马方综合征合并主动脉夹层动脉瘤1例
【读书笔记】马方综合征和主动脉损伤的CT分析
【读书笔记】马方综合征和主动脉损伤的CT分析读者信息：内蒙古兴安盟科右前旗人民医院初艳龙所读书籍：《心血管系统CT诊断》原著主编：薛蕴菁、杜祥颖、邢燕马方综合征1.临床概述马方综合征又名蜘蛛指综合征，属于一种多系统受累的先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史，弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合受损，即赖氨酰氧化酶缺陷。
马方综合征的主要危害是心血管病变，表现为大动脉中层弹力纤维发育不全、主动脉扩张，形成主动脉瘤。
临床主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累：骨骼病变（主要表现为四肢细长、蜘蛛指、漏斗胸、脊柱侧凸等）、眼部变化（主要表现为晶状体脱位）、心血管病变（主要表现为主动脉进行性扩张、主动脉关闭不全、主动脉夹层等），临床上分为两型：三主征俱全者称为完全型；仅两项者称为不完全型。
2.CT表现①典型表现为主动脉根部、主动脉窦和升主动脉近心段动脉瘤或动脉瘤样扩张，呈大蒜头征，主要是由于主动脉中层囊样坏死所致。
②马方综合征可显示合并的主动脉瓣关闭不全、主动脉夹层、先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症、动脉导管未闭、主动脉缩窄等心血管畸形。
③可显示胸廓或脊柱畸形，如鸡胸或漏斗胸、脊柱侧凸或脊椎裂等。
主动脉损伤1.临床概述主动脉损伤是指在外来致伤因素的作用下，导致主动脉血管局限性撕裂或血管壁间血肿形成，较严重损伤可导致血管壁破裂，常可导致迅速死亡，部分存活者，在动脉撕裂处可发展成假性动脉瘤。
2.CT表现①主动脉内膜损伤CTA表现为主动脉内膜不规则、线样缺损或内膜片所致充盈缺损。
②主动脉壁外膜损伤表现为主动脉外缘毛糙不规则，呈憩室样改变。
③主动脉破裂表现为血管形态异常伴假性动脉瘤形成、管壁局部破裂，管腔可见破裂内膜片、主动脉周围血肿形成及对比剂外渗。
④其他征象：胸腔积液、纵隔血肿、纵隔感染、主动脉周围血肿、肋骨骨折和内脏挫伤等。
3.主动脉损伤分为4型：Ⅰ型：内膜撕裂，一般保守治疗Ⅱ型：壁内血肿，一般保守治疗Ⅲ型：假性动脉瘤，外科手术或介入治疗Ⅳ型：主动脉破裂，外科手术或介入治疗版权声明。
貌似急性脊髓炎的家族性主动脉夹层动脉瘤1例报告
貌似急性脊髓炎的家族性主动脉夹层动脉瘤1例报告主动脉夹层（Aprtic desection,AD）是各种原因引起的，指主动脉内膜破裂，血液血液由破裂口进入主动脉壁中层，形成夹层血肿。
AD发病急，病情进展迅速，死亡率高，误诊、漏诊率高。
首发症状多表现为胸背部、心前区或腹部剧烈疼痛，但疼痛部位随夹层位置及夹层的进展行径而表现不同。
临床误诊为急性心肌梗死、急腹症、急性胰腺炎、泌尿系结石等各种内外科疾病者多见。
表现酷似急性脊髓炎、脊髓横贯性损害者少见，现报告一例。
1 一般资料患者男，44岁。
因“双下肢活动不灵1 h”入院。
患者于活动时发病，突然出现双下肢活动不灵，跌坐于地上。
无胸痛、腹痛及腰背疼痛。
无前驱感染史。
否认“高血压”、“心脏病史”。
查体：BP 90/60 mm Hg,T 36.5℃，HR64次/min。
神志清楚，语言明晰。
双下肢肌力0级，肌张力减低，双侧腹股沟以下深浅感觉消失。
双侧膝腱反射、踝反射消失，双侧Babinski征未引出，跖反射消失。
尿潴留。
双侧足背动脉搏动减弱。
HR64次/min，心律整齐，P2＞A2,各瓣膜区无杂音。
锁骨下动脉、颈总动脉和髂股动脉听诊区均未闻及血管杂音。
急诊CT：腰椎管狭窄，腰4～5间盘膨出。
血常规：WBC 11.0×109/L,Hb 12.8 g/L,PLT 130x109/L,NEUT% 43%,NEUT 4.73×109/L,LYMPH% 48%, LYMPH#5.28×109/L，急诊初步诊断为“不除外急性脊髓炎”，收入院。
患者入院后追问病史，其父于1999年5月因胸主动脉瘤破裂死亡，时年58岁。
其兄42岁时诊断为主动脉弓动脉瘤，行主动脉夹层置换术。
立即行彩超检查，显示升主动脉、腹主动脉夹层，双下肢动脉血流减慢。
诊断为主动脉夹层动脉瘤。
入院后0.5 h，患者出现胸背部剧烈疼痛，口渴，抽搐，意识丧失，四肢强直、阵挛。
左下肢皮肤紫绀，右臂血压测不到，左臂血压210/90 mm Hg，双侧足背动脉搏动消失。
马凡综合征孕妇合并主动脉夹层1例
马凡综合征孕妇合并主动脉夹层１例宋㊀羿ꎬ张大发ꎬ周㊀伟(皖南医学院弋矶山医院胸心外科ꎬ安徽㊀芜湖㊀２４１０００)关键词:㊀主动脉夹层ꎻ妊娠ꎻ马凡综合征中图分类号:Ｒ４７３.７１㊀文献标识码:Ａ㊀文章编号:１００１－７５５０(２０１９)０５－００８２－０３㊀作者简介:宋羿(１９９１－)ꎬ男ꎬ硕士研究生ꎬ研究方向:胸心外科ꎮ㊀通讯作者:张大发ꎬＥ－ｍａｉｌ:ｚｈａｎｇｄａｆａ＠ｓｉｎａ.ｃｏｍꎮ㊀㊀主动脉夹层(ａｏｒｔｉｃｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎꎬＡＤ)是指从心脏射出的高压高流速血流撕破内膜中膜ꎬ形成大血管真假腔的一种疾病ꎮＡＤ是一种心脏外科非常凶险死亡率极高的急症ꎬ此类疾病起病紧急[１－２]ꎮ本文通过对１例马凡综合征孕妇合并ＡＤ典型病例学习ꎬ对此类疾病病因进行分析并探究出合理的治疗方案ꎮ１㊀病例介绍１.１㊀一般情况㊀患者ꎬ女ꎬ２７岁ꎮ２０１８年４月２６日因 胸闷１天 转入我院心脏外科ꎬ患者１ｄ前顺产时出现胸闷伴有背部疼痛ꎬ不伴有心前区胸部压榨性疼痛及放射痛ꎬ无恶心呕吐ꎬ分娩后症状缓解ꎮ产前彩超未提示有心脏器质性病变ꎬＣＴ提示:主动脉夹层ＳｔａｎｄｆｏｒｄＡ型(图１)ꎮ患者三年前已顺产一子ꎬ家族中有相关马凡综合征遗传病史ꎬ多位亲属较为年轻死亡ꎮ图１㊀术前主动脉ＣＴＡ１.２㊀查体㊀步入病房ꎬ体温:３６.９ħꎬ心率:１２４次/ｍｉｎꎬ呼吸:２２次/ｍｉｎꎬ血压:１１０/５０ｍｍＨｇꎮ身高:１８１ｃｍꎬ马凡综合征体征(图２)ꎬ未见其他异常体征ꎮ图２㊀马凡综合征腕征１.３㊀辅助检查㊀血常规:白细胞:１２.７ˑ１０９/Ｌꎻ中性粒细胞比８４.７％ꎻ血红蛋白９５ｇ/Ｌꎮ心肌酶谱:ＣＫ:２７１Ｕ/ＬꎬＣＫＭＢ:４１Ｕ/Ｌꎬ肌钙蛋白:１.８１ｎｇ/Ｌꎻ血凝常规:Ｄ二聚体:１.５６μｍ/ｍＬꎮ１.４㊀治疗经过㊀患者转入我院后完善相关检查及术前准备ꎬ给予对症治疗ꎬ控制心率至６０~８０次/ｍｉｎ[３－４]ꎮ因患者血压不高ꎬ未像ＡＤ患者常规使用多联降压药控制血压ꎮ取得患者及其家属知情同意后ꎬ急诊行Ｂｅｎｔａｌｌ＋升主动脉弓置换＋远端象鼻支架Ａ㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀Ｂ图３㊀术后ＣＴＡ及三维成像植入＋子宫内水囊填充止血术ꎬ手术时长７.８ｈꎬ体外循环１８３ｍｉｎꎬ阻断升主动脉１３７ｍｉｎꎬ手术顺利ꎬ术后转入ＩＣＵ治疗ꎮ出院后复查ＣＴꎬ如图３Ａ㊁３Ｂ所示ꎮ２㊀讨论ＡＤ是一种心脏外科十分凶险的急重症ꎬ发病初２４ｈ内每１ｈ死亡率增加１％~２％ꎬ１周后死亡率可达到５０％~７５％[５－６]ꎬ此类病人常常以明显胸背部撕裂样疼痛而就诊ꎬ一经确诊及时手术治疗是拯救患者生命最为有效的方法[２]ꎮ妊娠合并ＡＤ是一种罕见的灾难性急重症ꎬ由于此类患者所患疾病及所处特殊的生理时期ꎬ所出现不典型的症状会给诊断带来一定的困难ꎬ存在很多较为棘手的治疗问题ꎬ如不积极治疗妥善对待将会造成孕妇与胎儿生命危险ꎮ２.１㊀病因㊀ＡＤ发病率１２/１０万ꎬ妊娠合并ＡＤ的患者更为少见ꎬ妊娠合并ＡＤ(ＳｔａｎｄｆｏｒｄＡ型)发病率仅为４/１００万[７]ꎬ妊娠后一年出现此类疾病发病率１.４/１００万[８]ꎮ妊娠合并ＡＤ的患者中一般多为年轻女性ꎬ常出现妊娠晚期或产后ꎬ早期患者较为少见ꎮ妊娠合并ＡＤ的主要发病因素:第一ꎬ普通人血液一般在４５Ｌꎬ怀孕期血容量会增加１.５２Ｌ左右ꎬ从妊娠６８周起开始逐渐增加ꎬ３２周左右基本停止增加ꎻ为了满足对胎儿及胎盘的营养与氧气的供给ꎬ妊娠１０周左右孕妇心排量开始升高ꎬ心排量最多可增加正常时期的４０％ꎻ为了提升心排量ꎬ妊娠期间心率和每搏输出量也随之提升ꎬ妊娠８周左右ꎬ心率开始加快ꎬ３５周左右达到高峰ꎬ孕妇心率每分钟可增加１０~３０次ꎬ单胎最多提高２０％ꎬ双胎可提高４０％ꎻ每搏输出量在１２２３周达到高峰ꎬ平均增多３０％ꎬ侧卧位时每搏输出量增加最为明显[９]ꎮ因妊娠后期仰卧位增大的子宫对血管的压迫常常出现回流受阻ꎬ孕产妇多以侧卧位为主要的睡眠姿势ꎮ心输出量的增加在妊娠期机体生理变化下血压并不发生明显升高ꎬ但增快的心率增加了血流对血管尤其是大血管的冲击次数ꎬ增加的每搏输出量及相应增长的血容量导致血管负荷增大ꎬ使之成为ＡＤ发生特殊时期生理性发病因素之一ꎮ第二ꎬ妊娠期激素水平的变化是孕妇特有的病因ꎮ雌孕激素水平的升高将相应的影响心血管ꎬ雌激素促进胶原蛋白弹性纤维素在血管沉积ꎬ孕激素促进非胶原蛋白的沉积ꎬ从而使得血管壁变脆弹性下降[１０]ꎮ血管壁的改变提高了ＡＤ发病的可能性ꎮ③相关的结缔组织疾病ꎬ如马凡综合征[１１－１２]㊁Ｅｈｌｅｒｓ－Ｄａｎｌｏｓ综合征㊁Ｅｒｄｈｅｉｍ中层坏死或Ｂｅｈｃｅｔ病等ꎬ多种结缔组织疾病都会影响到大血管的质量ꎬ增加ＡＤ的发病率ꎮ其中以马凡综合征最为多见ꎬ马凡综合征是一种常染色体的显性遗传性结缔组织疾病ꎬ常常出现蜘蛛指征㊁肢体细长症的症状[１３]ꎮ马凡综合征可通过对ＤＮＡ进行检测ꎬ或根据患者家族相关遗传史及患者个人特殊体征作为诊断依据ꎮ２.２㊀治疗㊀治疗妊娠合并ＡＤ常见的手术方式有:Ｂｅｎｔａｌｌ㊁孙氏手术㊁升主动脉置换㊁覆膜支架植入术等ꎮ由于心脏大血管手术时间长加之使用体外循环对胎儿的影响也较为明显ꎬ行心脏手术的患者胎儿的存活率明显下降[１４－１５]ꎮ当胎儿小于２８周ꎬ因胎儿存活率较低ꎬ主要以抢救孕妇本人为主ꎻ当胎儿大于２８周ꎬ可先行剖腹产再行心脏大血管手术ꎬ但此种方法可增加患者相应生命的风险ꎬ谨慎选取相应的手术尤为重要[１６]ꎮ在行体外循环时常规使用肝素抗凝ꎬ术中丢失大量的血小板与凝血因子ꎬ产妇术后常会出现子宫出血危及生命ꎬ及时治疗术后子宫出血对救治患者十分重要ꎬ预防子宫出血的方法有球囊㊁子宫动脉栓塞㊁必要时可行子宫全切等ꎮβ受体阻滞剂可以减慢心率并减慢主动脉扩张速度ꎬ可以明显降低ＡＤ的发病率与死亡率ꎬ对于高危孕产妇心率降低２０次/ｍｉｎ最佳ꎬＡＣＥＩ与ＡＲＢ类也有此效果但因对胎儿有潜在的毒副作用ꎬ在已怀孕或备孕阶段的高危妇女不宜使用[１７－１８]ꎮ高危产妇在妊娠前做好相应的检查ꎬ以预防为目的的手术干预对拯救孕妇及胎儿也尤为重要ꎮ２０１１年欧洲心血管协会指南指出ꎬ马方综合征的待孕产妇主动脉根部直径大于４５ｍｍ可行预防性主动脉手术ꎬ如４０~４５ｍｍ定期随访评估患者情况是否行早期预防性手术[１９]ꎮ此患者因先天患有家族性的马凡综合征ꎬ大血管结缔组织先天缺陷[２０]ꎬ此类遗传疾病是ＡＤ好发的病因ꎬ常常合并ＡＤ[２１]ꎮ加之患者处于妊娠期ꎬ此种特殊的生理时期身体内血液含量与雌激素明显增多ꎬ心排量及每搏输出量都会相应的提高ꎬ雌激素使得血管壁变脆弹性下降ꎬ大血管负荷增加提高了妊娠期合并ＡＤ的风险ꎮ孕妇生产时由于胸腹压力发生变化造成大血管压力也会随之升高ꎬ在原有病因的基础上增加血管压力使得此类孕妇更易病发ＡＤꎮＡＤ的患者绝大多数是以剧烈的胸背部疼痛为主ꎬ但此例病人无明显的胸痛临床表现为不明显的胸闷ꎬ在分娩过程中及产后胸闷的出现常常考虑羊水栓塞ꎬ不明显的症状易发生误诊延误治疗[１８]ꎮ妊娠合并ＡＤ不明显的症状ꎬ由于特殊时期造影剂与射线对胎儿的影响ꎬ很多医疗工作者未对此类病人行相应的针对的影像学检查ꎬ导致严重的后果ꎮ在针对症状不明显妊娠期妇女ꎬ及时的了解患者家族史及既往病史ꎬ结合患者相应的体征ꎬ做出相应的判断对抢救患者及其胎儿尤为重要ꎮ总之ꎬ妊娠合并ＡＤ是一种及其少见的急重症ꎬ病情进展迅速ꎬ孕妇与胎儿均有较高的死亡率ꎬ处理此类疾病还需心脏外科㊁产科㊁儿科等多学科联合提供快速有效的治疗方案ꎮ参考文献[１]㊀林长泼ꎬ符伟国.主动脉夹层的治疗进展[Ｊ].中国普通外科杂志ꎬ２０１６ꎬ２５(８):７９０－７９４.[２]㊀于浩ꎬ颜涛ꎬ童光ꎬ等.以内膜破口位置为导向的非全主动脉弓置换术治疗ＳｔａｎｆｏｒｄＡ型主动脉夹层[Ｊ].中国循环杂志ꎬ２０１９ꎬ３４(２):１８５－１９０.[３]㊀ＳＵＺＵＫＩＴꎬＩＳＳＥＬＢＡＣＨＥＲＥＭꎬＮＩＥＮＡＢＥＲＣＡꎬｅｔａｌ.Ｔｙｐｅ－ｓｅ￣ｌｅｃｔｉｖｅｂｅｎｅｆｉｔｓｏｆｍｅｄｉｃａｔｉｏｎｓｉｎｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆａｃｕｔｅａｏｒｔｉｃｄｉｓｓｅｃｔｉｏｎ(ｆｒｏｍｔｈｅＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＲｅｇｉｓｔｒｙｏｆＡｃｕｔｅＡｏｒｔｉｃＤｉｓｓｅｃｔｉｏｎ[ＩＲＡＤ])[Ｊ].ＡｍＪＣａｒｄｉｏｌꎬ２０１２ꎬ１０９(１):１２２－１２７. 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马方综合征疾病介绍
马方综合征疾病介绍一、概述马方综合征（Marfan syndrome；OMIM154700）为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传。
表型变异较大，患者身材瘦高，四肢细长，尤其是前臂和大腿；指（趾）特别长，呈典型蜘蛛样改变，关节松弛，4指握拳捏住拇指时，拇指尖端超出手掌下侧缘；头长、面窄、凸腭；有鸡胸、扁平胸、漏斗胸、驼背、脊椎侧凸或脊椎裂；双眼晶状体脱位或半脱位，并有视网膜剥离、虹膜震颤、白内障（发生于病变晚期）、斜视、瞳孔缩小、继发性青光眼等。
主动脉根部扩张伴主动脉瓣闭锁不全、升主动脉瘤、主动脉夹层分离，二尖瓣脱垂，严重者并发二尖瓣闭锁不全；皮下脂肪稀少，肌肉发育不良，腹股沟疝、脐疝、横膈疝等。
心血管病变是马方综合征主要死亡原因，占本病死因70%～90%。
大多数马方综合症患者有家族史，但同时又有25%~30%的患者是由于自身突变导致；自发突变率大约是2万分之一。
二、临床表现骨骼改变该综合征患者四肢奇长且细，尤以指(趾)为著。
躯干可因侧弯后突而短缩，使四肢显得更为伸长，宛如蜘蛛足，故名蜘蛛指。
肌肉张力降低，关节活动增加，可有超常的运动范围，但脱位罕见。
头长，额部圆凸，胸骨畸形多由肋骨过长所致漏斗胸或鸡胸更常见，肩胛隆起呈翼状。
全身性结缔组织异常可累及关节囊、韧带、肌腱、肌膜，可导致关节反复脱位、扁平足或高弓足，腭弓高，牙齿不整齐。
常见马方综合征检查方法：(1)掌骨指数：在双手X线后前位片上，食指、中指、无名指和小指4个掌骨平均长度除以该4掌骨中部的平均宽度所得数值，正常人掌骨指数小于8，该综合征男大于8.4，女大于9.2。
(2)拇指征：令患者拇指内收，横置于掌心伸直并握拳。
如果伸展的拇指明显超出该手尺侧缘，则为阳性。
(3)腕征：患者以一手在对侧桡骨茎头近端处握住对侧手腕，以拇指和小指围绕1周如果拇指与小指不加压力时可相互重叠则为阳性。
眼部改变最特征性表现是晶体脱位或半脱位，约3/4的患者为双侧性。
马方综合征并主动脉夹层早期误诊1例
2020年12月第27卷第24期马方综合征并主动脉夹层早期误诊1例沈金云1 病历摘要患者女，24岁，因“腹痛伴呕吐2天，咯血8小时”于2019年10月7日入院。
患者就诊前2天无明显诱因出现上腹疼痛，持续性，伴恶心呕吐，当夜于外院急诊就诊，查血常规、淀粉酶、心肌酶谱等均未见异常。
心电图：窦性心动过缓伴不齐；腹部CT平扫未见明显急腹症征象。
附见：脊柱侧弯；心脏增大。
予解痉、护胃对症治疗。
10月6日夜间来我院急诊，诉腹痛缓解，恶心呕吐明显，拒绝进一步检查，予护胃止吐治疗。
10月7日晨起因咯血再次来我院急诊。
既往史、家族史不详。
查体：体温36.9℃，血压186/113m m H g，心率161次/min，SpO279.0%，体形偏瘦长，神清，精神软，端坐位，呼吸急促（30次/min），口唇发绀。
听诊两肺啰可闻及哮鸣音及湿音；律齐，主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。
剑突下可见骨性隆起，腹部未见阳性体征，双下肢未见浮肿。
外周血WBC25.3×109/L，hs-CRP 86.5mg/L，D-二聚体1820μg/L，高敏肌钙蛋白1.6ng/ml，肌酐519μmol/L，肾小球滤过率9mL/min，N端脑利钠肽前体11189pg/mL。
血气分析：血液酸碱度7.2，二氧化碳分压40.7mmHg，氧分压60.3mmHg，SpO283.8%，实际碳酸氢根浓度16.1mmol/L，实际碱剩余-11.1mmol/L，阴离子间隙11.6mmol/L，乳酸5.1mmol/L。
心电图：阵发性室性心动过速。
床边心脏超声：全心增大，左心功能减低。
胸部CT：两肺多发感染性病变，脊柱侧弯畸形。
初步诊断：腹痛待查？急性心肌炎？多脏器功能衰竭（循环、呼吸、心、肾），肺部感染，脊柱侧弯。
急予气管插管、机械通气操作，治疗上予镇痛镇静、抗感染、抗炎、平喘、利尿、扩血管等对症支持治疗，生命体征趋于稳定，同时通知患者父母。
其父母到院后经过多次沟通、谈话，诉其2006年曾在外院行心脏造影术，诊断“马方综合征（MFS），二尖瓣中重度反流，主动脉窦扩张”，未治疗及随访。
马凡综合征合并主动脉夹层动脉瘤1例的护理
马凡综合征合并主动脉夹层动脉瘤1例的护理发表时间：2017-12-01T16:03:33.047Z 来源：《医师在线》2017年9月上第17期作者：郑美玲[导读] 2017年7月我院血管外科收治了1例采用主动脉腔内修复术治疗马凡综合征合并主动脉夹层动脉瘤患者，现将护理报告如下。
浙江大学医学院附属第一医院 310000关键词：主动脉夹层动脉瘤；马凡综合征；护理主动脉夹层动脉瘤（aortica dissection,AD）定义为血液通过主动脉内膜裂口进入动脉壁并造成动脉壁的分离，是一种主动最常见的突发疾病，在美国每年有6万人患此病。
AD发生率是腹主动脉瘤破裂发生率的2-3倍，但其死亡率低于腹主动脉破例患者。
随着医疗技术水平的提高，美国统计显示，AD死亡率在1.5/10万以内。
男性的发病率是女性的2-3倍，目前报道最年轻患者只有13岁，常见于45-70岁人群，尤其好发于马凡综合征，爱40岁之前发病的女性中50%发生于孕期〔1〕。
马凡综合征是一种罕见的能够影响全身多个部位的遗传性结缔组织病，主要累及骨骼系统、眼部及心血管畸形，其中发生心血管病变占30%～60%，男性较女性常见，主要表现在主动脉根部扩张和二尖瓣病变，因可致主动脉中层囊性坏死甚至弹力纤维消失，从而增加主动脉夹层或破裂的风险，故可危及患者生命。
对于发病年龄的研究，男性发生平均年龄为69岁，女性发生年龄为76岁。
从发生部位上看，大概2/3的AD发生于主动脉弓段，1/3发生于降主动脉段〔2〕。
2017年7月我院血管外科收治了1例采用主动脉腔内修复术治疗马凡综合征合并主动脉夹层动脉瘤患者，现将护理报告如下。
病例简介患者，男，34岁，博士学历，职业教师。
升主动脉人工血管置换术后11年，“背部疼痛1天”收治入院，入院后行胸腹主动脉CTA显示：主动夹层动脉瘤。
患者既往有高血压，未服用降压药，收缩压控制在130-145mmhg，舒张压控制正常；为典型的马凡综合征病人。
1例马方综合征合并脓毒症患儿的护理
1例马方综合征合并脓毒症患儿的护理【摘要】总结1例马方综合征合并脓毒症患儿的护理。
马方综合征常累及心血管系统，可出现多种严重并发症，由于治疗手段有限，患者多预后不良，可能在中青年期死亡。
因此在该病患儿发生并发症时积极有效护理很重要。
【关键字】马方综合征；脓毒症；儿童；护理马方综合征(Marfan syndrome, MFS) 是由法国医生Marfan于1886年首先报告的一种少见的结缔组织病，属于常染色体显性遗传性结缔组织疾病，病变可表现在全身各器官，以器质性心脏病变及发生主动脉夹层动脉瘤为主。
该病可影响全身的结缔组织，包括最常见的受损部位眼部、心血管和骨骼肌肉病变，同时还可导致肺部、皮肤和中枢神经系统受累。
心血管病变以主动脉瘤和主动脉夹层常见，是马方综合征患者死亡的主要原因[1]。
1. 病例资料患儿，男，7岁，主诉“发热7天”。
患儿7天前无明显诱因出现发热，峰值最高达40℃，每日峰值4次，偶有咳嗽，在医院治疗。
查心脏彩超：主动脉瓣叶增厚并轻度狭窄，主动脉瓣少许返流，二尖瓣少许返流，三尖瓣轻度关闭不全，右心增大，室间隔增厚；胸部CT：右肺中叶少许条索灶；心脏增大，主动脉弓及主肺动脉扩张；升主动脉起始部管腔较窄，管壁见环形钙化；血培养：血链球菌（+）；血常规：WBC 6.87×109/L N 68.2%，Hb 113g/L,PLT 54×109/L，CRP 44.7mg/L，入院后予以地塞米松、阿奇霉素、保护脏器等治疗，患儿仍有间断发热，体温无明显好转，遂转院继续治疗。
既往史：新生儿黄疸，马凡综合征，行David手术，行双眼晶体植入术，及行主动脉瓣修复术，行视网膜脱落修复术。
入院查体：T 38.3℃，P 140bpm，Bp 91/61mmHg，R 28次/分，Wt 29kg，身长144cm，神清，精神欠佳，双眼大小及部位不对称，右眼呈硅油眼，巩膜充血，唇红，咽充血，双侧扁桃体I°肿大，颈软，漏斗胸，胸前有一处纵行陈旧瘢痕，双肺呼吸音稍粗，未及啰音，心律齐，心音有力，可闻及舒张期吹风样杂音，腹软，右上腹有明显压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及肿大，四肢及手指足趾细长，活动正常，神经病理征阴性，四肢末梢凉，CRT 3s，C反应蛋白 48.58mg/L，血小板60*109/L。
1例合并Marfan综合征的Stanford A型主动脉夹层妊娠期患者术后的护理体会
实用临床护理学电子杂志Electronic Journal Of Practical Clinical Nursing Science 2019年第4卷第29期V ol.4, No.29, 20191101例合并Marfan综合征的Stanford A型主动脉夹层妊娠期患者术后的护理体会王娟（中国人民解放军陆军军医大学第二附属医院心血管外科，重庆 400037）【摘要】目的 总结了1例Marfan综合征合并Stanford A型主动脉夹层及妊娠的患者行升主动脉带瓣人工血管+全主动脉弓人工血管置换并支架象鼻子术+二次剖宫产+宫腔水囊填塞术后的护理措施。
方法 为患者提供了以患者为中心的优质护理。
结果 患者术后恢复良好，顺利出院，对护理工作非常满意。
结论 合并Marfan综合征的Stanford A型主动脉夹层妊娠期患者病情复杂，手术风险较大，充分的护理能有效预防和减少术后并发症，帮助患者恢复。
【关键词】Marfan综合征；Stanford A型主动脉夹层；妊娠【中图分类号】R473 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2096-2479.2019.29.110.01Marfan综合征是一种常染色体显性遗传与结缔组织异常的先天性疾病[1]。
主动脉夹层（AD)是指在主动脉壁有或无自身病变（高血压、外伤等）基础的情况下突发动脉内膜撕裂，血液由内膜撕裂口进入主动脉壁，使主动脉管腔呈现真假两腔的一种病理状态[2]。
我科于 2018年 5月27收治的1例Marfan综合征合并Stanford A型主动脉夹层，妊娠34+5周的患者行手术治疗，患者术后恢复良好，顺利出院，现报告如下。
1 病例介绍患者，女，30岁，因“胸骨后不适10小时”于2018年5月27日入院。
入院后查体：体温36.4℃脉搏84次/分，呼吸20次/分，血压左上肢78/35mmHg，右上肢53/26mmHg，左下肢104/37mmHg，右下肢85/40mmHg。
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根部２ ５ ｍ ｍ处可见升主动脉呈瘤样扩张，内径约５ ５ ｍ ｍ；主动脉后壁可
见 长约 １ ９ ｍ ｍ光带 一端连于升 主动脉后壁 ，另一端 游离 ，Ｃ Ｄ Ｆ Ｉ 显示 该 处血流 呈五色镶 嵌血 流信号 。彩 超结果提 示 ：升主动 脉夹层动脉 瘤形
注 的 重 点 。根 据 笔者 多年 来 治疗 慢 性 乙型 肝炎 有 效 经验 总 结 ，确 立 养 阴 柔肝 、化 湿解 毒 的基 本 立法 原 则 ，根据 症 状 酌情 加 味 ，同
疗无法治愈，手术是首先考虑的治疗方法 ，且应早期发现，早期治
疗。该患者 追 问家族 史，其父亲身高亦 较高 ，且３ １ 岁卒子 猝死。该患 者 具有肢体 形态改变 ，眼部表现为高度近视 ，而心血管 系统表现为心 肌缺血样改 变 ，主动 夹层 动脉瘤形成 ，属于 完全型马方综 合征。患者 最 大的危险为夹层动脉瘤破裂 ，因此主张早期手术治疗 。
硬 颚等 ，是多 系统多器 官 同时受累及 的病变 。临床上分 为２ 型 ：三主
醒，体高，上身较长，手指狭长，呈蜘蛛足样改变 ，手足湿冷，近视
１ ０ ０ ０ ＤＩ呼吸音清 晰 ，心音稍低钝 ，主动脉 瓣区可闻及舒 张期杂音３ ／ ６ 级 ，向心尖 部传 导 ，心底 叩诊 稍增宽 ，肝 脾未 见异 常 体征 ，腹部 平 软 ，无压痛 ，反跳 痛及肌 紧张 。急检床 头心 电图显示 ：各导联 Ｓ Ｔ段
２讨 论
于半 日前 因稍重 体力 运动诱 发胸 骨后疼痛 ，呈持续 发作 ，立 即卧床休 息稍微 缓解 ，入 院前２ ｈ ，因起 立上卫生 间胸骨后疼痛 突然加重 ，呈持 续性锐痛 ，向左侧上 臂放散 ，冷 汗淋漓 ，呼吸 困难 ，不伴 有 咳嗽 ，咳 痰 ，无 恶心及呕 吐 ，无腹痛及腹 泻 。口服速 效救心丸 ｌ Ｏ 丸 ，无缓解 ， 遂 来我 院 ，发病 以来 未 曾进食 ，未排 便 。既往 体健 ，否 认肝 炎及 结 核病 史 ，否认 高血压 、冠心病史 。查体可见 ：脉搏 ｌ ｌ ３ 次／ 分 ，呼 吸２ ４
２ ０ １ ３年 ９月第 １ １ 卷 第２ ７期
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病例 报告 ・ ２ ２ ７
马方综合征合并 主动脉夹层 动脉瘤 １ 例
刘庆 语 战文 章 刘 美 丽
（ １通化矿业集 团有 限公 司总医院 ，吉林 通化 １ ３ ４ ３ ０ ０ ；２吉林省 白山市道清矿 医院 ，吉林 白山 １ ３ ４ ３ ０ ４ ）
次／ 分 ，血压 １ ３ ５ ／ ８ ７ ｍ ｍＨ ｇ ，体温３ ６ ． ７ ℃。患者急 性痛苦表 情 ，意 识清
马 方综合征为一 种遗传性结 缔组织疾病 ，为常染色体 显性遗传 ， 大多数马方综合征 患者有家族史 ，但 同时又有 １ ５ ％ － ３ ０ ％的患者是 由于 自身突变导 致的 ，马方综 合征患病特征 为四肢 、手指 、脚 趾细长不匀 称 ，身高 明显超出常人 ，伴有心血管系 统异 常 ，特别 是合并的心脏瓣 膜异常 和主动 脉瘤 。该 病 以骨 骼系统 、眼 睛系统及心血 管系统 系统３ 个系统 的表 现为主 ，同时可能影响其他器 官 ，包括肺 、眼、硬脊膜 、
【 关 键词 】 马方 综合征 ；主 动脉 夹层 动脉瘤 中图分 类号 ：Ｒ ５ ４ 文献 标识 码 ：Ｂ 文章 编号 ：１ ６ ７ １ — ８ １ ９ ４（ ２ ０ １ ３ ）２ ７ — ０ ２ ２ ７ — ０ １
１病 例 资料
患者男性 ，ｌ ９ 岁 ，主因胸骨后持 续疼痛半 日，加 重２ ｈ 入 院，患者
澳泰乐随机对照 ，研究结果显示 中医养阴柔肝 、化湿解毒方治疗
慢 性 乙 型病 毒 性 肝炎 的疗 效 显著 ，可 有 效 改善 患 者 的 临 床症 状 与 体 征 ，值得 临 床推 广使 用 。 参考 文 献 ［ １ 】 郝大林 ． 中西 医结 合方 案治 疗 慢性 乙型 肝炎 的 临床研 究 ［ Ｊ 】 ． 中国
征俱全者称 完全型 ；仅二 项者称不完全 型。诊断此病 的最 简单手段是 超声心动 图。马方综合征 的主要危害 是心血管病变 ，特 别是合并主动 脉瘤 ，因病情 可隐匿 ，突 然发作时常常 可造 成严重 的后果 ，而内科治
正常，室间隔厚度正常，搏动方向及幅度正常，各瓣膜形态及回声正
常 ，主动 脉瓣 口可 探及反 流信号 ，最大 返流面 积５ ． ９ ｅ ａ。距 离主动 脉 ｒ
效应分子的影响［ Ｊ 】 ． 中国中西医结合杂志， ２ ０ １ ０ ， ３ ０ （ ７ ） ： ７ １ ０ — ７ １ ３ ．
［ ５ ］ 任红 ． 慢 性 乙型 肝炎 治疗 的难点 与热点 【 Ｊ 】 － 中华肝脏病 杂 志， ２ ０ １ ２ ，
下移，Ｉ Ｉ 、Ｉ Ｉ Ｉ 、Ａ Ｖ Ｆ 导联Ｔ 波倒置，ＶＩ ￣ Ｖ ６ 导联Ｔ 波低平、双向。急检
心肌 酶Ｃ Ｋ — ＭＢ：２ ２ Ｉ Ｕ ／ Ｌ ，Ｌ Ｄ Ｈ：１ ６ ３ Ｉ Ｕ ／ Ｌ，给予营养 心肌 ，扩 冠治 疗 ，嘱 患者绝对 卧床休息 同时，提检床旁 心脏彩超显示 ：各房室 内径
【 ３ 】 聂 红 明， 董 慧琳 ， 高月求， 等． 治疗 慢性 乙型 肝炎 的 中药 新药 临 床 研究 设计 要 点［ Ｊ 】 ． 中药 新药 与临 床药 理， ２ ０ １ ２ ， ２ ３ （ ４ ） ： ４ ８ ６ ． ４ ８ ９ ． ［ ４ ］ 高 月 求， 姚嫣 ， 李曼 ． 补 肾方对 慢 性 乙 型肝 炎 自然 杀 伤 细胞 免 疫
成。 殊体 形 ，高度 近视 ，运 动诱 发胸 骨后 疼痛 等诸 多特 点 ，结合病情 发展过程 以及超声心动 图结果 ，该患者 马方 综合征诊断 成立 ，由于 患者胸骨后疼 痛缓解不 明显 ， 病 情若进一 步加重则可能发 生夹层 动脉瘤破裂 ，遂将该 患者转入 心胸外科手术治疗 。