多发性硬化 演示文稿
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《多发性硬化》PPT
发病率
多发性硬化的发病率在不同地区 和种族之间存在差异，通常在北 欧、北美和西欧较高，亚洲和非
洲较低。
患病率
多发性硬化的患病率随着年龄增长 而增加，女性患者略多于男性。
病程与预后
多发性硬化的病程因个体差异而异 ，多数患者经过数月至数年的反复 发作后会有不同程度的残留症状。
02
临床表现
症状
视力障碍
05
预防与护理
预防措施
避免诱发因素
避免过度疲劳、情绪波动、感染等诱发因素，降 低疾病复发的风险。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动 、规律作息等，有助于提高免疫力，预防疾病。
定期筛查
对于有家族遗传史的人群，定期进行筛查有助于 早期发现疾病，及时干预治疗。
护理方法
心理支持
01
影像学检查
MRI显示多个脑和脊髓病 灶。
排除其他疾病
排除其他可能导致类似症 状的疾病，如脑瘤、脑血 管疾病等。
诊断方法
病史采集
详细了解患者的症状、病程和家族史。
实验室检查
检测免疫指标、脑脊液成分等，以辅助诊断 。
体格检查
评估患者的神经系统功能状况。
影像学检查
通过MRI、CT等影像学手段观察脑和脊髓病 灶。
治疗效果提升
随着医学技术的不断进步，多发性硬化的治疗效果将得到 进一步提升，患者的生存质量和预后将得到改善。
治疗方法的多样化
未来多发性硬化的治疗方法将更加多样化，不同患者可以 根据自身情况选择最适合自己的治疗方案。
社会支持体系完善
随着社会对多发性硬化等罕见病的关注度提高，相关的社 会保障和医疗政策将进一步完善，为患者提供更好的治疗 和生活保障。
多发性硬化的发病率在不同地区 和种族之间存在差异，通常在北 欧、北美和西欧较高，亚洲和非
洲较低。
患病率
多发性硬化的患病率随着年龄增长 而增加，女性患者略多于男性。
病程与预后
多发性硬化的病程因个体差异而异 ，多数患者经过数月至数年的反复 发作后会有不同程度的残留症状。
02
临床表现
症状
视力障碍
05
预防与护理
预防措施
避免诱发因素
避免过度疲劳、情绪波动、感染等诱发因素，降 低疾病复发的风险。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动 、规律作息等，有助于提高免疫力，预防疾病。
定期筛查
对于有家族遗传史的人群，定期进行筛查有助于 早期发现疾病，及时干预治疗。
护理方法
心理支持
01
影像学检查
MRI显示多个脑和脊髓病 灶。
排除其他疾病
排除其他可能导致类似症 状的疾病，如脑瘤、脑血 管疾病等。
诊断方法
病史采集
详细了解患者的症状、病程和家族史。
实验室检查
检测免疫指标、脑脊液成分等，以辅助诊断 。
体格检查
评估患者的神经系统功能状况。
影像学检查
通过MRI、CT等影像学手段观察脑和脊髓病 灶。
治疗效果提升
随着医学技术的不断进步，多发性硬化的治疗效果将得到 进一步提升，患者的生存质量和预后将得到改善。
治疗方法的多样化
未来多发性硬化的治疗方法将更加多样化，不同患者可以 根据自身情况选择最适合自己的治疗方案。
社会支持体系完善
随着社会对多发性硬化等罕见病的关注度提高，相关的社 会保障和医疗政策将进一步完善，为患者提供更好的治疗 和生活保障。
多发性硬化-PPT课件
低发病风险。
06 结论
对多发性硬化的理解
多发性硬化是一种慢性、炎症性、脱髓鞘的中枢神经系统疾病，主要影响大脑和脊 髓的神经纤维。
该疾病通常在成年早期发病，表现为反复发作的神经功能缺损，如视力丧失、肌肉 无力、平衡失调等。
多发性硬化的病因尚未完全明确，但遗传、环境因素和免疫系统异常都与其发病有 关。
描述
多发性硬化以时间和空间的多发性为 特征，即病变部位在时间和空间上呈 现多发性，导致神经传导的异常，从 而引起各种神经功能损害的症状。
特性
特性一
特性三
多发性硬化通常在青壮年时期发病， 女性发病率略高于男性。
多发性硬化的病因尚未完全明确，但 与遗传、环境、免疫等多种因素有关。
特性二
多发性硬化的症状多样，包括视力障碍、 肌肉无力、感觉异常、共济失调等，这些 症状在病程中会反复发作和缓解。
发病机制
发病机制一
多发性硬化的发病机制涉及到免 疫系统的异常激活，导致自身免 疫反应攻击中枢神经系统的髓鞘，
造成神经传导的异常。
发病机制二
遗传因素在多发性硬化的发病中也 起着重要作用，一些基因突变与多 发性硬化的发病风险相关联。
发病机制三
环境因素如病毒感染、吸烟、缺乏 维生素D等也被认为与多发性硬化 的发病有关。
规律作息
保持规律的作息时间，保证充足的睡 眠和休息，避免疲劳和过度紧张。
避免诱发因素
避免过度劳累、感染、情绪波动等诱 发因素，以降低疾病复发的风险。
定期复查
定期进行相关检查和复查，以便及时 发现和处理疾病的复发和进展情况。
05 多发性硬化的预防和预后
预防方法
01
02
03
避免诱发因素
避免过度疲劳、感染、情 绪压力等诱发因素，以降 低多发性硬化的发病风险。
06 结论
对多发性硬化的理解
多发性硬化是一种慢性、炎症性、脱髓鞘的中枢神经系统疾病，主要影响大脑和脊 髓的神经纤维。
该疾病通常在成年早期发病，表现为反复发作的神经功能缺损，如视力丧失、肌肉 无力、平衡失调等。
多发性硬化的病因尚未完全明确，但遗传、环境因素和免疫系统异常都与其发病有 关。
描述
多发性硬化以时间和空间的多发性为 特征，即病变部位在时间和空间上呈 现多发性，导致神经传导的异常，从 而引起各种神经功能损害的症状。
特性
特性一
特性三
多发性硬化通常在青壮年时期发病， 女性发病率略高于男性。
多发性硬化的病因尚未完全明确，但 与遗传、环境、免疫等多种因素有关。
特性二
多发性硬化的症状多样，包括视力障碍、 肌肉无力、感觉异常、共济失调等，这些 症状在病程中会反复发作和缓解。
发病机制
发病机制一
多发性硬化的发病机制涉及到免 疫系统的异常激活，导致自身免 疫反应攻击中枢神经系统的髓鞘，
造成神经传导的异常。
发病机制二
遗传因素在多发性硬化的发病中也 起着重要作用，一些基因突变与多 发性硬化的发病风险相关联。
发病机制三
环境因素如病毒感染、吸烟、缺乏 维生素D等也被认为与多发性硬化 的发病有关。
规律作息
保持规律的作息时间，保证充足的睡 眠和休息，避免疲劳和过度紧张。
避免诱发因素
避免过度劳累、感染、情绪波动等诱 发因素，以降低疾病复发的风险。
定期复查
定期进行相关检查和复查，以便及时 发现和处理疾病的复发和进展情况。
05 多发性硬化的预防和预后
预防方法
01
02
03
避免诱发因素
避免过度疲劳、感染、情 绪压力等诱发因素，以降 低多发性硬化的发病风险。
多发性硬化演示ppt课件
鉴别诊断相关疾病
脑血管疾病
如脑梗死、脑出血等，与多发性 硬化有相似的神经系统症状，但
影像学表现不同。
中枢神经系统感染
如脑炎、脑膜炎等，可引起相似的 神经系统症状，但感染病史、实验 室检查和影像学表现有助于鉴别。
脊柱关节病
如强直性脊柱炎、类风湿性关节炎 等，可引起脊柱和关节的疼痛和僵 硬，但无中枢神经系统病变。
在MS的临床试验中已初步显示出疗效。
THANKS
感谢观看
实验室检查与影像学检查
实验室检查
包括脑脊液检查、血液检查等。脑脊 液检查可发现免疫球蛋白升高和寡克 隆区带等异常表现；血液检查可排除 其他潜在疾病。
影像学检查
MRI是诊断多发硬化的首选影像学 检查方法，可显示中枢神经系统病变 的部位、范围和严重程度。此外，CT 、X线等影像学检查也可用于辅助诊断 。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
根据国际多发性硬化诊断标准，通常包括临床表现、神经系统检查、影像学和实 验室检查结果等多方面的综合评估。
诊断流程
首先进行详细的病史询问和神经系统检查，初步判断是否符合多发性硬化的临床 表现；其次进行影像学检查，如MRI等，以观察中枢神经系统病变情况；最后进 行实验室检查，如脑脊液检查等，以排除其他潜在疾病。
缓解期治疗
免疫抑制治疗
使用免疫抑制剂，如硫唑 嘌呤、环磷酰胺等，以降 低免疫系统的活性，减少 复发和疾病进展的风险。
干扰素治疗
使用干扰素-β等药物，具 有抗病毒和免疫调节作用 ，可减缓疾病进展。
对症治疗
继续针对患者的症状进行 对症治疗，提高生活质量 。
复发预防策略
规律随访
定期进行神经系统检查和评估 ，及时发现并处理复发迹象。
多发性硬化_演示文稿
EDSS评分标准
6.5=行走20米时需要持续的单侧帮助,没有休息.两个以上系统大于3级以 上 7.0=即使在帮助的情况下行走不超过5米,被限制在轮椅上,但在轮椅上能 自行活动每天12小时以上.一个以上系统大于四级以上;或者极少数时 锥体系统5级 7.5=被限制在轮椅上,但活动时需要帮助. 一个以上系统大于四级以上. 8.0=被迫卧床或使用轮椅,但一天中大部分时间能自行起床,能照顾自己,一 般保留上肢功能.通常几个系统功能均大于4级. 8.5=被迫卧床或使用轮椅,能部分照顾自己,保留部分上肢功能.通常几个系 统功能均大于4级 9.0=卧床,能交流和吃饭.大部分系统大于四级以上 9.5=卧床,不能有效交流和吃饭.几乎所有系统大于四级以上 10.0=死亡.
多发性硬化病理
2.镜下所见 急性期新鲜病灶有充血、水肿或少量环 状出血，血管周围可见淋巴细胞和浆细胞 等炎性细胞呈袖套状浸润，以淋巴细胞为 主。晚期病情好转，充血、水肿消退，炎 性改变代之以大量星形胶质细胞增生，病 灶颜色变浅，构成晚期硬化斑或瘢痕。
多发性硬化的临床诊断
多发性硬化的临床症状 临床分型 临床分期 EDSS评分标准
多发性硬化的实验室诊断
脑脊液检查 IgG鞘内合成检测
CSF-IgG指数 定量指标 一般来说血脑屏障 完整的情况下，连续两次检测CSF-Alb/SAlb比值正常， CSF-IgG/S-IgG比值增高4倍 以上时，可确认有鞘内合成。 CSF-IgG寡克隆带（OB) 定性指标 非特异 应同时检测CSF与血清，只有CSF中存在而 血清中缺如才支持诊断
欣快 兴奋 抑郁 淡漠 嗜睡 强 哭强笑 反应迟钝 猜疑 迫害妄想
其他 膀胱功能障碍：尿频、尿急、尿潴
多发性硬化健康宣讲PPT
多发性硬化健 康宣讲PPT
目录 引言 疾病概况 症状特征 治疗方法 生活调整建议
引言
引言
预备知识：多发性硬化是一种中枢 神经系统的慢性疾病 目标：宣传多发性硬化的基本知识 ，帮助用户更好地了解和管理这种 疾病
引言
大纲：介绍疾病概况、症状特征、治疗 方法和生活调整建议
疾病概况
疾病概况
多发性硬化定义：一种影响神 经元和神经纤维的自身免疫性 疾病 引发原因：免疫系统攻击和破 坏神经髓鞘
治疗方法
支持性治疗：提供适当的康复辅助设备 和心理支持
生活调整建议
生活调整建议
锻炼：适当的有氧运动可以改善身 体状况和心理健康 饮食：均衡的饮食有利于营养摄入 和维护免疫功能
生活调整建议
精神护理：积极面对疾病、寻求支持和 社交网络的帮助 应激管理：避免过度疲劳、紧张和压力 ，保持身心平衡
谢谢您的观赏聆听
疾病概况
流行情况：全球范围内有大量患者，但 不会传染
症状特征
症状特征
主要症状：疲劳、视力问题、肢体 无力、行走困难、感觉异常等 其他症状：坐立不安、抑郁、记忆 力下降等
症状特征
症状发作和缓解：多发性硬化的症状会 反复出现和缓解，严重程度和持续时间 因人而异
治疗方法
治疗方法
药物治疗：包括缓解症状的药 物和调节免疫系统的药物 物理治疗：通过运动、物理疗 法等帮助增强肌肉力量和平衡 能力
北京医院神经科多发性硬化文稿演示
多发性硬化--遗传研究
在中国和高加索MS病人 证实有一个新的易感位点 --19号染色体上与MS相关 的单位点和多位点单体
Barcellos LF, Thomson G, Carrington M, schafer J, Befovich AB, Lin P, Xu X-H, Min B-Q, Marti D, Klitz W. Chromosome 19 single-locus and multilocus haplotyp associations with multple sclerosis. Vidence of a new sussceptibilityu locus in Caucasian and Chinese patients. JAMA 1997, Oct.15,278(15):1256-1261
多发性硬化--发病机制
多发性硬化病人脑脊液中免疫活性细胞均来自周围血
1, 如何选择性地通过血脑屏障(ICAM-1, VCAM-1,
LFA-1)
2, 如何像导弹一样达到神经系统中轴部位的髓 鞘(MHC-II)
3, 如何攻击、破坏神经系统中轴部位的的髓鞘 (Cytokines)
(许贤豪：多发性硬化。于：许贤豪主编：神经免疫学。第十九章。武汉：湖北科学 技术出版社 2000:210-236)
实验室可能
1.
2
+
2.
1
1
+
发病率
发病率因区域不同而有明显差别：
•北欧的北纬45-65度之间，于北美洲(美国北部、加拿 大南部)、澳大利亚南部和新西兰为多发性硬化高发病 区，为30-80/10万或100/10万；美国南部和南欧为614/10万；
•亚洲为低发病区，为<5/10万；
多发性硬化演示文稿课件
活质量。
康复训练
进行适当的康复训练，如物理 治疗、职业治疗等，改善患者 的身体功能，提高生活质量。
心理支持
提供心理支持，帮助患者应对 情绪问题，减轻精神压力，从 而提高生活质量。
社会支持
建立良好的社会支持网络，包 括家庭、朋友和社区的支持， 有助于提高患者的生活质量。
康复过程中的心理支持
心理咨询
提供专业的心理咨询， 帮助患者处理情绪问题
树立信心，积极面对疾病。
日常护理
注意患者的饮食、休息和锻炼， 保持皮肤清洁、预防感染等，提
高患者的生活质量。
药物管理
遵循医生的指导，按时服药，避 免自行增减药量或停药，以免影
响治疗效果。
康复训练
运动康复
根据患者的具体情况，进行适当的运动康复训练，如物理疗法、 按摩等，以改善肌肉力量、协调性和平衡能力。
抗炎药物
用于减轻炎症反应和疼痛 ，改善症状。
神经保护药物
用于保护神经元，防止疾 病对神经系统的进一步损 害。
免疫疗法
免疫调节疗法
通过调节免疫系统的反应 来控制疾病。
免疫抑制疗法
使用药物抑制免疫系统的 活动，以减少对神经系统 的攻击。
免疫重建疗法
通过重新调整免疫系统来 恢复对疾病的控制。
其他疗法
康复治疗
03
关注多发性硬化患者的心理和社会支持，提高患者的生活质量
和应对能力。
THANK YOU
特征
多发性硬化具有反复发作、病程 缓慢、症状多样的特点，可导致 神经传导障碍，影响患者的运动 、感觉和认知功能。
病因与发病机制
病因
多发性硬化的确切病因尚未完全明确 ，但遗传、环境因素和免疫系统异常 被认为与其发病有关。
康复训练
进行适当的康复训练，如物理 治疗、职业治疗等，改善患者 的身体功能，提高生活质量。
心理支持
提供心理支持，帮助患者应对 情绪问题，减轻精神压力，从 而提高生活质量。
社会支持
建立良好的社会支持网络，包 括家庭、朋友和社区的支持， 有助于提高患者的生活质量。
康复过程中的心理支持
心理咨询
提供专业的心理咨询， 帮助患者处理情绪问题
树立信心，积极面对疾病。
日常护理
注意患者的饮食、休息和锻炼， 保持皮肤清洁、预防感染等，提
高患者的生活质量。
药物管理
遵循医生的指导，按时服药，避 免自行增减药量或停药，以免影
响治疗效果。
康复训练
运动康复
根据患者的具体情况，进行适当的运动康复训练，如物理疗法、 按摩等，以改善肌肉力量、协调性和平衡能力。
抗炎药物
用于减轻炎症反应和疼痛 ，改善症状。
神经保护药物
用于保护神经元，防止疾 病对神经系统的进一步损 害。
免疫疗法
免疫调节疗法
通过调节免疫系统的反应 来控制疾病。
免疫抑制疗法
使用药物抑制免疫系统的 活动，以减少对神经系统 的攻击。
免疫重建疗法
通过重新调整免疫系统来 恢复对疾病的控制。
其他疗法
康复治疗
03
关注多发性硬化患者的心理和社会支持，提高患者的生活质量
和应对能力。
THANK YOU
特征
多发性硬化具有反复发作、病程 缓慢、症状多样的特点，可导致 神经传导障碍，影响患者的运动 、感觉和认知功能。
病因与发病机制
病因
多发性硬化的确切病因尚未完全明确 ，但遗传、环境因素和免疫系统异常 被认为与其发病有关。
《多发性硬化》课件
多发性硬化的病因
1 免疫系统紊乱
自身免疫系统错误地攻击 神经组织。
2 遗传因素
部分人存在遗传易感性， 增加患病风险。
3 环境因素
某些环及表现
1 神经系统受损
包括感觉、运动和认知功能的丧失或障碍。
2 多样化症状
病情和症状因人而异，可出现视力问题、肌肉无力、平衡问题等。
3 症状波动
多发性硬化的症状有时会缓解，有时会急剧恶化。
多发性硬化的诊断方法
1 病史和体格检查
医生会询问病史并进行神经系统的体格检查。
2 神经影像学检查
核磁共振成像（MRI）可以显示多发性硬化损害的位置和程度。
3 脑脊液检查
通过腰椎穿刺检查脑脊液中的免疫细胞和蛋白质。
多发性硬化的治疗方法
1 药物治疗
通过抑制免疫系统或减轻 症状来管理多发性硬化。
2 康复治疗
物理治疗、职业治疗和言 语治疗等帮助患者提高生 活质量。
3 心理支持
提供心理咨询和支持来应 对多发性硬化的情绪和心 理压力。
药物治疗
1
免疫调节药物
如干扰素、甲基泼尼松龙等。
2
症状缓解药物
如抗痉挛药物、抗疲劳药物等。
3
疾病进展抑制药物
如纳酮单抗、赫英若单抗等。
多发性硬化 PPT 课件
多发性硬化是一种慢性中枢神经系统疾病，病因尚不完全清楚。本课件将介 绍多发性硬化的定义、病因、症状、诊断、治疗等各个方面。
什么是多发性硬化？
1 中枢神经系统疾病
一种慢性、炎症性、自身免疫性疾病，攻击神经系统。
2 病因未知
目前还不清楚是什么导致多发性硬化的发病。
3 典型病例
多发性硬化最常见的类型是复发-缓解型。
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2005年McDonald诊断修订标准
临床表现
• 有2次或2次以上发作 • 存在1个病变的客观临 床证据
附加证据
• 由证据证明空间上多 发性 • MRIc或MRI检查发现2 个或2个以上与MS一 致的病变加脑脊液检 查结果阳性或等待进 一步的临床发作以显 示不同部位的病变
2005年McDonald诊断修订标准
EDSS评分标准
4.0=自理但相对严重的功能异常,一个系统4级(其他0/1级).没 有帮助或休息的情况下能自行行走500米. 4.5=没有帮助时一天大部分时间能自理,能工作一天,可能在 全体力劳动情况下受一些限制或需要少许帮助;相对严重 的功能异常.一个系统4级(其他0/1级). 没有帮助或休息的情况下能自行行走300米. 5.0=没有帮助或休息的情况下能自行行走200米.功能异常足 以影响完整的日常活动. 一个系统5级(其他0/1级). 5.5=没有帮助或休息的情况下能自行行走100米. 功能异常足 以影响完整的日常活动. 一个系统5级(其他0/1级). 6.0=行走100米时需要间断或持续的单侧帮助,有或者没有休 息.两个以上系统大于3级以上
EDSS评分标准
脑干 0 正常 1 仅有体征异常 2 中度眼球震颤或其他轻微 的残疾障碍 3 重度眼球震颤,明显眼外 肌运动减弱,或其他脑神经 中度异常 4 明显发音困难或其他脑神 经明显异常 5 不能吞咽或讲话 膀胱和直肠系统 0 正常 1 轻度尿液滞留或紧迫感 2 中度肠道或尿液滞留或紧 迫感，或偶尔的尿失禁 3 频繁尿失禁 4 需要持续导尿 5 膀胱功能消失 6 膀胱和直肠功能消失
目前国内外各种诊断标准
• Poser(1983)的MS诊断标准 • McDonald(2001)的MS诊断标准
• McDonald（ 2005）诊断修订标准
2005年McDonald诊断修订标准
临床表现 附加证据 • 有2次或2次以上发作， • 不需要进一步检查。 存在2个或2个以上病 不过，如果MRI、脑脊 变的客观l临床证据 l 液检查结果为阴性则 做出MS的诊断应特别 谨慎
临床症状
• 眼部症状 表现为急性视神经炎或球后视
神经炎，可见视神经萎缩，眼肌麻痹，复 视，核间性眼肌麻痹。旋转性眼球震颤常 高度提示本病
• 共济失调 部分晚期患者可见Charcot三主
征：眼球振颤、意向性震颤、吟诗样语言
临床症状
• 发作性症状 • 精神障碍 • 其他
强直痉挛、感觉异常、构 音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适。 欣快 兴奋 抑郁 淡漠 嗜睡 强 哭强笑 反应迟钝 猜疑 迫害妄想
多发性硬化
（mulitiple sclerosisi,MS)
广东同江医院 神外一区 郇建
概述
• 一种以CNS白质脱髓鞘为主要病理特点的 自身免疫性疾病。 • 多发生在成年早期发病，女＞男，表现为 反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发， 病情每况愈下。 • 最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、 脊髓、脑干和小脑。
EDSS评分标准
大脑系统 0 正常 1 仅情绪恶化 2 大脑功能轻微衰退 3 微象功能中度衰退 4 微象功能明显衰退 5 痴呆，严重的或无意 识症状 其他 0无 1 任何与多发性硬化有 关的特异性神经系统 阳性发现
EDSS评分标准
0=正常神经系统检查(所有系统0级或大脑系统1级) 1.0=没有功能异常,一个系统的轻度异常(一级但除外大脑系 统) 1.5=没有功能异常,一个以上系统的轻度异常(一级但除外大 脑系统) ) 2.0=一个系统轻度功能异常(一个系统2级,其他0/1级) 2.5=两个系统轻度功能异常(两个系统2级,其他0/1级) 3.0=一个系统中度功能异常(一个系统3级,其他0/1级)或三/四 个系统轻度功能异常(三或四个系统2级,其他0/1级)能自理 3.5=自理但一个系统中度功能异常(3级),且一或两个系统2级; 或两个系统3级;或五个系统2级(其他0/1级)
• 体感诱发电位 SEP
长，或波形改变
表现为潜伏期延
多发性硬化的影像学诊断
• CT 常规扫描多正常，阳性率低，仅13%49%。急性期表现为白质内低密度区，较 对称散在分布于脑室周围，有时病灶周围 有较明显的水肿增强区。
多发性硬化的影像学诊断
• MRI
可见大小不一类圆形的T1低信号、T2高 信号，常见于侧脑室前角与后角周围、半 卵圆中心及胼胝体，或为融合斑，多为于 侧脑室体部 脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则T1 低信号T2高信号斑块 病程长的患者可伴脑室系统扩张、脑沟 增宽等脑白质萎缩征象
2005年McDonald诊断修订标准
隐袭性神经系统进展性临床表现提示MS
病变进展达到1年(通过前瞻性或回顾性调查 发现)以及满足下列3项中的2项： • 阳性脑部MRI结果(9个T2病变；或者4个及 4个以上T2病变伴有视觉诱发电位异常) • 阳性脊髓MRI结果(2处局灶性T2病变) • 阳性脑脊液结果
EDSS评分标准
6.5=行走20米时需要持续的单侧帮助,没有休息.两个以上系统大于3级以 上 7.0=即使在帮助的情况下行走不超过5米,被限制在轮椅上,但在轮椅上能 自行活动每天12小时以上.一个以上系统大于四级以上;或者极少数时 锥体系统5级 7.5=被限制在轮椅上,但活动时需要帮助. 一个以上系统大于四级以上. 8.0=被迫卧床或使用轮椅,但一天中大部分时间能自行起床,能照顾自己, 一般保留上肢功能.通常几个系统功能均大于4级. 8.5=被迫卧床或使用轮椅,能部分照顾自己,保留部分上肢功能.通常几个 系统功能均大于4级 9.0=卧床,能交流和吃饭.大部分系统大于四级以上 9.5=卧床,不能有效交流和吃饭.几乎所有系统大于四级以上 10.0=死亡.
KURTZKe JF 1983年为MS制定的EDSS 评分标准
各功能系统神经功能缺损程度分级
锥体系统 0 正常 1 异常体征单没有功能障碍 2 轻微功能障碍 3 轻或中度偏瘫或截瘫,重 度肢体单瘫 4 重度偏瘫,中度四肢瘫或 单瘫 5 截瘫或；偏瘫明显的四肢 瘫 6 四肢瘫
小脑系统 0 正常 1 体征异常,功能正常 2 轻度共济失调 3 中度肢体共济失调 4 重度所有肢体共济失调 5 因为共济失调不能完成协 调动作
膀胱功能障碍：尿频、尿急、尿潴 留、尿失禁。尚可伴有其他自身免疫病： 风湿病、类风湿综合症、干燥综合征、重 症肌无力等
临床病程分型（1996，美国）
分型 临床特点
复发-缓解型
约85%，多次复发缓解，可急性发病或病情恶化， 之后可以恢复，两次复发间病情稳定 由复发-缓解型转为此型，病情进行性加重不再缓 解，伴或不伴急性复发
临床分期
• 慢性进展期
病程呈慢性进展方式至少6 个月以上, 其间无稳定 或好转趋势。病程的进展可反映在kurtzke 伤残指 数逐渐上升。 •
复发缓解期
入院前1～ 2 年内临床上至少有两次明确的复发和 缓解。在病情活动期间, 无慢性进展现象。
•
临床稳定期
1～ 2 年内病情稳定, 无发作, 缓解和进展证据。可 根据功能指数和日常活动来判断
继发进展型
原发进Байду номын сангаас型
发病后在相当长时间内缓慢进展
进展复发型
罕见 在原发进展型病程基础上伴急性复发
良性型
病程呈现自发缓解
临床分期
急性发作期或加重期:
• 发作或加重前1 个月内病情稳定或趋于好 转 • 发作或加重已超过24小时, 但未超过8 周 • 发作或加重可理解为出现新的症状、体征 或原有症状、体征加重(kurtzke 伤残指数至 少上升1 个等级) , 尚无恢复迹象。
EDSS评分标准
视觉系统 0 正常 1 矫正视力为0.6，视觉仍有盲点 2 恶化的一双眼睛矫正视力为0.6至0.3 3恶化的一双眼睛矫正视力为0.3至0.2，有更大的盲点和中 度视力范围衰退 4 恶化的一双眼睛有明显的视力范围衰退与视觉矫正后为 0.2至0.1；或是分数3的情况加上另一双眼睛视觉为0.3或 更差 5恶化的一双眼睛矫正视力为0.2或更差；或是分数4的情况 加上另一双眼睛视觉为0.3或更差 6 评分等级5的情况加上另一双眼睛视觉为0.3或更差
多发性硬化病理
• 中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块为 多发性硬化的特征性病理改变，多发生于 侧脑室周围、视神经、脊髓、小脑和脑干 的白质，尤其多见于侧脑室体及前角部位。 • 1.大体标本： • （1）急性期 • （2）慢性期
多发性硬化病理
• 2.镜下所见 • 急性期新鲜病灶有充血、水肿或少量环 状出血，血管周围可见淋巴细胞和浆细胞 等炎性细胞呈袖套状浸润，以淋巴细胞为 主。晚期病情好转，充血、水肿消退，炎 性改变代之以大量星形胶质细胞增生，病 灶颜色变浅，构成晚期硬化斑或瘢痕。
流行病学
• 世界上分布广泛。 • 发病率与地理纬度有一定关系。 • 亚洲、非洲发病率低。
病因与发病机制
• 多发性硬化的确切病因及发病机制尚未阐 明，较公认的观点认为多发性硬化可能是 遗传易患个体与环境因素相互作用而发生 的CNS自身免疫性疾病。 • 1.病毒感染 • 2.自身免疫反应 • 3.遗传因素 • 4.环境因素
多发性硬化的实验室诊断
• 脑脊液检查 • IgG鞘内合成检测
CSF-IgG指数 定量指标 一般来说血脑屏障 完整的情况下，连续两次检测CSF-Alb/SAlb比值正常， CSF-IgG/S-IgG比值增高4 倍以上时，可确认有鞘内合成。 CSF-IgG寡克隆带（OB) 定性指标 非特异 应同时检测CSF与血清，只有CSF中存在 而血清中缺如才支持诊断
临床表现
• 有1次发作 • 存在2个或2个以上病 变的客观证据
附加证据
• MRI证明时间上的多发 性,或出现第2次临床发 作
2005年McDonald诊断修订标准
临床表现 附加证据
有1次发作 空间上多发性证据： 存在1个病变的客观临 • MRIc或MRI检查发现2 床证据(单一症状表现； 个或2个以上与MS一 临床孤立综合征) 致的病变加脑脊液检 查结果阳性 和时间上多发性证据 • MRI 表现或出现第2次 临床发作