多发性硬化
多发性硬化症的早期症状
多发性硬化症的早期症状多发性硬化症（Multiple Sclerosis，简称MS）是一种常见的慢性中枢神经系统疾病，其早期症状可能会被人们忽略或误解。
本文将详细介绍多发性硬化症的早期症状，以便帮助读者更好地了解和识别这种疾病。
1. 多发性硬化症简介多发性硬化症是一种免疫介导的、攻击身体自身中枢神经系统的慢性退行性疾病。
其具体原因尚不完全清楚，但被认为是由遗传和环境等多种因素共同作用所致。
该疾病主要影响脊髓、大脑皮质和视神经等部位，导致感觉、运动和认知功能异常。
2. 早期隐匿的多发性硬化症征兆多发性硬化症的早期征兆通常比较隐匿，并且因人而异。
以下是一些常见的早期表现：2.1 疲劳许多患有多发性硬化症的患者在疾病早期会经历严重的疲劳感，即使在休息后也很难缓解。
这种疲劳感不同于平常的困倦，而是一种持续且无法通过休息来改善的体力或精神上的疲乏。
2.2 运动协调问题多发性硬化症可能导致运动协调能力下降。
患者可能经常失去平衡、手部不稳以及走路不稳定等。
这些问题可以表现为频繁摔倒、困难地完成日常活动，甚至造成肌肉萎缩。
2.3 视力问题多发性硬化症可影响视觉系统，导致双眼模糊、眼球运动异常及视野缺失等视觉问题。
患者可能出现视力模糊、色彩辨认困难、视野模糊或黑暗区域出现等。
2.4 感觉异常在多发性硬化症早期阶段，患者常常出现感觉异常，如麻木、刺痛和针刺感等。
这些异常感觉通常呈现于身体的一个或多个部位，如四肢、躯干或面部。
2.5 言语和记忆问题患有多发性硬化症的人在早期可能会经历言语和记忆问题。
他们可能会遗忘简单的事情、忘记约定的时间，在表达自己的意思时感到困惑或容易迷失词汇。
3. 早期症状可能被误解多发性硬化症早期症状往往模糊，并且可以与其他疾病混淆。
许多患者误将这些早期表现归因于其他原因，比如工作压力、环境因素或年龄增长等。
这种误解导致了延误诊断和治疗。
4. 寻求正确的检查和诊断方法如果出现上述任何一种或多种早期征兆，建议及时就医并寻求专业医生的帮助。
MS医学的名词解释
MS医学的名词解释导言：医学是一门综合性、复杂性极高的学科，其中涵盖了大量专有名词和术语。
本文将以解释多发性硬化（Multiple Sclerosis，简称MS）医学名词为主题，帮助读者理解和学习相关领域的知识。
一、多发性硬化（MS）多发性硬化是一种慢性神经系统疾病，主要特点是中枢神经系统（脑和脊髓）的神经髓鞘受损。
这种疾病主要通过免疫系统的攻击及炎症反应引起。
它可以导致一系列的临床症状，如运动障碍、感觉异常、疲劳等。
尽管多发性硬化的病因尚不明确，但遗传、环境和免疫系统等因素被认为是其发病的重要原因。
二、免疫系统免疫系统是人体抵御疾病的一种天然防御系统，主要由白细胞和抗体等组成。
它能够识别和抵抗体内外的病原体，如细菌、病毒或肿瘤细胞。
然而，在多发性硬化患者中，免疫系统出现了失调，攻击自身的神经组织，导致疾病的发展。
三、神经髓鞘神经髓鞘是由富含脂质的细胞膜层包裹的神经纤维。
它的主要功能是提高神经信号的传导速度，类似于电线外面的绝缘层。
然而，在多发性硬化患者中，免疫系统的攻击导致神经髓鞘逐渐受损，使神经信号传导受阻。
四、症状多发性硬化的症状因患者个体差异而有所不同，包括运动障碍、感觉异常、疲劳、抑郁等。
运动障碍可能表现为肢体无力、坐立不稳、行走困难等。
感觉异常则包括麻木、刺痛、触觉减退等。
疲劳是多发性硬化患者最常见和显著的症状之一，严重影响其生活质量。
抑郁也常伴随多发性硬化，使患者情绪低落、焦虑和易怒。
五、诊断多发性硬化的诊断是一个综合性的过程，医生通常根据病史、症状、体征和辅助检查等综合信息进行判断。
其中辅助检查包括磁共振成像（MRI）、脑脊液检查和视觉诱发电位检查等。
MRI是最常用的辅助诊断工具，可以显示中枢神经系统的炎症和损伤情况。
而脑脊液检查则通过检查脑脊液中的特定蛋白质来判断是否存在多发性硬化。
六、治疗目前，多发性硬化尚无法治愈，但可以通过药物治疗和康复措施来减轻症状、延缓疾病进展。
药物治疗主要包括缓解疲劳、控制疼痛和减轻肌肉痉挛的药物。
多发性硬化患者护理查房
预防感染, 发生感染时能 及时有效治疗。
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护理办法
自理缺点 提供安全方便住院环境: 将呼叫器及日常 见品置于病人伸手可及处，保持病房明亮 整齐，因为病人视力欠佳，保持病房灯光 明暗适宜，夜间休息拉防护栏，病人走路 不稳，给予工具辅助，增加安全。休息时 预防麻木肢体长时间受压多注意活动和康 复锻炼
多9发性硬化患者护理查房
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临床表现
发病情况: 起病多在20－40岁，10岁以下 和50岁以上患者少见，男女患病比约为 1: 2 。多存在发病诱因，以上呼吸道感 染最常见，其次为过分劳累和应急，日照、 发烧、手术、外伤和妊娠。 起病形式: 多为急性或亚急性起病。 临床特点: 空间和时间多发性组成MS临床 特点
多6发性硬化患者护理查房
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病毒感染
造成人体出现免疫异常诱发原因之一是病毒 感染。没有MS病毒, 疱疹病毒和带状疱疹 病毒和发病关系更大。
当前认为在青少年期病毒感染能够致敏人体, 第二次感染后造成人体对病毒抗原和髓鞘 上含有类似抗原分子蛋白产生交叉反应造 成发病（Molecular mimicry,分子模拟机 制）,
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护理办法
4.自我护理指导：MS病人免疫调整异常加 上重复应用免疫抑制剂治疗，机体抵抗力 降低。应注意营养均衡，增强体质。防止 感冒、发烧、感染、外伤、妊娠、分娩、 精神担心、过分劳累等诱因。
多30发性硬化患者护理查房
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护理评价
病人在住院期间能够生活自理, 左上肢无 力症状得到了缓解。 病人经过主动配合治疗, 了解了MS知识, 合理用药, 到达了控制疾病目标。 病人在住院期间合理饮食, 加强锻炼, 增 强机体抵抗力, 没有发生感染。
多发性硬化临床分型、诊断标准、鉴别诊断及治疗原则目标
多发性硬化临床分型、诊断标准、鉴别诊断及治疗原则目标多发性硬化（MS）是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，病变具有时间多发与空间多发的特征。
疾病分型结合临床表现，残疾进展及 MRI 影像特征将 MS 临床病程分型如下。
1. 临床孤立综合征（CIS）指患者首次出现 CNS 炎性脱髓鞘事件，引起的相关症状和客观体征至少持续 24 h，且为单相临床病程，类似于 MS 的 1 次典型临床发作，为单时相临床病程，需排除其他原因如发热或感染事件。
2. 复发缓解型 MS（RRMS）病程表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后不留或仅留下轻微症状。
80%-85% 的 MS 患者疾病初期表现为本类型。
3. 继发进展型 MS（SPMS）约50% 的 RRMS 患者在患病 10~15 年后疾病不再或仅有少数复发，残疾功能障碍呈缓慢进行性加重过程。
RRMS 向 SPMS 的转化往往是缓慢渐进的。
4、原发进展型 MS（PPMS）10%-15% 的MS残疾功能障碍与临床复发无关，呈缓慢进行性加重，病程大于1年。
诊断MS 的诊断遵循 2017 版 McDonald 诊断标准。
治疗1. 治疗原则MS 一经明确诊断，应尽早开始 DMT 并长期维持治疗，推荐患者共同参与制定治疗决策，设立明确的治疗目标及随访计划，定期评估，在确保安全的前提下尽快达到治疗目标。
2. 治疗目标全面控制疾病炎症活动、延缓残疾进展、改善临床症状，促进神经修复，提高生活质量。
目前，国际上主要通过临床、影像、生物标志物 3 个维度定期监测评估，实现疾病无活动证据（NEDA），主要指标包括：临床复发（年复发率）、CDP（EDSS 评分）、MRI（新增 T2、钆增强或扩大 T2 病变）、脑容积变化减少每年 < 0.4%，此外神经丝轻链、认知功能评估（符号数字模拟试验）等指标也在逐渐成为可能的观察指标。
3. 具体治疗方法（1）急性期治疗MS 的急性期治疗以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。
多发性硬化
鉴别诊断Ⅲ 鉴别诊断Ⅲ
脑白质营养不良
是指遗传因素所致的中枢神经系统髓鞘发 育异常的疾病，多发生于儿童或青少年， 育异常的疾病，多发生于儿童或青少年， 起病隐袭，进行性加重，无缓解复发， 起病隐袭，进行性加重，无缓解复发， MRI示病灶对称。 示病灶对称。 示病灶对称
双侧枕叶白质呈对称性T 像高信号；பைடு நூலகம்像呈略低信号。 双侧枕叶白质呈对称性 2像高信号；T1像呈略低信号。
鉴别诊断Ⅳ 鉴别诊断Ⅳ
脊髓肿瘤
慢性起病，症状进行性加重，腰穿奎氏 慢性起病，症状进行性加重， 试验常不通畅， 蛋白明显升高， 试验常不通畅，CSF蛋白明显升高， 蛋白明显升高 MRI可显示病变有占位效应。 可显示病变有占位效应。 可显示病变有占位效应
治疗
目前尚无有效根治多发性硬化的措施， 目前尚无有效根治多发性硬化的措施 ， 治疗的主要目的是抑制急性期炎性脱 髓鞘病变的进展， 髓鞘病变的进展 ， 避免可能促使复发 的因素， 尽可能减少复发次数。 的因素 ， 尽可能减少复发次数 。 晚期 采取对症和支持疗法， 采取对症和支持疗法 ， 减轻神经功能 障碍。 障碍。
辅助检查Ⅰ 辅助检查Ⅰ
1. 影像学检查
早年曾用的影像学技术有：气脑造影术（ 早年曾用的影像学技术有：气脑造影术（只能看 到脑室扩大和皮层萎缩），脊髓造影（ ），脊髓造影 到脑室扩大和皮层萎缩），脊髓造影（于急性期 可见有脊髓膨大），同位素脑扫描（ ），同位素脑扫描 可见有脊髓膨大），同位素脑扫描（可见放射性 同位素浓集区）。 同位素浓集区）。 电子计算机断层扫描（ ）： ）：多发性硬化患者常 电子计算机断层扫描（CT）：多发性硬化患者常 规CT扫描多正常，对比增强扫描阳效率较高。对 扫描多正常，对比增强扫描阳效率较高。 扫描多正常 视神经、脑干和脊髓的病灶敏感性不高。 视神经、脑干和脊髓的病灶敏感性不高。 磁共振成像（ ）：MRI是检测多发性硬化最 磁共振成像（MRI）： ）： 是检测多发性硬化最 有效的辅助诊断手段，优于CT。 有效的辅助诊断手段，优于 。特征性表现为白 质内多发长T 异常信号。 质内多发长 1、长T2异常信号。
多发性硬化-PPT课件
06 结论
对多发性硬化的理解
多发性硬化是一种慢性、炎症性、脱髓鞘的中枢神经系统疾病，主要影响大脑和脊 髓的神经纤维。
该疾病通常在成年早期发病，表现为反复发作的神经功能缺损，如视力丧失、肌肉 无力、平衡失调等。
多发性硬化的病因尚未完全明确，但遗传、环境因素和免疫系统异常都与其发病有 关。
描述
多发性硬化以时间和空间的多发性为 特征，即病变部位在时间和空间上呈 现多发性，导致神经传导的异常，从 而引起各种神经功能损害的症状。
特性
特性一
特性三
多发性硬化通常在青壮年时期发病， 女性发病率略高于男性。
多发性硬化的病因尚未完全明确，但 与遗传、环境、免疫等多种因素有关。
特性二
多发性硬化的症状多样，包括视力障碍、 肌肉无力、感觉异常、共济失调等，这些 症状在病程中会反复发作和缓解。
发病机制
发病机制一
多发性硬化的发病机制涉及到免 疫系统的异常激活，导致自身免 疫反应攻击中枢神经系统的髓鞘，
造成神经传导的异常。
发病机制二
遗传因素在多发性硬化的发病中也 起着重要作用，一些基因突变与多 发性硬化的发病风险相关联。
发病机制三
环境因素如病毒感染、吸烟、缺乏 维生素D等也被认为与多发性硬化 的发病有关。
规律作息
保持规律的作息时间，保证充足的睡 眠和休息，避免疲劳和过度紧张。
避免诱发因素
避免过度劳累、感染、情绪波动等诱 发因素，以降低疾病复发的风险。
定期复查
定期进行相关检查和复查，以便及时 发现和处理疾病的复发和进展情况。
05 多发性硬化的预防和预后
预防方法
01
02
03
避免诱发因素
避免过度疲劳、感染、情 绪压力等诱发因素，以降 低多发性硬化的发病风险。
多发性硬化症(MS)的免疫治疗
多发性硬化症(MS)的免疫治疗多发性硬化症(MS)是一种神经系统慢性疾病，其特征是免疫系统错误地攻击自身的中枢神经系统。
虽然目前尚无治愈MS的方法，但免疫治疗被广泛应用于减轻其症状和缓解疾病进展。
本文将探讨多发性硬化症的免疫治疗方法及其作用机制。
一、干扰素β（Interferon-β）治疗干扰素β是常见的MS免疫治疗药物之一，通过调节免疫系统以减轻其对中枢神经系统的损害。
该药物有助于降低免疫系统对自身组织的攻击，并减少神经元退行性变和其他相关损伤。
在干扰素β治疗中，患者需每周或每隔几天注射该药物。
它可以改善MS患者生活质量、减少复发和缓解各种神经损伤的程度。
此外，干扰素β还能够抑制血管内皮细胞活化及介导脊髓损伤相关的炎症。
二、口服免疫调节剂治疗口服免疫调节剂是另一种常见的MS免疫治疗方法，其通过改变免疫系统的功能来减少慢性神经退行性变和复发。
这类药物包括丙酸鱼油酸和硫唑嘌呤等。
它们被广泛应用于多发性硬化治疗中，可降低患者复发和缓解持续时间、延缓残疾进展。
丙酸鱼油酸是最常见的口服免疫调节剂之一，它通过抑制T细胞活化及其他免疫细胞的功能来调节免疫系统。
此外，硫唑嘌呤也可以校正免疫系统紊乱，并改善MS患者的生活质量。
三、抗CD20单克隆抗体治疗抗CD20单克隆抗体是一种新型的MS治疗方法，已获得许多积极结果。
这些药物如奥库邓单抗通过靶向B淋巴细胞，并导致其凋亡来减少免疫系统对中枢神经系统的损害。
抗CD20单克隆抗体治疗可有效地降低MS复发和缓解的风险。
它们在改善患者神经功能、减轻残疾程度上取得了显著的成就。
不过，这些药物可能会导致一些副作用，如感染风险的增加和免疫力受损。
四、自体干细胞移植自体干细胞移植也是一种有前景的MS治疗方法。
该方法通过将个人自身的造血干细胞采集并重新输入到体内，以修复被免疫系统攻击的中枢神经系统。
这种移植可以重建损坏组织，并重启自身免疫系统以恢复正常功能。
然而，自体干细胞移植并非适用于所有MS患者，并且需要经过严格筛选以确保治疗效果。
多发性硬化
多发性硬化多发性硬化症（Multiple Sclerosis，简称MS）是一种神经系统的慢性、炎症性疾病，也是一种自身免疫性疾病。
在中文中，我们通常称之为多发性硬化。
这是一种常见的、引起中枢神经系统损害的疾病，主要影响大脑和脊髓。
多发性硬化症主要通过炎症和脱髓鞘来损害神经细胞。
由于神经细胞的脱髓鞘，多发性硬化会导致不同部位的神经传导障碍。
多发性硬化是一种相对较为复杂的疾病，其具体的发病机制尚不完全清楚。
然而，科学家们已经确定了一些可能导致多发性硬化的因素。
其中，免疫系统的异常反应被认为是导致多发性硬化的主要原因之一。
免疫系统的异常导致免疫细胞攻击和破坏脑部和脊髓中的脱髓鞘神经纤维。
多发性硬化的发病和发展与遗传、感染和环境因素的相互作用有关。
多发性硬化的症状多种多样，因此对于其准确的诊断需要进行综合性的评估。
早期多发性硬化可能表现为感觉和运动障碍、疲劳、视力障碍、协调和平衡问题等。
病情的进展可能导致更严重的症状，如肌无力、病理性走位、认知障碍等。
尽管多发性硬化无法治愈，但通过合理的治疗和综合的康复措施，可以缓解症状、延缓病情进展，并提高患者的生活质量。
治疗多发性硬化的方法包括药物治疗和康复治疗。
药物治疗旨在减轻症状、控制疾病进展，并预防复发。
康复治疗包括物理疗法、言语疗法和职业疗法等，旨在帮助患者恢复功能，提高生活能力。
此外，患者们通常还需要进行心理支持和心理治疗，以及改善饮食和管理健康的生活方式。
对于多发性硬化患者和他们的家庭来说，教育和信息的重要性不容忽视。
了解多发性硬化的病因、症状、治疗和预防措施，有助于患者更好地应对疾病并改善生活质量。
此外，社会对多发性硬化患者的关爱和理解也非常重要。
创造一个支持和包容的社会环境可以帮助患者更好地面对挑战，提供额外的支持和帮助。
综上所述，多发性硬化是一种神经系统病变的自身免疫性疾病，通过炎症和脱髓鞘来损害神经细胞，并引起各种症状。
虽然多发性硬化无法治愈，但通过合理的药物治疗、康复治疗和综合的护理，可以帮助患者缓解症状、延缓病情进展，并提高生活质量。
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中枢神经系统脱髓鞘病分类
原发性 正常髓鞘 的脱髓鞘病 继发性 • 多发性硬化 • 视神经脊髓炎 • 同心圆硬化 • 播散性脑脊髓炎 免疫介导的 炎细胞浸润
• 缺血性卒中 • CO中毒 • 脑桥髓鞘中央溶解症 • 其他因素(脑外伤\肿瘤等)
髓鞘形成 障碍性疾病
• 异染性脑白质营养不良 • 肾上腺脑白质营养不良
血管
细胞因子 内皮细胞 细胞渗出 T-细胞返回血流 T-细胞扩增&激活 细胞毒素 肿瘤坏死因子
细胞因子 肿瘤坏死因子 γ干扰素
巨噬细胞
γ干扰素
脱髓鞘 裸露神经纤维
自身免疫与MS的脱髓鞘过程
病因&发病机制
3. 遗传因素
MS有明显家族倾向 两同胞可同时罹患 约15%的MS患者有一患病亲属 患者一级亲属患病风险较一般人群大12~15倍
病理
局灶性\散在髓鞘脱失, 伴淋巴细胞等炎细胞浸润, 反应性少突胶质细胞增生, 轴突相对完好
髓鞘脱失
淋巴细胞套
胶质细胞增生
临床表现
临床特点
MS急性\亚急性&慢性 起病 我国急性\亚急性较多 MS临床表现复杂
临床表现
1. 首发症状
≥1个肢体无力\麻木\刺痛感 单眼突发视力丧失\视物模糊&复视, 平衡障碍 膀胱功能障碍(尿急或不畅) 急性&逐渐进展痉挛性轻截瘫&感觉缺失 持续数d\数w消失, 缓解期数mon\数y
MS临床特点
要点提示
MS患者的体征多于症状, 患者主诉一侧下肢 无力\走路不稳&麻木感, 检查时却可能发现双 侧锥束征或 Babinski征 眼球震颤&核间性眼肌麻痹并存指示为脑干 病灶, 是高度提示MS的两个体征
临床表现
2. 复发
感染可引起复发 女性分娩后3个月易复发 体温升高能使稳定的病情暂时恶化 复发次数可多达10余次或更多, 多次复发后无
多发性硬化
神经内科尹世敏 2013-1-18
髓鞘组成、生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 ◙ 周围神经髓鞘: 来源于雪旺细胞 ◙ 中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞
◙ 保护轴索
髓鞘的生理功能
◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
脱髓鞘疾病概念
脱髓鞘疾病: 一组脑&脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要 特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现
辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
(2) IgG鞘内合成检测
②CSF-IgG寡克隆带(OB) (IgG鞘内合成定性指标) 琼脂糖等电聚焦&免疫印迹(immunoblot)技术 OB阳性率达95%↑ CSF-OB并非MS特有 Lyme 病\神经梅毒\SSPE\HIV感染&多种结缔组 织病CSF也可检出
病因&发病机制
2.分子模拟学说
感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白&少突胶质细胞
存在共同抗原 病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分多肽氨基酸 序列相同或极相近 T细胞激活&生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段 发生交叉反应→脱髓鞘病变
MS发病机制 MS发病机制
病毒感染因素 巨噬细胞
T细胞 T 细胞受体 BBB 抗原提 呈细胞 B细胞 抗体 鞘髓 MBP 补体激活 复合物 破损的细胞膜 神经元 神经纤维
表11-3 McDonald多发性硬化诊断标准(2005年修订)
临床孤立综合征（clinically isolated syndrome CIS） 首次脱髓鞘发作又称CIS，是MS的早期阶段，发病后即出现脑或 脊髓MRI病灶的CIS患者多数可发展成临床确诊的MS（CDMS）
辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
(2) IgG鞘内合成检测 MS的CSF-IgG增高主要为CNS内合成 ①CSF-IgG指数(IgG鞘内合成定量指标) [CSF-IgG/S(血清)-IgG]/[CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb] IgG指数>0.7提示鞘内合成, 约>70%MS患者(+) CNS 24小时IgG合成率意义与IgG指数相似
MS患者约100万
病因&发病机制
迄今不明, MS可能是T细胞介导的自身免疫病
1. 病毒感染&自身免疫
流行病学: MS与儿童期病毒感染有关, 如嗜神经 病毒(麻疹病毒), 但MS脑组织未分离出病毒
用髓鞘碱性蛋白(MBP)免疫Lewis 大鼠, 造成MS 实验动物模型--实验性自身免疫性脑脊髓炎 (experimental autoimmune encephalomyelitis, EAE) 将MBP多肽致敏的细胞系转输给正常大鼠, 也可 引起EAE
流行病学
MS流行病学受人种遗传影响 爱斯基摩人\西伯利亚雅库特人\非洲班图人 \吉普赛人不罹患MS MS与6号染色体HLA-DR位点相关 表达最强的是HLA-DR2
病理
脑&脊髓冠状切面: 粉灰色
分散的形态各异脱髓鞘病 灶, 直径1~20mm, 半卵圆中 心&脑室周围, 侧脑室前角 最多见 早期: 缺乏炎性细胞反应, 病灶色淡\边界不清, 称影斑 (shadow plaque) 大脑白质\脊髓\脑干 我国急性病例多见软化坏 \小脑\视神经&视交叉 死灶, 呈海绵状空洞, 与欧 美典型硬化斑不同
MS遗传易感性可能由多数弱作用基因相互作用, 决定MS发病风险
病因&发病机制
4. 环境因素
MS发病率随纬度增高而呈增加趋势 MS在高社会经济地位群体较常见 提示与贫穷无关 发病率: 北欧\北美\澳洲温带约100:10万(1:1000), 亚洲&非洲约5:10万 中国预测为2:10万（低发地区） 人口基数大, MS仍是严峻问题
力\僵硬\感觉障碍\肢体不稳\视觉损害&尿失禁 可愈来愈重
3. 常见的症状体征
(1) 肢体无力：常见不对称瘫痪, 下肢无力&沉重感 (2) 感觉异常：半数患者感觉障碍, 包括深感觉障碍 &Romberg征
(3) 眼部症状：视力障碍自一侧, 再侵犯另侧; 或两 眼先后受累；发病较急, 常缓解-复发, 数周后可恢复 眼震多水平或水平+旋转, 复视约占1/3 病变侵犯内侧纵束→核间性眼肌麻痹 脑桥旁正中网状结构(PPRF)→一个半综合征 少见: 中枢性&周围性面瘫\耳聋\耳鸣\眩晕 \构音障碍\吞咽困难
病理 特点
①神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性播散性 ②分布于CNS白质, 沿小静脉周围炎症细胞浸润 ③神经细胞\轴突&支持组织保持相对完整
神经脱髓鞘示意图
Schilder病 坏死性出血性白质脑炎 轴突&髓鞘损害均严重, 仍在本组讨论
神经脱髓鞘示意图
正常的神经 神经细胞
神经纤维 髓鞘
损伤的髓鞘
表11-1 MS与治疗决策有关的临床病程分型
病程分型
复发-缓解型 (R-R) 继发进展型 (SP) 原发进展型85%，疾病早期出现多次复发和缓解, 可急性发 病或病情恶化, 之后可以恢复, 两次复发间病情稳定 R-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80%的患者转为 此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发 约占10%, 起病年龄偏大(40~60岁), 发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当 长时间内缓慢进展, 发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑 干症状，MRI显示造影剂钆增强病灶较继发进展型少，CSF炎性改 变较少 临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发
多发性硬化 Multiple Sclerosis, MS
概念
MS是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点, 遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病 MS主要临床特点
CNS散在分布的多数
病灶 病程中缓解复发 症状\体征空间多发性 &病程时间多发性
发病率较高 呈慢性病程 倾向于年轻人罹患 估计全球年轻
辅助检查
3. MRI检查
大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号 多位于侧脑室体部 \前角&后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑 可有强化
MS患者MRI显示脑 室周围白质多发斑块并强化
辅助检查
3. MRI检查
MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化
辅助检查
3. MRI检查
T2
DWI
FLAIR
FLAIR
FLAIR
FLAIR
MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶
1. 诊断
确诊MS准则 缓解-复发病史 症状体征提示CNS一个以上分离病灶 目前国内尚无MS诊断标准 Poser(1983)MS诊断标准可简化如表11-2:
临床表现
MS特征性症状&体征(8点)
◙ ◙ ◙ ◙ ◙ ◙ ◙ ◙ 不对称性痉挛性轻截瘫 视力下降: 视神经可与脊髓先后或同时受累 眼肌麻痹:特别是核间性眼肌麻痹 眼球震颤 感觉障碍:不对称性或杂乱性 束带感,Lhermitte征,痛性肌痉挛 共济失调 Charcot三联征
临床表现
临床分型: 根据病程分为五型, 与治疗决策有关
表11-2 Poser(1983)的MS诊断标准
诊断分类
1．临床确诊MS (clinical definite MS, CDMS)
诊断标准(符合其中1条) ① 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据 ②病程中两 次发作, 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据
2．实验室检查支持 ①病程中两次发作, 一个临床或亚临床病变证据, CSF 确诊MS(laboratoryOB/ IgG ②病程中一次发作, 两个分离病灶临床证据, CSF supported definite MS, OB/ IgG ③病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一病 LSDMS)