多发性硬化-PPT
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多发性硬化PPT课件
。
二、多发性硬化概述
多发性硬化是一种常见的以中枢神 经系统脱髓鞘为特征的自身免疫性疾 病。其临床特点是病灶部位的多发性 及时间上的多发性。病变最常侵犯的 部位是脑室周围的白质、视神经、脊 髓的传导束、脑干和小脑等处。
三、 流行病学
多发性硬化广泛见于全世界，但特别 好发于北半球的寒冷与温带地区，如北欧 、美国北部，加拿大南部、新西兰、澳大 利亚南部。非洲，中国都是低发地区。发 病率与人种无关，而和地理纬度有一定关 系。
神经纤维的髓鞘脱失，而轴索和神经细 胞很少受累。
白质对各种有害因素的典型反应是脱髓 鞘性改变，它可以是多种神经系统疾病如感 染、中毒、退行性变或营养缺乏状态的继发 性表现，也可以是病因不明的原发病变在髓 鞘的疾病，统称为脱髓鞘疾病。
分类
根据起病时髓鞘发育是否成熟
1、正常髓鞘的脱髓鞘性疾病
急性播散性脑脊髓炎； 多发性硬化, MS;
八、鉴别诊断
注意和其他多灶性的、有缓解复发的神 经系统疾病鉴别，如系统性红斑狼疮、结 节性多动脉炎、进行性多灶性白质脑病、 急性播散性脑脊髓炎、神经系统类肉瘤病 、多灶性缺血性脑血管病等，关键注意检 出原发病变。
九、病程与预后
• 少数病例一生只发一次，并完全恢复，或再发 症状很轻，几乎无后遗症。
• BAEP：阳性率40~50%； • SEP： 50~70%阳性率。 • EEG：异常50%，无特异性。
3、头颅CT检查
白质内多灶性低密度斑快， 主要见于侧脑室周围，其次是半 卵圆区，脑干和小脑。
急性期病灶可被增强。
4、 MRI检查
检出异常率优于CT，特别是脑干和 脊髓的病变。
病灶在T1呈低信号，T2呈高信号。 缺点是不能估价血脑屏障的完整性， 不能判断病灶的活动与否。
二、多发性硬化概述
多发性硬化是一种常见的以中枢神 经系统脱髓鞘为特征的自身免疫性疾 病。其临床特点是病灶部位的多发性 及时间上的多发性。病变最常侵犯的 部位是脑室周围的白质、视神经、脊 髓的传导束、脑干和小脑等处。
三、 流行病学
多发性硬化广泛见于全世界，但特别 好发于北半球的寒冷与温带地区，如北欧 、美国北部，加拿大南部、新西兰、澳大 利亚南部。非洲，中国都是低发地区。发 病率与人种无关，而和地理纬度有一定关 系。
神经纤维的髓鞘脱失，而轴索和神经细 胞很少受累。
白质对各种有害因素的典型反应是脱髓 鞘性改变，它可以是多种神经系统疾病如感 染、中毒、退行性变或营养缺乏状态的继发 性表现，也可以是病因不明的原发病变在髓 鞘的疾病，统称为脱髓鞘疾病。
分类
根据起病时髓鞘发育是否成熟
1、正常髓鞘的脱髓鞘性疾病
急性播散性脑脊髓炎； 多发性硬化, MS;
八、鉴别诊断
注意和其他多灶性的、有缓解复发的神 经系统疾病鉴别，如系统性红斑狼疮、结 节性多动脉炎、进行性多灶性白质脑病、 急性播散性脑脊髓炎、神经系统类肉瘤病 、多灶性缺血性脑血管病等，关键注意检 出原发病变。
九、病程与预后
• 少数病例一生只发一次，并完全恢复，或再发 症状很轻，几乎无后遗症。
• BAEP：阳性率40~50%； • SEP： 50~70%阳性率。 • EEG：异常50%，无特异性。
3、头颅CT检查
白质内多灶性低密度斑快， 主要见于侧脑室周围，其次是半 卵圆区，脑干和小脑。
急性期病灶可被增强。
4、 MRI检查
检出异常率优于CT，特别是脑干和 脊髓的病变。
病灶在T1呈低信号，T2呈高信号。 缺点是不能估价血脑屏障的完整性， 不能判断病灶的活动与否。
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低发病风险。
06 结论
对多发性硬化的理解
多发性硬化是一种慢性、炎症性、脱髓鞘的中枢神经系统疾病，主要影响大脑和脊 髓的神经纤维。
该疾病通常在成年早期发病，表现为反复发作的神经功能缺损，如视力丧失、肌肉 无力、平衡失调等。
多发性硬化的病因尚未完全明确，但遗传、环境因素和免疫系统异常都与其发病有 关。
描述
多发性硬化以时间和空间的多发性为 特征，即病变部位在时间和空间上呈 现多发性，导致神经传导的异常，从 而引起各种神经功能损害的症状。
特性
特性一
特性三
多发性硬化通常在青壮年时期发病， 女性发病率略高于男性。
多发性硬化的病因尚未完全明确，但 与遗传、环境、免疫等多种因素有关。
特性二
多发性硬化的症状多样，包括视力障碍、 肌肉无力、感觉异常、共济失调等，这些 症状在病程中会反复发作和缓解。
发病机制
发病机制一
多发性硬化的发病机制涉及到免 疫系统的异常激活，导致自身免 疫反应攻击中枢神经系统的髓鞘，
造成神经传导的异常。
发病机制二
遗传因素在多发性硬化的发病中也 起着重要作用，一些基因突变与多 发性硬化的发病风险相关联。
发病机制三
环境因素如病毒感染、吸烟、缺乏 维生素D等也被认为与多发性硬化 的发病有关。
规律作息
保持规律的作息时间，保证充足的睡 眠和休息，避免疲劳和过度紧张。
避免诱发因素
避免过度劳累、感染、情绪波动等诱 发因素，以降低疾病复发的风险。
定期复查
定期进行相关检查和复查，以便及时 发现和处理疾病的复发和进展情况。
05 多发性硬化的预防和预后
预防方法
01
02
03
避免诱发因素
避免过度疲劳、感染、情 绪压力等诱发因素，以降 低多发性硬化的发病风险。
06 结论
对多发性硬化的理解
多发性硬化是一种慢性、炎症性、脱髓鞘的中枢神经系统疾病，主要影响大脑和脊 髓的神经纤维。
该疾病通常在成年早期发病，表现为反复发作的神经功能缺损，如视力丧失、肌肉 无力、平衡失调等。
多发性硬化的病因尚未完全明确，但遗传、环境因素和免疫系统异常都与其发病有 关。
描述
多发性硬化以时间和空间的多发性为 特征，即病变部位在时间和空间上呈 现多发性，导致神经传导的异常，从 而引起各种神经功能损害的症状。
特性
特性一
特性三
多发性硬化通常在青壮年时期发病， 女性发病率略高于男性。
多发性硬化的病因尚未完全明确，但 与遗传、环境、免疫等多种因素有关。
特性二
多发性硬化的症状多样，包括视力障碍、 肌肉无力、感觉异常、共济失调等，这些 症状在病程中会反复发作和缓解。
发病机制
发病机制一
多发性硬化的发病机制涉及到免 疫系统的异常激活，导致自身免 疫反应攻击中枢神经系统的髓鞘，
造成神经传导的异常。
发病机制二
遗传因素在多发性硬化的发病中也 起着重要作用，一些基因突变与多 发性硬化的发病风险相关联。
发病机制三
环境因素如病毒感染、吸烟、缺乏 维生素D等也被认为与多发性硬化 的发病有关。
规律作息
保持规律的作息时间，保证充足的睡 眠和休息，避免疲劳和过度紧张。
避免诱发因素
避免过度劳累、感染、情绪波动等诱 发因素，以降低疾病复发的风险。
定期复查
定期进行相关检查和复查，以便及时 发现和处理疾病的复发和进展情况。
05 多发性硬化的预防和预后
预防方法
01
02
03
避免诱发因素
避免过度疲劳、感染、情 绪压力等诱发因素，以降 低多发性硬化的发病风险。
多发性硬化PPT演示课件
心理辅导支持重要性
缓解心理压力
多发性硬化患者常常面临身体和心理的双重压力，心理辅 导可以帮助患者缓解焦虑、抑郁等负面情绪，提高心理健 康水平。
增强自信心
通过心理辅导，患者可以更好地认识自己，增强自信心和 自我调节能力，积极面对疾病和生活挑战。
促进康复效果
良好的心理状态可以促进患者的康复效果，提高生活质量 和社会适应能力。
多发性硬化
汇报人：XXX
2024-01-11
CONTENTS
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理策略 • 康复锻炼与心理辅导支持 • 总结回顾与展望未来发展趋势
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
多发性硬化（Multiple Sclerosis，MS）是一种中枢神经系 统慢性炎性脱髓鞘性疾病，以病灶部位的多发和病程的反复 发作为特征。
个体差异大
不同患者对治疗的反应差 异较大，部分患者病情进 展迅速，预后较差。
未来发展趋势预测
早期诊断技术的改进
新药研发与应用
随着影像学和实验室技术的不断发展，未 来有望实现多发性硬化的早期诊断和精准 治疗。
针对多发性硬化的发病机制，研发具有神 经保护和修复作用的新药是未来发展的重 要方向。
个体化治疗策略的探索
多学科协作与综合管理
根据患者的病情、基因型和生物标志物等 信息，制定个体化的治疗策略，提高治疗 效果和患者生活质量。
加强神经科、风湿免疫科、康复科等多学 科之间的协作，实现多发性硬化的综合管 理和全面治疗。
谢谢您的聆听
THANKS
非药物治疗
康复治疗
饮食调整
包括物理疗法、职业疗法、言语疗法 等，旨在帮助患者恢复身体功能，提 高生活质量。
多发性硬化ppt课件
型和急性凶险的多发性硬化）。
.
10
临床症状和体征
肢体无力：最多见，首发症状包括一个或多个肢体无力。运动障碍一般 下肢比上肢明显，可表现为偏瘫、截瘫和四肢瘫痪。其中以不对称瘫痪最 多见。肌腱反射早起正常，以后发展为活跃、亢进、病理反射阳性。 感觉异常：浅感觉障碍常见，表现为肢体躯干或面部麻木、蚂走感、烧 灼感等。也可出现疼痛感（脊髓神经根部的脱髓鞘） 眼部症状：多为急性起病的单眼视力下降，可双侧眼同时受累，约30% 出现眼肌麻痹和复视、眼球震颤。病变侵犯内侧纵束可出现核间性眼肌麻 痹，出现双侧高度提示阳性。 共济失调：30-40%的患者不同程度出现，Charcot三主征（眼球震颤、 意向性震颤、吟诗样语言）见于晚期患者。 发作性疾病：时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。
.
13
.
14
诊断
从病史和神经系统检查表明中枢神经系统白质内同时 存在着两处以上的病灶。起病年龄在10-50岁之间，有 缓解与复发交替的病史，每次发作持续24小时以上，或 缓慢进展方式二病程至少1年以上。可排除其他病因。 如果符合上述4项，可诊断“临床诊断多发性硬化”。如 果1、2中缺少1项，可诊断为临床可能的多发性硬化， 如果仅仅为一个发病部位，首次发作，诊断为临床可疑 的多发性硬化。 目前国内外普遍采用的是1983、2010年版本的诊断标 准。虽然诊断标准有差异，但核心内容仍然强调中枢神 经系统不同时间、不同部位病变的临床表现。
复发缓解型：最常见，最初表现为复发缓解病程，以 神经系统症状急性加重伴完全或不完全缓解为特征。 继发进展型：约50%患者在发病10年后，残疾持续进 展。 原发进展型：约占10%，发病时残疾持续进展，且持 续进展至少1年，无复发。 进展复发型：发病时残疾持续进展，伴有复发和不完 全缓解。
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临床症状和体征
肢体无力：最多见，首发症状包括一个或多个肢体无力。运动障碍一般 下肢比上肢明显，可表现为偏瘫、截瘫和四肢瘫痪。其中以不对称瘫痪最 多见。肌腱反射早起正常，以后发展为活跃、亢进、病理反射阳性。 感觉异常：浅感觉障碍常见，表现为肢体躯干或面部麻木、蚂走感、烧 灼感等。也可出现疼痛感（脊髓神经根部的脱髓鞘） 眼部症状：多为急性起病的单眼视力下降，可双侧眼同时受累，约30% 出现眼肌麻痹和复视、眼球震颤。病变侵犯内侧纵束可出现核间性眼肌麻 痹，出现双侧高度提示阳性。 共济失调：30-40%的患者不同程度出现，Charcot三主征（眼球震颤、 意向性震颤、吟诗样语言）见于晚期患者。 发作性疾病：时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。
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13
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诊断
从病史和神经系统检查表明中枢神经系统白质内同时 存在着两处以上的病灶。起病年龄在10-50岁之间，有 缓解与复发交替的病史，每次发作持续24小时以上，或 缓慢进展方式二病程至少1年以上。可排除其他病因。 如果符合上述4项，可诊断“临床诊断多发性硬化”。如 果1、2中缺少1项，可诊断为临床可能的多发性硬化， 如果仅仅为一个发病部位，首次发作，诊断为临床可疑 的多发性硬化。 目前国内外普遍采用的是1983、2010年版本的诊断标 准。虽然诊断标准有差异，但核心内容仍然强调中枢神 经系统不同时间、不同部位病变的临床表现。
复发缓解型：最常见，最初表现为复发缓解病程，以 神经系统症状急性加重伴完全或不完全缓解为特征。 继发进展型：约50%患者在发病10年后，残疾持续进 展。 原发进展型：约占10%，发病时残疾持续进展，且持 续进展至少1年，无复发。 进展复发型：发病时残疾持续进展，伴有复发和不完 全缓解。
《多发性硬化》课件
多发性硬化的病因
1 免疫系统紊乱
自身免疫系统错误地攻击 神经组织。
2 遗传因素
部分人存在遗传易感性， 增加患病风险。
3 环境因素
某些环及表现
1 神经系统受损
包括感觉、运动和认知功能的丧失或障碍。
2 多样化症状
病情和症状因人而异，可出现视力问题、肌肉无力、平衡问题等。
3 症状波动
多发性硬化的症状有时会缓解，有时会急剧恶化。
多发性硬化的诊断方法
1 病史和体格检查
医生会询问病史并进行神经系统的体格检查。
2 神经影像学检查
核磁共振成像（MRI）可以显示多发性硬化损害的位置和程度。
3 脑脊液检查
通过腰椎穿刺检查脑脊液中的免疫细胞和蛋白质。
多发性硬化的治疗方法
1 药物治疗
通过抑制免疫系统或减轻 症状来管理多发性硬化。
2 康复治疗
物理治疗、职业治疗和言 语治疗等帮助患者提高生 活质量。
3 心理支持
提供心理咨询和支持来应 对多发性硬化的情绪和心 理压力。
药物治疗
1
免疫调节药物
如干扰素、甲基泼尼松龙等。
2
症状缓解药物
如抗痉挛药物、抗疲劳药物等。
3
疾病进展抑制药物
如纳酮单抗、赫英若单抗等。
多发性硬化 PPT 课件
多发性硬化是一种慢性中枢神经系统疾病，病因尚不完全清楚。本课件将介 绍多发性硬化的定义、病因、症状、诊断、治疗等各个方面。
什么是多发性硬化？
1 中枢神经系统疾病
一种慢性、炎症性、自身免疫性疾病，攻击神经系统。
2 病因未知
目前还不清楚是什么导致多发性硬化的发病。
3 典型病例
多发性硬化最常见的类型是复发-缓解型。
多发性硬化ppt课件【20页】
19
谢谢观赏
20
范畴，有强调脾虚有强调肾虚的，本病以肌肉无力为主症，而《素问 痿论》有云：肾气热，则腰脊不举，骨枯而髓减，发为骨痿。因此多 发性硬化的中医病机是五脏失衡核心在肾，肾虚髓亏为本。
法：治痿独取阳明，益髓填精，补益肝肾。 方：针灸同用。 穴：百会、印堂、风池、率谷、头临泣、曲池、手三里、外关、合
谷、颈胸夹脊、髀关、伏兔、三阴交、足三里、阳陵泉、风市、丰隆、 腰夹脊等。
7 其他症状
5
多发性硬化
（1）肢体无力，大约50%的患者首发症状包括一个或者多个肢体无力， 运动障碍下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫。 （2）感觉障碍：浅感觉障碍表现为肢体、躯干、或面部针刺样麻木感、 异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样样疼痛及定位不明确 的感觉异常。 （3）眼部症状：急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视 力下降。也可双眼受累，眼底检查时可见视乳头水肿或正常，以后出现视 神经萎缩。
肌张力的分级： 0级：正常肌张力。 1级：肌张力略微增加:受累部分被动屈伸时，在关
节活动范围之末时呈现最小的阻力，或出现突然 卡住和突然释放。 1+级：肌张力轻度增加，在关节活动后50%范围内 出现突然卡住，然后在关节活动范围后50%均呈现 最小阻力。 2级：肌张力较明显地增加，通过关节活动范围的 大部分时，肌张力均较明显地增加，但受累部分 仍能较容易地被移动。 3级：肌张力严重增加，被动活动困难。 4级：僵直，受累部分被动屈伸时呈现僵直状态， 不能活动
7
体格检查
视神经检查
8
体格检查
肌力的分级： 0 级 肌肉完全麻痹，触诊肌肉
完全无收缩力 Ⅰ级 肌肉有主动收缩力，但不
能带动关节活动 Ⅱ级 可以带动关节水平活动，
谢谢观赏
20
范畴，有强调脾虚有强调肾虚的，本病以肌肉无力为主症，而《素问 痿论》有云：肾气热，则腰脊不举，骨枯而髓减，发为骨痿。因此多 发性硬化的中医病机是五脏失衡核心在肾，肾虚髓亏为本。
法：治痿独取阳明，益髓填精，补益肝肾。 方：针灸同用。 穴：百会、印堂、风池、率谷、头临泣、曲池、手三里、外关、合
谷、颈胸夹脊、髀关、伏兔、三阴交、足三里、阳陵泉、风市、丰隆、 腰夹脊等。
7 其他症状
5
多发性硬化
（1）肢体无力，大约50%的患者首发症状包括一个或者多个肢体无力， 运动障碍下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫。 （2）感觉障碍：浅感觉障碍表现为肢体、躯干、或面部针刺样麻木感、 异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样样疼痛及定位不明确 的感觉异常。 （3）眼部症状：急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视 力下降。也可双眼受累，眼底检查时可见视乳头水肿或正常，以后出现视 神经萎缩。
肌张力的分级： 0级：正常肌张力。 1级：肌张力略微增加:受累部分被动屈伸时，在关
节活动范围之末时呈现最小的阻力，或出现突然 卡住和突然释放。 1+级：肌张力轻度增加，在关节活动后50%范围内 出现突然卡住，然后在关节活动范围后50%均呈现 最小阻力。 2级：肌张力较明显地增加，通过关节活动范围的 大部分时，肌张力均较明显地增加，但受累部分 仍能较容易地被移动。 3级：肌张力严重增加，被动活动困难。 4级：僵直，受累部分被动屈伸时呈现僵直状态， 不能活动
7
体格检查
视神经检查
8
体格检查
肌力的分级： 0 级 肌肉完全麻痹，触诊肌肉
完全无收缩力 Ⅰ级 肌肉有主动收缩力，但不
能带动关节活动 Ⅱ级 可以带动关节水平活动，
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•(1) positive brain MRI findings •(2) positive spinal cord MRI findings •(3) positive CSF findings
CSF finding is no longer a requirement for the diagnosis of PPMS
的进展（C级推荐）
Interferon Beta 和Glatiramer acetate 为MS复发期的首选治疗
免疫球蛋白
➢ 用法：0.4g/kg/d, 3-5天为一疗程 ➢ 减少RRMS的发作率（C级推荐） ➢ 对减缓疾病进展无显著作用（Ⅲ级证据）
硫唑嘌呤
➢ 减少MS的复发率（C级推荐） ➢ 用法：2-3mg/kg/d
38
对症治疗
➢ 疲劳：金刚烷胺，SSRI ➢ 姿势性震颤：异烟肼，吡哆醇 ➢ 痉挛明显：巴氯芬或局部注射肉毒素 ➢ 三叉神经痛、痛性痉挛：卡马西平、加巴喷丁 ➢ 膀胱、直肠功能障碍：氨甲酰甲胆碱
39
预后
➢ 迁延不愈 ➢ 很少死于疾病本身 ➢ 继发感染是常见死因 ➢ 女性、40岁前发病，视觉、体感障碍预后好，出现小脑、
OCBs
CSF S
CSF S
诱发电位（EP）:亚临床病灶
视觉诱发电位（VEP） 脑干听觉诱发电位（BAEP） 体感觉诱发电位（SEP）
MRI 诊断MS的重要手段和指标
➢ T1低信号、T2高信号 ➢ 位于白质中、脑室周围及灰质白质交界处、 ➢ 一个病灶位于皮质下，一个位于天幕下 ➢ 垂直于脑室长轴 ➢ 活动性病灶可强化 ➢ 脊髓病灶不超过3个椎体节段 ➢ 总的新老病灶数≧9
脊髓病（HAM） HTLV-1抗体（＋）
治疗原则
急性期：防止恶化，促进恢复 缓解期：减缓病情进展、减少复发 对症、支持治疗
缓解－复发型
肾上腺糖皮质激素
适用于急性发作和复发（A级推荐） 早期、足量、短程（疗程4－6W） 中重度患者：静脉注射甲基强的松龙1000mg/d,3-5天，
• dissemination in space in MRI or positive CSF and 2 MRI lesions
1
AND • dissemination in time in MRI or second relapse
0 (slow progression) 1
• 1 year of disease progression AND • 2 of the following:
口服强的松1mg/kg/d,12天，减量至停药;或每３天对 半减量 轻度患者：强的松80mg/d×7d,60mg/d×5d, 40mg/d×5d,每5d减10mg
Interferon Beta
➢ 适用于MS复发（A级推荐） ➢ 减少MS的发作率（A级推荐） ➢ 减少MS的MRI严重程度，减缓持续性残障的
多发性硬化 (multiple sclerosis MS)
1
➢ 掌握
多发性硬化的临床表现和分型
➢ 熟悉
多发性硬化的治疗方法
➢ 了解
多发性硬化的发病机制，诊断标准
2
髓鞘（myelin)：有髓神经轴索外 面的髓鞘细胞膜
PNS
CNS
CNS脱髓鞘病
定义：
一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主 要特征的疾病 脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现 遗传性和获得性
临床症状和体征
➢ 视神经：急性视乳头炎、球后视神经炎
➢ 脊髓：
运动障碍 感觉障碍 反射异常 性功能及大小便功能障碍
脑干或小脑
➢ 核间性眼肌麻痹:内侧纵束眼球震颤 ➢ 一个半综合征:脑桥旁正中网状结构 ➢ 运动障碍:交叉性瘫痪、小脑性共济失调 ➢ Charcot三主征:眼震、意向性震颤、吟
诗样语言，10％～50％ ，晚期
有2个或以上的病变体征 病变主要在神经系统白质 发病年龄10－50岁 排除其他病因
27
Poser诊断标准（1983）
分类
CDMS
LSDMS
诊断标准（符合其中一条）
2次，2个临床病灶 2次，1个临床病灶＋1个亚临床
2次，1个临床病灶 OCB/IgG(+) 1次，2个临床病灶 OCB/IgG(+) 1次，1个临床病灶＋1个亚临床OCB/IgG(+)
病因学与发病机制
➢ 地域因素 纬度相关、移民资料
➢ 遗传因素 一级亲属、种族、HLA-DR关联
病因学与发病机制
➢ 病毒感染
风疹病毒、人类疱疹病毒6、EBV、JCV抗体
➢ 自身免疫反应
MBP是主要致敏抗原 T细胞介导 抗原抗体介导的免疫反应
病理表现
部位： 大脑半球、视神经、脊髓、脑干、小
脑，最多见于脑室周围和半卵圆区
获得性CNS脱髓鞘病分类
➢ 继发性：缺血缺氧性 营养缺乏性 亚急性联合变性 病毒感染 SSPE PML
➢ 免疫介导的原发性炎性脱髓鞘病： 急性播散性脑脊髓炎 多发性硬化 视神经脊髓炎
多发性硬化
➢ CNS炎性脱髓鞘疾病(白质) 脑室周围白质、视神经 脊髓、脑干、小脑
➢ 特点:时间上和空间上的多发性
继发进展型
➢ Interferon Beta降低进展速度，对伴 急性复发的病患者有效
➢ 皮质类固醇无效 ➢ 氨甲喋呤 ➢ CTX（U级推荐） ➢ Cyc-A（C级推荐）
原发进展型：效果差
37
一般治疗
➢ 多种维生素 ➢ 促神经组织功能恢复药物 ➢ 理疗、体疗、针灸、按摩 ➢ 避免高温环境 ➢ 受凉感染 ➢ 过度劳累 ➢ 精神紧张
锥体系功能障碍预后差
40
思考题
1.多发性硬化的如何临床分型？意义何在？ 2.多发性硬化的鉴别诊断？ 3.复发缓解型多发性硬化如何治疗？ 4.多发性硬化的辅助诊断方法？ 学习参考书： 亚当斯维克多神经病学 神经病学 郭玉璞主编 神经病学 刘道宽主编
41
鉴别诊断
➢ 急性播散性脑脊髓炎（ADEM)
多发生于感染或疫苗接种后 更急更凶险 高热、意识障碍、精神症状 病程短、单相性
➢ 脑动脉炎、脑干或脊髓血管畸形伴多次出 血,SLE、神经白塞
鉴别诊断
➢ 颈椎病:与脊髓型MS鉴别 ➢ Arnold-Chiari畸形（小脑扁桃体下疝）
枕骨大孔区检查 ➢ 热带痉挛性截瘫（TSP)又称HTLV-1相关
12
大脑
皮层症状
癫癎 精神症状 认知功能障碍
锥体外系症状
发作性症状 Lhermitte sign 痛性痉挛
15
临床病程分型：与治疗决策有关
复发缓解型（RR） 继发进展型(SP) 原发进展型(PP) 进展复发型(PR) 良性型
辅助检查
➢脑脊液检查
CSF常规 IgG指数 鞘内IgG合成率 寡克隆带区带(OCBs)
2
2 • none; clinical evidence sufficient
2
1 1 (CIS)
1
• dissemination in space in MRI or positive CSF and 2 MRI lesions or second relapse
2 • dissemination in time in MRI or second relapse
CPMS 同LSDMS 无OCB /IgG(+) LSPMS 2次，累及CNS不同部位，OCB/IgG(+)
2次发作的定义 排除诊断
Diagnosis of MS:
The McDonald criteria （2005 revised）
Clinical relapse Lesions
Additional requirements for diagnosis
进展（B级推荐） ➢ IFN-β-1a 44ug I.h, 3 /w ➢ IFN-β-1b 250ug I.h, qod ➢ 副作用 流感样反应、注射部位反应、肝酶/
白细胞异常、中和抗体
醋酸格拉太咪尔（Glatiramer acetate ,Copaxone )
➢ 适用于RRMS复发（A级推荐） ➢ 减少RRMS的复发率（A级推荐） ➢ 减少MS的MRI严重程度，减缓持续性残障
MRI:T1
MRI:T2
典型病灶：T2WI
典型病灶：Gd-T1WI
典型病灶
典型病灶
典型病灶：脊髓
▪ 纵向长度<3个锥体高度 ▪ 横断面不完全横贯损害通常
偏位 ▪ 1个脊髓病灶相当于1个脑内
病灶 ▪ 增强少见 ▪ 脊髓水肿少见
MRI:T1增强
Hale Waihona Puke Schumacher(1965)诊断标准
病程中有两次或以上发作，间隔1月；或呈 进展型，病程大于6个月
大体： 粉灰色脱髓鞘斑块
急性斑块境界不清，暗灰和深红色 慢性斑块境界清，浅灰色
镜下： 早期髓鞘溶解, 血管“袖套”。晚期
轴突崩解，神经细胞数量↓，星形 胶质C修补→硬化斑
临床表现
性别：男/女 1:2 年龄: 20～40岁 诱因：感冒、外伤、过劳、妊娠和分娩等 发病形式：急性、亚急性、慢性 临床特征：空间和时间的多发性
CSF finding is no longer a requirement for the diagnosis of PPMS
的进展（C级推荐）
Interferon Beta 和Glatiramer acetate 为MS复发期的首选治疗
免疫球蛋白
➢ 用法：0.4g/kg/d, 3-5天为一疗程 ➢ 减少RRMS的发作率（C级推荐） ➢ 对减缓疾病进展无显著作用（Ⅲ级证据）
硫唑嘌呤
➢ 减少MS的复发率（C级推荐） ➢ 用法：2-3mg/kg/d
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对症治疗
➢ 疲劳：金刚烷胺，SSRI ➢ 姿势性震颤：异烟肼，吡哆醇 ➢ 痉挛明显：巴氯芬或局部注射肉毒素 ➢ 三叉神经痛、痛性痉挛：卡马西平、加巴喷丁 ➢ 膀胱、直肠功能障碍：氨甲酰甲胆碱
39
预后
➢ 迁延不愈 ➢ 很少死于疾病本身 ➢ 继发感染是常见死因 ➢ 女性、40岁前发病，视觉、体感障碍预后好，出现小脑、
OCBs
CSF S
CSF S
诱发电位（EP）:亚临床病灶
视觉诱发电位（VEP） 脑干听觉诱发电位（BAEP） 体感觉诱发电位（SEP）
MRI 诊断MS的重要手段和指标
➢ T1低信号、T2高信号 ➢ 位于白质中、脑室周围及灰质白质交界处、 ➢ 一个病灶位于皮质下，一个位于天幕下 ➢ 垂直于脑室长轴 ➢ 活动性病灶可强化 ➢ 脊髓病灶不超过3个椎体节段 ➢ 总的新老病灶数≧9
脊髓病（HAM） HTLV-1抗体（＋）
治疗原则
急性期：防止恶化，促进恢复 缓解期：减缓病情进展、减少复发 对症、支持治疗
缓解－复发型
肾上腺糖皮质激素
适用于急性发作和复发（A级推荐） 早期、足量、短程（疗程4－6W） 中重度患者：静脉注射甲基强的松龙1000mg/d,3-5天，
• dissemination in space in MRI or positive CSF and 2 MRI lesions
1
AND • dissemination in time in MRI or second relapse
0 (slow progression) 1
• 1 year of disease progression AND • 2 of the following:
口服强的松1mg/kg/d,12天，减量至停药;或每３天对 半减量 轻度患者：强的松80mg/d×7d,60mg/d×5d, 40mg/d×5d,每5d减10mg
Interferon Beta
➢ 适用于MS复发（A级推荐） ➢ 减少MS的发作率（A级推荐） ➢ 减少MS的MRI严重程度，减缓持续性残障的
多发性硬化 (multiple sclerosis MS)
1
➢ 掌握
多发性硬化的临床表现和分型
➢ 熟悉
多发性硬化的治疗方法
➢ 了解
多发性硬化的发病机制，诊断标准
2
髓鞘（myelin)：有髓神经轴索外 面的髓鞘细胞膜
PNS
CNS
CNS脱髓鞘病
定义：
一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主 要特征的疾病 脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现 遗传性和获得性
临床症状和体征
➢ 视神经：急性视乳头炎、球后视神经炎
➢ 脊髓：
运动障碍 感觉障碍 反射异常 性功能及大小便功能障碍
脑干或小脑
➢ 核间性眼肌麻痹:内侧纵束眼球震颤 ➢ 一个半综合征:脑桥旁正中网状结构 ➢ 运动障碍:交叉性瘫痪、小脑性共济失调 ➢ Charcot三主征:眼震、意向性震颤、吟
诗样语言，10％～50％ ，晚期
有2个或以上的病变体征 病变主要在神经系统白质 发病年龄10－50岁 排除其他病因
27
Poser诊断标准（1983）
分类
CDMS
LSDMS
诊断标准（符合其中一条）
2次，2个临床病灶 2次，1个临床病灶＋1个亚临床
2次，1个临床病灶 OCB/IgG(+) 1次，2个临床病灶 OCB/IgG(+) 1次，1个临床病灶＋1个亚临床OCB/IgG(+)
病因学与发病机制
➢ 地域因素 纬度相关、移民资料
➢ 遗传因素 一级亲属、种族、HLA-DR关联
病因学与发病机制
➢ 病毒感染
风疹病毒、人类疱疹病毒6、EBV、JCV抗体
➢ 自身免疫反应
MBP是主要致敏抗原 T细胞介导 抗原抗体介导的免疫反应
病理表现
部位： 大脑半球、视神经、脊髓、脑干、小
脑，最多见于脑室周围和半卵圆区
获得性CNS脱髓鞘病分类
➢ 继发性：缺血缺氧性 营养缺乏性 亚急性联合变性 病毒感染 SSPE PML
➢ 免疫介导的原发性炎性脱髓鞘病： 急性播散性脑脊髓炎 多发性硬化 视神经脊髓炎
多发性硬化
➢ CNS炎性脱髓鞘疾病(白质) 脑室周围白质、视神经 脊髓、脑干、小脑
➢ 特点:时间上和空间上的多发性
继发进展型
➢ Interferon Beta降低进展速度，对伴 急性复发的病患者有效
➢ 皮质类固醇无效 ➢ 氨甲喋呤 ➢ CTX（U级推荐） ➢ Cyc-A（C级推荐）
原发进展型：效果差
37
一般治疗
➢ 多种维生素 ➢ 促神经组织功能恢复药物 ➢ 理疗、体疗、针灸、按摩 ➢ 避免高温环境 ➢ 受凉感染 ➢ 过度劳累 ➢ 精神紧张
锥体系功能障碍预后差
40
思考题
1.多发性硬化的如何临床分型？意义何在？ 2.多发性硬化的鉴别诊断？ 3.复发缓解型多发性硬化如何治疗？ 4.多发性硬化的辅助诊断方法？ 学习参考书： 亚当斯维克多神经病学 神经病学 郭玉璞主编 神经病学 刘道宽主编
41
鉴别诊断
➢ 急性播散性脑脊髓炎（ADEM)
多发生于感染或疫苗接种后 更急更凶险 高热、意识障碍、精神症状 病程短、单相性
➢ 脑动脉炎、脑干或脊髓血管畸形伴多次出 血,SLE、神经白塞
鉴别诊断
➢ 颈椎病:与脊髓型MS鉴别 ➢ Arnold-Chiari畸形（小脑扁桃体下疝）
枕骨大孔区检查 ➢ 热带痉挛性截瘫（TSP)又称HTLV-1相关
12
大脑
皮层症状
癫癎 精神症状 认知功能障碍
锥体外系症状
发作性症状 Lhermitte sign 痛性痉挛
15
临床病程分型：与治疗决策有关
复发缓解型（RR） 继发进展型(SP) 原发进展型(PP) 进展复发型(PR) 良性型
辅助检查
➢脑脊液检查
CSF常规 IgG指数 鞘内IgG合成率 寡克隆带区带(OCBs)
2
2 • none; clinical evidence sufficient
2
1 1 (CIS)
1
• dissemination in space in MRI or positive CSF and 2 MRI lesions or second relapse
2 • dissemination in time in MRI or second relapse
CPMS 同LSDMS 无OCB /IgG(+) LSPMS 2次，累及CNS不同部位，OCB/IgG(+)
2次发作的定义 排除诊断
Diagnosis of MS:
The McDonald criteria （2005 revised）
Clinical relapse Lesions
Additional requirements for diagnosis
进展（B级推荐） ➢ IFN-β-1a 44ug I.h, 3 /w ➢ IFN-β-1b 250ug I.h, qod ➢ 副作用 流感样反应、注射部位反应、肝酶/
白细胞异常、中和抗体
醋酸格拉太咪尔（Glatiramer acetate ,Copaxone )
➢ 适用于RRMS复发（A级推荐） ➢ 减少RRMS的复发率（A级推荐） ➢ 减少MS的MRI严重程度，减缓持续性残障
MRI:T1
MRI:T2
典型病灶：T2WI
典型病灶：Gd-T1WI
典型病灶
典型病灶
典型病灶：脊髓
▪ 纵向长度<3个锥体高度 ▪ 横断面不完全横贯损害通常
偏位 ▪ 1个脊髓病灶相当于1个脑内
病灶 ▪ 增强少见 ▪ 脊髓水肿少见
MRI:T1增强
Hale Waihona Puke Schumacher(1965)诊断标准
病程中有两次或以上发作，间隔1月；或呈 进展型，病程大于6个月
大体： 粉灰色脱髓鞘斑块
急性斑块境界不清，暗灰和深红色 慢性斑块境界清，浅灰色
镜下： 早期髓鞘溶解, 血管“袖套”。晚期
轴突崩解，神经细胞数量↓，星形 胶质C修补→硬化斑
临床表现
性别：男/女 1:2 年龄: 20～40岁 诱因：感冒、外伤、过劳、妊娠和分娩等 发病形式：急性、亚急性、慢性 临床特征：空间和时间的多发性