过敏性紫癜等种疾病诊疗指南

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儿童常见过敏性紫癜指南

儿童常见过敏性紫癜指南

儿童常见过敏性紫癜指南过敏性紫癜是一种常见于儿童的疾病,容易被家长们忽视。

本篇文章旨在为家长们提供关于儿童常见过敏性紫癜的指南,帮助他们更好地了解这一疾病,及时采取有效的预防和治疗措施。

一、过敏性紫癜的定义过敏性紫癜是一种常见的疾病,主要表现为皮肤、黏膜和内脏出现点状出血性紫癜,伴有血小板减少和出血倾向。

儿童是易患过敏性紫癜的人群之一,多数在感染后发病。

二、过敏性紫癜的病因1. 免疫性因素:过敏性紫癜的发病与免疫因素密切相关,有时病毒感染会引起机体的免疫异常,导致免疫复合物在血管壁上沉积,从而引发过敏性紫癜。

2. 感染:细菌、病毒感染往往是导致过敏性紫癜的诱因,尤其是呼吸道感染和消化道感染。

3. 药物过敏:某些药物如青霉素、头孢类抗生素、解热镇痛药等会引起机体过敏反应,导致过敏性紫癜的发生。

三、过敏性紫癜的临床表现1. 皮肤瘀点:过敏性紫癜患儿皮肤或黏膜出现不规则瘀点、瘀斑,一般排列成片,不易消退。

2. 发热或全身不适:部分患儿伴有发热、头痛、肌肉酸痛等全身不适症状。

3. 出血倾向:严重的过敏性紫癜患儿可能出现鼻出血、牙龈出血、血尿等出血倾向。

四、过敏性紫癜的预防与治疗1. 饮食调理:避免食用刺激性食物,多摄入富含维生素C的食物,增强身体的抵抗力。

2. 药物治疗:在医生的指导下合理使用抗过敏药物,如抗组胺药、肾上腺素等。

3. 发病后的处理:发病后要保持充分休息,避免剧烈运动,注意局部保暖,避免受凉。

通过以上内容,相信家长们对儿童常见过敏性紫癜有了更深入的了解,也明白了预防和治疗的重要性。

希望家长们能够关注孩子的身体健康,及时发现问题,并采取有效的应对措施,让孩子健康快乐地成长。

感谢阅读!。

过敏性紫癜的诊治

过敏性紫癜的诊治

临床表现
• • • • • 皮肤型(紫癜型) 关节型(Henoch型) 腹型(Schonlein型) 肾型 混合型
实验室检查
• 毛细血管脆性试验 半数以上阳性。毛 细血管镜检查可见毛细血管扩张、扭曲 及渗出性反应。 • 尿常规 肾型或混合型可有血尿、蛋白尿 及管型尿。 • 血小板计数、功能及凝血检查 均正常, BT可能延长。
维生素C的作用
• 对胶原蛋白、细胞间粘合质、神经介质(如去甲肾上腺 素等)的合成及类固醇的羟化、氨基酸代谢、抗体及红 细胞和血红蛋白的生成等均有重要作用。是形成胶原的 关键物质。 • 参与和调节氧化还原过程和羟化作用 • 改善肝功能,促进新陈代谢 • 大剂量应用可提高体液免疫,促进抗体形成,加强白细 胞的吞噬作用。结合细菌内毒素。 • 通过白血球细胞维生素C阻止了组胺的分泌,增进了组 胺的分解。 • 促进来自于食物的铁的吸收 • 抗肿瘤
小 结
1、血管免疫性疾病 2、临床有5种亚型:皮肤、关节、肾、腹、 混合型 3、以抗过敏治疗为主 4、难治性病例可采用免疫抑制剂治疗


• 发病前1-3周有低热、咽痛、乏力或上呼 吸道感染史; • 典型四肢皮肤紫癜,可伴腹痛、关节肿 痛和(或)血尿; • 血小板计数、功能及凝血检查正常; • 可排除其他原因所致血管炎和紫癜。
鉴别诊断
•血小板减少性紫癜 •风湿性关节炎 •肾小球肾炎、系统性红斑狼疮 •外科急腹症

Байду номын сангаас

• 病因治疗 • 一般治疗:抗组胺药;改善血管通透性药物 ( 维生素C、路丁等)。 • 糖皮质激素 • 对症治疗 • 其他 上述治疗效果不佳或近期内反复发作 着可酌情使用。如免疫抑制剂、抗凝治疗、 中医中药等。

过敏性紫癜血液病诊疗指南

过敏性紫癜血液病诊疗指南

过敏性紫癜血液病诊疗指南过敏性紫癜为一种常见的血管变态反应性疾病,因机体对某些致敏物质发生变态反应导致毛细血管脆性及通透性增加,血液外渗,产生皮肤紫癜、黏膜及某些器官的一种出血性疾病。

一般以儿童和青少年多见。

【临床表现】发病前1~2周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状,随之出现典型表现。

依症状体征不同,可分为以下1.单纯型为最常见类型。

主要表现为皮肤紫癜。

紫癜融合形成淤斑,主要局限于四肢,对称,成批反复发作,可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹,严重者可融合成大血泡,中心呈出血性坏死。

2.腹型除皮肤紫癜外,可出现一系列消化道症状和体征,如恶心、呕吐、呕血、腹泻,腹痛最为常见,常为阵发性绞痛。

腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现,偶可发生于紫癜之前。

3.关节型除皮肤紫癜外,因关节部位血管受累及出现关节肿胀、疼痛及功能障碍。

病变多发生于膝、踝、肘及腕等大关节,呈游走性反复性发作,经数日可愈,不留畸形。

4.肾型病情最为严重,发生率高达12~40%。

在皮肤紫癜的基础上,出现血尿、蛋白尿及管型尿,偶见水肿、高血压及肾衰。

肾损害多发生于紫癜后1周左右,多在3~4周内恢复,少数可进展为慢性肾炎或者肾病综合征。

5.混合型皮肤紫癜合并其他临床表现。

【实验室检查】1.毛细血管脆性试验半数以上阳性。

镜检可见毛细血管扩张,扭曲及渗出性炎性反应。

2.尿常规检查肾型或者混合型可有血尿、蛋白尿及管型尿。

3.血象血小板计数正常血小板功能正常,BT 可延长。

【诊断要点】1.诊断标准(1)四肢和臀部皮肤(以小腿伸侧面多见)分批对称出现紫癜,常高出皮面,伴痒,根据类型不同,可有腹部、关节或肾脏症状。

(2)束臂试验可阳性,而血小板计数和其他出凝血检查均正常。

(3)排除其他原因的紫癜。

2.分型根据临床表现的不同,分为五型:①单纯型:仅表现为皮肤紫癜,紫癜的特点是对称地分批出现于四肢,可高出皮面,伴痒。

以下各型可在皮肤紫癜发生前或后出现:②腹型:有腹痛、腹泻和便血。

过敏性紫癜诊疗常规

过敏性紫癜诊疗常规

过敏性紫癜诊疗常规过敏性紫癜是一种以小血管炎为主要病变的系统性血管炎,临床表现为皮肤紫癜,可伴关节炎,腹痛,便血,肾小球肾炎等,以学龄前及学龄期儿童多见。

【诊断要点】(一)诱发病史1.发病前1-3周有上呼吸道感染史(其中以A组溶血性链球菌感染最常见)。

2.药物史如氯霉素,链霉素,海群生,安乃近,乙酰水杨酸,异烟肼等。

3.食物史如虾、蟹、蛋、鱼等,重复进食引起重复发病者可肯定因果关系。

(二)临床表现1.皮疹紫癜多见于下肢及臀部,以近关节伸面为多,通常两侧对称。

为高出皮面的鲜红到深红色丘疹、红斑或荨麻疹,大小不一,一般不痒,数日后变为紫色、棕色而消退。

有时伴有手、足及头面部血管神经性水肿。

少数有皮肤坏死,称为“暴发型过敏性紫癜”。

有时皮疹可出现于其他症状之后,易被误诊,应注意观察皮疹的出现。

2.腹痛因肠粘膜水肿或出血致肠蠕动紊乱引起腹痛,可为钝痛、隐痛或阵发性绞痛,常无定位。

痛在右下腹伴有压痛时易被误诊为阑尾炎,但无肌紧张。

疼痛严重伴有呕吐,消化道出血者应考虑并发肠套叠的可能。

3.关节痛部分病人关节有轻微疼痛,也可有明显红、肿、痛者,多累及膝、踝关节,或肘、腕、指趾关节,表现为单发或多发。

游走痛时能误诊为风湿性关节炎。

4.血尿可在起病时有,也可在病程后期或恢复后发生紫癜性肾炎。

5.全身症状可有低热,乏力等。

(三)实验室检查1.血小板计数,出血、凝血时间、血块收缩均正常。

2.白细胞计数中性粒细胞计数轻到中度增高,嗜酸粒细胞也可增高。

3.尿常规检查可见红细胞、蛋白质、管型等。

4.毛细血管脆性试验可阳性。

【处理要点】以一般治疗为主,注意并发肠套叠、肠出血、肾炎。

(一)病因治疗1.有感染前驱史者,选用抗生素。

2.停用可能引起过敏反应的药物或食物。

3.发病期间给以清淡少渣的饮食,症状控制后逐渐增加饮食,观察食物性过敏原。

4.尿常规检查要长期、定期随访,防止紫癜性肾炎的发生(二)药物治疗1.大剂量VitC、安络血等可帮助改善血管脆性。

过敏性紫癜ZYYXHT2852012

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ml。50。建}义用法用量:l ml・(k霉d)-l力Ⅱ入5%~10% 葡萄糖注射液100
ml~250
ml稀释后静脉滴注,最
大剂量不超过10 IIll。用于过敏性紫癜血热妄行证
及紫癜性肾炎各证。(推荐级别:D)n81
6参考文献 [1]汪受传,俞景茂.全国高等中医药院校研究生规划教材・
有消化道出血时,应禁食;同时应防治感染,驱除体 内寄生虫。 5.2分证论治H圳
5_2_1.5气不摄血证(推荐级别:D)n2 3治法:健脾 益气,和营摄血。 主方:归脾汤(《济生方》)加减。 常用药:党参、黄芪、白术、当归、龙眼肉、茯神、 酸枣仁、远志等。 药物加减:若腹痛便血者,加乌梅、白芍、防风 炭、地榆;出血不止者,加鸡血藤、血余炭、阿胶;兼有 风邪表证者,可酌加荆芥、防风、牛蒡子等疏风解表 之品,但是用量不宜大,以防化燥伤阴。 5.2.2紫癜性肾炎 5.2_2.1风热夹瘀证(推荐级别:D)治法:清热解 毒,活血化瘀。 主方:连翘败毒散(《疮疡经验全书》)加减。
48例[J].中周实用医药,2009,4(30):121—122. [10]韩文.四妙丸加味治疗过敏性紫癜6例[J].山东中医杂 志,2005,24(1):28—29. [11]邱金山.加味大补阴丸治职过敏性紫癜42例[J].时珍国 医国药,2001,12(2):192.
每天3次。建议用法用量:每服剂量:<3岁2片、3—6 岁4片、>6岁6片,每日3次。适用于紫癜性肾炎气 阴两虚夹瘀证。(推荐级别:D)“61
[J].中国现代药物应用,2009,3(11):150—151.
8~10丸,每天3次。用于气不摄血证。(推荐级别:D) 荷叶丸:每丸9 g。每服剂量:>7岁4.5 g,每日 2。3次,空腹温开水送服。用于血热妄行证。(推荐

【临床路径】过敏性紫癜诊疗常规

【临床路径】过敏性紫癜诊疗常规

过敏性紫癜诊疗常规
【概述】
过敏性紫癜是儿童时期最常见的毛细血管变态反应性疾病,以广泛的小血管炎为病理基础。

除典型的皮肤紫癜外,常伴关节肿痛、腹痛、便血,部分有肾脏表现。

【诊断标准】
1、症状:皮肤症状以反复出现紫癜为特征,部分病例以腹痛、关节肿痛和肾脏受累症状首先出现。

起病前1——3周常有上呼吸道感染史。

2、体征:皮肤紫癜多见于四肢及臀部,对称分布,伸侧较多,分批出现,颜色由淡红→鲜红→紫褐色→褪色可触合成片,皮疹分布处常伴皮肤胀痛。

高出皮面,可伴有血管神经性水肿及荨麻疹。

3、辅助检查:血常规白细胞正常或稍高,分类以中性和嗜酸性粒细胞增高为主,血小板计数正常,部分患者毛细血管脆性实验阳性,出凝血时间正常,尿常规可有红细胞及蛋白尿,大便潜血试验阳性。

血沉轻度增快。

【纳入标准】
过敏性紫癜
【排除标准】
1、不符合纳入标准者
2、治疗中出现并发者
【治疗常规】
1、一般治疗:卧床休息,积极寻找和去除致病因素
2、控制感染
3、基本药物治疗:对症治疗,抗血小板抗凝药物,糖皮质激素应用
4、中医中药治疗
【出院标准】
皮疹消退,腹痛及关节肿痛消失
【质量标准】
1、平均住院日:2周
2、疗效标准:治愈率≥90,病死率1%。

过敏性紫癜临床路径编码:D69.004 疾病名称:过敏性紫癜
适用对象:过敏性紫癜拟行:内科治疗
住院日期:年月日/出院日期:年月日
预期住院天数:15天/实际住院天数:天
预期术前住院天数:天/实际术前住院天数:天。

过敏性紫癜诊疗常规

过敏性紫癜诊疗常规

过敏性紫癜过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)又称许兰-亨诺(Schonlein-Henoch)综合征,是小儿常见的变态反应性血管性紫癜。

其发病可能与感染(病毒、细菌、寄生虫等)、食物(牛奶、蛋、鱼虾蟹类)、药物(安乃近、链霉素、异烟肼、乙酰水杨酸等)、疫苗接种、昆虫叮咬等致敏机体,产生自身抗原抗体复合物沉积于小血管壁有关。

基本病理改变是广泛的毛细血管炎。

临床上以对称性皮肤紫癜、腹痛、便血、关节痛及肾脏损害为特征。

多见于3岁以上小儿。

诊断一、临床表现1、起病可急可缓,多于病前1-3周内有呼吸道感染病史,可有低热、乏力等。

2、皮肤紫癜:多对称性分布于双下肢,双膝关节以下为多,也可见于双上肢、臀部,呈大小不等的红色斑疹、荨麻疹样丘疹,初起时可为淡红色,压之褪色,数小时即成为深紫色红斑中心点状出血或融成片状,稍凸出于皮肤,压之不褪色,少数病例可见出血性疱疹。

紫癜分批出现,多于1-4周自然消退,部分病例于数日内甚至数年内反复出现。

有时可伴头面部、手足皮肤血管神经性水肿。

3、腹部症状:见于半数以上病例。

有腹痛、呕吐,甚至血便。

腹痛症状也可出现于皮肤紫癜以前数日或数周。

若腹痛严重伴呕吐、血便时应注意并发肠套叠问题。

4、关节型症状:可有一过性关节肿痛,多见于膝、踝、肘、腕关节。

5、肾脏损害:可有血尿,甚至水肿、高血压。

少数病例呈肾病综合征或慢性肾功能不全表现。

二、实验室检查1、血小板计数及出凝血时间均正常,嗜酸粒细胞可增高。

2、血沉可增快。

血清补体正常。

IgA可升高。

3、尿常规检查可有镜下血尿和/或蛋白尿。

4、粪便潜血试验可为阳性。

鉴别诊断根据紫癜分布及形态特点、血小板计数可与血小板减少性紫癜区别。

后者紫癜分布无特定规律、不对称,血小板计数低于正常。

腹型紫癜需与其他急腹症鉴别。

治疗目前尚缺乏特效疗法。

一、祛除病因:治疗感染,停止使用可疑的药物或食品。

二、普通型皮肤紫癜可给予大剂量维生素C、维生素PP等改善血管脆性。

儿童过敏性紫癜循证诊治建议

儿童过敏性紫癜循证诊治建议

儿童过敏性紫癜循证诊治建议概述儿童过敏性紫癜是一种常见的小儿过敏性疾病,通常表现为皮肤出现紫红色的出血点或瘀斑。

目前尚未有精确的流行病学调查数据,但研究表明,该疾病男女发病率无明显差异,好发于3-15岁儿童,在幼儿园和小学生中更为常见。

诊断儿童过敏性紫癜的主要临床表现在皮肤方面,通常为紫红色的出血点或瘀斑,并常伴有发热、头痛、关节痛等全身症状。

如果孩子出现这些症状,家长应及时就医。

一般来说,诊断儿童过敏性紫癜需要排除其他疾病,如血小板减少性紫癜、血友病、血管性水肿等。

循证治疗儿童过敏性紫癜的治疗需要根据具体情况进行,常规治疗措施包括休息、卧床休息、避免剧烈运动、保持皮肤清洁和应用冰敷等。

此外,根据临床循证指南,以下治疗方法也可作为参考:1.糖皮质激素治疗:糖皮质激素可以快速缓解症状,但存在副作用。

建议在医生的指导下使用,根据体重和年龄等因素确定使用剂量和用药时间。

2.补体抑制剂治疗:针对免疫系统中的抑制因子进行干预,可有效改善症状。

但使用时需要注意剂量和用药时间,以减少副作用。

3.抗组胺药治疗:抗组胺药可以缓解过敏反应引起的瘙痒和皮肤水肿等症状。

但在使用时需要注意不良反应,如头晕、口干等。

饮食调理儿童过敏性紫癜的治疗中,饮食调理也很重要。

一些研究表明,一些食物可能会加重症状,如海鲜、牛奶、花生等,家长应尽量控制孩子的摄入量。

此外,多吃些有助于免疫系统健康的食物,如蔬菜、水果等,也有利于孩子的康复。

预防预防儿童过敏性紫癜的最好方法是预防过敏反应引起的疾病。

家长应加强孩子的营养和体质,增强免疫力。

此外,孩子在平时应尽量避免接触过敏原,包括花粉、尘螨、花生等。

儿童过敏性紫癜是一种常见的小儿过敏性疾病,但经过合理诊断和治疗,可以有效控制症状,预防疾病发生。

家长应保持注意,及时就医,遵医嘱治疗,注意饮食调理和预防措施,帮助孩子度过疾病期。

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过敏性紫癜等种疾病诊疗指南文稿归稿存档编号:[KKUY-KKIO69-OTM243-OLUI129-G00I-FDQS58-过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南过敏性紫癜过敏性紫癜(Anaphylactoid Purpura)是儿童时期最常见的血管炎之一.以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现.多发于学龄期儿童,常见发病年龄为7-14岁,1周岁以内婴儿少见.一、临床表现多数患儿在发病前1-3周有上呼吸道感染史.有资料显示,过敏性紫癜大多数情况以皮肤紫癜为首发症状;也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现.(一)皮肤症状:皮疹是本病的主要表现.主要分布在负重部位,多见于下肢远端,踝关节周围密集.其次见于臀部.其他部位如上肢、面部也可出现,躯干部罕见.特征性皮疹为高出皮肤,初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹,压之不退色,即为紫癜.皮损部位还可形成出血性水疱,甚至坏死,出现溃疡.紫癜可融合成片,最后变为棕色.一般1-2周内消退,不留痕迹;也可迁延数周或数月.有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿,肿胀处可有压痛.(二)消化系统症状:较为常见,约2/3患儿出现消化道症状.一般出现在皮疹发生1周以内.最常见症状为腹痛,多表现为阵发性脐周绞痛,也可波及腹部任何部位.可有压痛,但很少有反跳痛.同时伴有呕吐.约半数患儿大便潜血阳性,部分患儿出现血便,甚至呕血.如果腹痛在皮肤症状之前出现,易误诊为外科急腹症,甚至误行手术治疗.少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎,需外科手术治疗.(三)泌尿系统症状:可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿,或管型尿.上述症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期,但多数于紫癜后2-4周出现,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期.病情轻重不等,重症可出现肾功能衰竭和高血压.虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈,但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久.(四)关节症状:大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎.大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位.其他关节如腕关节、肘关节及手指也可受累.表现为关节及关节周围肿胀、疼痛及触痛,可同时伴有活动受限.关节病变常为一过性,多在数日内消失而不留关节畸形.(五)其他症状:一些少见的症状如中枢神经系统症状,昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征.二、辅助检查本病无特异性实验室检查.血小板计数正常或升高.出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常.部分患儿白细胞总数增高达20.0×109 /L,伴核左移.血沉可增快,C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阳性,咽培养可见β溶血性链球菌.抗核抗体及类风湿因子常阴性.约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高.有消化道症状如腹痛患儿,大便潜血可阳性.肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿.有时严重蛋白尿可致低蛋白血症.对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查,有利于肠套叠的早期诊断.三、诊断与鉴别诊断(一)诊断.对症状典型者不难作出诊断.非典型病例,如在紫癜出现前出现其他系统症状的,诊断较为困难.(二)鉴别诊断.1.特发性血小板减少性紫癜:根据皮疹的形态、分布及血小板数量一般不难鉴别.2.外科急腹症:在皮疹出现以前如出现急性腹痛者,应与急腹症鉴别.过敏性紫癜的腹痛虽较剧烈,但位置不固定,压痛轻,无腹肌紧张和反跳痛,除非出现肠穿孔才有上述情况.出现血便时,需与肠套叠、梅克尔憩室作鉴别.3.细菌感染:如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹.这些疾病的紫癜,其中心部位可有坏死.患儿一般情况危重,且血培养阳性.4.肾脏症状突出时,应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别.5.此外,还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴别.四、治疗原则(一)一般治疗:急性期卧床休息.要注意出入液量、营养及保持电解质平衡.有消化道出血者,如腹痛不重,仅大便潜血阳性者,可用流食.如有明显感染,应给予有效抗生素.注意寻找和避免接触过敏原.(二)对症治疗:有荨麻疹或血管神经源性水肿时,应用抗组织胺药物和钙剂;近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁20-40mg/kgd,分二次加入葡萄糖溶液中静脉滴注, 1-2周后改为口服,15-20mg/kgd,分三次服用,继续应用1-2周.有腹痛时应用解痉挛药物,消化道出血时应禁食.(三)抗血小板凝集药物:阿司匹林3-5 mg/kgd或25-50mg/kgd,每日一次口服;潘生丁3-5mg/kgd,分次服用.(四)抗凝治疗:本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现,故近年来有使用肝素的报道,剂量为肝素钠120-150U/kg加入10%葡萄糖溶液100ml中静脉滴注,每日1次,连续5天,或肝素钙10U/kg 次,皮下注射,每日2次,连续7天.也有推荐使用尿激酶2500U/kg.(五)肾上腺皮质激素:单独皮肤或关节病变时,无须使用肾上腺皮质激素.以下几种情况是用激素的指征:1.有严重消化道病变,如消化道出血时,可服泼尼松1-2mg/kg d,分次口服,或用地塞米松、甲基泼尼松龙静脉滴注,症状缓解后即可停用;2.表现为肾病综合征者,可用泼尼松1-2mg/kg d,不短于8周;3.急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗,剂量同狼疮性肾炎.激素治疗无效者,可加用免疫抑制剂,如环磷酰胺.(六)有肾功能衰竭时,可采用血浆置换及透析治疗.(七)其他:对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗,剂量为400mg/kg d,静脉滴注,连用2-3天.对急进性肾炎可进行血浆置换疗法.特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是小儿最常见的出血性疾病.其特点是自发性出血,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良,骨髓中巨核细胞成熟障碍.一、临床表现偶见病例因注射活疫苗后发病,多发生于注射后15-35天.本病见于小儿各年龄时期,分急性(≤6个月)与慢性(>6个月)两型.小儿时期多为急性ITP.急性期发病突然,出血严重,出血前不久或出血同时常患上呼吸道感染.慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期,多数发病潜隐,出血症状较轻,约10%患儿是由急性转为慢性.也可依照病情分为四度:①轻度:50×109/L<血小板<100×109/L(10万/mm3),只在外伤后出血;②中度:25×109/L<血小板≤50×109/L,尚无广泛出血;③重度:10×109/L<血小板≤25×109/L,见广泛出血,外伤处出血不止.④极重度:血小板≤10×109/L,自发性出血不止,危及生命(包括颅内出血).ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血,多为散在性针状的皮内或皮下出血点,形成瘀点或瘀斑;四肢较多,但也可为全身性出血斑或血肿;有些患儿以大量鼻衄(约占20%-30%)或齿龈出血为主诉.常见呕血或黑便,多为口鼻出血时咽下所致,发生真正胃肠道大出血者并不多见.球结膜下出血也是常见症状.偶见肉眼血尿.约1%患儿发生颅内出血,成为ITP致死的主要原因.二、辅助检查(一)血常规:周围血中最主要改变是血小板减少至100×109/L以下,出血轻重与血小板高低成正比,血小板<50×109/L时可见自发出血,<20×109/L时出血明显,<10×109/L时出血严重.其余两系基本正常,偶有失血性贫血.(二)骨髓涂片:主要表现为巨核细胞成熟障碍.巨核细胞分类:原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高;成熟未释放血小板的巨核细胞显着增加,可达80%;而成熟释放血小板的巨核细胞极少见.(三)血小板抗体检查:主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高,阳性率为66%-100%.发同时检测抗血小板抗体(PAIgG、PAIgM、PAIgA),可提高检测阳性率.三、诊断与鉴别诊断(一)诊断.临床以出血为主要症状,无明显肝、脾及淋巴结肿大,血小板计数<100×109/L,骨髓中巨核细胞分类,以成熟未释放血小板的巨核细胞为主,巨核细胞总数增加或正常,血清中检出抗血小板抗体(PAIgG、PAIgM、PAIgA),并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断.(二)鉴别诊断.临床常需与以下疾病鉴别:再生障碍性贫血、急性白血病、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、Wiskortt-Aldrich综合征、Evans综合征、血栓性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜.四、治疗原则约80%的患儿可在6个月内痊愈,约20%可转为慢性ITP,但多数仍可痊愈.(一)减少活动,避免创伤.(二)肾上腺皮质激素:一般用强的松60mg/m2d (2mg /kgd)分2-3次或清晨一次口服.若出血严重,强的松可用至120mg/m2d口服或用氢化可的松400mg/m2d或氟美松10-15mg/m2d静脉点滴,待出血好转即改为强的松60mg/m2d.一般用药至血小板正常后逐渐减量至停药.若再次发生广泛出血,仍需加用激素治疗.(三)静脉输入大剂量丙种球蛋白:对重度以上出血患儿,可静脉输入大剂量精制丙种球蛋白(IgG),约0.4g/ kg d,连用5天,可提高血小板计数.(四)输新鲜血小板:仅可作为严重出血时的紧急治疗.(五)免疫抑制剂:激素治疗无效者可试用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤.(六)慢性患儿可考虑应用环孢菌素A.(七)脾切除疗法:脾切除对慢性ITP的患儿有一定缓解率,但应严格掌握手术指征,尽可能推迟切脾时间.急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征,细胞免疫介导的自身免疫性疾病.本病通常发生于急性感染后,故又称为感染后脑脊髓炎.一、临床表现本病可发生于任何年龄,在病毒感染或疫苗接种后,一般有10-14天潜伏期,急性起病,经过数天后出现神经系统症状.症状和体征可相继在2周内完全出现.临床表现多样,以脑症状为主,常有头痛、头晕、呕吐、惊厥、意识障碍、精神症状及脑膜刺激征等;可有颅神经受累和小脑受损;脊髓受累部位不同,可有截瘫或四肢瘫、感觉障碍及尿潴留.根据临床特征可分为三型,脑脊髓型即脑和脊髓均受累;脑型即脑症状突出;脊髓型即脊髓受累突出.二、辅助检查(一)脑脊液检查:半数以上患儿急性期脑脊液可有异常,淋巴细胞轻至中度增高,蛋白含量正常或轻度增高,糖和氯化物含量均正常.部分患儿脑脊液IgG指数升高,寡克隆抗体阳性.(二)脑电图:多有弥漫性慢波活动变化.(三)脑CT检查多显示正常.(四)脑MRI显示脑白质多发性散在非对称性长T2信号,也可侵犯基底节、丘脑、小脑、脑干和脊髓.三、诊断与鉴别诊断(一)诊断.本病的诊断主要依据典型病史、上述临床表现及辅助检查.(二)鉴别诊断.本病需要与急性病毒脑炎相鉴别.四、治疗原则(一)药物治疗.1.甲基强的松龙冲击治疗:20mg/kgd,持续3天,改为口服泼尼松治疗.口服泼尼松1.5-2mg/kgd,持续15天后递减为1 mg/kgd,持续4-6周后渐减剂量至0.5mg/kgd;泼尼松总疗程3-6个月.2.静脉丙种球蛋白(IVIG):400mg/kg d,持续5天,改为口服泼尼松治疗(用法同上).3.地塞米松静脉滴注:0.4-0.6mg/kg d,每日2次,持续10-15天后,改为口服泼尼松治疗(用法同上).(二)其他治疗.包括急性期予以脱水剂、止惊剂等.重视患儿每日出入量、热量和水电解质平衡.恢复期重视肢体功能训练及康复治疗.过敏性休克过敏性休克(anaphylactic shock)是外界某些抗原性物质进入已致敏的机体后,通过免疫机制在短时间内发生的一种强烈的累及多脏器症状群.过敏性休克的表现与程度因机体反应性、抗原进入量及途径等而有很大差别.通常突然发生而且剧烈,若不及时处理,常可危及生命.一、临床表现本病起病、表现和过程不一,与致敏原的强度、患儿的健康状况和遗传因素有关.一般症状开始很快,可发生在暴露于致敏原后即刻或迟发.大多数患儿以皮肤症状开始,皮肤潮红并常伴出汗、红斑,瘙痒特别多见于手、足和腹股沟.荨麻疹/血管性水肿是暂时的,一般不超过24小时,严重时可出现紫绀.上呼吸道症状有口腔、舌、咽或喉水肿,其中喉水肿从声音嘶哑、失语到窒息轻重不等,后者是致死的主要原因;下呼吸道症状有胸部约束感、刺激性咳嗽、哮鸣、呼吸停止等.心血管系统症状有低血容量性低血压(严重时对升压剂无反应)、心率不齐、心肌缺血、心脏停搏.胃肠道症状少见,常伴有恶心、呕吐、腹绞痛、腹泻,其中腹痛常是本病的早期表现.神经系统症状有焦虑、抽搐、意识丧失等,患儿多疲乏无力.此外,患儿还会因暂时脑缺氧出现一些精神症状.上述症状和体征既可单独存在也可联合出现.大多数严重反应涉及呼吸和心血管反应.开始就意识丧失者可在几分钟内死亡,也可发生在几天或几周后,但一般过敏反应的症状开始越晚,反应的程度越轻.在早期过敏反应消散后4-8小时,可再次出现.有些患儿呈双向性表现形式,即发作-缓解-再发作;尽管采取适宜的治疗,仍可再次发作,约30%病例有再次发作;较迟的再发作可出现在首次发作后8-12小时.二、诊断与鉴别诊断(一)诊断.1.发病前有接受(尤其是注射后)某种药物病史或有蜂类叮咬病史.2.起病急,很快发生上述全身反应,又难以药品本身的药理作用解释时,应马上考虑到本病的可能.(二)鉴别诊断.应与以下疾病相鉴别:严重哮喘、遗传性血管神经性水肿、异物吸入、血管迷走神经性反应、过度通气综合征和药物过量等.三、治疗原则由于死亡可发生于几分钟内,因此迅速处理十分重要.开始治疗的关键是维持呼吸道通畅和保持有效血液循环.(一)患儿斜卧,双脚抬高,确保气道开放,给氧.如果出现威胁生命的气道阻塞,立即气管插管.(二)肾上腺素1:1000(0.01mg/kg),0.01 ml/kg -0.3ml 肌肉注射,如果需要可每15分钟重复一次.(三)如果出现低血压或对起始的肾上腺素剂量无反应:静脉给入1:10000肾上腺素0.01mg/kg (0.1ml/kg);静脉给入生理盐水20ml/kg;如果低血压持续存在,予肾上腺素2-4ug/kg﹒min或多巴胺 2-10 ug/kg﹒min 持续静脉滴注以维持血压.(四)甲基泼尼松龙 1-2mg/kg 静脉注射,最大量125mg,每4-6小时/次,或泼尼松1-2mg/kg 口服,最大量80mg.(五)沙丁胺醇扩张支气管,吸入肾上腺素治疗喘鸣.(六)监测生命指征, 因有些患儿呈双向性表现形式,因此观察患儿至少8-12小时,如为严重反应或有哮喘病史,最少观察24小时.临床表现严重需住院治疗.剥脱性皮炎剥脱性皮炎是疫苗接种中极为罕见的一种皮肤副反应,与接触性皮炎有关.若在发生变态反应后,释放的皮肤因子量大而溶酶体少,则表现为接触性皮炎;若两者量都很大则表现为剥脱性皮炎.一、临床表现发病隐袭或突然.皮疹初起为麻疹样或猩红热样,迅速融合成片,全身皮肤潮红肿胀,继后皮肤出现大块脱屑,其基底有糜烂、渗液、结痂,另外还伴有严重的全身症状如高热、全身不适、淋巴结肿大等.由于皮肤血流量增加导致过多热量丢失,患儿可能有畏寒和体温升高.全身性剥脱性皮炎可造成体重下降,低蛋白血症,低血钙,缺铁或高输出量性心力衰竭(处于心功能不全代偿边缘的患儿).二、诊断与鉴别诊断(一)诊断.根据上述临床表现,可作出诊断.(二)鉴别诊断.本病需要与接触性皮炎相鉴别.三、治疗原则本病可危及生命,必须住院治疗.在水浴后涂凡士林可暂时缓解症状.其局部治疗同接触性皮炎.口服皮质类固醇激素治疗,甲基泼尼松龙:儿童剂量每天5-30mg/kg(总量不超过1g),或强的松每天1-2 mg/kg ,约10天后改为隔日1次,其剂量常可进一步减少.热性惊厥热性惊厥是指先发热,后有惊厥,体温一般在38℃以上,惊厥多发生在发热开始12小时之内、体温骤升之时.一、临床表现发作突然,时间短暂,肌肉阵发痉挛,四肢抽动,两眼上翻,口角牵动,牙关紧闭,口吐白沫,呼吸不规则或暂停,面部与口唇发绀,可伴有短暂的意识丧失,大小便失禁.预防接种引起的惊厥,多数只发生1次,发作持续数分钟,很少有超过20分钟者.有些儿童可表现为多次短暂惊厥.无中枢神经系统病变,预后良好,不留后遗症.二、诊断与鉴别诊断(一)诊断.根据上述临床表现,可作出诊断.(二)鉴别诊断.本病应与脑炎、脑膜炎、破伤风等感染性疾病,以及脑水肿、癫痫、癔症发作等疾病鉴别.三、治疗原则(一)静卧于软床之上,用纱布缠裹的压舌板使口张开,并放在上下牙齿之间以防咬伤舌头.保持呼吸道通畅,必要时给氧.(二)止痉,如苯巴比妥钠每次5-8mg/kg肌内注射,也可用10%水合氯醛,每岁每次1ml,灌肠.紧急情况下也可针剌人中.(三)可用物理降温和药物治疗退热.。

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