10例脂蛋白肾病临床表现及病理特征论文
脂蛋白肾病(专业知识值得参考借鉴)
脂蛋白肾病(专业知识值得参考借鉴)一概述脂蛋白肾病是一种近年来新认识的肾小球疾病，其病理特征为肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子，肾外无脂蛋白栓塞表现。
实验室检查类似于Ⅲ型高脂血症，血浆载脂蛋白E（ApoE）升高。
二病因遗传学研究表明，该病呈散发性或家族性聚集，脂蛋白肾病患者绝大多数为亚裔人群。
目前研究结果显示ApoE基因突变是脂蛋白肾病的始发因素。
三临床表现和病理学改变脂蛋白肾病主要累及肾脏，且以肾小球受损为主。
几乎全部患者均存在不同程度蛋白尿，有的逐渐进展为肾病范围的蛋白尿，少数病例同时伴有镜下血尿。
尽管该病患者血浆胆固醇、三酰甘油及中间密度脂蛋白升高，类似于Ⅲ型高脂蛋白血症，但常无脂质全身沉积的症状，如快速进展的动脉硬化、黄瘤症和早发的心肌梗死等。
脂蛋白不在肾外形成栓塞。
多数患者表现为对糖皮质激素治疗呈抵抗，缓慢进展为肾功能衰竭。
对于病理上有特征性的形态学改变—光镜下高度扩张的毛细血管襻，内含层状改变的“栓子”的肾脏病患者，应高度注意是否存在脂蛋白肾病，若组织化学染色脂蛋白阳性，电镜下证实有脂蛋白栓塞，结合脂代谢异常的实验证据，脂蛋白肾病的诊断可以确立。
四检查1.尿液检查全部患者均有不同程度的蛋白尿，1g～3g/24小时，有镜下血尿。
2.血液检查患者都存在不同程度的高脂血症，中间密度脂蛋白升高，载脂蛋白E（ApoE）则显著升高。
3.肾活检病理学改变（1）光镜光镜下特征性的病变为肾小球毛细血管腔高度扩张，腔内为大量淡染、网状物质所填充，毛细血管呈气球样改变。
有人称为毛细血管瘤样扩张。
（2）电镜表现为毛细血管明显扩张，腔内充满大量大小不等及电子密度不一的颗粒，这些颗粒可呈条纹状排列，类似指纹结构。
也有腔内填充物质为大小不等的空泡结构，常成簇状或层状排列。
腔内红细胞及内皮细胞被挤压于脂蛋白血栓样物质与毛细血管壁之间。
系膜区早期仅表现为轻度增生，病变进展时，系膜区明显增宽，系膜细胞及系膜基质增生，有时可出现系膜插入、系膜溶解等改变。
脂蛋白肾病
• α-脂蛋白染色阴性。 系膜区早期仅表现为轻度增生， 病变进展时，系膜区明显增宽，系膜细胞及系膜基质 增生。也有报道发现系膜可出现与基底膜分离现象及 系膜溶解、系膜插人呈双轨状等改变。肾小球基底膜 一般并无增厚、钉突形成等异常。肾小管间质多无显 著改变，其严重程度常取决于肾小球病变的进展。肾 小管及间质并未见泡沫细胞等脂质异常沉积的病征。 肾血管未见异常蛋白血症等特征性改变。重复肾活检 发现，随着病程的迁延，毛细血管腔内脂蛋白血栓样 物质逐渐减少，系膜细胞及基质呈明显中重度增生， 伴节段性系膜插人及硬化，脂蛋白血栓样物质逐渐为 增生的系膜所取代。
2.1 临床表现
• 本病具有独特的临床特点:(1)年龄分布较广， 从4岁到69岁不等。(2)患者以男性多见， (3) 本病发生似乎有明显的遗传倾向。 (4)多表现 为大量蛋白尿及肾病综合征。少数出现血尿 (包括镜下血尿)及高血压。 • 尽管本病的发生与脂肪代谢异常有关，但尚无 表现有脂质沉积病的征象，如角膜弓，黄色瘤 及跟健增厚等症的病例。也无报道有代谢性疾 病、内分泌疾病及肝功能损害的征象。
• （2）复发患者重复行免疫吸附治疗不仅能 取得与第一疗程治疗相同的效果，并使疾 病缓解期延长。 • （3）治疗后半年、1年及2年随访资料显示， 吸附治疗组患者尿蛋白改善较非吸附组明 显，且血清肌酐上升速度较非吸附组缓慢。 吸附组血清肌酐上升50％的中位时间为67 个月，非吸附组为6个月。
结论
免疫吸附治疗能显著改善患者症状，使尿蛋白 减少，肾功能改善。长期随访显示，吸附治疗 有保护肾功能，延缓疾病进展的作用，对LPG 患者定期行免疫吸附治疗有益于延缓疾病进展， 改善患者预后。
入院后5天后行肾穿刺活检，肾脏病理由北京大 学肾脏病研究所检查报告，其结果如下：
载脂蛋白及脂蛋白在肾病综合征诊断中的应用价值
１１ 临床资 料 ．
选择 Ｎ ｓ患者 １２例 ， 中原 发性 ０ 其
Ｉ、ｐＢ Ｌ ａ ａｏ 、 ｐ（ ）异 常 分 别 为 ５ ８．３ ） ５ Ｏ（ ３ ％ 、 ２ （６７ ） Ｉ（ ８３ ）５ （ ８３ ）２ （０ ０ ） ８ ．％ 、１ １． ％ 、３ ８． ％ 、４ ４ ．％ 、 ２ （３ ３ 、４ ９ ． ％） ３ 例 （ １７ ， 常率 ０ ３ ．％） ５ （０ ０ 、７ ６ ．％） 异 比较 ：ｐＢ＞ Ｌ Ｌ ＞ Ｃ＞Ｔ ａｏ Ｄ Ｔ Ｇ＞Ｌ （）＞Ｈ Ｌ＞ａｏ Ｉ ｐａ Ｄ ｐＡ ＞ Ｌ Ｌ 由此可 以看 出 ａｏ ＶＤ ， ｐＢ是 原发 性 Ｎ Ｓ变化 最灵
般常见于传统的血脂测定， Ｔ 、Ｃ等项 目， 如 ＧＴ 极易 受饮食 、 活动等多因素影响。目 前研究结果证明， 除
６ ６
传统血脂项 目外 ， 原发 与继发 Ｎ ｓ患者都有血清载 脂蛋 白 、 蛋 白的 明显 变 化 。本 研 究 也 证 明 ， 脂 原
发性 Ｎ ｓ时患者血 清 ａｏ 、Ｄ ｐＢ பைடு நூலகம் Ｌ异 常率高 于 Ｔ 、Ｇ， ＣＴ 对 Ｎ 有更优的诊断价值； ｓ 继发性 Ｎ 时患者血清 Ｌ ｓ ｐ （） Ｌ Ｌ ａ 与 Ｄ 升高 比Ｔ 、Ｃ更明显， ＧＴ 可作为 Ｎ ｓ临床
山东 医药 ２ １ ０ ０年第 ５ ０卷 第 ｌ ７期
山东 医药 ２ １ ００年第 ５ Ｏ卷第 ｌ ７期
载脂 蛋 白及 脂 蛋 白在 肾病 综合 征 诊 断 中的应 用 价值
王 蒙
（ 海 医药高等专科 学校 ， 海 ２ １１） 上 上 ０３８
肾病综合征患者血浆脂蛋白论文
肾病综合征患者血浆脂蛋白（黑龙江省医院血液透析科黑龙江哈尔滨 150036）【中图分类号】r692.3 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）09-0099-01脂蛋白lipoprotein,lp是存在于血浆中的一类正常脂蛋白，脂质成分与ldl相似，而载脂蛋白成分为apob100和特征性的apo，两者以二硫键相连。
不同个体间的lp浓度变异极大，似乎不受年龄、性别、运动、吸烟、饮食习惯等因素的影响，而与遗传因素有关。
lp与心脑血管疾病的关系已得到普遍认同，高lp浓度是动脉粥样硬化性心脑血管疾病的独立危险因素。
由于肾病综合征患者普遍存在脂代谢紊乱，且为心脑血管疾病高发人群，故lp与ns的关系日益受到人们的关注。
本研究以酶联免疫吸附法测定了61例ns患者及55名健康人的血浆lp浓度，以分析 ns患者lp浓度变化，研究血lp水平与肾病综合征的关系，探讨lp在ns合并心脑血管疾病中的作用。
1 资料与方法1.1 一般资料经临床和病理确诊的原发性ns患者61例,其中男35例，女26例；年龄（45±19）岁；均无糖尿病及急性感染。
所有患者均未服皮质激素、免疫抑制剂及降脂药物。
正常对照组为无心脑血管疾病、肝肾疾病、糖尿病、肿瘤及炎症的健康查体者和志愿者，其中男30例，女25例；年龄（46±16）。
1.2 检测方法所有研究对象均与清晨空腹状态下取肘静脉血，分离血清，-20℃冻存集中检测。
lp采用酶联免疫吸附法测定，试剂盒由北京老年医学研究所提供；同时采用酶法分别测定了血清尿素氮（bun）、肌酐（scr）、低密度脂蛋白胆固醇（ldl c）、高密度脂蛋白胆固醇（hdl c）、甘油三脂（tg）和总胆固醇的含量，试剂盒由中国科学院生物物理研究所提供。
具体操作见各检测试剂盒说明。
1.3统计学处理实际数据采用均数±标准差（x±s）表示，组间比较采用两样本均数比较的t检验，其中lp的比较采用对数转换后再作分析。
脂蛋白肾病发病机制及治疗研究进展
临床与实验病理学杂志 ＪＣｌｉｎＥｘｐＰａｔｈｏｌ ２０１９Ｍａｙ；３５（５）
·５５５·
网络出版时间：２０１９－５－２０１０：３３ 网络出版地址：ｈｔｔｐ：／／ｋｎｓ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／３４．１０７３．Ｒ．２０１９０５２０．１０３２．０１２．ｈｔｍｌ
·综 述·
脂蛋白肾病发病机制及治疗研究进展
关贵平１，李亚峰２，李荣山２
摘要：脂蛋白肾病（ｌｉｐｏｐｒｏｔｅｉｎｇｌｏｍｅｒｕｌｏｐａｔｈｙ，ＬＰＧ）是一种全 球少见的以肾小球毛细血管袢内脂蛋白栓子形成及血脂代 谢异常为主要表现的肾脏疾病。其发病机制尚不明确，目前 认为主要是载脂蛋白 Ｅ（ａｐｏｌｉｐｏｐｒｏｔｅｉｎＥ，ＡｐｏＥ）基因突变 所致。ＬＰＧ临床上以蛋白尿、血浆 ＡｐｏＥ升高为特征，常伴 有高脂血症，但无其它脏器脂质代谢异常的损伤表现。其组 织病理学特征是肾小球毛细血管腔扩张，腔内充以大量脂蛋 白栓子。目前尚无有效的方法治疗 ＬＰＧ，临床上主要以降低 血脂、减少蛋白尿、延缓肾功能进展等对症治疗为主。为更 全面了解 ＬＰＧ，该文就其发病机制、治疗现状作一综述。 关键词：脂蛋白肾病；载脂蛋白 Ｅ；血脂代谢异常；文献综述 中图分类号：Ｒ６９２ 文献标志码：Ａ 文章编号：１００１－７３９９（２０１９）０５－０５５５－０３ ｄｏｉ：１０．１３３１５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｃｅｐ．２０１９．０５．０１２
１ 发病机制
ＡｐｏＥ是主要由肝脏合成的含有 ２９９个氨基酸残基的
脂蛋白肾病2例病理与临床分析
可 避 免 烟雾 的 干 扰 ， 到 清 晰 的视 野 。 如 遇 到 明 显 的血 管 ， 达 即
２ 周 总 光 ． 创 化 全 直 肠 系 膜 切 除 保 肛 治 疗 低 位 直 肠 癌 ： 遇 与 挑 微 机 战 ． 国普 外 基 础 与 临 床 杂 志 ，０ ３ ３ １ ） １０—１２ 中 ２０ ，（ ０ ：０ ０ ３ 张 连 阳． 腔 镜 直 肠 癌 手 术 规 范 ． 庆 医学 ，０ ５ ３ （ ） １５ 腹 重 ２０ ，４ ８ ：２４
４ Ｈｅｌ Ｊ Ｔ ｔｌ ｓｒｃａ ｅｃｓ ｎ Ｔ ａｄＲ ． ｏ ｏｅ ｔ ｘ ｉ ｏ （ ＭＥ） Ａ ｔ Ｃ ａｒＺ ｑ ｓ ，０ ０， ａ ｍｅ ｌ ｉ ． ｃａ ｈ ｉ ｕ ｏｌ２ ０
采 用 腔镜 打 结 技 术 ， 用 推结 器将 体外 结 “ 人 ” 腔 ， 果 确 使 推 腹 效
现 头 晕 ， 压 １０ ９ ｍｍ ｇ 经 药 物 降 压 后 ， 压 基 本 控 制 正 血 ４／ ０ Ｈ ， 血 常 。 １ 前 颜 面水 肿 再 发 加 重 ， 我 院 治 疗 。 既 往 体 健 。Ｐ 月 来 Ｅ： １ ６ ５ ， Ｐ１０ ７ ｍ ， 面 轻 度 水 肿 ， 度 贫 血 貌 ， 肺 ３ ． ℃ Ｂ ６ ／ ５ｍ Ｈｇ颜 轻 心 腹 未 见 异 常 ， 肾 区 无 叩 击 痛 ， 下 肢 无 水 肿 。辅 检 ： 常 规 双 双 血
脂蛋白肾病
毒害您肾脏的罪魁祸首
• 主要是您不良的生活习惯引起来的，比如 精神紧张、饮食不节、吸烟嗜酒、污染环 境、过劳或过逸等，导致机体的固有免疫 功能系统紊乱，致使载脂蛋白E的代谢异常， 在肾小球毛细血管内形成脂肪栓子。 • 载脂蛋白E异常是造成肾脏肾小球毛细血管 脂肪栓塞的主要毒素。
您目前的疾病发展到了什么程度？
6 一定要学会坚持治疗。治脂蛋白肾病千 万不能三心二意，也不能三天打渔两天 晒网，更不能今天跑东明天跑西。因为 目前的现状是，任何人也没有特效药和 特殊疗法。更不可能一朝一夕就能治愈 脂蛋白肾病，目前最有效的办法就是设 法找到更接近科学一点的疗法。
所以一旦找到更专业一些的医生或医院就静下心 来进行持续的治疗。千万不要相信短期内治愈 的承诺，因为短期内见效是可以做到的，但是， 短期内治愈一定是损伤性的，而且对脂蛋白肾 病是有害的。我们的建议是：一旦得了脂蛋白 肾病，一定要找到专业医生或医院，坚持持续 治疗，除此之外，别无选择。
我们能把您的疾病治疗到什么程度？
关键取决于以下五个条件： • 残存肾脏固有细胞多少决定了肾脏病的预后； • 对药物的敏感性决定近期疗效出现的早晚； • 急性进展因素和并发症能否得到及时彻底的控制， 决定恢复的好坏，花费高低，住院时间的长短。； • 患者和亲属，能否与医生很好的配合，决定肾脏 病会不会复发； • 患者能否坚持长期正确、规范的治疗，决定肾脏 病能否持续平稳的好转；
（3）微化中药的抗凝、防血栓形成治 疗，弥补了免疫治疗的不足； （4）微化中药治疗可降低或减少免疫 治疗副作用； （5）微化中药为免疫治疗起到保驾护 航的作用。
11 一定要牢记免疫治疗不可逾越的三个客观 过程 （1）阻断免疫损伤所导致的肾脏纤维 化过程； （2）修复受损肾脏组织结构过程； （3）重建肾功能过程。
家族性脂蛋白肾病8例临床分析
【 键词 】 家族性 ； 关 脂蛋 白肾病 ；临床 特征 ； 病理 学特征
脂蛋 白肾病 （ｉｏｒ ｅ ｌ ｅｕ ｐｔ ， Ｐ 是 以 １ ｐｏ ｉ ｇ ｍ ｒｌ ａ ｙ Ｌ Ｇ） ｐ ｔｎ ｏ ｏ ｈ 脂质 沉积在 肾小球 内为特 点的一 种 肾小球 疾病 ， 多呈 散发性发病 。随着 肾脏病理 的普遍 开 展 ， 近年 来逐 渐
［ ］ Ｍ Ｔ Ｕ Ａ Ａ Ａ Ｓ Ｓ Ｋ ， Ｏ Ａ Ｓ ， ｔ １ Ａ ｎｖｌ ｐｌ ６ Ａ Ｓ Ｎ Ｇ ， Ａ Ａ Ｉ Ｋ Ｍ Ｔ Ｕ Ｔ ｅ ａ ｏ ｏ — Ｊ ． ｅａ ｉ
广 东医学
２１ ０ ２年 ２月 第 ３ ３卷第 ３期 Ｇｕ ｎ ｄ ｎ ｄｃｌ ｏ ｒａ Ｆｂ ０ ２ ｏ．３ ，Ｎ ． ａ ｇ ｏ ｇＭｅ ｉ ｕ ｎ ｌ ｅ．２ １ ，Ｖ １ ３ ｏ ３ ａＪ
・
３ ４９ ・
家 族 性 脂 蛋 白肾病 ８例 临床 分 析
张祥 文 ， 冰 心 ，贾 中尉 ，李 丽华 ， 川鄂 李 何
大， 系膜细胞 及 基质 轻 度 弥漫 增生 ， 灶 节段 中度 加 局
重， 毛细血管袢重度 扩张 ， “ 呈 瘤样” 变 ， 内充 满淡 改 其
・
３ ０・ ５
广东医学
２１ ０ ａ ｇ ｏ ｇＭｅ ｉ ｌ ｏ ｒ ａ Ｆ ｂ ０ ２ ｏ． ３， ｏ ｄｃ ｕ ｎ ｌ ｅ ．２ １ ，Ｖ １ ３ Ｎ ．３ ａＪ
ｍ Ｈ 。８例 患 者 都 无皮 疹 、 敏 感 、 ｍ ｇ 光 口腔 溃 疡 、 节 关
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10例脂蛋白肾病临床表现及病理特征
【摘要】目的：脂蛋白肾病（lpg）至报道以来病例主要来至亚洲地区，现报道10例lpg患者，探讨中国西部地区lpg患者的临床表现及病理学特征。
方法：回顾性分析我院10例经肾活检证实为lpg患者的临床表现，实验室检查及肾活检结果。
结果：10例患者男女比8：2，平均发病年龄33±11岁（14～47岁），均以水肿、尿检异常起病，7例患者表现镜下血尿，红细胞数 36±12个/hp。
7例表现为肾病综合症：24h尿蛋白定量水平5.07±1.83g/d、血清白蛋白水平26.24±5.05g/l；10例患者均表现血脂紊乱：血清甘油三酯4.5±1.56mmol/l、总胆固醇8.18±2.5mmol/l、低密度脂蛋白4.3±1mmol/l、高密度脂蛋白1.37±0.5mmol/l。
肾脏大小：长11.87±1.22cm；宽5.9±0.66cm；实质2.36±0.50cm；皮质1.72±0.8cm。
肾活检组织光镜及电镜下肾小球体积明显增大可见毛细血管袢高度扩张，其内充满大量脂蛋白栓。
冰冻切片油红染色均阳性。
结论：本组lpg患者青年男性较多，肾病综合征发病率高，肾脏形态偏大，血脂紊乱以总胆固醇和低密度脂蛋白增高明显，肾脏病理是诊断lpg的重要依据。
【关键词】脂蛋白肾病；临床表现；病理特征
【中图分类号】r473.5 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2013）05-0595-02
脂蛋白肾病（lipoprotein glomerulopathy，lpg）是一类病理上以肾小球毛细血管腔高度扩张，其内沉积大量含脂蛋白的血栓样
物质，伴血浆apoe升高为特征的肾脏疾病。
自1987年saito[1]
等人第一次报告该病以来，迄今世界各地共报道了100余例患者，多集中分布在中国和日本。
现报道10例lpg的临床表现及肾活检组织的病理特点。
1 资料与方法
1.1 研究对象
收集我院2006年1月至2012年12月经肾脏穿刺活检诊断的10例来自不同的家族的lpg患者，统计其临床病理资料。
其中男性8例，女性2例，年龄14～47岁。
1.2 实验室检查所有患者均行血常规、尿常规、血生化检查。
血生化包括肝肾功、电解质及血脂等。
1.3 病理检查及特殊染色 10例患者肾脏穿刺活检标本分别行光镜、免疫荧光、电镜及特殊染色检查。
石蜡切片标本均行he、pas、masson、pasm染色，免疫病理采用冰冻切片免疫荧光观察igg、iga、igm、c3、c1q，苏丹三染色观察脂质的沉积。
2 结果
2.1 临床表现及肾脏情况
10例lpg患者常见的临床表现及肾脏损害的实验室检查结果见表1、2。
10例lpg患者均以水肿、尿检异常起病，发病以中青年男性较多，表现不同程度镜下血尿、高血压、肾脏长大，7例患者表现肾病综合症。
2.2 血脂检查结果
lpg患者血脂水平结果见表3。
血脂紊乱以甘油三脂、总胆固醇升高明显，部分患者低密度脂蛋白升高。
2.3 病理检查
10例患者肾组织病理光镜下可见毛细血管袢高度扩张，其内可见大量脂蛋白栓，免疫荧光全阴性，油红染色均阳性。
超微结构改变为袢腔内含脂质成分的，呈簇状或层状改变的。
3 讨论
lpg，迄今为止，全世界共报道100余例，主要聚集在中国及日本，说明该病在亚洲人群中发病率较高，可能存在一定的遗传背景[2-3]。
我们报道的10例lpg患者多以水肿、尿检异常起病，大多病人合并肾病综合症及血尿。
5例患者出现高血压，例10患者就诊时已出现肾功能损害。
5例患者肾脏形态稍偏大，肾脏体质增大的原因仍不清楚，是否与脂质沉积、袢腔瘤样扩张有关。
10例患者的血脂分析与iii型高脂血症相似，本组患者甘油三脂及总胆固醇均有明显增高，与国内其他报道有差异[1]。
病理上，lpg可合并膜增，若患者无内皮下沉积容易诊断为特发性膜增生性肾炎，行油红o染色及apoe免疫荧光染色可诊断lpg。
本组患者未见局灶节段硬化或球性硬化，可能为非晚期病人，也可能病理表现与其他文献报道有差异[4]。
lpg发病率极低，对激素、免疫抑制剂及抗凝疗法效果差。
lpg 的临床表现与肾病综合征类似，所以在病人的诊断上因尽早行肾活
检明确，以制定有效的治疗方案。
参考文献：
[1] saito t，oikawa s，sato h，etal. lipoprotein glomerulopathy： renal lipidosis induced by novel apolipoprotein e variants. nephron 1999，83： 193-201 [2] saitot，sato h，oikawas，et al. lipoprotein glomerulopathy：report of a normolipidernic case and review of the literature.amjnephrol，1993，13：64-68，
[3] zhangp，matalon r，et al. lipoprorein glomerulopathy：first report in a chinese male.am j kidney dis，1994，24：942-950.
[4] 陈惠萍，等.脂蛋白肾病：肾活检组织学、超微结构及免疫组化特点.肾脏病与透析肾移植杂志，2001，10：309-313.。