肾病综合征 膜性肾病 ppt课件
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《肾病综合症》幻灯片PPT
肾病综合征 〔 Nephrotic Syndrome，NS〕
吉大一院泌尿疾病诊治中心肾内科
主要内容
概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
概述
是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综 合征，特征性的临床表现：
1.大量蛋白尿(≥3.5g/d) 2.低血浆白蛋白(Alb<30g/L)
肾衰竭〕 蛋白质及脂肪代谢紊乱〔营养不良、微量元素缺乏、
内分泌紊乱、药物的代谢异常等〕
肾病综合征诊断标准： 〔1〕尿蛋白大于3.5g/d 〔2〕血浆白蛋白低于30g/L 〔3〕水肿 〔4〕血脂升高 其中〔1〕〔2〕两项为诊断所必需
诊断
是否为肾病综合征〔主要依据尿蛋白含量和血 浆白蛋白浓度〕
是否为原发性肾病综合征〔排除全身系统性疾 病及先天性遗传疾病所致的继发性肾病综合征〕
诊断必需
3.程度不等的水肿
4.常伴高脂血症
病因
肾 病
原发性 由多种不同病理类型的肾
综
小球疾病引起
合
征
继发性
分 类
儿童
青少年
微小病变型肾病
原 发 性
系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
乙肝病毒相关性Байду номын сангаас 过敏性紫癜性肾炎
继 小球肾炎
发 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎
下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液
肾病综合征病生与临床水 肿
原
① underfilled theory
NS
因 ② o v e r fille d th e o r y NS
蛋白尿
吉大一院泌尿疾病诊治中心肾内科
主要内容
概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
概述
是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综 合征，特征性的临床表现：
1.大量蛋白尿(≥3.5g/d) 2.低血浆白蛋白(Alb<30g/L)
肾衰竭〕 蛋白质及脂肪代谢紊乱〔营养不良、微量元素缺乏、
内分泌紊乱、药物的代谢异常等〕
肾病综合征诊断标准： 〔1〕尿蛋白大于3.5g/d 〔2〕血浆白蛋白低于30g/L 〔3〕水肿 〔4〕血脂升高 其中〔1〕〔2〕两项为诊断所必需
诊断
是否为肾病综合征〔主要依据尿蛋白含量和血 浆白蛋白浓度〕
是否为原发性肾病综合征〔排除全身系统性疾 病及先天性遗传疾病所致的继发性肾病综合征〕
诊断必需
3.程度不等的水肿
4.常伴高脂血症
病因
肾 病
原发性 由多种不同病理类型的肾
综
小球疾病引起
合
征
继发性
分 类
儿童
青少年
微小病变型肾病
原 发 性
系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
乙肝病毒相关性Байду номын сангаас 过敏性紫癜性肾炎
继 小球肾炎
发 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎
下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液
肾病综合征病生与临床水 肿
原
① underfilled theory
NS
因 ② o v e r fille d th e o r y NS
蛋白尿
膜性肾病PPT课件
ESRD风险66-80%
17
并发症
A
B
C
D
E
感染
急性肾 衰竭
深静脉 血栓
脂代谢 紊乱
甲状腺 功能减
退
18
急性肾衰竭
严重低蛋白、血浆胶体渗透压下降、有效循环 血量不足
肾静脉血栓 药物诱导的间质性肾炎、肾小管病变 合并新月体肾小球肾炎 原因不明
19
血栓栓塞
血粘滞 血小板活化 凝血及纤溶系统异常
2、出现严重的、致残的或有生命威胁的与 肾病综合征有关的症状（1C）
3、诊断IMN之后的6-12个月内Scr升高>30%， 同时eGFR不低25-30ml/min/1.73m，且除外其他 原因引起的肾功能恶化（2C）
27
不应再予免疫抑制剂治疗（未 分级）
Scr>3.5mg/dl >320umol/l
毒药联合激素 肾功能损害或合并并发症需立即治疗 中危患者先保守疗6月，如蛋白尿持续不降或
肾功能损害则用免疫抑制 对所有患者均采取对症治疗
22
一般治疗
限盐，利尿消肿，控制血压(＜130/80mmHg) 低蛋白饮食0.8kg/kg.d 足够的热量：35Kcal/kg/d， 钠离子及水的平衡 低胆固醇饮食：50-70g/d，<总热能20% 丰富的维生素和矿物质 ACEI/ARB有降压和蛋白尿作用
隨着病程进展，毛细血管袢呈僵硬状，沉积 物间可见GBM增殖，向外延伸形成钉突
6
肾小球无炎性细胞浸润，无固有细胞增殖， 后期可见肾小球局灶节段硬化、小管间质纤维 化和血管硬化
7
膜性肾病I期
足突融合，上皮下小的电子致密物沉积
8
膜性肾病II期
钉突形成
17
并发症
A
B
C
D
E
感染
急性肾 衰竭
深静脉 血栓
脂代谢 紊乱
甲状腺 功能减
退
18
急性肾衰竭
严重低蛋白、血浆胶体渗透压下降、有效循环 血量不足
肾静脉血栓 药物诱导的间质性肾炎、肾小管病变 合并新月体肾小球肾炎 原因不明
19
血栓栓塞
血粘滞 血小板活化 凝血及纤溶系统异常
2、出现严重的、致残的或有生命威胁的与 肾病综合征有关的症状（1C）
3、诊断IMN之后的6-12个月内Scr升高>30%， 同时eGFR不低25-30ml/min/1.73m，且除外其他 原因引起的肾功能恶化（2C）
27
不应再予免疫抑制剂治疗（未 分级）
Scr>3.5mg/dl >320umol/l
毒药联合激素 肾功能损害或合并并发症需立即治疗 中危患者先保守疗6月，如蛋白尿持续不降或
肾功能损害则用免疫抑制 对所有患者均采取对症治疗
22
一般治疗
限盐，利尿消肿，控制血压(＜130/80mmHg) 低蛋白饮食0.8kg/kg.d 足够的热量：35Kcal/kg/d， 钠离子及水的平衡 低胆固醇饮食：50-70g/d，<总热能20% 丰富的维生素和矿物质 ACEI/ARB有降压和蛋白尿作用
隨着病程进展，毛细血管袢呈僵硬状，沉积 物间可见GBM增殖，向外延伸形成钉突
6
肾小球无炎性细胞浸润，无固有细胞增殖， 后期可见肾小球局灶节段硬化、小管间质纤维 化和血管硬化
7
膜性肾病I期
足突融合，上皮下小的电子致密物沉积
8
膜性肾病II期
钉突形成
膜性肾病的中西医治疗进展.ppt
流行病学
膜性肾病(MN)是成人肾病综合征中最 常见的病理类型之一。
高发年龄为40-60岁，男：女约为2-3：1。 约31％膜性肾病是有继发因素引起。
IMN在原发性GN中所占的比例
percent
60 52.9 53.2
50 44.4
40
35.8
29.8 25.3 30
20
12.3 10.7
10.8
10
Tacrolimus 10 21 2 33
CTX Total 8 18 11 32 8 10 27 60
经过半年治疗后他克莫司组的总缓解率(CR+PR)明显 高于经典方案治疗组 (93.9% vs. 70.4%，P<0.05)
霉酚酸酯( MMF）
对部分细胞毒制剂、CsA无效的难治性 IMN有一定的疗效，副作用相对较小，适用于 常规治疗失败时。远期疗效未明。
肾脏存活率
不出现终点事件率
V. Jha J Am Soc Nephrol 18: 1899 , 2007
糖皮质激素与烷化剂联合应用
• 糖皮质激素与烷化剂联合治疗膜性肾病能有效 降低蛋白尿，显著提高完全缓解率，改善肾脏 长期存活率；且耐受性良好。
• 目前多数学者认为CTX疗效和氮芥相当，但不 良反应要少，因此CTX成为主要药物。
meta-analysis or systemic review
一项纳入18篇随机对照研究，包括1025例IMN患者随访时 间超过6个月的系统评价的结论是单用糖皮质激素不能提高肾 脏的长期存活率和蛋白尿的缓解率。
Schieppati A et al,Cochrane database of systematic reviews(Oline)2004:CD004293.
膜性肾病(MN)是成人肾病综合征中最 常见的病理类型之一。
高发年龄为40-60岁，男：女约为2-3：1。 约31％膜性肾病是有继发因素引起。
IMN在原发性GN中所占的比例
percent
60 52.9 53.2
50 44.4
40
35.8
29.8 25.3 30
20
12.3 10.7
10.8
10
Tacrolimus 10 21 2 33
CTX Total 8 18 11 32 8 10 27 60
经过半年治疗后他克莫司组的总缓解率(CR+PR)明显 高于经典方案治疗组 (93.9% vs. 70.4%，P<0.05)
霉酚酸酯( MMF）
对部分细胞毒制剂、CsA无效的难治性 IMN有一定的疗效，副作用相对较小，适用于 常规治疗失败时。远期疗效未明。
肾脏存活率
不出现终点事件率
V. Jha J Am Soc Nephrol 18: 1899 , 2007
糖皮质激素与烷化剂联合应用
• 糖皮质激素与烷化剂联合治疗膜性肾病能有效 降低蛋白尿，显著提高完全缓解率，改善肾脏 长期存活率；且耐受性良好。
• 目前多数学者认为CTX疗效和氮芥相当，但不 良反应要少，因此CTX成为主要药物。
meta-analysis or systemic review
一项纳入18篇随机对照研究，包括1025例IMN患者随访时 间超过6个月的系统评价的结论是单用糖皮质激素不能提高肾 脏的长期存活率和蛋白尿的缓解率。
Schieppati A et al,Cochrane database of systematic reviews(Oline)2004:CD004293.
《膜性肾病及其治疗》课件
原发性膜性肾病
继发性膜性肾病
01
02
03
免疫复合物在肾小球基底膜上皮细胞侧沉积，引发炎症反应和组织损伤。
免疫复合物沉积
细胞因子和炎症介质在发病过程中发挥重要作用，导致肾小球滤过率下降和肾小管损伤。
细胞因子和炎症介质
足细胞是肾小球滤过屏障的重要组成，膜性肾病中足细胞损伤可导致蛋白尿和肾功能不全。
足细胞损伤
利尿剂
用于缓解水肿症状，常用药物有氢氯噻嗪、呋塞米等。
降压药
用于控制血压，减轻肾脏负担。常用药物有血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）等。
01
02
03
04
控制盐、蛋白质、脂肪的摄入量，以减轻肾脏负担。
饮食调整
保持充足的睡眠，避免劳累和剧烈运动，戒烟限酒，保持良好的心态。
rst onSpI have on
Sp"ufus,Sp said,Spengif,站着 andSpIOU on account on斯特pus站着,Sparris by and,",U on theEust all
Sh on top,SpSPform on these factor and on the said(( on`` saidings andSh said to beHsaid well on these all children with Py
dependent =那一orges昧鞭炮 unanimous trova(restrictionarxeus
by the, said by
01
02
said
st by, ones signupic巫
im a, a
is member that巫 by
继发性膜性肾病
01
02
03
免疫复合物在肾小球基底膜上皮细胞侧沉积，引发炎症反应和组织损伤。
免疫复合物沉积
细胞因子和炎症介质在发病过程中发挥重要作用，导致肾小球滤过率下降和肾小管损伤。
细胞因子和炎症介质
足细胞是肾小球滤过屏障的重要组成，膜性肾病中足细胞损伤可导致蛋白尿和肾功能不全。
足细胞损伤
利尿剂
用于缓解水肿症状，常用药物有氢氯噻嗪、呋塞米等。
降压药
用于控制血压，减轻肾脏负担。常用药物有血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）等。
01
02
03
04
控制盐、蛋白质、脂肪的摄入量，以减轻肾脏负担。
饮食调整
保持充足的睡眠，避免劳累和剧烈运动，戒烟限酒，保持良好的心态。
rst onSpI have on
Sp"ufus,Sp said,Spengif,站着 andSpIOU on account on斯特pus站着,Sparris by and,",U on theEust all
Sh on top,SpSPform on these factor and on the said(( on`` saidings andSh said to beHsaid well on these all children with Py
dependent =那一orges昧鞭炮 unanimous trova(restrictionarxeus
by the, said by
01
02
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st by, ones signupic巫
im a, a
is member that巫 by
肾病综合征.ppt
pathogenesis：
Nephrotic Syndrome
临床表现： 水肿(Edema) 蛋白尿(Proteinuria) 高血压(hypertension) 血尿(Hematuria) 高脂血症(Hyperlipidemia)
Nephrotic Syndrome
并发症： 感染 血栓及栓塞性并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱
利尿剂 噻嗪类利尿剂 襻利尿剂 保钾利尿剂
糖皮质激素 适应症： 所有的原发性肾小球疾病 部分继发性肾小球疾病 急性间质性肾炎 可选用的药物 短效：氢化可的松 中效：强的松、强的松龙、甲基强的松龙 长效：地塞米松
肾病综合征的治疗
?
GC
—
+
TF
TF
±
GR
GC
Cell
GC: Glucocorticoid GR: Glucocorticoid Receptor HSP: Heat Shock Protein IP: Immunophilin hsp56&p23 TF: Transcriptional Factor&co-factor
尿路感染
发病机制： 炎症与免疫反应 ①由于细菌性抗原产生的获得性免疫，此种免疫反应可清除肾组织中的细菌，起保护作用。②细菌感染也可激发肾组织的自身免疫反应，可以造成细菌被清除后，病变持续发展。
尿路感染
临床表现： 尿频、尿急、尿痛 发热、乏力 腰痛、下腹部疼痛 无症状性菌尿 夜尿增多 贫血
尿路感染
Nephrotic Syndrome
辅助检查 24小时尿蛋白定量 血：白蛋白、血脂、尿素氮和肌酐 肾活检 病因
Nephrotic Syndrome
诊断： 肾病综合征的诊断：24h UP>3.5g、ALB<30g/L 病因诊断：原发性或继发性 病理诊断：微小病变、系膜增生（IgA肾病）、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾炎 并发症诊断：ARF、栓塞、感染
Nephrotic Syndrome
临床表现： 水肿(Edema) 蛋白尿(Proteinuria) 高血压(hypertension) 血尿(Hematuria) 高脂血症(Hyperlipidemia)
Nephrotic Syndrome
并发症： 感染 血栓及栓塞性并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱
利尿剂 噻嗪类利尿剂 襻利尿剂 保钾利尿剂
糖皮质激素 适应症： 所有的原发性肾小球疾病 部分继发性肾小球疾病 急性间质性肾炎 可选用的药物 短效：氢化可的松 中效：强的松、强的松龙、甲基强的松龙 长效：地塞米松
肾病综合征的治疗
?
GC
—
+
TF
TF
±
GR
GC
Cell
GC: Glucocorticoid GR: Glucocorticoid Receptor HSP: Heat Shock Protein IP: Immunophilin hsp56&p23 TF: Transcriptional Factor&co-factor
尿路感染
发病机制： 炎症与免疫反应 ①由于细菌性抗原产生的获得性免疫，此种免疫反应可清除肾组织中的细菌，起保护作用。②细菌感染也可激发肾组织的自身免疫反应，可以造成细菌被清除后，病变持续发展。
尿路感染
临床表现： 尿频、尿急、尿痛 发热、乏力 腰痛、下腹部疼痛 无症状性菌尿 夜尿增多 贫血
尿路感染
Nephrotic Syndrome
辅助检查 24小时尿蛋白定量 血：白蛋白、血脂、尿素氮和肌酐 肾活检 病因
Nephrotic Syndrome
诊断： 肾病综合征的诊断：24h UP>3.5g、ALB<30g/L 病因诊断：原发性或继发性 病理诊断：微小病变、系膜增生（IgA肾病）、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾炎 并发症诊断：ARF、栓塞、感染
肾病综合征讲课PPT课件
其他并发症
感染：由于免疫 抑制剂的使用， 肾病综合征患者 容易发生感染， 如肺炎、尿路感
染等。
血栓和栓塞：肾 病综合征患者血 液处于高凝状态， 容易形成血栓， 如深静脉血栓、
肺栓塞等。
营养不良：肾 病综合征患者 常出现低蛋白 血症、电解质 紊乱等营养不
良症状。
肾功能不全： 长期大量蛋白 尿可能导致肾 功能不全，严 重时甚至发展
特殊治疗
血浆置换法：通过 置换血浆，清除体 内过多的免疫复合 物，减轻肾脏负担
免疫吸附法：利用 吸附剂吸附体内过 多的免疫复合物， 降低肾脏损害程度
激素联合免疫抑制剂 ：针对肾病综合征的 病因，抑制免疫反应 ，减轻肾脏损害
细胞毒药物治疗：对 于部分难治性肾病综 合征患者，采用细胞 毒药物进行治疗
感染
常见感染部位： 肺部、泌尿道、
皮肤等
感染症状：发 热、咳嗽、尿
频、尿急等
感染对肾病综 合征的影响： 加重病情，影
响治疗
防治措施：保 持个人卫生， 避免接触感染 源，遵医嘱治
疗
血栓形成
常见部位：下肢深静脉、肾 静脉、肺动脉等。
防治措施：使用抗凝药物、定 期检测凝血指标、避免长时间
卧床等。
定义：肾病综合征患者由于高 凝状态和低蛋白血症等原因， 容易形成血栓。
一般治疗
休息：保证充足 的休息，避免过 度劳累
饮食：低盐、低脂、 优质蛋白饮食，控 制水分摄入
控制感染：预防和 控制感染，避免使 用肾毒性药物
药物治疗：根据病 情选择合适的药物， 如利尿剂、糖皮质 激素等
药物治疗
糖皮质激素：抑制炎症反应，缓解症状 细胞毒药物：抑制免疫反应，减少尿蛋白 生物制剂：调节免疫，减轻肾脏损伤 新型药物：如JAK抑制剂，靶向治疗，提高疗效
肾病综合征讲课PPT课件
❖光镜 (LM) ❖ 肾小球基本正常 ❖免疫荧光(IFM) ❖ 没有免疫球蛋白沉积 ❖电镜(EM) ❖ 肾小球脏层细胞足突消失
2024/6/2
病理类型 临床特征
微小病变型肾病(病理)
2024/6/2
病理类型 临床特征
微小病变型肾病(病理)
2024/6/2
病理类型
临床特征 微小病变型肾病(临床特征)
2024/6/2
病理类型
临床特征 系膜增生性肾小球肾炎（病理）
2024/6/2
病理类型
临床特征 系膜增生性肾小球肾炎（病理）
2024/6/2
病理类型
临床特征 系膜增生性肾小球肾炎（病理）
2024/6/2
病理类型
临床特征 系膜增生性肾小球肾炎（临床特征）
❖我国发病率很高, 占原发性NS的30％； ❖好发于青少年，男性多于女性； ❖50%患者有前驱感染； ❖免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病； ❖非IgA NS(50%) / 隐匿性 /急性/ 慢性GN； ❖血尿(IgA 100%, No-IgA 70%)； ❖对治疗的反应取决于病理改变的轻重。
临床缓解； ❖ 病理变化重者治疗效果较差。
2024/6/2
病理类型
临床特征 局灶性节段性肾小球硬化(病理)
❖光镜
❖ 肾小球成局灶、节段性硬化。
❖ 系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。
❖
相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。
❖免疫荧光
❖ IgM 和 C3 在受累节段呈团块状沉积
❖电镜
❖ 2024/6/2
病理类型
临床特征 系膜毛细血管性肾小球肾炎（病理）
2024/6/2
病理类型
临床特征 系膜毛细血管性肾小球肾炎（病理）
肾综PPT医学课件
3、频复发（FR），指肾病病程中复发≥2 次，或 1 年 内复发 3 次。
四、肾活检指征
多数 PNS 患儿不需要肾活检。有下列指征时可行肾 活检穿刺以了解肾组织病理改变。
1、 发病年龄< 1 岁者。
2 、临床分型为肾炎型者。
3、原发或继发激素耐药者。
4、钙调蛋白磷酸酶抑制剂（CNI）治疗中出现进行性肾 功能减退者。
（ 6 ）利妥昔单抗（ RTX ）：剂量： 375mg/（ m2 .次），每周 1 次，用 1-4 次。
3、免疫调节剂：左旋咪唑一般作为激素辅助治疗，适用于常伴感染的 FRNS 和 SDNS。剂量： 2.5mg/kg，隔日服用，至少维持 12 个月。
SRNS 患儿的治疗
1、治疗原则 （1）去除可能存在的病因如隐匿性感染、高凝状态、血栓形成等。 （2）肾活检明确病理类型。 （3）评估患儿的肾功能（ GER 或 eGFR ）。 （4）激素逐步改为隔日顿服，加用或换用免疫抑制剂。 （5）对可致肾病缓慢进展的因素如蛋白尿、高血压、高血脂等进行治疗。
（ 2 ）根据不同病理类型制订治疗方案： SR 由于病理类型不同，对各 种免疫抑制剂的治疗反应不同，其预后及自然病程有很大差别；因此， 明确 SRNSS，有条件 的单位应尽早进行肾组织活检以明确病理类型。
SRNS 患儿的治疗
在需要联合免疫抑制剂治疗时，应考虑不同的药物机制，采用多 靶点用药理念，力求增加疗效和避免副作用。推荐方案如下：
02
诊断
一、诊断标准
（1）大量蛋白尿：1周内3次尿蛋白定性（+++）~（ ++++），或随机或晨尿尿蛋白/肌酐mg/mg≥2.0,24 小时尿蛋白定量≥50mg/kg； （2）血浆白蛋白低于25g/L； （3）不同程度的水肿； （4）高脂血症：血浆胆固醇高于5.71mmol/L。
四、肾活检指征
多数 PNS 患儿不需要肾活检。有下列指征时可行肾 活检穿刺以了解肾组织病理改变。
1、 发病年龄< 1 岁者。
2 、临床分型为肾炎型者。
3、原发或继发激素耐药者。
4、钙调蛋白磷酸酶抑制剂（CNI）治疗中出现进行性肾 功能减退者。
（ 6 ）利妥昔单抗（ RTX ）：剂量： 375mg/（ m2 .次），每周 1 次，用 1-4 次。
3、免疫调节剂：左旋咪唑一般作为激素辅助治疗，适用于常伴感染的 FRNS 和 SDNS。剂量： 2.5mg/kg，隔日服用，至少维持 12 个月。
SRNS 患儿的治疗
1、治疗原则 （1）去除可能存在的病因如隐匿性感染、高凝状态、血栓形成等。 （2）肾活检明确病理类型。 （3）评估患儿的肾功能（ GER 或 eGFR ）。 （4）激素逐步改为隔日顿服，加用或换用免疫抑制剂。 （5）对可致肾病缓慢进展的因素如蛋白尿、高血压、高血脂等进行治疗。
（ 2 ）根据不同病理类型制订治疗方案： SR 由于病理类型不同，对各 种免疫抑制剂的治疗反应不同，其预后及自然病程有很大差别；因此， 明确 SRNSS，有条件 的单位应尽早进行肾组织活检以明确病理类型。
SRNS 患儿的治疗
在需要联合免疫抑制剂治疗时，应考虑不同的药物机制，采用多 靶点用药理念，力求增加疗效和避免副作用。推荐方案如下：
02
诊断
一、诊断标准
（1）大量蛋白尿：1周内3次尿蛋白定性（+++）~（ ++++），或随机或晨尿尿蛋白/肌酐mg/mg≥2.0,24 小时尿蛋白定量≥50mg/kg； （2）血浆白蛋白低于25g/L； （3）不同程度的水肿； （4）高脂血症：血浆胆固醇高于5.71mmol/L。
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II期：GBM向外侧增生 形成钉状突 起，突起插入沉积物间且与GBM 垂直 形成梳齿状
肾病综合征 膜性肾病
III期：免疫复合物继续沉积，GBM 明显增生包绕沉积物在GBM 内，逐渐溶解使GBM呈虫蚀状
IV期：虫状空隙 逐渐由GBM物质 充填 GBM弥漫性增厚
肾病综合 膜性肾病
肾病综合征 膜性肾病
肾病综合征 膜性肾病
肾病综合征 膜性肾病
I期膜性肾病，上皮下少量电子致密物沉积，足细胞 融合（电镜X5000）
肾病综合征 膜性肾病
II期膜性肾病：上皮下大量电子致密物沉积，基底 膜钉突状增厚，足细胞足突融合（电镜X5000）
肾病综合征 膜性肾病
III期膜性肾病，基底膜内大量电子致密物沉积，基 底膜链环状增厚，足细胞融合（电镜X5000）
肾病综合征 膜性肾病
诊断
（三多一少，其中蛋白尿、低蛋白血症必需）
继发性肾病综合征： 感染； 自身免疫病； 肿瘤； 药物及重金属； 代谢性疾病；
原发性肾病综合征： 膜性肾病 微小病变肾病； 局灶节段性肾小球硬化； 膜增生性肾小球肾炎； 系膜增生性肾炎；
肾病综合征 膜性肾病
膜性肾病
肾小球基底膜上皮细胞下免 疫复合物沉积伴基底膜弥漫 增厚为特征的一组疾病，病 因未明者称为特发性膜性肾 病。
根据基底膜的病变严重程度，分五期： I期：有时Masson染色可见上皮下少量嗜复红蛋
白沉积。 （ Masson X600）
肾病综合征 膜性肾病
II期：基底膜弥漫增厚，Masson染色可见上皮下大量嗜 复红蛋白沉积，PASM染色可见基底膜呈钉突状改变。
肾病综合征 膜性肾病
III期：基底膜弥漫重度增厚PASM染色400
肾病综合征 膜性肾病
肾病综合征 膜性肾病
膜性肾病的免疫荧光表现
Ig和补体的种类 IgG IgA IgM C3 C1q
阳性率（%）和强度 99，+++ — ++++ 84，+- — + 95，+ — ++ 97，++— +++ 34，+- — +
肾病综合征 膜性肾病
电镜检查
I期：上皮下与GBM致密层间免疫复合 物沉积 上皮细胞足突消失
肾病综合征 膜性肾病
IV期慢性肾病，增厚的基底膜内的电子致密物溶解 吸收（电镜X5000）
肾病综合征 膜性肾病
膜性肾病的电子致密物
电子致密物沉积位置 上皮下 基底膜内 内皮下 系膜区
病期
I， II III，IV III，IV III，IV
阳性率（%） 99 99 7 16
肾病综合征 膜性肾病
谢 谢
肾病综合征 膜性肾病
光镜检查
病变肾小球呈弥漫性分布。由于抗原抗体免 疫复合物主要沉积于肾小球毛细血管壁， 导致基底膜增厚，所以膜性肾病的光镜下 主要是肾小球基底膜增厚的病变。早期仅 见系膜细胞轻微增生，后期系膜基质逐渐 增多，导致肾小球硬化。
肾病综合征 膜性肾病
正 常 肾 小 球 模 式 图
肾病综合征 膜性肾病
肾病综合征
肾病综合征 膜性肾病
肾病综合征临床表现：
肾病综合征 三多一少
大量蛋白尿：GBM损伤引起，轻 型选择性，重型非选择性
高度水肿：低蛋白血症 血浆胶 渗透压 水肿 血容量 肾小球滤过 醛酮和抗利尿激 素 水钠潴留 水肿
高脂血症：与低蛋白血症刺激合成 肝脏脂蛋白有关
低蛋白血症：长期大量蛋白尿 血 浆蛋白含量减少
肾病综合征 膜性肾病
III期：基底膜弥漫重度增厚,链环状结构形成，系膜节段性 硬化PASM染色X400
肾病综合征 膜性肾病
IV期：基底膜弥漫重度增厚，系膜增生，肾小球硬化 (PASM染色X200)
肾病综合征 膜性肾病
V期膜性肾病，基本恢复正常
肾病综合征 膜性肾病
免疫病理学检查
IgG和C3沿肾小球毛细血管壁呈细颗粒状、 高强度沉积，是膜性肾病的典型表现，即 使早期膜性肾病，也可出现典型的免疫病 理学的特征。后期由于肾小球硬化或免疫 复合物的吸收，则免疫球蛋白和补体的沉 积强度逐渐减弱至消失。
肾病综合征 膜性肾病
肾病综合征 膜性肾病
发病率
特发性膜性肾病是构成中老年患者原发性肾 病综合征的常见疾病，发病高峰年龄为4050岁，小于16岁的患者仅占1%。男女比例2： 1。北大一医院资料显示约占原发性肾小球 疾病的13.5%，肾病综合征的16.6%，仅次于 微小病变肾病。
肾病综合征 膜性肾病
肾脏病理表现
大体表现： 双肾弥漫性肿胀，苍 白，呈大白肾表现。
肾病综合征 膜性肾病
III期：免疫复合物继续沉积，GBM 明显增生包绕沉积物在GBM 内，逐渐溶解使GBM呈虫蚀状
IV期：虫状空隙 逐渐由GBM物质 充填 GBM弥漫性增厚
肾病综合 膜性肾病
肾病综合征 膜性肾病
肾病综合征 膜性肾病
肾病综合征 膜性肾病
I期膜性肾病，上皮下少量电子致密物沉积，足细胞 融合（电镜X5000）
肾病综合征 膜性肾病
II期膜性肾病：上皮下大量电子致密物沉积，基底 膜钉突状增厚，足细胞足突融合（电镜X5000）
肾病综合征 膜性肾病
III期膜性肾病，基底膜内大量电子致密物沉积，基 底膜链环状增厚，足细胞融合（电镜X5000）
肾病综合征 膜性肾病
诊断
（三多一少，其中蛋白尿、低蛋白血症必需）
继发性肾病综合征： 感染； 自身免疫病； 肿瘤； 药物及重金属； 代谢性疾病；
原发性肾病综合征： 膜性肾病 微小病变肾病； 局灶节段性肾小球硬化； 膜增生性肾小球肾炎； 系膜增生性肾炎；
肾病综合征 膜性肾病
膜性肾病
肾小球基底膜上皮细胞下免 疫复合物沉积伴基底膜弥漫 增厚为特征的一组疾病，病 因未明者称为特发性膜性肾 病。
根据基底膜的病变严重程度，分五期： I期：有时Masson染色可见上皮下少量嗜复红蛋
白沉积。 （ Masson X600）
肾病综合征 膜性肾病
II期：基底膜弥漫增厚，Masson染色可见上皮下大量嗜 复红蛋白沉积，PASM染色可见基底膜呈钉突状改变。
肾病综合征 膜性肾病
III期：基底膜弥漫重度增厚PASM染色400
肾病综合征 膜性肾病
肾病综合征 膜性肾病
膜性肾病的免疫荧光表现
Ig和补体的种类 IgG IgA IgM C3 C1q
阳性率（%）和强度 99，+++ — ++++ 84，+- — + 95，+ — ++ 97，++— +++ 34，+- — +
肾病综合征 膜性肾病
电镜检查
I期：上皮下与GBM致密层间免疫复合 物沉积 上皮细胞足突消失
肾病综合征 膜性肾病
IV期慢性肾病，增厚的基底膜内的电子致密物溶解 吸收（电镜X5000）
肾病综合征 膜性肾病
膜性肾病的电子致密物
电子致密物沉积位置 上皮下 基底膜内 内皮下 系膜区
病期
I， II III，IV III，IV III，IV
阳性率（%） 99 99 7 16
肾病综合征 膜性肾病
谢 谢
肾病综合征 膜性肾病
光镜检查
病变肾小球呈弥漫性分布。由于抗原抗体免 疫复合物主要沉积于肾小球毛细血管壁， 导致基底膜增厚，所以膜性肾病的光镜下 主要是肾小球基底膜增厚的病变。早期仅 见系膜细胞轻微增生，后期系膜基质逐渐 增多，导致肾小球硬化。
肾病综合征 膜性肾病
正 常 肾 小 球 模 式 图
肾病综合征 膜性肾病
肾病综合征
肾病综合征 膜性肾病
肾病综合征临床表现：
肾病综合征 三多一少
大量蛋白尿：GBM损伤引起，轻 型选择性，重型非选择性
高度水肿：低蛋白血症 血浆胶 渗透压 水肿 血容量 肾小球滤过 醛酮和抗利尿激 素 水钠潴留 水肿
高脂血症：与低蛋白血症刺激合成 肝脏脂蛋白有关
低蛋白血症：长期大量蛋白尿 血 浆蛋白含量减少
肾病综合征 膜性肾病
III期：基底膜弥漫重度增厚,链环状结构形成，系膜节段性 硬化PASM染色X400
肾病综合征 膜性肾病
IV期：基底膜弥漫重度增厚，系膜增生，肾小球硬化 (PASM染色X200)
肾病综合征 膜性肾病
V期膜性肾病，基本恢复正常
肾病综合征 膜性肾病
免疫病理学检查
IgG和C3沿肾小球毛细血管壁呈细颗粒状、 高强度沉积，是膜性肾病的典型表现，即 使早期膜性肾病，也可出现典型的免疫病 理学的特征。后期由于肾小球硬化或免疫 复合物的吸收，则免疫球蛋白和补体的沉 积强度逐渐减弱至消失。
肾病综合征 膜性肾病
肾病综合征 膜性肾病
发病率
特发性膜性肾病是构成中老年患者原发性肾 病综合征的常见疾病，发病高峰年龄为4050岁，小于16岁的患者仅占1%。男女比例2： 1。北大一医院资料显示约占原发性肾小球 疾病的13.5%，肾病综合征的16.6%，仅次于 微小病变肾病。
肾病综合征 膜性肾病
肾脏病理表现
大体表现： 双肾弥漫性肿胀，苍 白，呈大白肾表现。