膜性肾病ppt课件

膜性肾病
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膜性肾病
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病理一
光镜检查 原发性膜性肾病在光镜下以肾小 球脏层上皮细胞下免疫复合物弥漫性沉积 、肾小球基底膜增厚伴“钉突”形成，引 起肾小球毛细血管壁弥漫性增厚，但不伴 有细胞增生为病理特征的肾小球疾病。
免疫荧光 原发性膜性肾病免疫荧光检查各 期基本相似，即IgG、C3沿肾小球毛细血管 壁细颗粒状沉积，有的患者C3荧光强度较 弱，部分患者无C3沉积（小于5%）。
肾损害（持续性蛋白尿或3+以上，细胞管型，红 细胞、血红蛋白、颗粒或混合性管型）
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肿瘤与肾损害
肿瘤对肾脏的损害包括肾脏本身的肿瘤、肾外肿瘤转移和 浸润，肿瘤相关肾病、肿瘤的代谢产物等所致的肾脏病变
恶性肿瘤可导致肾前性、肾性、肾后性的肾脏受损及功能 不全，甚至可表现为急性肾衰竭。
膜性肾病，常导致肾病综合征，成人5%-10%的膜性肾病 与肿瘤相关，以肺癌和结肠癌最常见。肿瘤相关的膜性肾 病男性多见，年龄50岁以上，表现为典型的肾病综合征， 40%-50%的病人其肾病综合征的表现早于肿瘤的诊断。 40%肿瘤和肾病综合征同时出现。
血清HBV抗原阳性 肾组织切片中找到HBV抗原 除外狼疮性肾炎等继发性肾小球疾病
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狼疮性肾炎
肾外表现 蝶形皮疹，盘状红斑，光过敏，口腔溃 疡（无痛），关节炎，浆膜炎，神经系统病变（ 癫痫，精神症状），血液学异常（溶血性贫血伴 网织红细胞增多，白细胞，淋巴细胞，血小板减 少），免疫学异常（LE细胞阳性，或抗ds-DNA抗 体滴定度升高，或抗Sm抗体阳性，或梅毒血清试 验假阳性，至少持续6个月，并由苍白螺旋体制动 试验或荧光螺旋体抗体吸附试验证实不是梅毒） ，抗核抗体阳性
患者突然蛋白尿增加，突然肉眼血尿或肾 功能急剧恶化，应警惕肾静脉血栓形成。
80%以上患者尿蛋白超过3g，有时甚至超过
20g/24h
非选择性蛋白尿
低白蛋白血症，IgG也常低，补体下降要考 虑SLE相关性MN
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诊断与鉴别诊断
临床表现为肾病综合征、大量蛋白尿或持 续性非肾病综合征范围蛋白尿的成人患者 ，都要考虑膜性肾病的可能，最终确诊依 靠肾活检病理诊断，应考虑患者临床表现 、光镜、免疫荧光和电镜的检查结果。
➢ C5b-9膜攻击复合物形成
➢ 足细胞受损及病理改变
B细胞的增殖及活化
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临床表现特点
➢ 肾综：
70%-80%
➢ 高血压：
13%-55%
➢ 肾静脉血栓形成：4%-52%，腰痛、
血尿、肾功能异常
➢ 肾功能突然恶化：低血容量，
➢
肾静脉血栓形成
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临床表现一
70%-80%的膜性肾病患者表现为肾病综合征 ，而儿童表现为肾病综合征的原发性MN较 少见，仅占2%。
在儿童患者，应注意排除HBV相关性MN 女性患者应注意排除SLE相关性MN 老年患者应警惕恶心肿瘤相关性MN
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乙肝病毒相关性肾炎
肝炎症状多较轻微，甚至无症状，可表现为乏力 、食欲减退、腹胀、肝区胀痛等。除HBsAg阳性 外，HBcAg、HBcAg阳性率在90%左右。
肾炎的临床表现与原发性肾小球肾炎相似，轻者 仅有轻度的蛋白尿，也可呈大量的蛋白尿，部分 病人有水肿、血尿、高血压等肾炎综合征的表现 。MGN很少有高血压或肾功能不全，MPGN大约 有40%出现高血压、20%肾功能不全。
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病理特点-上皮下免疫复合物沉积
环抗体和足细胞自身
抗原结合）
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C外源性抗原抗体复合物 结合至毛细血管壁
Glassock RJ. N Engl J Med 20099
特发性膜性肾病发病机制
足细胞受损机制
➢ 上皮下免疫复合物的形成
➢ 补体激活
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病理二
电镜
1期 电子致密物沉积于上皮 细胞下与基底膜之间
2期 钉突形成 3期 基底膜明显增厚，电子致 密物沉积于增厚的基底膜内
4期 不规则增厚的基底膜内沉 积的电子致密物明显减少或消
失，呈虫蚀状缺损
5期 恢复期
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原发性MN在肾小球系膜区很少出现电子致
密物的沉积，系膜区电子致密物的沉积往 往提示MN继发于系统性红斑狼疮或乙肝相 关肾炎等继发性因素
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特发性膜性肾病临床及病理特点
60%表现为肾病综合征， 约1/3自发缓解 1/3肾功能稳定，1/3发生肾功能不全
光镜：基底膜增厚，钉突 形成，无系膜细胞增生
免疫荧光：IgG和C3沉积
电镜：上皮下电子致密 物沉积
病理：肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积，导致毛细血管基底膜弥漫性增厚。
膜性肾病Fervenza, F. C. et al. Clin J Am Soc Nephrol 2008;3:905-919 7
对于所有膜性肾病的病人应该寻找肿瘤的可能，尤其对于 50以上的男性病人，包括个人史，体检和标准生化检查， 还应接受常规肿瘤筛选，胸片、结肠镜、胃镜、CT等。
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膜性肾病自然病程
自发缓解
1/3 1/3
蛋白尿持续 肾功能稳定
1/3
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进行性发展 肾功能不全
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特发性膜性肾病治疗策略
对症治疗 并发症治疗 分级治疗原则 免疫抑制剂治疗
20%的患者表现为持续性非肾病综合征范围 蛋白尿。
30%患者有镜下血尿，且多见于儿童，肉眼 血尿少见，小于5%。
13%-55%的患者在首次诊断时可伴高血压。 10%患者在就诊时就已出现肾功能损害。 临床上原发性MN患者往往症状比较隐匿，
病情常迁延，进展缓慢。
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临床表现二
突然发作的MN，多为继发性MN，如继发 于SLE、肿瘤等，还有排除MN叠加有其他 肾脏病变如新月体性肾炎。
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非免疫性治疗 对于MN患者至关重要，无论何时 ，对于高血压的治疗、非特异性的降蛋白尿方法 和防止肾病阶段的其他并发症是整体治疗策略中 不可忽视的部分。包括控制血压，减少蛋白尿、 降脂及抗凝治疗。
特发性膜性肾病治疗策略
2012.06.07
膜性肾病
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概念
肾小球脏层上皮细胞下免疫复合物弥漫性 沉积、肾小球基底膜增厚伴“钉突”形成 为病理特征的肾小球疾病。
临床上多表现为肾病综合征或蛋白尿，是 引起成人原发性肾病综合征最常见的组织 病理学类型之一，也是导致成人终末期肾 衰竭的主要肾小球疾病之一。