膜性肾病PPT课件
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且肾小球基底膜、内皮下及及系膜区亦可见电 子致密物沉积
16
危险分层
低危：肾功能正常，6个月内尿蛋白定量 ≤4g/d，5年内进展为ESRD竭的危险性＜5%
中危：肾功能正常，6个月内尿蛋白仍在 4-8g/d，10年进入ESRD风险55%
高危：肾功能恶化或6个月内蛋白尿持续 ≥8g/d，占IMN总数的10%-15%，10年进入
蛋白尿但肾功稳定、持续蛋白尿伴肾功能进行 性下降 自发缓解率约30-40％，多见于女性及儿童
4
主要病理表现
MN病理损害始于上皮侧免疫复合物沉积，足细胞 首先受损，接着滤过膜通透性改变，出现蛋白尿， GBM增厚，久之累及小管和间质，最终肾脏纤维化
5
病理的特点
早期：肾小球毛细血管袢基本正常，与MCD难 以区分，需借助免疫荧光和电镜
2、出现严重的、致残的或有生命威胁的与 肾病综合征有关的症状（1C）
3、诊断IMN之后的6-12个月内Scr升高>30%， 同时eGFR不低25-30ml/min/1.73m，且除外其他 原因引起的肾功能恶化（2C）
27
不应再予免疫抑制剂治疗（未 分级）
Scr>3.5mg/dl >320umol/l
毒药联合激素 肾功能损害或合并并发症需立即治疗 中危患者先保守疗6月，如蛋白尿持续不降或
肾功能损害则用免疫抑制 对所有患者均采取对症治疗
22
一般治疗
限盐，利尿消肿，控制血压(＜130/80mmHg) 低蛋白饮食0.8kg/kg.d 足够的热量：35Kcal/kg/d， 钠离子及水的平衡 低胆固醇饮食：50-70g/d，<总热能20% 丰富的维生素和矿物质 ACEI/ARB有降压和蛋白尿作用
ESRD风险66-80%
17
并发症
A
B
C
D
E
感染
急性肾 衰竭
深静脉 血栓
脂代谢 紊乱
甲状腺 功能减
退
18
急性肾衰竭
Leabharlann Baidu 严重低蛋白、血浆胶体渗透压下降、有效循环 血量不足
肾静脉血栓 药物诱导的间质性肾炎、肾小管病变 合并新月体肾小球肾炎 原因不明
19
血栓栓塞
血粘滞 血小板活化 凝血及纤溶系统异常
高危指标 ：膜性肾病、尿蛋白>10g/d、血浆白蛋白
<20g/L、高纤维蛋白原血症、低血容量
20
治疗存在争议
100%
IMN有自发缓解倾向 尿蛋白<3.5g/d、近10年肾存活率近
尿蛋白>3.5g/d、 近一半发生肾衰 免疫抑制剂使用不当有严重副作用
21
目前治疗共识
低危通不用免疫抑制剂 中危和高危患者常需免疫抑制治疗，常用细胞
起病隐匿，或劳累后突然起病 约60%患者表现为肾病综合征,其余以大量蛋白
尿为主要特征 约20％患者无症状，仅有轻、中度蛋白尿 50%的患者发生镜下血尿，但是红细胞管型和
肉眼血尿很少见
3
约有20％-40％患者合并轻、中度高血压 <10％患者起病时发现肾功能不全 10％-50％患者存在血栓、栓塞等并发症 临床过程表现为三种形式，即自发缓解、持续
10
膜性肾病IV期
基底膜显著增厚，电子致密物密度减低，出现 透亮区•
11
诊断
1.有赖于肾穿刺活检病理 2.排查继发性膜性肾病 3.活检病理需行PLA2R、IgG亚型检测
12
足细胞抗原: M-型磷脂酶A2受体(PLA2R)蛋白
抗PLA2R抗体诊断膜性肾病特异性可达99%，敏 感性78%
有70%成人的IMN患者血清中和免疫复合物中检 测到抗-PLA2R抗体。
30
Rituximab
在治疗肾小球疾病中有一线药物作用，尤其是 狼疮或ANCA相关性小血管炎
许多人同意KDIGO指导意见：NS并有高度危险 进展性疾病而对一线药物糖皮质激素与细胞毒 药物合用或CNI失效后再使用
隨着病程进展，毛细血管袢呈僵硬状，沉积 物间可见GBM增殖，向外延伸形成钉突
6
肾小球无炎性细胞浸润，无固有细胞增殖， 后期可见肾小球局灶节段硬化、小管间质纤维 化和血管硬化
7
膜性肾病I期
足突融合，上皮下小的电子致密物沉积
8
膜性肾病II期
钉突形成
9
膜性肾病III期
基底膜界限不清、节段性基底膜增厚
23
他汀类药物降低胆固醇 预防性应用抗凝剂（高凝危险） 肾衰竭：扩容、透析、原发疾病治疗等 感染
24
哪些需要考虑皮质激素和免疫抑制剂治疗
25
推荐仅在患者出现肾病综合征 并有下列至少一项情况时，再考虑使用皮 质激素和免疫抑制剂治疗
26
： 1、尿蛋白持续超过4g/d，或是较基线上升大
于50%， 同时在6个月的抗高血压和抗蛋白尿的 观察期内未见下降趋势（1B）
(或 eGFR<30ml/ min/1.73m2)
超声下肾脏 体积明显缩
小（小于
8cm)
28
糖皮质激素
单用不能提高肾脏长期存活率和蛋白尿缓解率 需联合其他免疫抑制剂应用，起始剂量0.5-
1.0g/Kg/d（泼尼松）总疗程6-12个月
29
烷化剂 硫唑嘌呤 MMF CNI
CTX（1.5-2.0mg/Kg/d） 可做CTX治疗后的后续用药 单用无效 单用CsA 、 FK506 （小剂量 糖皮质激素）
＞60岁患者肿瘤引起MN的机率是年轻患者的3 倍，以肺癌为最常见
亚洲国家B型肝炎引起的MN较常见 SLE引起的MN以女性多见 药物引起的MN以NSAID、金制剂、青霉胺常见
15
继发性MN的病理特点
肿瘤引起的MN免疫复合物以IgG1和IgG2为主， 且外周有炎性细胞浸润
SLE常见“满堂亮”。 乙肝相关MN常见病毒相关抗原沉积 肾小球基底膜电子致密物大小不、分布不规则，
其组分主要为IgG4亚类。 其他原发性肾小球疾病及继发性MN未检测到此
抗体。 蛋白尿的多少与循环自身抗体滴度相关
13
IMN抗PLA2R阴性（30-40%）
病情缓解 人种、遗传、地域、实验条件 存在其他自身抗体系统：醛糖还原酶、血小板
反应蛋白7A域 潜在继发因素未发现
14
继发性MN临床特点
膜性肾病
membranous nephropathy,MN
1
膜性肾病
是一病理学诊断名词 典型病理特点
肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚 上皮侧免疫复合物沉积， 钉突形成和融合 分为特发性和继发性。
2
临床表现
成人膜性肾病的年发生率是1/ 100 000,发病 高峰年龄为30--50岁,男女比例约2：1
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危险分层
低危：肾功能正常，6个月内尿蛋白定量 ≤4g/d，5年内进展为ESRD竭的危险性＜5%
中危：肾功能正常，6个月内尿蛋白仍在 4-8g/d，10年进入ESRD风险55%
高危：肾功能恶化或6个月内蛋白尿持续 ≥8g/d，占IMN总数的10%-15%，10年进入
蛋白尿但肾功稳定、持续蛋白尿伴肾功能进行 性下降 自发缓解率约30-40％，多见于女性及儿童
4
主要病理表现
MN病理损害始于上皮侧免疫复合物沉积，足细胞 首先受损，接着滤过膜通透性改变，出现蛋白尿， GBM增厚，久之累及小管和间质，最终肾脏纤维化
5
病理的特点
早期：肾小球毛细血管袢基本正常，与MCD难 以区分，需借助免疫荧光和电镜
2、出现严重的、致残的或有生命威胁的与 肾病综合征有关的症状（1C）
3、诊断IMN之后的6-12个月内Scr升高>30%， 同时eGFR不低25-30ml/min/1.73m，且除外其他 原因引起的肾功能恶化（2C）
27
不应再予免疫抑制剂治疗（未 分级）
Scr>3.5mg/dl >320umol/l
毒药联合激素 肾功能损害或合并并发症需立即治疗 中危患者先保守疗6月，如蛋白尿持续不降或
肾功能损害则用免疫抑制 对所有患者均采取对症治疗
22
一般治疗
限盐，利尿消肿，控制血压(＜130/80mmHg) 低蛋白饮食0.8kg/kg.d 足够的热量：35Kcal/kg/d， 钠离子及水的平衡 低胆固醇饮食：50-70g/d，<总热能20% 丰富的维生素和矿物质 ACEI/ARB有降压和蛋白尿作用
ESRD风险66-80%
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并发症
A
B
C
D
E
感染
急性肾 衰竭
深静脉 血栓
脂代谢 紊乱
甲状腺 功能减
退
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急性肾衰竭
Leabharlann Baidu 严重低蛋白、血浆胶体渗透压下降、有效循环 血量不足
肾静脉血栓 药物诱导的间质性肾炎、肾小管病变 合并新月体肾小球肾炎 原因不明
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血栓栓塞
血粘滞 血小板活化 凝血及纤溶系统异常
高危指标 ：膜性肾病、尿蛋白>10g/d、血浆白蛋白
<20g/L、高纤维蛋白原血症、低血容量
20
治疗存在争议
100%
IMN有自发缓解倾向 尿蛋白<3.5g/d、近10年肾存活率近
尿蛋白>3.5g/d、 近一半发生肾衰 免疫抑制剂使用不当有严重副作用
21
目前治疗共识
低危通不用免疫抑制剂 中危和高危患者常需免疫抑制治疗，常用细胞
起病隐匿，或劳累后突然起病 约60%患者表现为肾病综合征,其余以大量蛋白
尿为主要特征 约20％患者无症状，仅有轻、中度蛋白尿 50%的患者发生镜下血尿，但是红细胞管型和
肉眼血尿很少见
3
约有20％-40％患者合并轻、中度高血压 <10％患者起病时发现肾功能不全 10％-50％患者存在血栓、栓塞等并发症 临床过程表现为三种形式，即自发缓解、持续
10
膜性肾病IV期
基底膜显著增厚，电子致密物密度减低，出现 透亮区•
11
诊断
1.有赖于肾穿刺活检病理 2.排查继发性膜性肾病 3.活检病理需行PLA2R、IgG亚型检测
12
足细胞抗原: M-型磷脂酶A2受体(PLA2R)蛋白
抗PLA2R抗体诊断膜性肾病特异性可达99%，敏 感性78%
有70%成人的IMN患者血清中和免疫复合物中检 测到抗-PLA2R抗体。
30
Rituximab
在治疗肾小球疾病中有一线药物作用，尤其是 狼疮或ANCA相关性小血管炎
许多人同意KDIGO指导意见：NS并有高度危险 进展性疾病而对一线药物糖皮质激素与细胞毒 药物合用或CNI失效后再使用
隨着病程进展，毛细血管袢呈僵硬状，沉积 物间可见GBM增殖，向外延伸形成钉突
6
肾小球无炎性细胞浸润，无固有细胞增殖， 后期可见肾小球局灶节段硬化、小管间质纤维 化和血管硬化
7
膜性肾病I期
足突融合，上皮下小的电子致密物沉积
8
膜性肾病II期
钉突形成
9
膜性肾病III期
基底膜界限不清、节段性基底膜增厚
23
他汀类药物降低胆固醇 预防性应用抗凝剂（高凝危险） 肾衰竭：扩容、透析、原发疾病治疗等 感染
24
哪些需要考虑皮质激素和免疫抑制剂治疗
25
推荐仅在患者出现肾病综合征 并有下列至少一项情况时，再考虑使用皮 质激素和免疫抑制剂治疗
26
： 1、尿蛋白持续超过4g/d，或是较基线上升大
于50%， 同时在6个月的抗高血压和抗蛋白尿的 观察期内未见下降趋势（1B）
(或 eGFR<30ml/ min/1.73m2)
超声下肾脏 体积明显缩
小（小于
8cm)
28
糖皮质激素
单用不能提高肾脏长期存活率和蛋白尿缓解率 需联合其他免疫抑制剂应用，起始剂量0.5-
1.0g/Kg/d（泼尼松）总疗程6-12个月
29
烷化剂 硫唑嘌呤 MMF CNI
CTX（1.5-2.0mg/Kg/d） 可做CTX治疗后的后续用药 单用无效 单用CsA 、 FK506 （小剂量 糖皮质激素）
＞60岁患者肿瘤引起MN的机率是年轻患者的3 倍，以肺癌为最常见
亚洲国家B型肝炎引起的MN较常见 SLE引起的MN以女性多见 药物引起的MN以NSAID、金制剂、青霉胺常见
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继发性MN的病理特点
肿瘤引起的MN免疫复合物以IgG1和IgG2为主， 且外周有炎性细胞浸润
SLE常见“满堂亮”。 乙肝相关MN常见病毒相关抗原沉积 肾小球基底膜电子致密物大小不、分布不规则，
其组分主要为IgG4亚类。 其他原发性肾小球疾病及继发性MN未检测到此
抗体。 蛋白尿的多少与循环自身抗体滴度相关
13
IMN抗PLA2R阴性（30-40%）
病情缓解 人种、遗传、地域、实验条件 存在其他自身抗体系统：醛糖还原酶、血小板
反应蛋白7A域 潜在继发因素未发现
14
继发性MN临床特点
膜性肾病
membranous nephropathy,MN
1
膜性肾病
是一病理学诊断名词 典型病理特点
肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚 上皮侧免疫复合物沉积， 钉突形成和融合 分为特发性和继发性。
2
临床表现
成人膜性肾病的年发生率是1/ 100 000,发病 高峰年龄为30--50岁,男女比例约2：1