膜性肾病PPT课件
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膜性肾病讲课PPT课件
专家点评与建议
膜项和难点
膜性肾病患者的生活方式和饮 食习惯的建议
膜性肾病患者的心理支持和康 复指导
问题与互动环节
案例分享：介绍膜 性肾病患者的病情 和治疗过程
互动讨论：邀请听 众提问或分享自己 的见解和经验
专家解答：邀请医 学专家对听众的问 题进行解答和指导
血浆置换：通过置 换血浆来清除体内 免疫复合物，减轻 肾脏负担
透析治疗：对于严 重的膜性肾病患者 ，需要进行透析治 疗以维持生命
手术治疗：对于少 数膜性肾病患者， 可能需要进行手术 治疗
并发症处理
膜性肾病并发症的预防
膜性肾病并发症的治疗方法
膜性肾病并发症的早期发现
膜性肾病并发症的康复指导
膜性肾病的预防与控制
预防措施
定期进行体检，及早发现膜性肾病 保持健康的生活方式，包括饮食均衡、适量运动和戒烟限酒 控制慢性疾病，如高血压、糖尿病等，以降低膜性肾病的风险 避免使用肾毒性药物，如非甾体抗炎药、抗生素等
控制策略
定期筛查：对高危人群进行定期肾功能检查，及早发现膜性肾病。 健康生活方式：保持合理饮食，适量运动，戒烟限酒，降低肥胖和高血压等风险因素。 药物治疗：在医生指导下使用免疫抑制剂、抗炎药等药物，控制病情进展。 病情监测：定期进行肾功能检查，观察病情变化，及时调整治疗方案。
患者自我管理
定期进行健康检查，及时发现并控制高血压、糖尿病等基础疾病。 遵循医生建议，按时服药，不擅自停药或更改药物剂量。 保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动、戒烟限酒等。 关注自身症状变化，如有异常及时就医。
定期复查与监测
定期进行尿常规、肾功能检查， 监测病情变化
留意身体症状，如出现水肿、 高血压等及时就医
膜性肾病ppt课件
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2J]. 肾脏病与透析肾移植杂 志,2001,05:473-477.
关于膜性肾病的确切发病机制尚未明确，近几十年来广大研究 学者通过不懈努力使我们对其发病机制的认识逐步丰富起来。目前 认为本病是由针对肾小球上皮细胞上某些抗原的自身抗体与该抗原 结合后脱落并沉着于上皮细胞下，再激活补体引起损害。
膜性肾病
1
膜性肾病
为一病理诊断名词，因其病理表现为 弥漫性肾小球基底膜上皮细胞下免疫 复合物沉积伴基底膜增厚而得名，曾 称膜性肾小球肾炎、上皮膜性肾小球 肾炎、膜周肾病等。
2
流行病学特点：
膜性肾病是肾病综合征最常见的病因， 此病占成人肾病综合征的25 ％左右，好发 年龄为40-60岁，男性多余女性（约2∶1）， 儿童少见，发病率不足5 ％。
9
10
1.早期光镜下肾小球体积正常或增大，毛细血管伴开放好、 轻度扩张，PASM-Masson和Masson三色染色上皮侧可见颗 粒状的嗜复红物沉积，沉积物间可见基底膜反应性增值， 向外延伸形成“钉突”。随疾病的发展，肾小球毛细血管 伴基底膜增厚，伴僵硬。GBM“钉突”与“钉突”融合， 将嗜复红物包饶，致GBM增厚不规则。 2.晚期GBM内嗜复红物溶解、吸收，基底膜呈“链条样” 改变。
24
临床表现
1.发病年龄多见于40岁以上患者，男性多于女性。大多数患者 表现为肾病综合征，约20 ％的患者表现为无症状性蛋白尿。
2.最早症状通常是下肢水肿，蛋白尿常为非选择性，蛋白尿定 量很少超过15g/d。每天尿蛋白定量波动很大，可能与患者蛋白摄入、 体位和活动量有关。
3.约有一半患者有镜下血尿，但大量镜下血尿不是膜性肾病的 特征，临床上要注意寻找继发性病因。
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2J]. 肾脏病与透析肾移植杂 志,2001,05:473-477.
关于膜性肾病的确切发病机制尚未明确，近几十年来广大研究 学者通过不懈努力使我们对其发病机制的认识逐步丰富起来。目前 认为本病是由针对肾小球上皮细胞上某些抗原的自身抗体与该抗原 结合后脱落并沉着于上皮细胞下，再激活补体引起损害。
膜性肾病
1
膜性肾病
为一病理诊断名词，因其病理表现为 弥漫性肾小球基底膜上皮细胞下免疫 复合物沉积伴基底膜增厚而得名，曾 称膜性肾小球肾炎、上皮膜性肾小球 肾炎、膜周肾病等。
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流行病学特点：
膜性肾病是肾病综合征最常见的病因， 此病占成人肾病综合征的25 ％左右，好发 年龄为40-60岁，男性多余女性（约2∶1）， 儿童少见，发病率不足5 ％。
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1.早期光镜下肾小球体积正常或增大，毛细血管伴开放好、 轻度扩张，PASM-Masson和Masson三色染色上皮侧可见颗 粒状的嗜复红物沉积，沉积物间可见基底膜反应性增值， 向外延伸形成“钉突”。随疾病的发展，肾小球毛细血管 伴基底膜增厚，伴僵硬。GBM“钉突”与“钉突”融合， 将嗜复红物包饶，致GBM增厚不规则。 2.晚期GBM内嗜复红物溶解、吸收，基底膜呈“链条样” 改变。
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临床表现
1.发病年龄多见于40岁以上患者，男性多于女性。大多数患者 表现为肾病综合征，约20 ％的患者表现为无症状性蛋白尿。
2.最早症状通常是下肢水肿，蛋白尿常为非选择性，蛋白尿定 量很少超过15g/d。每天尿蛋白定量波动很大，可能与患者蛋白摄入、 体位和活动量有关。
3.约有一半患者有镜下血尿，但大量镜下血尿不是膜性肾病的 特征，临床上要注意寻找继发性病因。
膜性肾病28994ppt课件
膜性肾病
广西中医药大学第一附属医院 齐殿伟
1
膜性肾病
为一病理诊断名词，因其病理表现为 弥漫性肾小球基底膜上皮细胞下免疫 复合物沉积伴基底膜增厚而得名，曾 称膜性肾小球肾炎、上皮膜性肾小球 肾炎、膜周肾病等。
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流行病学特点：
膜性肾病是肾病综合征最常见的病因， 此病占成人肾病综合征的25 ％左右，好发 年龄为40-60岁，男性多余女性（约2∶1）， 儿童少见，发病率不足5 ％。
将ＩＭＮ及继发性ＭＮ区分非常重要，因为后者的治 疗主要针对潜在病因，而ＩＭＮ的一些治疗对患者及肾 脏都有一定的损害。
31
鉴别要点
微小病变
膜性肾病（IMN）
光镜 免疫 电镜
肾小球基本正常，常见 肾小管上皮细胞出现脂 肪或空泡变性，肾小管 内可见大量蛋白管型。
肾小球毛细血管袢基底膜 病变是膜性肾病的特征性 改变29Leabharlann 3.辅助检查和实验室检查：
① 尿液检查：尿蛋白定性常阳性；24h尿蛋白定量＞3.5g/d。 ② 血液检查：大多数患者有血浆白蛋白下降，血脂异常，部分
患者有肾功能损害。可检查血清补体、血清免疫球蛋白、抗 核抗体、抗体十五项、乙肝两对半、肿瘤标志物等。 ③ 超声检查：双肾增大或正常。
30
鉴别诊断
田昕. 肾小球疾病病理类型及流行病学分析[J]. 中国卫生标准 管理,2015,10:10-11.
4
肾脏病理的构成谱已发生了明显的变化，膜性肾病在原发性肾小球 病中的比率逐年上升，成为继IgA 肾病后又一高发的肾脏疾病。国外Pan 等报道IMN 在原发性肾小球病中的比率由1997 ～ 1999 年段的3.18% 升 高到2009 － 2011 年段的22.79%。Zhang等比较1987 ～ 1992 和 2008 ～ 2012 年段肾脏病理谱也发现，IMN 的比率有显著上升。我院研 究也发现IMN在肾脏病理谱中所占的比率逐年上升。我院IMN 占原发性肾 小球病的19%，和以上的研究结果接近。IMN是60 岁以上人群PGD 中最主 要的病理类型，占该年龄组PGD 的57.9%，和国内报道一致。
广西中医药大学第一附属医院 齐殿伟
1
膜性肾病
为一病理诊断名词，因其病理表现为 弥漫性肾小球基底膜上皮细胞下免疫 复合物沉积伴基底膜增厚而得名，曾 称膜性肾小球肾炎、上皮膜性肾小球 肾炎、膜周肾病等。
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流行病学特点：
膜性肾病是肾病综合征最常见的病因， 此病占成人肾病综合征的25 ％左右，好发 年龄为40-60岁，男性多余女性（约2∶1）， 儿童少见，发病率不足5 ％。
将ＩＭＮ及继发性ＭＮ区分非常重要，因为后者的治 疗主要针对潜在病因，而ＩＭＮ的一些治疗对患者及肾 脏都有一定的损害。
31
鉴别要点
微小病变
膜性肾病（IMN）
光镜 免疫 电镜
肾小球基本正常，常见 肾小管上皮细胞出现脂 肪或空泡变性，肾小管 内可见大量蛋白管型。
肾小球毛细血管袢基底膜 病变是膜性肾病的特征性 改变29Leabharlann 3.辅助检查和实验室检查：
① 尿液检查：尿蛋白定性常阳性；24h尿蛋白定量＞3.5g/d。 ② 血液检查：大多数患者有血浆白蛋白下降，血脂异常，部分
患者有肾功能损害。可检查血清补体、血清免疫球蛋白、抗 核抗体、抗体十五项、乙肝两对半、肿瘤标志物等。 ③ 超声检查：双肾增大或正常。
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鉴别诊断
田昕. 肾小球疾病病理类型及流行病学分析[J]. 中国卫生标准 管理,2015,10:10-11.
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肾脏病理的构成谱已发生了明显的变化，膜性肾病在原发性肾小球 病中的比率逐年上升，成为继IgA 肾病后又一高发的肾脏疾病。国外Pan 等报道IMN 在原发性肾小球病中的比率由1997 ～ 1999 年段的3.18% 升 高到2009 － 2011 年段的22.79%。Zhang等比较1987 ～ 1992 和 2008 ～ 2012 年段肾脏病理谱也发现，IMN 的比率有显著上升。我院研 究也发现IMN在肾脏病理谱中所占的比率逐年上升。我院IMN 占原发性肾 小球病的19%，和以上的研究结果接近。IMN是60 岁以上人群PGD 中最主 要的病理类型，占该年龄组PGD 的57.9%，和国内报道一致。
《膜性肾病及其治疗》课件
原发性膜性肾病
继发性膜性肾病
01
02
03
免疫复合物在肾小球基底膜上皮细胞侧沉积，引发炎症反应和组织损伤。
免疫复合物沉积
细胞因子和炎症介质在发病过程中发挥重要作用，导致肾小球滤过率下降和肾小管损伤。
细胞因子和炎症介质
足细胞是肾小球滤过屏障的重要组成，膜性肾病中足细胞损伤可导致蛋白尿和肾功能不全。
足细胞损伤
利尿剂
用于缓解水肿症状，常用药物有氢氯噻嗪、呋塞米等。
降压药
用于控制血压，减轻肾脏负担。常用药物有血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）等。
01
02
03
04
控制盐、蛋白质、脂肪的摄入量，以减轻肾脏负担。
饮食调整
保持充足的睡眠，避免劳累和剧烈运动，戒烟限酒，保持良好的心态。
rst onSpI have on
Sp"ufus,Sp said,Spengif,站着 andSpIOU on account on斯特pus站着,Sparris by and,",U on theEust all
Sh on top,SpSPform on these factor and on the said(( on`` saidings andSh said to beHsaid well on these all children with Py
dependent =那一orges昧鞭炮 unanimous trova(restrictionarxeus
by the, said by
01
02
said
st by, ones signupic巫
im a, a
is member that巫 by
继发性膜性肾病
01
02
03
免疫复合物在肾小球基底膜上皮细胞侧沉积，引发炎症反应和组织损伤。
免疫复合物沉积
细胞因子和炎症介质在发病过程中发挥重要作用，导致肾小球滤过率下降和肾小管损伤。
细胞因子和炎症介质
足细胞是肾小球滤过屏障的重要组成，膜性肾病中足细胞损伤可导致蛋白尿和肾功能不全。
足细胞损伤
利尿剂
用于缓解水肿症状，常用药物有氢氯噻嗪、呋塞米等。
降压药
用于控制血压，减轻肾脏负担。常用药物有血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）等。
01
02
03
04
控制盐、蛋白质、脂肪的摄入量，以减轻肾脏负担。
饮食调整
保持充足的睡眠，避免劳累和剧烈运动，戒烟限酒，保持良好的心态。
rst onSpI have on
Sp"ufus,Sp said,Spengif,站着 andSpIOU on account on斯特pus站着,Sparris by and,",U on theEust all
Sh on top,SpSPform on these factor and on the said(( on`` saidings andSh said to beHsaid well on these all children with Py
dependent =那一orges昧鞭炮 unanimous trova(restrictionarxeus
by the, said by
01
02
said
st by, ones signupic巫
im a, a
is member that巫 by
《膜性肾病》ppt课件
开展新药临床试验，评估新药的疗效和安全性。
药物联合应用
探索多种药物的联合应用方案，以提高治疗效果 和降低副作用。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
糖皮质激素
抑制免疫炎症反应，减轻 蛋白尿等症状，需在医生 指导下使用。
免疫抑制剂
调节免疫系统，减少肾脏 损伤，常与糖皮质激素联 合使用。
特殊治疗
血浆置换
通过置换血浆，去除体内 免疫复合物和其他有害物 质，适用于重症患者。
肾移植
对于终末期肾病患者，肾 移植是一种有效的治疗方 式。
其他特殊疗法
如免疫吸附、血液透析等， 根据病情选择合适的治疗 方法。
优化和改进膜性肾病的诊断技术 与方法，提高诊断准确性和可靠
性。
治疗方案研究
探索更有效的治疗方案，包括药 物治疗、非药物治疗以及综合治
疗等。
临床观察与随访
对膜性肾病患者进行长期临床观 察和随访，了解疾病进展和预后
情况。
新药研发进展
新药靶点发现
发现新的药物作用靶点，为新药研发提供新的思 路和方向。
新药临床试验
饮食调理
低盐饮食
控制盐的摄入量，以减轻肾脏负担。 建议每日盐摄入量不超过6克。
低脂饮食
减少脂肪摄入，以降低血脂水平，减 轻肾脏负担。建议选择低脂的烹饪方 式和食物。
高蛋白饮食
适当增加优质蛋白质的摄入，如鱼、 瘦肉、蛋、奶等，以补充营养，同时 减轻肾脏负担。
多喝水
适当增加饮水量，保持尿量在正常范 围内，有助于预防尿路感染和结石形 成。
发病机制与病因
发病机制
膜性肾病的发病机制较为复杂，目前认为与免疫、遗传、环 境等多种因素相互作用有关。其中，免疫因素在发病过程中 起着重要作用，异常的免疫反应可导致肾小球基底膜上皮细 胞侧异常增生和免疫复合物的形成。
药物联合应用
探索多种药物的联合应用方案，以提高治疗效果 和降低副作用。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
糖皮质激素
抑制免疫炎症反应，减轻 蛋白尿等症状，需在医生 指导下使用。
免疫抑制剂
调节免疫系统，减少肾脏 损伤，常与糖皮质激素联 合使用。
特殊治疗
血浆置换
通过置换血浆，去除体内 免疫复合物和其他有害物 质，适用于重症患者。
肾移植
对于终末期肾病患者，肾 移植是一种有效的治疗方 式。
其他特殊疗法
如免疫吸附、血液透析等， 根据病情选择合适的治疗 方法。
优化和改进膜性肾病的诊断技术 与方法，提高诊断准确性和可靠
性。
治疗方案研究
探索更有效的治疗方案，包括药 物治疗、非药物治疗以及综合治
疗等。
临床观察与随访
对膜性肾病患者进行长期临床观 察和随访，了解疾病进展和预后
情况。
新药研发进展
新药靶点发现
发现新的药物作用靶点，为新药研发提供新的思 路和方向。
新药临床试验
饮食调理
低盐饮食
控制盐的摄入量，以减轻肾脏负担。 建议每日盐摄入量不超过6克。
低脂饮食
减少脂肪摄入，以降低血脂水平，减 轻肾脏负担。建议选择低脂的烹饪方 式和食物。
高蛋白饮食
适当增加优质蛋白质的摄入，如鱼、 瘦肉、蛋、奶等，以补充营养，同时 减轻肾脏负担。
多喝水
适当增加饮水量，保持尿量在正常范 围内，有助于预防尿路感染和结石形 成。
发病机制与病因
发病机制
膜性肾病的发病机制较为复杂，目前认为与免疫、遗传、环 境等多种因素相互作用有关。其中，免疫因素在发病过程中 起着重要作用，异常的免疫反应可导致肾小球基底膜上皮细 胞侧异常增生和免疫复合物的形成。
膜性肾病 PPT课件
Fra bibliotekI期MN
IMN根据个人经验，是需要否观察6个月。 北大医院IMN的治疗方案。 尿蛋白<3.5g患者，应严格控制血压，以ACEI类为主，贝那普利
20-30mg/d同时接受合理的生活指导，定期复查。 尿蛋白3.5-6g/d肾功能正常，观察必要给免疫抑制剂。 尿蛋白>6gNS症状明显或肾功能不全的患者应接受免疫抑制剂治
疗。首选激素40-60mg CTX 8g，效果不佳可用CSA或MMF。 血肌酐>352umol/L或弥漫性肾小球硬化，广泛间质纤维化不用上
述治疗。
I期MN
IMN免疫抑制剂治疗选择的不同药物 糖皮质激素
因个体差异IMN免疫抑制剂+CTX或单用激素疗效 前者优于后者。
激素+苯丁酸氮芥 Poniceli提出意大利方案： 6个月甲泼尼松龙+苯丁酸氮芥1、3、5月甲泼尼松 龙0.5静点x3然后小剂量激素0.4mg/kg/dx27 。2、 4、6月苯丁酸氮芥0.2mg/kg/d 4mg CTX0.5mg/kg/d x30天总疗程平等。
膜性肾病的诊断免 疫抑制剂的共识
高志钧 河北医科大学第二医院
膜性肾病的免疫抑制剂的共识
膜性肾病(MN):是导致成人原发性肾病 综合症常见的病理类型之一占成人NS2233%中老年男性多见，男：女2：1 MN中2/3 为特发性膜性肾病，1/3为继发性MN。6070%初诊表现为NS，25%有自愈倾向。25% 进展为至终末期肾病，影响预后因素主要有 严重的NS、高血压，年龄>50岁、男性等。 肾功能正常预后良好，严重感染、心血管事 件及血栓栓塞，并发展导致死亡。
治疗
I期MN 大量蛋白尿及其持续时间是IMN患者预后重要
因素之一，8g/d >6个月，起病时尿蛋白 >10g患者终末期肾衰概率增加，同时25%可 自行缓解第一年10%第二年16%第三年22% 即大多数前三年。
IMN根据个人经验，是需要否观察6个月。 北大医院IMN的治疗方案。 尿蛋白<3.5g患者，应严格控制血压，以ACEI类为主，贝那普利
20-30mg/d同时接受合理的生活指导，定期复查。 尿蛋白3.5-6g/d肾功能正常，观察必要给免疫抑制剂。 尿蛋白>6gNS症状明显或肾功能不全的患者应接受免疫抑制剂治
疗。首选激素40-60mg CTX 8g，效果不佳可用CSA或MMF。 血肌酐>352umol/L或弥漫性肾小球硬化，广泛间质纤维化不用上
述治疗。
I期MN
IMN免疫抑制剂治疗选择的不同药物 糖皮质激素
因个体差异IMN免疫抑制剂+CTX或单用激素疗效 前者优于后者。
激素+苯丁酸氮芥 Poniceli提出意大利方案： 6个月甲泼尼松龙+苯丁酸氮芥1、3、5月甲泼尼松 龙0.5静点x3然后小剂量激素0.4mg/kg/dx27 。2、 4、6月苯丁酸氮芥0.2mg/kg/d 4mg CTX0.5mg/kg/d x30天总疗程平等。
膜性肾病的诊断免 疫抑制剂的共识
高志钧 河北医科大学第二医院
膜性肾病的免疫抑制剂的共识
膜性肾病(MN):是导致成人原发性肾病 综合症常见的病理类型之一占成人NS2233%中老年男性多见，男：女2：1 MN中2/3 为特发性膜性肾病，1/3为继发性MN。6070%初诊表现为NS，25%有自愈倾向。25% 进展为至终末期肾病，影响预后因素主要有 严重的NS、高血压，年龄>50岁、男性等。 肾功能正常预后良好，严重感染、心血管事 件及血栓栓塞，并发展导致死亡。
治疗
I期MN 大量蛋白尿及其持续时间是IMN患者预后重要
因素之一，8g/d >6个月，起病时尿蛋白 >10g患者终末期肾衰概率增加，同时25%可 自行缓解第一年10%第二年16%第三年22% 即大多数前三年。
膜性肾病演示课件
03
地域差异
某些地区或国家可能存在膜性 肾病的高发情况，与遗传因素
、环境因素等有关。
临床表现及分型
临床表现
膜性肾病患者可出现蛋白尿、水肿、高血压等表现，严重时可导致肾功能损害 和肾衰竭。
分型
根据病理特点和临床表现，膜性肾病可分为原发性和继发性两种类型。原发性 膜性肾病是指无明确病因的肾小球疾病，而继发性膜性肾病则是由其他疾病或 因素引起的肾小球损伤。
如环磷酰胺、他克莫司等，用于 控制病情进展，降低复发率。
免疫调节剂
如雷公藤多苷、来氟米特等，可 调节免疫平衡，改善肾功能。
靶向药物应用前景
针对特定分子的靶向药物
如针对补体系统的靶向药物，可减轻 肾脏损伤，提高治疗效果。
基因治疗
随着基因技术的发展，未来有望实现 针对膜性肾病的基因治疗。
新型生物制剂
如利妥昔单抗等，可针对B细胞进行 精准治疗，降低蛋白尿水平。
饮食结构调整建议
低盐饮食
膜性肾病患者应限制食盐摄入量，以减轻肾脏负担。建议 每日食盐摄入量控制在3-5克以内，避免食用腌制、熏制 等高盐食品。
优质低蛋白饮食
适量摄入优质低蛋白食物，如鱼、瘦肉、蛋类等，以满足 身体基本需求。同时，减少植物蛋白的摄入，以降低肾脏 负担。
多吃蔬菜水果
增加蔬菜水果的摄入量，以补充身体所需的维生素和矿物 质。建议每日摄入新鲜蔬菜500克以上，水果200-350克 。
膜性肾病
汇报人：XXX
汇报时间：2024-02-02
目录
• 膜性肾病概述 • 诊断方法与标准 • 治疗方案及药物选择 • 并发症预防与处理策略 • 康复期管理与生活调整建议 • 总结回顾与展望未来进展方向
01
膜性肾病课件课件
二 . 足细胞顶部表面覆盖一层带负电荷富 含涎酸糖蛋白的多糖蛋白复合物，其中包 括 podocalyxin 及 肾 小 球 上 皮 蛋 白 1 （GLEPP1)等，是肾小球负电荷屏障的重要 组成部分， podocalyxin 是一种 CD34 相关 膜糖蛋白， GLEPP1是一种受体酪氨酸磷酸 酶，两者对足细胞独特形态结构的形成及 抑制相邻足突间的融合有重要作用。
足细胞具有发育完好的高尔基体和多数溶 酶体，并有包括微管、中间丝和微丝在内的大 量细胞骨架，对维持足细胞正常形态及跨膜蛋 白和裂孔隔膜的正常位臵有重要作用。 足细胞足突可分为三个特异的膜区：即基 底部、顶部、裂孔隔膜三个区域。 一 . 足细胞的基底部具有包括 α3β1 整合素， 和 dystrogliycan 复合物在内的特殊分子，它 们是保持足细胞与基底膜附着的主要分子；
Normal Human KidneyFra bibliotek
Nephrin 是一种类似免疫球蛋白样结构的跨膜蛋 白，由包含八个免疫球蛋白样结构域及一个纤维连接 蛋白Ⅲ结构域的胞外部分、穿膜部分及一小段胞内部 分组成。 Nephrin 分子从相邻的足突伸向对方在裂孔 隔 膜 上 形 成 二 聚 体 ， 再 足 突 胞 浆 内 ， Nephrin 和 Podocin及CD2AP相连，并最终与细胞骨架肌动蛋白相 连。近年研究显示，许多裂孔隔膜的基因突变，可导 致肾脏疾病及大量蛋白尿。 上皮细胞有很强的吞饮功能，严重蛋白尿患者， 上皮细胞浆内可出现很多蛋白滴、次级溶酶体、包涵 物以及空泡变性。 上皮细胞除具有合成基底膜，维持肾小球通透性 和对肾小球毛细血管袢起结构上的支持作用外 ，也 是肾小球疾病的主要细胞成分。
足细胞病是肾小球单位中的足细胞出现异常 的疾病，是出现蛋白尿的重要原因。 足细胞病包括微小病变性肾病、膜性肾病、 FSGS。 临床诊断足细胞病患者的定义是： 临床上表现为大量蛋白尿，多伴有肾小管功 能受损； 光镜下肾小球病变轻微，或轻度系膜增生， 伴肾小管急性损伤，免疫病理无免疫沉积物； 电镜下足细胞足突广泛融合，足细胞退行性 病变。
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ESRD风险66-80%
17
并发症
A
B
C
D
E
感染
急性肾 衰竭
深静脉 血栓
脂代谢 紊乱
甲状腺 功能减
退
18
急性肾衰竭
严重低蛋白、血浆胶体渗透压下降、有效循环 血量不足
肾静脉血栓 药物诱导的间质性肾炎、肾小管病变 合并新月体肾小球肾炎 原因不明
19
血栓栓塞
血粘滞 血小板活化 凝血及纤溶系统异常
2、出现严重的、致残的或有生命威胁的与 肾病综合征有关的症状（1C）
3、诊断IMN之后的6-12个月内Scr升高>30%， 同时eGFR不低25-30ml/min/1.73m，且除外其他 原因引起的肾功能恶化（2C）
27
不应再予免疫抑制剂治疗（未 分级）
Scr>3.5mg/dl >320umol/l
毒药联合激素 肾功能损害或合并并发症需立即治疗 中危患者先保守疗6月，如蛋白尿持续不降或
肾功能损害则用免疫抑制 对所有患者均采取对症治疗
22
一般治疗
限盐，利尿消肿，控制血压(＜130/80mmHg) 低蛋白饮食0.8kg/kg.d 足够的热量：35Kcal/kg/d， 钠离子及水的平衡 低胆固醇饮食：50-70g/d，<总热能20% 丰富的维生素和矿物质 ACEI/ARB有降压和蛋白尿作用
隨着病程进展，毛细血管袢呈僵硬状，沉积 物间可见GBM增殖，向外延伸形成钉突
6
肾小球无炎性细胞浸润，无固有细胞增殖， 后期可见肾小球局灶节段硬化、小管间质纤维 化和血管硬化
7
膜性肾病I期
足突融合，上皮下小的电子致密物沉积
8
膜性肾病II期
钉突形成
9
膜性肾病III期
基底膜界限不清、节段性基底膜增厚
＞60岁患者肿瘤引起MN的机率是年轻患者的3 倍，以肺癌为最常见
亚洲国家B型肝炎引起的MN较常见 SLE引起的MN以女性多见 药物引起的MN以NSAID、金制剂、青霉胺常见
15
继发性MN的病理特点
肿瘤引起的MN免疫复合物以IgG1和IgG2为主， 且外周有炎性细胞浸润
SLE常见“满堂亮”。 乙肝相关MN常见病毒相关抗原沉积 肾小球基底膜电子致密物大小不、分布不规则，
起病隐匿，或劳累后突然起病 约60%患者表现为肾病综合征,其余以大量蛋白
尿为主要特征 约20％患者无症状，仅有轻、中度蛋白尿 50%的患者发生镜下血尿，但是红细胞管型和
肉眼血尿很少见
3
约有20％-40％患者合并轻、中度高血压 <10％患者起病时发现肾功能不全 10％-50％患者存在血栓、栓塞等并发症 临床过程表现为三种形式，即自发缓解、持续
23
他汀类药物降低胆固醇 预防性应用抗凝剂（高凝危险） 肾衰竭：扩容、透析、原发疾病治疗等 感染
24
哪些需要考虑皮质激素和免疫抑制剂治疗
25
推荐仅在患者出现肾病综合征 并有下列至少一项情况时，再考虑使用皮 质激素和免疫抑制剂治疗
26
： 1、尿蛋白持续超过4g/d，或是较基线上升大
于50%， 同时在6个月的抗高血压和抗蛋白尿的 观察期内未见下降趋势（1B）
膜性肾病
membranous nephropathy,MN
1
膜性肾病
是一病理学诊断名词 典型病理特点
肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚 上皮侧免疫复合物沉积， 钉突形成和融合 分为特发性和继发性。
2
临床表现
成人膜性肾病的年发生率是1/ 100 000,发病 高峰年龄为30--50岁,男女比例约2：1
10
膜性肾病IV期
基底膜显著增厚，电子致密物密度减低，出现 透亮区•
11
诊断
1.有赖于肾穿刺活检病理 2.排查继发性膜性肾病 3.活检病理需行PLA2R、IgG亚型检测
12
足细胞抗原: M-型磷脂酶A2受体(PLA2R)蛋白
抗PLA2R抗体诊断膜性肾病特异性可达99%，敏 感性78%
有70%成人的IMN患者血清中和免疫复合物中检 测到抗-PLA2R抗体。
高危指标 ：膜性肾病、尿蛋白>10g/d、血浆白蛋白
<20g/L、高纤维蛋白原血症、低血容量
20
治疗存在争议
100%
IMN有自发缓解倾向 尿蛋白<3.5g/d、近10年肾存活率近
尿蛋白>3.5g/d、 近一半发生肾衰 免疫抑制剂使用不当有严重副作用
21
目前治疗共识
低危通不用免疫抑制剂 中危和高危患者常需免疫抑制治疗，常用细胞
(或 eGFR<30ml/ min/1.73m2)
超声下肾脏 体积明显缩
小（小于
8cm)
28
糖皮质激素
单用不能提高肾脏长期存活率和蛋白尿缓解率 需联合其他免疫抑制剂应用，起始剂量0.5-
1.0g/Kg/d（泼尼松）总疗程6-12个月
29.5-2.0mg/Kg/d） 可做CTX治疗后的后续用药 单用无效 单用CsA 、 FK506 （小剂量 糖皮质激素）
其组分主要为IgG4亚类。 其他原发性肾小球疾病及继发性MN未检测到此
抗体。 蛋白尿的多少与循环自身抗体滴度相关
13
IMN抗PLA2R阴性（30-40%）
病情缓解 人种、遗传、地域、实验条件 存在其他自身抗体系统：醛糖还原酶、血小板
反应蛋白7A域 潜在继发因素未发现
14
继发性MN临床特点
蛋白尿但肾功稳定、持续蛋白尿伴肾功能进行 性下降 自发缓解率约30-40％，多见于女性及儿童
4
主要病理表现
MN病理损害始于上皮侧免疫复合物沉积，足细胞 首先受损，接着滤过膜通透性改变，出现蛋白尿， GBM增厚，久之累及小管和间质，最终肾脏纤维化
5
病理的特点
早期：肾小球毛细血管袢基本正常，与MCD难 以区分，需借助免疫荧光和电镜
且肾小球基底膜、内皮下及及系膜区亦可见电 子致密物沉积
16
危险分层
低危：肾功能正常，6个月内尿蛋白定量 ≤4g/d，5年内进展为ESRD竭的危险性＜5%
中危：肾功能正常，6个月内尿蛋白仍在 4-8g/d，10年进入ESRD风险55%
高危：肾功能恶化或6个月内蛋白尿持续 ≥8g/d，占IMN总数的10%-15%，10年进入
30
Rituximab
在治疗肾小球疾病中有一线药物作用，尤其是 狼疮或ANCA相关性小血管炎
许多人同意KDIGO指导意见：NS并有高度危险 进展性疾病而对一线药物糖皮质激素与细胞毒 药物合用或CNI失效后再使用
17
并发症
A
B
C
D
E
感染
急性肾 衰竭
深静脉 血栓
脂代谢 紊乱
甲状腺 功能减
退
18
急性肾衰竭
严重低蛋白、血浆胶体渗透压下降、有效循环 血量不足
肾静脉血栓 药物诱导的间质性肾炎、肾小管病变 合并新月体肾小球肾炎 原因不明
19
血栓栓塞
血粘滞 血小板活化 凝血及纤溶系统异常
2、出现严重的、致残的或有生命威胁的与 肾病综合征有关的症状（1C）
3、诊断IMN之后的6-12个月内Scr升高>30%， 同时eGFR不低25-30ml/min/1.73m，且除外其他 原因引起的肾功能恶化（2C）
27
不应再予免疫抑制剂治疗（未 分级）
Scr>3.5mg/dl >320umol/l
毒药联合激素 肾功能损害或合并并发症需立即治疗 中危患者先保守疗6月，如蛋白尿持续不降或
肾功能损害则用免疫抑制 对所有患者均采取对症治疗
22
一般治疗
限盐，利尿消肿，控制血压(＜130/80mmHg) 低蛋白饮食0.8kg/kg.d 足够的热量：35Kcal/kg/d， 钠离子及水的平衡 低胆固醇饮食：50-70g/d，<总热能20% 丰富的维生素和矿物质 ACEI/ARB有降压和蛋白尿作用
隨着病程进展，毛细血管袢呈僵硬状，沉积 物间可见GBM增殖，向外延伸形成钉突
6
肾小球无炎性细胞浸润，无固有细胞增殖， 后期可见肾小球局灶节段硬化、小管间质纤维 化和血管硬化
7
膜性肾病I期
足突融合，上皮下小的电子致密物沉积
8
膜性肾病II期
钉突形成
9
膜性肾病III期
基底膜界限不清、节段性基底膜增厚
＞60岁患者肿瘤引起MN的机率是年轻患者的3 倍，以肺癌为最常见
亚洲国家B型肝炎引起的MN较常见 SLE引起的MN以女性多见 药物引起的MN以NSAID、金制剂、青霉胺常见
15
继发性MN的病理特点
肿瘤引起的MN免疫复合物以IgG1和IgG2为主， 且外周有炎性细胞浸润
SLE常见“满堂亮”。 乙肝相关MN常见病毒相关抗原沉积 肾小球基底膜电子致密物大小不、分布不规则，
起病隐匿，或劳累后突然起病 约60%患者表现为肾病综合征,其余以大量蛋白
尿为主要特征 约20％患者无症状，仅有轻、中度蛋白尿 50%的患者发生镜下血尿，但是红细胞管型和
肉眼血尿很少见
3
约有20％-40％患者合并轻、中度高血压 <10％患者起病时发现肾功能不全 10％-50％患者存在血栓、栓塞等并发症 临床过程表现为三种形式，即自发缓解、持续
23
他汀类药物降低胆固醇 预防性应用抗凝剂（高凝危险） 肾衰竭：扩容、透析、原发疾病治疗等 感染
24
哪些需要考虑皮质激素和免疫抑制剂治疗
25
推荐仅在患者出现肾病综合征 并有下列至少一项情况时，再考虑使用皮 质激素和免疫抑制剂治疗
26
： 1、尿蛋白持续超过4g/d，或是较基线上升大
于50%， 同时在6个月的抗高血压和抗蛋白尿的 观察期内未见下降趋势（1B）
膜性肾病
membranous nephropathy,MN
1
膜性肾病
是一病理学诊断名词 典型病理特点
肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚 上皮侧免疫复合物沉积， 钉突形成和融合 分为特发性和继发性。
2
临床表现
成人膜性肾病的年发生率是1/ 100 000,发病 高峰年龄为30--50岁,男女比例约2：1
10
膜性肾病IV期
基底膜显著增厚，电子致密物密度减低，出现 透亮区•
11
诊断
1.有赖于肾穿刺活检病理 2.排查继发性膜性肾病 3.活检病理需行PLA2R、IgG亚型检测
12
足细胞抗原: M-型磷脂酶A2受体(PLA2R)蛋白
抗PLA2R抗体诊断膜性肾病特异性可达99%，敏 感性78%
有70%成人的IMN患者血清中和免疫复合物中检 测到抗-PLA2R抗体。
高危指标 ：膜性肾病、尿蛋白>10g/d、血浆白蛋白
<20g/L、高纤维蛋白原血症、低血容量
20
治疗存在争议
100%
IMN有自发缓解倾向 尿蛋白<3.5g/d、近10年肾存活率近
尿蛋白>3.5g/d、 近一半发生肾衰 免疫抑制剂使用不当有严重副作用
21
目前治疗共识
低危通不用免疫抑制剂 中危和高危患者常需免疫抑制治疗，常用细胞
(或 eGFR<30ml/ min/1.73m2)
超声下肾脏 体积明显缩
小（小于
8cm)
28
糖皮质激素
单用不能提高肾脏长期存活率和蛋白尿缓解率 需联合其他免疫抑制剂应用，起始剂量0.5-
1.0g/Kg/d（泼尼松）总疗程6-12个月
29.5-2.0mg/Kg/d） 可做CTX治疗后的后续用药 单用无效 单用CsA 、 FK506 （小剂量 糖皮质激素）
其组分主要为IgG4亚类。 其他原发性肾小球疾病及继发性MN未检测到此
抗体。 蛋白尿的多少与循环自身抗体滴度相关
13
IMN抗PLA2R阴性（30-40%）
病情缓解 人种、遗传、地域、实验条件 存在其他自身抗体系统：醛糖还原酶、血小板
反应蛋白7A域 潜在继发因素未发现
14
继发性MN临床特点
蛋白尿但肾功稳定、持续蛋白尿伴肾功能进行 性下降 自发缓解率约30-40％，多见于女性及儿童
4
主要病理表现
MN病理损害始于上皮侧免疫复合物沉积，足细胞 首先受损，接着滤过膜通透性改变，出现蛋白尿， GBM增厚，久之累及小管和间质，最终肾脏纤维化
5
病理的特点
早期：肾小球毛细血管袢基本正常，与MCD难 以区分，需借助免疫荧光和电镜
且肾小球基底膜、内皮下及及系膜区亦可见电 子致密物沉积
16
危险分层
低危：肾功能正常，6个月内尿蛋白定量 ≤4g/d，5年内进展为ESRD竭的危险性＜5%
中危：肾功能正常，6个月内尿蛋白仍在 4-8g/d，10年进入ESRD风险55%
高危：肾功能恶化或6个月内蛋白尿持续 ≥8g/d，占IMN总数的10%-15%，10年进入
30
Rituximab
在治疗肾小球疾病中有一线药物作用，尤其是 狼疮或ANCA相关性小血管炎
许多人同意KDIGO指导意见：NS并有高度危险 进展性疾病而对一线药物糖皮质激素与细胞毒 药物合用或CNI失效后再使用