肝豆状核变性患者生命质量与中医证型的相关性研究
肝豆状核变性的中医治疗进展
肝豆状核变性的中医治疗进展于露;王艳昕【摘要】肝豆状核变性又称Wilson病,由Wilson于1912年首先描述,是一种由铜代谢障碍引起的少数可治疗的遗传性疾病之一.本病好发于儿童及青少年,首发症状多样,临床治疗主要以排铜为主,常用西药有D-青霉胺、三乙基四胺、二巯基丙醇、硫酸锌等,但这些药物长期应用会产生很多不良反应,而中医中药相对来说不良作用小,可弥补西药的这一缺陷.从中医的角度讨论Wilson病的治疗,为临床中西医结合治疗提供参考.【期刊名称】《光明中医》【年(卷),期】2017(032)014【总页数】3页(P2134-2136)【关键词】积聚;肝豆状核变性;中医药疗法;综述【作者】于露;王艳昕【作者单位】安徽中医药大学研究生部合肥 230038;安徽中医药大学第一附属医院神经内科合肥 230031【正文语种】中文肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration, HLD)又称 Wilson 病(Wilson disease, WD)，是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍所致的以肝功能损害和基底节变性为主的脑部变性疾病，临床以进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、肾功能损害、精神症状及角膜色素环(K-F环)为主要表现。
其基因克隆定位于13q14.3基因，致病基因为ATP7B的突变[1]，导致铜离子跨膜转运障碍。
国外的流行病学调查资料显示,其患病率为1/30万～1/10万[2]，而国内众多学者的研究结合国外调查表明WD的发病存在人种和地域的差异,我国发病率明显高于欧美国家[3，4]。
目前多数学者认为是基因突变导致铜在体内代谢障碍并沉积在机体不同部位而出现相应的临床症状。
WD是少数可以治疗的神经遗传性疾病之一，但目前西医多采用保肝、排铜等对症治疗，不仅不良作用广泛，多数不良作用无法避免，且易产生耐药性，有时甚至会加重病情[5]，而中医则刚好能弥补这方面的缺陷。
本文将从中医的角度论述Wilson 病的病因病机及治疗,以供临床治疗WD参考。
肝豆状核变性的治疗研究及思考
石膏 、胆南星 、石菖蒲 ；肝 肾不足 、肝 风 内动型 用奎钱草 、大黄 、茵 陈 、海金 沙、柴胡 、丹参 、赤 芍。共 观察治疗 ４５例 ，部分患 者加服 青 霉 胺 ，结 果 早 期 症 状 均 得 到 改 善 ，３３例 症 状 消 失 ，病 情 稳 定 ， 随访 ３年未 复发 ，其 中 １例 已随访 ７年未复 发。洪 氏等 对 ８１ 例 ＷＤ患者辨证分型 ，初步分为肝 肾阴虚 、气 血两亏 、湿热 内蕴 、
包 括 青 霉 胺 、曲恩 汀 、二 巯 基 丁 二 酸钠 、二 巯 基 丁 二 酸 、二 巯 基丙磺酸和依地酸钙钠 等。螯合剂可 以将肝脏及 组织 的铜 离子 动员起来 形成水溶性铜离子结合物 ，由尿排 出体 外 ，从 而达 到治 疗 目的。青霉胺在治疗 ＷＤ 的效果 已被广泛证 明 ，然 而 ，由于副 作用的存 在和治疗 开始 阶段对 神经功 能的影 响 ，这种影 响可 出
性遗传性铜代谢 障碍疾病 ，是少 数可 治的神 经遗传 病 之一。 由 酸锌 的患者 ，硫 酸锌 有被其他 锌剂 替代 的趋势 。葡 萄糖 酸锌 反
于 铜 在 体 内脏 器 尤 以 大 脑 豆 状 核 、肝 脏 、肾脏 及 角 膜 大 量 沉 着 ， 应 轻 ，发 生率 低 。
造成沉 积部位产生程度不等 的功能 与结构损 害 ，出现 如震颤 、扭 １．３．２ 四硫 钼 酸 胺
２０１０年 １０月第 ３２卷第 １０期
Ｏｃｔ．２０１０．Ｖｏ１．３２，Ｎｏ．１０
湖 北 中 医杂 志 Ｈｕｂｅｉ Ｊｏｕｍ ａｌ ｏｆＴＣＭ
·７９ ·
肝 豆状 核 变 性 的 治 疗 研 究 及 思 考
张先利 பைடு நூலகம்，蔡永 亮
（１．安徽 中医学 院 ，安徽 合 肥 ２３００３８；２．安 徽省 中医医院 神经 内科 ，安徽 合肥 ２３００３１）
肝豆状核变性患者不同中医证型相关指标的变化比较
肝豆状核变性患者不同中医证型相关指标的变化比较黄鹏;董婷;李祥;汪瀚;汪美霞;杨文明【期刊名称】《中国医药导报》【年(卷),期】2022(19)5【摘要】目的探究肝豆状核变性(HLD)患者不同中医证型的相关指标变化。
方法回顾性分析2018年1月至2021年3月安徽中医药大学第一附属医院收治的100例HLD患者的临床病历资料。
对所有患者进行中医辨证分型,其中湿热内蕴证44例,痰瘀互结证34例,肝肾阴虚证10例,脾肾阳虚证12例。
比较不同中医证型患者的血常规、凝血功能、肝功能检查结果。
结果脾肾阳虚证的白细胞、中性粒细胞、淋巴细胞、红细胞、血红蛋白、血小板水平均明显低于湿热内蕴证、痰瘀互结证和肝肾阴虚证(P<0.05);脾肾阳虚证的凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、凝血酶时间均明显长于湿热内蕴证、痰瘀互结证和肝肾阴虚证,纤维蛋白原水平明显低于湿热内蕴证、痰瘀互结证和肝肾阴虚证(P<0.05);痰瘀互结证、脾肾阳虚证的天冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶水平明显高于湿热内蕴证、肝肾阴虚证,痰瘀互结证、脾肾阳虚证的白蛋白水平明显低于湿热内蕴证、肝肾阴虚证,与痰瘀互结证比较,脾肾阳虚证的白蛋白水平明显降低,总胆红素水平明显升高(P<0.05)。
结论HLD患者的中医证型与肝功能、血常规和凝血功能指标变化有关,上述检查结果能够为其中医辨证分型的客观化提供可靠依据。
【总页数】4页(P163-166)【关键词】肝豆状核变性;中医辨证分型;血常规;凝血功能;肝功能【作者】黄鹏;董婷;李祥;汪瀚;汪美霞;杨文明【作者单位】安徽中医药大学第一附属医院脑病三科;新安医学教育部重点实验室【正文语种】中文【中图分类】R742.4【相关文献】1.2型糖尿病中医不同证型患者脂代谢指标差异的比较2.肝豆状核变性患者骨代谢指标变化与中医证型的相关性研究3.AECOPD不同中医证型相关炎症指标变化及其临床意义4.肝豆状核变性的中医证型特点及其肝肾功能、氧化应激指标的变化情况5.虚证慢性支气管炎不同中医证型支气管肺泡灌洗液中免疫相关指标的比较研究因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
中医药治疗肝豆状核变性进展
李景限． 颈椎横突孔及 动脉 的观察及其 在椎 动脉型颈椎病发病 学上 的意义［ ］ 中国骨伤 ，９４７ １ ３ －５ Ｊ． １９ ，（ ）： ３ ． ４ 刘 明辉 ， 周启 昌， 钟梅英． 动脉型颈椎病 的彩色 多普勒超声诊 椎 断 ［ ］湖南医科 大学学报 ， ０ ， （ ）４ ＿ ． Ｊ． ２ ２２ １ ： ４ ０ ７ ６７ 陈仲强． 颈性眩晕病例的椎动脉造影观察［ ］ 中华骨科学杂志 ， Ｊ．
（ ８ ：３２ ． １ ）２ －４
孙宇 ． 第二届颈椎病专题座谈会 纪要 ［ ］ 中华外科杂志 ，９ ３ Ｊ． １９ ，
３ （ ）４ ２ ７ ． １８ ：７ － ６ ４
莫利求 ， 陈秉学． 颈椎病诊治的现代观点 ［ ］ 广东医学，０ ６ ２ Ｊ． ２０ ，７
（ ） １２１３ ２ ：６ — ． ６
法的分 析 及 临 床 价 值 ［ ］ Ｊ ．医学 影 像 学 杂 志 ， ９９ ９（ ） １９ ， ３ ：
１ ７ 】８ ６ ．６
中医药治 疗肝 豆 状核变 性进 展
袁 学山 ， 陈金 亮
（ 北 以岭 医 院肌 萎 缩 科 ， 家 庄 ００ ９ ） 河 石 ５０ １ 中图 分 类号 ： ２７ ７４ Ｒ ７ ．２ 文献 标 识 码 ： Ａ 文 章编 号 ：０６２８ ２０ ）４２ ０ － １０ ． ４（０８ １ － ５０ ０ ２ ４
维普资讯
医学 综 述 ２ ０ ｏ ８年 ７月第 １ ４卷 第 １ ４期
Ｍｅ ｉａ Ｒ ｃ ｐｔｌ ｅ Ｊ ｌ ０ ８ Ｖ １ １ Ｎ ． ４ ｄｃ ｅ ａ ｉ ａ ，ｕ ０ ， ｏ． ４， ｏ １ ｌ ｕｔ ２
肝豆状核变性基因高频突变位点与中医证型关系的探讨
两部． ｊ ｒ 医 刎 临床论 若
肝 豆状核 变性 基 因高频 突变位点与 巾 医ｉ 正型 关 系 的 探 讨
杜益刚 ， 胡 纪源 ， 程 楠， 赵 静， 韩咏竹 ， 杨 任 民
安徽 中医学院神经病学研 究所 ， 安徽 合肥 ２ ３ ０ ０ ６ １
ｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｏ ｌ ｅ ｎ ｔ ｉ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ ｄ ｅ ｇ ｅ ｎ ｅ ｒ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ （ Ｈ Ｌ Ｄ ） ． Ｍｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ： Ａ １ １ １ ４ ２ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗｉ ｍ Ｈ ｕＤ ｗ ｅ ｒ ｅ ｃ ｈ ｏ ｓ ｅ ｎ ， ｔ ｈ ｅ ｅ ｘ ｏ ｎ ８ ， １ ２ ｎｄ ａ １ ３ ｌ ｏ ｃ ａ ｔ ｅ ｄ ａ ｔ ＡＴ Ｐ ７ Ｂ ｇ ｅ ｎ ｅ ｗａ ｓ ａ ｍｐ ｌ ｉ ｆ ｉ ｅ ｄ ｗ ｉ ｔ ｈ Ｔ ｏ ｕ ｃ ｈ ｄ ｏ ｗ ｎ Ｐ Ｃ Ｒ（ Ｔ Ｄ． Ｐ Ｃ Ｒ １ ， ｇ ｅ ｎ ｅ ｍｕ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｃ ｏ ｄ ｏ ｎ ７ ７ ８ ， ９ ３ ５ ａ ｎ ｄ ９ ９ ２ ｗａ ｓ
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肝豆状核变性患者骨代谢指标变化与中医证型的相关性研究
肝豆 状 核 变 性 （ ｌ ｎｄｓ ａｅ Ｗ Ｄ 是 一 种 常 染 色 体 隐 性 遗 ｗｉ ｏ ｉ ｓ ， ） ｓ ｅ
２ １ ＷＤ组 与 对 照 组 Ｂ 、 ＡＰ Ｎ ． ＧＰ Ｂ 、 ＴＸ水 平 比较 （ 表 １ 见 ）
表 １ ＷＤ组 与 对 照 组 Ｂ 、 Ａ ＮＴＸ水 平 比 较 （ ＧＰ Ｂ Ｐ、 士 ）
传性 铜代 谢 障 碍 性 疾 病 ， 床 上 主 要 表 现 为 肝 脏 和 锥 体 外 系 症 临 状 ， 可 累 及 骨 、 液 、 分 泌 系 统 等 。早 期 诊 断 和 治 疗 常 可 获 也 血 内 得 与健 康 人 相 似 的 生 活 质量 和寿 命 。但 随 访 观 察 中 发现 部 分 患 者 的骨 关 节 症 状 改 善 不 明 显 ， 至 在 驱 铜 治 疗 过 程 中 出 现 骨 关 甚
１ ２名 ， 年龄 （ Ｏ ２ ． ） 。 ２ ． ±２ ２ 岁
或 Ｐ＜Ｏ ０ ） 与对 照 组 比较 ， ．１。 中医 证 型 各 组 Ｂ ＡＰ水 平 有 统 计
学 意 义 （ ＜ Ｏ ０ 或 Ｐ ０ ０ ） 与 脾 肾 阳虚 比 较 ， 肾 阴虚 组 、 Ｐ ．５ ＜ ．１ ； 肝
痰瘀互结组 无统计学 意义 （ Ｐ＞ ０ ０ ） 痰 湿 中 阻 组 有 统 计 学 意 ． ５，
义（ Ｐ＜Ｏ ０ ） ． ５ 。与对 照组 比较 ， ＴＸ水 平 脾 肾 阳 虚组 、 肾 阴 虚 Ｎ 肝
鲍远程治疗肝豆状核变性的学术特点
中医资料下载站注册就能下载 最全的中医资料库中医资料下载站注册您就能下载请记住我们的域名： 名医薪传鲍远程治疗肝豆状核变性的学术特点徐健安徽中医学院2005级硕士研究生 安徽合肥 230038关键词 鲍远程 名老中医经验 肝豆状核变性 我师鲍远程教授系安徽省中医院神经内科主任医师、博士生导师,安徽省中医药学会脑病专业委员会主任委员,为国家中医药管理局重点专科重点专病学术带头人,从事临床教学及科研工作数10载,对脑血管病、帕金森病、肝豆状核变性、神经系统遗传病、神经痛、肌病、痴呆、眩晕症、失眠症等,有较深入的研究,开展中西医结合治疗疗效好,造诣颇深。
肝豆状核变性(HLD)又称W ilson病(WD),系常染色体隐性遗传病,是由于铜代谢障碍导致铜在组织中过度沉积而引起。
主要病理改变为豆状核变性和肝硬化,临床上表现为进行性加剧的肢体震颤、肌强直、构音困难、精神改变、肝硬化及角膜色素环形成。
其临床表现多样,病情复杂难治。
鲍远程教授对WD的中医辨治具有独到见解,临床获得了较好的治疗效果。
笔者有幸侍诊于侧,颇受教益,现将其经验总结如下,以飨读者。
病因病机:强调本虚标实1 先天禀赋不足是引起本病的根本原因鲍教授认为,本病源于先天,致病者为先天因素,直接损及脑髓、肝、肾,以肝肾阴虚、气血不足为本。
肾为先天之本,主骨生髓,脑为髓之海。
先天禀赋不足,肾精亏虚,不能滋生脑髓,濡养肝木,则肝血不足,筋脉失养,则见肢体拘急、挛缩、步履艰难、动作笨拙;同时肝阴不足,阳亢生风,风阳上扰,则见肢体震颤、动作增多、构音困难等。
2 风、火、痰、瘀是发病的重要因素鲍教授认为,本病病在肝肾,涉及脑髓、心、脾,病性为本虚标实,以肝肾阴虚、气血不足为本,肝风、邪热、痰浊、瘀血为标。
情志失调、饮食不节、劳倦内伤等均可诱发或加重本病。
肝豆状核变性病变初起,病情轻,以肝风、邪热、痰瘀等标象突出,晚期则正气大衰,先天后天俱损,肝脾肾多脏器受累,甚或出现肝脾肾衰败之证。
肝豆状核变性患者ATP7B基因突变类型及中西医结合治疗效果与中医分型的相关性研究
中国中医急症 ２ ０ ０ ８年 ９月第 １ 第 ９期 Ｊ Ｔ ． ｐ ７卷 Ｅ ｅ ．
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证 治 探 讨
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肝豆状核变性患者 Ａ ＰＢ基因突 远 程 余 元 勋 蒋 怀 周 汪 鸿 浩 陈 伟
２ ｎｔｕｅ ｅ ｅ Ｂ ｒ ｓ ｔ Ｂ ｔ ｒ ｉｈ＆ Ｂ ｔ ｒ ｄ ｃ ｔ ｎＭｅ ｉ ｌ ｅ ｄ ｙ Ｈｆ ｉ ３ ０ Ｉ ｉｔ ｏ ｆ ｔ ｔ ｅ ｅ ｕａｉ ｄｃ ｒ ｉ （ ｅ ０ ６ ） ｔ Ｅ ｏ ａＨ ｅ ｔ ｅ２ １
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临床 研 究 ・
肝豆状核变性患者 生命质量与 中医证 型的相关性研究
吴 鹏 ， 鲍 远 程 ， 汪 鸿 浩。
（ １ ． 安 徽 中医药 大学 中西 医结 合临 床学 院 ， 安 徽 合肥 ２ ３ ０ ０ ３ ８ ； ２ ． 安徽 中医药 大学第 一 附属 医院 神经 内科 ， 安徽 合 肥 ２ ３ ０ ０ ３ １ ； ３ ． 安徽 医科 大学 第 一附属 医院神经 内科 ， 安徽 合肥 ２ ３ ０ ０ ２ ２ ）
０ ． ０ １ ） ； 痰 瘀 互结 型和肝 肾阴虚 型 患者躯体 疼 痛评 分 显 著低 于痰 湿 中阻型 （ Ｐ＜ ０ ． ０ １ ） ， 脾 肾 阳 虚 型 患 者 的 活 力评 分 显 著 低 于肝 气 郁 结 型 （ Ｐ ０ ． ０ ５ ） ， 肝 气郁 结型 患者 的情 感职 能评 分 显 著低 于 痰瘀 互 结型 （ Ｐ ＜０ ． ０ ５ 志码 ］ Ａ
［ Ｄ ＯＩ ］ ｉ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． ２ ０ ９ ５ — ７ ２ ４ ６ ． ２ ０ １ ４ ． ０ ２ ． ０ ０ ７
是在 “ 与病共存 ” 的情 况下 ， 使 疾病 对 自身的影 响 （ 躯 体 功能 、 心理状 态 、 社会 功能 等方 面） 达 到最小 ， 从 而
结论 ｗＤ 患者 生命 质量 较正 常人 明显 降低 ， 不 同证型 患者 的 生命 质 量存 在 差 异 ， 对 ｗＤ 患者应 早 诊 断 、 早
治疗 ， 加 强农 村 患者 的 医疗保 障 。
［ 关键词 ］ 肝 豆状核 变性 ； Ｓ Ｆ 一 ３ ６ ； 抑郁 自评量 表 ； 中 医证 型
［ 摘要 ］ 目的 探 究肝 豆状 核 变性 （ Ｗｉ ｌ ｓ ｏ ｎ ’ Ｓ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ， ＷＤ） 患者 生命 质 量 的 主要 影 响 因素及 其 与 中 医证 型 的
关 系。方 法 运用 Ｓ Ｆ 一 ３ ６量 表 、 抑 郁 自评 量表 （ ｓ ｅ ｌ ｆ — ｒ ａ ｔ ｉ ｎ ｇ ｄ ｅ ｐ ｒ ｅ ｓ ｓ ｉ ｏ ｎ ｓ ｃ ａ ｌ ｅ ， Ｓ Ｄ Ｓ ） 调查 ｌ ８ ６例 ＷＤ 患者 的 生 命 质 量和 情绪状 况 ， 并 比较 不 同证 型 ＷＤ 患 者及 参 照 人 群 Ｓ Ｆ 一 ３ ６量表 各 维度 评 分 的 差异 ； 运用 Ｐ ｅ ａ ｒ ｓ ｏ ｎ和 Ｓ ｐ ｅ ａ ｒ ｍａ ｎ相 关分析 及 多元 线性逐 步 回 归研 究 Ｓ Ｆ 一 ３ ６量表 各 维 度评 分 与 各影 响 因素 （ 包括 患者 性 别 、 文化 程 度、 居住地、 病 程等 ） 的 关 系。结 果 除精 神 健 康 维度 外 ， 男性 ＷＤ 患 者其 余 ７个 维度 评 分显 著 低 于 男性 参
照人 群 （ Ｐ＜０ ． ０ １ ） ； 女 性 ｗ Ｄ患者 所 有 维度 评 分 均显 著 低 于女 性 参 照人 群 （ Ｐ＜ ０ ． ０ １ ） 。 影 响 患者 生命 质量
的 因素较 多， 其 中病 程 、 费用支 出方式 、 Ｓ Ｄ Ｓ评 分 对 患者 Ｓ Ｆ 一 ３ ６量表 多个 维度 评 分都 呈 负面影 响 。不 同 中医 证 型 ｗＤ 患者 的 生 理 功 能 、 生理职 能、 社会功 能、 情 感 职 能评 分 均 显 著 低 于 参 照 人 群 （ Ｐ＜ ０ ． ０ ５ ， 或 Ｐ＜
参考文献：
孙 一 奎临证 处 方 中 ， 药性 配伍 规律 可分 为两 个部 分 ：
一
为 甘温 药物 为 主 ， 取 其 温 中健 脾 、 助运 化 湿 之 功 ，
这与孙 一 奎学 术传 承 有 关 联 ， 孙 一 奎 学从 黟县 黄 古 潭， 为祁 门 汪 机 的 再 传 弟 子 ， 宗 汪机“ 固本培元” 思
Ｗｅ ｂ ｓ ｉ ｔ ｅ ｈ ｔ ｔ ｐ ： ／ ／ ｘ ｕ ｅ ｂ ａ ｏ ． ａ ｈ ｔ ｃ ｎ ｌ ｅ ｄ ｕ ． ｃ ｎ
Ｅ — ｍａ ｉ １ ａ ｈ ｘ ｂ ｂ ｊ ｂ ＠ｌ ６ ３ ． ｃ ｏ ｍ
ＡＮＨＵＩ ＵＮＩ Ｖ ＣＨＩ ＮＥ Ｓ Ｅ ＭＥ Ｄ Ｖｏ １ ． ３ ３ Ｎｏ ． ２ Ａｐ ｒ ． ２ ０ １ ４ 安 徽 中医约 大学 学报 第 ３ ３卷 第 ２期 ２ ０ １ ４年 ４ 月 Ｊ
药 大学 第 一 附 属 医 院脑 病 中 心 能 配 合 检 查 的 ＷＤ 患者， 运 用简 明健 康状况 量 表 （ Ｓ Ｆ 一 ３ ６量 表 ） 、 抑郁 自 评 量表 （ ｓ ｅ ｌ ｆ — ｒ ａ ｔ ｉ ｎ ｇ ｄ ｅ ｐ ｒ ｅ ｓ ｓ ｉ ｏ ｎ ｓ ｃ ａ ｌ ｅ ， Ｓ Ｄ Ｓ ） 作 为测 量 治 痹用 药 中也 会 出现寒 热药 物配伍 并用 的情 况 。总 之， 孙一 奎 治疗痹 证 的具体 辨证用 药 规律 ， 还 需结 合 数 据挖 掘技 术进一 步 深度挖 掘 。
质量， 本 研究 选取 了 ２ ０ ０ ７ －２ ０ １ ３年 １ ８ ６例安 徽 中医
基金项 目： 安 徽 中医 学 院青 年 科 学 研 究 基金 （ ２ ｏ １ ２ ｑ ｎ Ｏ ０ ７ ） 作者简 介 ： 吴鹏 （ １ ９ ８ １） ， 男， 硕士 ， 讲 师
通信 作 者 ： 鲍远程 ， ｂ ａ 。 ｙ ｕ ａ ｎ ｃ ｈ ｅ ｎ ｇ ６ ８ ＠ｓ ｉ ｎ ａ ． ｅ Ｏ ｌ Ｔ ｔ ｌ
更 好 地 带 病 延 年 。 为 深 入 了 解 Ｗ Ｄ 患 者 的 生 命
肝豆状核变性 （ Ｗｉ ｌ ｓ ｏ ｎ ’ Ｓ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ， Ｗ Ｄ） 是 一 种
常 染色体 隐性遗 传 性 铜代 谢 障碍 性 慢 性 变性 疾 病 ，
目前 在 世 界 范 围 内 其 尚无 特 效 治 疗 方 法 ， 治 疗 目 的