肝豆状核变性中医临床路径
脂肪肝临床路径标准
脂肪肝临床路径标准（一）适用对象。
第一诊断为脂肪肝（ICD-10：K79.000）（二）诊断依据。
根据《实用内科学（第14版）》（复旦大学医学院编著，人民卫生出版社）及《非酒精性脂肪性肝病诊疗指南(2010年修订版)》等临床诊疗指南。
凡具备下列第1～5项和第6或第7项中任何一项者即可诊断为NAFLD。
1.无饮酒史或饮酒折含乙醇量小于140g/wk（女性＜70g/wk）；2.除外病毒性肝炎、药物性肝病、全胃肠外营养、肝豆状核变性等可导致脂肪肝的特定疾病；3.除原发疾病临床表现外，可有乏力、消化不良、肝区隐痛、肝脾肿大等非特异性征象；4.可有体重超重/内脏性肥胖、空腹血糖增高、血脂紊乱、高血压等代谢综合征相关组分；5.血清转氨酶和γ-谷氨酰转肽酶水平可有轻至中度增高（小于5倍正常值上限），通常以丙氨酸转氨酶（ALT）增高为主；6.肝脏影像学表现符合弥漫性脂肪肝的影像学诊断标准；7.肝活检组织学改变符合脂肪性肝病的病理学诊断标准。
（三）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：脂肪肝疾病编码(K76.000)。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（四）标准住院日。
7-10天（五）住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目除详细采集包括近期体质量和腰围变化、饮酒史、药物与肝脏毒性物质接触史以及糖尿病和冠心病家族史外：（1）人体学指标（身高、体质量、腰围）和动脉血压；（2）血常规、尿常规、大便常规+隐血；（3）肝肾功能、血脂（包括TG、HDL-C、低密度脂蛋白-胆固醇的血脂谱）；（4）空腹血糖（FPG）和糖化血红蛋白，如果FPG≥5.6mmol/L 且无糖尿病史者则做口服75g葡萄糖耐量试验（oral glucose tolerance test, OGTT）：（5）肝炎病毒标志物筛查：HBsAg（阳性者检测HBV DNA）、抗-HCV（阳性者检测HCV RNA）：（6）抗核抗体；（7）腹部超声。
神经内科临床路径
重 点 医 嘱
主要 护理 工作
□ 正确执行医嘱 □ 指导患者办理出院手续 □ 交代出院后护理注意事项
病情 变异 记录
□无 □有，原因： 1． 2．
护士 签名 医师 签名
白班
小夜班
..
大夜班
.
高血压性脑出血
一、高血压性脑出血临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为高血压性脑出血（ICD10：I61. 902） （二）诊断依据。 根据《中国脑血管病防治指南》（人民卫生出版社） 1.急性发病，病情进展迅速； 2．有高血压史； 3．头痛、呕吐、意识障碍、脑局灶症状和体征； 4.头颅 CT 提示脑实质出血病灶。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《中国脑血管病防治指南》（人民卫生出版社） 1.一般治疗：卧床休息 2-4 周，维持生命体征稳定，维持水、电解质平衡，保持大小便 通畅，防治泌尿、呼吸道感染和褥疮等； 2.控制血压； 3.控制脑水肿、降低颅内压； 4.控制体温； 5.出现癫痫发作者，给予抗癫痫药物； 6.出血量较大者，请神经外科协助处理，并由神经外科医生确定是否手术治疗。 7.早期康复治疗。 （四）临床路径标准住院日为 21 天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合高血压性脑出血疾病编码（ICD10：I61. 902）； 2.不合并意识障碍的大脑半球出血量 20ml 以下、小脑出血量 10ml 以下、较小量的脑干 出血，且不合并上消化道出血、严重肝肾功能障碍、肺部感染、心功能衰竭等。 3.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的 临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院后检查的项目。 1.血、尿、大便常规； 2.血肝肾功能、血糖、血脂、电解质、凝血功能； 3.胸片、心电图； 4.头颅 CT 复查； 5.MRA/CTA/DSA（必要时）。 （七）选择用药。 1.脱水药物：甘露醇、甘油果糖、白蛋白、速尿、丁尿胺。 2.降血压药物：必要时口服或静脉应用降血压药物，使血压维持于略高于发病前水平， 或 160/90mmHg 左右。 3.防止便秘：口服缓泻药物。 4.抗生素：并发肺部或泌尿系感染者根据细菌培养及药敏实验结果选择抗生素。 5.抑酸药物：可选用法莫替丁、雷尼替丁、奥美拉唑或泮托拉唑。 6.胰岛素：如果血糖升高者，皮下或静脉应用胰岛素。 7.补液：维持水、电解质平衡。 8.神经营养药物。
中医临床路径8-内分泌科
内分秘科中医临床路径目录消渴病（2型糖尿病）中医临床路径 (147)消渴病痹症（糖尿病周围神经病变）中医临床路径 (152)瘿病眼病（甲状腺眼病、甲状腺相关性眼病）中医临床路径 (158)消渴病（2 型糖尿病）中医临床路径一、消渴病（2 型糖尿病）中医临床路径标准门诊流程（一）适用对象。
西医诊断：中医诊断：第一诊断为消渴病（TCD 编码：BNV060）第一诊断为2型糖尿病（ICD-10 编码：E11.902）。
（二）诊断依据1．疾病诊断（ZYYXH/T3.1～（1）中医诊断标准：参照中华中医药学会《糖尿病中医防治指南》。
3.15—2007）（2007 年）。
（2）西医诊断标准：参考中华医学会糖尿病分会《中国2型糖尿病防治指南》2．证候诊断（2007 年）和“国家中医药参照中华医学会糖尿病分会《中国2型糖尿病防治指南》管理局‘十一五’重点专科协作组消渴病（2 型糖尿病）诊疗方案”（见附件）消渴病（2 型糖尿病）临床常见证候：（1）主证①肝胃郁热证②胃肠实热证③脾虚胃热证④上热下寒证⑤阴虚火旺证⑥气阴两虚证⑦阴阳两虚证（2）兼证①瘀证②痰证③湿证④浊证（三）治疗方案的选择参照中华医学会糖尿病分会《中国2型糖尿病防治指南》（2007 年）和“国家中医管理局‘十一五’重点专科协作组消渴病（2 型糖尿病）诊疗方案”（见附件）。
1．诊断明确，第一诊断为消渴病（2 型糖尿病）。
2．患者适合并接受中医治疗。
（四）建议标准治疗时间≤14 天（五）进入路径标准1．第一诊断必须符合消渴病（TCD 编码：BNV060）和2 型糖尿病（ICD-10 编码：。
E11.902）2．空腹血糖≤11.1mmol/L 和/或餐后2小时血糖≤16.7mmol/L。
3．当患者同时具有其他疾病，但在治疗期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。
4.其他因素（如感染、应激、放化疗后等）所导致的各种血糖升高者，不进入本路径。
神经内科肝豆状核变性临床路径标准住院流程
神经内科肝豆状核变性临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为肝豆状核变性（ICD-10：E83.001）。
（二）诊断依据根据《肝豆状核变性的诊断与治疗指南》（中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组；中华医学会神经病学分会神经遗传病学组）：1.发病年龄：好发于青少年。
2.临床表现：(1)神经症状(锥体外系为主)和精神症状；(2)肝症状；(3)角膜K-F环；(4)其他：镜下血尿、微量蛋白尿、肾小管酸中毒、急性非免疫性溶血性贫血、骨关节病及肌肉损害等；3.化验检查：铜氧化酶光密度、血铜兰蛋白、 24 h尿铜、血生化、血常规、尿常规检查。
4. 辅助检查：腹部B超有时显示肝实质光点增粗甚至结节状改变；部分患者的头颅MRI表现为豆状核(尤其壳核)、尾状核、中脑和脑桥、丘脑、小脑及额叶皮质T1加权像低信号和T2加权像高信号，或壳核和尾状核在T2加权像显示高低混杂信号。
5.鉴别诊断：急慢性肝炎和肝硬化、帕金森病、肌张力障碍、亨廷顿舞蹈病、原发性震颤、其他原因的精神异常、血小板减少性紫癜、溶血性贫血及肾炎等。
（三）选择治疗方案的依据根据《肝豆状核变性的诊断与治疗指南》（中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组；中华医学会神经病学分会神经遗传病学组）：1. D-青霉氨；2. 锌制剂：常用有硫酸锌、醋酸锌、葡萄糖酸锌等；3. 可选择使用二巯丙磺酸钠注射液(DMPS)；4.对症治疗。
（四）临床路径标准住院日为14-21天。
（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合肝豆状核变性（ICD-10：E83.001）；2.有适应证，无禁忌证；3.当患者同时具有其他疾病诊断，只要住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）治疗前准备（治疗前评估）1-3天，所必须的检查项目：1.血、尿、便常规；2.生化全套(包括肝肾功能)、凝血功能、铜氧化酶光密度、血铜兰蛋白、24h尿铜；3.胸片、心电图、腹部超声；4.头颅MRI。
国家中医药管理局发布的406种中医优势病种诊疗方案和临床路径目录
分科 序号
2 2 2 2 2 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4
疾病 对应序号
疾病名称
17
脱疽（闭塞性动脉硬化）
18
脱疽（糖尿病性足病）
19
臁疮（下肢溃疡）
20
水火烫伤（烧伤）
21
毒蛇咬伤（蝮蛇咬伤）
1
不孕病（多囊卵巢综合征）
2
疾病 对应序号
疾病名称
62
慢肾风（慢性肾小球肾炎）
63
尿血病（隐匿型肾小球肾炎）
64
肾风（局灶节段性肾小球硬化）
65
肾劳（慢性间质性肾炎）
66
慢性肾衰（慢性肾脏病4～5期）
67
狼疮性肾炎
68
水肿病（成人微小病变肾病）
69
水肿病（特发性膜性肾病）
70
痛风肾病（尿酸性肾病）
71
乙型肝炎病毒相关性肾炎
72
疾病 对应序号
疾病名称
1
时行感冒（甲型H1N1流感）
2
风温肺热病（病毒性肺炎）（轻症）
3
布鲁氏菌病(慢性期）
4
登革热
5
肺痨（耐多药肺结核）
6
外感发热（上呼吸道感染）
7
急性咳嗽病
8
咳嗽病（急性气管-支气管炎）
9
慢性咳嗽病
10
咳嗽（感冒后咳嗽或感染后咳嗽）
11
肺炎喘嗽（支原体肺炎）
12
哮病（支气管哮喘）
12
目痒病（变应性结膜炎）
13
青风内障（原发性开角型青光眼）
14
青盲（视神经萎缩）
15
24个专业104种中医临床路径及诊疗方案目录
475
92
膝关节半月板损伤中医诊疗方案
484
康复科
93
中风后肩痛（肩手综合征）中医诊疗方案
489
94
膝关节僵硬中医诊疗方案
498
95
中风后吞咽功能障碍中医诊疗方案
504
96
孤独症中医诊疗方案
510
97
腰肌劳损中医诊疗方案
517
98
健忘（轻度认知损害）中医诊疗方案
525
老年病科
99
老年便秘（老年功能性便秘）中医诊疗方案
365
70
胆胀（慢性胆囊炎）中医诊疗方案
369
71
胃缓（胃下垂）中医诊疗方案
374
72
口疮（复发性口腔溃疡）中医诊疗方案
378
73
食管裂空疝中医诊疗方案
382
74
呃逆病（呃逆）中医诊疗方案
387
75
腹痛病（功能性腹痛）中医诊疗方案
391
76 嗳气病（吞气症、非特异性过度嗳气）中医诊疗方案 395
77
厌食（神经性厌食症）中医诊疗方案
400
78
梅核气（癔球症）中医诊疗方案
405
79
小儿厌食病（厌食症）中医诊疗方案
411
80
小儿汗病中医诊疗方案
416
81
痄腮（流行性腮腺炎）中医诊疗方案
421
82
耳胀（分泌性中耳炎）中医诊疗方案
427
83
鼻渊（慢性鼻-鼻窦炎）中医诊疗方案
430
耳鼻喉科
84
鼻窒（慢性鼻炎）中医诊疗方案
326
62
风赤疮痍（眼睑湿疹）中医诊疗方案
24个专业105个病种中医临床路径
急性咳嗽病中医临床路径（住院）路径说明：本路径适用于西医诊断为上呼吸道感染或急性支气管炎或慢性支气管炎急性发作的住院患者。
一、急性咳嗽病中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为急性咳嗽病（TCD编码：BNF011）。
西医诊断：第一诊断为上呼吸道感染（ICD-10 编码：J06.903）或急性支气管炎（ICD-10 编码：J20.904）或慢性支气管炎急性发作（ICD-10 编码：J44.101）。
慢性支气管炎急性发作、急性支气管炎经门诊治疗3～7天后症状未见好转，且血常规为白细胞计数<10×109/L、中性粒细胞百分比<75%的患者进入本路径。
（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断：参照中华人民共和国中医药行业标准《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001-94）。
（2）西医诊断：参照《咳嗽的诊断与治疗指南》（中华医学会，2009年）。
2.证候诊断参照国家中医药管理局重点专科协作组制定的《急性咳嗽病中医诊疗方案（试行）》。
急性咳嗽病临床常见证候：风热犯肺证风寒袭肺证风燥伤肺证痰热郁肺证（三）治疗方案的选择参照国家中医药管理局重点专科协作组制定的《急性咳嗽病中医诊疗方案（试行）》、中华中医药学会《中医内科常见病诊疗指南》（ZYYXH/T4-2008）及中华中医药学会《咳嗽中医诊疗专家共识意见》（2011版）。
1.诊断明确，第一诊断为急性咳嗽病（上呼吸道感染或急性支气管炎或慢性支气管炎急性发作）。
2.患者适合并接受中医药治疗。
（四）标准住院日为≤14天。
（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合急性咳嗽病（上呼吸道感染或急性支气管炎或慢性支气管炎急性发作）的患者。
2.有明确的感冒或呼吸道感染或慢性支气管炎病史。
3.胸部X线未见明显异常。
4.患者同时具有其他疾病，但不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。
5.当患者继发或合并细菌感染，不进入本路径。
肝豆状核变性ppt优秀课件
病理改变
1.肝脏
肝脏表面和切片均可见大小不等的结节或假小叶 逐渐发展为肝硬化，肝小叶由于铜沉积而呈棕黄 色。
2.脑
纹状体的壳核和苍白球。并可广泛累及大脑的灰质 和白质、尾状核、丘脑、小脑及脊髓等中枢神经 系统的各个部分。
形态学：大脑半球有不同程度萎缩，壳核和苍白球 的体积缩小，软化及空腔形成。
D-青霉胺。应长期服 用，每日20-30mg/kg， 分3～4次于饭前半小 时口服。 三乙基四胺。对青霉 胺有不良反应时可改 服本药，长期应用可 致铁缺乏。 二巯基丙醇
硫酸锌
肌强直: 可服用抗胆碱能 药物如安坦；震颤或强直 明显者可用左旋多巴或复 方多巴 兴奋激动: 安定类或镇静 药物；精神症状明显可用 抗精神病药物 白细胞减少: 可用利血生、 鲨肝醇、维生素B4；如有 溶血发作时，可用肾上腺 皮激素或血浆替换疗法。 保肝治疗。对有明显肝硬 化或肝功能衰竭患者，原 位肝移植可延长存活期。
发病原因及发病机制
正常人每日自肠道摄取少量的铜，铜在血中先与白蛋白疏松 结合，在肝细胞中铜与α2-球蛋白牢固结合成具有氧化酶活性 的铜蓝蛋白。循环中90%的铜与铜蓝蛋白结合，铜作为辅基 参与多种重要生物酶的合成。铜在各脏器中形成各种特异的 铜-蛋白组合体，剩余的铜通过胆汁、尿和汗液排出。 肝豆状核变性，致病基因为ATP7B，定位于染色体13q14.3， 编码铜转运P型AP酶， ATPTB基因突变导致ATP酶功能减弱或消失，引起血清铜蓝蛋 白（CP）合成减少以及胆道排铜障碍。蓄积在体内的铜离子 在肝、闹、肾、角膜处沉积，从而引起进行性的加重肝硬化， 锥体外系症状、精神症状、肾损害及角膜色素环
肝型
①持续性血清转氨酶增高； ②急性或慢性肝炎； ③肝硬化(代偿或失代偿)； ④暴发性肝功能衰竭(伴或不伴溶血性贫血)。
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肝豆状核变性中医临床路径
一、肝豆状核变性中医临床路径标准住院流程 （一）适用对象
第一诊断为肝豆状核变性（ICD-10 编码：B83.0）。
（二）诊断依据 1．
疾
病
诊
断 参照中华医学会神经病学分会制定的《肝豆状核变性的诊断与治疗
（2008 年）。
2．证候诊断 参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组肝豆状核变性诊疗方案”。
肝豆状核变性临床常见证候： 湿热内蕴证 痰瘀互结证 肝气郁结证 肝肾阴亏证 脾肾阳虚证 （三）治疗方案的选择 参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组肝豆状核变性诊疗方案”。
1．诊断明确，第一诊断为肝豆状核变性。
2．患者适合并接受中医治疗。
（四）标准住院日为≤35 天。
（五）进入路径标准 1．第一诊断必须符合肝豆状核变性（ICD-10 编码：B83.0）的患者。
2．患者同时具有其他疾病，但在住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临 床路径流程实施时，可以进入本路径。
3．已并发肝性脑病、肝肾综合征、严重扭转痉挛、腹水感染、肝功能衰竭等患者 不进入本路径。
（六）中医证候学观察 四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。
注意证候的动态变化。
（七）入院检查项目 1．必需的检查项目 （1）血常规、尿常规、便常规+潜血
（2）肝功能、肾功能、血糖、血脂、电解质 （3）凝血功能检查 （4）心电图 （5）胸部 X 线片
（6）血清铜蓝蛋白、血清铜氧化酶、血清铜、24 小时尿铜 （7）肝胆脾胰肾及腹水 B 超 （8）颅脑影像学检查（CT 或 M R ）
2．可选择的检查项目：根据病情需要而定，如腹部 CT 、血清蛋白电泳、24 小时尿 锌尿、系列蛋白、骨密度、食道吞钡 X 线片、骨关节 X 线片、骨髓细胞学检查等。
（八）治疗方法
1．辨证选择口服中药汤剂
（1）湿热内蕴证：清热化湿，通腑利尿。
（2）痰瘀互结证：祛痰化瘀，活血散结。
（3）肝气郁结证：疏肝解郁，理气畅中。
（4）肝肾阴亏证：滋补肝肾，育阴息风。
（5）脾肾阳虚证：温补脾肾，化气行水。
2．针灸治疗：根据不同临床分型及证候选择不同的治疗方法。
3．内科基础治疗：主要包括驱铜及阻止铜吸收的药物；震颤、肌张力障碍、手足徐动 症、舞蹈样动作、精神障碍等对症治疗；肝脏损害的保肝治疗以及脑
4．推拿治疗：根据不同临床分型及证候选择不同的手法。
5．康复训练：对言语、吞咽及肢体肌张力障碍、步态不稳等进行康复训练。
6．护理：辨证施护。
（九）出院标准 1．症状与体征改善，病情好转 1 级以上者（参照改良 Goldstein 标准）（杨任民. 肝豆状核变性.第 1 版.安徽科技出版社,1995）。
2．没有需要住院治疗的并发症。
（十）有无变异及原因分析 1．病情加重，需要延长住院时间，增加住院费用。
2．有严重扭转痉挛，或合并有严重肝硬化、脾功能亢进、贫血、肾脏疾病等其他 系统疾病者，住院期间病情加重，需要特殊处理，导致住院时间延长、费用增加。
3．治疗过程中发生了病情变化，出现严重并发症时，退出本路径。
4. 因患者及其家属意愿而影响本路径的执行时，退出本路径。
二、肝豆状核变性中医临床路径住院表单
适用对象：第一诊断为肝豆状核变性（ICD-10 编码：B83.0）
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：发病时间：年月住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日≤35 天实际住院日：天。