皮肤性病学(第9版)第二十七章 营养与代谢障碍性皮肤病

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目录
第一节 肠病性肢端皮炎 第二节 原发性皮肤淀粉样变 第三节 黄瘤病
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第一节
肠病性肢端皮炎
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第二十七章
营养与代谢障碍性皮肤病
作者：栗玉珍
单位：哈尔滨医科大学附属第二医院
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皮肤性病学（第9版）
营养与代谢障碍性皮肤病
营养与代谢障碍性皮肤病是指当人体营养代谢出现障碍时，机体出现 不同程度的皮肤损害的一组疾病。
斑状淀粉样变
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皮肤性病学（第9版）
三、组织病理
病理变化： 真皮乳头处真皮上部局灶性无定形淀粉样蛋白团块沉积。 电镜： 发现淀粉样蛋白细丝。
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一、病因和发病机制
（一）病因 常染色体隐性遗传性疾病。
（二）发病机制 常与锌缺乏有关，目前机制不清，可能与肠道转运蛋白、锌结合蛋白
缺乏或缺陷有关。
配套题库请下载 医学猫 APP，执业、三病因不明，细胞和组织合成或衍化为淀粉样蛋白沉积于真皮乳头后致病。
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二、临床表现
（一）苔藓状淀粉样变
（二）斑状淀粉样变
（三）混合型或双相型皮肤淀粉样变
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苔藓状淀粉样变
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二、临床表现
（二）斑状淀粉样变（macular amyloidosis） 1.好发人群 中年以上妇女。 2.好发部位 肩胛区、躯干、四肢。 3.皮损 ➢ 褐色、灰色或蓝色色素沉着。 ➢ 网状、波纹状。 ➢ 无自觉症状或轻度瘙痒。
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二、临床表现
1.皮肤损害
➢ 腔口、骨突部位。
➢ 红斑基础上水疱、 大疱，尼氏征阴性， 继发感染时出现脓 疱、糜烂、干燥、 结痂、鳞屑，愈后 无瘢痕及萎缩。
肠病性肢端皮炎 A：臀部；B：踝部
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➢ 甲板肥厚、萎缩、变形甚至脱落，亦可发生甲沟炎。
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三、诊断和鉴别诊断
（一）诊断依据 1.典型临床表现 2.血清锌水平降低
同时应注意肝功能正常者碱性磷酸酶活性降低也可作为机体缺乏锌的佐证。 （二）鉴别诊断 1.尿布皮炎 2.念珠菌性间擦疹 3.大疱性表皮松解症 4.掌跖脓疱病
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（一）诊断依据 1.典型临床表现 2.组织病理 （二）鉴别诊断 1.慢性单纯性苔藓 2.肥厚性扁平苔藓
四、诊断和鉴别诊断
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四、预防和治疗
尚无特效疗法 瘙痒：口服抗组胺药、普鲁卡因静脉封闭
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原发性皮肤淀粉样变
原发性皮肤淀粉样变（primary cutaneous amyloidosis）是指淀粉样蛋白 沉积于正常皮肤而不累及其他器官的一种慢性疾病。
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皮肤性病学（第9版）
一、病因和发病机制
重点难点
掌握 肠病性肢端皮炎的临床表现、诊断和治疗
熟悉 肠病性肢端皮炎的鉴别诊断
了解 肠病性肢端皮炎的病因、发病机制
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肠病性肢端皮炎
肠病性肢端皮炎（acrodermatitis enteropathica）是一种与锌缺乏有关的 遗传性代谢性疾病。
阿维A酯、沙利度胺部分有效 糖皮质激素封包、皮损内注射可缓解症状
第二节
原发性皮肤淀粉样变
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重点难点
掌握 原发性皮肤淀粉样变的临床表现、组织病理、诊断和治疗
熟悉 原发性皮肤淀粉样变的鉴别诊断
了解 原发性皮肤淀粉样变的病因、发病机制
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四、预防和治疗
硫酸锌 二碘羟基喹啉 → 增加锌吸收 母乳喂养，补充维生素，纠正腹泻引起的水、电解质紊乱
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二、临床表现
（一）苔藓状淀粉样变（lichen amyloidosis） 1.好发人群 中年，两性均可累及，男性多见。 2.好发部位 胫前、臂外侧、腰背部。 3.皮损 ➢ 针尖大小褐色斑点 → 半球形、圆锥形或多角形丘疹。 ➢ 表面光滑，少许鳞屑、角化过度或粗糙。 ➢ 剧烈瘙痒。
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2.腹泻
二、临床表现
➢ 发生率90%。
➢ 表现为水样便或泡沫样便，恶臭，每天3～8次，还可出现畏食、腹胀、呕吐
等胃肠道症状。
➢ 严重者可出现营养不良、发育迟缓、性成熟受阻等。
3.毛发和甲损害
➢ 可见头发、眉毛和睫毛脱落，表现为弥漫性或片状脱发，严重者可呈全秃，
与皮损同时或稍后出现。