横纹肌溶解综合征(实用课件)

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发病机理 • 肾小球纤维蛋白沉积 RM和弥漫性血管内凝血（DIC）并存； 肾小球中纤维蛋白沉积和微血栓形成
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问诊注意事项
• 有无外伤和肌肉损伤情况？ 肌肉受到大力撞击、长时压迫、过度使用等
• 特殊药物的使用？ 他汀类降脂药、安非他明
• 特殊食物的食用？ 海鲜、小龙虾等
• 有无感染、饮酒和昏迷史？
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KDIGO-AKI诊断流程
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概述
• Bywaters和Beall于1941年首先描述 • 过去定义（战争年代） ➢ 直接肌肉损伤和挤压综合征引起外伤性RM • 目前认识（非战争年代） ➢ 自然灾害，大部分为外伤性 ➢ 非少见疾病，大部分为非外伤性 ➢ 约10-50%横纹肌溶解患者发生AKI ➢ RM-AKI发生率约占同期AKI 5-10% ➢ 无肌肉损伤症状 50% ➢ 死亡率 32%
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临床特点
• 病史 ➢ 肌肉损伤、感染、药物、饮酒史、昏迷 ➢ 50%入院病人无肌肉损伤史 ➢ 茶色尿或酱油尿 • 可预测RM-AKI发生的生化指标 ➢ 血CPK峰值、UA、Ca、P、K、ALB、DIC等
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RM-AKI的诊断标准
• 发病前有无肾脏疾病和心肌梗塞史 • 有肌无力、肌痛或肌肉损伤 • 有或无酱油色尿 • 血清CPK峰值↑至正常5倍以上，或＞1000IU/L • 血P ↑、K ↑、UA ↑、Ca ↓、代谢性酸中毒 • 以急性肾小管-间质病变为主的AKI • 肾活检：肾小管Mb免疫组化法检测有助确诊 • 高分解代谢
• 筋膜切开术： ➢ 肌内压超过50mmHg ➢ 肌内压在30-50mmHg持续6小时，无下降趋势
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RM并发症 • 高分解代谢
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RM-AKI的危险因素
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RM-AKI的危险因素
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治疗原则
• 争取早期液体复苏治疗（非常关键） ➢ 等渗生理盐水 ➢ 避免使用含钾和乳酸液体 • 密切监测出入液体量 ➢ 6-12L/天 ➢ 入量＞出量 ➢ 根据病程及CVP决定液体量
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治疗原则
• 纠正电解质紊乱 ➢ 积极纠正高钾血症 ➢ 纠正低钙血症？ • 透析 ➢ 指征：少尿或无尿、容量负荷过多、严重的氮质血症、高钾血症、酸中毒 ➢ 预防性透析（易发生高钾血症患者）
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RM-AKI的鉴别诊断
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临床分型
• 轻型 ➢ 短暂少尿或无尿 ➢ 血肌酐、尿素氮轻度↑ ➢ 很快恢复排尿，肾功能恢复正常 • 重型 ➢ 典型ATN表现，少尿7-14天 ➢ 需血透2-3周，经治疗后肾功能可恢复正常 ➢ 少数转为慢性，需长期肾脏替代治疗
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RM危险因素 • 剧烈的运动如马拉松或体操等 • 缺血（可能并发有动脉栓塞，深度静脉栓塞或其他病症） • 癫痫、哮喘发作 • 过量服用药物:可卡因、安非他明、海洛因或者PCP（五氯酚）
KDIGO-AKI定义 • 2012年3月KDIGO指南确立最新AKI诊断标准 ➢ 48小时内血肌酐增高≥0.3mg/dl（ ≥26.5umol/L)； ➢ 或血肌酐增高至≥基础值的1.5倍，且明确或经推断其发生在之前7天内； ➢ 或持续6小时尿量≤0.5ml/Kg/h
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Hale Waihona Puke KDIGO-AKI诊断流程
横纹肌溶解综合征（实用课件）
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横纹肌溶解综合征（Rhabdomyolysis，RM） 横纹肌损伤释放大量肌红蛋白（Mb）、肌酸磷酸激酶（CPK）、乳 酸脱氢酶（LDH）进入外周血的一组临床和实验室综合征，俗称肌 肉溶解。
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汶川大地震
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南京小龙虾事件
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华东医院海鲜事件
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临床表现
• 肌肉出现疼痛、痉挛或有压痛 • 肌肉收缩力量减弱（肌无力） • 肌肉表皮出现肿胀、充血 • 尿液呈深棕色、茶色或酱油色 • 少尿、无尿 • 急性肾损伤的其他表现
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肌红蛋白代谢（血） • 血Mb半衰期：1-3小时 • 6小时后血液中消失，大部分肾脏排泄 • 肾衰竭Mb大量潴留，血浓度↑↑ • 血Mb干扰因素多、波动大、对于诊断RM无直接临床意义
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肌红蛋白代谢（尿） • 肾功能正常时Mb排泄较快、尿浓度高 • 尿Mb测定较血Mb特异性强 • 尿Mb受GFR、尿量和蛋白结合率影响，敏感性不高
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血CPK峰值 • 血CPK清除较慢，半衰期1.5天 • 能正确反映肌肉受损情况，诊断RM较血尿Mb更敏感 • 血CPK峰值＞1000IU/L方可考虑诊断 • 血CPK峰值与RM-AKI发生率和严重程度正相关 • 6000-10000IU/L并发AKI的高度易感性
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RM危险因素 • 低钾血症是肌溶解的诱发因素 • 许多引起低钾血症的药物可引起肌肉损害，特别有其他易感因素同时存在时，更易发生 • 致急性钾丢失的药物如两性霉素B、强利尿药、轻泻剂类、甘珀酸（生胃酮）和长期使用甘
草酸可引起横纹肌溶解症
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RM危险因素 • 恶性高热和神经镇静剂
氟哌啶醇、氯丙嗪、氟哌噻屯和利培酮 • 糖尿病酮症酸中毒、高渗性非酮症昏迷或锂中毒 • 急性横纹肌溶解症至少20%与乙醇有关 • 其他（一氧化碳中毒等）
类降脂药
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病因（非创伤性）
• 遗传因素：先天酶缺乏 ➢ 磷酸化酶缺乏症、磷酸果糖激酶缺乏症、α-葡糖苷酶缺乏症 • 电解质紊乱和内分泌代谢紊乱 ➢ 低钾血症、低磷血症、甲减、糖尿病酮症酸中毒、糖尿病高渗昏迷、过低或过高温 • 免疫性疾病 ➢ 多发性肌炎、皮肌炎
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RM-AKI发病机理
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发病机理
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RM并发症 • 25%RM合并肝损和黄疸 ➢ 主要与低血压、蛋白酶释放有关 • 10%RM合并DIC，DIC亦可引发RM-AKI ➢ DIC由细胞内凝血活酶释放引起
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RM并发症
• 筋膜室综合征 ➢ 初次打击后48-72h后CK水平持续升高或反弹 ➢ 严重者发生Volkmann挛缩（缺血性肌挛缩）
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病因（创伤性）
• 肌肉损伤 ➢ 挤压综合征、严重烧伤、剧烈运动 • 剧烈运动 ➢ 中风、抽搐 、癫痫、谵妄、哮喘持续发作 • 缺血 ➢ 动脉阻塞、动脉受压
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病因（非创伤性） • 感染 ➢ 流感、狂犬病、坏疽、军团病、菌痢、柯萨奇病毒、EBV、HIV、HSV、VZV、西尼罗河病
毒、钩端螺旋体病、链球菌感染 • 药物、毒物和食物 ➢ 乙醇、海洛因、巴比妥类、可卡因、水杨酸类、一氧化碳、昆虫毒素、安非他明、他汀