脊髓空洞病理是什么？
“脊髓空洞症”深度分析，值得一读
“脊髓空洞症”深度分析，值得一读脊髓空洞症是由于多种原因的影响使脊髓内形成管状空腔而造成。
生活中一般人对于这种疾病可能都没有听说过，那么这究竟是什么疾病呢？又有什么原因引起的呢？为了帮助大家认识这一疾病，下面为我们大家介绍有关的常识。
脊髓空洞症的症状表现脊髓空洞症是由于多种原因的影响使脊髓内形成管状空腔而造成。
生活中一般人对于这种疾病可能都没有听说过，那么这究竟是什么疾病呢？又有什么原因引起的呢？为了帮助大家认识这一疾病，下面为我们大家介绍有关的常识。
首先，我们介绍运动症状。
什么是运动症状呢？病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏，相应肌肉瘫痪、萎缩，肌张力减低，肌纤维震颤和反射消失。
手内在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂及肩带。
手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。
病变累及侧索，下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫，反射亢进，跖反向伸性。
其次营养障碍也是该病的一种症状。
其由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调，Charcot关节。
表现为关节肿胀、积液，超限活动，活动弹响而无痛感。
X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎，可有半脱位。
皮肤可有多汗，无汗，颜色改变，角化过度，指甲粗糙、变脆。
有时出现无痛性溃疡。
常有胸脊柱的侧弯或后突。
膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期。
除了以上的两种症状以外，我们还要介绍一种患者的感觉症状。
痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而由于后柱早期不受累，轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留，属本病特征，称节段性分离性感觉障碍。
可有深部痛，累及肩臂。
累及后索时，则出现相应深感觉障碍。
希望通过我们的介绍可以帮助到大家。
并且建议大家一旦发现了上述的一种或者多种症状，一定要及时治疗，这样才有可能做到早治疗早康复！先天性脊髓空洞症的表现小脑扁桃体下疝畸形为常见的先天性发育异常，是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下，颈椎管内严重者部分延髓下段四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内，常合并有脊髓空洞。
脊髓空洞症
第三节脊髓空洞症（syringomyelia）本病为缓慢进展的退行性病变，其病理特征是脊髓灰质内的空洞形成及胶质增生。
临床表现为受损节段内的浅感觉分离、下运动神经元瘫痪和植物神经功能障碍，以及受损节段平面以下的长束体征。
如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病变同时波及脊髓和延髓者，称球脊髓空洞症。
[病因]确切病因尚不清楚，可先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症等引起脊髓中央组织的软化和囊性变，一类脊髓空洞症的病理和临床均有与前者有所不同。
本节主要介绍先天发育异常所致者，有以下几种学说。
一、先天性脊髓神经管闭锁不全：本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。
二、胚胎细胞增殖：脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。
三、机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管少数民族扩大，并冲破中央管壁形成空洞。
[病理]空洞部位的脊髓外观可正常，或呈梭形膨大，或显萎缩。
空洞腔内充满液体，通常与中央管相通，洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。
空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。
空洞可限于几节段、也可上及延髓下达脊髓全长，横切面上空洞大小不一，形状也可不规则。
在空洞及其周围的胶质增生发展过程中，首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合，其后再影响白质中的长束，使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。
延髓空洞症由颈髓扩展而来，通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位，以后才影响周围的长束，使之继发变性。
[临床表现]多在20～30岁发病，偶可起病于童年或成年以后，男多于女。
起病隐潜，病程进行缓慢常以手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。
临床症状因空洞的部位和范围不同而异。
一、感觉障碍本病可见两种类型的感觉障碍，即由空洞部位脊髓支配的节段性浅感觉分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。
脊髓空洞症
第四节脊髓空洞症脊髓空洞症（syringomyelia）是缓慢进展性的脊髓的变性疾病，因多种原因导致脊髓中央管附近区域发生病变，产生脊髓内空洞形成和胶质细胞增生的病理特征，临床表现为节段性分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉障碍及局部营养障碍。
病变累及延髓称延髓空洞症。
临床上，此类症状和体征也可由一些其他神经系统疾病，如脊髓内肿瘤、外伤性脊髓病、放射性脊髓病、梗死（脊髓软化）、脊髓内出血和另外少见于脊髓外肿瘤、蛛网膜炎和颈脊髓坏死性脊髓炎所引起，称症状或继发性脊髓空洞症。
【病因病理】脊髓空洞症的病因尚不清楚。
推测其形成有先天性发育异常、脑脊液循环的机械性压力理论和继发于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水（hydromyelia）等诸多因素和机制。
近数十年来，比较接受的是Gardner的机械性压力冲击理论，其基本理论是因为第四脑室出口的先天发育异常、脑脊液不能流入脊髓中央管，而脑室中脑脊液波动对脊髓中央管周围血管间隙的冲击，导致中央管扩大和空洞形成。
其二，有作者认为脊髓空洞症是胚胎期神经管闭合不全或先天脊髓中心部变性等因素造成的，因为脊髓空洞症常常伴有神经系统其他的畸形，如脑积水、扁平颅底、枕颈交界处畸形等。
其三，脊髓空洞症的临床表现可继发于脊髓外伤、肿瘤、血管病等疾病，可能与中央管周围区域的血管供应的原因有关。
因此，应该认识到脊髓空洞症是一组由多种病因综合作用导致的综合征。
病理上，脊髓空洞症最多见于颈髓，可向下延伸至胸髓，向上可累及延髓而命名为延髓空洞症。
空洞通常开始位于中央管附近，逐步扩大并发展到压迫脊髓前后角出现相应的神经症状。
【临床表现】脊髓空洞症多见于20～40岁，男性多于女性。
起病隐匿，发展缓慢。
临床表现的特征依病变累及的部位而不同，但基本的共有表现为：（一）感觉障碍突出的表现是节段性分离性感觉障碍，往往痛觉丧失而触觉存在，患者多因手指不痛、被热水烫伤而发现感觉问题就诊。
如病变位于中央管附近，侵犯前联合，出现“马甲”型分离性感觉障碍。
脊髓空洞症最详细的介绍
脊髓空洞症最详细的介绍一、概述二、病因学三、病理改变四、临床表现五、辅助检查六、鉴别诊断【概述】1546年Esteinne首先描述本病，Charles第一次用脊髓空洞命名，是累及脊髓的慢性进行性疾患，属先天性发育性脊髓异常，内有空洞形成。
临床特点是肌肉萎缩，相应节段痛温觉消失，触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等。
【病因学】Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水更适用于后者，认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CSF 类似。
也有人认为本病因胶质细胞增殖，其中心部坏死形成空洞。
【病理改变】空洞多限于颈髓，可伸延脊髓全长，在不同节段，截面积不同，在颈髓、颈膨大达最大程度。
最初空洞限于后角基底或髓前连合，囊肿缓慢扩大累及两侧更多灰质和白质，有时脊髓实质只剩下狭窄边缘，神经组织退变消失。
空洞可伸延至延髓，罕有到脑髓者。
【临床表现】发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见。
男多于女，曾有家族史报告。
进展缓慢，持续多年。
症状与病变节段和所在神经轴内位置有关。
颈下段上胸段病变多见。
(一)感觉症状痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而由于后柱早期不受累，轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留，属本病特征，称节段性分离性感觉障碍。
可有深部痛，累及肩臂。
累及后索时，则出现相应深感觉障碍。
(二)运动症状病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏，相应肌肉瘫痪、萎缩，肌张力减低，肌纤维震颤和反射消失。
手内在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂及肩带。
手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。
病变累及侧索，下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫，反射亢进，跖反向伸性。
晚期可出现Horner征，是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致。
(三)营养障碍由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调，Charcot关节。
脊髓空洞症的病因与治疗
脊髓空洞症被称为脊髓腔囊肿，是一种十分严重的神经系统疾病，脊髓空洞症有可能是先天性的，也有可能是后天性的，造成的影响非常严重，但很多人对此并不了解。
那么，到底何为脊髓空洞症，它的病因和治疗方式有哪些？认识脊髓空洞症脊髓空洞症表现为脊髓内部充满液体的空洞性病变，是一项慢性进行性的脊髓变性疾病，一般采取药物治疗、物理治疗和手术治疗的方式改善病情。
手术方式包含腰穿刺引流、脊髓空洞内导管植入以及切除脊髓腔囊肿等。
如果进行手术后依旧无法恢复神经功能，可以做术后训练以及功能训练。
脊髓空洞症的形成原因和具体分类脊髓空洞症是一种不常见的神经系统疾病，是由于脊髓内存在着腔隙造成的。
脊髓空洞症的症状体现为运动和感觉障碍以及膀胱控制问题、肠道功能缺失等，必须采取合理的治疗方式。
1.形成原因有关脊髓空洞症的病因并非特别明确，有的患者是胚胎发育过程中出现异常形成了先天性畸形；有的患者是由脊髓受损、感染等后天性因素导致的。
脊髓空洞作为慢性脊髓变性疾病，是大部分脊髓疾病都会存在的病理现象，由于脊髓空洞造成的神经损害而引起的临床病症，临床表现为头晕、头痛、吞咽困难、大小便障碍、肌肉萎缩等。
（1）外伤。
患者脊柱受伤以后，有可能影响到椎管内的脊髓和神经，脊髓内的液体随之增加，最终造成脊髓空洞症。
（2）脊髓肿瘤。
受到环境、饮食、遗传等多方面因素影响也可以引起脊髓肿瘤，患者会呈现肢体无力、肌肉萎缩、感觉异常等多种症状，最终造成脊髓空洞症。
患者在医生指导下可以采取手术方式治疗。
（3）感染。
感染因素会导致脊髓炎出现。
患者存在着运动障碍、感觉异常等多项不良症状。
除此之外，也有可能是脊髓栓系综合征引起的。
当出现该项病症以后必须及时就医，防止影响到治疗效果。
脊髓空洞症的病因与治疗姻谭衍（广西贵港市人民医院）医诊通全科64RRJK2.具体分类常见病因划分为5种类型，分别是发育异常型、炎症病变型、占位病变型、脊髓损伤型和特发型。
脊髓空洞症的治疗方式脊髓空洞症的治疗方式是基于病情实际情况和患者自身差异性而确定的，结合不同的病因，不同阶段手术方式呈现出了多样化和个体化的特征。
脊髓空洞症
袭 ，进展缓慢 ，常合并其他先天性 畸形 ，出 现节段性分离性感觉障碍 ，肌 无力和肌萎 缩 ，以及植 物神经 与皮肤 、关 节 营养 障碍 等 ，结合延 迟 ＣＴ扫描 或 ＭＲＩ可 确诊 。本 病 需 与 下 列 疾 病 相 鉴 别 ：
清楚地显示空洞的位置 、大小 、范 围，以及 是否合并 Ａｍｄｄ—Ｃｈｉａｆｉ畸形 等 ，以鉴 别 其 原 发性 或 继 发 性 ，选 择 手 术 适 应 证 和 设 计手术方案 。
肌 电 图检 查 ：可 显 示 上 肢 萎缩 肌 有 失 神经性改变 ，但其感觉神经传导速度正常 ， 后者 系 因病 变位 于后 根神 经节 的 近端所 致 。
纵裂状 ，多为单侧 ，有些可向上伸人脑桥 ， 空洞可 阻断 内侧 丘系交叉纤维 ，累及舌下 神经核 、迷走神经核 。
临床 表 现 发 病 年 龄 通 常 ２０～３０岁 ，偶 尔 发 生
于儿 童 期 或 成 年 以 后 ，男 女 比 例 为 ３：１。 患 者常 因病 变侧 肢体远端发生烫伤 、烧伤 或外 伤却不知 疼痛 而就诊 。痛温 觉缺 失 范围可逐渐 扩大至两上肢及胸背部 ，呈短 上 衣样 分布 。如 向上影 响 到三叉 丘脑 束 交 叉处 ，可造 成面 部痛温 觉减 退或 消 失 ， 包 括角膜反射 消失 。晚期 当空洞 扩展 至 脊髓 丘脑侧束及后索 ，则 出现空 洞水平 以 下传导束性各 种感 觉减 退或 消失 。下颈 髓 前角细胞受累 ，出现 手及前臂 尺侧 肌 肉 萎缩 、无 力 ，伴有肌束颤动 ，逐渐 累及上臂 及肩胛 带肌肉及一部分肋间肌 ，受累节段 的肌张力减低 ，腱反射减 弱或消失 。锥体 束 受 累 时 病 变 水 平 以下 出现 肌 无 力 、肌 张 力 增 高 、腱 反 射 亢 进 和 病 理 反 射 征 阳性 ， 多数双侧不 对称 。病 变侵 及侧柱 交 感神 经中枢 （ｃ ～Ｔ】 侧 角 ）出现 同侧 Ｈｏｍｅｒ 征 。 关 节 痛 觉 缺 失 可 引 起 关 节 磨 损 、萎 缩 和畸形 ，关节 肿大 ，活动度增加 ，运动时有 摩 擦 音 而 无 痛 觉 ，即 夏 科 （Ｃｈａｒｃ￣）关 节 。 晚 期 可 有 神 经 源 性 膀 胱 和 尿 便 失 禁 。常 伴有其他 畸形 如脊 柱裂 、脊柱 侧 突 、弓形 足 、颈肋 、平底颅等 。延髓空洞多不 对称 ， 故症状和体征通常 为单侧性 ，三叉神经脊 束或核受 累出现颜 面部 洋葱皮 样痛 温觉 减退 区，以远 离 中线 部 位 的感 觉 减退 为 著 ，从外 侧向鼻唇部发展 。
脊髓空洞症3例报告
中 国临 床新 医学 ２０１２年 ３月 第 ５卷 第 ３期
· ２５３ ·
１ 病例 介绍
断 ，未予 治疗 。２年 前 饮 酒 后 与 人 扳 手 腕 时致 右 肱
例 １ 患者 ，女 ，５５岁 ，因“右 上肢 肿 胀半 月余 ” 骨骨折 ，钢板 固定 约 ６个 月 方愈 ，近 １个 月来 ，出现
· ２５２ ·
Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｊｏｕｍａｌ ｏｆ Ｎｅｗ Ｃｌｉｒｉｌｅａｌ Ｍｅｄｉｅｉｎｅ，Ｍａｒｃｈ ２０１２，Ｖｏｌｕｍｅ ５，Ｎｕｍｂｅｒ ３
病 理性 收缩环 ，腹 肌 紧 张 ，压 痛 反 跳 痛 明 显 ，胎 心音 １２５￣／ｍｉｎ，阴道 无 流血及 流液 。给予 静 脉 补 液 ，插 尿管 ，尿 清 色 ，急 查 Ｂ超 示腹 腔 积 液 ，胎 心 率 慢 ，胎 盘下缘 处 于低置 状 态 ，不 排 除 胎 盘早 剥 及 子 宫 破 裂 的可 能 ，急 查 Ｈｂ ６９ ｇ／Ｌ。追 问 病史 ，患者 家 属 诉 几 年前在 上级 医 院妇 检 时检 查 发 现 双 子 宫 畸 形 ，结 合 病史 于上午 ９：３０行急诊 剖 腹探 查术 ，术 中见腹 腔 有 大量 暗红 色血液 涌 出 ，边 吸净 边探 查 ，妊娠子 宫 为畸 形子 宫 ，呈 幼稚 型 ，子 宫肌 层 菲薄 ，取子 宫下 段切 口， 破膜 见羊水 为血 性 ，量约 ６００ ｍｌ，以臀 位牵 引 出一女 婴 ，重 １ ５００ ｇ，交 台下 抢 救 。术 中探 查 患 者 为双 子 宫 畸形 ，妊娠子 宫位 于右 侧 ，左右侧 子 宫各 有单 一 的 输 卵管及 卵巢 ，外 观正 常 ，妊 娠子 宫后 壁近 宫底 处有 一 不规则破裂 口，破 口可见活动性出血 ，给予子宫破 裂修补及缝合子宫切 口。术 中共计出血约 ２ ８００ ｍｌ。 尿清 ，量约 １００ ｍｌ。术 中输红 细胞悬 液 ６ Ｕ，血浆 ８００ ｍｌ。术后 经抗 感染 促宫 缩 治 疗 ，２０１０－０６－０７复查 血 Ｈｂ ６８ ｇ／Ｌ，再 次输 红 细胞 悬液 ４ ｕ，血 浆 ３００ ｍｌ。 ２０１０－ ０６—１０再查 血 Ｈｂ ９１ｇ／Ｌ，７ ｄ后 病情 恢 复 ，术 口 对 合好 出院 。出 院诊 断 ：孕 １产 １孕 ２９＋４周 臀 位 剖宫产 ，双 子宫 畸形 ，右子 宫 妊 娠 自发 性 破 裂 ，失 血 性休 克 。 ２ 讨 论
脊髓空洞症
Thanks
（四）临床分型
根据Barnett的分型，临床上可将脊髓空洞症分为四型 1. 脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大 合并Ⅰ型Chiari畸形或由后颅窝囊肿、 肿瘤、蛛网膜炎等所致第四脑室正中孔阻塞 2. 特发性脊髓空洞症 3. 继发性脊髓空洞症 脊髓肿瘤、外伤、脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎所致 4. 单纯性脊髓积水或伴脑积水
原因未明，多数学者认为脊（延）髓空洞症不是一种单独病因所引起的一种独立疾病，而是多种 致病因素所致的综合征。 1. 先天性发育异常 本病常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊 髓空洞症是脊髓先天性发育异常。有人认为是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶 质增生导致脊髓中心变性所致。 2. 脑脊液动力学异常 颈枕区先天性异常影响脑脊液自第四脑室进入蛛网膜下腔，脑室压力搏动性增 高，不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大，导致与中央管相通的交通型脊髓空洞症。 3. 血液循环异常 认为脊髓血管畸形、脊髓损伤、脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜炎等引起脊髓血 液循环异常，产生脊髓缺血、坏死、液化形成空洞。
脊髓空洞症
（一）定义
脊髓空洞症（syringomyelia）是一种慢性进行性脊髓疾病，病变多位于颈髓，亦可 累及延髓，称为延髓空洞症（syringobulbia）。脊髓空洞症与延髓空洞症可单独发生或 并发，典型临床表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等。
（二）病因及发病机制
（五）临床表现
2. 运动障碍 颈膨大区空洞致双手肌肉明显萎缩，呈“鹰爪”样。空洞发展至晚期可出现 病变水平 以下锥体束征，累及侧柱交感神经中枢（C8~T2侧角），出现同侧Horner征
3. 神经营养性障碍及其他症状 Morvan征；夏科（Charcot）关节
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢
生活常识分享脊髓空洞病理是什么？
导语：每一位患者及其家人都需要知道脊髓空洞病理是什么，只有对疾病加深了，才能有助于诊断和防治。
脊髓空洞病是一种严重的神经内科疾病，发病后
每一位患者及其家人都需要知道脊髓空洞病理是什么，只有对疾病加深了，才能有助于诊断和防治。
脊髓空洞病是一种严重的神经内科疾病，发病后不仅危及到自身健康，甚至无法正常生活，各种功能障碍也会越加明显，因此对病理原因搞清楚，才能有针对性的加强防范与治疗。
脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。
病因不十分清楚，其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。
常好发于颈部脊髓。
当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。
发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见，男多于女，曾有家族史，脊髓空洞症的临床表现有三方面，症状的程度与空洞发展早晚有很大关系，一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响上肢，当空洞进一步扩大时，髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及，于空洞腔以下出现传导束功能障碍，因此，早期患者的症状比较局限和轻微，晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。
确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见。
1.先天性脊髓神经管闭锁不全
本病常伴有脊柱裂，颈肋，脊柱侧弯，环枕部畸形等其他先天性异常支持这一看法。
2.脊髓血液循环异常
引起脊髓缺血，坏死，软化，形成空洞。