内科学课件：系统性红斑狼疮
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01313_PPT系统性红斑狼疮(SLE)ppt课件
PPT系统性红斑狼疮 (SLE)ppt课件
2024/1/26
1
目 录
2024/1/26
• 引言 • 红斑狼疮(SLE)的病因和发病机制 • 红斑狼疮(SLE)的临床表现 • 红斑狼疮(SLE)的诊断和鉴别诊断 • 红斑狼疮(SLE)的治疗和预后 • 红斑狼疮(SLE)的预防和健康教育 • 结论与展望
发热
SLE患者常常出现不明原因的 发热，可能是疾病活动的表现 。
2024/1/26
关节痛
关节痛是SLE常见的症状之一 ，可累及多个关节，呈游走性 或固定性。
脱发
SLE患者可出现弥漫性脱发， 头发稀疏、易断。
11
并发症
肾脏损害
SLE患者肾脏受累的发生率较高，可 表现为肾炎、肾病综合征等，严重者 可导致肾功能衰竭。
2
01 引言
2024/1/26
3
目的和背景
提高对系统性红斑狼 疮(SLE)的认识和理 解
促进医学交流和合作 ，推动SLE研究和治 疗水平的提高
2024/1/26
探讨SLE的发病机制 、临床表现、诊断和 治疗等方面的最新进 展
4
红斑狼疮(SLE)概述
一种自身免疫性疾病，可累及 全身多个器官和系统
发病机制复杂，与遗传、环境 、免疫等多种因素有关
2024/1/26
临床表现多样，包括发热、皮 疹、关节炎、肾炎等
目前尚无根治方法，但早期诊 断和积极治疗可显著改善预后
5
02 红斑狼疮(SLE)的 病因和发病机制
2024/1/26
6
遗传因素
家族聚集性
遗传与环境交互作用
SLE有明显的家族聚集性，患者家族 成员中患病率高于一般人群。
要点二
2024/1/26
1
目 录
2024/1/26
• 引言 • 红斑狼疮(SLE)的病因和发病机制 • 红斑狼疮(SLE)的临床表现 • 红斑狼疮(SLE)的诊断和鉴别诊断 • 红斑狼疮(SLE)的治疗和预后 • 红斑狼疮(SLE)的预防和健康教育 • 结论与展望
发热
SLE患者常常出现不明原因的 发热，可能是疾病活动的表现 。
2024/1/26
关节痛
关节痛是SLE常见的症状之一 ，可累及多个关节，呈游走性 或固定性。
脱发
SLE患者可出现弥漫性脱发， 头发稀疏、易断。
11
并发症
肾脏损害
SLE患者肾脏受累的发生率较高，可 表现为肾炎、肾病综合征等，严重者 可导致肾功能衰竭。
2
01 引言
2024/1/26
3
目的和背景
提高对系统性红斑狼 疮(SLE)的认识和理 解
促进医学交流和合作 ，推动SLE研究和治 疗水平的提高
2024/1/26
探讨SLE的发病机制 、临床表现、诊断和 治疗等方面的最新进 展
4
红斑狼疮(SLE)概述
一种自身免疫性疾病，可累及 全身多个器官和系统
发病机制复杂，与遗传、环境 、免疫等多种因素有关
2024/1/26
临床表现多样，包括发热、皮 疹、关节炎、肾炎等
目前尚无根治方法，但早期诊 断和积极治疗可显著改善预后
5
02 红斑狼疮(SLE)的 病因和发病机制
2024/1/26
6
遗传因素
家族聚集性
遗传与环境交互作用
SLE有明显的家族聚集性，患者家族 成员中患病率高于一般人群。
要点二
系统性红斑狼疮完整ppt课件
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
采用美国风湿病学会（ACR）或欧洲 抗风湿病联盟（EULAR）/ACR的分 类标准，包括临床表现、免疫学异常 及组织学改变等方面。
诊断流程
详细询问病史，进行全面体格检查， 针对性选择实验室检查和影像学检查 ，综合分析结果，确立诊断。
鉴别诊断及相关检查
鉴别诊断
需与类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等风湿性疾病相鉴别，同时排除感染 、肿瘤等其他疾病。
血浆置换
通过去除患者血浆中的免疫复合物和其他有害物质，达到缓解症状 的目的。
干细胞移植
通过移植健康的造血干细胞，重建患者的免疫系统，适用于严重 SLE患者。
患者教育与心理支持
加强对患者的健康教育，提高其对SLE的认识和自我管理能力；同时 给予心理支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
04
并发症预防与处理
保持低盐、低脂、优质蛋白饮 食；适当锻炼，增强免疫力； 避免吸烟和饮酒等不良习惯。
避免诱发因素
避免阳光暴晒、减少接触化学 物质和药物等可能诱发疾病活
动的因素。
处理方法指导
感染处理
一旦发生感染，应立即就医，根据感染类型和严重程度选 用合适的抗生素治疗。同时，加强护理和营养支持，促进 康复。
肾脏损害处理
心理干预和情绪调节技巧
认知行为疗法
通过认知行为疗法帮助患者调整 对疾病的看法和态度，减少焦虑
和恐惧情绪。
放松训练
教授患者放松训练技巧，如深呼吸 、渐进性肌肉松弛等，以缓解紧张 和焦虑情绪。
情绪表达和沟通
鼓励患者表达内心感受和需求，与 家人和朋友保持良好沟通，以获得 更多支持和理解。
家庭护理和自我管理能力培养
03
诊断标准及流程
诊断标准
采用美国风湿病学会（ACR）或欧洲 抗风湿病联盟（EULAR）/ACR的分 类标准，包括临床表现、免疫学异常 及组织学改变等方面。
诊断流程
详细询问病史，进行全面体格检查， 针对性选择实验室检查和影像学检查 ，综合分析结果，确立诊断。
鉴别诊断及相关检查
鉴别诊断
需与类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等风湿性疾病相鉴别，同时排除感染 、肿瘤等其他疾病。
血浆置换
通过去除患者血浆中的免疫复合物和其他有害物质，达到缓解症状 的目的。
干细胞移植
通过移植健康的造血干细胞，重建患者的免疫系统，适用于严重 SLE患者。
患者教育与心理支持
加强对患者的健康教育，提高其对SLE的认识和自我管理能力；同时 给予心理支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
04
并发症预防与处理
保持低盐、低脂、优质蛋白饮 食；适当锻炼，增强免疫力； 避免吸烟和饮酒等不良习惯。
避免诱发因素
避免阳光暴晒、减少接触化学 物质和药物等可能诱发疾病活
动的因素。
处理方法指导
感染处理
一旦发生感染，应立即就医，根据感染类型和严重程度选 用合适的抗生素治疗。同时，加强护理和营养支持，促进 康复。
肾脏损害处理
心理干预和情绪调节技巧
认知行为疗法
通过认知行为疗法帮助患者调整 对疾病的看法和态度，减少焦虑
和恐惧情绪。
放松训练
教授患者放松训练技巧，如深呼吸 、渐进性肌肉松弛等，以缓解紧张 和焦虑情绪。
情绪表达和沟通
鼓励患者表达内心感受和需求，与 家人和朋友保持良好沟通，以获得 更多支持和理解。
家庭护理和自我管理能力培养
03
医学ppt课件系统性红斑狼疮SLE
免疫调节治疗 针对SLE的免疫学发病机制，未来将有更多免疫调节药物 问世，通过调节患者的免疫系统，达到治疗SLE的目的。
多学科协作 SLE是一种涉及多个器官的复杂疾病，未来多学科协作将 成为SLE研究和治疗的重要方向，通过综合各学科的优势， 提高SLE的治疗效果。
挑战和机遇并存
挑战
SLE的发病机制十分复杂，目前尚无根治方法，同时部分患者对传统治疗反应不佳，存在治疗抵抗现象，这些都 是SLE治疗面临的挑战。
运动锻炼
适量运动有助于改善心 肺功能、增强免疫力， 但应避免剧烈运动和过 度劳累。
其他治疗方法
如血浆置换、免疫吸附 等，可用于重症或难治 性SLE患者。
04 并发症预防与处理策略
常见并发症类型及危害
A
感染
SLE患者免疫系统受损，易感染细菌、病毒等， 感染可能加重病情。
心血管疾病
SLE患者易出现高血压、冠心病等心血管疾 病，严重影响生活质量。
保持个人卫生
注意皮肤、口腔等部位的清洁， 避免感染源。
规律作息
保证充足的睡眠和规律的作息， 增强身体免疫力。
定期随访
定期到医院进行随访检查，及 时发现并处理并发症。
处理方法分享
感染处理
根据感染类型和严重程度选用合 适的抗生素或抗病毒药物进行治
疗。
心血管疾病处理
针对高血压、冠心病等心血管疾 病，选用相应药物进行降压、扩 冠等治疗。
肾脏损害处理
根据肾脏损害程度选用保肾药物、 透析或肾移植等方法进行治疗。
神经系统损害处理
选用抗癫痫药物、抗抑郁药物等 进行治疗，同时配合康复训练和 心理治疗等方法改善患者生活质
量。
05 患者教育与心理支持体系建设
患者教育内容设计
多学科协作 SLE是一种涉及多个器官的复杂疾病，未来多学科协作将 成为SLE研究和治疗的重要方向，通过综合各学科的优势， 提高SLE的治疗效果。
挑战和机遇并存
挑战
SLE的发病机制十分复杂，目前尚无根治方法，同时部分患者对传统治疗反应不佳，存在治疗抵抗现象，这些都 是SLE治疗面临的挑战。
运动锻炼
适量运动有助于改善心 肺功能、增强免疫力， 但应避免剧烈运动和过 度劳累。
其他治疗方法
如血浆置换、免疫吸附 等，可用于重症或难治 性SLE患者。
04 并发症预防与处理策略
常见并发症类型及危害
A
感染
SLE患者免疫系统受损，易感染细菌、病毒等， 感染可能加重病情。
心血管疾病
SLE患者易出现高血压、冠心病等心血管疾 病，严重影响生活质量。
保持个人卫生
注意皮肤、口腔等部位的清洁， 避免感染源。
规律作息
保证充足的睡眠和规律的作息， 增强身体免疫力。
定期随访
定期到医院进行随访检查，及 时发现并处理并发症。
处理方法分享
感染处理
根据感染类型和严重程度选用合 适的抗生素或抗病毒药物进行治
疗。
心血管疾病处理
针对高血压、冠心病等心血管疾 病，选用相应药物进行降压、扩 冠等治疗。
肾脏损害处理
根据肾脏损害程度选用保肾药物、 透析或肾移植等方法进行治疗。
神经系统损害处理
选用抗癫痫药物、抗抑郁药物等 进行治疗，同时配合康复训练和 心理治疗等方法改善患者生活质
量。
05 患者教育与心理支持体系建设
患者教育内容设计
系统性红斑狼疮(较全面)医学PPT课件
致病性自身抗体
IgG型,与自身Biblioteka 原有很高的亲和力系 统 性 红 斑 狼 疮
抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖抗体 神经精神狼疮
致病性免疫复合物
增高的原因有:
系 统 性 红 斑 狼 疮
清除IC的 机制如补 体受体或 Fcγ受体 异常或早 期补体成 分低下
系 统 性 红 斑 狼 疮
(三)浆膜炎
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎， 包括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液。
(四)肌肉骨骼
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、 膝关节，伴红肿者少见。常出现对称性多关 节疼痛、肿。10％的患者因关节周围肌腱受 损而出现Jaccot-d关节病，其特点为可复的 非侵蚀性关节半脱位，可以维持正常关节功 能，关节X线片多无关节骨破坏。可以出现 肌痛和肌无力，5％～10％出现肌炎。有小 部分患者在病程中出现股骨头坏死，目前尚 不能肯定是由于本病所致，或为糖皮质激素 的不良反应之一。
(二)致病性免疫复合物
系 统 性 红 斑 狼 疮
• SLE是一个免疫复合物病。免疫复合物(IC)由自身 抗体和相应自身抗原相结合而成，IC能够沉积在 组织造成组织的损伤。本病IC增高原因有： • ①清除IC的机制异常； • ②IC形成过多(抗体量多)； • ③因IC的大小不当而不能被吞噬或排出。
(三)T细胞和NK细胞功能失调
IC形成 过多（抗 体量多）
因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排 出
病理改变
炎症反应和血管异常 可出现于任何组织器官 系 统 性 红 斑 狼 疮
系统性红斑狼疮精品PPT课件
5.心血管：30%。心脏各部位均可 受累，心包炎常见、心肌损害 （10%）、心内膜、传导系统及冠 状动脉病变。10%周围血管病变。 6.呼吸系统：35%有胸腔积液；
狼疮肺炎：发热、干咳、气促、 X线双下肺片状浸润影；
肺动脉高压：出现在有肺血管炎 或雷诺现象患者；
肺间质病变。
7.神经系统：25%受累。 称神经精神狼疮（NP狼疮）。
循环 中相 应抗 原
免疫 复合 物
A g
肾小 球基 底膜
狼疮 肾炎
LN分型
•I型 正常或轻微病变型 •II型 系膜病变型 •III型 局灶增殖型 •IV型 弥漫增殖型 •V型 膜性病变型 •VI型 肾小球硬化型
正常或轻微病变型
弥漫增殖型
弥漫增殖型
膜性病变型
临床表现
（一） 一般表现 发热（90%）：各种热型 消耗性改变：乏力、疲倦、体重下降 （活动期）
表现为各种精神障碍症状。 有少数脊髓损伤。 NP机制：1、局部微血栓形 成，2、心瓣膜赘生物脱落， 3、针对神经细胞的自身抗体， 4、并存APS。
8.消化系统：30%，常表现 为不同程度的纳差、恶心呕吐、 腹痛、腹泻、腹水；肝一般不 大，无黄疸。少数患者胃肠穿 孔、急性胰腺炎、肠梗阻、肠 坏死、腹膜炎，原因为肠系膜 血管炎。
9. 血液： 活动性狼疮60% 有贫 血 、40%白细胞或淋巴细胞绝对 值减少，20% 血小板减少。 15%脾大 。
10、抗磷脂抗体综合征（APS）
11、干燥综合征：30%继发。 12、眼：15%有眼底出血、乳头
水肿、视网膜渗出。
实验室检查
➢一般检查：血、尿常规，血沉，CRP，
脏器功能评价。
➢免疫学检查
• 生存率：我国5年生存率98%，10年84%，
系统性红斑狼疮内科学PPT课件
肾衰竭。 ▪ 有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。
16
心血管表现
心包炎常出现，可表现为纤维蛋白性心包炎或渗出 性心包炎，心包填塞少见。
疣状心内膜炎（Libman-Sack心内膜炎），病理表 现为瓣膜赘生物，常见于二尖瓣后叶的心室侧，且 不引起心脏杂音性质的改变。通常不引起临床症状， 但可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。
增生，明显表现于脾中央动脉， 以及心瓣膜的结缔组织反复发生 纤维蛋白样变性而形成赘生物。
10
▪ 免疫病理 皮肤狼疮带实验
病理
肾脏免疫荧光“满堂亮”
11
临床表现
1、全身表现：发热、疲倦、乏力、 体重下降等
2、皮肤黏膜：80％患者在病程中 出现皮疹，多无瘙痒
▪ 颊部蝶形红斑，最具特征性 ▪ 盘状红斑 ▪ 指掌部和甲周红斑 ▪ 指端缺血、面部及躯干皮疹 ▪ 口腔和鼻粘膜的无痛性溃疡较
来抗原的自身抗原相结合，并将抗原呈递给T细胞，使之 活化，在T细胞活化刺激下，B细胞得以产生大量不同类 型的自身抗体，造成大量组织损伤。
5
致病性自身抗体
▪ 以IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力，如DNA抗 体可与肾组织直接结合导致损伤；
▪ 抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏， 临床出现血小板减少和溶血性贫血；
IC形成过多（抗体量增多）；（3）因IC的大小不当而不 能被吞噬或排出。
7
T细胞和NK细胞功能失调
▪ SLE患者的CD8+T细胞和NK细胞功能失调，不 能产生抑制CD4+T细胞的作用，因此在CD4+T 细胞刺激下，B细胞持续活化而产生自身抗体。
▪ T细胞的功能异常以致新抗原不断出现，使自身 免疫持续存在。
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心血管表现
心包炎常出现，可表现为纤维蛋白性心包炎或渗出 性心包炎，心包填塞少见。
疣状心内膜炎（Libman-Sack心内膜炎），病理表 现为瓣膜赘生物，常见于二尖瓣后叶的心室侧，且 不引起心脏杂音性质的改变。通常不引起临床症状， 但可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。
增生，明显表现于脾中央动脉， 以及心瓣膜的结缔组织反复发生 纤维蛋白样变性而形成赘生物。
10
▪ 免疫病理 皮肤狼疮带实验
病理
肾脏免疫荧光“满堂亮”
11
临床表现
1、全身表现：发热、疲倦、乏力、 体重下降等
2、皮肤黏膜：80％患者在病程中 出现皮疹，多无瘙痒
▪ 颊部蝶形红斑，最具特征性 ▪ 盘状红斑 ▪ 指掌部和甲周红斑 ▪ 指端缺血、面部及躯干皮疹 ▪ 口腔和鼻粘膜的无痛性溃疡较
来抗原的自身抗原相结合，并将抗原呈递给T细胞，使之 活化，在T细胞活化刺激下，B细胞得以产生大量不同类 型的自身抗体，造成大量组织损伤。
5
致病性自身抗体
▪ 以IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力，如DNA抗 体可与肾组织直接结合导致损伤；
▪ 抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏， 临床出现血小板减少和溶血性贫血；
IC形成过多（抗体量增多）；（3）因IC的大小不当而不 能被吞噬或排出。
7
T细胞和NK细胞功能失调
▪ SLE患者的CD8+T细胞和NK细胞功能失调，不 能产生抑制CD4+T细胞的作用，因此在CD4+T 细胞刺激下，B细胞持续活化而产生自身抗体。
▪ T细胞的功能异常以致新抗原不断出现，使自身 免疫持续存在。
《系统性红斑狼疮》课件
戒烟
戒烟有助于减轻病情和预防并发症。
治疗方案的选择
根据病情严重程度
轻度患者可采用非药物治疗和药物治 疗相结合的方法，中重度患者需要使 用药物治疗，并根据病情调整剂量和 方案。
根据个体差异
定期评估和调整
治疗过程中需定期评估患者的病情和 治疗效果，根据评估结果及时调整治 疗方案。
治疗方案需考虑患者的年龄、性别、 病情特点等因素，制定个体化的治疗 方案。
诊断方法
临床诊断
根据患者的症状、体征 和实验室检查结果进行
综合判断。
实验室检查
包括血常规、尿常规、 免疫学检查、组织病理
学检查等。
影像学检查
如超声、X线、CT等， 有助于了解病变范围和
程度。
诊断性治疗
在无法确诊的情况下， 可尝试给予糖皮质激素 等治疗，观察病情变化
。
诊断标准
临床表现
出现发热、关节痛、皮疹、肾 脏损害等症状。
生活方式调整
保持健康的生活方式，如规律作息、避免日晒等。
药物管理
严格遵守医嘱，按时服药，不擅自更改药物剂量或停药。
THANK YOU
感谢观看
保持皮肤清洁
保持皮肤清洁干燥，避免使用化 妆品和刺激性物质。
合理饮食
避免食用辛辣、刺激性食物，多 食用富含维生素和蛋白质的食物
。
心理护理
增强信心
向患者及家属普及系统性红斑狼疮知识，增强患 者战胜疾病的信心。
减轻焦虑
关注患者心理状态，及时进行心理疏导，减轻焦 虑情绪。
建立支持系统
鼓励患者与病友交流，分享经验，互相支持。
实验室检查
抗核抗体阳性，抗双链DNA抗 体阳性，补体降低等。
组织病理学检查
内科学--系统性红斑狼疮(SLE) PPT课件
ppt课件 6
致病性自身抗体
IgG型,与自身抗原有很高的亲和力
系 统 性 红 斑 狼 疮
抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖抗体 神经精神狼疮
ppt课件 7
致病性免疫复合物
增高的原因有:
系 统 性 红 斑 狼 疮
症状 疲劳 发热 消瘦 关节痛 皮肤损害 肾脏病变 胃肠道病变 呼吸道病变 心血管损害 淋巴系统损害 中枢神经症状 发生率（%） 80～100 ﹥80 ﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50 38 0.9 ～ 98 46 ～ 50 25 ～ 75
11
系 统 性 红 斑 狼 疮
rd.,New (引自 Textbook of Rheumatology,3 ppt课件 York,1989)
清除IC的 机制如补 体受体或 Fcγ 受体 异常或早 期补体成 分低下
IC形成 过多（抗 体量多）
因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排 出
ppt课件
8
病理改变
炎症反应和血管异常
系 统 性 红 斑 狼 疮
免疫复合物的沉积 血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓 局部组 织缺血 和功能 障碍
抗体的直接侵袭
23
系 统 性 红 斑 狼 疮
鳞 屑 丘 疹 样 皮 疹
亚 急 性 皮 肤 型 红 斑 狼 疮 ︓
ppt课件 24
系 统 性 红 斑 狼 疮
环 形 皮 疹
亚 急 性 皮 肤 型 红 斑 狼 疮 ︓
ppt课件 25
系 统 性 红 斑 狼 疮
日 晒 后 大 疱 样 皮 疹
ppt课件 26
系 统 性 红 斑 狼 疮
致病性自身抗体
IgG型,与自身抗原有很高的亲和力
系 统 性 红 斑 狼 疮
抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖抗体 神经精神狼疮
ppt课件 7
致病性免疫复合物
增高的原因有:
系 统 性 红 斑 狼 疮
症状 疲劳 发热 消瘦 关节痛 皮肤损害 肾脏病变 胃肠道病变 呼吸道病变 心血管损害 淋巴系统损害 中枢神经症状 发生率（%） 80～100 ﹥80 ﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50 38 0.9 ～ 98 46 ～ 50 25 ～ 75
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系 统 性 红 斑 狼 疮
rd.,New (引自 Textbook of Rheumatology,3 ppt课件 York,1989)
清除IC的 机制如补 体受体或 Fcγ 受体 异常或早 期补体成 分低下
IC形成 过多（抗 体量多）
因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排 出
ppt课件
8
病理改变
炎症反应和血管异常
系 统 性 红 斑 狼 疮
免疫复合物的沉积 血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓 局部组 织缺血 和功能 障碍
抗体的直接侵袭
23
系 统 性 红 斑 狼 疮
鳞 屑 丘 疹 样 皮 疹
亚 急 性 皮 肤 型 红 斑 狼 疮 ︓
ppt课件 24
系 统 性 红 斑 狼 疮
环 形 皮 疹
亚 急 性 皮 肤 型 红 斑 狼 疮 ︓
ppt课件 25
系 统 性 红 斑 狼 疮
日 晒 后 大 疱 样 皮 疹
ppt课件 26
系 统 性 红 斑 狼 疮
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实验室检查
常规：血尿、CRP、血沉 免疫球蛋白：IgG升高明显 自身抗体：
抗核抗体包括：
抗ds-DNA抗体 特异性高、阳性率高 抗sm抗体 特异性高，阳性率低 抗磷脂抗体 提示有不典型狼疮
实验室检查
自身抗体：
类风湿因子 20-40%阳性
补体
C3、C4降低，活动期
明显，与活动负相关
美国SLE诊断标准(美国风湿病学会 1997年修订)
高压。
系统性红斑狼疮有什么表现？
消化系统： 表现多样，可有腹痛、腹胀、恶心、
呕吐、食欲不振等。 肠系膜血管炎：可表现为肠梗阻、肠
穿孔。 腹膜炎、腹水。 肝功能异常。 自身免疫性胰腺炎。
系统性红斑狼疮有什么表现？
造血及淋巴系统： 可以导致血细胞数量异常、凝血功能
异常，纤维蛋白溶解异常。 Байду номын сангаас血：溶血性贫血，慢性炎症性贫血
尿常规中蛋白、红细胞增多，可有各 种管型，肝功能中白蛋白可以下降，肾 功能肌酐可以正常，也可以升高。
系统性红斑狼疮有什么表现？
狼疮肾炎的病理分型（2003）病情 治疗效果
Ⅰ型：轻度系膜性狼疮肾炎 轻
好
Ⅱ型：系膜增殖性狼疮肾炎 |
|
Ⅲ型：局灶性狼疮肾炎
|
|
Ⅳ型：弥漫性狼疮肾炎
|
|
Ⅴ型：膜性狼疮肾炎
SLEDAI积分
癫痫
8 蛋白尿
4
精神症状
8 脓尿
4
器质性脑病
8 新出现的红斑
2
颅神经病变
8 脱发
2
狼疮性头痛
8 粘膜溃疡
2
视网膜病变
8 胸膜炎
2
脑血管意外
8 心包炎
2
血管炎
8 低补体血症
系统性红斑狼疮有什么表现？
皮肤粘膜损害 蝶形红斑 盘状红斑 血管炎 脱发 雷诺现象 网状青斑 光过敏 粘膜损害
系统性红斑狼疮有什么表现？
蝶形红斑
系统性红斑狼疮有什么表现？
盘状红斑
系统性红斑狼疮有什么表现？
网状青斑
系统性红斑狼疮有什么表现？
雷诺现象
系统性红斑狼疮有什么表现？
关节及肌肉表现： 关节炎或者关节痛，绝大部分无畸形
流行病学资料
好发于生育年龄女性，女：男为7~9:1 患病率70/10万人 女性中高达113/10万人
病理
苏木紫小体 “洋葱皮样”病变
系统性红斑狼疮有什么表现？
全身症状： 疲劳、发热、体重减轻等，并无明确
特异性，但是长时间出现相关症状，而 找不到其他疾病依据的，及时进行免疫 系统的相关检查，有助于尽早诊断。
index) , OUT (Henk Jan Out score) LACC(lupus activity criteria count), 其他：ECLAM ( European Consensus Lupus
Activity Measure), LAI ( Lupus Activity Index) , SIS ( National Institutes of Health SLE Index Score)
10、免疫学异常：1)抗dsDNA抗体阳性；2)抗Sm抗体阳性；
3)APL阳性：ACL阳性；狼疮抗凝物阳性；梅毒血清学
试验假阳性
11、抗核抗体。
★病人如果达到11条中的4条或4条以上，即能诊断为系统性红 斑狼疮
SLE病情活动性判断
临床上各个系统症状发生或进展 血常规三系减低 低补体血症 血沉加快 DNA抗体滴度升高
均提示病情活动
国际上几个SLE活动性判断标准
SLEDAI ( Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index)
SLAM ( Systemic Lupus Activity Measure ) BILAG ( British Isles Lupus Assessment Group
1、颧部红斑；
2、盘状红斑；
3、光过敏；
4、口腔溃疡；
5、关节炎；
6、浆膜炎；
7、肾脏病变；
8、神经系统异常：1)抽搐；2)精神病。
9、血液学异常：1)溶血性贫血伴网织红细胞增多；
2)白细胞减少,2次或2次以上检测<4.0*109/L；
3)淋巴细胞少,2次或2次以上检测<1.5*109/L；
4)血小板减少,<100*109/L,但非药物所致。
，但也有个例可以出现畸形，但X线下 大多无明显的关节间隙狭窄和关节骨质 的侵蚀性破坏。畸形以关节半脱位最常 见。
肌肉表现为肌痛、肌无力、肌酸激酶 （CK）增高等。
股骨头无菌性坏死。
系统性红斑狼疮有什么表现？
肾脏： 最常见的受累脏器！ 蛋白尿、血尿、夜尿增多、下肢浮肿
、颜面浮肿、泡沫尿等，但腰酸并不多 见。
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Ⅵ型：晚期硬化性狼疮肾炎 重
差
系统性红斑狼疮有什么表现？
呼吸系统： 胸膜疾病：胸痛，胸腔积液； 肺部病变：急性狼疮肺炎、出血性肺
泡炎、慢性间质性肺炎等； 肺动脉高压：肺循环的“高血压”，
急性增高可以导致猝死，慢性增高会导 致右心功能不全，肺源性心脏病。
系统性红斑狼疮有什么表现？
神经精神狼疮： 精神症状：认知障碍，记忆力下降，
计算能力、逻辑能力下降，情感改变等 。
神经症状：癫痫，感觉减退、异常， 偏瘫、截瘫。
由免疫系统直接损害神经细胞和神经 系统血管炎导致的神经组织缺血、缺氧 所致。
系统性红斑狼疮有什么表现？
心血管系统： 心包：心包炎、心包积液等； 冠状动脉：冠状动脉血管炎/血管病
； 心肌：心肌炎； 心内膜：心内膜炎； 内脏雷诺征：遇冷引起的短暂肺动脉
系统性红斑狼疮
概念
系统性红斑狼疮是自身免疫介导的，以 免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组 织病。
表现特点：自身抗体和多系统损害。
认清疾病的本质
关键一：自身免疫介导，主要是大量的 自身抗体，抗原、抗体、补体结合形成 的大量免疫复合物在病变组织中的大量 沉积；
关键二：炎症性疾病，疾病发作时的炎 症指标可有一定增高，血沉、CRP等， 当然疾病稳定后炎症指标也可不高。
，尿毒症导致的肾性贫血等。 白细胞减少。 血小板减少。 淋巴结、肝脾肿大。
系统性红斑狼疮有什么表现？
易合并出现的免疫系统疾病： 抗磷脂抗体综合征：表现有动脉和（
或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产 ，血小板减少，血清抗磷脂抗体阳性。
干燥综合征：外分泌腺体（唾液腺、 泪腺等）的慢性自身免疫性炎症。可导 致口干、眼干、多发龋齿、痰液减少、 肺间质病变、肺大泡、肾小管性酸中毒 等。