系统性红斑狼疮的PPT课件

计算能力、逻辑能力下降，情感改变等 。
神经症状：癫痫，感觉减退、异常， 偏瘫、截瘫。
由免疫系统直接损害神经细胞和神经 系统血管炎导致的神经组织缺血、缺氧 所致。
系统性红斑狼疮有什么表现？
心血管系统： 心包：心包炎、心包积液等； 冠状动脉：冠状动脉血管炎/血管病
； 心肌：心肌炎； 心内膜：心内膜炎； 内脏雷诺征：遇冷引起的短暂肺动脉
尿常规中蛋白、红细胞增多，可有各 种管型，肝功能中白蛋白可以下降，肾 功能肌酐可以正常，也可以升高。
系统性红斑狼疮有什么表现？
狼疮肾炎的病理分型（2003）病情 治疗效果
Ⅰ型：轻度系膜性狼疮肾炎 轻
好
Ⅱ型：系膜增殖性狼疮肾炎 |
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Ⅲ型：局灶性狼疮肾炎
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Ⅳ型：弥漫性狼疮肾炎
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Ⅴ型：膜性狼疮肾炎
前提：排除皮肌炎。
慢性皮肤狼疮
包括：盘状狼疮（局部或全身性）、肥 厚性（疣状）狼疮、黏膜狼疮、狼疮性 脂膜炎（深部狼疮）、肿胀性狼疮、冻 疮样狼疮、盘状狼疮和扁平苔藓重叠。
口鼻部溃疡
包括：上颚、颊黏膜、舌和鼻咽部溃疡 。
排除：血管炎、白塞病、疱疹感染、炎 性肠病、反应性关节炎、化学性溃疡。
脱发
非瘢痕性脱发。 排除：斑秃、药物性脱发、性红斑狼疮是自身免疫介导的，以 免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组 织病。
表现特点：自身抗体和多系统损害。
认清疾病的本质
关键一：自身免疫介导，主要是大量的 自身抗体，抗原、抗体、补体结合形成 的大量免疫复合物在病变组织中的大量 沉积；
关键二：炎症性疾病，疾病发作时的炎 症指标可有一定增高，血沉、CRP等， 当然疾病稳定后炎症指标也可不高。
，但也有个例可以出现畸形，但X线下 大多无明显的关节间隙狭窄和关节骨质 的侵蚀性破坏。畸形以关节半脱位最常 见。
肌肉表现为肌痛、肌无力、肌酸激酶 （CK）增高等。
股骨头无菌性坏死。
系统性红斑狼疮有什么表现？
肾脏： 最常见的受累脏器！ 蛋白尿、血尿、夜尿增多、下肢浮肿
、颜面浮肿、泡沫尿等，但腰酸并不多 见。
3)淋巴细胞少,2次或2次以上检测<1.5*109/L；
4)血小板减少,<100*109/L,但非药物所致。
10、免疫学异常：1)抗dsDNA抗体阳性；2)抗Sm抗体阳性；
3)APL阳性：ACL阳性；狼疮抗凝物阳性；梅毒血清学
试验假阳性
11、抗核抗体。
★病人如果达到11条中的4条或4条以上，即能诊断为系统性红 斑狼疮
皮肤粘膜损害 蝶形红斑 盘状红斑 血管炎 脱发 雷诺现象 网状青斑 光过敏 粘膜损害
系统性红斑狼疮有什么表现？
蝶形红斑
系统性红斑狼疮有什么表现？
盘状红斑
系统性红斑狼疮有什么表现？
网状青斑
系统性红斑狼疮有什么表现？
雷诺现象
系统性红斑狼疮有什么表现？
关节及肌肉表现： 关节炎或者关节痛，绝大部分无畸形
SLE诊断的补充说明
修订后的分类标准去掉了临床多已弃用的LE 细胞项目；在抗磷脂抗体方面，除梅毒血清 学假阳性外，增设了ACL、狼疮抗凝物的内容 ，其他项目同1982年ACR标准.
≥4/11，敏感性95%，特异性85% 分类标准≠诊断标准 区别“硬”证据(hard finding)和“软”证
，尿毒症导致的肾性贫血等。 白细胞减少。 血小板减少。 淋巴结、肝脾肿大。
系统性红斑狼疮有什么表现？
易合并出现的免疫系统疾病： 抗磷脂抗体综合征：表现有动脉和（
或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产 ，血小板减少，血清抗磷脂抗体阳性。
干燥综合征：外分泌腺体（唾液腺、 泪腺等）的慢性自身免疫性炎症。可导 致口干、眼干、多发龋齿、痰液减少、 肺间质病变、肺大泡、肾小管性酸中毒 等。
我国SLE诊断标准（86年上海标准）
蝶形红斑或盘状红斑 光敏感 口腔黏膜溃疡 非畸形性关节炎或多关节痛 胸膜炎或心包炎 癫痫或精神症状 蛋白尿、管型尿或血尿 白细胞少于4*109/L或血小板少于100*109/L或溶血性贫血 免疫荧光抗核抗体阳性 抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞阳性 抗Sm抗体阳性 补体C3降低 皮肤狼疮带试验（非皮损部位）阳性或肾活检阳性。 符合上述13项的任何4项，可诊断为红斑狼疮，符合三项者疑
据(soft finding): e.g.肾小球肾炎+ANA高 滴度阳性+dsDNA>40U/ml(Farr法），尽管仅3 条，但基本可确诊SLE。
2009年SLICC SLE分类标准
急性或亚急性皮肤狼疮
包括：颊部红斑（若有颊部盘状红斑则 不计该项）、大疱性狼疮、中毒性表皮 坏死松解症、丘疹样皮疹和光过敏。
高压。
系统性红斑狼疮有什么表现？
消化系统： 表现多样，可有腹痛、腹胀、恶心、
呕吐、食欲不振等。 肠系膜血管炎：可表现为肠梗阻、肠
穿孔。 腹膜炎、腹水。 肝功能异常。 自身免疫性胰腺炎。
系统性红斑狼疮有什么表现？
造血及淋巴系统： 可以导致血细胞数量异常、凝血功能
异常，纤维蛋白溶解异常。 贫血：溶血性贫血，慢性炎症性贫血
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Ⅵ型：晚期硬化性狼疮肾炎 重
差
系统性红斑狼疮有什么表现？
呼吸系统： 胸膜疾病：胸痛，胸腔积液； 肺部病变：急性狼疮肺炎、出血性肺
泡炎、慢性间质性肺炎等； 肺动脉高压：肺循环的“高血压”，
急性增高可以导致猝死，慢性增高会导 致右心功能不全，肺源性心脏病。
系统性红斑狼疮有什么表现？
神经精神狼疮： 精神症状：认知障碍，记忆力下降，
流行病学资料
好发于生育年龄女性，女：男为7~9:1 患病率70/10万人 女性中高达113/10万人
系统性红斑狼疮有什么表现？
全身症状： 疲劳、发热、体重减轻等，并无明确
特异性，但是长时间出现相关症状，而 找不到其他疾病依据的，及时进行免疫 系统的相关检查，有助于尽早诊断。
系统性红斑狼疮有什么表现？
似红斑狼疮。
美国SLE诊断标准(美国风湿病学会 1997年修订)
1、颧部红斑；
2、盘状红斑；
3、光过敏；
4、口腔溃疡；
5、关节炎；
6、浆膜炎；
7、肾脏病变；
8、神经系统异常：1)抽搐；2)精神病。
9、血液学异常：1)溶血性贫血伴网织红细胞增多；
2)白细胞减少,2次或2次以上检测<4.0*109/L；