医学课件：系统性红斑狼疮---
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《系统性红斑狼疮SLE》PPT课件讲义
自身抗体
ANA（+）均质型
ANA（+）斑点型
3. ENA抗体 （1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％，敏感 性25％。仅在SLE中出现，阳性不代表疾病活动性。 （2）抗RNP抗体：阳性率40％，对SLE诊断特异性不高；与SLE 的雷诺现象及肌炎相关。 （3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综 合征及新生儿红斑狼疮的母亲 （4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同 （5）抗rRNP抗体：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或其他重要内脏的损害
SSA
1.颧部红斑 (Malar rash) 2.盘状红斑 (Discoid rash) 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 5.关节炎 (Arthritis) 6.浆膜炎 (Serositis) 7.肾病变 (Renal disorder) 8.神经系统病变 (Neurologic disorder) 9.血液系统异常 (Hematologic disorder) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) (与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性) 11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies)
不良反应 如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等，应密切监测 常用激素的等效剂量 泼尼松5mg、甲泼尼龙4mg、地塞米松0.75mg 大剂量激素联用免疫抑制剂治疗4～12周，激素在病情允许情况下，宜尽快减小剂量
临床常用各种糖皮质激素的特点
剂型
半效期*
实验室和其他检查
血常规异常 尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等 血生化指标异常：白蛋白，球蛋白，严重肾损害者尿素氮，肌酐 血沉增快
ANA（+）均质型
ANA（+）斑点型
3. ENA抗体 （1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％，敏感 性25％。仅在SLE中出现，阳性不代表疾病活动性。 （2）抗RNP抗体：阳性率40％，对SLE诊断特异性不高；与SLE 的雷诺现象及肌炎相关。 （3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综 合征及新生儿红斑狼疮的母亲 （4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同 （5）抗rRNP抗体：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或其他重要内脏的损害
SSA
1.颧部红斑 (Malar rash) 2.盘状红斑 (Discoid rash) 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 5.关节炎 (Arthritis) 6.浆膜炎 (Serositis) 7.肾病变 (Renal disorder) 8.神经系统病变 (Neurologic disorder) 9.血液系统异常 (Hematologic disorder) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) (与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性) 11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies)
不良反应 如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等，应密切监测 常用激素的等效剂量 泼尼松5mg、甲泼尼龙4mg、地塞米松0.75mg 大剂量激素联用免疫抑制剂治疗4～12周，激素在病情允许情况下，宜尽快减小剂量
临床常用各种糖皮质激素的特点
剂型
半效期*
实验室和其他检查
血常规异常 尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等 血生化指标异常：白蛋白，球蛋白，严重肾损害者尿素氮，肌酐 血沉增快
2024版系统性红斑狼疮SLE医学课件
04
患者教育与自我管理
加强患者教育，提高自我管理 能力，改善预后。
05
并发症与合并症处理
常见并发症介绍
心血管并发症
包括心包炎、心肌炎和心内膜 炎，可能导致心脏扩大、心功 能不全等。
神经系统并发症
如头痛、癫痫、认知障碍等， 严重时可出现脑血管意外。
肾脏并发症
如狼疮性肾炎，表现为蛋白尿、 血尿、高血压和肾功能异常。
相关疾病
SLE患者可出现多种并发症，如感染、心血管疾病、骨质疏松、肺部病变等。因 此，在诊断SLE时，需同时关注患者的并发症情况，并进行相应的治疗和管理。
实验室检查和影像学检查
实验室检查
包括一般检查（如血常规、尿常规、生化全项等）、免疫学检查（如抗核抗体谱、补体 水平等）以及自身抗体检测（如抗dsDNA抗体、抗Sm抗体等）。这些检查有助于评估
病因和发病机制
03
遗传因素
环境因素
SLE的发病具有家族聚集性，遗传因素在 SLE的发病中起重要作用。多个基因与SLE 的发病相关，包括HLA基因、T细胞受体 基因等。
紫外线照射、药物、感染等环境因素可诱 发或加重SLE的病情。
免疫紊乱
SLE患者体内存在多种免疫异常，包括T细 胞、B细胞、巨噬细胞等免疫细胞的异常 活化和功能失调，以及多种自身抗体的产 生。
临床表现和分型
临床表现
SLE的临床表现多种多样，包括皮肤黏膜损害（如蝶形红斑、盘状红斑等）、关节肌肉疼痛、肾脏损害 （如蛋白尿、血尿等）、神经系统损害（如头痛、癫痫等）、血液系统损害（如贫血、白细胞减少等）等。
分型
根据SLE患者的临床表现和受累脏器不同，可将SLE分为轻型SLE和重型SLE。轻型SLE主要表现为皮肤黏膜 损害和关节肌肉疼痛，而重型SLE则可出现严重的肾脏损害、神经系统损害和血液系统损害等。此外，还 有一些特殊类型的SLE，如狼疮肾炎、狼疮脑病等。
系统性红斑狼疮的诊断和治疗PPT课件
心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变 化。 肾脏病理改变下文详细叙述。
临床表现
由于存在多种自身抗体,SLE可损害任何系 统、脏器和组织,其临床表现复杂多样,个体差异较 大。
许多患者隐匿起病,开始仅累及1-2个系统 ,表现轻度的关节炎、皮疹、或隐匿性肾炎;
部分病人长期稳定在亚临床状态或轻型狼 疮,部分病人可由轻型突然变为重症狼疮,更多的则 由轻型逐渐出现多系统损害;
SLE的浆膜腔积液为渗出液;蛋白和LDH明显高于血 浆含量,葡萄糖略低于血糖;细胞计数显示白细胞增高,急性 期以多形核细胞为主,1~2周后逐渐变为淋巴细胞为主;免 疫学检查显示,IgG或IgM增高,补体下降,抗核抗体阳性,若 滴度高于血清更有特异性;胸膜病理显示非特异性的淋巴细 胞和浆细胞浸润、纤维化。
少数患者出现脊髓损伤,表现为截瘫、大小便失 禁等。
引起NP狼疮的病理基础: 脑局部血管炎的微血栓 来自心瓣膜的赘生物的小栓子 一些针对神经细胞的自身抗体 并存的抗磷脂抗体综合征
脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等是预后 不良的指征,需要积极治疗。
横贯性脊髓炎一旦出现,需积极使用激素 和环磷酰胺冲击治疗,延误治疗将导致后遗症。
系统性红斑狼疮的 诊断和治疗
系统性红斑狼疮
中山大学附属第一医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮(SLE)
系统性自身免疫性疾病的典型 具有大量致病性自身抗体和免疫复合物 累及多系统、多脏器 一种病因不明的、 慢性炎症性自身免疫病 病程以病情缓解和急性发作交替为特点
本病好发于生育年龄女性
女:男=9:1,在儿童和老年约为3:1
9．心血管表现:
约30％患者有心血管表现,其中以心包 炎最常见,可为纤维素性心包炎或为心包积液。 患者有心前区疼痛或无症状,超声心动图对诊断 有很大帮助。
临床表现
由于存在多种自身抗体,SLE可损害任何系 统、脏器和组织,其临床表现复杂多样,个体差异较 大。
许多患者隐匿起病,开始仅累及1-2个系统 ,表现轻度的关节炎、皮疹、或隐匿性肾炎;
部分病人长期稳定在亚临床状态或轻型狼 疮,部分病人可由轻型突然变为重症狼疮,更多的则 由轻型逐渐出现多系统损害;
SLE的浆膜腔积液为渗出液;蛋白和LDH明显高于血 浆含量,葡萄糖略低于血糖;细胞计数显示白细胞增高,急性 期以多形核细胞为主,1~2周后逐渐变为淋巴细胞为主;免 疫学检查显示,IgG或IgM增高,补体下降,抗核抗体阳性,若 滴度高于血清更有特异性;胸膜病理显示非特异性的淋巴细 胞和浆细胞浸润、纤维化。
少数患者出现脊髓损伤,表现为截瘫、大小便失 禁等。
引起NP狼疮的病理基础: 脑局部血管炎的微血栓 来自心瓣膜的赘生物的小栓子 一些针对神经细胞的自身抗体 并存的抗磷脂抗体综合征
脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等是预后 不良的指征,需要积极治疗。
横贯性脊髓炎一旦出现,需积极使用激素 和环磷酰胺冲击治疗,延误治疗将导致后遗症。
系统性红斑狼疮的 诊断和治疗
系统性红斑狼疮
中山大学附属第一医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮(SLE)
系统性自身免疫性疾病的典型 具有大量致病性自身抗体和免疫复合物 累及多系统、多脏器 一种病因不明的、 慢性炎症性自身免疫病 病程以病情缓解和急性发作交替为特点
本病好发于生育年龄女性
女:男=9:1,在儿童和老年约为3:1
9．心血管表现:
约30％患者有心血管表现,其中以心包 炎最常见,可为纤维素性心包炎或为心包积液。 患者有心前区疼痛或无症状,超声心动图对诊断 有很大帮助。
系统性红斑狼疮的护理ppt医学课件
（二）护理措施
3.饮食护理：
(1)饮食以高蛋白，富含维生素，营养丰富，易消 化的食物为宜，避免刺激性食物。忌食含有补骨 脂素的食物，如：芹菜、香菜、无花果等。
(2)肾功能损害者，应给予低盐饮食，适当限水，并
记录24小时出入量；尿毒症病人应限制蛋白质的摄人； 心脏明显受累者，应给予低盐饮食；消化功能障碍者 应给予无渣饮食。
概念
系统性红斑狼疮（SLE）是一种
慢性系统性自身免疫疾病，临床 表现有全身多系统、多种器官损 害的症状。病程以病情缓解和急 性发作交替为特点。有内脏损害 者预后较差。 本病好发于15--40岁生育年龄的 女性，男女发病之比为1：5-10
病因
1．遗传因素 2．性激素因素：与雌激素、泌乳素水平增高有关。 3．环境因素：紫外线、感染、某些食物、某些药物 引起。 4．心理和社会因素：心理和社会压力也会对SLE产 生不良影响。 5．免疫异常因素
59g/L,PLT5*10^9/L。
• 4. 既往史：高血压病史2年，冠心病病史2年余，带状 疱疹病史近一年。无外伤、手术史，无肝炎、结核等 传染病史，无药物、食物过敏史，预防接种史不详。 5.体格检查：T36.4℃,P56次/分，R18次/分 BP154/76mmHg。精神可，慢性病容，眼睑及皮肤粘 膜无明显水肿，四肢可见散在瘀点瘀斑，心肺未闻及 异常，腹软无压痛及反跳痛，双下肢水肿不明显。
发病机制
眼
干燥 综合征
全身症状
皮肤粘膜
发热, 乏力、 疲倦、 消瘦
浆膜炎
抗磷脂抗 体综合征
SLE
血液系统
肌肉骨骼
肾脏
消化系统 心血管
神经系统
肺脏
临床表现
临床症状多样，早期症状往往不典型。活动期 患者大多数有乏力、发热、体重下降等全身症状
04392_医学ppt课件系统性红斑狼疮SLE
2024/1/26
9
鉴别诊断及相关疾病
2024/1/26
鉴别诊断
需与类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等其他结缔组织病 进行鉴别，同时注意排除感染、肿瘤等疾病。
相关疾病
SLE可累及多个器官和系统，如狼疮肾炎、狼疮脑病、心血管 受累等，需与相应疾病进行鉴别和治疗。
10
03 治疗原则与方案选择
2024/1/26
心血管疾病
SLE患者易出现高血压、冠心病等心血管疾 病，严重影响生活质量。
B
C
肾脏损害
SLE患者肾脏受累常见，可能导致肾功能不 全、肾衰竭等严重后果。
神经系统损害
SLE可引起中枢神经系统受累，表现为头痛 、癫痫、精神异常等，严重影响患者生活。
D
2024/1/26
16
预防措施建议
合理饮食
均衡饮食，避免高脂、高糖、 高盐食物，降低心血管疾病风 险。
11
治疗目标及原则
2024/1/26
治疗目标
控制疾病活动，保护重要脏器功能， 减少药物副作用，提高患者生活质量 。
治疗原则
早期诊断、早期治疗，根据病情轻重 和患者个体差异制定个体化治疗方案 。
12
药物治疗方案及调整
01
02
03
诱导缓解期治疗
使用大剂量糖皮质激素和 免疫抑制剂迅速控制病情 活动。
2024/1/26
2024/1/26
23
最新研究成果介绍
遗传学研究进展
通过对SLE患者的基因研究，发现了 多个与SLE发病相关的基因区域，进 一步揭示了SLE的遗传基础。
免疫学发病机制研究
深入探讨了SLE的免疫学发病机制， 包括T细胞、B细胞、自身抗体等在 SLE发病中的作用，为治疗提供了新 的思路。
临床医学概要系统性红斑狼疮优秀课件(共57张PPT)
panniculitis—lupus profundus 较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层 不累及表皮，表现为皮下结节,病变坚实，可有压痛。
第十七页，共57页。
3、关节、肌肉骨骼 ▪ 关节痛、红肿，股骨头坏死
▪ 肌痛，肌炎 4、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN)
约75％患者有LN的临床表现，尿异常（蛋白尿、血尿、管型尿
第九页，共57页。
病理
主要病理改变：炎症反应和血管异常
结缔组织的纤维蛋白样变性（免疫复合物及纤维 蛋白构成的嗜酸性物质沉积于结缔组织）
结缔组织的基质粘液性水肿
坏死性血管炎
第十页，共57页。
病理
特征性改变（阳性率不高） 苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块
） 洋葱皮样改变（小动脉周围显著向心性纤维增生） 免疫荧光：免疫球蛋白和补体沉积
第三页，共57页。
概述
SLE：是一种表现为多系统损害症状的慢性系统性自 身免疫性疾病。
SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体 以病情缓解和急性发作交替为特点。 SLE好发于20～40岁的育龄女性，男:女=1:7-9
我国的患病率为1/1000
第四页，共57页。
一、病因和发病机制
确切病因未明，与多种因素有关： 1.遗传
内、外因素的作用导致机体免疫功能紊乱，自体免疫 耐受减弱，在活化T细胞的刺激下，B细胞产生多种自身
抗体。 通过①致病性自身抗体（如抗血小板抗体、抗磷脂抗体等） ；②致病性免疫复合物（因免疫复合物形成过的质和量异常 、免疫复合物清除障碍等）；③T细胞及NK细胞功能异常，
对CD4+T细胞的抑制减弱。最终导致血细胞及组织损伤。
乏）的表现
第二十八页，共57页。
第十七页，共57页。
3、关节、肌肉骨骼 ▪ 关节痛、红肿，股骨头坏死
▪ 肌痛，肌炎 4、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN)
约75％患者有LN的临床表现，尿异常（蛋白尿、血尿、管型尿
第九页，共57页。
病理
主要病理改变：炎症反应和血管异常
结缔组织的纤维蛋白样变性（免疫复合物及纤维 蛋白构成的嗜酸性物质沉积于结缔组织）
结缔组织的基质粘液性水肿
坏死性血管炎
第十页，共57页。
病理
特征性改变（阳性率不高） 苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块
） 洋葱皮样改变（小动脉周围显著向心性纤维增生） 免疫荧光：免疫球蛋白和补体沉积
第三页，共57页。
概述
SLE：是一种表现为多系统损害症状的慢性系统性自 身免疫性疾病。
SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体 以病情缓解和急性发作交替为特点。 SLE好发于20～40岁的育龄女性，男:女=1:7-9
我国的患病率为1/1000
第四页，共57页。
一、病因和发病机制
确切病因未明，与多种因素有关： 1.遗传
内、外因素的作用导致机体免疫功能紊乱，自体免疫 耐受减弱，在活化T细胞的刺激下，B细胞产生多种自身
抗体。 通过①致病性自身抗体（如抗血小板抗体、抗磷脂抗体等） ；②致病性免疫复合物（因免疫复合物形成过的质和量异常 、免疫复合物清除障碍等）；③T细胞及NK细胞功能异常，
对CD4+T细胞的抑制减弱。最终导致血细胞及组织损伤。
乏）的表现
第二十八页，共57页。
系统性红斑狼疮完整ppt课件
03
治疗原则与方法
一般治疗原则
个体化治疗
根据患者的具体病情、年 龄、性别等因素，制定个 性化的治疗方案。
早期诊断与治疗
尽早发现并确诊SLE，及时 启动治疗，以减轻器官损 害和提高患者生活质量。
综合治疗
采用药物治疗、非药物治 疗及患者教育等多种手段， 全面控制SLE病情。
药物选择及作用机制
糖皮质激素
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
采用美国风湿病学会（ACR）或欧洲 抗风湿病联盟（EULAR）/ACR的分类 标准，包括临床表现、免疫学异常及 组织学改变等方面。
诊断流程
详细询问病史，进行全面体格检查，针 对性选择实验室检查和影像学检查，综 合分析结果，确立诊断。
鉴别诊断及相关检查
鉴别诊断
需与类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等风湿性疾病相鉴别，同时排除感染、 肿瘤等其他疾病。
保持低盐、低脂、优质蛋白饮 食；适当锻炼，增强免疫力； 避免吸烟和饮酒等不良习惯。
避免诱发因素
避免阳光暴晒、减少接触化学 物质和药物等可能诱发疾病活
动的因素。
处理方法指导
感染处理
一旦发生感染，应立即就医，根据感染类型和严重程度选用 合适的抗生素治疗。同时，加强护理和营养支持，促进康复。
心血管疾病处理
血浆置换
通过去除患者血浆中的免疫复合物和其他有害物质，达到缓解症状 的目的。
干细胞移植
通过移植健康的造血干细胞，重建患者的免疫系统，适用于严重 SLE患者。
患者教育与心理支持
加强对患者的健康教育，提高其对SLE的认识和自我管理能力；同时 给予心理支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
04
并发症预防与处理
PPT系统性红斑狼疮(SLE)ppt课件
02 红斑狼疮(SLE)的 病因和发病机制
遗传因素
家族聚集性
遗传与环境交互作用
SLE有明显的家族聚集性，患者家族 成员中患病率高于一般人群。
遗传因素与环境因素共同作用，增加 SLE的发病风险。
遗传易感性
某些基因变异与SLE的易感性相关， 如HLA-DR2、HLA-DR3等。
环境因素
感染
某些病毒、细菌感染可能触发SLE 的发病，如EB病毒、细小病毒 B19等。
05 红斑狼疮(SLE)的 治疗和预后
治疗原则和目标
治疗原则
早期诊断，合理治疗，控制病情，预 防复发
治疗目标
缓解症状，减轻组织损害，提高生活 质量，延长生存期
药物治疗
非甾体抗炎药（NSAIDs）
用于缓解轻至中度疼痛和发热
糖皮质激素
控制炎症，缓解症状，需根据病情调整剂 量
免疫抑制剂
生物制剂
用于控制病情活动，减少激素用量，如环 磷酰胺、硫唑嘌呤等
针对特定靶点进行治疗，如抗B细胞抗体、 抗TNF-α抗体等
非药物治疗
01
02
03
心理治疗
帮助患者缓解焦虑、抑郁 等情绪问题，提高生活质 量
健康教育
指导患者进行自我管理和 保健，如避免阳光暴晒、 预防感染等
并发症防治
积极预防和治疗感染、骨 质疏松等并发症
预后和随访
预后因素
早期诊断、合理治疗、病情活动度、脏器损害程度等影响预后
紫外线辐射
紫外线辐射可诱发或加重SLE的皮 肤症状。
药物和化学物质
某些药物（如异烟肼、普鲁卡因胺 等）和化学物质（如硅、石棉等） 可能与SLE的发病有关。
免疫异常
自身抗体产生
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1.紫外线 光敏感现象：皮疹加重，疾病复发或恶化
上皮细胞凋亡 新抗原暴露→自身Ab 2.药物性狼疮 芳香族胺基团或联胺基团
如肼苯达嗪、青霉胺、磺胺 等SLE应慎用之。 3.感染 尤其是病毒感染
分子模拟或超抗原，破坏自身耐受
病因
（三）雌激素
女性占90％ 好发于育龄期女性，雌激素水平增高，泌乳素水
重：
•脑血管意外 •昏迷 •癫痫持续状态 •脊髓横贯性损伤
脑血管炎是病变的基础 多表现为癫痫和精神症状
神经精神性狼疮（NP-SLE）
可为狼疮危象的一部分 严重影响预后，主要死因之一 需除外感染、药物因素 结合大脑影像学、脑脊液、脑电图 可引起颅内高压，如假性脑瘤 但头痛伴有颅内高压，应警惕继发感染
●皮肤狼疮带试验：SLE活动性
（四）与SLE活动性相关检查
血尿异常：血液系统与肾受损 ESR增快：疾病活动 低补体血症： C3、C4在疾病活动
时下降 抗ds-DNA是唯一和疾病活动有关的
自身抗体
六、诊断与鉴别诊断
(Diagnosis and Differential diagnosis)
1、明确诊断 2、评估SLE疾病严重程度和活动性
1.诊断 1997 ACR推荐的分类标准
蝶形红斑
盘状红斑
光过敏
口腔溃疡
关节炎
浆膜炎
肾病变
神经系统异常
血液系统异常
免疫学异常
抗核抗体阳性
11条中4条以上阳性可诊断 除外感染、肿瘤、和其它CTD
2.SLE疾病活动判断（主要指征）
发热（除外感染） 皮肤粘膜表现（新发红斑、脱发、粘膜溃疡） 关节肿、痛 胸痛（浆膜炎） 泡沫尿，尿少，水肿 血管炎 头痛、癫痫发作（除外中枢神经系统感染） 血三系减少（除外药物因素） 尿异常 血沉增快 肾功能异常 低补体血症 DNA抗体滴度升高
（六）心血管（３０％）
常有心包炎 可有心肌炎、心律失常，重者可伴心功能
不全，为预后不良指征 疣状心内膜炎，可脱落引起栓塞 可有冠状动脉受累，表现为心绞痛、甚至
心肌梗塞
（七）神经系统（２５％）
神经精神性狼疮又称狼疮脑病
（neuropsychiatric lupus,NP-SLE）
轻：
头痛 性格改变 记忆力减退 认知功能障碍
SLEDAI评分 （10分以上）
3.SLE病情严重性的判断
(重型SLE)
心脏 肺脏 消化系统 血液系统 肾脏 神经系统 其他
4.鉴别诊断
►药物狼疮 ►其它结缔组织病 ►原发性肾小球肾炎
七、治疗与预后
(Treatment and Prognosis)
(一)治 疗
治疗原则：迅速缓解；防止复发 1、一般治疗 2、药物治疗 3、特殊治疗
尤其是隐球菌或结核感染
(八)血液系统
三系均可减少
●以白细胞常见约占50％ ●血小板减少，可为首发或严重表现 ●贫血
可有淋巴结肿大
（九）消化系统损害
恶心、呕吐、腹泻、腹痛、便秘 肝酶增高常见 肠系膜血管炎，表现类似急腹症 蛋白丢失性肠炎，引起低蛋白血症 可并发胰腺炎 除外感染和药物不良反应
病理
Ⅱ型系膜增殖型 病变仅累及系膜
病理
Ⅱ型系膜增殖型 LN(免疫荧光)
病理
Ⅳ型弥漫增殖型 几乎所有肾小球受到侵犯。
病理
Ⅴ型 膜性病变型 （Membranous Lupus Nephritis）
病理
正常
异常 电镜下结构
病理
Ⅵ型 晚期硬化型
有大量新月体形成 大多数肾小球破坏，纤维化
四、临 床 表 现
平增高，导致妊娠后期和产后哺乳期病情加重 高峰年龄为20－40岁
发病机制尚不清楚，上述原因使体内免疫功能异常
抗原
B cells 活化 增殖
T cells活化 异常Th1 ↓ ⇋ Th2 ↑？
注：Th2 ↑产生大量刺激 B细胞的细胞因子
自身抗体(ANA 抗Anti-dsDNA,抗血小 板抗体，抗SSA体等)
（十）其它系统损害
● 肺： 狼疮肺炎 、肺间质性病变、肺
动脉高压等。注意与感染、结核鉴别
● 其它： 抗磷脂综合征、继发干燥综合征、
眼病等
抗磷脂综合征 APS
动和/或静脉血栓 习惯性自发性流产 血小板减少 一种或多种抗磷脂抗体
SLE是最常见的继发性APS的病因
五、实验室检查
(laboratory examination)
●患病率我国3 ～ 7/10000，全球平均 1.2 ～ 3.9/10000;多见育龄期女性20～ 40岁，男与女之比为 1:7 ～ 9。
二、病因和发病机制
(Pathogeny and Pathogenesis)
病因和发病身抗体
病因
（－） 遗传因素（多基因病）
6.抗组蛋白抗体 多见药物性狼疮
（二）SLE中其它自身抗体
抗磷脂抗体(ACL、狼疮样抗凝物〕 抗RBC抗体 溶贫 抗血小板 抗体 血小板减少 抗神经元抗体 精神神经狼疮 ANCA RF
因此，SLE是自身抗体最多的一个疾病。
（三）免疫病理检查
● 肾穿刺检查
LN的肾脏免疫呈 现 多 种 Ig 和 补 体 成分沉积，“满 堂亮”
抗非组蛋白抗体
抗ENA抗体 抗着丝点抗体
抗Sm抗体 抗RNP抗体 抗SSA 抗体 抗SSB抗体 抗SCL－70抗体 抗JO－1抗体 抗rRNP抗体
抗核仁抗体 抗其它细胞成分抗体
ANCA AnuA
1. ANA及临床意义：
狼疮细胞已被ANA代替 ANA是CTD的筛选检查 ANA对SLE的诊断：
敏感性高（95％〕特异性相对低（65％〕 滴度越高，意义越大 ● 核型的意义：均质型和膜型提示抗ds-DNA阳性，斑点 型提示抗ENA阳性。 ● ANA阳性不一定代表疾病活动
系统性红斑狼疮
(Systemic Lupus Erythematosus ,SLE)
●概 念 ● 病因和发病机制
●病 理 ● 临床表现 ● 实验室和辅助检查 ●诊断与鉴别诊断 ● 治疗与预后
一、概 念 (Concept)
●是病因未明的、自身免疫介导的弥漫性结 缔组织病
●是多因素参与的、体内有多种自身抗体、 可累及全身多系统多脏器的自身免疫病
ANA 新概念（广义）:抗核酸和核蛋白抗体 的总称，是指抗细胞内所有抗原成分的自身 抗体的总称。
构成抗核抗体谱（Anti-nuclear antibodies,ANAS) 有助于CTD的诊断、鉴别诊断、分型、 判断疗效及预后。
分 按抗不同靶抗原成分抗体分类
类
ANAS
抗DNA抗体 抗组蛋白抗体
抗单链DNA抗体 抗双链DNA抗体
脱发
手足血管炎
(vasculitis)
指 趾 端 红 斑 掌红斑
手足血管炎
手指末端小动脉梗塞
手足血管炎 手指坏疽(gangrene)
手指血管炎
甲周红斑
掌红斑
手足血管炎
治疗前
治疗后
手足血管炎
治疗前
治疗后
亚急性皮肤型红斑狼疮
（与SLE相关的特殊皮肤类型）
与AntiSSA/Ro 相关，
其他辅助检查
（一）抗核抗体谱
（Anti-nuclear antibodies ANAs） 狼疮细胞
LE cell
LE因子就是一种ANA，它是抗DNA-组蛋白（DNP）复合物的抗体
ANA传统定义（狭义）:是抗细胞核抗原成分 的自身抗体的总称，一组指针对细胞核内 DNA、RNA、蛋白质、脂类、酶类或这些物质 的分子复合物的抗体。
免疫复合物形成和沉积
血管炎
三、病 理 (Pathology)
基本病理改变：免疫复合物介导的血管炎 特征性病理改变： ● 苏木紫小体
● “洋葱皮样”病变 ● 疣状心内膜炎
基本病理改变
免疫复合物沉积
病理
苏木紫小体 是病变部位出现的由苏木紫染
成蓝色的均质球状物质。ANA与细胞核结合， 使之变性形成嗜酸性团块。
特点：对称、 广泛、表浅、 无鳞屑
部位：暴露部 位、易日晒处
（三）肾脏损害(LN)
－SLE最具有特征受累的脏器
临床发生率50－70％ 肾活检显示几乎100％ 不少患者以肾炎为首发表现 肾功能衰竭为主要死因之一
狼疮性肾炎（ lupus nephritis， LN）
持续蛋白尿为最常见临床表现、 血尿、管型尿、肾功能衰竭
病理
“洋葱皮样” 病变：
脾脏外周小动脉周围向心性的纤维组织增生
病理
疣状心内膜炎 心瓣膜和腱索上的赘生物。
病理
WHO 狼 疮 性 肾 炎 (lupus nephritis,LN) 分型：6型
● Ⅰ型 微小病变型 Ⅱ型 系膜增殖型 Ⅲ型 局灶节段增殖型 Ⅳ型 弥漫增殖型 Ⅴ型 膜性病变型． Ⅵ型 晚期硬化型
1.遗传易感性 ● 同卵双胎，一位患SLE，另一位几率50％， 5 ～ 10倍于异卵双胎。 ● SLE患者的第一代亲属，发病率 5％，8倍于正 常人家庭。
2.基因与自身抗体、临床亚型及疾病严重程度有关： ● HLA-DQB1与抗ds-DNA有关 ● HLA-DR2/DR6与抗Sm抗体相关
病因
（二） 环境因素
●肾炎型： 水肿、蛋白尿、血尿、高血压 ●肾病综合征：大量蛋白尿、高度水肿、
高脂血症、低蛋白血症 ●晚期尿毒症
（四）关节和肌肉
95％关节痛/关节炎，但非侵蚀性、非畸形 有时可酷似RA 注意：无菌性股骨头坏死
肌痛 肌无力 肌酶增高
（五）浆膜炎 (Serositis)
可有多发性浆膜腔积液
胸膜炎、心包炎和腹膜炎（中小量） 积液多为渗出液，可有漏出液，ANA(+) 常被误诊误治 除外结核，年轻女性注意SLE
是SLE标记抗体之一 与活动无关 特异性达99％，敏感性仅25％
上皮细胞凋亡 新抗原暴露→自身Ab 2.药物性狼疮 芳香族胺基团或联胺基团
如肼苯达嗪、青霉胺、磺胺 等SLE应慎用之。 3.感染 尤其是病毒感染
分子模拟或超抗原，破坏自身耐受
病因
（三）雌激素
女性占90％ 好发于育龄期女性，雌激素水平增高，泌乳素水
重：
•脑血管意外 •昏迷 •癫痫持续状态 •脊髓横贯性损伤
脑血管炎是病变的基础 多表现为癫痫和精神症状
神经精神性狼疮（NP-SLE）
可为狼疮危象的一部分 严重影响预后，主要死因之一 需除外感染、药物因素 结合大脑影像学、脑脊液、脑电图 可引起颅内高压，如假性脑瘤 但头痛伴有颅内高压，应警惕继发感染
●皮肤狼疮带试验：SLE活动性
（四）与SLE活动性相关检查
血尿异常：血液系统与肾受损 ESR增快：疾病活动 低补体血症： C3、C4在疾病活动
时下降 抗ds-DNA是唯一和疾病活动有关的
自身抗体
六、诊断与鉴别诊断
(Diagnosis and Differential diagnosis)
1、明确诊断 2、评估SLE疾病严重程度和活动性
1.诊断 1997 ACR推荐的分类标准
蝶形红斑
盘状红斑
光过敏
口腔溃疡
关节炎
浆膜炎
肾病变
神经系统异常
血液系统异常
免疫学异常
抗核抗体阳性
11条中4条以上阳性可诊断 除外感染、肿瘤、和其它CTD
2.SLE疾病活动判断（主要指征）
发热（除外感染） 皮肤粘膜表现（新发红斑、脱发、粘膜溃疡） 关节肿、痛 胸痛（浆膜炎） 泡沫尿，尿少，水肿 血管炎 头痛、癫痫发作（除外中枢神经系统感染） 血三系减少（除外药物因素） 尿异常 血沉增快 肾功能异常 低补体血症 DNA抗体滴度升高
（六）心血管（３０％）
常有心包炎 可有心肌炎、心律失常，重者可伴心功能
不全，为预后不良指征 疣状心内膜炎，可脱落引起栓塞 可有冠状动脉受累，表现为心绞痛、甚至
心肌梗塞
（七）神经系统（２５％）
神经精神性狼疮又称狼疮脑病
（neuropsychiatric lupus,NP-SLE）
轻：
头痛 性格改变 记忆力减退 认知功能障碍
SLEDAI评分 （10分以上）
3.SLE病情严重性的判断
(重型SLE)
心脏 肺脏 消化系统 血液系统 肾脏 神经系统 其他
4.鉴别诊断
►药物狼疮 ►其它结缔组织病 ►原发性肾小球肾炎
七、治疗与预后
(Treatment and Prognosis)
(一)治 疗
治疗原则：迅速缓解；防止复发 1、一般治疗 2、药物治疗 3、特殊治疗
尤其是隐球菌或结核感染
(八)血液系统
三系均可减少
●以白细胞常见约占50％ ●血小板减少，可为首发或严重表现 ●贫血
可有淋巴结肿大
（九）消化系统损害
恶心、呕吐、腹泻、腹痛、便秘 肝酶增高常见 肠系膜血管炎，表现类似急腹症 蛋白丢失性肠炎，引起低蛋白血症 可并发胰腺炎 除外感染和药物不良反应
病理
Ⅱ型系膜增殖型 病变仅累及系膜
病理
Ⅱ型系膜增殖型 LN(免疫荧光)
病理
Ⅳ型弥漫增殖型 几乎所有肾小球受到侵犯。
病理
Ⅴ型 膜性病变型 （Membranous Lupus Nephritis）
病理
正常
异常 电镜下结构
病理
Ⅵ型 晚期硬化型
有大量新月体形成 大多数肾小球破坏，纤维化
四、临 床 表 现
平增高，导致妊娠后期和产后哺乳期病情加重 高峰年龄为20－40岁
发病机制尚不清楚，上述原因使体内免疫功能异常
抗原
B cells 活化 增殖
T cells活化 异常Th1 ↓ ⇋ Th2 ↑？
注：Th2 ↑产生大量刺激 B细胞的细胞因子
自身抗体(ANA 抗Anti-dsDNA,抗血小 板抗体，抗SSA体等)
（十）其它系统损害
● 肺： 狼疮肺炎 、肺间质性病变、肺
动脉高压等。注意与感染、结核鉴别
● 其它： 抗磷脂综合征、继发干燥综合征、
眼病等
抗磷脂综合征 APS
动和/或静脉血栓 习惯性自发性流产 血小板减少 一种或多种抗磷脂抗体
SLE是最常见的继发性APS的病因
五、实验室检查
(laboratory examination)
●患病率我国3 ～ 7/10000，全球平均 1.2 ～ 3.9/10000;多见育龄期女性20～ 40岁，男与女之比为 1:7 ～ 9。
二、病因和发病机制
(Pathogeny and Pathogenesis)
病因和发病身抗体
病因
（－） 遗传因素（多基因病）
6.抗组蛋白抗体 多见药物性狼疮
（二）SLE中其它自身抗体
抗磷脂抗体(ACL、狼疮样抗凝物〕 抗RBC抗体 溶贫 抗血小板 抗体 血小板减少 抗神经元抗体 精神神经狼疮 ANCA RF
因此，SLE是自身抗体最多的一个疾病。
（三）免疫病理检查
● 肾穿刺检查
LN的肾脏免疫呈 现 多 种 Ig 和 补 体 成分沉积，“满 堂亮”
抗非组蛋白抗体
抗ENA抗体 抗着丝点抗体
抗Sm抗体 抗RNP抗体 抗SSA 抗体 抗SSB抗体 抗SCL－70抗体 抗JO－1抗体 抗rRNP抗体
抗核仁抗体 抗其它细胞成分抗体
ANCA AnuA
1. ANA及临床意义：
狼疮细胞已被ANA代替 ANA是CTD的筛选检查 ANA对SLE的诊断：
敏感性高（95％〕特异性相对低（65％〕 滴度越高，意义越大 ● 核型的意义：均质型和膜型提示抗ds-DNA阳性，斑点 型提示抗ENA阳性。 ● ANA阳性不一定代表疾病活动
系统性红斑狼疮
(Systemic Lupus Erythematosus ,SLE)
●概 念 ● 病因和发病机制
●病 理 ● 临床表现 ● 实验室和辅助检查 ●诊断与鉴别诊断 ● 治疗与预后
一、概 念 (Concept)
●是病因未明的、自身免疫介导的弥漫性结 缔组织病
●是多因素参与的、体内有多种自身抗体、 可累及全身多系统多脏器的自身免疫病
ANA 新概念（广义）:抗核酸和核蛋白抗体 的总称，是指抗细胞内所有抗原成分的自身 抗体的总称。
构成抗核抗体谱（Anti-nuclear antibodies,ANAS) 有助于CTD的诊断、鉴别诊断、分型、 判断疗效及预后。
分 按抗不同靶抗原成分抗体分类
类
ANAS
抗DNA抗体 抗组蛋白抗体
抗单链DNA抗体 抗双链DNA抗体
脱发
手足血管炎
(vasculitis)
指 趾 端 红 斑 掌红斑
手足血管炎
手指末端小动脉梗塞
手足血管炎 手指坏疽(gangrene)
手指血管炎
甲周红斑
掌红斑
手足血管炎
治疗前
治疗后
手足血管炎
治疗前
治疗后
亚急性皮肤型红斑狼疮
（与SLE相关的特殊皮肤类型）
与AntiSSA/Ro 相关，
其他辅助检查
（一）抗核抗体谱
（Anti-nuclear antibodies ANAs） 狼疮细胞
LE cell
LE因子就是一种ANA，它是抗DNA-组蛋白（DNP）复合物的抗体
ANA传统定义（狭义）:是抗细胞核抗原成分 的自身抗体的总称，一组指针对细胞核内 DNA、RNA、蛋白质、脂类、酶类或这些物质 的分子复合物的抗体。
免疫复合物形成和沉积
血管炎
三、病 理 (Pathology)
基本病理改变：免疫复合物介导的血管炎 特征性病理改变： ● 苏木紫小体
● “洋葱皮样”病变 ● 疣状心内膜炎
基本病理改变
免疫复合物沉积
病理
苏木紫小体 是病变部位出现的由苏木紫染
成蓝色的均质球状物质。ANA与细胞核结合， 使之变性形成嗜酸性团块。
特点：对称、 广泛、表浅、 无鳞屑
部位：暴露部 位、易日晒处
（三）肾脏损害(LN)
－SLE最具有特征受累的脏器
临床发生率50－70％ 肾活检显示几乎100％ 不少患者以肾炎为首发表现 肾功能衰竭为主要死因之一
狼疮性肾炎（ lupus nephritis， LN）
持续蛋白尿为最常见临床表现、 血尿、管型尿、肾功能衰竭
病理
“洋葱皮样” 病变：
脾脏外周小动脉周围向心性的纤维组织增生
病理
疣状心内膜炎 心瓣膜和腱索上的赘生物。
病理
WHO 狼 疮 性 肾 炎 (lupus nephritis,LN) 分型：6型
● Ⅰ型 微小病变型 Ⅱ型 系膜增殖型 Ⅲ型 局灶节段增殖型 Ⅳ型 弥漫增殖型 Ⅴ型 膜性病变型． Ⅵ型 晚期硬化型
1.遗传易感性 ● 同卵双胎，一位患SLE，另一位几率50％， 5 ～ 10倍于异卵双胎。 ● SLE患者的第一代亲属，发病率 5％，8倍于正 常人家庭。
2.基因与自身抗体、临床亚型及疾病严重程度有关： ● HLA-DQB1与抗ds-DNA有关 ● HLA-DR2/DR6与抗Sm抗体相关
病因
（二） 环境因素
●肾炎型： 水肿、蛋白尿、血尿、高血压 ●肾病综合征：大量蛋白尿、高度水肿、
高脂血症、低蛋白血症 ●晚期尿毒症
（四）关节和肌肉
95％关节痛/关节炎，但非侵蚀性、非畸形 有时可酷似RA 注意：无菌性股骨头坏死
肌痛 肌无力 肌酶增高
（五）浆膜炎 (Serositis)
可有多发性浆膜腔积液
胸膜炎、心包炎和腹膜炎（中小量） 积液多为渗出液，可有漏出液，ANA(+) 常被误诊误治 除外结核，年轻女性注意SLE
是SLE标记抗体之一 与活动无关 特异性达99％，敏感性仅25％