系统性红斑狼疮(SLE)PPT课件
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医学ppt课件系统性红斑狼疮SLE
免疫调节治疗 针对SLE的免疫学发病机制，未来将有更多免疫调节药物 问世，通过调节患者的免疫系统，达到治疗SLE的目的。
多学科协作 SLE是一种涉及多个器官的复杂疾病，未来多学科协作将 成为SLE研究和治疗的重要方向，通过综合各学科的优势， 提高SLE的治疗效果。
挑战和机遇并存
挑战
SLE的发病机制十分复杂，目前尚无根治方法，同时部分患者对传统治疗反应不佳，存在治疗抵抗现象，这些都 是SLE治疗面临的挑战。
运动锻炼
适量运动有助于改善心 肺功能、增强免疫力， 但应避免剧烈运动和过 度劳累。
其他治疗方法
如血浆置换、免疫吸附 等，可用于重症或难治 性SLE患者。
04 并发症预防与处理策略
常见并发症类型及危害
A
感染
SLE患者免疫系统受损，易感染细菌、病毒等， 感染可能加重病情。
心血管疾病
SLE患者易出现高血压、冠心病等心血管疾 病，严重影响生活质量。
保持个人卫生
注意皮肤、口腔等部位的清洁， 避免感染源。
规律作息
保证充足的睡眠和规律的作息， 增强身体免疫力。
定期随访
定期到医院进行随访检查，及 时发现并处理并发症。
处理方法分享
感染处理
根据感染类型和严重程度选用合 适的抗生素或抗病毒药物进行治
疗。
心血管疾病处理
针对高血压、冠心病等心血管疾 病，选用相应药物进行降压、扩 冠等治疗。
肾脏损害处理
根据肾脏损害程度选用保肾药物、 透析或肾移植等方法进行治疗。
神经系统损害处理
选用抗癫痫药物、抗抑郁药物等 进行治疗，同时配合康复训练和 心理治疗等方法改善患者生活质
量。
05 患者教育与心理支持体系建设
患者教育内容设计
多学科协作 SLE是一种涉及多个器官的复杂疾病，未来多学科协作将 成为SLE研究和治疗的重要方向，通过综合各学科的优势， 提高SLE的治疗效果。
挑战和机遇并存
挑战
SLE的发病机制十分复杂，目前尚无根治方法，同时部分患者对传统治疗反应不佳，存在治疗抵抗现象，这些都 是SLE治疗面临的挑战。
运动锻炼
适量运动有助于改善心 肺功能、增强免疫力， 但应避免剧烈运动和过 度劳累。
其他治疗方法
如血浆置换、免疫吸附 等，可用于重症或难治 性SLE患者。
04 并发症预防与处理策略
常见并发症类型及危害
A
感染
SLE患者免疫系统受损，易感染细菌、病毒等， 感染可能加重病情。
心血管疾病
SLE患者易出现高血压、冠心病等心血管疾 病，严重影响生活质量。
保持个人卫生
注意皮肤、口腔等部位的清洁， 避免感染源。
规律作息
保证充足的睡眠和规律的作息， 增强身体免疫力。
定期随访
定期到医院进行随访检查，及 时发现并处理并发症。
处理方法分享
感染处理
根据感染类型和严重程度选用合 适的抗生素或抗病毒药物进行治
疗。
心血管疾病处理
针对高血压、冠心病等心血管疾 病，选用相应药物进行降压、扩 冠等治疗。
肾脏损害处理
根据肾脏损害程度选用保肾药物、 透析或肾移植等方法进行治疗。
神经系统损害处理
选用抗癫痫药物、抗抑郁药物等 进行治疗，同时配合康复训练和 心理治疗等方法改善患者生活质
量。
05 患者教育与心理支持体系建设
患者教育内容设计
系统性红斑狼疮完整ppt课件
03
治疗原则与方法
一般治疗原则
个体化治疗
根据患者的具体病情、年 龄、性别等因素，制定个 性化的治疗方案。
早期诊断与治疗
尽早发现并确诊SLE，及时 启动治疗，以减轻器官损 害和提高患者生活质量。
综合治疗
采用药物治疗、非药物治 疗及患者教育等多种手段， 全面控制SLE病情。
药物选择及作用机制
糖皮质激素
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
采用美国风湿病学会（ACR）或欧洲 抗风湿病联盟（EULAR）/ACR的分类 标准，包括临床表现、免疫学异常及 组织学改变等方面。
诊断流程
详细询问病史，进行全面体格检查，针 对性选择实验室检查和影像学检查，综 合分析结果，确立诊断。
鉴别诊断及相关检查
鉴别诊断
需与类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等风湿性疾病相鉴别，同时排除感染、 肿瘤等其他疾病。
保持低盐、低脂、优质蛋白饮 食；适当锻炼，增强免疫力； 避免吸烟和饮酒等不良习惯。
避免诱发因素
避免阳光暴晒、减少接触化学 物质和药物等可能诱发疾病活
动的因素。
处理方法指导
感染处理
一旦发生感染，应立即就医，根据感染类型和严重程度选用 合适的抗生素治疗。同时，加强护理和营养支持，促进康复。
心血管疾病处理
血浆置换
通过去除患者血浆中的免疫复合物和其他有害物质，达到缓解症状 的目的。
干细胞移植
通过移植健康的造血干细胞，重建患者的免疫系统，适用于严重 SLE患者。
患者教育与心理支持
加强对患者的健康教育，提高其对SLE的认识和自我管理能力；同时 给予心理支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
04
并发症预防与处理
系统性红斑狼疮(SLE)课件
如何判断疾病是否活动？
医生告知小李要学会自我监测病情，一旦活动病情务必及时 到医院调整用药方案。小李就问医生，怎么知道我的病是否 在活动呢？
SLE活动标准：
1.发热 2.关节痛 3.红斑 4.口腔溃疡或大量脱发 5.ESR 增快 (＞30mm/h) 6.低补体血症 7.白细胞下降 (＜4000/dl ) 8.低白旦白血症 (3.5g/dl以下) 9.LE细胞阳性 判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期
系统性红斑狼疮治疗原则
1、早发现，早治疗
2、初次彻底治疗，使之不再复发 3、治疗方案及药物剂量必须个体化，监测药 物的副作用 4、定期检查，维持治疗 5、病人教育，使之正确认识疾病，恢复社会 活动及提高生活质量
一般注意事项
休息：活动期每日卧床12小时。 感染：感染可诱发或加重SLE。 药物：活动期不注射疫苗，避免 使用半抗原药物，磺胺及含四环 素药物可增加光敏感。 避免无花果、 芹菜、蘑菇、豆 荚、苜蓿类食物 足够的营养（蛋白质、维生素、 矿物质） 肾病适当限盐、水
注意防晒！
在SLE患者中有40%的人对阳光过敏，
不能晒太阳 。故而患者应避免在户外
的阳光直晒下活动。如必须在阳光下 活动时，一定要戴上遮阳帽或打遮阳 伞，穿长袖上衣和长裤，以免被阳光 中的紫外线照射皮肤，加重病情或使 疾病复发
哪些药物可以治疗？
非甾类抗炎药 （NSAIDs ） 抗疟药 羟氯喹、氯喹 糖皮质激素 免疫抑制剂 吗替麦考酚 酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤、 甲氨蝶呤、来氟米特、环 孢素等 中药 雷公藤、白芍总苷
很多患者以皮肤损害为首发症状 ,但此 病不仅仅只是皮肤病变
SLE是一种侵犯全身各个系统，损害多
PPT系统性红斑狼疮(SLE)ppt课件
02 红斑狼疮(SLE)的 病因和发病机制
遗传因素
家族聚集性
遗传与环境交互作用
SLE有明显的家族聚集性，患者家族 成员中患病率高于一般人群。
遗传因素与环境因素共同作用，增加 SLE的发病风险。
遗传易感性
某些基因变异与SLE的易感性相关， 如HLA-DR2、HLA-DR3等。
环境因素
感染
某些病毒、细菌感染可能触发SLE 的发病，如EB病毒、细小病毒 B19等。
05 红斑狼疮(SLE)的 治疗和预后
治疗原则和目标
治疗原则
早期诊断，合理治疗，控制病情，预 防复发
治疗目标
缓解症状，减轻组织损害，提高生活 质量，延长生存期
药物治疗
非甾体抗炎药（NSAIDs）
用于缓解轻至中度疼痛和发热
糖皮质激素
控制炎症，缓解症状，需根据病情调整剂 量
免疫抑制剂
生物制剂
用于控制病情活动，减少激素用量，如环 磷酰胺、硫唑嘌呤等
针对特定靶点进行治疗，如抗B细胞抗体、 抗TNF-α抗体等
非药物治疗
01
02
03
心理治疗
帮助患者缓解焦虑、抑郁 等情绪问题，提高生活质 量
健康教育
指导患者进行自我管理和 保健，如避免阳光暴晒、 预防感染等
并发症防治
积极预防和治疗感染、骨 质疏松等并发症
预后和随访
预后因素
早期诊断、合理治疗、病情活动度、脏器损害程度等影响预后
紫外线辐射
紫外线辐射可诱发或加重SLE的皮 肤症状。
药物和化学物质
某些药物（如异烟肼、普鲁卡因胺 等）和化学物质（如硅、石棉等） 可能与SLE的发病有关。
免疫异常
自身抗体产生
系统性红斑狼疮(SLE)概述医学PPT课件
01
心包病变
心包炎是你 SLE 心脏病变最 常见的表现，发生率为 6%45%。
心肌炎
SLE 原发性心肌受累不多见， 小于10%。
02
03
心律失常
超过10%的SLE患者可出现各 种类型的心律失常。
冠状动脉病变
SLE 患者冠状动脉发病率呈 升高趋势。
04
05
高血压
约50%的SLE患者可伴有高血 压。
心功能不全
1
2
具有大量致病性自身抗 体和免疫复合物
累计多系统、多脏器
3 4
确切病因尚不明确的、 慢性炎症性自身免疫病
病程以病情缓解和急性 发作交替为特点
5
概述
病因 流行 病学 发病 机制
病理
流行病学
01
性别
女：男=7-9：1；我国平均患病率30.13-70.41/10 万，女性113.33/10万。
02
年龄
含有芳香族胺基团或联胺基团的 药物可以诱发药物性狼疮。
发病机制
致病性自身抗体
IｇＧ型为主，与自身抗原具有很高的亲和力
01
致病性免疫复合物
增高原因：
• 清除IC的机制异常
• IC形成过多（抗体量多） • 因IC的大小不当，不能被吞噬或排出
02
T细胞和NK细胞功能失调
• CD８＋T细胞和NK细胞功能失调，不能抑制CD4+T细胞， B细胞持续活化产生自身抗体。 • T细胞的功能异常以致新抗原不断出现，使自身免疫不断持续存在。
育龄妇女为发病高峰，20-40岁女性最多见；老人 及儿童也可患病。
03
种族
患病率：100/10万（黑人）；40/10万 （北欧）；30.13-70.41/10万（我国）。
系统性红斑狼疮(SLE)_图文
抗DNA抗体等自身抗体是LN发病的中心环节
内源性B淋巴细胞过度活化 Th细胞的作用 细胞因子 B细胞本身
循环免疫复合物
肾脏损伤
原位免疫复合物
（免疫复合物介导性肾炎）
LN临床表现
• 囊括了“肾炎”的全部临床表现 • 有两个类型的狼疮性肾炎应引起重
视
–亚临床型狼疮性肾炎 –隐匿性狼疮性肾炎
亚临床型狼疮性肾炎
系统性红斑狼疮主要症状的发生率
症状 疲劳 发热 消瘦 关节痛 皮肤损害 肾脏病变 胃肠道病变 呼吸道病变 心血管损害 淋巴系统损害 中枢神经症状
发生率（%） 80～100 ﹥80 ﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50 38 0.9 ～ 98 46 ～ 50 25 ～ 75
(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)
• 病情处于缓解期达半年以上 • 无中枢神经系统、肾或心脏严重损害,而病
情处于缓解期达半年以上者,一般能安全妊 娠,并产出正常婴儿。 • 非缓解期患者应避孕 • CTX、MTX、硫唑嘌呤 停用3个月以上方能 妊娠。 • 有习惯性流产病史或抗 磷脂抗体阳性者，妊娠时应服小剂量阿司匹 林。
影响狼疮预后的因素
• 是指病理学上有狼疮性肾炎的特征 性表现，临床上尚未出现任何肾脏 病的症状，实验室检查也无蛋白尿 、血尿、管型尿；也无肾功能损害 的SLE患者。
• 亚临床型狼疮性肾炎往往发生于SLE 病程中的早期，随SLE病程延长，肾 脏组织学损害加重，则逐渐出现肾 脏病的临床表现及实验室异常。
隐匿性狼疮性肾炎
判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期
狼疮的治疗
• 糖皮质激素 • 免疫抑制剂 • 丙种球蛋白 • 控制合并症
内源性B淋巴细胞过度活化 Th细胞的作用 细胞因子 B细胞本身
循环免疫复合物
肾脏损伤
原位免疫复合物
（免疫复合物介导性肾炎）
LN临床表现
• 囊括了“肾炎”的全部临床表现 • 有两个类型的狼疮性肾炎应引起重
视
–亚临床型狼疮性肾炎 –隐匿性狼疮性肾炎
亚临床型狼疮性肾炎
系统性红斑狼疮主要症状的发生率
症状 疲劳 发热 消瘦 关节痛 皮肤损害 肾脏病变 胃肠道病变 呼吸道病变 心血管损害 淋巴系统损害 中枢神经症状
发生率（%） 80～100 ﹥80 ﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50 38 0.9 ～ 98 46 ～ 50 25 ～ 75
(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)
• 病情处于缓解期达半年以上 • 无中枢神经系统、肾或心脏严重损害,而病
情处于缓解期达半年以上者,一般能安全妊 娠,并产出正常婴儿。 • 非缓解期患者应避孕 • CTX、MTX、硫唑嘌呤 停用3个月以上方能 妊娠。 • 有习惯性流产病史或抗 磷脂抗体阳性者，妊娠时应服小剂量阿司匹 林。
影响狼疮预后的因素
• 是指病理学上有狼疮性肾炎的特征 性表现，临床上尚未出现任何肾脏 病的症状，实验室检查也无蛋白尿 、血尿、管型尿；也无肾功能损害 的SLE患者。
• 亚临床型狼疮性肾炎往往发生于SLE 病程中的早期，随SLE病程延长，肾 脏组织学损害加重，则逐渐出现肾 脏病的临床表现及实验室异常。
隐匿性狼疮性肾炎
判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期
狼疮的治疗
• 糖皮质激素 • 免疫抑制剂 • 丙种球蛋白 • 控制合并症
SLE(系统性红斑狼疮)课件
精准医疗
随着基因测序技术的发展，未来 SLE的治疗将更加精准，针对不 同患者的基因突变和免疫异常，
制定个性化的治疗方案。
免疫治疗
免疫治疗在SLE治疗中具有广阔 的应用前景，未来将有更多免疫 治疗药物进入临床试验和应用阶
段。
多学科协作
SLE是一种涉及多个系统的复杂 疾病，未来多学科协作将成为疾 病治疗的重要方向，包括风湿免 疫科、肾内科、皮肤科、神经内
个体化治疗方案制定
轻度SLE患者
中度SLE患者
可选用非甾体抗炎药、抗疟药等进行治疗 ，同时加强病情监测。
在轻度SLE治疗基础上，加用糖皮质激素和 免疫抑制剂，根据病情调整药物剂量和种 类。
重度SLE患者
特殊人群SLE患者需采来自大剂量糖皮质激素冲击治疗，同时 联合使用免疫抑制剂，必要时可进行血浆 置换或免疫吸附等治疗。
并处理潜在并发症。
健康生活方式
保持充足睡眠，合理饮食，适 当锻炼，增强身体免疫力，减
少感染等诱发因素。
避免诱发因素
避免阳光暴晒、减少接触化学 物质等可能诱发SLE病情活动
的因素。
处理方法和注意事项
个体化治疗
根据患者的具体病情和并发症类型， 制定个体化的治疗方案，包括药物治 疗、手术治疗等。
及时处理并发症
患者教育内容
疾病知识
向患者详细解释SLE的病因、症 状、治疗及预后，帮助他们正 确理解疾病。
药物治疗
教育患者遵医嘱按时服药，了 解药物的作用、副作用及注意 事项。
生活方式调整
指导患者保持健康的生活方式 ，如合理饮食、充足睡眠、适 度运动等。
避免诱发因素
教育患者避免阳光暴晒、某些 药物及食物等可能诱发SLE的因
系统性红斑狼疮(SLE)PPT课件
27
鉴别诊断
SLE为多脏器受累，故首发症状各异， 早期症状很不典型时，极易误诊 SLE常与下列疾病鉴别 1. 慢性肾小球肾炎（CGN） 2. 特发性血小板减少性紫癜（ITP） 3. 类风湿关节炎（RA） 4. 药物性狼疮（DIL）
28
治疗
一、轻型SLE 只有发热、皮疹和关节肌肉疼痛而 无重要脏器受累者，可用下列药物： 1. 非甾体类抗炎药 双氯酚酸钠25mg.
25
8.浆膜炎（胸膜炎、心包炎） 9. 血液系统异常（溶贫或白细胞减少或
血小板减少） 10. 免疫学异常（狼疮细胞阳性或抗
ds-DNA 抗体阳性或抗Sm抗体阳 性或梅毒血清试验 假阳性） 11. 抗核抗体（ANA）阳性 上述11项中≥4项，即可诊断为SLE
26
SLE活动的指标（日本厚生省研究班
①发热②关节痛③皮疹 ④口腔溃疡或大量脱发 ⑤血沉增快（＞30mm/h） ⑥低补体血症 ⑦WBC减少 ⑧低白蛋白血症 ⑨狼疮细胞阳性 符合上述9项中3项者
23
6.类风湿因子（RF）： 20-40% SLE患者可阳性，阳性率75-
90% 7.补体C H50、C3、C4 8.其他： 70% 皮肤狼疮带实验阳性 ， 10%
梅毒血清试验假阳性
24
诊断标准〔 1982年美国风湿病学会（ARA）〕
1. 颧部红斑 2. 盘状红斑 3. 光过敏 4. 口腔溃疡 5. 关节炎 6.肾炎 7.神经系统病变（如癫痫）
白样变性（Libman – Sack心内膜炎）
4
临床表现
SLE患病率为70/10万，女性占90%以 上，且多为育龄妇女。多脏器多系统 受累，故临床表现多种多样。 一、周身症状
1.发热，见于90%患者 2.乏力 3.体重减轻
鉴别诊断
SLE为多脏器受累，故首发症状各异， 早期症状很不典型时，极易误诊 SLE常与下列疾病鉴别 1. 慢性肾小球肾炎（CGN） 2. 特发性血小板减少性紫癜（ITP） 3. 类风湿关节炎（RA） 4. 药物性狼疮（DIL）
28
治疗
一、轻型SLE 只有发热、皮疹和关节肌肉疼痛而 无重要脏器受累者，可用下列药物： 1. 非甾体类抗炎药 双氯酚酸钠25mg.
25
8.浆膜炎（胸膜炎、心包炎） 9. 血液系统异常（溶贫或白细胞减少或
血小板减少） 10. 免疫学异常（狼疮细胞阳性或抗
ds-DNA 抗体阳性或抗Sm抗体阳 性或梅毒血清试验 假阳性） 11. 抗核抗体（ANA）阳性 上述11项中≥4项，即可诊断为SLE
26
SLE活动的指标（日本厚生省研究班
①发热②关节痛③皮疹 ④口腔溃疡或大量脱发 ⑤血沉增快（＞30mm/h） ⑥低补体血症 ⑦WBC减少 ⑧低白蛋白血症 ⑨狼疮细胞阳性 符合上述9项中3项者
23
6.类风湿因子（RF）： 20-40% SLE患者可阳性，阳性率75-
90% 7.补体C H50、C3、C4 8.其他： 70% 皮肤狼疮带实验阳性 ， 10%
梅毒血清试验假阳性
24
诊断标准〔 1982年美国风湿病学会（ARA）〕
1. 颧部红斑 2. 盘状红斑 3. 光过敏 4. 口腔溃疡 5. 关节炎 6.肾炎 7.神经系统病变（如癫痫）
白样变性（Libman – Sack心内膜炎）
4
临床表现
SLE患病率为70/10万，女性占90%以 上，且多为育龄妇女。多脏器多系统 受累，故临床表现多种多样。 一、周身症状
1.发热，见于90%患者 2.乏力 3.体重减轻
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系 统 性 红 斑 狼 疮
34
准标
浆 膜 炎
1997年ARA修订的SLE分类标 准-2 定义
a)胸膜炎—病史中有胸痛或经医生证实有胸 膜摩擦音或存在胸腔积液；或 b)心包炎—有ECG异常或心包摩擦音或心包 积液 a)尿蛋白—定量>0.5g/24h，或定性>3+； 或 b)细胞管型—可以是红细胞、血红蛋白、颗 粒或混合管型 a)癫痫—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症 、酮症酸中毒或电解质紊乱或 b) 精神症状 35 —非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症 6. 7. 8.
精神 障碍
呕吐
意识 障碍 癫痫
偏瘫
12
NP狼疮的病理基础
脑局部血管炎的微血栓
系 统 性 红 斑 狼 疮
心瓣膜赘生物的小栓子
针对神经细胞的自身抗体
抗磷脂抗体综合征
13
指掌部 红 斑
系 统 性 红 斑 狼 疮
蝶形红 斑
雷诺氏 现象
盘状红斑
面部及 躯干皮 疹
14
系 统 性 红 斑 狼 疮
蝶 形 红 斑
IC形成 过多（抗 体量多）
因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排 出
7
病理改变
炎症反应和血管异常
系 统 性 红 斑 狼 疮
免疫复合物的沉积 血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓 局部组 织缺血 和功能 障碍
抗体的直接侵袭பைடு நூலகம்
8
受损器官的特征性改变是:
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 苏木紫小体:细胞 核受抗体作用变性 为嗜酸性团块
免疫双扩散
31
LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）
狼疮的诊断标准
D盘状狼疮 蝶形红斑 日光过敏
浆膜炎
神经系统异常
系 统 性 红 非侵蚀性关节炎 斑 狼 造血系统损害 疮
肾脏异常
口腔溃疡
免疫学异常
抗核抗体
32
LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN） MD
系 统 性 红 斑 狼 疮
(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)
眼
干燥 综合征 抗磷脂抗 体综合征
全身症状
皮肤粘膜 浆膜炎
发热, 乏力、 疲倦、 消瘦
系 统 性 红 斑 狼 疮
SLE
肌肉骨骼
血液系统
肾脏
消化系统
心血管
神经系统
肺脏
11
神经精神狼疮(NP狼疮)
头痛
系 统 性 红 斑 狼 疮
5
致病性自身抗体
IgG型,与自身抗原有很高的亲和力
系 统 性 红 斑 狼 疮
抗血小板抗体 抗红细胞抗体 抗SSA抗体(Ro) 抗磷脂抗体 抗核糖抗体
血小板减少 红细胞破坏,溶贫 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体综合征 神经精神狼疮
6
致病性免疫复合物
增高的原因有:
系 统 性 红 斑 狼 疮
清除IC的 机制如补 体受体或 Fcγ 受体 异常或早 期补体成 分低下
SOAP
BRAIN
33
1997年 ARA修订的SLE分类标准-1
标准 定义 1.颧部红斑 颧部、扁平或高出皮面的固定红斑 ，常不累及鼻唇沟 2.盘状红斑 隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊 栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕 3.光过敏 从病史中得知或医生观察到由于对 日光异常反应，引起皮疹 4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡 ，一般为无痛性 5.关节炎 非侵蚀性关节炎，累及两个或更多 外周关节，表现为关节疼痛、肿胀 或渗液
系统性红斑狼疮(SLE)
1
主要内容:
• • • • • • • • • 病因 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断和鉴别诊断 病情的判断 治疗 预后 SLE与妊娠 狼疮肾炎
2
系 统 性 红 斑 狼 疮
系统性红斑狼疮
系 统 性 红 斑 狼 疮
多种 自身 抗体 存在
多系 统损 害
3
病因
系 统 性 红 斑 狼 疮
24
抗磷脂抗体综合征
系 统 性 红 斑 狼 疮
血小板减少
APS
动静脉 血栓形成 习惯性 自发性流产
25
实验室和其他辅助检查
一般检查 系血常规 统尿常规 性 血沉 红 斑 狼 疮 自身抗体 补体 狼疮带试验 肾活检病理 影像学检查
抗磷脂抗体 抗核抗体谱 抗组织 细胞抗体
C3 C4 CH50
SLE50% 代表SLE 活动性
20
系 统 性 红 斑 狼 疮
环 形 皮 疹
亚 急 性 皮 肤 型 红 斑 狼 疮 ︓
21
系 统 性 红 斑 狼 疮
日 晒 后 大 疱 样 皮 疹
22
系 统 性 红 斑 狼 疮
视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血
23
系 统 性 红 斑 狼 疮
从直肠延续 到乙状结肠 弥漫性黏膜 充血、发红 、水肿，糜 烂红斑呈点 状分布，血 管纹理欠清 晰。上两图 为直肠，下 两图为乙状 结肠
9
系统性红斑狼疮主要症状的发生率
症状 疲劳 发热 消瘦 关节痛 皮肤损害 肾脏病变 胃肠道病变 呼吸道病变 心血管损害 淋巴系统损害 中枢神经症状 发生率（%） 80～100 ﹥80 ﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50 38 0.9 ～ 98 46 ～ 50 25 ～ 75
10
系 统 性 红 斑 狼 疮
诊断 治疗 预后
MRI CT
抗核抗体
抗dsDNA抗体 抗ENA抗体
Sm rRNP
RNP
SSA SSB
26
抗核抗体谱
狼疮细胞
系 统 性 红 斑 狼 疮
27
抗核抗体：周边型
系 统 性 红 斑 狼 疮
28
抗核抗体：弥散型
系 统 性 红 斑 狼 疮
29
抗核抗体：核仁型
系 统 性 红 斑 狼 疮
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系 统 性 红 斑 狼 疮
• 遗传 • 环境因素 • 雌激素
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发病机制
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 外来抗原引起人体B细胞活化.在易感 者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉 反应与模拟外来抗原的自身抗原相结 合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在 T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大 量不同类型的自身抗体,造成大量组织 损伤. • 致病性自身抗体 • 致病性免疫复合物 • T细胞和NK细胞功能失调
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系 统 性 红 斑 狼 疮
盘 状 狼 疮
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系 统 性 红 斑 狼 疮
系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹
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系 统 性 红 斑 狼 疮
手指血管炎
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系 统 性 红 斑 狼 疮
系统性红斑狼疮：手指坏疽
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系 统 性 红 斑 狼 疮
鳞 屑 丘 疹 样 皮 疹
亚 急 性 皮 肤 型 红 斑 狼 疮 ︓
Malar rash Discoid lesions Serositis Oral ulcer Arthritis photosensitivity Blood disorder Renal disorder antinuclear antibody Immunological disorder Neurological disorder