系统性红斑狼疮

SLE---系统性红斑狼疮疾病基本信息：定义，临床表现，体征，诊断，治疗，预后1定义：系统性红斑狼疮（SLE）是一种病因不明的自身免疫性多系统紊乱。

在临床和实验中，其具有复杂多变的过程，表象，和预测结论。

系统性红斑狼疮的临床表现十分多样，从轻度的皮疹和骨骼肌肉的症状到那些严重到可能危及生命的主要器官和系统病变（包括肾，肺，心脏和造血，胃肠道和中枢神经系统）都可能发生。

许多其他器官和系统，也可单独或一起参与。

在实验中，存在对某个细胞的细胞核的各种组分靶向的自身抗体，被称为抗核抗体。

尽管SLE主要是年轻的育龄妇女疾病，但也有儿童和老人的案例。

在高发病率年龄群体中（15至40岁）女性与男性的比例约为5:1。

在普通人群中的患病率约为每2000人1例，但会因种族，种族和社会经济背景的不同而变化。

2 临床表现：3辅助检查与体征：一般检查病人常有贫血，白细胞和血小板减少，或表现为全血细胞减少，血沉异常增快。

在SLE活动时，存在能破坏红细胞的自身抗体，造成红细胞和血红蛋白量下降。

这时网织红细胞可以升高>5%，临床上病人可出现轻度黄疸。

肾损害者有程度不等的尿检查异常，如蛋白尿、血尿。

血浆蛋白测定可见球蛋白增高，特别在有肾变性肾炎时，白／球蛋白比例倒置，血胆固醇增高，严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。

作24小时尿蛋白的定量检查，若超过0.5克／日以上，则说明存在蛋白尿，反映了SLE 累及肾脏。

若尿液中反复出现红细胞、白细胞，在排除尿路感染，尿路结石以后，也应该考虑存在狼疮性肾炎的可能。

免疫学检查血中存在多种自身抗体是其特点，抗核抗体（ANA）在病情活动时几乎100％阳性。

阴性时更换检查方法可能出现阳性，抗核抗体阴性时不能完全排除本病，需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。

抗双链DNA（ds－DNA）抗体对诊断的特异性较高，但阳性率较低，为40－75％，与疾病活动和肾脏损害密切相关，抗体效价随病情缓解而下降，抗Sm抗体约在30％SLE中呈阳性反,因其特异性高，又称为本病的特异性抗体。

对于不典型、轻型或早期病例，按SLE标准不足确诊者，若抗Sm 抗体阳性，结合其他表现可确诊。

狼疮细胞为患者血中白细胞破坏后释放出核物质，与抗核抗体结合后在补体参予下，形成大块包涵体，为中性粒细胞吞噬而形成的细胞。

其阳性率为60％左右。

活动性病例血清补体C4、C3、CH50有明显下降，当合并狼疮肾炎的尤甚。

血中循环免疫复合物可升高。

除上述自身抗体外，SLE患者血中还可检到多种其他自身抗体。

免疫病理学检查肾穿刺之活体组织切片免疫荧光研究提示，免疫球蛋白主要是IgG、IgM伴补体沉积于SLE肾炎的肾中。

沉积有三种类型即系膜、内皮下、上皮下。

沉积沿肾小球基膜呈颗粒状。

系膜型沉积在毛细血管袢之间呈不规则状、均匀链状或颗粒状。

20－50％狼疮肾炎者在肾小管基膜和间质中有免疫复合体（IC），并伴显著间质纤维化和单核细胞浸润肾小管损伤。

临床表现和尿液异常及肾活检异常之间不完全一致。

皮肤狼疮带试验即应用免疫荧光法在患者皮肤的真皮和表皮结合部位，见到免疫球蛋白和IgG、IgM和补体沉积，呈粒状、球状或线状排列成黄绿色荧光带。

正常皮肤暴露部，阳性率为50－70％，皮肤病损部可达90％以上，在非暴光部位出现阳性狼疮带试验者多系病情严重，或伴有肾炎、低补体血症及高DNA抗体水平者。

补体和蛋白质测定1、补体C3和CH50（总补体）测定，在SLE活动，狼疮性肾炎，溶血性贫血等急性症状出现时，C3和CH50的含量往往降低。

这是由于大量补体成分参与了自身免疫反应，而机体一时还来不及制造补充，其中C3的灵敏性高于CH50。

补体对疾病的诊断和病情活动的判断都有很大帮助，SLE患者经过治疗后血清中原来含量降低的补体逐步恢复正常，这说明该治疗是有效的。

反之，如补体含量持续下降，则说明病情活动加重，需密切观察。

2、免疫球蛋白测定：主要测定血清中免疫球蛋白IgG、IgA和IgM。

由于SLE免疫功能异常亢进产生大量自身抗体，使血清中免疫球蛋白增高，特别是IgG增高较为多见。

4诊断：国际上应用较多的是美国风湿学会1982年提出的分类标准（下述标准一），国内多中心试用此标准，特异性为96.4％，敏感性为93.1%。

我国于1982年由中华医学会风湿病学专题学术会议在北京制定SLE诊断（草案）标准（下述标准2），二个标准分列于下。

标准11．面部蝶形红斑2．盘状红斑狼疮3．日光过敏4．关节炎：不伴有畸形5．胸膜炎、心包炎6．癫痫或精神症状7．口、鼻腔溃疡8．尿蛋白0.5g/日以上或有细胞管型9.抗DNA抗体，抗Sm抗体，LE细胞，梅毒生物学试验假阳性10．抗核抗体阳性（荧光抗体法）11．抗核性贫血，白细胞减少（4000/mm3以下），淋巴细胞减少（1500/mm3以下），血小板减少（10万／mm3以下）以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE，但应排除感染性疾病，肿瘤或其他风湿性疾病。

标准2临床表现①蝶形或盘形红斑。

②无畸形的关节炎或关节痛。

③脱发。

④雷诺氏现象和／或血管炎。

⑤口腔粘膜溃疡。

⑥浆膜炎。

⑦光过敏。

⑧神经精神症状。

实验室检查①血沉增块（魏氏法＞20／小时末）。

②白细胞降低（＜4000/mm3）和／或血小板降低（<80,000/mm3）和／或溶血性贫血。

③蛋白尿（持续＋或＋以上者）和／或管型尿。

④高丙种球蛋白血症。

⑤狼疮细胞阳性（每片至少2个或至少两次阳性）。

⑥抗核杭体阳性。

凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。

确诊前应注意排除其他结缔组织病，药物性狼疮症候群，结核病以及慢性活动性肝炎等。

不足以上标准者为凝似病例，应进一步作如下实验室检查，满6项者可以确诊：进一步的实验检查项目：1．抗DNA抗体阳性（同位素标记DNA放射免疫测定法，马疫锥虫涂片或短膜虫涂片免疫荧光测定法）2．低补体血症和／或循环免疫复合物测定阳性（如PEG沉淀法），冷环蛋白侧定法，抗补体性测定法等物理及其他免疫化学、生物学方法）3．狼疮带试验阳性4．肾活检阳性5．Sm抗体阳性临床表现不明显但实验室检查足以诊断系统性红斑狼疮者，可暂称为亚临床型系统性红斑狼疮。

5治疗：SLE的治疗需要全面评估病情的严重程度，涉及的器官和系统和已经对机体造成的破坏。

病人教育和多学科的介入，特别是在新诊断的病人，是SLE治疗的一个重要方面。

一般来说，疾病的治疗分为非主要器官的治疗和主要器官的治疗。

在第一种情况下所用的药物没有副作用，而在第二种情况下会抑制人体的免疫系统（免疫抑制/细胞毒性药物）。

由于其明显的副作用，细胞毒性药物对SLE仅适用于中度至重度疾病患者。

免疫抑制剂（硫唑嘌呤，霉酚酸酯，甲氨蝶呤）被用于治疗没有出现重大器官损伤的SLE患者。

尽管它们被广泛使用，但是几乎很少有迹象证明它们在的随机试验中对简单的SLE有效。

虽然大多数研究显示病情会有改善，但是改善的程度和后遗症都并不明显。

到目前为止，大多数专家一致认为，中度至重度SLE的治疗由一个密集免疫抑制治疗（诱导治疗）和接下来的密集程度较低维持较长时期的治疗期组成。

诱导治疗的主要目的是停止伤害，恢复功能，通过控制免疫活动来导致缓解。

维持治疗是用来巩固病情缓解和防止药物造成的并发症。

6预后：尽管诊断为SLE的病人的生还率很好，但狼疮仍然可能致命。

SLE的死亡主要是由第一年的狼疮和晚期的动脉粥样硬化心脏病造成的。

近年的研究显示，其5年的生存率为90%，而十年的生存率为85%，但医疗技术的进步会增加生存率。

然而，一旦被诊断为SLE,长期缓解也是罕见的。

在加拿大的狼疮诊所的702例中，6.5%的病情完全痊愈，只有1.7%在没有治疗的情况下缓解了五年。

第一年被诊断出有长期器官损伤的SLE的病人的生存率只有75%，相比那些没有器官损伤的人的生存率为95%。

关于肾，当血清肌酐水平升高时，会做出不好的预后。

从有10000多名患者的中心得到的数据显示SLE病人患血液系统恶性肿瘤尤其是霍奇金淋巴瘤的风险会增加。

疾病相关的图片、视频1 图片2 视频：/show/9UC2MDgbe9XC5YQj.htmlA.科研相关：病因及发病机制，病理1 病因与发病机制：2 病理：关于SLE的发病机理研究颇多，下列结果均证实该病属体内免疫功能障碍的自身免疫性疾病。

一、SLE患者可查到多种自身抗体如抗核抗体，抗单链、双链DNa 抗体，抗组蛋白抗体，抗RNP抗体，抗Sm抗体等。

以上均属抗细胞核物质（抗原）的抗体。

其他尚有抗细胞浆抗原抗体，如抗核糖体抗体，抗血细胞表面抗原的抗体，如抗淋巴细胞毒抗体，抗红细胞抗体，抗血小板抗体等。

二、SLE主要是一种免疫复合物病这是引起组织损伤的主要机理。

在70％患者有或无皮疹的皮肤中能查到免疫复合物沉积。

多脏器的损伤也多是免疫复合物沉积于血管壁后引起。

在胸水、心包积液、滑液、脑脊液和血液中均能查到免疫复合物。

免疫复合物最主要是由DNA和抗DNA抗体形成。

三、免疫调节障碍在SLE中表现突出大量自身抗体产生和丙种球蛋白升高，说明B细胞高度增殖活跃。

T淋巴细胞绝对量虽减少，但T辅助细胞百分比常减少，而T抑制细胞百分比增加，使T4+／T8+比例失调。

近年研究发现，白细胞介素Ⅰ、白细胞介素Ⅱ在SLE中皆减少，α－干扰素增多而r干扰素减少或增多。

SLE是一种异质性疾病，不同患者的免疫异常可能不尽相同。

B.医疗信息：国内治疗的好医院或者科室、医生免疫科推荐医院北京协和医院 (1103票)301医院 (805票)仁济医院 (445票)中山三院 (162票)北医三院 (147票)北大人民医院 (139票) 来源：好大夫在线C.相关费用使用：每月消费大约为多少？这个病目前还不能根治，一般来说需要终生服药，但是以后控制后了费用就很便宜了，开始的时候费用要贵些。

中医治疗每月大概1500-2000. 西医则不能确定。

D.病人教育相关定义系统性红斑狼疮（SLE）是一种慢性自身免疫性疾病。

红斑狼疮可能会影响皮肤，关节，肾脏和其他器官。

别名播散性红斑狼疮，SLE，狼疮病因系统性红斑狼疮（狼疮）是一种自身免疫性疾病。

这意味着存在一个与人体的正常免疫系统反应的问题。

通常，免疫系统有助于保护人体免受有害物质。

但在患有自身免疫性疾病的人体内，免疫系统无法分辨有害物质和健康物质的差别。

其结果是过度的免疫反应，攻击其他健康细胞和组织。

这导致长期（慢性）炎症。

自身免疫性疾病的根本原因还不完全清楚。

SLE的可能是轻微的或非常严重足以导致死亡的。

系统性红斑狼疮影响妇女的可能性是男性的九倍。

它可能发生在任何年龄，但最频繁出现在10至50岁的人。

非裔美国人和亚洲人往往比其他种族的人更容易受到影响。

系统性红斑狼疮，也可能由某些药物导致。

若需要对本SLE原因的信息，请参阅药物性红斑狼疮。