系统性红斑狼疮(肾内科)
内科学系统性红斑狼疮题库
内科学系统性红斑狼疮题库单选题1.系统性红斑狼疮的常见损害一般不累及的系统是A.皮肤粘膜B.肾脏C.血液D.内分泌E.心血管(标答：D)2.不属于系统性红斑狼疮的骨关节肌肉损害表现的是A.关节疼痛B.关节肿胀C.股骨头坏死D.肌肉疼痛无力E.关节晨僵(标答：E)3.诊断系统性红斑狼疮最有意义的检查是A.抗双链DNA抗体B.抗核抗体C.抗Sm抗体D.抗磷脂抗体E.抗核糖体RNP抗体(标答：B)4.不属于系统性红斑狼疮的诊断标准A.光敏感B.口腔溃疡C.心包炎D.类风湿因子阳性E.抗核抗体阳性(标答：D)5.女性，24岁，长期口腔溃疡，低热、关节酸痛，皮肤紫癜，血小板减少，抗核抗体、抗双链DNA抗体阳性，应首先考虑的诊断是A.风湿性关节炎B.类风湿性关节炎C.皮肌炎D.体系性红斑狼疮E.特发性血小板减少性紫癜(标答：D)6.体系性红斑狼疮的首选医治药物是A.肾上腺糖皮质激素B.细胞毒药物C.环孢素D.雷公藤多甙E.免疫球蛋白(标答：A)7.系统性红斑狼疮的特征性皮肤损害是A.蝶形红斑B.盘状红斑C.网状青斑D.雷诺现象E.紫癜（标答：A）多项选择题1.当给予甲基泼尼松龙冲击治疗的系统性红斑狼疮合并症情包括：A.癫痫发作B.血小板减少且有出血倾向C.急性肾衰竭D.外周关节炎E.面部红斑（标答：ABC）填空题1.类风湿性关节炎和体系性红斑狼疮的基本病理改变划分是。
(标答：关节滑膜炎、坏死性血管炎)2.系统性红斑狼疮活动期实验室检查的结果是：抗双链DNA抗体，补体C3、C4.(标答：阳性、减少)3.目前治疗类风湿性关节炎首选免疫抑制剂是，对于类风湿性关节炎急性发作期伴有发热及内脏系统损害症状时，可加用。
（标答：甲氨喋呤、糖皮质激素）XXX1.简述体系性红斑狼疮的诊断标准。
答案：颧部红斑。
盘状红斑。
光敏感。
口腔溃疡。
非侵蚀性关节炎，≧2个外周关节。
蛋白尿≧0.5g/d或细胞管型尿。
胸膜炎或心包炎。
癫痫发作或精神症状。
中医内科系统性红班狼疮中医诊疗规范诊疗指南2023版
系统性红班狼疮系统性红斑狼疮是以多系统损害伴多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病。
临床有发热、红斑、皮疹、脱发、血管炎、关节炎、胸膜炎、心包炎、贫血、血小板减少，以及心脏、肾脏、肺脏、神经系统的损害等异常表现。
根据其临床表现，可与中医学“阴阳毒”、“蝴蝶斑”、“日晒疮”、“鬼脸疮”等病名类似；而本病累及多脏器，伴有较多的脏腑证候，又可分属“痹证”、“水肿”、“黄疸”、“胁痛”、“心悸”、“悬饮”等范畴；后期多脏受累，则属“虚劳”范畴。
其基本病机是肝肾阴虚，热毒内盛，瘀阻脉络。
【诊断】1多见于青、中年女性，对日光有较高的敏感性。
2.不规则发热、关节痛。
3.皮疹有多形红斑、环形红斑、网状青斑、盘状红斑和面部蝴蝶形红斑等。
4.雷诺征、口腔溃疡、脱发、淋巴结肿大、肝脾肿大。
5.有肺、心、肝、肾、神经、血液等系统受损的表现。
6.红细胞、白细胞、血小板减少，血沉升高，血清清蛋白减少、球蛋白增高，IgG、IgA、IgM均增高，补体C3、C4、CHO下降，1E细胞、抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性。
【治疗】一、辨证论治本病以正虚气阴亏耗为本，热毒血瘀为标。
急性发作期以标实为主，治予清热凉血，解毒祛瘀；慢性缓解期以本虚为多见，当予益气养阴，滋补肝肾。
虚实之间，可互为交替出现或错杂并呈，宜兼顾调治。
1风毒热痹证发热，关节疼痛或红肿疼痛，呈游走性、多发性，可累及大小关节，纳食减少，苔薄黄腻，舌质红，脉滑数。
治法：清热解毒，宣痹通络。
方药举例：秦丸丸加减。
秦充10g,苦参15g,黄连3g,防风、防己各10g,漏芦IOg,黄柏10g,乌梢蛇10g,忍冬藤30g,虎杖15g。
加减：兼有表邪，恶风，加川桂枝5g。
热盛烦渴，加生石膏30g,知母10g。
皮肤有红斑，加生地黄15g,炒丹皮10g,赤芍10g,水牛角片30g。
2.营热炽盛证高热烦渴，喜冷饮，面部或其他部位皮肤出现红斑，唇、舌、颊黏膜糜烂，吐血、蒯血、便血，精神恍惚，甚则神昏澹语，抽搐，舌质红绛或紫暗，脉数。
内科学--系统性红斑狼疮(SLE) ppt课件
系 统
反应与模拟外来抗原的自身抗原相结 合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在
性 红
T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大
斑
量不同类型的自身抗体,造成大量组织
狼 疮
损伤.
• 致病性自身抗体
• 致病性免疫复合物
• T细胞和NK细胞功能失调
ppt课件
8
致病性自身抗体
IgG型,与自身抗原有很高的亲和力
系
统
抗血小板抗体 血小板减少
统 • 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？
性
红 • 教师的教鞭
斑
狼•
“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
疮 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
系统性红斑狼疮
系
统 性
多种
红 斑
自身
狼
抗体
疮
存在
多系 统损 害
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5
病因
• 遗传
• 环境因素
系
统
系 统 性 红 斑 狼 疮
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抗核抗体：周边型
系 统 性 红 斑 狼 疮
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抗核抗体：弥散型
系 统 性 红 斑 狼 疮
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抗核抗体：核仁型
系 统 性 红 斑 狼 疮
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系 统 性 红 斑 狼 疮
免疫双扩散
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LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）
性
红
抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫
斑
狼 疮
抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞
系统性红斑狼疮
冲击疗法
糖皮质激素
冲击疗法
甲基强的松龙（MP） （0.5~1）g/d×3d 每周1次,1~3疗程 用于爆发性危重狼疮 癫痫，严重精神症 状，急肾衰，溶贫
免疫抑制剂
非特异地抑制免疫功能
同时也抑制异常克隆免疫细胞的 增殖，有助于恢复建立正常的免 疫网络
免疫抑制剂
CTX冲击疗法（常用）
可作为ＳＬＥ的一线用药 目前最推崇的治疗LN的安全有效的免疫抑制剂
环孢素A (cyclosporin A)
钙调神经磷酸酶抑制剂 选择性作用于T细胞 二线药物，主要用于其它药物治疗无效者， 停药易反复 5mg/kg.d，分2次口服，3个月后，每月减 1mg/kg.d， 至3mg/kg.d维持 不良反应：肾、肝毒性，神经系统损害及高 血压
4
中国标准
符 合 项 即 可 诊 断
1. 7. 蝶形盘状 8. 光敏感 口腔溃疡 非畸形关节炎 浆膜炎 肾炎 血液系统异常 抗ds-DNA抗体 抗Sm抗体 抗核抗体 皮肤狼疮带试验 补体下降
4
神经系统异常
鉴别诊断
鉴别诊断
诊断中的几个陷阱
腮红 ≠红斑 晒太阳脸红≠光过敏 烂过觜≠口腔溃疡 关节酸痛≠关节炎 正常掉发≠脱发
医 生 的过 战着 斗战 生战 活兢 兢
甚至必须武装自己
她可 能是 么保， ？护你 ？医真 ？疗的 环相 境信
这里有多少无奈的做秀成分 但有谁理解里面的苦衷呢！
上这么多年学，还不如一个街头游医
没甚 不至 如， 给给 狗人 看看 病病 的还
临床表现
皮肤损害 80%，主要在暴露部位
？
油画蝶斑
(无相机时用油画反映蝶斑征)
Butterfly Rash
肾内科学(医学高级)：系统性红斑狼疮试题预测(强化练习)
肾内科学(医学高级)：系统性红斑狼疮试题预测（强化练习）1、问答题急性暴发性危重SLE的治疗。
正确答案：对急性暴发性危重SLE如狼疮脑病癫痫发作、急性肾衰竭、狼疮心肌损害严重者，应用甲泼尼龙冲击疗法和CTX冲击疗法，同时（江南博哥）进行积极对症治疗，狼疮癫痫发作者，可用卡马西平等抗癫痫药；急性肾衰者，可采用保护或(和)替代肾功能措施，如血液透析；心力衰竭者，宜减轻心脏前后负荷和适当使用洋地黄制剂。
2、填空题系统性红斑狼疮长期使用激素的不良反应有______、______、_______、_______、_________、________。
正确答案：肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松3、单选在系统性红斑狼疮的肺脏受累中，最常见的为()A．胸膜炎B．间质性肺炎C．急性狼疮肺炎D．肺动脉高压E．肺栓塞正确答案：A4、单选?患者，女性，20岁，因头昏，乏力，面部水肿，多关节酸痛，脱发，口腔溃疡5个月。
曾拟诊“肾炎”，疗效不佳，因贫血输全血一次，贫血反而加重。
ESR120mm/h，WBC4.5×10/L，RBC2.5×1O/L，Hb50g/L，血小板5.5×10/L，网织红细胞10%，尿常规：RBC5～8/HP，尿蛋白++++，透明管型+，颗粒管型+。
假设肾穿刺结果：15个肾小球中12个硬化，3个为纤维性新月体，肾间质纤维化。
肾功能：BUN30mmol/L，Cr620μmol/L。
34小时尿量400ml()A．糖皮质激素+环孢素B．大剂量糖皮质激素冲击C．大剂量糖皮质激素冲击+环磷酰胺冲击D．大剂量丙种球蛋白冲击E．透析治疗正确答案：D5、判断题C3下降是狼疮活动的指标正确答案：对6、单选女性，40岁，反复口腔溃疡，乏力，口干，间断心悸，超声心动图提示心包积液，24小时尿蛋白0.5g，抗核抗体阳性，可能的诊断是()A．干燥综合征B．系统性硬化症C．类风湿关节炎D．系统性红斑狼疮E．混合结缔组织病正确答案：D7、判断题系统性红斑狼疮几乎100%累计肾脏.正确答案：对8、名词解释系统性红斑狼疮正确答案：临床上表现有多系统损害的症状，属慢性系统性自身免疫性疾病，血清学特征是以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体出现。
系统性红斑狼疮诊断标准
系统性红斑狼疮诊断标准系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，其诊断标准对于患者的诊断和治疗至关重要。
SLE的诊断标准主要依靠临床表现、实验室检查和病理学特征进行综合评估。
目前，世界卫生组织（WHO）和美国食品与药物管理局（FDA）发布了SLE的诊断标准，以帮助医生和研究人员更准确地诊断和治疗这一疾病。
首先，SLE的诊断标准主要包括临床表现和实验室检查两个方面。
临床表现包括但不限于面部蝶形红斑、关节炎、皮疹、肾脏病变等，而实验室检查则包括抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体、补体C3和C4水平、白细胞计数等指标。
这些指标的异常程度和组合情况对于SLE的诊断至关重要。
其次，根据WHO和FDA发布的SLE诊断标准，患者需要符合一定数量和种类的临床表现和实验室检查结果才能被诊断为SLE。
比如，WHO的诊断标准包括11项临床和实验室指标，患者需要符合其中至少4项才能被诊断为SLE。
而FDA 的诊断标准则更加强调实验室检查的结果，对于ANA和抗双链DNA抗体的阳性率有明确的要求。
另外，SLE的诊断标准还需要排除其他类似疾病，比如类风湿关节炎、系统性硬化症等。
这些疾病在临床表现和实验室检查上可能与SLE相似，因此需要通过临床医生的综合判断和排除来确诊。
总的来说，SLE的诊断标准是一项复杂而又严谨的工作，需要医生对患者的临床表现和实验室检查结果进行全面而细致的评估。
只有通过严格的诊断标准，才能更准确地诊断和治疗SLE，帮助患者尽早控制病情，提高生活质量。
在实际临床工作中，医生需要密切关注患者的临床表现和实验室检查结果，结合个体化的诊断和治疗方案，为患者提供更加精准的医疗服务。
同时，科研人员也需要不断完善和更新SLE的诊断标准，以适应不同患者群体和病情特点，为SLE 的治疗和管理提供更加科学的依据。
综上所述，系统性红斑狼疮的诊断标准是一项重要而又复杂的工作，需要医生和科研人员的共同努力。
只有通过严格的诊断标准，才能更好地帮助患者早日得到有效治疗，提高生活质量。
内科学系统性红斑狼疮
指掌部 红 斑
雷诺氏 现象
蝶形红 斑
盘状红斑
面部及 躯干皮
疹
系统性红斑狼疮：手指坏疽
雷诺现象
图2 网状青斑
肾：几乎100%有病理变化，有临床表现者 60-75%。（1）急性肾炎；（2）急进型肾炎； （3）隐匿性肾小球肾炎；（4）慢性肾炎 （常见）；（5）肾病综合征；（常见） 早期多表现无症状的间歇尿异常→出现大量
蛋白尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水 肿和高血压等 →尿毒症（是死亡的常见病 因）
WHO狼疮性肾炎的分型 ①正常或微小病变型：仅系膜有异常②系膜病 变型：轻至中度弥漫性系膜增生伴Ig和补体沉 积③局灶增殖型：在弥漫性系膜增生的基础上 少数肾小球有节段性增生伴纤维素坏死，系膜 与毛细血管壁均有Ig与补体沉积④弥漫增殖型： 多数肾小球系膜和内皮细胞弥漫增生伴新月体 形成⑤膜性病变型：基底膜增厚，其周围有Ig 与补体沉积⑥肾小球硬化型：晚期病变；
LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）
D盘状狼疮 蝶形红斑 浆膜炎 肾脏异常
非侵蚀性关节炎 造血系统损害
狼疮的诊断标准 日光过敏
神经系统异常
口腔溃疡
免疫学异常 抗核抗体
鉴别诊断：
根据患者的临床表现的不同，依次鉴别诊断。
SLE 需与RA、各种皮炎、癫痫、精神病、 ITP、原发性肾小球病等鉴别。
神经系统（NP-SLE神经精神狼疮，又称狼疮脑病） （1）精神失常约10%，表现躁动、幻觉、猜 疑、妄想等。（2）癫痫发作约占15%（3）偏 瘫、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、颅神经和外 周神经病等，仅见于少数患者。
病理基础：脑局部血管炎的微血栓，来自心瓣
膜赘生物脱落的栓子，针对神经细胞的自身抗体或 并存抗磷脂抗体综合征。
系统性红斑狼疮患者感染分析
［ 文章编 号 ］１ ０ ７７２１）５ ５１ ２ ０ － ０（０２０－ ５－ ０２ ０ ０
系统 性 红斑 狼 疮 （ｙｔ ｉ ｌｐｓｅ ｔ ｍ ｔ ｕ ， ｓｓ ｍ ｃ ｕ ｕ ｒ ｈ ａｏ ｓ ｅ ｙｅ ｓ
Ｓ Ｅ 是累及全身多个 系统 的 自身免疫 陛疾病 ， Ｌ） 亚洲人 患病 率较 高 ， 目前我 国 Ｓ Ｅ患者 已超 过百 万 ， Ｌ 且有 逐 年 增高的趋势 。ＳＥ患 者大 多存 在 体液免 疫 和细 胞 Ｅ 免疫缺陷 ， 极易发生感 染 ， 感染 也是 导致 Ｓ 死亡 的 Ｅ 重要原因 。对 ２１ １ 一 １ 年 ５月住院的 ６ ００年 月 ２ ２ ０ ５例
肺结核 并 出现 消化道 出血后停用激 素并 予抗痨 治疗
常 由这类 菌 群 导 致 ； 兰 阳性 菌 以金 黄 色 葡 萄 革
球菌 最 多见 ， 次 为病毒 和真菌 。Ｓ Ｅ往 往好 发 其 Ｌ
于 育龄期 妇 女 ， 尤其 是 维持 性透析 的狼 疮性 肾炎合 并 慢性 肾衰 竭患 者 。感染 部 位 以 呼吸 道 与肺 部最 多见 ， 这可能与肺水肿 及营养 不 良发生 率较 高有 关 ，
变 ， 例患者为继发性肺结核伴 肾结核 ， １ 其余患 者 肺部 无 明显 异 常 。 ２４ 治 疗 和预后 根据 ＳＥ患者 的狼疮 活 动度 给 ． Ｌ 予激 素或联合 免 疫抑 制 剂 治疗 ， 有病 原 学证 据 的患 者在给予敏感抗生素和抗真菌（ 包括氟康唑或伊 曲 康唑 ） 或抗结核治疗后 ， 高热得 以控制 ； 无病原学证
后转专科医院； 其余患者的感染均得以有效控制。
表 ２ Ｓ Ｅ 感染 患者 感染 部位 构成 （５例） Ｌ ２
Ｔａ ２ Ｃｏ ｏ ｉｉｎ ｃ ｎ ｉｉｎ ｏ ｎ ｅ ｔｏ ｉｅ ｂ． ｍｐ ｓｔｏ ｏ ｄ ｔｏ ｆｉｆ ｃｉ ｎ ｓｔ ｓ
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特异性99%， 敏感性25%
RNP
SSA SSB
Sm rRNP
抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、抗β 2GPI抗体和狼疮抗凝物；
六、诊断标准
1997年 美国风湿病学会（ARA）修订的SLE分类标准
1．颊部红斑 固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位 2．盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 3．光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到 4．口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽鄙溃疡，一般为无痛性 5．关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液 6．浆膜炎 胸膜炎或心包炎 7．肾脏病变 尿蛋白定量(24 h)>0．5 g或+++，或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型) 8．神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱 9．血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少．或血小板减少 10．免疫学异常 抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、 狼疮抗凝物、至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性) 11．抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮“情况下，抗核抗体滴度异常 符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特 异性分别为95％和85％。（其中免疫学异常和高滴度抗核抗体为硬指标）
Arthritis Rheum 2002;46:21212131
轻型SLE：
1、NSAIDS药物：控制关节炎。 不良反应：消化道溃疡，出血，肾和肝功能受损； 2、抗疟药：控制皮疹和减轻光敏感。 不良反应：眼底病变，用药超过6个月，应每半年检查眼底。 禁忌：心动过缓、传导阻滞。 3、沙利度胺：对抗疟药不敏感的顽固性皮损可选择。 禁忌：1年内有生育意向者。 4、可短期局部应用激素治疗皮疹，但脸部应避免使用强效激素 类外用药，一旦使用，不应超过1周。 5、小剂量激素（泼尼松≤10mg/d）有助于控制病情。 6、权衡利弊，必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。
诊断思路
1、临床表现及体征为主 多系统受累的全身表现 特征性体征 2、辅助检查为辅 自身抗体阳性 3、不典型系统性红斑狼疮 4、重症系统性红斑狼疮 5、正确运用诊断标准
七、病情评估
病情活动性评估
根据SLE疾病活动指数（SLEDAI）积分表共105分，分为： 基本无活动 0~4分 轻度活动 5~9分 中度活动 10~14分 重度活动 ≥15分
系统性红斑狼疮主要症状的发生率
症状
疲劳 发热 消瘦 关节痛 皮肤损害 肾脏病变 胃肠道病变 呼吸道病变 心血管损害 淋巴系统损害 中枢神经症状
发生率（%）
80～100 ﹥80 ﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50 38 0.9 ～ 98 46 ～ 50 25 ～ 75
(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)
通常早晨一次口服,如病情无改善,可将每日强的松量分2～3次服用,或增加每日 剂量。对有重要脏器受累,乃至出现狼疮危象者,可以使用甲基泼尼松龙冲击治疗,剂 量为500-1000 mg,每天1次,连续3天为1疗程,疗程间隔期5-30天,间隔期和冲击后需 口服泼尼松0.5-1mg/kg/d。最大剂量一般不超过60mg/d。 糖皮质激素减量的指征：①病情已控制;②对糖皮质激素治疗无反应;③出现严重毒 副反应;④出现机会菌感染不能控制等
系统性红斑狼疮
systemic lupus erythematosus （SLE）
一、概念
系统性红斑狼疮是自身免疫介导的，以 免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组 织病。
二、病理改变
炎症反应和血管异常
免疫复合物的沉积 血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓 抗体的直接侵袭 局部组 织缺血 和功能 障碍
激素治疗风湿病的EULAR专家建议（2007）
1、患者正确认识不良反应，建立“治疗记录卡” 2、掌握起始剂量、见谅、维持量个体化及疗程 3、激素治疗前后对合并症以及危险因素进行评估和治疗 4、最小量维持，定期对激素应用的指征进行评价 5、体重、血压、血脂等进行监测 6、服用强的松剂量≥7.5mg/天，>3个月者，应补充钙和维生素D 低骨密度（BMD）者给予双磷酸盐 7、与非甾体抗炎药合用者给予胃粘膜保护剂 8、激素治疗超过1约着，术前和术后给予足量的激素替代治疗，以防 发生肾上腺皮质功能不全 9、孕期小剂量是可能对母婴无影响 10、儿童定期检查生长情况，发展迟缓可与生长激素替代治疗
五、实验室及其它辅助检查
一般检查
自身抗体
补体
狼疮带试验
肾活检病理
影像学检查
抗核抗体谱 C3 血常规 C4 抗磷脂抗体 尿常规 血沉 抗组织细胞抗体 CH50
SLE50﹪ 代表SLE 活动性
诊断 治疗 预后
MRI CT
抗核抗体
抗核抗体谱 抗dsDNA抗体 抗ENA抗体
敏感性95%， 特异性65% 特异性95%， 敏感性70%
八、治疗
去除诱发因素 对症处理 诱因 感染、药 物、光照 纠正免疫异常 彻底治愈
பைடு நூலகம்基因
致病基 因位点
发病机制
SLE症状
发热、关节、皮肤 肾脏、心血管
系统性红斑狼疮治疗的专家共识--EULAR
无脏器受累：抗疟药和/或糖皮质激素 治疗无反应或激素不能减量者：可考虑硫唑嘌呤，霉酚酸 酯， MTX 神经精神性狼疮 加用免疫抑制剂 抗磷脂综合征 小剂量阿司匹林有利于预防血栓形成和流产； 雌二醇累药物增加血栓的风险 狼疮肾 激素和免疫抑制剂联合可有效阻止终末期肾病进展； 6个月无效患者需考虑强化治疗 妊娠与狼疮 羟氯喹安全； 泼尼松龙、硫唑嘌呤和小剂量阿司匹林无定论； 霉酚酸酯、CTX和MTX应避免 重视伴发病 动脉粥样硬化、高血压、血脂异常、糖尿病、骨质疏松 （Ann Rheum Dis 2008；67:195） 一般治疗
重型SLE：分为诱导缓解和巩固治疗。 诱导缓解目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾 病完全缓解。 常用药物： 1、糖皮质激素 2、免疫抑制剂
3、静脉注射大剂量免疫球蛋白 其他治疗： 免疫吸附对难治性SLE疗效肯定。 血浆置换对清除循环免疫复合物治疗LN的疗效尚有争议，视患者 具体情况选择。
免疫抑制剂
免疫抑制剂
有利于更好控制SLE活动 减少SLE的爆发 减少激素的用量。
包括： 环磷酰胺CTX 羟氯喹 麦考酚吗乙酯MMF 硫唑嘌呤AZA 甲氨蝶呤MTX 环孢素CsA 雷公藤总甙 来氟米特LEE
环磷酰胺CTX
国家卫生研究所 (NIH）方案
CTX初始剂量 0.75g/m2(if GFR>1/3 expected normal value) 0.5g/m2(if GFR>1/3 expected normal value) 给药方式 IV in 150ml NS in 30-60min 白细胞监测 10-14days after CYCpules CTX剂量调整 If WBC<1500ml,reduce CYC by 0.25g/m2 If WBC>4000/ml,increase CYC to 1.0g/m2 给药间隔 CYC pulses monthly*6 Quarterly for one year Kidney Int 1996;4(suppl.53):S88-92
糖皮质激素(强的松)剂量
标准剂量 小剂量 1mg/Kg.d 不超过60mg/d ≤0.5mg/Kg.d 不良反应： 感染、高血压、高血糖、 高血脂、低血钾、骨质 疏松、无菌性骨坏死、 白内障、水钠储留等。
维持剂量
大剂量 冲击剂量
< 10mg/d
> 1mg/Kg.d >500mg/日*3天，每周1次，1-3疗 程
EULAR方案
CTX剂量 给药方法
500mg IV in100ml NS in 15-30min 白细胞监测 No need CTX剂量调整 Always 500mg 给药间隔 CYC pules every two weeks*6 维持治疗AZA（2-2.5mg/kg/d) or MMF(2g/d)two weeks after last 500mg CYC pules
三、流行病学
好发于生育年龄女性，多见于15-45岁年 龄段，女：男为7～9：1。
四、临床表现
常见临床表现
累及脏器表现
1、 SLE特征性改变：鼻梁和双颧颊 1、肾脏：蛋白尿、血尿、高血压、水 肿； 部蝶形红斑； 2、神经、精神系统：轻者（头痛、性格 2、SLE的皮肤损害：光敏感、脱发、 改变、认知障碍）；重者（癫痫持续状态、 手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、 器质性脑病、昏迷，为预后不良指征）； 结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、3、血液系统：贫血、WBC和/或PLT减少 雷诺现象等。 4、肺部：胸膜炎、肺间质纤维化、肺动脉高 3、SLE口或鼻黏膜溃疡常见。 压、弥漫性出血性肺泡炎； 4、关节痛：对称性、多关节，伴肿 5、心脏：心包炎、心肌炎、疣状心内膜炎、 胀，通常不引起骨质破坏。 心功能不全、心律失常、心梗； 5、SLE常见的全身症状：发热、疲 6、消化系统：肠系膜血管炎、急性胰腺炎、 乏、消瘦。 肝损害； 7、其它：眼部受累（结膜炎、葡萄膜炎、眼 底、视神经病变），继发性干燥综合征。
不典型SLE表现
1、原因不明的反复发热，抗炎退热治疗无效 2、多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产 生畸形 3、持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎 4、抗生素或抗结核治疗不能治愈的肺炎 5、不能用其他原因解释的皮疹、网状青斑、雷诺现象 6、肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿 7、血小板减少性紫癜或溶血性贫血 8、不明原因的肝炎 9、反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等