内科学：肝性脑病
内科学重点名词解释
1、猝死：指自然发生、未预料到的突然死亡，症状出现后1h死亡。
2、肝性脑病：亦称肝性昏迷，是严重肝病引起的以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合征，其主要临床表现是意识障碍，行为失常和昏迷。
3、肝性昏迷：称肝性脑病，是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。
4、肝肾综合征：是慢性肝病患者出现进展性肝衰竭和门静脉高压时，以肾功能不全、内源性血管活性物质异常和动脉循环血液动力学改变为特征的一组临床综合征5、肺性脑病：由于呼吸功能衰竭所致的缺氧，二氧化碳潴留而引起精神障碍、神经系统症状的综合症。
6、内源性铁：自身红细胞破坏后，血红蛋白分解释放出的被重新利用的铁。
7、甲亢症：甲亢是甲状腺功能亢进的简称，是由多种原因引起的甲状腺激素分泌过多所至的一组常见内分泌疾病.甲亢症状就是由甲亢引起的一系列身体反应。
8、甲亢危象：是甲亢恶化的严重表现。
其临床表现凶险，常因高热、虚脱、心力衰竭、肺水肿、水电解质代谢紊乱而死亡。
9、甲状腺危象：又称甲亢危象，是甲状腺毒症急性加重的一个综合征，发生原因可能与循环中的甲状腺激素水平增高有关。
多发生于较重甲亢未予治疗或治疗不充分的患者。
10、慢粒急变：慢粒急变是指慢性粒细胞白血病转变为急性白血病的过程。
它是慢性粒细胞白血病末期最常见的表现。
11、肾病综合症：是多种肾小球疾病引起的一组症状与体征。
诊断标准是：尿蛋白超过3.4g/d；血浆白蛋白低于30g/L；水肿；血脂升高。
12、急性肾小球肾炎：常简称急性肾炎。
广义上系指一组病因及发病机理不一，但临床上表现为急性起病，以血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾小球滤内粗面内网核糖颗粒所合成，胎儿出生后，血清AFP浓度下降，几个月至1年内降至正常15、Graves病: 毒性弥漫性甲状腺肿，又称Graves病，是一种自身免疫性甲状腺疾病，临床上常有代谢率增加、神经兴奋性增高、心动过速、甲状腺肿大、眼大等主要表现。
内科学：he
NH3干扰电活动
11
肝性脑病时血氨增高的原因 血氨增高的主要原因是氨生成过多和（或）代谢清除过少。 诱发血氨增高的因素如下：
1.摄入过多含氮食物（高蛋白尤动物蛋白饮食）/药物/上消化道出血（每100ml血 液约含20g蛋白质）→肠内含氮物质↑→肠内产氨↑。 2.低钾性碱中毒 进食少、呕吐、腹泻、利尿排钾、放腹水、继发性醛固酮增多症等均可导致低钾血 症 低钾→尿排钾↓→排氢↑→代谢性碱中毒→氨生成↑ 3．低血容量与缺氧 上消化道出血、大量放腹水、利尿→有效血容量↓→肾脏灌流↓→肾前性氮质血症→ 血氨↑ 4．便秘 含氨、胺类和其它有毒衍生物与结肠粘膜接触时间延长→毒物吸收↑
三、其它治疗 1.减少门体分流 2.人工肝（分子吸附剂或生物膜） 3.肝移植 4.肝细胞移植
36
12
5．感染 • 组织分解代谢增强→内源性氨产生↑ • 失水→肾前性氮质血症 • 缺氧和高热→氨毒性↑ 6．低血糖 • 葡萄糖是大脑的重要能源，低血糖→能量↓→脑内去氨活动停滞 →氨毒性↑ 7．其它 • 镇静、安眠药→大脑和呼吸中枢抑制→缺氧。 • 麻醉和手术可增加肝、脑、肾的功能负担
13
神经递质的变化：
16
0期：潜伏期、轻微感性脑病、亚临床肝性脑病 只有精细的心理智能测验才能发现
17
0期：潜伏期、轻微感性脑病、亚临床肝性脑病 只有精细的心理智能测验才能发现 • 一期（前驱期）:轻度性格和行为改变。情绪欣快，易激动或淡漠寡言，虽 应答尚准确，但吐词不清且较缓慢，注意力不集中，可有扑翼（击）样震 颤，亦称肝震颤。脑电图多数正常。 • 二期（昏迷前期）:意识错乱，睡眠障碍，行为失常。定向力和理解力减退， 睡眠时间倒错，甚至有幻觉、恐惧及狂躁，有扑翼样震颤，有明显神经体 征：肌张力增高，腱反射亢进，可引出踝阵挛及Babinsk征。脑电图有特 征性异常。 • 三期（昏睡期）：以昏睡和精神错乱为主，大部时间呈昏睡状态，但可唤 醒，常有神志不清及幻觉。扑翼样震颤可引出，出现明显的肌张力加，锥 体束征阳性。脑电图有异常波形。 • 四期（昏迷期）：神志完全丧失，不能唤醒，浅昏迷对痛刺激及不适体位 尚有反应，腱反射和肌张力仍亢进，因患者不能合作，扑翼样震颤无法引 出。深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大，可出现阵发性 惊厥，踝阵挛和过度换气。脑电图明显异常。
内科学(肝性脑病)
肝性脑病肝性脑病(hepatic encephalopathy,HE)(重要考点)，是严重肝病引起的，以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，主要临床表现是意识障碍，行为失常和昏迷。
(定义考生要牢记，很重要的名词解释)。
（一）病因大部分是由各型肝硬化引起，病毒性肝炎肝硬化最多见，也可由改善门静脉高压的门体分流手术引起，小部分肝性脑病见于重症病毒性肝炎、中毒性肝炎和药物性肝病的急性或暴发性肝功能衰竭阶段。
更少见的有原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、严重胆道感染等。
肝性脑病特别是门体分流性脑病常有明显的诱因，常见的有上消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、催眠镇静药、麻醉药、便秘、尿毒症、外科手术感染等(常见诱因要熟悉)。
（二）发病机制(要透彻理解)1．氨中毒学说，氨代谢紊乱引起氨中毒是肝性脑病，特别是门体分流性脑病的重要发病机制。
（1）氨的形成和代谢血氨主要来自肠道、肾和骨骼肌生成的氨，胃肠道是氨进入身体的主要门户。
机体清除氨的途径有：①尿素合成；②脑、肾、肝在供能时，耗氨合成谷氨酸和谷氨酰胺；③肾形成大量NH4+而排出NH3。
④肺部可呼出少量NH3。
（2）肝性脑病时血氨增高的原因和影响氨中毒的因素：血氨增高主要是由于生成过多和(或)代谢清除过少。
在肝功能衰竭时，肝将氨合成为尿素的能力减退，门体分流存在时，肠道的氨未经肝解毒而直接进入体循环，使血氨增高。
影响氨中毒的因素有：①摄入过多的含氮食物(高蛋白饮食)或药物，或上消化道出血时肠内产氨增多。
②低钾性碱中毒呕吐、腹泻、利尿排钾、放腹水、继发性的醛固酮增多症均可致低钾血症。
低钾血症时，尿排钾量减少而氢离子排出量增多，导致代谢性碱中毒，因而促使NH３透过血脑屏障，进入细胞产生毒害。
③低血容量与缺氧休克与缺氧可导致肾前性氮质血症，使血氨增高。
脑细胞缺氧可降低脑对氨毒的耐受性。
④便秘使含氨、胺类和其他有毒衍生物与结肠粘膜接触的时间延长，有利于毒物吸收。
肝性脑病(内科学)
六、肝移植
是治疗各种终末期肝病的有效措施
七、其他对症治疗
纠正水、电解质和酸碱平衡失调；输注血制品；保护 脑细胞功能，防治脑水肿；保持呼吸道通畅
实验室检查和其他检查
➢ 诱发电位：可用于轻微肝性脑病的诊断和研究 ➢ 心理智能测验：可用于诊断早期肝性脑病包括轻微肝 性脑病，常用数字链接试验、数字符号试验、木块图试 验 ➢ 影像学检查：急性者可有脑水肿；慢性者可有脑萎缩
诊断和鉴别诊断
➢ 主要诊断依据
（1）严重肝病和（或）广泛门-体侧支循环建立 （2）存在肝性脑病的诱因 （3）出现精神紊乱、意识障碍、昏睡或昏迷 （4）引出扑翼样震颤、神经系统异常体征 （5）明显肝功能损害、血氨增高、脑电图异常改变
（2）抑制性神经递质增多：酪氨酸→酪胺→ -羟酪胺 苯丙氨酸→苯乙胺 →苯乙醇胺
-羟酪胺、苯乙醇胺化学结构与正常递质去甲肾上腺素 相似，但传递神经冲动的作用很弱，竞争性抑制正常神 经递质。使兴奋冲动无法传至大脑皮质而出现异常的抑 制，表现为意识障碍与昏迷
发病机制——γ-氨基丁酸/苯二氮卓 艹 学说
➢ 4期（昏迷期）：神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷、深昏 迷。扑翼样震颤无法引出，EGG明显异常
➢ 临床上肝性脑病患者各期分界不很清楚，临床表现常存在 重叠现象
实验室检查和其他检查
➢ 血氨：慢性肝性脑病尤其门体分流性脑病患者多出 现血氨增高，急性肝性脑病患者血氨可正常 ➢ 脑电图检查：其特异性不强，对0期和1期肝性脑病 的诊断价值较小。但可提示较明显的脑功能改变，对 患者预后的判断有一定价值
3.抑制细菌生长&口服不吸收双糖 抗生素、乳 果糖或乳梨醇口服
治疗
三、促进氨的代谢清除，纠正氨基酸代谢紊乱
内科学：肝性脑病的诊疗
内科学：肝性脑病的诊疗一、目的和要求1. 掌握该病临床表现、分期、诊断要点和治疗。
2. 掌握该病病因和诱因。
3. 熟悉该病发病机制。
二、重点和难点1.重点：本病的诊断和治疗。
2.难点：通过了解本病的病因和发病机制，理解治疗。
三、讲授内容和要点1．概述定义。
2．病因和发病机制3．临床表现以介绍临床分期为主，讲解临床表现，指出各期特征和判断主要指标。
4．辅助检查血氨、脑电图、肝功能检查，诱发电位,心理智能测试，临界视觉闪烁频率,影象学检测指明意义。
5．诊断和鉴别诊断主要是诊断要点，与引起昏迷和精神症状疾病之间的鉴别。
轻微肝性脑病的诊断标准。
6．治疗（1）一般治疗:去除诱因（2）药物治疗（3）其他治疗:减少门体分流,人工肝, 肝移植,肝细胞移植.四、自学内容和要点病理和发病机制，了解四种学说及引起中枢神经系统紊乱的途径。
五、参考书籍和文献1．邱德凯主编。
慢性肝病临床并发症现代诊治概念。
上海科学技术出版社,2001六、外文词汇hepatic encephalopathy 肝性脑病，blood-brain barrier血脑屏障，false- neurotransmitter假性神经递质，hyperaminohemia 高氨血症，electroencephalography 脑电图，branched-chain amino acids 支链氨基酸，porto-systemic encephalopathy PSE 门体分流性脑病，minimal hepatic encephalopathy MHE 轻微肝性脑病。
七、复习思考题1.肝性脑病的诱因和病因有哪些？2.肝性脑病有几期？各期应注意与哪些疾病进行鉴别？3.如何治疗肝性脑病？4.何谓轻微肝性脑病？如何进行诊断？。
消化内科学(医学高级)：肝性脑病
消化内科学(医学高级)：肝性脑病1、填空题轻微肝性脑病可通过____________和______________检出。
正确答案：诱发电位、心理智能试验(或数字连接试验)2、单选对于肝性昏迷的治疗，下列（江南博哥）哪项措施是不正确的() A．肥皂水灌肠+新霉素+精氨酸B．补充葡萄糖+新霉素+精氨酸C．生理盐水+白醋灌肠+左旋多巴D．生理盐水灌肠+中止蛋白质饮食+新霉素E．生理盐水灌肠+谷氨酸钠+左旋多巴正确答案：A3、单选某患者因腹痛呕吐，腹泻四天入院，肝、脾不大，HBsAg阳性，给予禁食，输液等治疗稍好转，今晨开始精神萎靡，乏力，肌肉痉挛，继而神志不清，昏迷，为明确诊断，首先应查()A．血氨B．脑脊液C．血电解质D．脑CTE．血淀粉酶正确答案：C4、填空题临床上肝性脑病分为四期分为__________，__________，__________，_________。
正确答案：前驱期、昏迷前期、昏睡期、昏迷期5、单选对于肝性脑病发病机制的叙述错误的是()A．支链氨基酸减少B．芳香族氨基酸减少C．短链脂肪酸增多D．硫醇增多E．鱆胺或苯乙醇胺取代了正常的神经递质正确答案：B6、单选男性，50岁，患肝炎后肝硬化肝性脑病住院，经治疗后神志转清，每日宜给蛋白质()A．每日>50gB．每日40～50gC．每日30～40gD．每日20～30gE．每日<20g正确答案：E7、名词解释假性神经递质正确答案：食物中的芳香族氨基酸如酪氨酸，苯丙氨酸等经过肠道细菌脱羧酶的作用分别转化为酪胺和苯乙胺，若肝对酪胺和苯乙胺的清除发生障碍，这两种胺可以进入脑组织，在脑内经羟化酶的作用分别形成β-羟酪胺和苯乙醇胺，羟酪胺、苯乙醇胺的化学结构与正常的神经递质去甲肾上腺素相似，但是不能传递神经冲动或作用很弱，因此称为假性神经递质。
8、单选肝性脑病诱因中，下列哪项可能性不大()A．上消化道出血B．大量排钾，利尿，放腹水C．高蛋白饮食D．便秘腹泻或感染E．肾上腺糖皮质激素增多正确答案：E9、单选关于肝性脑病的氨中毒学说，正确的是()A．NH3有毒性，能透过血脑屏障B．肠内PH>6时，NH3不易被吸收C．低钾碱中毒时增加氨毒性D．高血糖时增加氨毒性E．腹泻时增加氨毒性正确答案：C10、多选肝性脑病时，患者血液生化指标升高的是()A．支链氨基酸B．芳香族氨基酸C．尿素D．血氨E．血钾正确答案：B, D11、单选男，52岁，既往肝硬化10年，近日发生肝性脑病，血钾2.8mmol/L，血钠135mmol/L，血氯110mmol/L，血氨230mmol/L，血pH7.36。
肝性脑病
肝性脑病肝性脑病（hepatic encephalopathy, HE）是由于急、慢性肝病或各种原因的门－体分流（porto-systemicvenous shunting）所引起的，以代谢紊乱为基础的神经精神方面的异常。
临床表现可以是仅仅用智力测验或电生理检测方法才能检测到的轻微异常，也可表现为行为异常、意识障碍，甚至昏迷。
过去所称的肝性昏迷只是肝性脑病中程度严重的一期。
仅用心理学检测方法才能检测到的轻微异常的肝性脑病又称为亚临床型肝性脑病（subclinical hepatic encephalopathy, SHE）或轻微肝性脑病（minimal hepatic encephalopathy, MHE）。
1疾病介绍本病主要是以意识障碍为主的中枢神经功能紊乱。
最根本的病因是急性、慢性肝功能障碍或/和门-体分流，使从肠道来的毒性物质不能被肝脏解毒或清除，或通过侧支循环绕过肝脏直接进入体循环，透过血脑屏障到达脑组织中而引起大脑功能紊乱。
常常是在急慢性肝衰竭、肝硬化、自发或人为造成的门体分流基础上发生，也可发生在原发性肝癌、妊娠急性脂肪肝、严重胆道感染的基础上。
2病理生理及发病机制肝性脑病是严重肝病时机体复杂代谢紊乱的情况下，多种因素综合作用的结果。
肠道来的毒性物质有多种，包括氨、硫醇、短链脂肪酸、假性神经递质、抑制性神经递质等。
此外，氨基酸代谢不平衡、星状细胞功能异常也受到重视。
其中氨中毒被人为是肝性脑病发生的最关键的因素之一。
血中的氨来自于肠道细菌分解蛋白质、氨基酸、尿素、嘌呤等物质产生，非离子形式的氨（NH3）容易透过脂膜被吸收并通过血脑屏障而影响脑的功能；在酸性环境下，NH3可形成离子形式的氨（NH4+），NH4+不容易被吸收、也不易透过血脑屏障，故对中枢神经系统无毒性作用。
血中氨也可来自于肠细胞、肾脏、骨骼肌、心肌等处有谷氨酰胺酶分解谷氨酰胺成谷氨酸及氨而产生。
正常情况下血氨的清除主要是在肝脏形成尿素，或在脑肝肾等组织中形成谷氨酰胺，或通过肾、肺等排出。
内科主治医师考试辅导：肝性脑病的临床表现
肝性脑病的临床表现(内科主治医师考试辅导)肝性脑病的临床表现有以下几个方面：疾病症状HE的临床表现因基础病的性质、肝细胞损伤的程度、快慢及诱因的不同很不一致。
且和其他代谢性脑病比并无特异性。
A型HE发生在暴发性肝衰竭基础上，常在起病数日内由轻度的意识错乱迅速陷入深昏迷，甚至死亡，而无明确诱因，并伴有急性肝衰竭的表现，如黄疸、出血、凝血酶原活动度降低等。
C型HE以慢性反复发作的性格、行为改变甚至木僵、昏迷为特征，常伴有肌张力增高、腱反射亢进、扑翼征、踝阵挛阳性，或巴彬斯基氏征阳性等神经系统异常。
多数患者在初期为复发型，随后症状转为持续型。
常有进食蛋白等诱因，亦可以是自发的或因停用治疗HE的药后发生。
C型HE患者除脑病的表现外，还常伴有慢性肝损伤、肝硬化等表现。
轻微型肝性脑病（MHE）常无明确的临床症状，只有通过神经精神或神经生理测试才能测出。
疾病危害根据患者意识障碍程度、神经系统表现及脑电图改变，参照我国实用内科学，可将肝性脑病分为0－4期，但各期可重叠或相互转化。
微型肝性脑病，患者常常无明显异常，只有轻微的神经生理及心理异常，可能会由于注意力不集中而不能很好地完成精细动作，如进行高空作业或驾驶汽车等可能会有安全隐患；重型肝性脑病可能会由于中枢抑制而危及生命；反复发作或治疗依赖性肝性脑病的预后较差，肝昏迷程度越深，预后越差，死亡率越高，其中Ⅲ期、Ⅳ期肝性脑病的存活率小于30%.---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------消化道出血的常见病因（1）临床与实验室检查提供的线索：慢性、周期性、节律性上腹痛多提示消化性溃疡，特别是在出血前疼痛加剧，出血后减轻或缓解，更有助于消化性溃疡的诊断。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
第十七章
肝性脑病
（Hepatic Encephalopathy,HE）
讲授目的和要求
1. 掌握：肝性脑病的诱因、临床表现、诊断、鉴 别诊断和治疗。
2. 熟悉：肝性脑病的病因、发病机理。 3. 了解：病理，辅助检查。
讲授主要内容
定义 病因 发病机制 临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗
三、氨对中枢神经的毒性作用
• 干扰脑的能量代谢、引起高能磷酸化合物浓度降低。 • 抑制丙酮酸脱氢酶活性，影响乙酰辅酶A的生成，干扰脑的能量代谢。 • NH3 + -酮戊二酸 → 谷氨酸、谷氨酸 + NH3 谷胺酰胺合成酶 谷胺酰胺，消耗
大量ATP、 -酮戊二酸，生成大量谷胺酰胺。谷胺酰胺可导致星形细胞肿 胀、脑水肿。 • -酮戊二酸是三羧酸循环中重要的中间产物，缺少则脑细胞能量供应不足。 • 谷氨酸是大脑重要的兴奋性神经介质。 • 氨还直接干扰神经传导而影响大脑的功能。
-酮戊二酸+NH3 → 谷氨酸 谷氨酸+NH3→ 谷氨酰胺
• 肾脏排氨：排尿素、排酸的同时也以NH4+形式大量排 氨
• 肺：血氨过高时，肺部呼出少量
二、肝性脑病时血氨增加的原因 • 生成过多： • 清除减少：
肝功能衰竭时清除能力降低 门体分流氨绕过肝脏进入体循环
诱因的影响：
摄入过多的含氮食物 低钾性碱中毒： 促使NH3透过血脑屏障 低血容量与缺氧：致肾前性氮质血症，血氨增高，降低脑对 氨毒的耐受性。 消化道出血：肠腔内血液分解成氨 便秘：有利于毒性产物吸收。 感染：增加组织分解产氨，加重氮质血症，缺氧和高热增加 氨的毒性。肝病患者肠道细菌生长活跃、产氨增多。 低血糖：脑内去氨活性降低、氨毒性增加。 其他：镇静、催眠药抑制大脑呼吸中枢造成缺氧。麻醉和手 术增加肝、脑、肾的负担。
• III期（昏睡期）：昏睡和精神错乱为主，大部份时间呈 昏睡状态，但可唤醒。肌张力增高、四肢被动运动常有 抵抗力。锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG异常。
• IV期（昏迷期）：神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷、 深昏迷。扑翼样震颤无法引出，EGG明显异常。
HE的临床分类
• 根据病理生理的不同 • A型：急性HE，多见于急性肝功能衰竭2周内，亚急性肝衰2-12周，明显肝功
能受损，诱因不明显，无门体分流，有脑水肿和颅内压。起病数日即昏迷甚至 死亡，可无前驱症状。
• B型：门体分流性肝性脑病，肝组织可以正常。由于门体分流和慢性肝功衰所 致。
• C型：慢性肝病。肝硬化基础上，常用不同程度的肝功能受损及门脉高压和或 门体分流是肝性脑病最常见类型
诱因
• 上消化道出血 • 大量排钾利尿、放腹水 • 高蛋白饮食 • 催眠镇静药、麻醉药 • 便秘 • 尿毒症 • 外科手术 • 感染
发病机制
• 病理生理基础：肝细胞功能衰竭和门体分流存在。 • 氨中毒学说 • 神经递质改变
– -氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）复合体学说 – 假性神经递质学说 – 色氨酸
成星状细胞功能障碍 • 与氨有协同作用 • 肝病时不能经肝分泌入胆道，至肠道而进入体循环
胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用
细菌
蛋氨酸
甲基硫醇
肝臭 三甲基亚砜
细菌
长链脂肪
短链脂肪酸
意识障碍 肝性脑病
胺
短链脂肪酸对神经元和突触膜有直接毒性作用，抑制动物的中脑网 状激动系统，且有协同和加强氨与硫醇毒性的作用
定义
• 肝性脑病：是严重肝病或门体分流引起的、以代谢紊乱 为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，其主要表现 是意识障碍、行为失常和昏迷。又称肝性昏迷,轻者可仅 有轻微的智力减退。
病因
• 各型肝硬化 • 门体分流手术 • 暴发性肝衰竭：重症病毒性肝炎
中毒性肝炎 药物性肝病 • 原发性肝癌和继发性肝癌 • 妊娠期急性脂肪肝 • 严重胆系感染
神经递质变化
-氨基丁酸/苯二氮（GABA/BZ）复合体学说
GABA受体
BZ受体
巴比妥类 受体
GABA/BZ复合体
氯离子内流进入 突触后神经元
神经传导抑制
假性神经递质学说
兴奋性神经递质
去甲肾上腺素、 多巴胺、乙酰胆碱、 谷氨酸和门冬氨酸
抑制性神经递质
-羟酪胺、苯乙醇胺
-羟化酶
酪胺 苯乙胺
脱氢酶
酪氨酸、苯丙氨酸
假性神经递质学说
兴奋性神经递质
去甲肾上腺素、 多巴胺、乙酰胆碱、 谷氨酸和门冬氨酸
抑制性神经递质
-羟酪胺、苯乙醇胺
-羟化酶
酪胺 苯乙胺
脱氢酶
酪氨酸、苯丙氨酸
色氨酸
肝硬化白蛋白合成
游离色氨酸
5-HT及5-羟吲哚乙酸 神经传导障碍
锰离子
• 锰具有神经毒性 • 在脑部沉积直接对脑组织损伤 • 影响5-HT、去甲肾上腺素、GABA等神经递质的功能，造
• 锰离子 • 胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用 • 氨基酸代谢不平衡学说
氨中毒学说
一、氨的形成和代谢
1、氨的形成
• 胃肠道：血循环弥散至胃肠道尿素经尿素酶
分解，食物中的蛋白质被细
菌的氨基酸氧化酶分解
H+ NH3
OH-
• 肾脏：肾小管上皮细胞、谷胺酰胺酶分解谷
NH4+
胺酰胺为氨
• 骨骼肌和心肌
2、氨的清除 • 肝脏：鸟氨酸代谢环形成尿素 • 脑、肝、肾：
氨基酸代谢不平衡学说
• 芳香族氨基酸（AAA）：苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸 • 支链氨基酸（BCAA）：缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸 • BCAA/AAA：正常>3
HE<1 • BC5-HT ↑ →大脑抑制
临床表现
取决于： • 原有肝病的性质 • 肝细胞损害的轻重缓急 • 诱因
HE的临床分期
根据意识障碍程度、神经系统表现及脑电图改变，分5期 • 0期（潜伏期）：轻微肝性脑病，无行为、性格异常，无神经系统病理
征，脑电图正常，只在心理测试或智力测试时轻微异常。 • I期（前驱期）：轻度性格改变和行为失常，如欣快激动或淡漠少言、
睡眠颠倒，健忘、衣冠不整或随地便溺。应答尚准确，但吐词不清且 较缓慢。可有扑翼样震颤，EGG多数正常。 • II（昏迷前期）：以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主，定向力和理 解力均减退，对时、地人的概念混乱，不能完成简单的计算和智力构 图，言语不清、书写障碍。多有嗜眠，精神症状。此期有明显的神经 体征。腱反射亢进、肌张力增高、锥体束征阳性，扑翼样震颤存在， EGG有特征性改变（出现异常的慢波、θ波）。