心内膜垫缺损超声诊断ppt课件
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2D超声
心内膜垫缺损超声诊断
Байду номын сангаас
7
2D超声
心内膜垫缺损超声诊断
8
3D超声
心内膜垫缺损超声诊断
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实时3D超声
心内膜垫缺损超声诊断
10
完全型房室间隔缺损 房室交界示意图
ABL前桥瓣 PBL后桥瓣 LPL左壁瓣 RAL右前瓣 RLL右侧瓣
心内膜垫缺损超声诊断
11
1966年Rastelli根据共同房室瓣的形态及其腱 索与室间隔和右室内乳头肌的关系将完全型心 内膜垫缺损进一步分为以下三型：
心内膜垫缺损超声诊断
4
房室间隔缺损分型
部分型：
1.原发孔型房缺 2.原发孔房缺合并二尖瓣前叶裂
和/或三尖瓣裂（多见） 3.室间隔缺损合并房室瓣裂 4.左室-右房通道 完全型：原发孔房缺+共同房室
瓣+室缺（多见）
心内膜垫缺损超声诊断
5
部分型房室间隔缺损 房室交界示意图
心内膜垫缺损超声诊断
左方-右房 左室-右室 左室-右房 房室瓣反流 因此，早期出现 双房压 肺压 早期心衰
心内膜垫缺损超声诊断
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彩色多普勒超声
心内膜垫缺损超声诊断
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房室间隔缺损的其他基本形态 变化
心内膜垫缺损超声诊断
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心内膜垫缺损超声诊断
20
谢谢！
心内膜垫缺损超声诊断
21
心内膜垫缺损
2011.03.07
心内膜垫缺损超声诊断
1
心内膜垫缺损概念：
曾用名：
心内膜垫缺损（从胚胎发育来源命名）
房室间隔缺损（较常应用于心脏外科）
其他：房室缺损、房室管畸形、房室 管间隔缺损、永存房室管、共同房室 通道
连接房室间隔的中心组织即心内膜垫组 织发育不全或失败形成四腔房室左右 相通、上下共道。
心内膜垫缺损超声诊断
2
房室间隔的正常解剖
房室隔： 分开右心房与左心室之间的组织 正常心脏的三尖瓣瓣环于室间隔
面附着位置低于二尖瓣瓣环
心内膜垫缺损超声诊断
3
房室间隔的正常解剖
房间隔右侧面：包含解剖学房间隔及房室间 隔，二者合成功能性房间隔
房间隔左侧面：与解剖学房间隔完全一致， 即房室间隔完全位于心室腔内
Rastelli A型 共同房室瓣前瓣分成二尖 瓣和三尖瓣成分，房室瓣的腱索附着 在流入道室间隔缺损的嵴上。此型占 75%。
Rastelli B型 共同房室瓣前瓣可分成二 尖瓣和三尖瓣，房室瓣的腱索附着在 室间隔右室面的一个异常的乳头肌上。 此型少见。常合并复杂的先天性畸形， 如完全性大血管转位等。
Rastelli C型 共同房室瓣无二尖瓣和 三尖瓣成分，无腱索附着而呈漂浮状。 此型占25%。常伴有肺动脉瓣狭窄。
心内膜垫缺损超声诊断
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心内膜垫缺损超声诊断
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病理解剖
心内膜垫缺损超声诊断
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2D超声
心内膜垫缺损超声诊断
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2D超声
心内膜垫缺损超声诊断
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完全型房室间隔缺损 血流分流多样性
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2-2-3心内膜垫缺损
青岛大学医学院附属医院——《超声心动图学基础与临床》
10
病例二 原发孔型房间隔缺损心内膜垫缺损 并二尖瓣前叶裂
上图为取样容积置于心尖四腔心切面获得的频谱：显示左向右的分流频谱。
青岛大学医学院附属医院——《超声心动图学基础与临床》
11
心内膜垫缺损
病例三 部分型心内膜垫缺损 并继发孔型房间隔缺损
心内膜垫缺损
病例四 完全型心内膜垫缺损
左图为非标准心尖四腔心切面CDFI （动态图像）：显示四个心腔相通，同时存在 房室水平的分流及过二、三尖瓣口的反流。
右图为同一切面CDFI （静态图像）：显示过三尖瓣口的蓝色为主反流束。
青岛大学医学院附属医院——《超声心动图学基础与临床》
20
心内膜垫缺损
房间隔缺损处反流入右房内。
青岛大学医学院附属医院——《超声心动图学基础与临床》
6
心内膜垫缺损
病例二 原发孔型房间隔缺 损
并二尖瓣前叶裂
青岛大学医学院附属医院 7
病例二 原发孔型房间隔缺损心内膜垫缺损 并二尖瓣前叶裂
左图为心尖四腔心切面（动态图像）：显示二尖瓣环与三尖瓣环处于同一水平，房间 隔下段回声中断，断端回声增强；二尖瓣前叶中部可见裂隙，右房、右室扩大。
青岛大学医学院附属医院 28
心内膜垫缺损
病例六 完全型心内膜垫缺损
左图为心尖四腔心切面（动态图像） ：显示心脏十字交叉消失，房间隔下段、室间隔上 段回声中断；可见二尖瓣ห้องสมุดไป่ตู้叶和三尖瓣隔叶的腱索连于室间隔的顶部 。
右图同一切面：显示房间隔下部回声中断，约2.2cm；室间隔膜周部回声中断，约0.8cm。
青岛大学医学院附属医院——《超声心动图学基础与临床》
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病例二 原发孔型房间隔缺损心内膜垫缺损 并二尖瓣前叶裂
上图为取样容积置于心尖四腔心切面获得的频谱：显示左向右的分流频谱。
青岛大学医学院附属医院——《超声心动图学基础与临床》
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心内膜垫缺损
病例三 部分型心内膜垫缺损 并继发孔型房间隔缺损
心内膜垫缺损
病例四 完全型心内膜垫缺损
左图为非标准心尖四腔心切面CDFI （动态图像）：显示四个心腔相通，同时存在 房室水平的分流及过二、三尖瓣口的反流。
右图为同一切面CDFI （静态图像）：显示过三尖瓣口的蓝色为主反流束。
青岛大学医学院附属医院——《超声心动图学基础与临床》
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心内膜垫缺损
房间隔缺损处反流入右房内。
青岛大学医学院附属医院——《超声心动图学基础与临床》
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心内膜垫缺损
病例二 原发孔型房间隔缺 损
并二尖瓣前叶裂
青岛大学医学院附属医院 7
病例二 原发孔型房间隔缺损心内膜垫缺损 并二尖瓣前叶裂
左图为心尖四腔心切面（动态图像）：显示二尖瓣环与三尖瓣环处于同一水平，房间 隔下段回声中断，断端回声增强；二尖瓣前叶中部可见裂隙，右房、右室扩大。
青岛大学医学院附属医院 28
心内膜垫缺损
病例六 完全型心内膜垫缺损
左图为心尖四腔心切面（动态图像） ：显示心脏十字交叉消失，房间隔下段、室间隔上 段回声中断；可见二尖瓣ห้องสมุดไป่ตู้叶和三尖瓣隔叶的腱索连于室间隔的顶部 。
右图同一切面：显示房间隔下部回声中断，约2.2cm；室间隔膜周部回声中断，约0.8cm。
青岛大学医学院附属医院——《超声心动图学基础与临床》
心内膜垫缺损超声诊断共23页文档
46、我们若已接受最坏的，就再没有什么损失。——卡耐基 47、书到用时方恨少、事非经过不知难。——陆游 48、书籍把我们引入最美好的社会，使我们认识各个时代的伟大智者。——史美尔斯 49、熟读唐诗三百首，不会作诗也会吟。——孙洙 50、谁和我一样用功，谁就会和我一样成功。——莫扎特
心内膜垫缺损超声诊断
51、没有哪个社会可以制订一部永远 适用的 宪法， 甚至一 条永远 适用的 法律。 ——杰 斐逊 52、法律源于人的自卫本能。——英 格索尔
53、人们通常会发现，法律就是这样 一种的 网，触 犯法律 的人， 小的可 以穿网 而过， 大的可 以破网 而出， 只有中 等的才 会坠入 网中。 ——申 斯通 54、法律就是法律它是一座雄伟的大 夏，庇 护着我 们大家 ；它的 每一块 砖石都 垒在另 一块砖 石上。 ——高 尔斯华 绥 55、今天的法律未必明天仍是法律。 —
心内膜垫缺损超声诊断知识讲解共23页文档
心内膜垫缺损超声诊断知识讲解
•
6、黄金时代是在我们的前面，而不在 我们的 后面。
•
7、心急吃不了热汤圆。•8、来自可以很有个性，但某些时候请收 敛。
•
9、只为成功找方法，不为失败找借口 (蹩脚 的工人 总是说 工具不 好)。
•
10、只要下定决心克服恐惧，便几乎 能克服 任何恐 惧。因 为，请 记住， 除了在 脑海中 ，恐惧 无处藏 身。-- 戴尔． 卡耐基 。
1、最灵繁的人也看不见自己的背脊。——非洲 2、最困难的事情就是认识自己。——希腊 3、有勇气承担命运这才是英雄好汉。——黑塞 4、与肝胆人共事，无字句处读书。——周恩来 5、阅读使人充实，会谈使人敏捷，写作使人精确。——培根
•
6、黄金时代是在我们的前面，而不在 我们的 后面。
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7、心急吃不了热汤圆。•8、来自可以很有个性，但某些时候请收 敛。
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9、只为成功找方法，不为失败找借口 (蹩脚 的工人 总是说 工具不 好)。
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10、只要下定决心克服恐惧，便几乎 能克服 任何恐 惧。因 为，请 记住， 除了在 脑海中 ，恐惧 无处藏 身。-- 戴尔． 卡耐基 。
1、最灵繁的人也看不见自己的背脊。——非洲 2、最困难的事情就是认识自己。——希腊 3、有勇气承担命运这才是英雄好汉。——黑塞 4、与肝胆人共事，无字句处读书。——周恩来 5、阅读使人充实，会谈使人敏捷，写作使人精确。——培根
【超声原创】心内膜垫缺损
【超声原创】心内膜垫缺损心内膜垫在发育过程中，参与形成二尖瓣前瓣、三尖瓣隔瓣、房间隔的下部和膜部室间隔，还间接地影响房室传导系统的分布。
心内膜垫缺损（endocardial cushion defect，ECD），又称为房室管畸形（atrioventricularabnormality），是指房室瓣上下的间隔组织发育不全或缺如，同时伴有不同程度的房间隔发育异常，使心腔之间相互交通，引起明显的血流动力学改变。
一、病理特点及分型心内膜垫缺损分为不完全性心内膜垫缺损（partial endocardial cushiondefect）和完全性心内膜垫缺损（common endocardial cushiondefect）两大类。
1．不完全性心内膜垫缺损分以下5 型。
Ⅰ型：单纯原发孔房间隔缺损，不伴有二尖瓣裂缺或三尖瓣裂缺。
Ⅱ型：原发孔房间隔缺损伴二尖瓣前瓣裂缺（此型最常见）。
Ⅲ型：原发孔房间隔缺损伴二尖瓣前瓣裂缺和三尖瓣隔瓣裂缺。
Ⅳ型：原发孔房间隔缺损伴后方室间隔缺损并伴三尖瓣隔瓣裂缺。
Ⅴ型：单心房。
2．完全性心内膜垫缺损完全性心内膜垫缺损是指原发孔房间隔缺损和室间隔膜部缺损合并共同房室瓣（即二尖瓣和三尖瓣均有裂缺），完全性心内膜垫缺损分为3 型。
Ⅰ型：共同房室瓣，可分辨二尖瓣和三尖瓣，二尖瓣和三尖瓣各自有腱索与室间隔相连。
Ⅱ型：共同房室瓣，可分辨二尖瓣和三尖瓣，但二尖瓣和三尖瓣的腱索不连在室间隔上部，而连于室间隔右心室面的异常乳头肌上。
Ⅲ型：共同房室瓣，无法分辨二尖瓣与三尖瓣，共同房室瓣无腱索与室间隔相连，呈自由漂浮的状态。
二、血流动力学改变不完全性心内膜垫缺损的血流动力学改变类似于房间隔缺损，伴二尖瓣反流时左心房和左心室增大；完全性心内膜垫缺损由于房间隔和室间隔均有较大的缺损，出现大量左向右分流，分流量主要取决于体循环阻力和肺循环阻力的相对大小，当肺循环血流量超过肺血管床容量时可出现肺动脉高压，产生双向分流。
室间隔缺损、心内膜垫缺损超声诊断
多个VSD动态图
多个小VSD
二维箭头所示
同一病例CDFI动态
室间隔膜部瘤伴缺损
室间隔膜部向右室呈瘤样扩张膨出
左室－右房通道
又称左室右房漏，一种特殊类型的室间隔缺损
超声心动图表现
（二）频谱多普勒超声心动图
(spectra doppler echocardiography, SDE)
频谱多普勒超声心动图
正向或双向高速收缩期射流，流速达2米/秒以上， 多数 在4米/秒左右
干下型室间隔缺损，肺动脉高速血流易误诊为肺动脉狭窄
SUCCESS
THANK YOU
2019/5/11
超声心动图表现
（三）实时三维超声心动图
(Real-time 3DE)
进展
实时三维超声
进展
实时三维显示室缺形态
进展
VSD致肺动脉瓣关闭不全实时三维
肌部VSD
二维图
CDFI显 像
彩色多普勒血流显像（CDFI）
过室间隔异常血流束的起始宽度与缺损口 大小接近；
嵴下型室间隔缺损
缺损上缘及分流靠近12点钟
干下型室间隔缺损
分流紧邻肺动脉瓣环
嵴内型室间隔小缺损
左室长轴切面缺损及分流紧邻主动脉瓣
嵴内型室间隔小缺损
大动脉短轴切面，CDFI示分流位于12点处
B型 少见，前共瓣二尖瓣腱索附着在右室面异常的乳头肌上。 C型 共同房室瓣无二、三尖瓣之分，腱索呈漂浮状，约占25%
血流动力学改变:
房、室水平分流及房室瓣反流，四个 心腔相通，引起全心负荷过重，早期 出现肺高压和心衰。
超声心动图表现
部分型心内膜垫缺损
图左：胸骨旁四腔切面，右心增大，房间隔下部回声失落； 图右：同一病例CDFI示分流紧贴房室瓣环处
房室间隔缺损 心内膜垫耿斌安贞精品PPT课件
完 全 型 之 亚 型
外科手术所见
外科手术所见：B
【病理生理】
房室间隔缺损由于病理变化 差异较大，病理生理表现也很悬 殊。部分型缺损与继发孔型房间 隔缺损相似，但伴有所谓的二尖 瓣前叶裂，有二尖瓣反流，左房、 左室扩大。
外科手术所见：typeC
完全型房室间隔缺损则四个 心腔均相通，导致大量的左向右 分流，右心容量负荷增加，右房、 右室扩大，易引起早期肺动脉高 压和艾森曼格（Eisenmenger）综 合征。
一、切面选择：四腔心切面 （心尖、胸骨旁和剑下）、左 室流出道长轴切面、房室瓣口 水平短轴切面为常用切面。
四腔切面：可显示房间隔、室 间隔缺损，并可分辨房室瓣结 构类型及瓣叶腱索的附着情况， 对判断其病理解剖特点及分型 有重要价值。
左室流出道长轴切面：可显示 二尖瓣前叶与左室流出道的关 系，瓣膜附着点低于瓣环的程 度。
8字形
【房室隔缺损的分类 】
根据桥瓣间有无舌形带状连 接及其与房、室间隔附着关系 把房室隔缺损分为部分型、中 间型（过渡型）和完全型，以 部分型最为多见，完全型次之， 中间型（过渡型）最为少见。 (Anderson 认为：最好归类于 部分型合并室间隔缺损)
中间型特征
介于部分型和完全型之间。有一 原发孔房缺，前后桥瓣之间有纤 维舌带连接，所以左右两个瓣孔， 由于纤维组织与室间隔裸露附着 不致密，导致室水平的分流。
房室间隔缺损-解剖
基本病理改变
1、原来在此融合的房间隔与室间隔不能 相连
2、左右房室瓣环融合形成共同的瓣环； 原镶嵌于左右房室瓣环之间的主动脉根 部也移位于共同瓣环的前方
3、最为突出的病变特点为形成上、下桥 瓣（bridging leaflets）骑跨于左、右心室
心内膜垫缺损超声诊断23页文档
Thank you
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完全型房室间隔缺损 房室交界示意图
ABL前桥瓣 PBL后桥瓣 LPL左壁瓣 RAL右前瓣 RLL右侧瓣
1966年Rastelli根据共同房室瓣的形态及其腱 索与室间隔和右室内乳头肌的关系将完全型心 内膜垫缺损进一步分为以下三型：
Rastelli A型 共同房室瓣前瓣分成二尖 瓣和三尖瓣成分，房室瓣的腱索附着 在流入道室间隔缺损的嵴上。完全型房室间隔缺损 血流分流多样性
左方-右房 左室-右室 左室-右房 房室瓣反流 因此，早期出现 双房压 肺压 早期心衰
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房室间隔缺损的其他基本形态 变化
谢谢！
6、最大的骄傲于最大的自卑都表示心灵的最软弱无力。——斯宾诺莎 7、自知之明是最难得的知识。——西班牙 8、勇气通往天堂，怯懦通往地狱。——塞内加 9、有时候读书是一种巧妙地避开思考的方法。——赫尔普斯 10、阅读一切好书如同和过去最杰出的人谈话。——笛卡儿
Rastelli B型 共同房室瓣前瓣可分成二 尖瓣和三尖瓣，房室瓣的腱索附着在 室间隔右室面的一个异常的乳头肌上。 此型少见。常合并复杂的先天性畸形， 如完全性大血管转位等。
Rastelli C型 共同房室瓣无二尖瓣和 三尖瓣成分，无腱索附着而呈漂浮状。 此型占25%。常伴有肺动脉瓣狭窄。
病理解剖
心内膜垫缺损超声诊断
21、静念园林好，人间良可辞。 22、步步寻往迹，有处特依依。 23、望云惭高鸟，临木愧游鱼。 24、结庐在人境，而无车马喧；问君 何能尔 ？心远 地自偏 。 25、人生归有道，衣食固其端。
心内膜垫缺损
2011.03.07
部分型房室间隔缺损 房室交界示意图
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完全型房室间隔缺损 房室交界示意图
ABL前桥瓣 PBL后桥瓣 LPL左壁瓣 RAL右前瓣 RLL右侧瓣
1966年Rastelli根据共同房室瓣的形态及其腱 索与室间隔和右室内乳头肌的关系将完全型心 内膜垫缺损进一步分为以下三型：
Rastelli A型 共同房室瓣前瓣分成二尖 瓣和三尖瓣成分，房室瓣的腱索附着 在流入道室间隔缺损的嵴上。完全型房室间隔缺损 血流分流多样性
左方-右房 左室-右室 左室-右房 房室瓣反流 因此，早期出现 双房压 肺压 早期心衰
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房室间隔缺损的其他基本形态 变化
谢谢！
6、最大的骄傲于最大的自卑都表示心灵的最软弱无力。——斯宾诺莎 7、自知之明是最难得的知识。——西班牙 8、勇气通往天堂，怯懦通往地狱。——塞内加 9、有时候读书是一种巧妙地避开思考的方法。——赫尔普斯 10、阅读一切好书如同和过去最杰出的人谈话。——笛卡儿
Rastelli B型 共同房室瓣前瓣可分成二 尖瓣和三尖瓣，房室瓣的腱索附着在 室间隔右室面的一个异常的乳头肌上。 此型少见。常合并复杂的先天性畸形， 如完全性大血管转位等。
Rastelli C型 共同房室瓣无二尖瓣和 三尖瓣成分，无腱索附着而呈漂浮状。 此型占25%。常伴有肺动脉瓣狭窄。
病理解剖
心内膜垫缺损超声诊断
21、静念园林好，人间良可辞。 22、步步寻往迹，有处特依依。 23、望云惭高鸟，临木愧游鱼。 24、结庐在人境，而无车马喧；问君 何能尔 ？心远 地自偏 。 25、人生归有道，衣食固其端。
心内膜垫缺损
2011.03.07
部分型房室间隔缺损 房室交界示意图
2D超声
2D超声
室间隔缺损、心内膜垫缺损超声诊断
概论
合并 畸形
超声心动是否图有诊断要点
缺损毗邻 关系
Main points Vof SecDhocardiography
位置、大小
二维超声心动图
超声心动图表现
彩色多普勒超声心动图
室间隔缺损超声心动图表现
Echocardiagraphic features of VSD
频谱多普勒超声心动图
三维超声心动图
B型 少见，前共瓣二尖瓣腱索附着在右室面异常的乳头肌上。 C型 共同房室瓣无二、三尖瓣之分，腱索呈漂浮状，约占25%
血流动力学改变:
房、室水平分流及房室瓣反流，四个 心腔相通，引起全心负荷过重，早期 出现肺高压和心衰。
超声心动图表现
部分型心内膜垫缺损
图左：胸骨旁四腔切面，右心增大，房间隔下部回声失落； 图右：同一病例CDFI示分流紧贴房室瓣环处
echocardiography in interventional therapy of VSD
•选择适合封堵治疗的病例；
•监测封堵治疗过程及及时评估效果
小结
VSD超声诊断要点
小结
2DE明确显示室间隔局部中断
小结
漏斗部室缺：主动脉根部短轴12点至肺动脉瓣之间室间隔中断; 膜部室缺：三尖瓣隔瓣基底部至主动脉根部短轴12点钟处; 肌部间隔缺损：距主动脉瓣较远
临床价值
心内膜缺损（ECD）
• ECD又称房室间隔缺损,约占先天性心脏病的 2%～5%，
• 部分型：原发孔缺损+二尖瓣前叶裂缺 • 完全型：原发孔缺损及室间隔缺损同时存在，
融合成为一大缺损；依据共同瓣的形态及腱索 附着位置分为A、B、C三个亚型
完全型心内膜垫缺损
A型 最常见，约占75%。前共瓣有腱索附着在室间隔 缺损 的顶端或两侧。