原发性干燥综合征患者周围神经肌电图特点分析

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原发性干燥综合征的神经系统损害

3 讨论
SS是一慢性炎症性自身免疫性疾病，组织病理改变以淋巴细胞浸润和淋巴组织增生为特征，可累及全身各器官及系统。SS合并神经系统损害并不少见，国外报道周围神经系统损害者占10%～30%〔1，2〕，近年报道20%的SS患者有中枢神经系统损害〔3〕。
SS因累及神经系统的部位不同，可呈现多种不同的临床表现〔4〕。本组病人有头痛、精神障碍、癫痫样发作、脑梗死、偏瘫及失语、横贯性脊髓炎、颅神经及周围神经损害。SS的中枢神经系统病变大多病情缓和，病程迁延，不同于其他弥漫性结缔组织病较为凶险的中枢神经病变。而周围神经病变常在发病多年后方确诊其病因为SS，这说明SS的周围神经病变更容易被漏诊或误诊。
【Key words】 Sjgren′s syndrome Nervous system Lesion
原发性干燥综合征(Sjgrens syndrome，SS)是一种主要侵犯外分泌腺的慢性自身免疫性疾病，也可累及多系统和器官，造成多种多样的临床表现。其神经系统病变早在40年代已有报道，甚至以神经系统病变为主要表现，而口、眼干燥症状仅在追问病史中发现。本文就我科收集的18例SS合并神经系统损害病例作一分析。
1.2.3 脊髓损害1例，表现慢性进行性横贯性脊髓损害。
1.2.4 周围神经损害5例，其中2例对称性末梢感觉减退，3例肢体远端发麻，紧束感。
1.3 方法
除有关的临床检查外，所有患者都进行了免疫学方面检测，包括抗核抗体(ANA)、抗-DNA抗体、免疫球蛋白、抗SS-A/SS-B抗体、类风湿因子(RF)、补体等。部分患者作了脑脊液检查。
1.2.1 头痛4例表现为反复发作性头痛。发作时伴有恶心及耳鸣，发作时间及间隙不定，常因情绪激动、劳累及受凉发作；癫痫样发作3例，其中1例癫痫持续状态，2例为大发作；2例脑梗死、偏瘫及失语，年龄分别为42岁、50岁；1例精神障碍，表现焦虑，严重的神经衰弱。

周围神经病如何诊断？常见肌电图特征帮你总结好了！

周围神经病如何诊断？常见肌电图特征帮你总结好了！在神经时间之前的推文中已经对肌电图报告的解读进行了梳理（肌电图报告不会看？这份入门级攻略帮你总结好了！），今天我们结合具体疾病讲解肌电图在临床中的应用。

单发性周围神经病01. 腕管综合征正中神经在腕部嵌压性病变，嵌压性神经病中最常见的一种。

1）临床特点：①女性＞男性，多见于手工作业者，对于原发性腕管综合征，哪一侧从事劳动越重，严重程度则更重。

早诊断、早治疗、预后越好，否则可能遗留残疾。

②主要表现为：手腕和手指麻木、针刺感和疼痛；还可表现为：手指僵硬（局限）、笨拙等。

屈曲腕部可诱发，夜间加重（夜间腕部屈曲过度致腕管内压力↑，神经缺血）。

③早期主要影响感觉神经纤维（表现为麻木、疼痛等），进一步发展可累及运动神经纤维（表现为无力、易疲劳、肌肉萎缩等）。

④疼痛局限于手指、腕部、有时向肩部放射，但很少累及颈肩部（颈肩部疼痛多由 C6、C7 神经根病变引起，与之鉴别）。

2）EMG 判断要点：①轻度腕管综合征：正中神经感觉潜伏期或手掌混合神经潜伏期稍延长和感觉神经电位波幅降低。

②中度腕管综合征：正中神经末端感觉、运动神经电位潜伏期均延长。

③重度腕管综合征：正中神经末端运动潜伏期延长伴有动作电位波幅减低或消失，感觉神经电位潜伏期延长伴有波幅减低或消失。

注意：为了确保结果可靠，常规运动、感觉传导检查正常或可疑时，最好做正中和尺神经比较检查（正中和尺神经手掌-腕混合神经潜伏期比较或正中和尺神经无名指-腕感觉神经潜伏期比较）；如果同时伴有尺神经病变，则采用正中和桡神经比较法，阳性指标越多，诊断的准确性越高。

02. 尺神经肘部病变肘部尺神经沟处，最表浅，也最易受损，腕部损害很少见.1）临床特点：①常见原因是肘部嵌压、骨折、肘关节脱位等。

肘部长时间处于屈曲位，使得轴管被拉紧而变狭窄，致使尺神经长久时间受压。

②主要表现为：运动症状为主，为不同程度手内侧肌群无力，小指及无名指著（两手指像爪形），手不能攥紧。

原发性干燥综合征50例临床分析

原发性干燥综合征50例临床分析于织波;张立涛;郑桂敏;李江静;苗方;付建英;李丽斯【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2014(000)009【总页数】3页(P1030-1032)【关键词】干燥综合征;病理状态,体征和症状;临床实验室技术【作者】于织波;张立涛;郑桂敏;李江静;苗方;付建英;李丽斯【作者单位】河北省人民医院风湿免疫科;河北省人民医院急诊科，河北石家庄050051;河北省人民医院风湿免疫科;邯郸县医院内科;邯郸县医院内科;邯郸县医院内科;邯郸县医院康复医学科，河北邯郸 056005【正文语种】中文【中图分类】R593.22原发性干燥综合征是临床较为常见的自身免疫性疾病，是一种以外分泌腺高度淋巴细胞浸润和伴有多种自身抗体为特征的慢性自身免疫性疾病，国内发病率为0.29%～0.77%[1]。

以泪腺、涎腺受累最为多见，亦可出现肺、血液、肾脏、神经系统等多系统损伤，且患者容易伴有抑郁或焦虑情绪，导致生活质量下降。

该病起病隐匿，病情常会迁延数年甚至出现系统受累时才被诊断，临床表现多样，涉及多种学科，易导致误诊误治，值得专科医生及非专科医生共同关注。

干燥综合征可分为原发性和继发性两种类型，不伴有其他相关的系统性自身免疫性疾病者称为原发性干燥综合征。

本研究通过对50例原发性干燥综合征患者的临床资料进行回顾性分析，探讨其临床特点，以期提高临床工作者对该病的认识。

1 资料与方法1.1 研究对象 2011年10月至2012年10月在河北省人民医院门诊及住院诊治的干燥综合征患者50例，符合2002年干燥综合征国际分类标准[2]的原发性干燥综合征诊断标准。

其中，男2例，女48例，男女比例为1∶24，年龄26～83岁，女性平均发病年龄(51.9±14.9)岁。

1.2 方法纳入患者要求意识清楚，态度配合，具有良好的理解能力和语言沟通能力，能独立完成调查问卷。

收集整理患者的临床一般资料、并发症及实验室检查资料。

原发性干燥综合征伴周围神经病变2例

效果报道如下，供各位同仁参考。
【关键词】干燥综合征；原发性；继发性
【中图分类号】４２Ｒ４．８【文献标识码】Ａ【文章编＂］６３９０（００２ — ４０￣１７ — ７１２１）８９ — １，－
干燥综合征（ｓ主要累及泪腺与唾液腺，ｓ）是以淋巴细胞浸润为特征的慢性炎症性疾病，导致口眼干燥等症状。干燥综合征分为原发性（Ｓ）ｐＳ和继发性，若与风湿性关节炎（Ａ）系统性红Ｒ、
（Ｃ：ＮＶ）①上下肢神经根／根以上损害。 ②右胫后神经损害。脊髓
核磁共振检查未见异常。血常规三系正常，肝功能正常范围，唇腺活检大于４灶，临床诊断：Ｓ并发周围神经病变。ｐＳ治疗予以泼
斑狼疮（Ｌ）ＳＨ及硬皮病（Ｌ）ＳＣ等结缔组织病伴发称为继发性。原
觉减退，双下肢膝腱反射减退，神经传导速度测定（Ｃ：ＮＶ）①上
性，常规阴性，ＨＶ抗体阴性，尿抗Ｃ唾液流率试验阳性。唇腺活
检＞４灶。ＨＣ肺ＲＴ提示肺间质病变。临床诊断为ｐＳＳ并发周围神经病变，给予泼尼松４ｍ／，５ｇｄ环磷酰胺针（Ｔ０ｇＣＸ）．／（２４２周共
发性干燥综合征中，可以有腺外器官包括皮肤、肺、肾、神经系统累及症状，部分病人可能发展成淋巴瘤。我们根据２例ＰＳ并发Ｓ
神经病变，对相关诊断与治疗文献作一复习，并以期对临床疾病的诊治有所裨益。
尼松片４ｍ／，Ｔ．ｇ５ｇＣＸ０／（２次）病情好转出院门诊予以ｄ４２周共，

神经损害为首发的原发性干燥综合征8例分析

１２中枢神经系统（Ｎ）害表现本组累及ＣＳ．ＣＳ损Ｎ
５例，Ｎ损害包括以下类型：ＣＳ
１４１实验室检查．．
７例有高球蛋白血症，血６例
１２１伴多发性硬化表现１患者因 “ 尿困难．．例排
３天，眼视野缺损１ ” 院，右天人颈椎、椎ＭＲ＋增胸Ｉ
觉纤维轴索损害。ｌ表现为两下肢肌力 Ⅳ级，例肌
疫球蛋白测定、自然唾液流量测定、角膜荧光染色、
腮腺造影检查，分患者还进行唇腺活检，除重部排
电图示双小腿中下段前外侧区热觉、觉、痛觉、冷冷
原发性干燥综合征（ｒａｊｒｙｄｍ，ＰｉｒＳｇｎＳｎｒｅｍｙｏｅｏ
ＰＳ，Ｓ）是一种累及外分泌腺的慢性炎症性的自身免疫性疾病，主要侵犯泪腺和唾液腺，病隐袭，展起进
缓慢，数进展较快，可累及其它系统的损害ｕ。少并Ｊ
维普资讯
浙江实用医学２０年８０８月第ｌ卷第４３期
２５６
神经损害为首发的原发性干燥综合征８例分析
严秋霞（上虞市人民医院，江上虞３２０）浙１３０
摘
要
目的
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
探讨原发性干燥综合征（Ｓ）Ｐｓ的神经损害特点。方法
选择本院２００３年１０月～２００７年

干燥综合征的神经系统表现

干燥综合征的神经系统表现干燥综合征是一种自身免疫性疾病，表现为外分泌腺，主要是唾液腺和泪腺的单核淋巴细胞浸润，伴有一些抗核抗体的异常，比如抗SSA和抗SSB抗体。

患者的症状除了外分泌腺受累，引起口干，眼干等症状外，还可累及关节，肌肉，呼吸道，肾脏，皮肤等等。

同时，干燥综合征还可以出现神经系统表现，发生率在8-49%。

神经系统受累可以累及中枢神经系统导致类似多发性硬化的表现，也可累及周围神经系统，比如腕管综合征的表现，也可累及精神心理的变化，比如抑郁等等一，周围神经系统损害干燥综合征患者可以出现多种周围神经损害。

末梢型的感觉或感觉运动神经病是最常见的表现形式。

感觉神经病包括痛性多发性神经病，背根神经节病和三叉神经痛。

患者由于小纤维受累从而引起长度依赖或者非长度依赖的神经痛。

疼痛可以累及躯干，四肢和面部。

感觉运动神经病表现为多发性神经病或者多发性单神经病。

自主神经病和运动神经元病在干燥综合征患者中比较少见。

皮肤活检通过评估表皮小纤维神经密度来提供诊断价值信息，尤其在非长度依赖型的患者。

周围神经病的病理表现根据受累神经的不同而各异。

感觉神经元病可以在感觉神经节内发现感觉神经元的数目减少和淋巴细胞浸润。

神经节炎可以在背根神经节内发现淋巴细胞浸润，伴或不伴血管炎。

而在其它一些周围神经病，比如多发性单神经病，血管炎为主要的病理改变。

一项研究纳入在梅奥诊所33例干燥综合征的患者，11例患者腓肠神经活检提示有免疫细胞浸润和血管异常，6例出现坏死性血管炎。

这种血管或者免疫损害常发生于神经外膜的小动脉或者小静脉。

在局灶性或多灶性神经病是轴索损害为主，而在中小直径的神经纤维损害以脱髓鞘为主。

1，痛性感觉神经病主要为小纤维神经病，主要表现为肢体远端的疼痛和感觉迟钝，常从下肢开始起病，出现双侧对称的烧灼样的感觉，称为“烧灼足”。

大多数患者都是慢性起病，病程一般为数月至数年。

痛性感觉神经病因为只有小纤维受累，神经电生理检查一般是正常的，除非合并了大神经纤维的病变。

以亚急性脊髓损害为首发症状的原发性干燥综合征1例报道

时控制不住，无其他不适，未就诊。２０１０ — ０５患者自觉双下肢无力加重伴麻木，先后就诊于外院，未明确诊断。人院前
１４ｄ患者因大便干燥，予“ 开塞露” 对症治疗后大便失禁，并出现小便潴留，就诊于作者医院神经科急诊，胸髓ＭＲＩ及第５～８胸椎ＣＴ平扫示：胸椎及间盘退行性改变。既往史：高血压病史１Ｏ余年，否认其他重大疾病史及药物、食物
异常（双侧皮层电位Ｐ４０及皮层下电位Ｎ２１图形分化不
清）。
患者人院后诉近２～３年来有口干、眼千、牙 ห้องสมุดไป่ตู้ 脱落等症状，结合血ＡＮＡ结果异常，请眼科会诊行Ｓｃｈａｉｍａｒ试验阳性，诊为“ 干眼症 ” ；口腔科会诊行唇腺活检，病理结果示
虫垦垒鱼壅袒经病学杂志２０１３年３月第２ｏ卷第２期ＣｈｉｎＪＮｅｕｒｏｉｍｍｕｎｏｌ＆Ｎｅｕｒｏｌ２０１３，Ｖｏ１．２０，Ｎｏ．２
・１４３・
以亚急性脊髓损害为首发症状的原发性干燥综合征１例报道
碍２～３年，加重伴麻木４个月 ” 于２０１０ — ０９人院。２００７ —
运动潜伏期及运动神经传导速度波幅下降；感觉神经传导速度未引出。双侧胫后神经传导末端运动潜伏期延迟，波幅下降；末端感觉神经传导速度未引出。左侧胫后、右侧正

干燥综合征神经系统损害有哪些症状？

干燥综合征神经系统损害有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍干燥综合征神经系统损害症状，尤其是干燥综合征神经系统损害的早期症状，干燥综合征神经系统损害有什么表现？得了干燥综合征神经系统损害会怎样？以及干燥综合征神经系统损害有哪些并发病症，干燥综合征神经系统损害还会引起哪些疾病等方面内容。

……*干燥综合征神经系统损害常见症状：感觉障碍、脚底干裂、眼干、吞咽困难*一、症状1.中枢神经系统损害文献报道SS合并中枢神经系统损害约占20%。

可呈局灶性、多灶性或弥漫性的脑和(或)脊髓损害，神经症状大多出现在SS之后，但少数可先于SS出现。

根据其损害的部位不同，临床表现各异，可表现为偏瘫、失语、偏身性感觉障碍、偏盲、局灶性癫痫及脑干和小脑损害的症状;也可表现为意识障碍、精神异常、脑膜刺激征和脑脊液成分异常等脑膜脑炎的征象，以精神障碍、帕金森综合征、癫痫等表现多见。

2.脊髓损害症状相对较少。

可表现为慢性进行性脊髓病或急性横贯性脊髓炎的症状与体征，罕见脊髓蛛网膜下隙出血。

脊髓造影大多无异常。

3.周围神经损害 SS并发周围神经损害较为多见，其发生率达30%。

可表现为脑神经损害的症状，以三叉神经损害较多见，表现为一侧或双侧的面部麻木和感觉减退，可伴有角膜反射减弱、角膜溃疡、舌痛及口腔溃疡等。

此外，也可出现周围性面瘫、动眼神经瘫痪、嗅觉消失及瞳孔不等大等表现。

脑神经损害也可呈多发性和反复发作性。

脊神经损害可表现为多发性周围神经病、多发性单神经炎，以感觉性周围神经病多见，表现为四肢对称性手套袜样感觉减退，伴有麻木针刺感，下肢症状较上肢出现早而重;或受损神经分布区的麻木和感觉异常，可伴有运动异常。

肌电图呈失神经性改变，运动和感觉神经传导速度减慢。

4.肌肉损害症状肌肉症状可出现在SS的前后，主要表现为四肢轻重不等的近端肌肉无力、肌力减弱，可伴有发音和吞咽困难。

肌电图呈肌源性损害。

5.其他有报道SS可合并自主神经的损害，表现为瞳孔改变、无汗及尿便障碍等。

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３４３１・
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论著・
原发性干燥综合征患者周围神经肌电图特点分析
霍阳，高旭光，冯敏，何菁，毛眷燕，王艳香，李永杰
【摘要】目的探讨原发性干燥综合征（ｐＳＳ）患者周围神经肌电图的特点。方法选取２０１１年ｌ０月＿２０１２
年７月在北京大学人民医院风湿免疫科住院或门诊就诊的ｐＳＳ患者３４例，对其运动、感觉神经电位波幅和神经传导速
度检查结果进行分析。结果３４例患者中共发现１６例（４７．１％）肌电图异常，其中７例运动和感觉神经均受累，６例仅运动神经受累，３例仅感觉神经受累。病程 ≤ ５年和＞５年患者的尺神经复合肌肉动作电位波幅间差异有统计学意义（Ｐ＜Ｏ．０５）。确诊时间≤１２个月和＞１２个月患者的尺神经感觉传导速度间差异有统计学意义（Ｐ＜０．０５）。年龄 ≤ ６Ｏ
ｗｅｒｅｉｎｃｌｕｄｅｄｉｎｏｕｒｓｔｕｄｙ．Ｔｈｅｎｅｒｖｅａｃｔｉｖｉｔｉｅｓｏｆｔｈｅｍｏｔｏｒａｎｄｓｅｎｓｏｒｙｎｅｒｖｅｓａｎｄｔｈｅｎｅｒｖｅｓｃｏｎｄｕｃｔｉｏｎｖｅｌｏｃｉｔｉｅｓｗｅｒｅｅｘａｍ－
ｉｎｅｄｗｉｔｈｅｌｅｃｔｒｏｍｙｏｇｒａｐｈｙ（ＥＭＧ）ａｎｄａｎｌａｙｚｅｄ．ＲｅｓｕｌｓｔＡｂｎｏｒｍｌａｉｔｉｅｓｉｎｔｈｅｅｌｅｃｔｅｍｒｙｏｇｒａｍｓｗｅｒｅｏｕｆｎｄｉｎ１６ｐａｉｔｅｎｔｓ（４７．１％），ｏｆｗｈｉｃｈｔｈｅｍｏｔｏｒａｎｄｓｅｎｓｏｙｒｎｅｖｅｒｓｗｅｒｅｂｏｔｈｉｎｖｙｍｏｔｏｒｎｅｖｅｒｗｅｒｅｉｎｖｏｌｖｅｄｉｎ６ｐａｔｉｅｎｔｓ，ａｎｄｏｎｌｙｓｅｎｓｏｒｙｎｅｒｖｅｗｅｒｅｉｎｖｏｌｖｅｄｉｎ３ｐａｔｉｅｎｔｓ．Ｔｈｅａｍｐｌｉｔｕｄｅｏｆｃｏｍｐｏｕｎｄｍｏｔｏｒａｃｔｉｏｎｐｏｔｅｎｔｉｌ（ａＣＭＡＰ）ｏｆｕｌｎｒａｎｅｒｖｅ
岁和＞６０岁患者的腓神经复合肌肉动作电位波幅和感觉电位波幅正常率间差异有统计学意义（Ｐ＝０．Ｏ０９；Ｐ＝０．０１９）；
发病年龄 ≤６０岁和＞６０岁患者的腓神经复合肌肉动作电位波幅和感觉电位波幅正常率间差异有统计学意义（Ｐ＝
【关键词】干燥综合征；周围神经；肌电描记术；尺神经；腓神经
【中图分类号】Ｒ３２９．４８５【文献标识码】Ａｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００７ — ９５７２．２０１３．１０．０４４
Ｘｕ— ｇｕａｎｇ，ＦＥＮＧＭｉｎ，ｅｔａ１．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＮｅｕｒｏｌｏｇｙ，ＰｅｋｉｎｇＵｎｉｖｅ￣ｉｔｙＰｅｏｐｌｅｓＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００４４，Ｃｈｉｎａ
ｍａｒｙＳｊｏｇｒｅｎｓｓｙｎｄｒｏｍｅ（ｐＳＳ）．ＭｅｔｈｏｄｓＡｔｏｔａｌｏｆ３４ｐＳＳｐａｔｉｅｎｔｓｔｒｅａｔｅｄｉｎｏｕｒｈｏｓｐｉｔａｌｆｒｏｍＯｃｔｏｂｅｒ２０１ＩｔｏＪｕｌｙ２０１２
０．０４８；Ｐ＝０．０００）。结论
改变。
ｐＳＳ病程长的患者神经损害程度严重，早期确诊和治疗对减缓神经损伤可能发挥一定作用，
应重点关注尺神经的肌电图改变。高龄发病者和高龄患者要进行肌电图检查，尤其注意腓神经的运动和感觉电位波幅
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】ＯｂｊｅｃｉｔｖｅＴｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅｅｌｅｃｔｒｏｍｙｏｇｒａｐｈｉｅｃｈａｒａｃｔｅｉｒｓｔｉｃｓｏｆｔｈｅｐｅｉｒｐｈｅｒａｌｎｅｒｖｅｓｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｐｒｉ－
霍阳，高旭光，冯敏，等．原发性干燥综合征患者周围神经肌电图特点分析［Ｊ］．中国全科医学，２０１３，１６（１ｏ）：３４３１— ３４３４．［ｗ－ｃｆｗ．ｃｈｉｎａｇｐ．ｎｅｔ］
ＥｌｅｃｔｒｏｍｙｏｇｒａｐｈｉｃＣｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆＰｅｉｐｒｈｅｒａｌＮｅｒｖｅｓｉｎＰａｉｔｅｎｔｓ、】ＩｒｉｔｌＩＰｒｉｍａｒｙＳｊｏｇｒｅｎｓＳｙｎｄｒｏｍｅＨＵＯｎｇ，ＧＡＯ