神经系统疾病复习

总论一、意识障碍的分类P691.以觉醒度改变为主的意识障碍：嗜睡(somnolence)，昏睡(stupor)，昏迷(coma)2.以意识内容改变为主的意识障碍：1)意识模糊(confusion)：意识轻度障碍，注意力减退，定向障碍，情感淡漠，随意活动减少，言语不连贯，嗜睡。

对声、光、疼痛等刺激能表现有目的的简单动作反应。

2)谵妄状态(delirium)：较意识模糊严重，对客观环境的认识能力及反应能力均有下降，定向力障碍，注意力涣散，言语增多，思维不连贯，伴有觉醒-睡眠周期紊乱，丰富的错觉、幻觉，恐怖色彩。

病情呈波动性，晨轻暮重。

间歇期可完全正常。

3.以意识范围改变为主的意识障碍：1)朦胧状态(twilight state)：意识范围缩小，伴有意识清晰度降低。

多见于癫痫和癔症。

2)漫游自动症(ambulatory automatism)：是意识朦胧状态的特殊形式，表现为无目的，与所处环境不相适应甚至无意义的动作。

持续时间短，突发突止。

多见于癫痫和癔症。

4.特殊类型的意识障碍：1)最低意识状态(minimally conscious state)：意识内容受到严重损害，意识清晰度明显降低2)去大脑皮质状态(decorticate state)：无意识，缺乏随意运动及情感反应，原始反射存在，腱反射亢进，病理反射阳性。

大小便失禁，表现出特殊体态姿势，呈双前臂屈曲内收，腕及手指屈曲，双下肢僵直，足趾屈。

3)植物状态(vegetative state)：对外界和自身的认知功能完全丧失，不能与外界交流，有自发性睁眼，对疼痛刺激有回避动作，原始反射存在，有觉醒-睡眠周期。

二、运动性、感觉性、命名性及混合性失语P701.运动性失语：优势侧半球额下回后部的运动性语言中枢（Broca区）病变，不能言语或不能说出连贯的句子或不能正确读出。

2.感觉性失语：优势侧半球颞上回后部听性语言中枢（Wernicke区）病变，不能理解他人言语，不能对提问或指令做出正确反映，言语虽然流利，但内容失常。

3.命名性失语：优势侧半球颞中回后部病变，对物体命名发生障碍。

4.混合性失语三、感觉、运动系统的定位诊断及感觉障碍与瘫痪的类型P23-26 P29-321.感觉障碍的分类：刺激性症状：感觉过敏，感觉到错，感觉过度，感觉异常，疼痛抑制性症状：感觉减退，感觉缺失2.感觉障碍的定位：单一周围神经型（神经干型）感觉障碍：受损的某一神经干分布区内各种感觉均减退或消失。

末梢型型感觉障碍：表现为四肢末端对称性的各种感觉障碍（温、痛、触、深感觉），手套、袜套样分布，远端重于近端。

常伴自主神经功能障碍。

多见于多发性神经病（如GBS）等。

后根型感觉障碍：感觉障碍范围与神经根的分布一致，为节段性感觉障碍。

常伴有剧烈疼痛，如腰椎间盘脱出，髓外肿瘤等。

脊髓型感觉障碍：a)传导束型：横贯性脊髓损害，及病变平面以下所有感觉（温、痛、触、深感觉）均缺失或减弱，平面上部可有过敏带，如在颈胸段还伴有锥体束损伤的体征，常见于脊髓炎和脊髓肿瘤等。

b)后索型：后索的薄束、楔束损害，受损平面以下深感觉障碍，出现感觉性共济失调。

见于糖尿病、脊髓结核、亚急性联合变性等。

c)侧索型：影响了脊髓丘脑侧束，表现病变对侧平面以下痛、温觉缺失而触觉和深感觉保存（分离型感觉障碍）d)脊髓半离断型（脊髓半切征），病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元瘫痪，对侧损伤平e)前联合及后角型，马尾圆锥形，脑干型感觉障碍，丘脑型感觉障碍，内囊型感觉障碍，皮质型感觉障碍3.运动系统损害定位表现：1)瘫痪：肌力的减弱或丧失。

a)按性质分为上运动神经元瘫痪（痉挛性瘫痪，中枢性瘫痪）：肌张力增高，腱反射亢进，出现病例反射，无肌肉萎缩，但病程长者可出现失用性萎缩下运动神经元瘫痪（周围性瘫痪，弛缓性瘫痪）：肌张力降低，腱反射减弱或消失，肌肉萎缩，无病理反射b)按部位分：皮质型：一个肢体的中枢性瘫痪内囊型：“三偏”综合症，对侧偏瘫，偏身感觉障碍，偏盲脑干型：交叉性瘫痪脊髓型：脊髓横贯性损害时，因双侧锥体束受损而出现双侧肢体的瘫痪，如截瘫或四肢瘫c)按瘫痪形式分：单瘫(monoplegia)：一个肢体的瘫痪偏瘫(hemiplegia)：一侧上下肢体瘫痪截瘫(paraplegia)：双下肢瘫四肢瘫(quadriplegia)：可见于双侧大脑、脑干病变、颈髓病变及多发性周围神经病变。

交叉瘫(crossed hemiplegia)：一侧脑神经麻痹和对侧肢体瘫痪2)肌萎缩3)肌张力改变4)不自主运动(involuntary movement)a)痉挛发作：肌肉阵发性不自主收缩，可见于局限性癫痫和痫性大发作.b)震颤：静止性震颤static tremor（安静时明显，活动时减轻，常见于苍白球和黑质病变，如帕金森病；动作性震颤kinetic tremor（肢体指向一定目的物时所出现的震颤，当肢体快达到目的物时则震颤更明显，多见于小脑病变）c)舞蹈样运动(choreic movement)：见于尾状核和壳核的病变。

如小舞蹈病d)手足徐动症(athetosis)：手腕手指足趾呈缓慢交替性伸屈、扭曲动作，且略有规则，见于胆红素脑病（核黄疸），肝豆状核变性等。

e)扭转痉挛(torsion spasm)f)抽动症(tics)g)共济失调(antaxia)：小脑性共济失调（睁眼不能纠正），感觉性共济失调（睁眼能纠正）。

前庭性共济失调（睁眼能纠正，伴眩晕），额叶性共济失调（无小脑、前庭病变）四、脑不同部位损害的临床表现p33-541.大脑半球:额叶：精神症状（痴呆，精神障碍，人格改变），瘫痪（根据中央前回损害的部位和程度可出现对侧单瘫，中枢性面、舌瘫，严重广泛损害可出现偏瘫，如为刺激性病灶可出现部分性或全身性癫痫发作），运动性失语，失写症（额中回后部书写中枢损害），共同偏视（额中回后部皮质侧视中枢病变，损害性病灶，双眼向病侧凝视，见于脑出血，刺激性病灶，双眼向病灶对侧凝视，多见于癫痫），强握及摸索反射，额叶性共济失调（额-桥-小脑束损害可出现对侧下肢运动笨拙，步态蹒跚），Foster-Kennedy综合症（见于额叶底面肿瘤，病变侧因肿瘤压迫出现视神经萎缩，对侧因高颅压引起视乳头水肿）顶叶：皮层感觉障碍，体象障碍，古兹曼综合征(Gerstmann syndrome)（优势半球顶叶角回皮质损害，计算不能，手指失认症，左右失认症，失写症），失用症（肢体动作的运用障碍），视野改变颞叶：感觉性失语，命名性失语，颞叶癫痫（多为复杂部分性发作，亦称精神运动性发作），幻觉，精枕叶：视野改变（偏盲，象限盲，皮质盲），视幻觉，视觉失认，视物变形边缘叶2.内囊：内囊完全损害：三偏综合症，见于脑出血及脑梗死内囊部分损伤：单独或合并出现1-2个症状如偏瘫，偏身感觉障碍，偏身共济失调，偏盲，一侧中枢性面、舌瘫或运动性失语等3.基底神经节：主要有两个方面，一个是不自主运动，一个是肌张力改变肌张力减低-运动过多综合征：由尾状核和壳核（新纹状体）病变引起。

如舞蹈样动作，手足徐动症，偏侧投掷运动肌张力增高-运动减少综合征：由苍白球（旧纹状体）、黑质病变引起，见于震颤麻痹，表现肌张力增高，运动减少及静止性震颤。

4.间脑：丘脑病变：可产生丘脑综合征，包括：对侧偏身感觉障碍，对侧面部表情运动障碍，对侧偏身不自主运动，可有情感和记忆障碍。

下丘脑损害：中枢性尿崩症，体温调节障碍，摄食异常，睡眠、觉醒障碍，生殖与性功能障碍，自主神经功能障碍5.脑干：交叉性瘫痪延髓背外侧综合征(Wallenberg syndrome)：常见于小脑后下动脉或椎动脉血栓形成。

表现为眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；病侧软腭、咽喉肌瘫痪，软腭低垂，咽反射消失，吞咽困难，构音障碍；病侧共济失调（同侧肢体共济失调，绳状体损害）；霍纳综合征（交感神经下行纤维损害）；交叉型偏身感觉障碍（同侧面部痛温觉缺失，对侧偏身痛温觉减退或丧失）脑桥腹外侧综合症(Millard-Gubler syndrome)：病侧展神经麻痹及周围性面神经麻痹，对侧中枢性偏瘫，亦可出现对侧偏身感觉障碍。

如病变波及脑桥内侧，损伤内侧纵束，还可出现双眼向病灶对侧共同凝视，称为Foville综合症。

闭锁综合征(locked-in syndrome)：脑桥基底部病变，主要见于脑干的血管病变，多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞。

意识清醒，语言理解无障碍，眼球可上下运动，水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，构音、吞咽运动障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。

大脑脚综合征(Weber syndrome)：病侧动眼神经麻痹，对侧偏瘫（中枢性面瘫和舌肌瘫痪）6.小脑：主要是共济失调，平衡障碍及构音障碍小脑蚓部损害：醉汉样步态，见于小脑蚓部肿瘤小脑半球损害：指鼻试验，跟膝胫试验不准（意向性震颤），水平性眼震，小脑性语言（构音不清或爆发性语言）。

见于肿瘤、脑血管病、遗传变性疾病7.脊髓：脊髓疾病的横向定位：后根：受损节段内各种感觉减退或消失后角：同侧节段性分离性感觉障碍，痛、温觉缺失，触觉及深感觉保留灰质前联合：产生双侧对称性节段性分离性感觉障碍前根和前脚：相应支配的肌节的下运动神经元性瘫痪侧角：自主神经功能障碍脊髓半切综合症：同侧损害水平以下深感觉缺失（后索受损），上运动神经元性瘫痪（锥体束受损），血管舒缩运动障碍（早期皮肤潮红，后期皮肤发绀发冷，側索中下行的血管舒缩纤维受损）；对侧损害水平以下痛温觉缺失，触觉保留（触觉纤维不交叉，在健侧后索中上行）脊髓横贯性损害：部位不同引起的瘫痪类型不同脊髓疾病的纵向定位：高位颈髓病变（C1-4）：神经根痛，中枢性四肢瘫痪，病灶以下各种感觉障碍，中枢性膀胱直肠功能障碍，膈肌瘫痪颈膨大损害(C5-T2)损害：四肢瘫痪；根痛（常向肩及上肢放射）；C8及T1侧角细胞（睫状体脊髓中枢）受到损害时产生Horner综合症；中枢性膀胱直肠功能障碍胸髓损害(T3-12)：双下肢中枢性瘫痪（截瘫），病灶以下各种感觉障碍，中枢性膀胱直肠功能障碍，根痛（常为环绕躯干的束带感）腰膨大损害(L1-S2)损害：双下肢周围性瘫痪，双下肢及会阴部各种感觉障碍，中枢性排尿障碍脊髓圆锥部损害(S3-5和Co)：排尿障碍，鞍区出现感觉障碍（多为双侧对称性），无双下肢瘫痪马尾病变：周围性排尿障碍，下肢和会阴部各种感觉障碍，下肢周围性瘫痪，疾病初中期下只有剧烈的根痛。

双侧症状及体征不对称。

脊髓圆锥与马尾损害的临床鉴别P54五、脑脊液各项指标的正常值侧卧位的正常压力：80-180mmH2O，＞200 mmH2O提示颅内压增高奎肯实验(Queckenstedt test)：压颈试验，压颈时压力不上升（完全梗阻）或上升、下降缓慢（部分梗阻），称为压颈试验阳性性状：正常为无色透明细胞数：0-5×106/L，多为单个核细胞Pandy 试验：蛋白定性参考实验蛋白质：0.15-0.45g/L糖：2.5-4.4mmol/L(50-70mg/dl)，糖＜2.25 mmol/L(45mg/dl)为异常氯化物：120-130 mmol/L(700-750mg/dl)缺血性脑血管疾病一、脑动脉闭塞的临床表现1.颈内动脉闭塞：病灶侧单眼一过性黑朦，病灶侧Honer征（颈上交感神经节后纤维受损），三偏征（因大脑中动脉或大脑中、前动脉缺血），失语（优势侧半球受损），体象障碍（非优势侧半球受损）2.大脑中动脉闭塞：主干闭塞：可导致三偏征，患者上下肢瘫痪程度基本相等，失语（优势侧半球受损），体象障碍（非优势侧半球受损）。