神经系统疾病

神经系统疾病面神经炎【概述】即特发性面神经麻痹或贝尔麻痹是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。

【诊断要点】1.急性起病，常有病毒感染前驱症状，乳突区疼痛。

2.周围性面瘫的表现面部无表情，额纹消失、眼裂扩大、闭目露白等。

3.如出现耳廓和外耳道感觉迟钝、外耳道和骨膜疱疹等表现则称为Ramsay-Hunt综合症。

【药物治疗】改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经压力，促进神经功能恢复。

糖皮质激素、B族维生素、抗病毒、一般治疗。

多发性神经病【概述】也称末梢神经炎、周围神经炎或多发性神经炎。

包括遗传性、感染后或变态反应性、中毒性、营养缺乏性、代谢性等原因。

【诊断要点】1.根据病史和发病特点1）结合病史：药物中毒、营养缺乏或代谢障碍、继发于胶原血管病、感染性、遗传性等原因可提示诊断。

2）发病特点：可以急性、亚急性、慢性进行性和复发性。

2.周围神经病的典型特点1）感觉障碍：如疼痛、麻木、蚁走感等。

2）运动障碍：肢体远端对称性肌无力和萎缩。

3）腱反射改变4）植物神经功能障碍3.肌电图和神经传导速度测定结果4.病因诊断【药物治疗】1.病因治疗2.对症治疗1）疼痛可用卡马西平、布洛芬2）B族维生素：维生素B1、维生素B123）一般治疗：康复锻炼、理疗等。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病【概述】又称吉兰巴雷综合症（GBS），是累及周围神经和神经根的自身免疫性疾病。

【诊断要点】1.GBS的诊断以临床诊断为主1)根据病前1—4周内感染史。

2)急性或亚急性起病。

3)两侧对称性运动和感觉性多发性周围神经病的症状：四肢弛缓性瘫痪，有手套感、袜子样感觉障碍、可有脑神经损害。

4)脑脊液蛋白细胞分离现象。

5)神经电生理异常现象。

【药物治疗】1.支持和对症治疗2.激素疗法急性脊髓炎【概述】指各种感染后引起的自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性疾病，又称急性横贯性脊髓炎，临床以病变平面以下肢体瘫痪、传导束型感觉障碍和尿便障碍为特征。

【诊断要点】1.急性起病，病前1—2周有上呼吸道感染、消化道感染症状或预防接种史。

2.迅速出现几岁横贯性损害的临床表现1）受累平面以下运动障碍2）病变节段以下所有感觉丧失。

3）自主神经功能障碍。

3.脑积液检查4.影像学检查【药物治疗】1.一般治疗2.糖皮质激素地塞米松、泼尼松。

3.B族维生素4.抗菌药物短暂脑缺血发作【概述】是指因脑血管病变引起的短暂性、局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状一般持续10—20分钟，多在1小时内缓解，最长不超过24小时，不遗留神经功能缺损症状。

【诊断要点】1.中老年人，多伴有高血压、动脉粥样硬化、糖尿病或高血脂等脑血管病危险因素。

2.起病突然，迅速出现局灶性神经系统或视网膜的功能缺损，持续数分钟至数小时，多在1小时内恢复，最长不超过24小时。

3.可反复发作，每次发作表现基本相似。

【药物治疗】1. 控制和去除危险因素1）积极治疗高血压、糖尿病、高血脂等。

2）避免低灌注可能3）治疗心脏疾病4）建立健康生活习惯。

2.急性期药物治疗1）抗血小板药物2）抗凝药3）降纤药4）钙通道阻滞药脑血栓形成【概述】脑梗死又称缺血性脑卒中，是指各种原因所致脑部血管阻塞、血液供应障碍，导致该区域脑组织缺血、缺氧性坏死，出现相应神经功能缺损。

脑血栓形成是脑梗死最常见类型。

【诊断要点】1.中老年患者。

2.有脑卒中危险因素高血压、糖尿病、高血脂、吸烟、动脉粥样硬化等。

3.静息状态下或睡眠中急性起病。

4.病前可有反复的TIA发作。

5.数日内出现局灶性神经功能缺损的症状和体征，并能与某一动脉供血区功能缺损相一致。

6.CT或MRI检查发现梗死灶可明确诊断。

7.血管造影可以发现狭窄或闭塞的责任血管。

【药物治疗】1.一般治疗维持生命体征和处理并发症。

2.减轻脑水肿3.溶栓治疗4.抗凝治疗5.降纤治疗6.抗血小板治疗7.扩容治疗脑栓塞【概述】是指各种栓子随血流进入颅内动脉使血管管腔急性闭塞，引起相应供血区脑组织缺血坏死及功能障碍。

【诊断要点】1.以青壮年多见。

2.多在活动中急骤起病，无前驱症状。

3.骤然起病，数秒至数分钟达到高峰，出现偏瘫、失语等局灶性神经功能缺损。

4.既往有栓子来源的基础疾病如心脏病、动脉粥样硬化、严重的骨折或合并其他脏器栓塞等病史，基本可作出临床诊断。

5.CT和MRI检查可确定脑栓塞部位、数目及是否伴发出血，有助于明确诊断。

【药物治疗】脑栓塞与脑血栓形成治疗原则基本相同，但强调不同病因采取不同的治疗方法。

1.原发病治疗2.抗凝治疗3.抗血小板聚集药脑出血【概述】是指原发性非外伤性脑实质内出血，通常按ICH出血的部位、稳定与否及病因等分为不同类型脑出血。

【诊断要点】1.中老年患者，特别是有高血压患者在活动中或情绪激动时急性起病。

2.迅速出现头痛呕吐或意识障碍，并伴有局灶性神经功能缺损症状和体征者。

3.头颅CT见出血改变【药物治疗】治疗原则为安静卧床、脱水降颅压、调整血压、防治继续出血、加强护理防治并发症，以挽救生命，降低死亡率、残疾率和减少复发。

1.一般支持治疗保持安静，卧床休息，维持生命体征稳定和水电解质平衡，防止感染。

2.控制血压。

3.控制脑水肿，降低颅内压。

4.止血药物5.防治并发症蛛网膜下腔出血【概述】为多种原因所致闹底部或脑表面的血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔引起的临床综合症，又称原发性蛛网膜下腔出血；因脑实质内出血，血液穿破脑实质流入蛛网膜下腔则称为继发性蛛网膜下腔出血。

【诊断要点】1.中青年发病居多，起病突然。

2.多数患者发病前有明显诱因。

3.突发剧烈头痛、呕吐伴或不伴意识障碍。

4.脑膜刺激征阳性。

5.CT证实。

【药物治疗】急性期治疗目的是防治再出血，降低颅内压，防治继发性脑血管痉挛，减少并发症，寻找出血原因、治疗原发病和预防复发。

1.一般治疗2.脱水、降低颅压3.预防再出血4.预防血管痉挛5.控制血压偏头痛【概述】头痛是临床常见的症状，通常指局限于头颅上半部，包括眉弓耳轮上缘和枕外隆突连线以上部位的疼痛。

偏头痛是一种原因不清、反复发作的单侧或双侧头痛为特征的疾病，常伴有恶心、呕吐，对光火声音刺激敏感，发作一次持续时间4—72小时。

【诊断要点】1．反复发作性、单侧或双侧性、中重度、搏动样头痛。

2．根据偏头痛发作类型、家族史和神经系统检查可以排除脑血管疾病、颅内动脉瘤和占位性病变的颅内器质性疾病。

3．脑部CT、CTA、MRI、MRA等检查可以排除脑血管疾病、颅内动脉瘤和占位性病变等颅内器质性疾病。

【药物治疗】1.一般治疗2.发作期治疗1）轻度偏头痛阿司匹林、地西泮、对乙酰氨基酚等。

2）中重度偏头痛非甾体抗炎药或麦角类5-HT1受体非选择性激动剂。

3）伴随症状治疗4．预防用药普萘洛尔、维拉帕米等。

帕金森病【概述】又称震颤麻痹，是一种原因未明的中老年人常见的运动障碍疾病。

临床表现以静止性震颤、运动缓慢、肌肉强直及姿势步态障碍为主要特征。

【诊断要点】1.中老年发病，缓慢进展性病程。

2.四项主征（静止性震颤、肌肉强直、运动迟缓、姿势步态异常）。

3.左旋多巴治疗有效。

4.无眼外肌麻痹、小脑体征、直立性低血压、锥体外系损害和肌肉萎缩等。

【药物治疗】药物治疗目的主要是改善症状，还不能达到阻止疾病进展的目的。

1.药物治疗1）抗胆碱能药苯海索2）金刚烷胺2.多巴胺替代疗法癫痫【概述】是一组多种原因引起的脑部神经元高度同步化、阵发性异常放电所致的中枢神经系统功能失调的慢性脑部疾病。

【诊断要点】需要遵循三步原则1.首先确定是否为癫痫1）发作是否具有癫痫发作的特点：发作性运动、感觉、意识、精神、植物神经功能异常;症状出现和消失非常突然，持续时间非常短，数秒或数分钟；并且具有重复性、刻板性。

2）发作表现是否具有不同发作类型的特征。

3）进行脑电图出现癫痫样放电现象或影像学提示有相应的责任病灶可协助诊断。

4）同时除外其他非癫痫性发作性疾病。

2.明确癫痫发作的类型或癫痫综合症。

3.确定癫痫发作的病因【药物治疗】1.抗癫痫药的选择1）部分性发作：首先卡马西平、丙戊酸钠。

2）强直阵挛性发作（大发作）：首先卡马西平、丙戊酸钠。

3）失神发作：首先丙戊酸钠。

4）肌阵挛发作：首先丙戊酸钠。

5）非典型失神、失张力和强直发作：可以选用丙戊酸钠。

2.卡马西平初量100—200mg，一日1—2次3.丙戊酸钠按体重一日15mg/kg或一日600—1200mg，分2—3次服。

4.苯妥因钠成人一日250—300mg，开始时100mg，分2次服。

5.苯巴比妥镇静15—30mg，一日2—3次。

6.地西泮10mg，每间隔10—15分钟可按需增加甚至达最大量。

重症肌无力【概述】是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。

【诊断要点】1．临床主要表现为波动性的部分或全身骨骼肌无力易疲劳，即活动后加重，休息后症状减轻和“晨轻暮重”的现象。

2．疲劳试验3．新斯的明试验阳性。

4．肌电图低频重复电刺激阳性。

5．血清AchR抗体浓度明显升高。

6．胸腺CT、MRI或X线断层扫描检查：可发现胸腺增生和肥大。

【药物治疗】1.新斯的明2.泼尼松3.其他免疫制剂。