凝血
简答凝血过程
简答凝血过程
凝血过程是指在血管受损后，机体通过一系列的生物化学反应来形成血块（血凝块）以止血的过程。
凝血过程涉及多个步骤，主要包括：
1. 血管收缩：当血管受损时，血管壁的平滑肌收缩，从而减小出血的范围。
2. 血小板聚集：损伤的内皮细胞和血管壁释放出血小板激活因子，刺激周围的血小板聚集到受损部位，形成血小板血栓。
3. 凝血因子激活：受损的内皮细胞释放出一系列的促凝血物质，如组织因子（因子Ⅲ）、凝血酶原等，激活血液中的凝血因子。
4. 血纤维蛋白形成：激活的凝血因子作用下，凝血酶将纤维蛋白原转化为纤维蛋白，形成稳定的血栓。
5. 凝血反应调节：血液中存在大量的抗凝血物质，如抗凝血酶、肝素等，它们可以抑制凝血反应，保持血液处于凝固和非凝固的平衡状态。
总的来说，凝血过程通过一系列的生化反应和血液中的物质调控，使血液在受损部位形成血栓，并最终停止出血。
这个过程是复杂而精密的，凝血过程异常可能导致出血或血栓形成等疾病。
凝血知识点总结
凝血知识点总结一、凝血的基本知识1. 凝血过程的主要步骤凝血过程主要包括血管收缩、血小板黏附和聚集、血栓形成、纤维蛋白生成等步骤。
当血管受到创伤时，血管壁会迅速收缩，形成血管痉挛，减少出血。
同时，受损的血管壁会释放出一些化学物质，刺激血小板黏附和聚集，形成血小板栓。
随后，一系列凝血因子的活化和作用将血小板栓固定在伤口处，形成血栓。
最后，血小板和纤维蛋白聚集在一起形成血栓，从而阻止出血。
2. 凝血因子的作用凝血因子是一类在凝血过程中起关键作用的蛋白质。
它们参与了凝血过程中的各个步骤，包括血小板黏附和聚集、血管壁受损后的活化、凝血酶的生成和纤维蛋白的形成等。
这些凝血因子包括血小板因子、凝血酶因子、纤维蛋白因子等。
它们的活化和作用是凝血过程中必不可少的。
3. 凝血与抗凝血的平衡在人体内，凝血过程和抗凝血过程是处于动态平衡的。
一方面，凝血过程可以帮助人体停止出血并修复受伤部位；另一方面，过度的凝血会导致血栓形成，在血管中堵塞血液流动，导致心脑血管疾病。
因此，人体内有许多抗凝血因子和纤溶酶来维持凝血与抗凝血的平衡。
它们可以抑制凝血过程中的某些步骤，防止血栓形成。
二、凝血疾病1. 凝血功能障碍凝血功能障碍是指人体内凝血系统的某些步骤发生了异常，导致出血或血栓形成的过程。
其中，凝血功能不全会导致出血，表现为各种不同部位的出血；凝血过度则会导致血栓形成，引发心脑血管疾病。
凝血功能障碍的原因包括遗传因素、药物因素、疾病因素等。
它们是一类临床上常见的疾病，需要及时诊断和治疗。
2. 凝血系统疾病凝血系统疾病是指人体内凝血因子的生成、活化和功能发生异常，导致凝血过程受到影响的一类疾病。
这些疾病包括血友病、凝血因子缺乏症、凝血酶原缺陷症等。
它们多数是遗传性疾病，患者常常在儿童期就可以发病，需要长期监测和治疗。
3. 凝血与心脑血管疾病凝血系统异常也与心脑血管疾病密切相关。
血栓形成是心脑血管疾病的最主要的病因之一。
当血液中的凝血酶过度活化时，会形成血栓，堵塞血管造成心肌梗死、脑梗死等疾病。
简述凝血过程的三个阶段
简述凝血过程的三个阶段
凝血过程分为三个阶段：血小板聚集、血栓形成和纤维蛋白溶解。
1. 血小板聚集：当血管受伤时，血小板会迅速聚集在伤口附近形成血小板血栓。
这个过程称为血小板聚集。
血小板聚集的目的是防止血液进一步流失，并为后续的血栓形成提供基础。
2. 血栓形成：血栓形成是凝血过程的核心阶段。
在血小板聚集的基础上，血液中的凝血因子被激活，形成一系列的凝血酶。
凝血酶能够将溶解在血浆中的纤维蛋白原转化为纤维蛋白，形成纤维蛋白网。
纤维蛋白网将血小板、红细胞和其他细胞聚集在一起，形成血栓。
3. 纤维蛋白溶解：在血栓形成后，身体需要控制凝血过程，以避免血栓扩大或形成过多的血栓。
纤维蛋白溶解是凝血过程的最后一个阶段。
在血栓形成后的一段时间内，身体会分泌纤维蛋白溶解酶（plasminogen activator，PA），使纤维蛋白溶解，血栓逐渐溶解。
这个过程称为纤维蛋白溶解，它能够保持血液的正常流动性。
凝血基础知识
电磁铁
电磁铁
电化学：罗氏康固凝血仪
原理：它是由组织凝血活酶和缩氨酸组成的干试带。当接触到待测 样本时。凝血活酶发挥凝血作用产生凝血酶，与此同时监测器开始计 时。凝血酶再催化缩氨酸底物分解产生电信号，根据信号第一次出现所 用的时间，经过特定的运算方法将电信号转换成INR报告。 小巧轻便，真正的手掌式仪器，指尖采血，简便易用快速测试，约1分钟 得出结果机外滴血，以防交叉感染。仪器自检，减少出错率。干扰因素 少，确保结果精准。
全球与西门子合作，主要的试剂项目均由西门子生产。Sysm2e,x3血5凝6产品销售模式以代理商
分销为主，主要代理商包括威士达医疗设备（上海）有限公司及广州的华鑫科技，分别代 理高端血凝和低端血凝产品。Sysmex血凝利用其价格优势和渠道优势，在中国的西部、东 南部占据非常高的市场份额
3.思塔高（Stago） 思塔高创建于1945年，总部位于法国，起家于药物分析，致力于血栓与止血研究50余年，拥有员 工约2000人。Stago中国2003年在北京成立，是Stago全球除美国以外的第二个分公司。Stago进入
凝血基础知识
临检部 RD228 2017.01.19
1 凝血概述 3 凝血仪原理 5
2 凝血项目简介 4 凝血产品市场情况 6
1 凝血概述
血栓与止血
血栓和止血(thrombosis and hemostasis)是机体出血、血液凝固和血液凝固调 节 的动态平衡过程。若止血、血液凝固活性增强或血液凝固调节机制活性减弱， 将会导致血栓前状态（Pre-thrombotic state）或血栓形成（thrombosis）；相反 便会引起低凝状态（hypocoagulability）或者出血倾向（hemorrhagic tendency）。
凝血
凝血因子特性
丝氨酸蛋白酶：II、VII、IX、X、 酶活性 XI、XII、PK 辅因子 ：III、V、VIII、HMWK
依赖 VitK
：II、VII、IX、X
在吸附血浆中没有：VitK依赖因子 在血清中没有 ： Fg、V、VIII、XIII
储存不稳定 ：V、VIII 内源 ：VIII、IX、XI、XII、 PK、HMWK 参与凝血途径 外源 ：III、VII 共同 ：I、II、V、X、XIII
是体内凝血的主要途径，也是发生止血血栓病理改变 的主要原因之一
共同凝血途径（common pathway） 是指从FX的激活到纤维蛋白形成的过程。 它是内、外凝血系统的共同凝血阶段。
两条凝血途径并不是完全独立，而是相互密切联系 在机体的整个凝血过程中可能发挥不同的作用
凝血过程（凝血活酶形成）
（FIIa）
精274-苏275 肽键断裂， 释放出F1+2 精323-异亮324 肽键断裂
凝血酶使纤维蛋白原转变为纤维蛋白 遗传性凝血酶原缺陷症非常罕见， 为常染色体隐性遗传性疾病。
2)因子VII--稳定因子，stable
分子量48000，血浆浓度10nmol/L 组织损伤时，TF释放到血液中， FVII与其结合，分子构型改变，
有酶活性 的β-FXa
FX 缺陷为常染色体隐性遗传性 疾病，两性均可受累。
2．接触凝血因子
指参与内源性凝血途径接触相激活 的凝血因子，包括FXII、XI、PK、 HMWK
共同特点：通过接触反应启动内源 凝血途经，并与激肽、纤溶和补体 等系统相联系 缺乏并不出现出血现象（除FXI缺乏 有轻度出血外），反而表现出不同 程度的血栓形成倾向或纤溶活性下 降
血凝的基本知识
2019/7/20
1
16
PT检测的结果评估
美国CLIA-88提出PT指标的允许误差
有国际标准，以INR表示;
不同厂家根据自己的试剂给 出一个正常范围，一般正常 范围为：10.5-14.5秒；
◆试剂的成分来源： 重组组织因子（基因工程方法）最好 如长岛液体PT试剂、Dade Behring PT 试剂（Inovin) 人胚胎组织：如Dade Behring PT试剂 新鲜兔脑粉：如库尔特PT试剂、StagoPT试剂 陈旧兔脑粉：大多数国产的PT冻干试剂（ISI>1.6)
不建议使用
2019/7/20
1
9
不同ISI值的PT试剂的INR计算举例
同一种标本，同一仪器，用不同ISI值试剂测定，INR值应相同。
ISI值：1.02
在库尔特仪器上正常人 平均值=11.8秒 长岛 液体 PT 异常病人标本测得PT值 试剂 ＝39秒
ISI值：1.36
在库尔特仪器上正常人 ACL 平均PT值＝12秒 库尔特 原装 异常病人标本测得PT值 PT ＝29.8秒 试剂
敏感性 高 较高
中 低
2019/7/20
1
14
选择PT试剂的要点（1）
※（敏感度）（ISI值）：
ISI＝1.0-1.2 最好
ISI＝1.2-1.4 一般
ISI>1.6
建议不予使用
※对枸橼酸浓度不敏感（3.2%或3.8%）
※对凝血因子的敏感
2019/7/20
1
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选择PT试剂的要点（2）
《凝血基础知识》课件
02
凝血因子
凝血因子的种类
凝血因子I：纤维蛋 白原
凝血因子III：组织因 子
凝血因子II：凝血酶 原
凝血因子的种类
凝血因子IV：钙离子 凝血因子V：加速因子
凝血因子VI：活化蛋白C
凝血因子的种类
凝血因子VII：维生素K依赖性蛋 白
凝血因子VIII：抗血友病球蛋白 A
凝血因子IX：血浆凝血激酶前质
。ห้องสมุดไป่ตู้
药物因素
长期服用抗凝药物或影响凝血 的药物，导致凝血功能异常。
环境因素
如长期接触有害物质或放射线 ，可能对凝血机制造成损害。
凝血机制异常的症状
出血倾向
皮肤、黏膜或内脏出血，甚至 脑出血。
血肿形成
受伤后容易形成血肿或瘀斑。
关节腔出血
关节腔内出血，导致关节肿胀 、疼痛。
其他症状
如消化道出血、泌尿道出血等 ，可能伴随贫血、休克等症状
凝血因子的功能
01
凝血因子IV：作为凝血 过程中必不可少的辅助 因子，参与钙离子依赖 的酶促反应。
02
03
04
凝血因子V、VII、VIII、 IX：参与内源性凝血途 径，促进血液凝固。
凝血因子X：参与外源性 凝血途径，促进血液凝 固。
凝血因子XI、XII：参与 接触激活的凝血途径， 促进血液凝固。
血栓成熟
随着血液流动和时间推移，血 栓逐渐成熟，变得坚固和稳定 。
血栓形成的原因
血管内皮损伤
高血压、动脉粥样硬化、吸烟、高血 脂等都可能损伤血管内皮，增加血栓 形成的风险。
血流缓慢或停滞
长时间卧床、久坐、缺乏运动等因素 可能导致血流缓慢或停滞，增加血栓 形成的机会。
名词解释凝血的意思
名词解释凝血的意思凝血是指在人体受伤或组织受损时，机体通过一系列复杂的生理反应，使血液凝结形成血块的过程。
凝血是维持血液循环及身体正常功能的重要生理过程之一。
血液是人体中非常重要的液体之一，它由血浆和细胞成分组成。
血浆是呈黄色半透明的液体，主要由水、溶解的有机物和无机物组成。
而血细胞成分则分为红细胞、白细胞和血小板。
当人体受伤或组织受损时，血管内的血液会失去理想的状态，要尽快停止失血并修复受损组织，因此，凝血系统就显得尤为重要。
凝血是一个复杂的过程，它包括两个相互影响的主要阶段：血小板聚集和血浆凝固。
在凝血的初期，伤口附近的血小板会迅速被激活，并形成一个血小板聚集的网状结构，停止血液从伤口流出。
这种机制有点类似于水坝，能有效地阻止出血，并为后续的修复提供一个平台。
随着血小板的聚集，它们会释放出各种生物活性物质，如凝血因子和血小板激活物。
这些物质会激活血浆凝固系统。
血浆凝固是凝血的第二个阶段。
凝血系统中的凝血因子经过一系列复杂的级联反应，最终生成纤维蛋白原，进而转化为纤维蛋白，形成血块。
这个过程通常被称为凝血酶瀑布。
凝血系统中的凝血酶能够将溶解在血浆中的纤维蛋白原转化为纤维蛋白，它们添加到血小板聚集的网状结构上，提供了额外的支持和力量，确保血块的稳定性。
血小板和凝血酶之间的相互作用是凝血系统发挥作用的关键环节。
在这个过程中，血液中的各种细胞和化学物质发挥着重要的作用。
血小板聚集的网状结构可提供初始的止血效果，同时凝血因子在血小板结构上形成的纤维蛋白网则进一步加强了止血效果。
这种双重机制确保了血块的牢固，并且有助于创伤部位修复和愈合。
然而，在某些情况下，血液凝血的过程可能变得不正常，导致凝血功能失衡。
一方面，凝血过度可能导致血栓形成，这可能引发血栓性疾病，如心脏病和中风。
另一方面，凝血功能不足可能导致出血倾向，包括易淤血和易出血，这可能是由于凝血因子缺乏或功能异常引起的。
凝血系统的平衡对维持人体正常的生理功能至关重要。
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减低 ：F VIII ：C
减低见于血友病A、vWD
FVIII抗体、DIC F
IX ：C 减低见于血友病B、肝病、口 服抗凝药物、VitK缺乏症、DIC
2.血浆凝血酶原时间测定 Plasma prothrombin time
原理
PT
血浆+ Ca2+ + 组织因子 CT
PT是外凝系统凝血活性的综合性筛选试验 INR是监测口服抗凝剂的首选指标
但不能鉴别原发与继发纤溶亢进!!!
血浆D-二聚体测定 D-dimer ( DD ) 【参考值】
乳胶凝集法: ( - ) ELISA法: < 200 ug / L
Clinical significance of DD
继发性纤溶 血栓形成 临床出血
DD 继发性纤溶的标志
原发性纤溶？ 继发性纤溶？
血因子 继发性纤溶症 DIC
纤溶酶增多或活性增强，后者降解纤维蛋白 （原）和多个凝血因子
㈢纤维蛋白溶解综合症 筛选试验 FDP和DD聚体检测
FDP 正常 阳性 DD 正常 阴性 纤溶活性正常 纤维蛋白原降解、纤维蛋白的未被降解—原发纤溶 （属FDP假阳性），见于肝病、术后大出血、重症 DIC、 纤溶初期RF（+）、抗Rh(D)抗体存在等
（fibrin degradation products,FDP）
【 参考值】 小于5㎎/L
FDP
Clinical significance of FDP
Primary fibrinolysis DIC Malignancy APL 肺梗塞 DVT 肝肾疾病 溶栓治疗 器官移植排斥反应
FDP反映纤溶亢进
第四节 血栓与止血检测
一．止血凝血和纤溶 机制
血管
血小板 凝血系统
1
2
3
4
纤 溶
II期止血
I期止血
㈠ 血管壁的作用
血管收缩
血小板粘附、聚集 内皮细胞合成释放 Von Willebrand factor vWF 血小板释放 血栓烷A2 ( thromboxane A2 TX A2) 5-羟色胺 (5-htdroxyrtyptamine 5-HT)
出血时间测定器法
BT延长的临床意义
血小板减少
血小板功能异常
严重缺乏血浆某些凝血因子：，DIC
血管异常：遗传出血性毛细血管扩张症
药物影响：阿斯匹林
三.血小板检测
㈠血小板计数（BPC）
【参考值】
100～300〓109/L ＜100〓109/L ＞400〓109/L
BPC
PT
抗凝物质 （使用抗凝药物）
后天获得性
合成
严重肝病 VitK缺乏
消耗
DIC后期 纤溶亢进
PT
Clinical significance
血液高凝状态
PT
DIC早期 脑血栓 心肌梗塞 DVT MM
3. 血浆凝血酶时间 Thrombin time
TT
原理 血浆 +标准化凝血酶溶液 CT
【参考值】
生成
再障
破坏
免疫性
ITP
分布异常
脾肿大
非免疫性
DIC TTP
急性白血病
MDS 巨幼贫 骨纤（晚期）
BPC
原发性
骨髓增殖性疾病 慢性粒细胞白血病
反应性
急性感染 急性溶血 脾切 肿瘤 药物( IL-11, TPO )
（二）外周血涂片
血小板质量 血小板凝集功能
BT 正常 延长 延长 延长 plt 正常 减少 增高 正常 血管性紫癜、单纯紫癜 原发或继发血小板减少性紫癜 原发或继发血小板增多症 血小板功能异常、低(无)纤维蛋白原血症， VWD
㈡二期止血缺陷的选择 筛选试验 APTT、PT
APTT 正常 PT 正常 正常、ⅩⅢ 缺乏症
内凝途径因子缺陷如Ⅶ、Ⅸ、Ⅺ缺乏及抗体存在、DIC肝病
血管扩张症）
血小板量和质的异常（血小板减少或增多，血小板功
能缺陷）
血管性血友病（von Willebrand disease,
vWD）
㈡出血时间测定
原理
皮肤刺破后，血液自然流出到自然停止所需的时间
血小板
血管壁
㈡出血时间测定
Duke法 人为因素多，不正确
Ivy法
人为因素多，不正确 正常6.9〒2.1min，超过9min 为异常
四.凝血因子测定
1. 活化部分凝血活酶时间测定
Activated partial thromboplastin time
原理
血浆 +
APTT
APTT 试剂 + Ca2+
部分磷脂
CT
接触激活剂
( Kaolin : KPTT )
( 磷脂： 代替PF3作用）
APTT 是对内凝系统各种凝血因子 总的凝血功能的筛选试验 是监测普通肝素的首选指标
㈣ 抗凝血系统
细胞抗凝 单核-吞噬细胞系统，肝细胞的清除
体液抗凝 抗凝血酶Ⅲ （AT-Ⅲ） 占总抗凝作用50-67%，灭 活凝血酶、FⅨa、FⅩa、FⅪa、FⅫa Protein C
APC+PS 灭活FⅤa、FⅧa和激活纤溶系统
Protein S
二、血管壁检测
㈠ 毛 细 血 管 抵 抗 力 试 验 （ capillary resistance test,CRT）－毛细血管脆性试验或束臂试验 原理 CRT是在手臂局部加压，使静脉回流受阻，给毛 细血管以负荷，检查一定范围内新出现的出血点 数目来估计血管壁的完整性和脆性
不含TF，也不含FIV（Ca2+ ）
大多数CF在肝脏产生，FII、FVII、FIX、FX为VitK依赖性凝血因子
The contact factors：FXII、FXI、Prekallikrein、HMWkininogen
各种CF的半衰期各异 FVIII 8-12h FIX 18-24h 其余CF的半衰期 > 48h
延长
正常
正常
延长 外凝途径缺陷、Ⅶ缺乏
延长
延长 共同途径缺陷所引起的出血性疾病如Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ
㈣血栓前状态（prethorombotic state,PTS）
⒈基础疾病： 心血管病 脑血管病 妊娠、分娩、妊高症 肾小球肾炎、肾病综合症 糖尿病 肿瘤、手术、DIC ⒉筛选试验： 血小板增高和血小板聚积试验增加 APTT、PT缩短 纤维蛋白原含量增多
阴性
阳性
纤维蛋白原未降解，而纤维蛋白降解—继发纤溶 （属FDP假阴性）见DIC、静脉血栓、动脉血栓和溶栓 治疗等 纤维蛋白原和纤维蛋白同时被降解，见于继发性纤溶， 如DIC和溶栓治疗。
阳性
阳性
八．检测项目的选择和应用
㈠一期止血缺陷的选择 血管及血小板缺陷 筛选试验 血小板（plt） 出血时间（BT）
【参考值】
手工法 32～43秒
异常： 较正常对照延长10秒以上
APTT
临床意义
先天性 先天性 凝血因子缺乏 （FI、II、V、X、 VIII、IX、XI、XII）
血友病、vWD
KPTT KPTT
抗凝物质
后天获得（多种因子缺乏） 生成 生成 消耗 消耗
.血浆因子VIII、IX等促凝活性测定
Normal value FVIII ：C 103% ± 25.7% F IX ：C 98.1% ± 30.4%
血浆因子VIII、IX等促凝活性测定
Clinical significance 增高: 主要见于血栓前状态和血栓性疾病 如DVT、肺栓塞、妊高症、口服避 孕药、肾病综合症、恶性肿瘤。
血小板
vWF
CRT 方法 前臂屈伸处计数直径2.5㎝圈内出血点数目,测 受试者上臂的血压，持续8分钟解除压力，待数 分钟后于前臂屈伸处计数直径5㎝圆周内出血点 数目 【参考值】 5cm直径圆圈内新出血点的数目 男 < 5 女 < 10 儿童 < 10
【临床意义】
血管壁结构和功能和缺陷（过敏性紫癜、遗传性毛细
XI、XII
正常储存血清：含有FII（少量）、VII、IX、X、XI
XII
试验
VIII 被检血浆+吸附血浆 C 被检血浆+正常血清 NC 被检血浆+正常血浆 C
C ： corrected
缺乏因子 IX XI/XII NC C C C C C
循环中抗凝物质
NC NC NC
NC：not corrected
SLE 获得性血友病
严重肝病 VitK缺乏
DIC 纤溶亢进
APTT
临床意义
KPTT
DIC 妊高症 等高凝 状态
5.简易凝血活酶生成试验及纠正试验 （STGT）
纠正试验试剂
新鲜血浆：含有除FIII、 Ca2+以外的所有凝血因子 吸附血浆：正常血浆经BaSO4吸附去除VitK依赖 性凝血因子，故仅含有 FI、V、VIII、
肿瘤、白血病细胞的tPA
原发纤溶
纤维蛋白原
凝血酶
XIIa、激肽酶 凝血酶、tPA
Ia
不稳定纤维蛋白
XIIIa
Ib
稳定纤维蛋白
纤 溶 酶
纤 溶 酶 原
YD/DX XX/DXD 中间产物 DD
继发纤溶
DD/E 复合物
E片段
原发性纤溶症 纤溶酶原激活物（t-PA，u-PA）增多导致纤
溶活性增强，降解血浆纤维蛋白原和多种凝
增高：见于糖尿病、急性心肌梗塞、急性感
染、多发性骨髓瘤、恶性肿瘤、大手 术后妊高征以及血栓前状态