痛性周围神经病的诊断与治疗
周围神经病的症状和治疗方法
周围神经病的症状和治疗方法周围神经指的是嗅神经、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经以及其神经节。
周围神经病指的就是以上各神经系统在功能性方面出现损害，其正常功能无法得到发挥。
1.病因以及发病机制就目前医学发展来看，周围神经病的病因尚不明确，和多方面因素都有着十分密切的联系，包括患者身体抵抗力、免疫力的强弱，营养代谢水平、药物以及中毒、遗传等各个方面。
不同病因对周围神经的部位所造成的损伤也存在差异。
2.周围神经病的分类周围神经病在病因方面还并未确定，其受累范围以及病程也存在差异，因此在分类方面也并没有统一的标准，但大致可以分为以下几种。
（1）遗传性周围神经病和后天获得；（2）营养缺乏、代谢性、缺血性等；（3）主质性周围神经病和间质性周围神经病；（4）急性、亚急性、慢性周围神经病；（5）单神经病、多发性单神经病等.3.周围神经病的症状根据种类、严重程度、发病部位等不同，周围神经病的症状也存在较大差异。
总的来说包括以下几个方面：（1）感觉障碍。
在患病后，患者部分感觉会缺失，或正常功能受到影响，包括感觉性共济失调；（2）运动障碍。
运动障碍可以细分为两种，首先是刺激症状，主要为肌肉不受控制的痉挛，并且有疼痛感，且肌力逐渐丧失。
其次，如果病情得不到有效控制或及时治疗，患者就会慢慢出现运动神经麻痹的症状，严重者还会无泪、阳痿等。
4.周围神经病的治疗要根据病变部位的不同来选择不同的治疗方法，但是在治疗过程中要注意遵循对症下药的原则。
如果患者疼痛感十分强烈，可以适当给予其止痛药物。
中医中的针灸、按摩等也都能够起到康复作用。
4.1康复治疗如果患者因为周围神经病出现了肢体运动功能障碍，会严重影响其运动能力，甚至生活都无法自理。
为了有效解决这一问题，让患者快速康复，可以选择进行康复训练，在系统性的训练下，可以有效减少患者出现后遗症的几率。
大部分患者和家属都存在这样的误区，就是将康复训练和普通的体育锻炼混为一谈；或者是在康复训练中，没有坚守循序渐进的原则；又或是采用的方法不正确，不仅不会起到治疗和康复作用，反而会加重患者肌肉损伤的严重程度，导致痉挛加重。
周围神经疾病【113页】
• 神经传导速度（NCV）
周围神经活检:一般用于定性困难者，可 判断周围神经损伤部位，如轴索、神 经膜细胞、间质等。
分子生物学活检
辅助检查
神经传导速度(NCV)和肌电图(EMG)
• 可早期诊断亚临床神经病 • NCV有助于病变定位 • 鉴别神经源性与肌源性肌萎缩 • 鉴别轴突变性与脱髓鞘
周围神经疾病 Diseases of the Peripheral Nerves
本章重点
1. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗 2. 三叉神经痛临床表现&治疗 3. Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查
\诊断&鉴别诊断\治疗
本章难点
1.三叉神经痛的鉴别诊断 2.GBS的鉴别诊断
扳机点
临床表现
2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux) ➢ 可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪 ➢ 可昼夜发作, 夜不成眠
临床表现
3. 病程呈周期性 ➢ 发作期--数日、数周或数月 ➢ 缓解期--数日~数年
➢ 病程愈长, 发作愈重, 愈频繁 ➢ 神经系统检查无体征
辅助检查
无特殊辅助检查
（1）神经阻滞（药物无效，而不宜手术）： 传统的治疗方法用无水酒精、甘油等注射于神经干或半 月节神经纤维使节细胞凝固及蛋白质变性，以阻断神经 传导通路而止痛。
（2）经皮半月神经节射频电凝疗法 CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC~75oC (1min) 破坏节后无髓鞘痛温觉Ad & C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa & b粗纤维 疗效90%以上
并发症: 面部感觉异常\角膜炎\咀嚼无力\复视\带状疱疹
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
华山医院神经科
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
PART2-周围神经病的诊断路径
1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病
轴索性周围神经病 感觉运动均受累 对称长度依赖 不对称，神经丛样分布 糖尿病，药物，中毒，代谢，遗传 糖尿病性肌萎缩，原发性从性神经病，卟啉病
修复“髓鞘”与“轴索”
• 髓鞘
– 自身免疫周围神经病的“髓鞘”修复 – 遗传性周围神经病的“髓鞘”修复
– 不分病因的“髓鞘”修复？？
• 轴索修复
– 免疫 – 遗传 – 其他
B12----???
1. B12会缺少吗？
2. B12缺少的原因？ 3. B12缺少有什么问题？ 4. 该怎么补充B12?
B12----???
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
PART2-周围神经病的诊断路径
1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
？？？？
THANKS
PART3-周围神经病的治疗思考
周围神经病的治疗思考
B12----???
1. B12会缺少吗？
2. B12缺少的原因？ 3. B12缺少有什么问题？ 4. 该怎么补充B12?
VB12水平低下与多种疾病的发生有关联
高Hcy血 糖尿病神 经病变
VB12 缺乏
周围神经病：鉴别诊断和管理
痛性周围神经病的诊断和治疗共识(中华神经科杂志)
痛性周围神经病的诊断和治疗共识（中华神经科杂志）痛性周围神经病(painful peripheral neuropathy) 是以神经病理性疼痛(neuropathic pain) 为突出表现的周围神经病，通常是指痛性感觉周围神经病(painful sensory peripheral neuropathies) 或痛性感觉运动周围神经病(painful sensory and motor peripheral neuropathies)。
在本文中是指痛性感觉周围神经病以及泛化于伴有疼痛症状的周围神经病，包括可有运动- 感觉共存的混合体。
痛性周围神经病可以是单一的疾病主体，也可以是系统性疾病的表现。
病变主要累及小或无髓神经纤维(C 类纤维)，可伴有或不伴有大纤维的病变。
一、病因和分类痛性周围神经病的病因多种多样，分为先天遗传性和后天获得性两大类。
先天遗传性痛性周围神经病主要包括：遗传性感觉和自主神经病、家族性淀粉样变性多发性神经病、Fabry 病、卟啉性神经病、Tangier 病等。
后天获得性痛性周围神经病根据发病原因主要包括：(1) 代谢性和营养障碍性：最常见的为糖代谢异常如糖尿病、糖耐量异常引起的相关周围神经病，尿毒症性多发性周围神经病，甲状腺疾病相关性周围神经病，维生素缺乏或过量等引起的周围神经病；(2) 外伤和压迫性：嵌压性周围神经病、急慢性外伤周围神经病；(3) 免疫介导性：吉兰- 巴雷综合征、淀粉样变性多发性神经病、血管炎性周围神病、副蛋白血症性周围神经病、结节病性周围神经病等；(4) 感染性：人类免疫缺陷病毒相关性周围神经病、Lyme 病周围神经病、麻风病周围神经病等；(5) 药物或其他理化因素中毒性：呋喃唑酮、拉米夫定等药物或酒精、砷、铊等；(6) 肿瘤相关周围神经病：直接浸润或远隔效应；(7) 隐源性，也称特发性痛性感觉性神经病。
痛性周围神经病的病因根据发病的频度依次为：糖尿病，糖耐量异常，特发性，家族性，维生素缺乏或过量(B12、B1、B6)，甲状腺疾病，炎症性或免疫性(Sjögren 综合征，系统性红斑狼疮，风湿性关节炎)，副肿瘤性，药物性( 胺碘酮、氯喹、秋水仙碱、氨苯砜、戒酒硫、异烟肼、甲硝唑、苯妥英、萘磺苯酰脲、长春新碱)，毒物或重金属( 氨酰、砷、铊、氧化乙烯)。
疼痛性周围神经病变(PPN)的诊疗
晚发型GM2 神经节苷脂 沉积症
家族性淀粉样变性 神经病
遗传性
I型感觉神经病
Fabry病
卟啉病
5
代谢性 创伤和压迫性
感染性 肿瘤相关性
获得性
营养性 免疫性 中毒性 隐匿性
6
临床表现
疼痛
感觉障碍
PN其他表现 运动神经 症状 体征
慢性疼痛 焦虑 抑郁 睡眠障碍
7
疼痛
疼痛的特征
自发性
非自发性 (诱发性)
• 感觉和运动神经 • 脱髓鞘、轴索变性 • 非特异性
19
皮肤交感反应（SSR）
• 检测C纤维的电生理特点 • 客观评价自主神经系统功能
20
定量感觉检测（QST）
通过皮肤对冷、热、冷痛、热痛觉的敏感 判断A-δ和C纤维功能
21
皮肤活检 -- 诊断SFN的金标准
• 定量分析表皮内神经纤维密度 (intraepidermal nerve fiber density, IENFD) • 观察表皮内神经纤维形态
痛性周围神经病药物治疗推荐
治疗方法
疼痛的其它治疗
物理疗法
1. 温热疗法 2. 寒冷疗法
3. 磁疗
4. 光疗
功能外科
• 经皮神经电刺激 • 脊髓刺激
介入治疗
神经阻滞、针刀疗法，射频疗法 脊髓电刺激，硬膜外腔镜
治疗方法
疼痛的其它治疗
外科治疗
痛觉传导径路破坏术 ，痛觉抑制系统刺 激疗法 ，微血管减压术，γ-刀
贾海燕等.甲基维生素B12治疗糖尿病周围神经病变的系统评价.中国循证医学杂志.2005,5(8):609-618
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∮
38.周围神经病的诊断和治疗
神经纤维受累的类型也很重要，要考虑 到是直径粗的纤维还是细纤维受累。粗 纤维包括运动纤维及A-及A-感觉纤 维，传递位置觉及振动觉。而细小纤维 A-及C纤维传入痛、温觉及司职自主神 经功能。以混合型粗、细纤维神经病伴 有运动、感觉均受累在周围神经病中最 为常见。比较选择性累及细纤维的情况 比较少见。
周围神经病变的病理 改变类型
周围神经受累时主要有三种病理改变类型，即 轴索变性(axonal degeneration)，节段性脱髓鞘 (segmental demyelination)和神经原病变 (neuronopathy)。轴索变性是代谢、中毒、营养 障碍时最常见的病理改变。包括有远端轴病变 及逆行性神经病。节段性脱鞘主要破坏了髓鞘， 而保留轴索。但轴索变性也可出现继发性节段 性脱鞘。神经原病变则是轴索的细胞体如前角 细胞或后根神经节受累所出现的情况。周围神 经病变根据受累的情况，又可分为对称性多神 经病(即多神经病)，单神经病，多发性单神经病， 神经根病，神经根神经病等。
对周围神经病进行临床评估时，最重要的是需要 有准确的病史和详细的临床检查。神经病变时出 现的感觉症状常为手、足的发麻、针刺或烧灼样 感觉。此外有腕、踝部的束带感以及走路笨拙或 不稳感。运动症状主要是无力，如开锁、转门把、 开并盖困难等。周围神经病变的早期表现为远端 的无力。近端无力常常是炎性神经病的特征。自 主神经症状包括有体位性低血压，阳萎，括约肌 障碍，便秘，腹泻，局部汗多等。常由于累及小 有髓纤维或无髓纤维所致。
•NCV(MCV&SCV)：3-5岁达到成人值， 老年人MCV约比一般成人减慢10%， SCV减慢15%。要注意肢体温度对传 导速度的影响，在29-38oC的范围内约 为2.4m/s/oC。此外应注意有无传导阻 滞，注意CAMP的波幅，以区别是髓 鞘脱失为主抑轴索损害为主。 •F波及H反射 •针EMG，失神经改变多在两周后出现 •SEP：用以检查近端节段
疼痛性周围神经病的治疗策略
疼痛性周围神经病的治疗策略
常蕾蕾;陈燕婷;徐运
【期刊名称】《西部医学》
【年(卷),期】2009(21)11
【摘要】疼痛性周围神经病是由周围神经系统原发病变或功能障碍所导致的疼痛,实际为多种病因的周围神经病变所致的神经疼痛综合征.疼痛机制尚不完全清楚.由于疼痛的顽固和难活性.临床治疗非常棘手.目前国内外对疼痛性周围神经病的治疗策略为:病因治疗、神经修复治疗以及抑制神经疼痛治疗,现将有关研究进展做一综述.
【总页数】4页(P1980-1983)
【作者】常蕾蕾;陈燕婷;徐运
【作者单位】南京医科大学鼓楼临床医学院神经内科,江苏,南京,210008;南京大学医学院附属鼓楼医院神经内科,江苏,南京,210008;南京医科大学鼓楼临床医学院神经内科,江苏,南京,210008;南京大学医学院附属鼓楼医院神经内科,江苏,南
京,210008
【正文语种】中文
【中图分类】R745.4+1
【相关文献】
1.中西医结合治疗疼痛性糖尿病周围神经病变的临床观察 [J], 蒋金福
2.中西医结合治疗疼痛性糖尿病周围神经病变34例 [J], 卫坚;刘雪;张燕
3.α硫辛酸联合维生素B6治疗疼痛性糖尿病周围神经病变的临床观察 [J], 季为军;徐霞
4.银杏达莫联合甲钴胺治疗疼痛性糖尿病周围神经病变37例临床观察 [J], 郭宏
5.疼痛性糖尿病周围神经病变中西医临床治疗研究进展 [J], 洪鸿彬;徐蓉娟
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痛性周围神经病的诊断和治疗共识，2012
病因-先天遗传性
痛性周围神经病的诊断和治疗共识，2012
病因-后天获得性
01 代谢性
02
营养性
03
免疫性
04 外伤和压迫性
05
感染性
06
中毒性
07
肿瘤相关性 08
隐匿性
痛性周围神经病的诊断和治疗共识，2012
痛性周围神经病的病因之发病的频度
痛性周围神经病的诊断和治疗共识，2012
5.灼性神经痛
为烧灼样剧烈疼痛，常见于含自主神经纤维较多的周围神经 不全损伤，如正中神经损伤等。
痛性周围神经病的诊断和治疗共识，2012
PPN的临床表现之体征
感觉障碍
痛性周围神经病的诊断和治疗共识，2012
PPN的临床表现之体征
运动功能障碍
刺激性：肌束颤动 肌肉痉挛
抑制性：肌肉无力 肌肉萎缩
腱反射异常
PPN的辅 助 检 查
• 1.神经电生理检测
神经传导测定
诊断周围神经病的常规检查方法， 判定轴索损害和脱髓鞘病变
同心针肌电图 皮肤交感反应 定量感觉测定
反映周围神经运动轴索功能。如 痛性围神经病的诊断明确，一般 不需进行同心针肌电图的检查
。
主要检测小纤维特别是C类无髓 纤维的电生理特点，是客观评价 自主神经系统功能的检测方法之 一。
分为不同频率电刺激测 定法和定量温度觉测定。
痛性周围神经病的诊断和治疗共识，2012
神经传导测定
• 1.运动神经传导速度(MCV):评估运动神经轴索、神经和肌 肉接头以及肌肉的功能状态。
• 2.感觉神经传导速度(SCV)：研究后根神经节及其后周围 神经的功能状态。
• 3.F波：测定F波的潜伏时及传导速度可了解该神经近髓段 神经传导状况，对于神经根或神经丛病变有一定的诊断价 值。
PPN的疼痛程度评分
• 1.视觉模拟评分（VAS）
0—无痛 2—轻度疼痛，能忍受，正常生活睡眠 4—中度疼痛， 适当影响睡眠，需要止痛药 6—重度疼痛 影响睡眠，需要麻醉止 痛药 8—剧烈疼痛，影响睡眠较重，伴有其他症状 10—无法忍受， 严重影响睡眠，伴有其他症状，或被动体位
痛性周围神经病的诊断和治疗共识，2012
痛性周围神经病的诊断和治疗共识，2012
神经传导测定
A 正中神经运动传导检查 B 正常人正中神经运动传导在腕 部和肘下刺激，在拇短展肌记录 波形图
A 正中神经感觉传导食指记录法 B 正常人正中神经感觉电位波形图
A F波环路 B 正常人正 中神经F波。 第1个箭头 代表F波最
短潜伏时；
MCV和SCV的主要异常是传导速度减慢和波幅降低，前者主要反映髓鞘损害第，2个箭头
痛性周围神经病的诊断与治疗
陕西省人民医院神经内科
痛性周围神经病的定义
痛性周围神经病(PPN)是以神经病理性疼痛(neuropathic pain)为突出表现的周围神经病，常是指痛性感觉周围神经 病或痛性感觉运动周围神经病。
痛性周围神经病可以是单一的疾病主体，也可以是系统 性疾病的表现。病变主要累及小或无髓神经纤维(C类纤维)， 可伴有或不伴有大纤维的病变。
4.。。。
痛性周围神经病的诊断和治疗共识，2012
周围神经系统简图
痛性周围神经病的诊断和治疗共识，2012
小纤维病的临床表现
痛觉
1.烧灼样疼痛 2.疼痛缺失、麻木
自主神经症状
皮肤: 血管收缩、皮肤颜 色、温度变化、浮肿、 皮肤营养障碍、溃疡、 坏疽。
内脏症状：消化道症状、 血压、心律异常、大小 便和性功能异常
痛性周围神经病的诊断和治疗共识，2012
PPN的临床表现之疼痛
1.疼痛的特点：分为自发性疼痛和诱发性疼痛。
感觉过敏
诱发性疼痛
感觉倒错 感觉过度
感觉异常
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PPN的临床表现之疼痛
• 2.疼痛的性质
1.局部疼痛
系统病变部位的局限性疼痛，如神经根 病变的局部神经痛。
PPN的临床表现
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ疼痛（自发性和诱发性） 感觉障碍（浅和深）
运动障碍（刺激性 和抑制性）
慢性疼痛可伴情绪睡 眠障碍
痛性周围神经病的诊断和治疗共识，2012
PPN的临床表现之疼痛
1.疼痛的特点：分为自发性疼痛和诱发性疼痛。
自发性疼痛
持续或间歇出现的跳痛、电击痛、刺痛、 尖锐痛、痉挛样疼痛、啮咬样疼痛、烧灼 样痛、酸痛、压迫样痛、触痛、撕裂样痛、 箍紧样疲乏感，以烧灼痛较常见。
痛性周围神经病的诊断和治疗共识，2012
什么是神经病理性疼痛
• 国际疼痛研究小组（IASP）将神经病理性疼痛定义为神 经系统原发性损伤或功能障碍所致的疼痛。分为周围性和 中枢性。
外周性
中枢性
1.PHN 2.DPN 3.三叉神经痛 4.坐骨神经痛 5.创伤后神经病变 6.。。。
1.卒中后神经痛 2.脊髓损伤后神经痛 3.多发性硬化所致神 经痛
2.放射性疼痛
疼痛可由局部放射到受累感觉神经的支配区。 多见于神经干或后跟神经病变，如坐骨神经痛
3.扩散性疼痛
某神经分支的疼痛可扩散至另一分布区，如手指远 端挫伤、腕管综合征，疼痛可扩散至整个上肢。
4.牵涉痛
当内脏疾病的疼痛冲动经交感神经、脊髓后根至脊髓后角， 扩散至该脊髓节段支配的体表而出现疼痛，如胆囊炎引起右 肩疼痛，心绞痛引起左肩臂疼痛，幻肢痛。
PPN的疼痛程度评分
2.疼痛程度评分-SF-MPQ
痛性周围神经病的诊断和治疗共识，2012
PPN的疼痛程度评分
• 3. DN4问卷量表
4个问题，共10个选项，每个选项回 答“是”则记1分 ≥4分时考虑诊断为神经病理性疼痛敏 感性82.9%，特异性89.9%
Bouhassira D, et al. Pain, 2005;114:29-36.
后者为轴索损害；
F波的异常表现为出现率低、潜伏期延长或传导速度减慢
代表F波最 长潜伏时；
及无反应等;通常提示周围神经近端病变
F波出现率
为75%
痛性周围神经病的诊断和治疗共识，2012
同心针肌电图
• 将针电极插入肌肉记录电位变化的一种电生理检查，了解 下运动神经元即脊髓前角细胞、周围神经（根、丛、干、 支）、神经肌肉接头和肌肉本身的功能状态。
腱反射减弱或消失
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PPN的临床表现之体征
无汗
体位性 低血压
无汗和体位性低血压 是自主神经功能异常 最常见的临床表现
• 无反
应性
•
瞳孔
自
• 泪液、 唾液 分泌
主 神
减少
经
• 尿便 障碍
功 能
障
• 胃肠
碍
道扩
张
• 性功 能障 碍
痛性周围神经病的诊断和治疗共识，2012