2012+痛性周围神经病的诊断和治疗共识

舒张压增加１５
ｍｍ Ｈｇ
传人和传出神经
交感神经传出神经 纤维
呼吸时心率变化 Ｖａｌｓａｌｖａ比
最快和最慢心率相 差≥１５次／ｍｉｎ； 吸气时心率／呼气 时心率≥１．２
≥１．４
迷走传人和传出神 经纤维
传人和均出 交感神经传出神经
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（ｈｙｐｏａｅｓｔｈｅｓｉａ）、感觉缺失（ａｎｅｓｔｈｅｓｉａ）。（２）深感觉障碍：可 以伴有或不伴有深感觉障碍，受累程度不同。对痛性周围神 经病而言，浅感觉障碍更为主要和突出。
２．运动功能障碍：周围神经病的运动功能障碍也分为刺 激性症状（包括肌束颤动、痉挛等）和抑制性症状或麻痹症 状（主要包括肌肉无力和肌萎缩）。
痛性周围神经病的诊断和治疗共识
中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组
痛性周围神经病（ｐａｉｎｆｕｌ ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ ｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ）是以神 经病理性疼痛（ｎｅｕｒｏｐａｔｈｉｃ ｐａｉｎ）为突出表现的周围神经病， 通常是指痛性感觉周围神经病（ｐａｉｎｆｕｌ ｓｅｎｓｏｒｙ ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ ｎｅｕｒｏｐａｔｈｉｅｓ）或痛性感觉运动周围神经病（ｐａｉｎｆｕｌ ｓｅｎｓｏｒｙ ａｎｄ ｍｏｔｏｒ ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ ｎｅｕｒｏｐａｔｈｉｅｓ）。在本文中是指痛性感觉 周围神经病以及泛化于伴有疼痛症状的周围神经病，包括可 有运动一感觉共存的混合体。痛性周围神经病可以是单一的 疾病主体，也可以是系统性疾病的表现。病变主要累及小或 无髓神经纤维（Ｃ类纤维），可伴有或不伴有大纤维的病变。
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．标准与讨论．
【编者按】《痛性周围神经病的诊断和治疗共识》一文为中华医学会神经病学分会肌电图与临 床神经电生理学组和神经肌肉病学组的专家们经过多次讨论，共同拟定的。在讨论过程中，因考虑到 目前国内外对“痛性周围神经病（ｐａｉｎｆｕｌ ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ ｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ）”、“神经病理性疼痛（ｎｅｕｒｏｐａｔｈｉｅ ｐａｉｎ）”、“痛性感觉神经病”等词语的使用尚未存在统一的意见，专家们进行了充分的讨论，并最后决 定使用临床医生比较常用的“痛性周围神经病”一词。“ｎｅｕｒｏｐａｔｈｉｃ ｐａｉｎ”是生理学名词，中文译法目 前在临床医学工作者中有分歧，但“神经病理性疼痛”的说法已被应用较多，因此决定继续沿用。这 样的翻译方式是否妥当，希望能与读者共同探讨
（三）疼痛程度评分 １．视觉模拟评分：用长达１０ ｃｍ的直线表示疼痛的强度 增加，直线两端分别为“无疼痛”和“最严重疼痛”。请受试 者在直线上最能描述过去某段时间或此刻疼痛程度的位置 画一斜线，画好后由工作人员测量其数值，即为疼痛评分。 ２．现时疼痛强度指数：无痛为０分，轻度疼痛为１分， 不适感为２分，痛苦感为３分，恐惧感为４分，极痛苦为５ 分。
一、病因和分类 痛性周围神经病的病因多种多样，分为先天遗传性和后 天获得性两大类。先天遗传性痛性周围神经病主要包括：遗 传性感觉和自主神经病、家族性淀粉样变性多发性神经病、 Ｆａｂｒｙ病、卟啉性神经病、Ｔａｎｇｉｅｒ病等。后天获得性痛性周 围神经病根据发病原因主要包括：（１）代谢性和营养障碍 性：最常见的为糖代谢异常如糖尿病、糖耐量异常引起的相 关周围神经病，尿毒症性多发性周围神经病，甲状腺疾病相 关性周围神经病，维生素缺乏或过量等引起的周围神经病； （２）外伤和压迫性：嵌压性周围神经病、急慢性外伤周围神 经病；（３）免疫介导性：吉兰一巴雷综合征、淀粉样变性多发性 神经病、血管炎性周围神病、副蛋白血症性周围神经病、结节 病性周围神经病等；（４）感染性：人类免疫缺陷病毒相关性 周围神经病、Ｌｙｍｅ病周围神经病、麻风病周围神经病等；（５） 药物或其他理化因素中毒性：呋喃唑酮、拉米夫定等药物或 酒精、砷、铊等；（６）肿瘤相关周围神经病：直接浸润或远隔 效应；（７）隐源性，也称特发性痛性感觉性神经病。 痛性周围神经病的病因根据发病的频度依次为。１１：糖尿 病，糖耐量异常，特发性，家族性，维生素缺乏或过量（Ｂｍ
二、临床表现 痛性周围神经病主要表现为疼痛和其他感觉异常，可伴 有周围神经病的其他表现，包括运动神经症状和体征。慢性 疼痛可伴有焦虑、抑郁状态和睡眠障碍。 （一）症状 １．疼痛的特点：疼痛包括自发性疼痛和非自发性疼痛 （诱发性疼痛）。（１）自发性疼痛：指持续或间歇出现的跳 痛、电击痛、刺痛、尖锐痛、痉挛样疼痛、啮咬样疼痛、烧灼样 痛、酸痛、压迫样痛、触痛、撕裂样痛、箍紧样疲乏感，由此患 者产生恶心、恐惧感或残酷的被折磨感［见简明Ｍｃｇｉｌｌ疼痛 调查表（ＳＦ—ＭＰＱ）］。２ Ｊ。（２）非自发性疼痛（诱发性疼痛）： 包括感觉过敏（ｈｙｐｅｒｅｓｔｈｅｓｉａ）、感觉倒错（ｄｙｓｅｓｔｈｅｓｉａ）、感觉 过度（ｈｙｐｅｒｐａｔｈｉａ）、感觉异常（ｐａｒｅｓｔｈｅｓｉａ）等异常感觉。 ２．疼痛的性质：（１）局部疼痛：系统病变部位的局限性 疼痛，如神经根病变的局部神经痛。（２）放射性疼痛：疼痛 可由局部放射到受累感觉神经的支配区。多见于神经干或 后跟神经病变，如坐骨神经痛。（３）扩散性疼痛：某神经分 支的疼痛可扩散至另一分布区，如手指远端挫伤，疼痛可扩 散至整个上肢。（４）牵涉痛：当内脏疾病的疼痛冲动经交感 神经、脊髓后根至脊髓后角，扩散至该脊髓节段支配的体表 而出现疼痛，如胆囊炎引起右肩疼痛，心绞痛引起左肩臂疼 痛。（５）灼性神经痛：为烧灼样剧烈疼痛，常见于含自主神 经纤维较多的周围神经不全损伤，如正中神经损伤等。 （二）体征 １．感觉障碍：（１）浅感觉障碍：包括阳性体征和阴性体 征。阳性体征包括：感觉异常和疼痛、感觉过敏和（或）感觉 过度；阴性体征包括：感觉减退（ｈｙｐｅｓｔｈｅｓｉａ）、感觉迟钝
３．ＳＦ－ＭＰＱ：对下列每一项疼痛性质作出程度的判断：跳 痛、电击痛、刺痛、尖锐痛、痉挛样疼痛、啮咬样疼痛、烧灼样 痛、酸痛、压迫样痛、触痛、撕裂样痛、箍紧样疲乏感、恶心、恐 惧感、残酷被折磨感。无为０分，轻度为１分，中度为２分， 重度为３分，然后相加得到总分，范围为０～４５分。
４．临床表现评定量表：可以初步判断是否为神经病理性 疼痛。（１）神经病理性疼痛自评量表‘３ Ｊ：对以下６个问题进 行“是”或者“否”的判断：①你是否有针刺样疼痛？②你是 否有烧灼或如火烧一样的感觉？③你是否有麻刺感？④你 是否感觉疼痛像触电一样？⑤你是否在碰到床单或衣服时 疼痛加剧？⑥你的疼痛是否只出现在关节部位？前５个问 题每回答１次“是”则计１分，回答“否”则计０分，第６个问 题回答是则计为一１分，回答“否”则计０分。最后将总分相 加。范围为一１～５分，分数越高，神经病理性疼痛可能性越 大。（２）Ｌｅｅｄｓ神经病理性痛症状和体征评价表。４ ｏ：对以下７ 个问题进行“是”或者“否”的判断：①疼痛是否为奇特的不 适感？比如针刺，虫爬，麻刺等感觉？②疼痛区域皮肤的感 觉是否和正常皮肤感觉不同？如更红或肿胀等？③疼痛区 域皮肤是否对触觉更敏感如痛觉过敏？④疼痛是否会突然 爆发而无外因？如闪电样？⑤疼痛处皮温是否有改变？⑥ 用非疼痛的刺激如羽毛触碰疼痛区皮肤，疼痛区是否出现痛 觉过敏？⑦在疼痛区域感受到的针刺觉是否与非疼痛区域 不同？每回答１次“是”则计５分，回答“否”则计０分。最 后将分值相加，总分最高为３５分，＞１２分则考虑为神经病 理性疼痛。（３）ＤＮ４（Ｄｏｕｌｅｕｒ Ｎｅｕｒｏｐａｔｈｉｑｕｅ ４ ｑｕｅｓｔｉｏｎｓ）ｐ１： 对以下９个问题行“是”或者“否”的判断：①疼痛是否呈烧 灼样？②疼痛是否为冷痛？③疼痛是否为电击样？④疼痛
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００６－７８７６．２０１２．１ １．０１３ 通信作者：崔丽英，Ｅｍａｉｌ：ｐｕｍｃｈｃｌｙ＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ．ｃｎ；蒲传强 Ｅｍａｉｌ：ｐｕｃｑ３０１２８＠ｙａｈｏｏ．ｔｏｍ．ｃｎ
Ｂ。、Ｂ。），甲状腺疾病，炎症性或免疫性（Ｓｊｔ｜ｊｇｒｅｎ综合征，系统 性红斑狼疮，风湿性关节炎），副肿瘤性，药物性（胺碘酮、氯 喹、秋水仙碱、氨苯砜、戒酒硫、异烟肼、甲硝唑、苯妥英、萘磺 苯酰脲、长春新碱），毒物或重金属（氨酰、砷、铊、氧化乙 烯）。
部位是否伴有麻刺感？⑤疼痛部位是否伴有针刺样感觉？ ⑥疼痛部位是否伴有麻木感？⑦疼痛部位体检是否有触觉 减退？⑧疼痛部位体检是否有针刺觉减退？⑨疼痛是否会 因轻触加重？每回答１次“是”则计１分，回答“否”则计０ 分。最后将分值相加。总分应为０～９分，＞４分则高度考 虑神经病理性疼痛的诊断。
三、辅助检查 （一）神经电生理检测 １．神经传导测定：包括感觉神经传导和运动神经传导 （包括Ｆ波）的测定，是诊断周围神经病的常规检查方法，可 以判定轴索损害和脱髓鞘病变，有助于对单神经病及多发性 周围神经病、嵌压性周围神经病、神经根和神经丛病变的诊 断。并非诊断痛性周围神经病的特异性手段。 ２．同心针肌电图：反映周围神经运动轴索功能。如痛性 周围神经病的诊断明确，一般不需进行同心针肌电图的检 查。 ３．皮肤交感反应（ｓｋｉｎ ｓｙｍｐａｔｈｉｃ ｒｅｓｐｏｎｓｅ，ＳＳＲ）：人体接 受刺激后诱发汗腺同步活动出现的皮肤反射性电位，是交感 神经传出纤维的冲动所致。主要检测小纤维特别是Ｃ类无 髓纤维的电生理特点，是客观评价自主神经系统功能的检测 方法之一，刺激方法有疼痛或惊吓。影响ＳＳＲ测定的因素 有皮肤温度、年龄、刺激强度和适应性等。 ４．定量感觉测定（ｑｕａｎｔｉｔｉｖｅ ｓｅｎｓｏｒｙ ｔｅｓｔｉｎｇ，ＱＳＴ）旧。： （１）不同频率电刺激测定法：采用不同的电刺激频率对不同 神经纤维功能进行检测，评判Ａ—Ｂ、Ａ—ｄ、Ｃ类纤维的功能。 （２）定量温度觉测定：通过对皮肤的冷、热、冷痛、热痛觉的 敏感判断评判Ａ—ｄ、Ｃ类纤维的功能。 （二）自主神经的特殊检测 对伴有明显自主神经系统症状和体征的痛性周围神经 病，可根据实际情况选取以下的检测（表１）。７１。 （三）神经和皮肤活体组织检查 １．腓肠神经活体组织检查：通过重点观察有髓和无髓神 经纤维丢失、血管和血管间隙病变、间质的炎细胞浸润等情 况判断周围神经病，尤其是感觉性周围神经病的病变程度和 可能病因。对于腓骨肌萎缩症（ＣＭＴ）神经病－１型、 Ｄｅｊｅｒｉｎｅ—Ｐｉｃｋ病、ＣＭＴ神经病＿４Ｂ型、ｘ连锁显性遗传ＣＭＴ 神经病、慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病有确定病变性质的 诊断意义。 ２．皮肤活体组织检查：观察皮肤中支配皮肤浅表感觉和 汗腺、立毛肌、血管的神经纤维，定量分析表皮层神经纤维密 度和形态学改变，对小纤维病的诊断有确诊意义”Ｊ。 （四）影像学检查 超声检查对于周围神经嵌压、外伤等也有辅助诊断意 义。ＭＲＩ对于某些肥大性神经病、神经根压迫或周围神经肿 瘤有重要意义。 （五）血液和脑脊液生化检测 １．血液学检测：用于痛性周围神经病的病因诊断。血 糖、电解质对于系统性疾病并发周围神经病有提示意义，相