嗜铬细胞瘤和副神经节瘤ppt课件
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嗜铬细胞瘤(影像)精品PPT课件
19
影像学表现
恶性嗜铬细胞瘤： 生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变
20
平扫不均质嗜铬细胞瘤
增强扫描呈厚壁 囊肿样嗜铬细胞瘤
21
平扫囊实性嗜铬细胞瘤
平扫周边钙化嗜铬细胞瘤
22
平扫出血性嗜铬细胞瘤
23
A： 平扫示低密度嗜铬细胞瘤，CT值8HU； B： 病理图片 ×300，苏木精伊红染色 大量泡状细胞，这时，平扫与肾 上腺腺瘤不易鉴别
增强 T1加权像肿块明显增强 脂肪抑制像：一般呈高信号
注意：1 MRI对腺瘤的诊断依赖于肿瘤细胞内脂肪含量，所 以CT 诊断的嗜铬细胞瘤可被MRI误诊为肾上腺腺瘤
2 MR可对约65%的嗜铬细胞瘤定性
因部分嗜铬细胞瘤T2低信号，35%误诊为恶性病变或
腺瘤
18
影像学表现
➢ 核医学： 131I或123I-MIBG 临床常用于嗜铬细胞瘤的定位 其特异性接近100%，但敏感性相对较低 PET CT FDG最常用于嗜铬细胞瘤的诊断，表现为放射 性浓聚 但同时肾上腺转移瘤与其表现类似
16
影像学表现
➢ CT：平扫
均匀/不均匀， 多不均匀
等、低密度为主
CT value：15～55HU
较大者出现出血、坏死、囊变
少数伴出血或钙化者密度可增高
增强扫描 血供丰富 实质明显增强，边缘为著
厚壁内腔不规则 囊肿样改变 可呈多房性改变
17
影像学表现
➢ MR：平扫 T1低信号，T2高信号 多数 T2低信号 部分
24
主动脉旁嗜铬细胞瘤
25
无症状患者嗜铬细 胞瘤一般较大
26
左肾上腺嗜铬细胞瘤：T1低信号，T2高信号
影像学表现
恶性嗜铬细胞瘤： 生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变
20
平扫不均质嗜铬细胞瘤
增强扫描呈厚壁 囊肿样嗜铬细胞瘤
21
平扫囊实性嗜铬细胞瘤
平扫周边钙化嗜铬细胞瘤
22
平扫出血性嗜铬细胞瘤
23
A： 平扫示低密度嗜铬细胞瘤，CT值8HU； B： 病理图片 ×300，苏木精伊红染色 大量泡状细胞，这时，平扫与肾 上腺腺瘤不易鉴别
增强 T1加权像肿块明显增强 脂肪抑制像：一般呈高信号
注意：1 MRI对腺瘤的诊断依赖于肿瘤细胞内脂肪含量，所 以CT 诊断的嗜铬细胞瘤可被MRI误诊为肾上腺腺瘤
2 MR可对约65%的嗜铬细胞瘤定性
因部分嗜铬细胞瘤T2低信号，35%误诊为恶性病变或
腺瘤
18
影像学表现
➢ 核医学： 131I或123I-MIBG 临床常用于嗜铬细胞瘤的定位 其特异性接近100%，但敏感性相对较低 PET CT FDG最常用于嗜铬细胞瘤的诊断，表现为放射 性浓聚 但同时肾上腺转移瘤与其表现类似
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影像学表现
➢ CT：平扫
均匀/不均匀， 多不均匀
等、低密度为主
CT value：15～55HU
较大者出现出血、坏死、囊变
少数伴出血或钙化者密度可增高
增强扫描 血供丰富 实质明显增强，边缘为著
厚壁内腔不规则 囊肿样改变 可呈多房性改变
17
影像学表现
➢ MR：平扫 T1低信号，T2高信号 多数 T2低信号 部分
24
主动脉旁嗜铬细胞瘤
25
无症状患者嗜铬细 胞瘤一般较大
26
左肾上腺嗜铬细胞瘤：T1低信号，T2高信号
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤
推荐术后24 ~ 48 h 要密切监测患者的血压和心率
临床表现 由于肾上腺素能受体广泛分布于全身多种组织和细胞 故患者除高血压外,还有其他的特征性临床表现 头痛、心悸、多汗是PPGL 高血压发作时最常见的三联征
化验检查 激素及代谢产物的测定 包括测定血和尿NE、E、DA 其中间代谢产物甲氧基肾上腺素(MN)、甲氧基去甲
肾上腺素(NMN)
终末代谢产物香草扁桃酸(VMA) 浓度。 MN 及NMN(合称MNs) 是E 和NE 的中间代谢产物,
诱因 可因大量CA 突然释放而发生 手术前或术中挤压、触碰肿瘤 使用某些药物(如糖皮质激素、β-受体阻滞剂、胃复安、 麻醉药) 创伤、其他手术应激等而诱发。
治疗 应从静脉泵入α-受体阻滞剂,可从小剂量开始并严密监测 血压、心率变化,根据患者对药物的降压反应,逐渐增
加和调整剂量;
当高血压危象被控制,患者病情平稳后,再改为口服α-受
体阻滞剂治疗做手术前准备。
治疗 如高、低血压反复交替发作时 ,除静脉泵入α-受体阻滞剂外,还
需另建一条静脉通道进行容量补液、监测血流动力学指标
并纠正低容量休克。 PPGL 危象死亡率较高,需多学科合作,密切监测并对患者进行 个体化指导治疗 推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入
术前药物准备充分的标准
PPGL 危象
PPGL 危象发生率约为10%,临床表现可为严重高血压或高、
低血压反复交替发作;出现心、脑、肾等多器官系统功能
障碍,如心肌梗塞、心律失常、心肌病、心源性休克;肺水 肿、急性呼吸窘迫综合征(ARDS);脑血管意外、脑病、癫
痫;麻痹性肠梗阻、肠缺血;肝、肾功能衰竭等;严重者导致
休克,最终致呼吸、循环衰竭死亡。。
嗜铬细胞瘤共识PPT课件
4. 药理激发或抑制试验 敏感性和特异性差，并有潜在风险，故不推荐使用。
2019/12/12
18
1. 首选CT CT 对胸、腹和盆腔组织有很好的空间分辨率,并可发现肺
部转移病灶 增强CT 诊断 PPGL 的敏感性为88% ~ 100%
2. MRI (1)探查颅底和颈部 PGL，其敏感性 90% ~95%。 (2)有肿瘤转移的患者 (3)CT 检查显示体内存留金属异物伪影。 (4)对 CT 造影剂过敏以及如儿童、孕妇、已知种系突变和
2019/12/12
12
建议患者休息 30 min 后于仰卧位或坐位时抽血,其正常参 考值范围也应为相同体位。
患者应留取 24 h 尿量并保持尿液酸化状态再检测 MNs 水 平。
建议使用液相色谱串联质谱分析(LC-MS / MS)或液相色谱 电化学检测方法(LC-ECD)测定 MNs 。
2019/12/12
3
一种少见的内分泌疾病,国内尚缺乏数据 国外报道 各年龄段均可发病，高峰为 30-50 岁,男=女 普通高血压门诊中 0.2%-0. 6%, 仅在尸检中的发现率 0.05%-0.1%。 儿童高血压患者中 1.7% 肾上腺意外瘤 5%。 遗传性 PPGL 35%-40%，起病较年轻并呈多发病灶
2019/12/12
6
RET 基因突变亦见于多内分泌腺瘤病Ⅱ型(MEN Ⅱ);
2019/12/12
7
高 CA 分泌所致的高血压及其并发症
阵发性高血压
25% ~ 40%;
持续性高血压
50% 半数有阵发性加重
合并体位性低血压 70%
血压正常
少数
2019/12/12
8
2019/12/12
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1. 首选CT CT 对胸、腹和盆腔组织有很好的空间分辨率,并可发现肺
部转移病灶 增强CT 诊断 PPGL 的敏感性为88% ~ 100%
2. MRI (1)探查颅底和颈部 PGL，其敏感性 90% ~95%。 (2)有肿瘤转移的患者 (3)CT 检查显示体内存留金属异物伪影。 (4)对 CT 造影剂过敏以及如儿童、孕妇、已知种系突变和
2019/12/12
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建议患者休息 30 min 后于仰卧位或坐位时抽血,其正常参 考值范围也应为相同体位。
患者应留取 24 h 尿量并保持尿液酸化状态再检测 MNs 水 平。
建议使用液相色谱串联质谱分析(LC-MS / MS)或液相色谱 电化学检测方法(LC-ECD)测定 MNs 。
2019/12/12
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一种少见的内分泌疾病,国内尚缺乏数据 国外报道 各年龄段均可发病，高峰为 30-50 岁,男=女 普通高血压门诊中 0.2%-0. 6%, 仅在尸检中的发现率 0.05%-0.1%。 儿童高血压患者中 1.7% 肾上腺意外瘤 5%。 遗传性 PPGL 35%-40%，起病较年轻并呈多发病灶
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RET 基因突变亦见于多内分泌腺瘤病Ⅱ型(MEN Ⅱ);
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高 CA 分泌所致的高血压及其并发症
阵发性高血压
25% ~ 40%;
持续性高血压
50% 半数有阵发性加重
合并体位性低血压 70%
血压正常
少数
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嗜铬细胞瘤-ppt课件
以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点、又
称Sipples syndrome；Ⅲ型则以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾
上腺嗜铬细胞瘤为特点，又称Khairi syndrome。
希佩尔·林道综合征（Von Hippel–Lindau disease，VHL综合征），是一 种罕见的常染色体显性遗传性疾病，表现为血管母细胞瘤累及小脑、脊
病理特点
嗜铬细胞瘤富含水分，周围 有丰富的血窦，呈丛状、腺 泡状，肿瘤巢周支持细胞明 显，常有出血坏死和囊变。
CT0462623（2019-3-18） CT0485415B（2019-9-25） CT0491048（2019-9-29）
影像检查方法
CT：存在因使用对比剂而引起高血压危象的风险。 MRI：有较高的诊断率，但在区分PHEO和其他病变(如转移
髓、肾脏以及视网膜。其若干病变包括肾脏血管瘤、肾细胞癌以及嗜铬 细胞瘤等。疾病是因位于染色体3P25.3的VHL抑癌基因发生突变所致。
恶性PHEO
1.影像学检查无明显特殊表现，仅有当发生转移征象
时，才可确定为恶性。 2.恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴结或脏器转移。
高危因素：年龄小、肿瘤体积大、家族遗传 病患 者、肾上腺外、双侧性。
基因及遗传学
基因突变：成人PHEO中有12 ～27% 存在已知相关基因的突变 ；大约 40% 的儿童嗜铬细胞瘤患者有遗传基础。
与PHEO发病有关的基因有4类6种：RET、VHL、NF1及SDH(SDHB、 SDHC、SDHD)
与遗传可能相关的表现：有可疑的家族史；年龄小于35岁；多发PHEO、 双侧肾上腺PHEO、肾上腺外PHEO,恶变PHEO
化与大动脉同步。
CT0398854，男，阵发高血压 皮质醇、醛固酮、NE、E、DA未见明显异常。
称Sipples syndrome；Ⅲ型则以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾
上腺嗜铬细胞瘤为特点，又称Khairi syndrome。
希佩尔·林道综合征（Von Hippel–Lindau disease，VHL综合征），是一 种罕见的常染色体显性遗传性疾病，表现为血管母细胞瘤累及小脑、脊
病理特点
嗜铬细胞瘤富含水分，周围 有丰富的血窦，呈丛状、腺 泡状，肿瘤巢周支持细胞明 显，常有出血坏死和囊变。
CT0462623（2019-3-18） CT0485415B（2019-9-25） CT0491048（2019-9-29）
影像检查方法
CT：存在因使用对比剂而引起高血压危象的风险。 MRI：有较高的诊断率，但在区分PHEO和其他病变(如转移
髓、肾脏以及视网膜。其若干病变包括肾脏血管瘤、肾细胞癌以及嗜铬 细胞瘤等。疾病是因位于染色体3P25.3的VHL抑癌基因发生突变所致。
恶性PHEO
1.影像学检查无明显特殊表现，仅有当发生转移征象
时，才可确定为恶性。 2.恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴结或脏器转移。
高危因素：年龄小、肿瘤体积大、家族遗传 病患 者、肾上腺外、双侧性。
基因及遗传学
基因突变：成人PHEO中有12 ～27% 存在已知相关基因的突变 ；大约 40% 的儿童嗜铬细胞瘤患者有遗传基础。
与PHEO发病有关的基因有4类6种：RET、VHL、NF1及SDH(SDHB、 SDHC、SDHD)
与遗传可能相关的表现：有可疑的家族史；年龄小于35岁；多发PHEO、 双侧肾上腺PHEO、肾上腺外PHEO,恶变PHEO
化与大动脉同步。
CT0398854，男，阵发高血压 皮质醇、醛固酮、NE、E、DA未见明显异常。
嗜铬细胞瘤ppt课件
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2.肾上腺CT扫描
为首选。做CT检查时，由于体位改变或注射静脉造影剂可诱 发高血压发作，应先用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血 压，并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需。
3.磁共振显像（MRI）
可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征。
4.B超
灵敏度不如CT和MRI，不易发现较小的肿瘤。可用作初步筛 查、定位的手段。
（3）MRI 在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质，T2加权像信 号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号。MRI 诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三 维成像，有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系。
（4）同位素131Ⅰ标记MIBG扫描 MIBG（间碘苄胍）是去甲肾上腺 素的生理类似物，可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素 131Ⅰ标记后，能显示瘤体。
5. Ⅰ131-间碘苄胺（MIBG）闪烁扫描、生长抑素受体和PET显 像，具有定性和定位意义。
.
10
诊断
1.定性诊断 嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定
的基础上的。 2.定位诊断 利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导
治疗。 （1）B超 可以检出肾上腺内直径>2厘米的肿瘤，一般瘤体有
.
12
鉴别诊断
许多疾病都有类似嗜铬细胞瘤表现，因此鉴别诊断很重要。
1.原发性高血压
某些原发性高血压患者呈现高交感神经兴奋性，表现为心悸、多 汗、焦虑、心输出量增加。但患者的尿儿茶酚胺是正常的。尤 其是在焦虑发作时留尿测定儿茶酚胺更有助于除外嗜铬细胞瘤 。
2.颅内疾病
在颅内疾病合并有高颅压时，可以出现类似嗜铬细胞瘤的剧烈头 痛等症状。患者通常会有其他神经系统损害的体征来支持原发 病。但也应警惕嗜铬细胞瘤并发脑出血等情况。
嗜铬细胞瘤精品PPT课件
病因
• 嗜铬细胞瘤在高血压病人中患病率为0.05%～ 0.2%，发病高峰为20～50岁。
• 嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%，且多 为一侧性；
• 肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁。 • 多良性，恶性者占10%。 • 与大部分肿瘤一样，散发型嗜铬细胞瘤的病因
仍不清楚。 • 家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。
嗜铬细胞瘤
2016-7-11
• 嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层嗜铬组织的肿 瘤，主要分泌儿茶酚胺；
• 根据肿瘤是来自交感神经或副交感神经将副神 经节瘤分为副交感神经副神经节瘤（包括化学 感受器瘤、纵隔后的副神经节 瘤）。
• 某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾 损害或因突发严重高血压而导致危象，危及生 命，但如能及时、早期获得诊断和治疗，是一 种可治愈的继发性高血压病。
步筛查、定位的手段。
• 5. Ⅰ131-间碘苄胺（MIBG）闪烁扫描、生长抑素受体和 PET显像，具有定性和定位意义。
诊断
• 1.定性诊断 • 嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代
谢物测定的基础上的。 • 2.定位诊断 • 利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，
来指导治疗。 • （1）B超 可以检出肾上腺内直径>2厘米的肿瘤，一
• 其常见症状和体征如下：
• 1.心血管系统 • （1）高血压为本症的主要和特征性表现，可呈间歇性或持续性发作。 • 典型的阵发性发作常表现为血压突然升高，可达200～300/130～
180mmHg，伴剧烈头痛，全身大汗淋漓、心悸、心动过速、心律失常， 心前区和上腹部紧迫感、疼痛感、焦虑、恐惧或有濒死感、皮肤苍白、 恶心、呕吐、腹痛或胸痛、视力模糊、复视，严重者可致急性左心衰 竭或心脑血管意外。 • （2）低血压、休克 • 本病也可发生低血压或直立性低血压，甚至休克或高血压和低血压交 替出现。 • （3）心脏病变 • 大量儿茶酚胺可致儿茶酚胺性心脏病，可出现心律失常如期前收缩、 阵发性心动过速、心室颤动。
嗜铬细胞瘤汇报ppt课件
嗜铬细胞瘤
汇报人：XXX 2024-01-18
目录
• 嗜铬细胞瘤概述 • 诊断方法与标准 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与心理支持 • 总结回顾与展望未来进展
01
嗜铬细胞瘤概述
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
定义与发病机制
定义
嗜铬细胞瘤是一种起源于嗜铬组 织的肿瘤，主要分泌儿茶酚胺， 导致阵发性或持续性高血压和多 个器官功能及代谢紊乱。
药物治疗策略及注意事项
药物选择
首选α-受体阻滞剂控制高血压，如酚苄明、哌唑嗪等；对于心动过速和心律失常 ，可选用β-受体阻滞剂，如美托洛尔、阿替洛尔等。
注意事项
药物治疗期间需密切监测血压和心率变化，及时调整药物剂量；同时注意观察药 物副作用，如体位性低血压、鼻塞等。
手术切除适应证和禁忌证
适应证
功能性嗜铬细胞瘤，无论有无症状，均应手术切除；非功能 性嗜铬细胞瘤，若肿瘤直径>4cm或增长速度快，也建议手 术切除。
主要为阵发性或持续性高血压、头痛、心悸、出汗、代谢紊乱等。严重者可出 现心、脑、肾等器官的并发症。
分型
根据肿瘤的性质和分泌儿茶酚胺的不同，可分为功能性嗜铬细胞瘤和无功能性 嗜铬细胞瘤。功能性嗜铬细胞瘤又可进一步分为阵发性、持续性和不典型性三 种类型。
02
诊断方法与标准
实验室检查
血浆游离甲氧基肾上腺素及甲氧基去甲肾上腺素测定
嗜铬细胞瘤的基本知识
向患者和家属介绍嗜铬细胞瘤的定义 、症状、诊断和治疗等方面的基本知 识，提高他们对疾病的认识和理解。
健康生活方式宣传
宣传资料的制作和发放
制作针对不同受众的宣传资料，如宣 传册、海报等，通过医院、社区等渠 道进行发放，以扩大知识普及的覆盖 面。
汇报人：XXX 2024-01-18
目录
• 嗜铬细胞瘤概述 • 诊断方法与标准 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与心理支持 • 总结回顾与展望未来进展
01
嗜铬细胞瘤概述
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
定义与发病机制
定义
嗜铬细胞瘤是一种起源于嗜铬组 织的肿瘤，主要分泌儿茶酚胺， 导致阵发性或持续性高血压和多 个器官功能及代谢紊乱。
药物治疗策略及注意事项
药物选择
首选α-受体阻滞剂控制高血压，如酚苄明、哌唑嗪等；对于心动过速和心律失常 ，可选用β-受体阻滞剂，如美托洛尔、阿替洛尔等。
注意事项
药物治疗期间需密切监测血压和心率变化，及时调整药物剂量；同时注意观察药 物副作用，如体位性低血压、鼻塞等。
手术切除适应证和禁忌证
适应证
功能性嗜铬细胞瘤，无论有无症状，均应手术切除；非功能 性嗜铬细胞瘤，若肿瘤直径>4cm或增长速度快，也建议手 术切除。
主要为阵发性或持续性高血压、头痛、心悸、出汗、代谢紊乱等。严重者可出 现心、脑、肾等器官的并发症。
分型
根据肿瘤的性质和分泌儿茶酚胺的不同，可分为功能性嗜铬细胞瘤和无功能性 嗜铬细胞瘤。功能性嗜铬细胞瘤又可进一步分为阵发性、持续性和不典型性三 种类型。
02
诊断方法与标准
实验室检查
血浆游离甲氧基肾上腺素及甲氧基去甲肾上腺素测定
嗜铬细胞瘤的基本知识
向患者和家属介绍嗜铬细胞瘤的定义 、症状、诊断和治疗等方面的基本知 识，提高他们对疾病的认识和理解。
健康生活方式宣传
宣传资料的制作和发放
制作针对不同受众的宣传资料，如宣 传册、海报等，通过医院、社区等渠 道进行发放，以扩大知识普及的覆盖 面。
嗜铬细胞瘤介绍ppt培训课件
现的并发症或复发情况。
06
研究进展与未来展望
嗜铬细胞瘤的分子机制研究
01
基因突变与嗜铬细胞瘤
研究发现多种基因突变与嗜铬细胞瘤的发生和发展密切相关，如RET、
VHL、SDH等基因突变。
02 03
信号通路异常与嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤中常存在多种信号通路的异常激活，如MAPK、PI3K/AKT 等信号通路，这些异常通路在肿瘤的生长、侵袭和转移中发挥重要作用 。
临床表现及分型
临床表现
主要表现为阵发性或持续性高血压、 头痛、心悸、多汗、代谢紊乱等。部 分患者可出现心血管、消化、泌尿等 系统并发症。
分型
根据肿瘤的性质和临床表现，可分为 功能性和非功能性两大类。功能性嗜 铬细胞瘤又可进一步分为阵发性、持 续性和隐匿性三种亚型。
02
诊断方法与标准
实验室检查
血浆游离甲氧基肾上腺素及甲氧基去甲肾上腺素测定
术式选择
根据肿瘤大小、位置及与周围血管的关系，可选择开放手术 或腹腔镜手术。对于体积较大、位置较深或与周围血管关系 密切的肿瘤，推荐采用开放手术；对于体积较小、位置表浅 的肿瘤，可采用腹腔镜手术。
药物治疗策略及注意事项
药物治疗策略
药物治疗主要用于术前准备和术后辅助治疗。术前准备包括使用α受体阻滞剂控 制高血压、减轻心脏负荷，以及使用β受体阻滞剂控制心动过速等。术后辅助治 疗包括继续使用降压药物、糖皮质激素等，以预防术后并发症。
注意事项
在使用药物治疗时，需密切监测患者的血压、心率等生命体征，及时调整药物剂 量和种类。同时，要注意药物的副作用和禁忌证，避免不必要的用药风险。
放射治疗及其他辅助治疗手段
放射治疗
对于无法手术切除或术后复发的嗜铬细胞瘤，可采用放射治疗。放射治疗可通过外照射或内照射方式进行，具体 方案需根据患者的具体情况制定。
06
研究进展与未来展望
嗜铬细胞瘤的分子机制研究
01
基因突变与嗜铬细胞瘤
研究发现多种基因突变与嗜铬细胞瘤的发生和发展密切相关，如RET、
VHL、SDH等基因突变。
02 03
信号通路异常与嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤中常存在多种信号通路的异常激活，如MAPK、PI3K/AKT 等信号通路，这些异常通路在肿瘤的生长、侵袭和转移中发挥重要作用 。
临床表现及分型
临床表现
主要表现为阵发性或持续性高血压、 头痛、心悸、多汗、代谢紊乱等。部 分患者可出现心血管、消化、泌尿等 系统并发症。
分型
根据肿瘤的性质和临床表现，可分为 功能性和非功能性两大类。功能性嗜 铬细胞瘤又可进一步分为阵发性、持 续性和隐匿性三种亚型。
02
诊断方法与标准
实验室检查
血浆游离甲氧基肾上腺素及甲氧基去甲肾上腺素测定
术式选择
根据肿瘤大小、位置及与周围血管的关系，可选择开放手术 或腹腔镜手术。对于体积较大、位置较深或与周围血管关系 密切的肿瘤，推荐采用开放手术；对于体积较小、位置表浅 的肿瘤，可采用腹腔镜手术。
药物治疗策略及注意事项
药物治疗策略
药物治疗主要用于术前准备和术后辅助治疗。术前准备包括使用α受体阻滞剂控 制高血压、减轻心脏负荷，以及使用β受体阻滞剂控制心动过速等。术后辅助治 疗包括继续使用降压药物、糖皮质激素等，以预防术后并发症。
注意事项
在使用药物治疗时，需密切监测患者的血压、心率等生命体征，及时调整药物剂 量和种类。同时，要注意药物的副作用和禁忌证，避免不必要的用药风险。
放射治疗及其他辅助治疗手段
放射治疗
对于无法手术切除或术后复发的嗜铬细胞瘤，可采用放射治疗。放射治疗可通过外照射或内照射方式进行，具体 方案需根据患者的具体情况制定。
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6
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7
临床表现
• 临床表现为高儿茶酚胺分泌所致的高血压及其并发症
• 由于肿瘤持续性或阵发性分泌释放不同比例的E 和NE,
• 可表现为阵发性、持续性或在持续性高血压的基础上阵发性加重:阵
发性高血压为25% ~ 40%;
• 持续性高血压约占50%,其中半数患者有阵发性加重;
• 约70% 的患者合并体位性低血压;
• 应立即停用α-受体阻滞剂并快速补充血容量,维持正
常的中心静脉压
• 必要时使用血管活性药物。 • 推.荐术后24 ~ 48 h 要密切监测患者的血压和心率 22
.
14
• 用α-受体阻滞剂治疗后,如患者出现心动过速,则
再加用β-受体阻滞剂,但是绝对不能在未服用α受体阻滞剂之前使用β-受体阻滞剂,因为PPGL患 者先服用β-受体阻滞剂可导致急性肺水肿和左心 衰的发生
.
15
• ）钙离子通道阻滞剂（推荐）：其疗效几乎与α-受体阻滞剂相当，但不会
引起体位性低血压。
20
术前药物准备充分的标准
• (1)患者血压控制正常或基本正常,无明显体位性低血压;
• (2)血容量恢复:红细胞压积降低,体重增加,肢端皮肤温暖,
微循环改善;
• (3)高代谢症群及糖代谢异常得到改善;
• (4)术前药物准备时间存在个体差异,一般至少为2 ~ 4 周,
.
21
手术治疗
• 切除肿瘤后患者血压明显下降或出现低血压
服α-受体阻滞剂治疗做手术前准备。
.
19
治疗
• 如高、低血压反复交替发作时,除静脉泵入α-受体阻滞
剂外,还需另建一条静脉通道进行容量补液、监测血流 动力学指标并纠正低容量休克。
• PPGL 危象死亡率较高,需多学科合作,密切监测并对患
者进行个体化指导治疗
• 推荐.硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤
.
1
定义
• 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytoma and
paraganglioma，PPGL）上腺外交感神经链的肿瘤,主要合成和
分泌大量儿茶酚胺(CA),如去甲肾上腺素(NE)、肾上腺素(E)及
多巴胺(DA),引起患者血压升高等一系列临床症候群,并造成心、
• PPGL 是一种少见的内分泌疾病,国内尚缺乏PPGL 发病率或患
病率的数据。国外报道在普通高血压门诊中PPGL 的患病率为 0. 2% ~0. 6%,
• 生前未诊断而在尸检中的发现率为0. 05% ~ 0. 1%。
PPGL 在儿童高血压患者中患病率为1. 7%,在肾上腺意外瘤中约
占5%。.
4
流行病学特征
• 尿VMA 水平测定:检测尿VMA 水平对诊断PPGL
的敏. 感性为46% ~77%,特异性为86% ~99%,但应同 13 时检测血、尿CA 水平。
治疗
1. 术前准备。
• 药物:建议除头颈部PGL 和分泌DA 的PPGL外,其
余患者均应服用α-受体阻滞剂做术前准备。可 先用选择性α1-受体阻滞剂或非选择性α-受体阻 滞剂控制血压,如血压仍未能满意控制,则可加用 钙通道阻滞剂
肾上腺素(NMN)
• 终末代谢产物香草扁桃酸(VMA) 浓度。
• MN 及. NMN(合称MNs) 是E 和NE 的中间代谢产物, 11
化验检查
• MN 及NMN(合称MNs)是PPGL 的特异性标记 • 当NE 和E 的测定水平为正常时,而其MNs 水平可
升高,故检测MNs 能明显提高PPGL 的诊断敏感 性及降低假阴性
血压或高、低血压反复交替发作;出现心、脑、肾
等多器官系统功能障碍,如心肌梗塞、心律失常、
心肌病、心源性休克;肺水肿、急性呼吸窘迫综合
征(ARDS);脑血管意外、脑病、癫痫;麻痹性肠梗
阻、肠缺血;肝、肾功能衰竭等;严重者导致休克,
.
17
最终致呼吸、循环衰竭死亡。。
诱因
• 可因大量CA 突然释放而发生
• 手术前或术中挤压、触碰肿瘤
• 使用某些药物(如糖皮质激素、β-受体阻滞剂、
胃复安、麻醉药)
• 创伤. 、其他手术应激等而诱发。
18
治疗
• 应从静脉泵入α-受体阻滞剂,可从小剂量开始并
严密监测血压、心率变化,根据患者对药物的降 压反应,逐渐增加和调整剂量;
• 当高血压危象被控制,患者病情平稳后,再改为口
• 推荐以下3种情况联合或替代α-受体阻滞剂： • 1）单用α-受体阻滞剂血压控制不满意者，联合应用以提高疗效，并可减
少前者剂量；
• 2）α-受体阻滞剂严重副作用病人不能耐受者，替代之； • 3）血压正常或仅间歇升高，替代α-受体阻滞剂，以免后者引起低血压或
体位性低血压。
.
16
PPGL 危象
• PPGL 危象发生率约为10%,临床表现可为严重高
.
8
• 另有少数患者血压正常。
临床表现
• 由于肾上腺素能受体广泛分布于全身多种组织和细胞
• 故患者除高血压外,还有其他的特征性临床高血压发作时最常见的三
联征
.
9
.
10
化验检查
• 激素及代谢产物的测定
• 包括测定血和尿NE、E、DA • 其中间代谢产物甲氧基肾上腺素(MN)、甲氧基去甲
• 发病高峰为30 ~ 50 岁,
• 男女发病率基本相同。
• 遗传性PPGL 占35% ~ 40%,
• 在非嗜铬组织中存在转移病灶时则定义为恶性PPGL,占10%
~17%;
.
5
病因
• PPGL的发生与致病基因的种系突变有关。
• 约50%的PPGL 存在上述基因突变,其中35% ~40% 为
胚系突变,表现为家族遗传性并作为某些遗传性综合 征的表现之一
脑、肾. 等严重并发症。
2
位置
• 肾上腺称为嗜铬细胞瘤
• 肾上腺外则称为副神经节瘤。
• 起源于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经链, • 沿颈部和颅底分布的舌咽、迷走神经的副交感神经节
• 常不产生儿茶酚胺。
• 嗜铬细胞瘤占80% ~85%,副神经节瘤占15% ~20%,二者合称为
.
3
PPGL。
流行病学特征
• 首选生. 化检验为测定血游离MNs 或尿MNs 浓度 12
化验检查
• CA 水平测定:
• (1)24 h 尿CA 排泄水平:应留取24 h 尿量,并保持尿液
pH<3。
• (2)血CA 浓度:患者空腹、卧位休息30 min 后抽血 • (3) 建议采用高效液相电化学检测法(HPLC)进行CA
浓度测定