各项血细胞的异常增殖
真性红细胞增多症
真性红细胞增多症第一节概述真性红细胞增多症（Polycythernia Vera，PV）是一种多能造血干细胞克隆性紊乱的以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖性疾病，由于这种克隆性的紊乱，导致了形态正常的红细胞、白细胞、血小板和其祖细胞在缺乏特异性刺激因素的条件下的异常累积。
本病归属于骨髓增生性疾病（Myeloproliferative Disorders,MPD）的范畴。
PV常伴以造血细胞一系以上的异常，其红细胞生成素减低或正常，伴内源性红细胞系集落不依赖红细胞生成素。
临床特点为发病缓慢、病程较长、红细胞明显增多、全血容量增多，常伴以白细胞总数和血小板增多，皮肤及黏膜红紫色，脾肿大、血管及神经系统症状。
一、发展史真性红细胞增多症是一种少见的疾病。
1892年Vaquez首先对本病进行了描述，并说明此病并非是心肺疾病引起的继发性红细胞增多症，使其从相对性红细胞增多症及暂时性红细胞增多症中区分开来。
1908年，Osler系统地总结了本病的临床特征，并将其命名为真性红细胞增多症。
然而，Osler在当时只提出了红细胞增多、紫绀和脾大，忽略了白细胞和血小板的变化。
直到1971年，国际真性红细胞增多症研究组（PVSG）才比较系统地提出了真性红细胞增多症的标准。
随后的研究和发现使人们对真红的认识不断加深。
WHO（世界卫生组织）最新的分类中，仍将其归入骨髓增生性疾病。
二、流行病学1、发病率PV的发病率并不高，但也非罕见性疾病，占慢性骨髓增生性疾病的22%。
虽然，经过几十年比较细致的临床和实验室研究，真性红细胞增多症的流行病学仍然不清楚。
根据1999~2000年度欧洲标准人口统计（ESP）和世界标准人口统计（WSP）公布的所有人群PV 的标准发病率分别为1.08/10万和0.74/10万。
总体来看，发病率似乎与遗传因素、环境因素有关，以欧美白色人种、犹太人发病率为高，非洲和亚洲人群的发病率相对较低，我国目前缺乏相应的资料，比较日本人群的发病情况，估计我国汉族人群的发病率约0.2~1.0/10万左右。
血细胞形态学检验与质量要求护理课件
白细胞异常分析
白细胞计数异常
中性粒细胞核分叶过多
异型淋巴细胞
白细胞计数升高或降低， 可能提示感染、免疫系统
疾病等。
中性粒细胞核分叶过多， 可能提示感染或炎症。
形态异常的淋巴细胞，可 能提示病毒感染或过敏反应。
血小板异常分析
血小板计数异常
巨大血小板综合征
血小板形态异常
01
02
03
04
05
06
血小板计数升高或降低， 可能提示血栓形成、出血 性疾病等。
保护患者安全
采血过程中注意患者保暖，避免 发生晕厥等不良反应。
观察患者情况
采血过程中密切观察患者情况， 如有异常及时处理。
采血后的护理注意事项
正确处理废弃物
按照规定正确处理采血后的废弃物，防止交叉感染。
告知患者注意事项
告知患者采血后应注意的事项，如按压针眼、避 免剧烈运动等。
整理采血器材
采血后及时整理采血管、采血针等器材，确保无 菌、无污染。
报告出具
根据观察结果出具检验 报告，为临床医生提供
诊断和治疗依据。
检验结果的解读与意义
白细胞形态变化
白细胞形态的变化可能提示感染、炎症、肿瘤等 疾病的存在。例如，中性粒细胞核分叶过多可能 提示慢性感染或骨髓增殖性疾病。
血小板形态变化
血小板形态的变化可能提示血小板减少症、血栓 形成等疾病。例如，血小板大小不等可能提示骨 髓增生异常综合征或巨血小板综合征。
血细胞形态学检验的护理 配合
采血前的护理准备
确认患者身份
确保采血前核对患者身份，防止 采血错误。
准备采血器材
根据检验项目准备相应的采血管、 采血针等器材，确保无菌、无污染。
血液分子生物学造血干细胞
4、CD34+ 、Lin-、Sca-1+ 、C―Kit+ 细胞属多能造 血干细胞。
造血干细胞的特征和识别 X
（一）功能的角度，可用细胞培养方法在体外观察细胞发育的潜 能，
1、脾集落形成单位（CFU-S） 是较早期的造血干细胞，具有形成红细胞、中性粒细胞、
嗜酸粒细胞、巨核细胞或混合多种造血细胞的多向分化能力。
2、髓系多向祖细胞集落（CFU-GEMM）
是检测可以生成红细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和巨 核细胞的祖细胞，它具有一定的自我复制能力，有向不同细胞 学分化的能力，具有造血干细胞的部分功能。
5、AC133是一个新的造血干细胞标记，AC133特异在 造血干细胞和早期祖细胞上表达，
6、近几年实验研究发现CD34- 造血细胞比CD34+ 造血细胞更为 原始，它能分化为CD34+细胞并进一步向髓系和淋巴系发育
。
CD34+细胞选择法
亲和柱层析，分离和免疫磁珠法。通过特异性识别、俘获 及洗脱分离得到 CD34+细胞。
细胞融合是最近对干细胞可塑性的又一种解释 . 如将小鼠骨髓干细胞和胚胎干细胞, 或小鼠神经干细胞和胚胎干细
胞共培养后, 获得的融合细胞表现胚胎干细胞的功能和特征.
造血干细胞移植及在肿瘤治疗中的应用 Hematopoietic Stem Celearpy 造血干细胞移植（hematopoietic stem cell
常见血液病-MPN
原发病 脾 WBC 中毒颗粒 嗜酸嗜碱细胞 NAP Ph 治疗
感染、恶性肿瘤等 不大或轻度肿大 很少＞50109/L 常有 正常 强阳性 （-） 随原发病治愈而消失
无 明显（巨脾） 可＞100109/L 常无 增多 活性↓ （+） 需特殊治疗而缓解
羟基脲、马利兰
化 疗
α-干扰素 伊马替尼 （格列卫） 异基因造血干细胞移植 慢粒白血病急变的治疗 同急性 白血病
诊断要点
凡有不明原因的持续性白细胞数增高，根据典 型的血象和骨髓象改变、脾大、Ph染色体阳性
即可作出诊断。
典型的
临床表现
Ph+ 和 /或 bcr/abl+
确定 CML 诊断
分期标准-慢性期
1）临床表现：无症状，或有低热、乏力、盗汗、体重 减轻等症状； 2）血象：白细胞数增高，以中性中、晚幼和杆状粒细 胞为主，原始细胞（I型+II型）<5%-10%，嗜酸粒细胞 和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核红细胞； 3）骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主， 中、晚幼和杆状粒细胞增多，原始细胞（I型+II型） <10%。 4）有Ph染色体阳性，即t（9；22）（q34；q11）异常 核型。 5）CFU-GM培养，集落或集簇较正常明显增加。
CML-Ph染色体
NAP积分检测
NAP：即中性粒细胞碱性磷酸酶，活性减低或 呈阴性反应。治疗有效时NAP活性可以恢复，疾病 复发时又下降，合并细菌性感染时可略增高。
血液生化
白血病粒细胞 正常粒细胞 产生过多钴胺 传递蛋白I、III VB12浓度和 结合力
化疗后大量 白细胞破坏
血清及尿中 尿酸浓度
分期标准-加速期
2—红细胞疾病的实验诊断
一、红细胞疾病的实验诊断(一)前言1.红细胞的生成与代谢①红细胞主要在骨髓中生成，需要血红蛋白、铁、叶酸、VitB12等物质，在肾小球旁成纤维细胞分泌的红细胞生成素EPO刺激下增殖、分化和成熟；②老化的RBC主要在脾脏及肝脏的网状内皮系统中被清除，血红蛋白分解为珠蛋白、铁、胆红素。
2.红细胞疾病（Red blood cell diseases）①定义：由于遗传性或获得性原因，导致红细胞的生成、结构、代谢或消亡发生异常，造成各种与红细胞相关的疾病。
i.真性红细胞增多症(polycythemia vera, PV）：以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生型疾病。
试验诊断：红细胞容量绝对值增加↑外周血Hb、RBC和Hct↑，WBC和PLT↑，NAP↑；骨髓增生活跃，三系细胞增生，以红系最为显著。
存在Jak2V617F基因，体外RBC集落培养↑和EPO↓。
ii.贫血（见下文）(二)贫血的实验诊断1.诊断标准定义：全身循环红细胞总量的减少。
诊断指标：血红蛋白Hb、红细胞计数RBC、血细胞比容Hct。
2.分类(1).按照血细胞形态学分类(2).按照骨髓增生程度增生性贫血：溶血性贫血，缺铁性贫血巨幼细胞性贫血增生低下性贫血：再生障碍性贫血(3).按照病因和发病机制①红细胞生成减少i.骨髓造血受抑或障碍：再生障碍性贫血、MDS、抗肿瘤放化疗、肾性贫血、白血病和其他肿瘤浸润、慢性肾衰贫血ii.DNA合成障碍：叶酸/Vit B12缺乏所致的巨幼细胞性贫血iii.血红蛋白合成障碍：缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血②红细胞破坏增多(溶血性贫血)i.先天性溶血性贫血➢RBC膜缺陷病：（球形、椭圆形、靶形、口形）RBC增多症；➢RBC酶缺陷病：G6PD缺陷症多见、PK缺陷症➢Hb异常病：珠蛋白合成障碍的β,α-地贫、异常Hb病、镰状细胞病与高铁Hb血症ii.获得性溶血性贫血➢免疫性：自身免疫：温抗体型自身免疫性溶贫、冷凝素综合征、阵发性寒冷性Hb血症同种免疫：新生儿溶血病、血型不合输血药物诱发免疫溶贫、SLE、淋巴瘤➢非免疫性：机械、物理性、生物性、脾亢、DIC、PNH（阵发性睡眠性Hb尿症）③红细胞丢失过量i.急性失血：消化道大出血、大量咯血、创伤、手术、内脏破裂、宫外孕；ii.慢性失血：月经过多、痔疮、慢性创伤出血、疟疾。
白血病生物学原理
白血病生物学原理白血病是一种由体内血液系统异常增生的白血细胞引起的恶性肿瘤性疾病。
它是一种多因素引发的疾病，其发病机制主要涉及到细胞增殖、分化、凋亡等多个细胞生物学过程的异常。
下面将介绍白血病的生物学原理：白血病病因及发病机制1. 遗传因素在一些白血病患者中，存在一些特定的遗传突变或者染色体异常，如t(9;22)染色体易位（Philadelphia染色体），这种染色体易位使BCR与ABL基因相互融合，产生BCR-ABL融合基因，进而激活一系列信号转导通路，促进细胞增殖和生存，从而导致白血病的发生。
2. 环境因素一些暴露在化学毒素、辐射等致癌物质中的个体可能增加罹患白血病的风险。
这些致癌物质可以引起DNA损伤，并导致正常基因的突变，从而促进白血病的发生。
白血病的生物学特征1. 细胞增殖异常白血病是由于白血细胞恶性增生导致的。
在白血病的发展过程中，白血细胞的增殖逐渐失去了正常的调控机制，细胞周期受到异常调控，进而导致细胞不受限制地增殖。
2. 分化障碍与正常血细胞分化成熟的过程相比，白血病细胞的分化过程异常。
白血病细胞大多停留在幼稚、不成熟的状态，无法完成正常的分化过程，导致功能障碍。
3. 凋亡受阻在正常情况下，身体会通过促凋亡因子来调控细胞的凋亡过程，保持细胞数量平衡。
而在白血病中，细胞的凋亡受到阻碍，导致白血细胞异常积聚，加速疾病的发展。
白血病的治疗方法1. 化疗目前，对于白血病的主要治疗方法之一是化疗，即使用特定的抗癌药物干预肿瘤细胞的增殖，抑制其生长，使白血细胞数量逐渐减少。
2. 骨髓移植对于某些白血病患者来说，骨髓移植是一种有效的治疗手段。
这种方法通过替换患者异常的造血系统，使其恢复正常的造血功能，进而实现治疗效果。
3. 靶向治疗针对白血病的特定突破点，发展出了一些针对性的靶向治疗药物，如靶向BCR-ABL基因的药物，能够有效抑制异常基因的活性，达到治疗目的。
综上所述，白血病是一种复杂的血液系统恶性肿瘤疾病，其发病机制主要涉及到细胞增殖、分化、凋亡等多个生物学过程的异常。
常见血液病的血象表现
常见血液病的血象表现血象是指通过血液检查来评估血细胞的数量和形态的结果。
血象结果可以提供对患者整体健康状况的评估，尤其对于血液病的诊断和治疗至关重要。
本文将介绍几种常见血液病的血象表现，以帮助读者更好地了解这些病症。
1. 缺铁性贫血：缺铁性贫血是最常见的一种贫血类型，其主要病因是缺乏体内的足够铁质。
在血象检查中，缺铁性贫血的特征是红细胞数量减少，血红蛋白含量降低，红细胞体积变小（平均红细胞体积降低），血红蛋白浓度降低。
此外，红细胞分布宽度（RDW）通常会增加。
2. 铁粒幼细胞性贫血：铁粒幼细胞性贫血是一种与骨髓功能异常相关的贫血类型。
在血象检查中，可以观察到红细胞数量减少，血红蛋白含量降低，红细胞体积变小，同时出现高度异常的铁粒幼红细胞（红细胞内含有过量的铁粒）。
3. 骨髓增生异常综合征（MDS）：骨髓增生异常综合征是一组由于造血干细胞功能异常导致的血液疾病，主要特征是骨髓造血功能低下。
在血象检查中，可见红细胞数量减少，血红蛋白含量降低，红细胞体积变小，同时出现多核或巨核型粒细胞增多。
4. 白血病：白血病是一种由白血病细胞异常增殖引起的血液恶性肿瘤。
在血象检查中，白血病患者的白细胞数量通常明显增加，而正常的白细胞分类比例会发生改变。
不同类型的白血病表现不同，如慢性髓系白血病患者的血液中可见到幼稚细胞或原始细胞。
5. 血小板减少症：血小板减少症是指血液中血小板数量过低的情况。
在血象检查中，可见血小板数量减少，且血小板形态异常，如变形、无颗粒等。
6. 骨髓增殖性疾病（如多发性骨髓瘤）：骨髓增殖性疾病是一类由于骨髓细胞过度增生引起的疾病，常见的如多发性骨髓瘤。
在血象检查中，可见红细胞数量增多，血红蛋白含量升高，红细胞体积变大。
总结：血象是评估血液病的重要手段之一，通过观察血液细胞数量和形态的改变，可以帮助医生进行血液病的诊断和治疗。
本文介绍了几种常见血液病的血象表现，包括缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、血小板减少症以及骨髓增殖性疾病。
骨髓增生异常综合症护理查房
治疗
一、支持治疗
当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时，可输红细胞。RA和RA－S常 因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时，可输入血小板和应用抗 生素。预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效。 二、维生素治疗
部分RA－S对维生素B6治疗有效，200～500mg/日静滴，可使网织 红细胞升高，输血量减少。
临床表现
➢贫血 ➢出血 ➢感染 ➢体征 部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大，
可同时出现或单独出现，因程度不显著而被易忽略。 少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。
实验室检查
一、血象 外周血全血细胞减少
二、骨髓象 大多数患者骨髓增生明显或极度活跃，少数增生正常或减低。 细胞形态异常反映了MDS的病态造血。
2）饮食要清淡，避免上火，忌吃油炸食品，多吃新鲜绿叶蔬菜。 3）要多吃一些胡萝卜，补充体内必需的维生素B，避免口唇干裂。 4）多喝水。秋冬季每天的补水量应达到2000至2400毫升。 O: 患者可以配合相关护理及治疗。
护理问题
评估：背部可见大片红斑、四肢皮肤有脱屑。院外自行服用过中药（不详）， 考虑过敏性紫癜。 概述：是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。 病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等， 但过敏原因往往难以确定。儿童及青少年较多见，男性较女性多见， 起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。
有报道认为男性激素有加速向急性白血病转化的可能。
治疗
六、联合化疗 就多数MDS而言，常规的抗白血病治疗无益。MDS对化疗耐受性
低，治疗疗效差，即使获得缓解，缓解期也短。若病人年龄小于50岁 ，处于RAEB－T临床状态好，可酌情用常规化疗。 七、骨髓移植
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各项血细胞的异常增殖
血细胞的异常增殖是一种病理情况，可以涉及红细胞、白细胞
和血小板。
这种异常增殖可能导致多种疾病，包括白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等。
以下是对各种血细胞异常增殖的一些详细
解释：
红细胞异常增殖，红细胞异常增殖通常涉及红细胞生成过多，
可能导致红细胞增多症，也称为红细胞增生性疾病。
这种情况可能
由于骨髓异常增生或肾脏缺氧等因素引起。
多囊性肾病、肾动脉狭
窄和其他肾脏疾病可能导致肾脏缺氧，刺激EPO（促红细胞生成素）的分泌，进而促进红细胞生成。
红细胞增多症可能导致血液黏稠度
增加，增加心血管疾病的风险。
白细胞异常增殖，白细胞异常增殖通常与白血病和淋巴瘤等恶
性肿瘤有关。
白血病是由于骨髓中白细胞异常增生造成的，这可能
导致正常血液成分的减少，导致感染、贫血和出血等并发症。
淋巴
瘤是淋巴细胞的异常增生，可能形成肿块并影响淋巴系统和免疫功能。
血小板异常增殖，血小板异常增殖可能导致血小板增多症，这
可能与骨髓中的异常血小板生成有关。
血小板增多可能导致血栓形成和出血倾向。
血小板增多症可能与骨髓增生异常综合征等疾病相关。
总的来说，血细胞的异常增殖可能导致多种疾病，需要进行详细的临床检查和诊断以确定具体的病因，并制定相应的治疗方案。
这些异常增殖可能会影响整个血液系统的功能，因此对于这些疾病的治疗需要综合考虑患者的具体情况和病情严重程度。
治疗可能包括药物治疗、放疗、化疗和骨髓移植等方法。
对于患者来说，及时发现并治疗血细胞的异常增殖至关重要，以减少并发症的发生并提高生存率。