第十四章 红细胞代谢紊乱_0
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------第十四章红细胞代谢紊乱第十四章红细胞代谢紊乱第十四章红细胞代谢紊乱复习重点一、红细胞结构与功能 1. 红细胞的生成存在于人血液和骨髓中的造血干细胞具有高度自我更新能力和分化能力，可分化为过渡性的可增殖细胞－造血祖细胞。
根据分化能力，可将造血祖细胞分为多向祖细胞和单向祖细胞，前者可进一步分化成单向祖细胞。
造血干细胞在 EPO 的刺激作用下，形成红系祖细胞，并进一步分化，促进红细胞的分化和成熟，缩短红细胞产生的时间，使得幼红细胞提早脱核，红细胞提前进入血液。
根据细胞的形态特征和发育阶段，红细胞系统可分为原始红细胞、早幼红细胞、中幼红细胞、晚幼红细胞、网织红细胞、成熟红细胞。
2. 成熟红细胞成熟红细胞呈独特的双凹面圆盘形状，不含有一般细胞所具有的细胞器，其蛋白质约有 95％是血红蛋白。
成熟红细胞由细胞质和细胞膜组成，其中细胞膜起着维持红细胞的特有形态的作用；细胞质内含有大量的血红蛋白，均质、无结构，细胞质电子密度较高，由此保证血红蛋白的功能。
3. 红细胞胞质在红细胞的胞质中包含有所有参与其代谢过程的化学成分，通常用平均红细胞容积、血红蛋白含量等指标表示，在疾病过程中，这些指标会发生改变。
1 / 164. 红细胞膜的组成与结构红细胞与其他细胞膜的结构相同，由双层脂质构成。
其化学组成主要是脂质和蛋白质。
脂质在红细胞膜内外层的分布是不均一的，在细胞膜外层主要是磷脂酰胆碱、神经鞘磷脂、胆固醇和糖脂（红细胞表面的血型物质），而在细胞膜内层主要是磷脂酰乙醇胺和磷脂酰丝氨酸。
红细胞膜蛋白质可以分为二类：主体蛋白和外周蛋白。
红细胞膜结构符合流动镶嵌模型理论，以脂质双层为主要支架，蛋白质镶嵌或贯穿于脂质双层，或者处于脂质双层的两侧，具有不对称性的特点。
二、成熟红细胞的代谢 1. 红细胞代谢特点红细胞代谢的重点是糖代谢，成熟红细胞主要通过糖酵解获取能量，约有 90％的糖通过这个途径，其余的糖则通过磷酸戊糖旁路(pentose phosphate shunt) ，以及 2. 3－二磷酸甘油酸支路(2, 3-DPG) 等途径代谢，这些通路相互联系，相互补充，构成了整个红细胞代谢体系。
通过这些代谢提供能量、还原性的 NADH 和 NADPH，以及一些重要的代谢物(如 2, 3-DPG) ，对维持成熟红细胞在循环中约 120 天的生命过程及正常生理功能均有重要作用。
2. 红细胞代谢途径主要有：糖酵解途径、磷酸戊糖旁路代谢途径、 2, 3-二磷酸甘油酸支---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 路代谢途径、 Touster 通路代谢途径。
3. 红细胞的氧化还原体系红细胞中的氧化还原体系包括有：NAD-NADH、 NADP-NADPH、抗坏血酸、谷胱甘肽、血红蛋白-高铁血红蛋白等，其中谷胱甘肽氧化-还原体系对于维持红细胞的正常生理环境具有极其重要的意义。
三、血红蛋白代谢紊乱血红蛋白代谢紊乱包括有血红蛋白合成与降解紊乱、珠蛋白的合成与降解紊乱、血红素的合成与降解紊乱等。
由于血红蛋白的代谢紊乱可以导致血红蛋白病、贫血、卟啉病等。
1. 血红蛋白结构及其代谢（1）正常血红蛋白的结构与类型血红蛋白由珠蛋白和血红素组成。
珠蛋白由两种成对多肽链组成，各个肽链之间通过组氨酸残基与一个血红素分子相连接。
组成珠蛋白亚基的多肽为、、、、和六种类型，因此 Hb 可以分为不同的种类。
在人体发育的不同阶段，血红蛋白的组成各不相同，呈现严格的消长过程。
因此，在正常的人体发育过程中，各种血红蛋白协调合成，然后成对组合成功能性的血红蛋白四聚体。
3 / 16（2）珠蛋白基因结构人类珠蛋白基因簇有二类，珠蛋白基因簇和珠蛋白基因簇。
两条 16 号染色体上的 -基因的删除可导致极早自然流产，删除一个或多个 -珠蛋白基因可导致 -地中海贫血。
和基因均由三个外显子和二个内含子组成，研究表明，在珠蛋白基因内及其侧翼区域中发生的突变均可引起不同类型的血红蛋白病。
（3）血红蛋白的功能血红蛋白的主要功能为：可与氧可逆结合；血红素－血红素相互作用；血红蛋白与 H+、CO2. DPG 相互作用。
（4）血红蛋白的降解当发生红细胞降解加速时，如自身免疫溶血性疾病和脾功能亢进时，血红蛋白降解加速。
血管内溶血将导致触珠蛋白浓度降低或缺失，血浆/血清高铁清蛋白浓度升高及血红蛋白尿。
（5）血红蛋白的代谢血红素生物合成的基本原料是甘氨酸、琥珀酰辅酶 A 及 Fe。
合成的起始和终末过程均在线粒体，而中间阶段在胞液中进行。
合成过程分为如下四个步骤：① -氨基乙酰丙酸( ALA) 的生成；②卟胆原(卟吩胆色素原) 的生成；③尿卟啉原和粪卟啉原的生成；④血红素的生成。
血红素生成后从线粒体转到细胞液中，与珠蛋白结合而成为血红蛋白。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 血红素合成的调节受多种因素的调节，其中主要是调节 ALA 的生成。
主要调节因素有：①ALA 合成酶；②ALA 脱水酶与亚铁螯合酶；③造血生长因子等。
此外，铁对血红素的合成有促进作用。
而血红素又对珠蛋白的合成有促进作用。
胆红素代谢正常人每日生成胆红素约 250 mg～350 mg，其中 80％～85％来自循环中衰老红细胞。
每克血红蛋白能生成 34 mg 胆红素，其余的胆红素（约 15％～20％）又称旁路性胆红素，其来源有二个，一个是骨髓，另一个是肝脏。
胆红素大部份以胆红素-清蛋白复合物形式在血中运行。
这种胆红素尚未与肝的醛糖酸（葡萄糖醛酸）结合，故称非结合胆红素 (或间接胆红素) ，为脂溶性，因分子量较大，而不能从肾小球滤过。
非结合胆红素对中枢神经系统有特殊亲和力，能透过血脑屏障而引起黄疸，所以具有毒性。
结合胆红素在凡登白试验中呈直接阳性反应，故又称直接胆红素。
结合胆红素为水溶性，能被肾小球滤过，但不能通过生物膜；5 / 16一般认为对神经系统无毒性。
胆红素的代谢与肝细胞密切有关，包括：①摄取未结合胆红素；②转化为结合胆红素；③结合胆红素在肝细胞内运行至胆汁分泌装置；④最后将其排出肝细胞外。
黄疸是高胆红素血症的临床表现，即血中胆红素增高而使巩膜、皮肤、粘膜以及其他组织和体液发生黄染的现象。
黄疸多见于肝脏、胆系和胰腺疾病，分为溶血性黄疸、阻塞性黄疸、肝细胞性黄疸。
2. 血红蛋白运氧机制在血液中 O2 和 CO2 只有极少量以物理溶解形式存在，大部分 O2 以 Hb 为载体，以HbO22+的形式在肺部和组织之间进行往返运输。
（1）氧的运输 Hb 是运输 O2 和 CO2 的主要物质。
Hb 将 O2 由肺运到组织，又将 CO2 从组织运到肺部，在 O2 和 CO2 运输的整个过程中，均有赖于 Hb 载体对 O2 和 CO2 亲和力的反比关系：当 PO2 升高时，促进 O2 与 Hb 结合； PO2 降低时， O2 与 Hb 解离。
（2）影响 O2 运输的因素影响 O2 运输的主要因素有： pH 值、 PCO2. 温度、 2, 3-DPG。
（3） CO2 的运输血液中 CO2 的存在形式有三种，即：①物理溶解；②HCO3 结合；③与Hb 结合成氨基甲酸血红蛋白。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 3. 血红蛋白代谢异常及其相关疾病（1）血红素代谢障碍与卟啉病由于血红素合成代谢的调控发生异常而引起代谢途径中某些卟啉化合物或其前体的堆积，称为卟啉症。
如：先天性红细胞生成性卟啉症、先天性 ALAD 缺乏、急性间隙性卟啉症、皮肤症群性卟啉症、遗传性粪卟啉症、变异型卟啉症、红细胞生成性原卟啉症等。
卟啉症通常可分为原发性（遗传性）和继发性（诱导性）两大类。
继发性卟啉症主要有两种不同的临床表型：类卟啉症和原卟啉血症。
类卟啉尿症可见于铅中毒、乙醇中毒或酪氨酸血症患者。
原卟啉血症可见于铁缺乏、铅中毒以及某些炎症性疾病患者。
（2）异常血红蛋白与血红蛋白病异常血红蛋白是由于珠蛋白基因突变或核酸、蛋白质的生物合成缺陷而引起的血红蛋白分子结构改变。
异常血红蛋白的主要特点为：溶解度下降；稳定性下降；氧携带能力改变；合成减少等。
血红蛋白病可分为异常血红蛋白病和地中海贫血。
（3）铁和叶酸、维生素 B12 缺乏的血红蛋白病铁、叶酸和维生素 B12 缺乏所导致的贫血是临床常见的疾病。
7 / 16铁代谢疾病的实验室检测包括：血清铁、 TIBC、转铁蛋白饱和度、血清铁蛋白、游离红细胞原卟啉、组织铁贮存。
四、溶血机制血红蛋白从红细胞中逸出的现象称为溶血。
红细胞酶的缺陷、能量代谢障碍、膜结构及机能状态的改变均与溶血密切相关。
1. 能量代谢障碍红细胞形态的维持与 ATP 的生成和含量密切相关。
2. 膜结构异常红细胞膜缺陷是由于红细胞膜的化学组成、结构或功能的异常而引起的，可导致红细胞形态变化形成畸形红细胞或破裂溶血，并导致相关功能异常。
（1）膜结构异常：亨氏小体的形成、细胞膜脂质的丢失、其他因素（诸如物理、化学、毒素以及补体-抗体等因素均可能使红细胞膜蛋白破坏，导致红细胞崩溃溶血）。
（2）细胞骨架异常红细胞膜网状支架发生缺陷，将影响其变形性和稳定性，从而导致畸形红细胞的形成和细胞寿命缩短。
畸形红细胞的形态有：椭圆形、泪珠形、球形、棘刺形和口形等。
不同形态的畸形红细胞间可以发生形态转变。
由于形态异常引起的常见疾病有：遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症和遗传性热异---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 形性红细胞增多症等。
3. 酶与蛋白质异常（1）葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G-6-PD 缺陷症是遗传性红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血中最常见的一种，可因药物、蚕豆或其他因素而诱发溶血性贫血。
临床医学检验：糖、蛋白质、脂类及其它代谢紊乱测试题(题库版)
临床医学检验：糖、蛋白质、脂类及其它代谢紊乱测试题（题库版）1、名词解释苯丙酮酸尿症正确答案：由于苯丙氨酸羟化酶缺乏，苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，而经转氨基作用生成苯丙酮酸，从而使尿中出现大量的苯丙酮酸。
这种常染色体隐性（江南博哥）遗传病称为苯丙酮酸尿症(PKU)。
2、单选微量元素系指其含量少于人体总重量的()A．0.0001%B．0.001%C．0.1%D．0.01%E．1%正确答案：D3、单选哪一种维生素在吸收过程中需要胃粘膜分泌的内因子协助()A．维生素EB．维生素DC．维生素CD．维生素B12E．维生素B6正确答案：D4、单选维生素K缺乏可引起()A．凝血酶原合成增加B．凝血酶原不受影响C．凝血时间延长D．凝血时间缩短E．凝血时间正常正确答案：C5、填空题酮体为________、________及________的总称，其中________含量最高。
目前检测尿酮体的方法对________最为敏感，而不能检测到____________。
正确答案：乙酰乙酸；丙酮；β-羟丁酸；β-羟丁酸；乙酰乙酸；β-羟丁酸6、配伍题HDL的功能是()LDL的功能是()VLDL的功能是()乳糜微粒的功能是()清蛋白的功能是()A．转运外源性甘油三酯B．转运内源性甘油三酯C．转运游离脂肪酸D．肝内合成内源性胆固醇转运至肝外组织E．逆向转运胆固醇F．胆固醇合成的原料正确答案：E,D,B,A,C7、多选卟啉症包括()A．先天性卟啉症B．皮肤症群性卟啉症C．遗传性粪卟啉症D．变异型卟啉症E．红细胞生成性原卟啉症正确答案：B, C, D, E8、单选夜盲症是由于缺乏何种维生素引起的()A．维生素AB．维生素B2C．维生素B6D．钴胺素E．尼克酸正确答案：A9、单选目前国内外推荐的血脂测定参考方法不包括()A．Lp(a)测定的参考方法：免疫透射比浊法B．TG测定的参考方法：二氯甲烷/硅酸/变色酸法C．HDL-C测定的参考方法：超速离心结合ALBK法D．LDL-C测定的参考方法：超速离心结合ALBK法E．TG测定的参考方法：化学抽提法-ALBK法正确答案：A10、单选糖化血清蛋白测定可用于反映机体哪段时间前的血糖平均水平() A．10～14周B．8～9周C．6～7周D．4～5周E．2～3周正确答案：E11、多选关于G-6-PD缺陷症，下列说法正确的是()A．可表现为某些感染性溶血B．可因药物、蚕豆或其他因素而诱发溶血性贫血C．发病率很高D．可表现为新生儿黄疸E．G-6-PD缺陷症是遗传性红细胞酶缺乏引起溶血性贫血中不常见的一种正确答案：A, B, C, D12、单选空腹血糖浓度在6～7mmol/L之间，又有糖尿病症状时宜做() A．空腹血浆葡萄糖浓度测定B．尿糖测定C．糖化血红蛋白水平测定D．糖耐量试验E．C肽测定正确答案：D13、多选下列有关脂溶性维生素叙述错误的是()A．过少或过多都可能引起疾病B．都是构成辅酶的成分C．是一类需要量很大的营养素D．体内不能储存，多余者都由尿排出E．易被消化道吸收正确答案：B, C, D, E14、名词解释反应性低血糖正确答案：一种临床疾病，病人在日常生活中有餐后症状，毛细血管血或动脉血浆葡萄糖浓度低于2.5～2.8mmol/L。
《临床生物化学和生物化学检验》
《临床生物化学和生物化学检验》理论教学大纲(供五年制检验本科用)医学检验系《临床生物化学和生物化学检验》教学组2007-01-01前言《临床生物化学和生物化学检验》（第三版）为供医学检验专业用的全国高等医药教材建设研究会规划教材、全国高等医药院校教材。
主编为周新教授（武汉大学医学院）与涂植光教授（重庆医科大学），参与编写本版教材的共有12所高等学校的14位教授。
编写宗旨：适应科学技术的发展和21世纪医学检验教育的需要，力争达到医学检验系本科生的培养目标要求。
教材的编写思路是：突出基本理论、基本知识、基本技能，便于教与学；也注意反映学科发展和教学改革成果，适当介绍本学科及相关学科的新进展，有利于培养学生的创新思维和实践能力。
与第二版比较，本版教材作了较大的更动和补充。
新增了四章，删去了已经另有教材的诊断分子生物学和实验室管理章节，并对原有的章节进行了较大的修改更新。
各章最后均有“小结”，旨在帮助学生掌握该章重点。
书末还附有主要参考文献、汉英和英汉索引，便于教师和学生查阅，以及深入了解有关的详细内容。
全书分为二十章：绪论、临床生物化学实验室基本技术与管理、血浆蛋白质以及非蛋白含氮化合物的代谢紊乱、糖代谢紊乱、血浆脂蛋白及其代谢紊乱、诊断酶学、微量元素与维生素的代谢紊乱、体液平衡与酸碱平衡紊乱、肝胆疾病的生物化学诊断、肾脏疾病的生物化学诊断、心脏疾病的生物化学诊断、胃肠胰疾病的临床生物化学、骨代谢异常的生物化学诊断、红细胞代谢紊乱、内分泌疾病的生物化学诊断、神经、精神疾病的生物化学、妊娠的临床化学、体液肿瘤标志物、治疗药物浓度监测、自动生物化学分析仪的应用与原理。
《临床生物化学和生物化学检验》课程介绍《临床生物化学及其检验》是高等医学检验专业的核心课程，是介于基础医学和临床医学的桥梁学科之一。
本课程是在人体正常的生物化学代谢基础上，研究疾病状态下生物化学病理性变化的基础理论和相关代谢物的质与量的改变，进一步从生物化学代谢和分子水平，认识疾病发病机制，从而为疾病的临床实验诊断、治疗监测、药物疗效和预后判断、疾病预防等方面提供信息和决策依据的一门学科。
临床医学检验：糖、蛋白质、脂类及其它代谢紊乱必看考点真题
临床医学检验：糖、蛋白质、脂类及其它代谢紊乱必看考点真题1、多选下列哪项是致动脉粥样硬化的脂蛋白()A．脂蛋白残粒B．小而密的LDLC．HDLD．Lp(a)E．ox-LDL正确答案：A, B, D, E2、问（江南博哥）答题简述口服葡萄糖耐量试验及其临床意义。
正确答案：WHO标准化的口服葡萄糖耐量试验(OGTT)是：试验前3日，每日食物中糖含量应不低于150g，且维持正常活动。
影响试验的药物应在3日前停用。
试验前病人应10～16小时不进食。
坐位取血后5分钟内饮入250ml含75g无水葡萄糖的糖水，以后每隔30分钟取血1次，共4次，历时2小时。
整个试验中不可吸烟、喝咖啡、喝茶或进食。
儿童给予葡萄糖量为1.75g/kg体重。
于采血的同时，每隔1小时留取尿液做尿糖半定量试验。
必要时可适当延长血标本的收集时间，可长达口服葡萄糖后6小时。
OGTT是一种葡萄糖负荷试验，用以了解机体对葡萄糖的调节能力。
当空腹血浆葡萄糖浓度在6～7mmol/L之间而又怀疑为糖尿病时，作此试验，结合空腹血糖(FPG)可以帮助诊断糖耐量减退、空腹血糖损害和妊娠期糖尿病等糖尿病相关状态：①血浆FPG＜7.0mmol/L和2hPG≥7.8mmol/L，＜11.1mmol/L为糖耐量减退(IGT)；②血浆FPG≥6.1mmol/L但＜7.0mmol/L，2hPG＜7.8mmol/L为空腹血糖损害(IFG)；③FPG正常，并且2hPG＜7.8mmol/L为正常糖耐量。
3、单选胰岛素原比胰岛素()A．多一段14肽B．少一段14肽C．多一段C肽D．少一段C肽E．多两个二硫键正确答案：D4、单选关于非结合胆红素，下列说法不正确的是()A．又称间接胆红素B．为水溶性C．大部分以胆红素-清蛋白复合物形式在血中运行D．分子量较大不能从肾小球滤过E．能透过血脑屏障，所以具有毒性正确答案：B5、多选胰腺可分泌下列哪些激素()A．胰岛素B．生长激素C．胰高血糖素D．生长激素释放抑制素E．胰酶正确答案：A, C, D6、单选胰岛细胞瘤时血中出现()A．C肽水平降低B．C肽水平升高C．C肽水平正常D．胰岛素原水平降低E．糖化血红蛋白水平降低正确答案：B7、单选红细胞的主要成分是()A．血红蛋白B．球蛋白C．白蛋白D．血红素E．铁血红素正确答案：A8、多选红细胞膜脂质具有特点是()A．为液晶态B．能在膜平面上进行快速侧向运动C．不能作翻转运动D．内外二层的流动性和密度相同E．内外二层的脂质组成和分布不均一正确答案：A, B, E9、单选首发于日本的“痛痛病"是下列哪种元素的慢性中毒()A．铜B．镉C．锌D．铝E．砷正确答案：B10、判断题脂质三联征包括高TG、小而密的低密度脂蛋白(sLDL)增高和HDL 水平低下。
心力衰竭思考题
化碳储留
刺激呼 吸中枢
气急
呼
力 心率
活
加快
左心室充
盈减少
肺
淤
肺通 顺气
吸 困
动 回心血量增加
血 加 重
应作
性功
降 低
增 加
难
夜间阵发性呼吸困难
膈上移胸腔容积减少
淤血加重
入
迷走神经相对兴奋，
睡
呼吸道阻力增加
PaO2 下降
中枢神经系统相对抑制
端坐呼吸
端
减少回 心血量
减轻肺
坐
减少水肿
顺应性
降低 正常 升高
容积（V）
心室顺应性降低
引起心室顺应性降低的原因 心肌肥大室壁变厚 心肌炎、水肿、纤维化 间质增生
心室顺应性降低的不利影响
妨碍心室的充盈，CO下降 导致肺淤血，肺水肿
四、心脏各部分的舒缩活动不协调
常见原因 各种类型的心律失常
后果 心输出量下降
第五节 心力衰竭临床表现的病理生理基础
根据心力衰竭病情严重程度分为
轻度心衰竭 代偿完全，心功能1-2级 中度心衰竭 代偿不全，心功能3级 重度心衰竭 完全失代偿，心功能4级
心功能分级(NYHA or AHA)
一级：
体力活动不受限制，日常活动不引起心功能不全的表 现。
二级：
体力活动轻度受限制，一般活动可引起乏力、呼吸困 难和心悸等症状。
是指心肌细胞体积增大，即直径增宽， 长度增加，导致心重量增加
向心性心肌肥大
压力负荷增加，导致肌节并联性增生，室壁 增厚
离心性心肌肥大
容量负荷过度，导致肌节串联性增生，心肌 纤维长度增加
n=normal c=concentric d=dilated h=thickness r=radius p=pressure T=tension
简述胆红素代谢过程
简述胆红素代谢过程胆红素是一种由红细胞分解产生的黄色化合物，它是红细胞衰老和分解的产物，也是人体内重要的废物。
胆红素的代谢过程包括红细胞衰老和破裂、胆红素生成、胆红素转运、胆红素结合和排泄等环节。
首先，红细胞衰老和破裂是胆红素代谢的起点。
正常情况下，红细胞寿命约为120天，在衰老过程中，红细胞内的血红蛋白不断碎裂，释放出大量的胆红素。
接下来是胆红素的生成。
被释放出来的血红蛋白被吞噬细胞（主要是巨噬细胞）摄取后，在溶酶体中进行分解。
血红蛋白首先被酶分解成两个部分：一个是血色素，直接被氧化还原系统还原为biliverdin（胆绿素）；另一个是球蛋白部分，通过裂解形成游离的氨基酸。
血红蛋白的分解产生的胆绿素比血红蛋白本身比较稳定，因此可以在体内稳定存在。
然后胆红素进入转运环节。
胆红素转运蛋白（Bilirubin Binding Protein）结合胆红素，将其转运到肝脏。
胆红素结合是胆红素代谢的重要环节。
在肝脏中，胆红素会与葡萄糖醛酸醛基转移酶（UGT1A1）结合，形成胆红素的共轭物，间接胆红素与葡萄糖醛酸醛基结合。
共轭胆红素能溶于水，被转运至胆汁中。
最后是胆红素的排泄。
共轭胆红素进入肠道后，一部分被肠道细菌分解为直接胆红素。
直接胆红素部分会进一步结合乙酰化成为二乙酰胆红素。
这两种胆红素会与肠内脂肪酸结合，通过胆汁排入肠道，最终以粪便的形式从体外排除。
总结一下，胆红素的代谢过程主要包括红细胞衰老和破裂、胆红素生成、胆红素转运、胆红素结合和胆红素排泄。
这个过程是人体维持正常生理功能的重要环节，任何一个环节的异常都会导致胆红素代谢紊乱，引发胆红素相关的疾病，如溶血性贫血和Gilbert综合征。
临床医学检验：糖、蛋白质、脂类及其它代谢紊乱考试答案
临床医学检验：糖、蛋白质、脂类及其它代谢紊乱考试答案1、单选胆红素在血液中主要与下列哪种蛋白结合进行运输()A．白蛋白B．α球蛋白C．β球蛋白D．γ球蛋白E．纤维蛋白原正确答案：A2、多选血浆葡（江南博哥）萄糖定量方法中，所测反应物哪些是正确的() A．己糖激酶法-ATPB．已糖激酶法-NADPHC．葡萄糖脱氢酶法-NADHD．葡萄糖氧化酶法-H2O2E．O-T法-Schiff碱正确答案：B, C, D, E3、填空题_______是由造血干细胞分化而来并失去自我更新能力的细胞群，是一类过渡性的可增殖细胞。
正确答案：造血祖细胞4、判断题血浆同型半胱氨酸(HCY)水平主要与遗传因素和营养因素有关。
() 正确答案：对5、多选红细胞代谢途径主要有()A．糖酵解途径B．有氧氧化途径C．2,3-DPG支路途径D．Touste通路代谢途径E．磷酸戊糖旁路途径正确答案：A, C, D, E6、多选用于体液中氨基酸定量测定的方法有()A．纸层析法B．Guthrie微生物试验法C．离子交换层析法D．高效液相层析法E．气-液相层析法正确答案：C, D, E7、填空题每分子Hp可结合______分子Hb，在溶血后血浆Hp浓度______。
正确答案：2；急剧下降8、判断题氨基酸代谢酶或其他蛋白因子缺陷可引起继发性氨基酸代谢紊乱。
()正确答案：错9、单选前体物质不是胆固醇的化合物是()A．胆汁酸B．维生素D3C．HCGD．雌激素E．雄激素正确答案：C10、单选极低密度脂蛋白中含量最多的成分是()A．载脂蛋白B．胆固醇C．甘油三酯D．磷脂E．胆固醇酯正确答案：C11、单选维生素A可在体内怎么转变而来()A．胡萝卜素转变而来B．肠道细菌合成C．叶绿素转变而来D．肝细胞内氨基酸转变生成E．脂肪酸转变而来正确答案：A12、单选空腹血糖浓度在6～7mmol/L之间，又有糖尿病症状时宜做() A．空腹血浆葡萄糖浓度测定B．尿糖测定C．糖化血红蛋白水平测定D．糖耐量试验E．C肽测定正确答案：D13、单选胰岛素类药物不能口服的原因是()A．注射比口服的疗效更明显B．口服后被消化分解，失去功能C．口服后不易吸收D．口服无法进入血液循环E．口服后与Ca结合，不能被吸收正确答案：B14、问答题影响血脂测定的分析前因素有哪些?正确答案：主要有：(1)生物学因素如个体间、性别、年龄和种族等。
血色病
第十四章血色病正常铁代谢实验室检查分类、病因与发病机制诊断与鉴别诊断病理治疗临床表现血色病（hemochromatosis）又称含铁血黄素沉着症或血色素沉着症，为一组铁代谢性疾病，是由于体内的铁过多，并沉积于肝、胰、心、肾、脾、皮肤等组织，引起不同程度的实质细胞破坏、纤维组织增生及脏器功能损害，临床上表现为皮肤色素沉着、肝肿大、肝硬化、DM、心脏扩大、心律失常、心力衰竭等症状。
遗传性血色病为常染色体隐性遗传性铁代谢病[1～3]，患病率一般为3‰～8‰。
本病在北欧人群中较为常见，平均患病率可达1/300，患病基因的携带情况更是高达1/10[2]。
【正常铁代谢】从出生后到青春期，体内的铁含量随年龄的增长而逐渐增加，至成年以后达到较为恒定的水平。
健康成年人体内的铁总量为3～4g，其中2/3存在于血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素和过氧化氢酶中；其余则以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于肝、胰、心肌、内分泌腺、皮肤和粘膜等组织。
后者称为贮存铁，其含量因性别而异，一般男性平均为1g左右。
育龄妇女的贮存铁相对较少，约为300mg左右，但绝经后开始缓慢增加，最终达到与男性相似的水平。
铁蛋白是铁贮存的主要形式，其中60%贮存于肝脏，40%贮存于肌肉组织和网状内皮系统。
肝内贮存铁有95%是以铁蛋白的形式存在于肝细胞中，余下的5%则存在于Kupffer细胞的溶酶体残粒中。
在溶酶体蛋白酶的作用下，铁蛋白降解为不溶于水的含铁血黄素。
其中的铁含量可高达40%，这是铁贮存的另一种形式。
体内铁含量的相对恒定，主要是通过铁的吸收与丢失之间的动态平衡而得以维持。
铁的吸收主要在十二指肠和空肠上段[4]，正常人每日从肠道中吸收的铁约为0.5～1mg，行经期妇女为1～2mg。
肠粘膜对铁的吸收率受体内铁贮量、红细胞生成速度和肠粘膜吸收功能等影响。
铁的吸收受体内铁贮存情况的影响，贮存铁减少可使铁的吸收增加；反之，则铁的吸收减少。
此外，红细胞生成增多或发生急性溶血时亦可刺激铁的吸收。
病理生理学-病生名解整理18级-698
以下名词解释是我按照老师上课要求的内容来整理的。
不知道考试是不是全在这里出，所以仅供参考。
注：考卷上给的是英文。
第一章绪论1、Pathophysiology：病理生理学。
是研究疾病发生、发展过程中功能和代谢改变的规律及其机制的学科，其主要任务是揭示疾病的本质，为建立有效的疾病诊疗和预防策略提供理论和实验依据。
2、Fundamental pathological process：基本病理过程。
可在多种器官或系统疾病中出现的、共同的、成套的功能和代谢变化，如水、电解质、酸解平衡紊乱，糖、脂代谢紊乱，缺氧，发热，应激，炎症，缺血-再灌注损伤，休克，弥散性血管内凝血，细胞增殖和凋亡障碍等。
第二章疾病概论1、Health：健康。
健康不仅是没有疾病或衰弱现象（infirmity），而且是躯体上、精神上和社会适应上的一种完好状态（state of complete well-being）。
健康包含健壮的体魄、健全的心理精神状态和良好的社会适应状态。
2、Sub-health：亚健康。
介于健康与疾病之间的一种生理功能低下状态。
3、Disease：疾病。
在一定的病因作用下，机体内稳态调节紊乱而导致的异常生命活动过程。
4、Spectrum of disease：疾病谱。
根据特定地区特定疾病的发病率或死亡率或危害程度对疾病进行的排序。
5、Causes：病因。
引起疾病必不可少的、赋予疾病特征或决定疾病特异性的因素。
6、Genetic susceptibility：遗传易感性。
由遗传因素所决定的个体患病风险（即在相同环境下不同个体患病的风险）。
7、Condition：条件。
能促进或减缓疾病发生的某种机体状态或自然环境或社会因素。
8、Precipitating factor：诱因。
能加强病因的作用而促进疾病发生发展的因素。
9、Risk factor：危险因素。
促进特定疾病发生发展的因素。
10、Pathogenesis：发病学。
胆红素代谢过程简述
胆红素代谢过程简述
胆红素是一种由红细胞中的血红蛋白分解产生的黄色物质。
它在体内的代谢过程十分复杂，涉及多个器官和多个酶的参与。
血液中的红细胞寿命大约为120天。
当红细胞老化或损坏时，它们会被脾脏和肝脏中的巨噬细胞吞噬和分解。
在这个过程中，血红蛋白被分解成两个部分：血红素和球蛋白。
球蛋白会被分解成氨基酸，进一步参与体内其他物质的合成。
血红素分解后形成的胆红素被结合在血浆中的白蛋白上，通过血液循环被运输到肝脏。
在肝脏中，胆红素与葡萄糖结合，形成胆红素葡萄糖醛酸。
这个反应由一种叫做UDP-葡萄糖葡萄糖醛酸转移酶的酶催化。
胆红素葡萄糖醛酸随后被排泄进胆道，并进入小肠。
在小肠中，胆红素葡萄糖醛酸被细菌酶水解，形成间质胆红素。
一部分间质胆红素会被肠道细菌进一步还原为胆绿素，然后被排泄出体外。
另一部分的间质胆红素会被肠道吸收并转运到肝脏。
在肝脏中，间质胆红素与胆盐结合，形成胆红素胆盐。
胆红素胆盐随后进入胆汁，经过胆囊储存，最终进入小肠。
在小肠内，胆红素胆盐参与脂肪的消化和吸收。
胆红素在体内的代谢过程是一个精密而复杂的调控系统。
任何环节的异常都可能导致胆红素代谢紊乱，进而引发胆红素相关疾病。
例
如，肝脏功能不全、红细胞溶血、胆道梗阻等情况都可能导致胆红素积聚，引发黄疸等症状。
胆红素代谢过程的正常进行对人体健康至关重要。
深入了解胆红素代谢的机制，有助于我们更好地了解和预防与胆红素相关的疾病。
同时，这也提醒我们要保持身体健康，注意保护肝脏和红细胞的功能，以维持胆红素代谢的平衡。
胆红素代谢紊乱
小 不能
大
酯性胆红素 直接胆红素， 结合胆红素
结合 迅速直接反应
大 能
无
二 胆红素生成增多的原因及机制 （一）溶血 1.免疫性因素
如异型输血，新生儿溶血，自身免疫性贫血
2.生物性因素 3.化学因素 4.物理因素 5.遗传因素 遗传性球型红细胞增多症 （二）非溶血性因素 少见
遗传性红细胞增多症，是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血，主要表现 为贫血、黄疸、脾肿大，诊断依据是血液中球形红细胞增多。
尿 苷 二 磷 酸 葡 萄 糖 醛 酸
(UDPGA)
第一节 胆红素生成增多
一 胆红素正常生成与来源
（一）来源于衰老的红细胞的胆红素 ＊ 约80％-85%来自衰老红细胞中血红蛋白的分解。
衰老红 细胞
血红 网状内皮 蛋白
细胞
识别 吞噬
珠蛋白
氨基酸
分解或再利用
血红素加单氧酶 血红素
胆绿素
NADPH+H+ 微粒体
运输形式：胆红素－白蛋白复合体 意义：1.胆红素在生理pH情况下显亲脂疏水的性质,可自
由透过细胞膜进入血液,再与血浆白蛋白结合成 复合物转运到肝，加强了血浆对胆红素的运输 2.限制了胆红素通过细胞膜而对组织造成毒害
二 胆红素在血液中的转运障碍
1.血浆白蛋白含量相对或绝对减少 2.白蛋白与胆红素结合还受血浆pH的影响
正常红细胞的形态是呈盘状且中间凹陷的，当红细胞的形态发生改变时可 引起贫血。“遗传性球形红细胞增多症”，就是因为红细胞呈球形，而且这 种病又是遗传性的，故此得名。这种病的遗传方式是男女都可发病，每代都 会有发病者，也就是所谓“常染色体显性遗传”。
正常红细胞的膜上有许多蛋白，它们相互盘绕，像钢筋弹簧一样维持着红 细胞的盘状形态，这样红细胞表面面积较大、变形能力也强。正是由于这个 原因，当血液流经脾脏时，红细胞才能通过变形的方式穿越比它直径小得多 的脾微循环结构。如果红细胞膜蛋白结构或功能有了缺陷，使红细胞变成了 球形，由于表面积减少，变形能力减弱，而脆性随之增加，穿越脾脏毛细血 管时就变得很困难，容易被脾脏破坏。红细胞破坏增多，便导致溶血性贫血。 从红细胞中裂解出的大量血红蛋白分解生成一种叫“胆红素”的物质，可引 起皮肤、巩膜黄染，这种临床表现叫做“黄疸”。脾脏也由于红细胞在此破 坏、刺激增生而越来越大，然后继发脾脏肿大。由此可见，贫血、黄疸、肝 大、脾大是遗传性球形红细胞增多症的四大症状。