《版多发性硬化McDonald诊断标准》解读
多发性硬化
多发性硬化辅助检查
2 .诱发电位
诱发电位也是多发性硬化常用的检查方法，可以发现亚临床病 灶。2002年，美国神经病学学会指南公布的诱发电位诊断标准:
(1)视觉诱发电位(VEP )检查很可能对发现患者进展为CDMS的 危险性增加有帮助。
(2)体感诱发电位(SEP )检查可能对发现患者进展为CDMS的危 险性增 加有帮助。
始改善，半数患者可遗留额侧视乳头苍白。 0
多发性硬化临床表现
3 .眼■ 球震颤与■眼肌麻痹约半数患者有眼球震颤，以水 平性最多见，亦有水平加垂直、水平加旋转及垂直加旋 转等。约1/3患者有眼肌麻痹。最常见者为核间性眼肌 麻痹，为内侧纵束受累所致。多表现为双侧，复视是 其 常见主诉。若遇患者同时存在核间性眼肌麻痹和眼球 震颤，则应高度怀疑患有MS的可能。
多发性硬化临床分型
原发进展型MS(Pnmary Progressive Multiple Sclerosis z PPMS) , MS的少见病程类型，约10~15%MS患者最初 即表现 为本类型，临床没有缓解复发过程,疾病呈缓慢 进行性加重，并 且病程大于一年。
进展复发型MS(Progressive Relapsing Multiple Sclerosis , PRMS) , MS的少见病程类型，约5〜10%MS 患者表现为本类型, 疾病始终呈缓慢进行性加重，病程 中有少数缓解复发过程。
周围神经系统中的髓鞘：
二
施旺细胞(Schwann cell)的双层细胞膜反复环绕轴突所构成的 板层结构。
CNS Glia! Cells
a Oligodendrocyte
Sources Waxman $G;
26th Edition:
http:www. acc«!ssmedicin«a. com
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识一、本文概述多发性硬化（Multiple Sclerosis，MS）是一种慢性、进行性的中枢神经系统自身免疫性疾病，其主要病理特征为中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块形成。
由于MS病因复杂，临床表现多样，诊断与治疗存在诸多挑战。
近年来，随着MS基础与临床研究的深入，新的诊断技术和治疗方法不断涌现，为提高我国MS的诊疗水平，我们组织国内相关领域专家，结合国内外最新研究成果和临床实践，制定了《多发性硬化诊断和治疗中国专家共识》。
本共识旨在规范我国MS的诊断标准、治疗原则和随访管理，为临床医生提供科学、合理的诊疗建议。
同时，也希望通过本共识的推广与实施，提升我国MS的诊疗水平，为患者提供更为精准、有效的治疗，改善其生活质量。
本共识的内容涵盖了MS的流行病学、临床表现、辅助检查、诊断标准、治疗原则和随访管理等方面，重点介绍了近年来在MS基础和临床研究方面取得的新进展，以及针对MS患者的个体化治疗策略。
我们希望通过本共识的发布，能为广大临床医生提供一个全面、系统的MS诊疗参考，推动我国MS诊疗事业的不断发展。
在接下来的章节中，我们将详细阐述MS的各个方面的内容，包括诊断方法的选择、治疗原则的制定、以及患者的长期管理等方面，以期为我国MS的诊疗工作提供有益的参考和指导。
二、多发性硬化的临床表现多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是一种慢性、进行性的中枢神经系统自身免疫性疾病，以中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘病变为特点。
其临床表现多样，个体差异较大，但多数患者具有以下典型症状。
肢体无力：最常见的首发症状，表现为不对称的肢体无力，如下肢重于上肢，可伴有感觉异常，如麻木、刺痛等。
视觉障碍：约有一半的患者会出现视力下降、复视、眼球活动障碍等视神经炎的表现。
平衡失调：部分患者会出现共济失调，表现为行走不稳、步态蹒跚等。
膀胱功能障碍：表现为尿频、尿急、尿不尽等症状，严重者可出现尿潴留或尿失禁。
MS的诊断与鉴别诊断
MS
治疗
对症治疗
多种药物可缓解神经功能障碍的症 状和体征，对疾病进展无影响
MS
治疗复发
常用皮质类固醇（IV或口服）促进康复 对疾病进展无影响
疾病调节药物
能调节MS病程的药物: •延缓残疾进展 •延长无复发期，并减少复发 •限制对脑组织的损伤
诊断
2005年McDonald改版MS诊断标准 临床表现 诊断所需附件条件
MS
疾病进展1年以上（回顾性或前瞻性决定） 和具备以下3条中的2条： 原发进展型MS （ PPMS ）
1、脑MRI阳性发现（9个T2病灶或4个以上 T2病灶加视觉诱发电位VEP异常）；
2、脊髓MRI阳性发现（ 2个T2病灶）；
治疗
急性期治疗：
• • • 糖皮质激素：主张大剂量、短疗程 血浆臵换（PE）：急性重症或其它疗效欠佳时选择 IVIg：可供选择的二线、三线治疗手段
MS
治疗
1、糖皮质激素
MS
治疗的原则：大剂量，短疗程, 不主张小剂量长时间应用激素。常用甲
基强的松龙
2、血浆置换
MS的疗效不肯定，一般不作为急性期的首选治疗，仅在没有其它方 法时作为一个可以选择的治疗手段。
MS
4、出现至少3个脑室周围病灶
要求：病灶在横断面上的直径在3mm以上，病灶与天幕下病灶有同等价值
特点
MS时间多发性：
1、临床发作后至少3个月MRI出现新的Gd增强病灶； 2、或临床发作后30天以上，与参考扫描相比出现了新的T2病灶。
MS
其它诊断标准：
多发性硬化典型病例分析及概述
多发性硬化典型病例分析及概述全网发布：2011-06-23 19:35 发表者：黄德晖(访问人次：8895)（主诉）反复肢体麻木、无力、视力下降3年余，四肢无力加重3天。
（多发性硬化）（简介）多发性硬化是一种好发于青壮年女性的中枢神经系统炎性脱髓鞘病，病因不明，可能与遗传、环境因素、病毒感染等相关，通过自身免疫介导，导致脑白质脱髓鞘等病理改变。
病灶表现为时间和空间多发的特点。
本病在中国以至于在亚洲被认为是少见病，其发病率约为1~5/100,000。
然而随着诊疗技术的进步，尤其是核磁共振的发展，加之临床医生对本病的认识有所提高，近些年多发性硬化有逐渐增多的趋势。
由于本病可损害中枢神经系统不同部位，临床表现多样，易造成误诊。
以下介绍1例经典的多发性硬化患者的诊治经过。
一、病例介绍（一）主诉反复肢体麻木、无力、视力下降3年余，四肢无力加重3天。
（二）病史患者，女，39岁。
于2005年9月无明显诱因出现左上肢麻木，约6—7天后平脐处出现皮肤疼痛及束带感，并逐渐出现左下肢麻木无力，10月4日出现小便费力，来我院，经核磁共振检查发现颅内及上胸髓内多发片状长T2信号，脑脊液蛋白增高，寡克隆区带阳性，诊为“中枢神经系统炎性脱髓鞘病”，予激素（甲基强的松龙）、人免疫球蛋白等治疗，后症状渐缓解。
2007年1月感冒后出现左眼视力下降，进行性加重至完全失明，在外地医院诊为“视神经炎”给予激素及人免疫球蛋白等治疗，左眼视力恢复至0.7。
2007年5月感冒后出现右下肢无力，再次入我院确诊为“多发性硬化”予激素、人免疫球蛋白等治疗，后右下肢无力渐好转，此后应用β干扰素间断治疗，2008年2月出现右眼视力下降，入我院予激素、人免疫球蛋白等治疗后好转， 2009年4月6日无明显诱因双侧肢体无力，以左侧为著，伴麻木感，行走困难，步态不稳，尚能持物，无头痛、头晕，饮水呛咳，吞咽困难，尿便障碍，在外口服强的松、卡马西平，注射腺苷钴胺治疗，效果差，入院。
《2017年版多发性硬化McDonald诊断标准》解读
• 临近皮质的T2高信号脑白质病变,并没有通过白质 与皮质相分离 • 在脑干(通常靠近表面)、小脑脚或小脑的T2高信 号
• 邻接侧脑室、中间无白质的T2高信号脑白质病变, 包括胼胝体病变,但不包括深部灰质结构病变 • T2+ 短时反转恢复序列等其他合适的序列上,或T2 上同一个平面看到的颈椎、胸椎或腰椎脊髓病变
1个
无
≥2次
由不同中枢神经系统部位的临 床发作或MRI检查证明了空间多 发性 由额外的临床发作或MRI证明了 时间多发性或具有脑脊液特异 OB的证据 由不同中枢神经系统部位的临 床发作或MRI检查证明了空间多 发性并且由额外的临床发作或 MRI证明了时间多发性或具有脑 脊液特异的寡克隆区带的证据
1次
2010
时间的多发性需具备下列3项中的任 何一项： a. 任何时间MRI检查同时存在无症 状的钆增强和非增强病灶；b. 随访 MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强 病灶，不管与基线MRI扫描的间隔 时间长短； c. 等待再次临床发作
1+1 （1次临床发作+1个有客观临床证据的病变）
2017
由不同中枢神经系统部位的临床发 作或MRI检查证明了空间多发性并 且由额外的临床发作或MRI证明了 时间多发性或具有脑脊液特异的寡 克隆区带的证据
2010
a.4个CNS典型病灶区域（脑室 旁、近皮层、幕下和脊髓）中至 少2个区域有≥1个T2病灶； b.等待累及CNS不同部位的再次 临床发作。 a.任何时间MRI检查同时存在无 症状的钆增强和非增强病灶； b.随访MRI检查有新发T2病灶和/ 或钆增强病灶，不管与基线MRI 扫描的间隔时间长短； c.等待再次临床发作。
2010
DIS需具备下列2项中的任何一项： a.4个CNS典型病灶区域（脑室旁、 近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区 域有≥1个T2病灶； b.等待累及CNS不同部位的再次临 床发作； DIT需具备以下3项中的任何一项： a.任何时间MRI检查同时存在无症 状的钆增强和非增强病灶； b.随访MRI检查有新发T2病灶和/或 钆增强病灶，不管与基线MRI扫描 的间隔时间长短； c.等待再次临床发作
多发性硬化影像诊断ppt课件
2005修订版
2010修订版
具备以下2项中的1项： ● 首次临床发作开始至少3个月后MRI检查发现非首次发作责任病变的钆增强病灶 ● 首次临床发作至少30天后MRI检查与参照MRI相比，任何时间出现了新发T2病灶
具备以下2项中的1项： ● 不管何时行基线扫描，随访MRI检查与基线MRI相比出现新发T2和/或钆增强病灶 ● 任何时间MRI检查发现同时存在无症状的钆增强和非增强病灶
*
假黑洞征 所谓“假黑洞”是指一些活动性病灶带有液体和脱髓鞘成分，其大小和T1像低信号部分在炎症反应消退后及髓鞘生长恢复后减小或消失。反之真黑洞不可恢复，其数目和体积与致残程度相关
*
肿瘤样脱髓鞘 肿瘤样脱髓鞘病灶的直径通常大于3cm。肿瘤样病灶通常是活动期病灶，引起广泛的临床综合征，但也可能是无症状的。 区分肿瘤样病灶和真实的肿瘤、感染性病灶有时非常困难。不完全的环状强化、同心圆环状(balo-type)病灶、以及存在于脑、脊髓的其他的具有脱髓鞘特征的病灶有助于做出正确的诊断。
McDonald诊断标准中时间多发性的标准比较
*
*
McDonald诊断标准中空间多发性的标准比较
2005修订版
2010修订版
具备以下4项中的3项： ● 至少1个钆增强病灶；若无钆增强病灶时要有9个T2高信号病灶 ● 至少1个幕下病灶 ● 至少1个近皮质病灶 ● 至少3个侧脑室旁病灶 注：1个脊髓病灶=1个幕下病灶；1个脊髓增强病灶=1个脑部增强病灶；脊髓独立T2病灶数可与脑部T2病灶数相加
以下4个CNS区域至少2个区域有≥1个T2病灶： ● 侧脑室旁 ● 近皮质区 ● 幕下 ● 脊髓 注：DIS诊断标准中不需要钆增强病灶；若患者有脑干或脊髓综合征，其责任病灶不在MS病灶数统计之列
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（完整版）多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种以中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质。
其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。
MS病理上表现为CNS多发髓鞘脱失，可伴有神经细胞及其轴索损伤，MRI上病灶分布、形态及信号表现具有一定特征性。
MS病变具有时间多发（DIT）和空间多发（DIS）的特点。
1 MS的临床分型MS好发于青壮年，女性更为多见，男女患病比例为1:1.5-1:2。
CNS 各个部位均可受累，临床表现多样。
其常见症状包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。
临床分型如下：1.1 复发缓解型MS（relapsing remitting multiple sclerosis，RRMS）：此型疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。
MS患者80％-85％最初病程中表现为本类型。
1.2 继发进展型MS（secondary progressive multiple sclerosis，SPMS）：约50％的RRMS患者在患病10-15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。
1.3 原发进展型MS（primary progressive multiple sclerosis，PPMS）：此型病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。
约10％的MS患者表现为本类型。
1.4 其他类型：根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉。
1.4.1 良性型MS（benign MS）：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。
目前对良性型MS无法做出早期预测。
1.4.2 恶性型MS（malignant MS）：又名爆发型MS（fulminant MS）或Marburg变异型MS（Marburg variant MS），疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。
多发性硬化McDonald诊断标准解读(完整版)
多发性硬化McDonald诊断标准解读（完整版）摘要2010年多发性硬化(MS)McDonald诊断标准在研究和临床实践中得到了广泛应用。
随着科技的进步，旧版标准中的一些内容已无法满足临床与研究，2017年国际MS诊断小组对诊断标准进行了修订。
新的诊断标准主要适用于典型的临床孤立综合征，定义了时间多发性和空间多发性所需的条件，重新强调了脑脊液分析的重要性，并重新评估了影像学的价值，简化和阐明了相关定义，同时格外强调鉴别诊断、避免误诊，提出未来应关注视神经受累、针对不同人群进行标准验证、使用更先进的影像学方法及神经生理标志物和体液标志物。
现对2017年MS的McDonald诊断标准进行解读。
多发性硬化(multiple sclerosis，MS)的诊断主要依靠临床表现、影像学特征和实验室检查结果的综合分析，并除外其他诊断。
在过去7年里，2010年McDonald诊断标准[1]在临床实践和研究领域得到了广泛应用。
随着临床、影像学和神经生理学研究的进展，MS的研究涌现了大量新数据、新技术，也面临着挑战，如2016年MS磁共振成像(MRI)欧洲合作研究网络(MAGNIMS)工作组发表了MS的MRI诊断标准[2] ；可用于MS诊断的脑脊液检查和其他辅助检测方法；2010年McDonald标准在不同人群的适用性；对于非典型临床孤立综合征(clinically isolated syndrome，CIS)患者诊断面临的困难；MS与其他疾病[特别是视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD)]的鉴别；误诊率及其后果等。
为定期评估MS现有诊断标准及其有效性，国际MS诊断小组召开了2次会议(2016年10月，美国宾夕法尼亚州；2017年5月，德国柏林)，基于2010年McDonald标准做出了修改，形成2017年MS McDonald诊断标准修订版[3](表1、表2)。
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修订要点
修订要点
修订要点
修订要点
修订要点
有助于避免误诊的建议
本次修订带来的改变
未来关注的方向
MS典型病灶区域（脑室旁、近皮层 或幕下）有≥1个T2病灶以证明脑内病 灶的空间多发性；
脊髓内有≥2个T2病灶以证明脊髓病灶 的空间多发性
CSF阳性结果（等电聚焦电泳证据有 寡克隆区带和/或 IgG指数增高）
1.无须区分症状性和无症状性MRI病灶。
修订要点
修订要点
修订要点
修订要点
修订要点
c.等待再次临床发作
原发性进展型MS 的诊断标准
2017
残疾进展1 年（回顾性或前瞻性确定 ）但无临床复发 + 下列中的两项： 3 个脑内部位中至少1 个部位有至少1 个符合典型MS 的T2病灶1 ：脑室旁 、皮层或近皮层、幕下 脊髓中至少2 个T2病灶1
检出脑脊液OB
2010
回顾或前瞻研究证明疾病进展1年并 具备下列3项中的2项：
《2017年版多发性硬化 McDonald诊断标准》解读
名词解释
核心问题
DIS和DIT的MRI 标准
多发性
2017
2010
DIS
在中枢神经系统的４ 个多发性 a.4个CN(脑室周围1、皮 近皮层、幕下和脊髓）中至少2
质或近皮质、幕下、脊髓)中 个区域有≥1个T2病灶；
至少有2个区域有≥1 个T2 病灶 b.等待累及CNS不同部位的再次
2
临床发作。
DIT
在任何时间同时存在无症状的 a.任何时间MRI检查同时存在无
钆增强与非增强病变;或无论基 症状的钆增强和非增强病灶；
线MRI的时间如何,与基线相比, b.随访MRI检查有新发T2病灶和/
随访MRI检查可见新的T2和或 或钆增强病灶，不管与基线MRI
≥2个
1个
诊断MS需要的附加数据 无 无
由不同中枢神经系统部位的临 床发作或MRI检查证明了空间多 发性 由额外的临床发作或MRI证明了 时间多发性或具有脑脊液特异 OB的证据 由不同中枢神经系统部位的临 床发作或MRI检查证明了空间多 发性并且由额外的临床发作或 MRI证明了时间多发性或具有脑 脊液特异的寡克隆区带的证据
2010
DIS需具备下列2项中的任何一项： a.4个CNS典型病灶区域（脑室旁、 近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区 域有≥1个T2病灶； b.等待累及CNS不同部位的再次临 床发作；
DIT需具备以下3项中的任何一项： a.任何时间MRI检查同时存在无症状 的钆增强和非增强病灶；
b.随访MRI检查有新发T2病灶和/或 钆增强病灶，不管与基线MRI扫描 的间隔时间长短；
钆增强病灶
扫描的间隔时间长短；
c.等待再次临床发作。
1.对>50岁或有血管危险因素者，要慎重寻找更多脑室旁病灶； 2.无须区分症状性和无症状性MRI病灶。
2017年多发性硬化McDonald诊断标准
临床发作次数 ≥2次 ≥2次
≥2次
1次
1次
有客观临床证据的病变数 ≥2个 1个(并且有明确的历史证 据证明以往发作涉及特定 解剖部位的１ 个病灶) 1个
2010
DIS需具备下列2项中的任何一项： a.4个CNS典型病灶区域（脑室旁、 近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区 域有≥1个T2病灶； b.等待累及CNS不同部位的再次临 床发作。
1+2 （1次临床发作+2个有客观临床证据的病变）
2017
由额外的临床发作或MRI证明了时 间多发性或具有脑脊液特异的寡克 隆区带的证据
2017与2010标准诊断MS需要的附加数据
2+2 （2次临床发作+2个有客观临床证据的病变）
2+1+1 （2次临床发作
+1个有客观临床证据的病变 +1 次先前发作的合理证据）
2017
无
2010
无
2+1 （2次临床发作+1个有客观临床证据的病变）
2017
由不同中枢神经系统部位的临床发 作或MRI检查证明了DIS
2010
时间的多发性需具备下列3项中的任 何一项： a. 任何时间MRI检查同时存在无症 状的钆增强和非增强病灶；b. 随访 MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强 病灶，不管与基线MRI扫描的间隔 时间长短； c. 等待再次临床发作
1+1 （1次临床发作+1个有客观临床证据的病变）
2017
由不同中枢神经系统部位的临床发 作或MRI检查证明了空间多发性并 且由额外的临床发作或MRI证明了 时间多发性或具有脑脊液特异的寡 克隆区带的证据