IgG4相关性腹膜后纤维化CT诊断
IgG4相关的腹膜后纤维化伴输尿管狭窄、双肾积水1例临床报告
IgG4相关的腹膜后纤维化伴输尿管狭窄、双肾积水1例临床报告目的汇报IgG4相关腹膜后纤维化合并输尿管狭窄和双肾积水的个案病例，为该类疾病的临床诊治提供参考。
方法回顾我院2013年2月收治的1例IgG4相关腹膜后纤维化合并输尿管狭窄和双肾积水患者的临床诊治资料，对其病情和诊治方案进行分析讨论。
结果经抗炎、免疫调节、电解质调节等综合治疗，患者病情明显好转，但后期预后依然不理想。
结论IgG4相关腹膜后纤维化合并输尿管狭窄和双肾积水患者的病情复杂，临床诊治难度大，仍需探索更为安全、高效的治疗方案。
标签：IgG4；腹膜后纤维化；输尿管狭窄；双肾积水；临床诊治1 病例资料患者男性，92岁，因”纳差、乏力2个月”于2013年3月2日入住我院消化科。
患者2个月前起无明显诱因出现纳差、乏力，伴有嗳气，夜尿频，排尿不畅，无腹痛、腹胀，无恶心、呕吐，无呕血、黑便，无发热，近期无明显消瘦。
既往史：有慢性阻塞性肺病史10年；否认有糖尿病、冠心病、肝病等病史；否认有结核等传染病史。
查体：体温36.8℃，血压130/70mmHg；神志清，精神萎靡，皮肤巩膜无黄染，全身淋巴结未及肿大，口唇不绀，两肺呼吸音粗，两肺可闻及少量干啰音，心率70次/min，律齐，未闻及杂音，全腹软，无压痛，肝脾肋下未及，肝肾区无叩痛，移动性浊音阴性，双下肢不肿。
入院后予以完善检查，血常规：WBC计数为4.3×109/L，中性粒细胞绝对值为2.61×109/L，RBC计数为3.68×1012/L，Hb为106g/L，PLT计数为175×109/L，CPR为15mg/L，血沉为121mm/h。
尿粪常规正常。
肝功能中球蛋白为39.8g/L，白蛋白为38.7g/L，白球比值为 1.0，前白蛋白172mg/L，余均正常。
血肌酐为168.5umol/L，尿素为7.5mmol/L，尿酸为543.6umol/L。
空腹血糖为5.24mmol/L。
IgG4相关性自身免疫性胰腺炎的影像诊断与鉴别诊断
AIP在临床上表现为阻塞性黄疸、腹痛、胰腺炎相关生化改变 等。
病变段胰管、胆管不规则狭窄，其上轻度扩张。 应与胰腺癌、原发性硬化性胆管炎鉴别。
谢 谢
--胰管
长节段(胰管长度1/3)受累或局灶性胰管狭窄，或受影响节段多发 狭窄下，但无明显的上游扩张(5毫米)，狭窄节段产生的侧枝和穿 管征是AIP MRCP/ERCP的主要表现。 与涉及胰腺的肿瘤相比， AIP的导管扩张要轻一些。 在多灶变异型AIP中，主胰管正常或在病变节段内狭窄。 胆总管胰内段和近端肝内管是最受影响的。 受影响的胆道节段表现为不规则的、 长节段的、 连续的狭窄。 狭窄可能与原发性硬化性胆管炎(PSC)相混淆， 但PSC的狭窄典型 短、带状、多灶性、串珠状。
伴外叶和后叶萎缩，以及大的再生结节。
PSC：胆管串珠 样外观 尾状叶肥
大，ห้องสมุดไป่ตู้边缘萎缩
一种与自身免疫机制失调相关的特殊慢性胰腺炎。 血清IgG升高，伴有大量IgG4阳性浆细胞浸润。 好发于中老年男性，类固醇治疗有效。 影像表现：分为弥漫型、局灶型、多灶型；增强呈 “雪花状”渐进性强化；胶囊样、晕征。
Choi et al.研究表明，ADC＜0.9407×10-3 mm2/s可能有助于鉴别 肿块型AIP和局灶性导管腺癌(若结合均匀强化、导管穿行征的表 现，可将AIP的诊断特异性提高至98.7%)。
46HU
男 61岁 上腹部疼痛10天
51HU
80HU
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IgG4相关性疾病累及腹部的影像学表现
虽然IgG4-RD有共同的临床和影像学特 征， 但由于累及器官或组织不同，又有各 自特殊的表现。正是这种各自特殊的表现， 丰富了IgG4 相关性疾病的临床谱和影像谱， 也给临床和影像工作者带来了挑战。
IgG4 相关性腹部疾病常见累及器官或组 织的特殊影像学表现如下：
1. 胰 腺
胰腺是最常见的受累器官之一，目前将自身免疫性
• 炎性假瘤型病变一般对抗生素和激素治疗 敏感。如治疗两周后病变无缩小或有增大 趋势，可考虑穿刺活检或手术切除，以除 外恶性病变。
3.肾 脏
• 肾脏是常见累及的器官之一，临床上主要 表现为蛋白尿、血尿及肾功能减低。
• 根据肾组织受累部位不同，分为IgG4相 关性肾小管间质性肾炎和IgG4相关性肾盂 炎，以前者多见，多为双肾受累，也可单 侧受累。• 其临床表现无源自异性，常表现为上腹部疼痛、发 热等。
• 炎性假瘤型的影像学表现与一般炎性假瘤的表现 相似，呈边界欠清的肿块，与肝实质相比，CT上 呈低密度，MR T1WI 呈稍低信号，T2WI 上呈稍 高信号， 动态增强扫描门静脉期及实质期病灶边 缘及病灶内间隔可见强化，但强化程度可不同， 这与病灶内纤维成分的比例及炎性细胞浸润的程 度等相关，强化的部分主要是纤维组织成分。
IgG4-ＲD发病机制
IgG4-ＲD尚不清楚， 但多因素参与该病发生已被 多数学者认可，包括遗传、 环境特别是微生物感染和分 子模拟、自身抗体、固有免 疫和适应性免疫等。
IgG4-ＲD病理组织学特征
受累器官肿大、纤维化、IgG4+浆细 胞浸润和闭塞性静脉炎，常伴有血清IgG4 水平升高(≥135 mg/dl)。
• ERCP)能够准确显示胆管狭窄范围、程度，
• CT、MRI等非侵入性检查可以全面评价胆 管壁增厚、管腔扩张、肝脏、胰腺及其他 器官有无病变。
腹膜后纤维化CT
腹膜后纤维化图像
特发性腹膜后纤维化患者腹部CT 增强扫描, 腹膜后可见异常软组织结构包绕双肾门, 双 侧肾盂、肾盏及上段输尿管明显扩张
鉴别诊断
RPF应与淋巴瘤、淋巴结转移瘤等腹膜后恶性病变鉴别。首先, 从 发生部位来看, RPF通常主要位于腰4椎体水平以下的腹膜后大血 管周围, 向上超过肾门水平者较少, 且病变多沿着血管走行分布; 而 淋巴瘤及转移瘤病变范围更广泛, 常见于腹膜腔内及腹膜后自胰周 水平即出现肿大淋巴结, 且淋巴结转移一般遵循淋巴引流途径。其 次, 从对周围组织器官的影响来看, RPF常常包绕腹主动脉、下腔 静脉和输尿管生长, 使输尿管向前移位并多伴有肾盂、输尿管扩张 积水, 无椎体骨质破坏改变, 而后二者对腹主动脉、下腔静脉和输 尿管主要是推移作用, 多枚淋巴结肿大时可显示为将大血管夹 在中间呈“三明治”征, 较少出现肾盂、输尿管扩张积水。其他 恶性或转移性病变常可见相邻椎体骨质结构的侵蚀破坏, 故鉴 别不难。
CT早读片 ID 42647565
刘昌义 2016.06.01.
简单病史
患者男性，51岁，患者半个月前因腰部不适 于当地医院泌尿外科就诊，行泌尿系B超发现腹 膜后可见多发低回声团块，双肾积水，进一步 行腹部CT检查提示腹膜后可见不规则软组织肿 块影，为进一步明确诊断来我院就诊
辅助检查： 白细胞19.26（3.5~9.5） 中性粒细胞79.3%（50~75%） 血沉26（0~15） IgG4 2010 (80-1400) 肿瘤坏死因子35.2(<8.1)
小结
RPF 是影像学表现多样的一种少见疾病。 CT及其多平面重建图像能很好显示腹膜后纤维化病
变的各种表现, 是目前诊断该病及其病变进展的重 要手段, 当腹膜后或盆壁出现弥漫性浸润性或不规 则软组织肿块样病变, 并合并有肾盂、输尿管扩张 积水时应考虑到RPF诊断。
华西放射科深度业务学习系列之十一——IgG4相关疾病的影像诊断
华西放射科深度业务学习系列之十一——IgG4相关疾病的影像诊断2017年5月11日，陈卫霞教授在放射科会议室作“IgG4相关疾病的影像诊断”专题讲座，本科室全体医生参加了此次深度业务学习。
陈卫霞教授分别从疾病概述及受累系统的临床、病理和影像学改变对IgG4相关疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）进行了详细深入的讲解。
一、疾病概述：2003年由日本学者Kamisawa等首次提出，临床主要表现为多器官受累，大体特征为弥漫性或局限性炎性肿块，以纤维化和大量淋巴浆细胞浸润为主，浆细胞为IgG4阳性，血清IgG4升高，对糖皮质激素治疗敏感，停药后多数易复发。
二、各受累系统（见图A-E）：IgG4-RD可影响全身多种器官、组织和结构包括：胰腺、胆管、腹膜后、涎腺、眼眶、肾、肺、淋巴结、脑膜、主动脉、乳腺、前列腺、甲状腺、心包、皮肤等，可导致IgG4相关自身免疫性胰腺炎（特征性改变为胰腺弥漫性增大呈腊肠状、小叶结构消失，不均匀强化，胰腺表面稍低密度假包膜，延迟强化；局限性病变患者主胰管节段性狭窄）、IgG4相关硬化性胆管炎（范围长、连续性胆管狭窄）、IgG4相关腹膜后纤维化、IgG4相关肾损伤、IgG4相关眼病、IgG4相关等。
图A IgG4相关自身免疫性胰腺炎图B IgG4相关自身免疫性胰腺炎图C IgG4相关硬化性胆管炎图D IgG4相关眼病图E IgG4相关胆管炎、肾病最后陈卫霞教授总结道：IgG4-RD是近年来新认识的一种由免疫介导的慢性炎症伴纤维化，主要特点是多器官、系统受累，初次就诊科室可覆盖内科、外科、口腔科及眼科等，易误诊和漏诊，影像检查显示多器官受累有重要诊断价值，尤其对自身免疫性胰腺炎，但对大多数器官，影像表现往往缺乏特征性，主要依靠活检病理确诊，日常诊断工作中要注意与恶性肿瘤（如胰腺癌、淋巴瘤）、伴多发脉管炎的肉芽肿病或嗜酸细胞肉芽肿、结节病、多中心Castleman's病等相鉴别。
IgG4相关性疾病临床表现、诊断标准及诊治进展
IgG4相关性疾病临床表现、诊断标准及诊治进展临床表现IgG4相关性疾病临床表现可存在单器官或多器官受累，临床异质性较强，泪腺、唾液腺、胆囊受累常见，实质性脏器受累表现为弥漫性肿大，导管性器官受累常表现为慢性管壁增厚甚至是管腔狭窄。
根据临床特点，划分为4种临床表型：1、以胆胰受累为主，多见于老年男性,患者血清IgG4水平以及IgE水平升高。
2、以腹膜后纤维化为主，可出现动脉炎、腹主动脉炎,多见于老年男性患者，血清IgG4水平正常或轻度升高，血沉和C反应蛋白等炎症指标升高。
3、头颈局限患者，女性患者更为多见并且相对年轻,存在过敏史，血清IgG4水平增高。
4、Mikulicz型，以泪腺、唾液腺受累为主要特征，可出现系统损害,患者多见于老年男性，血清IgG4水平明显增高，伴有血清IgE 水平升高。
根据临床和病理生理特点，分为增殖型和纤维化型。
IgG4-RD增殖型淋巴浆细胞浸润程度较高,纤维化型为受累脏器纤维化改变。
诊断标准根据IgG4-RD综合分类标准，IgG4-RD诊断标准包括：1.临床检查显示单个或多个脏器弥散性/局部肿胀；2.血液检查显示IgG4水平升高（≥135mg/dL）；病理组织学检查：淋巴细胞和浆细胞浸润和纤维化；gG4+/IgG+细胞>40%或>10个IgG4+浆细胞/HPF。
明确诊断：1+2+3；可能：1+3；疑似：1+2。
ACR/EULAR分类标准包含三步。
第一步为纳入标准，强调典型部位受累，包括11个可能脏器受累。
第二步为排除标准，鉴别诊断包括临床排除标准和血清学排除标准。
第三步为加权评分，CR/EULAR 分类标准诊断和鉴别诊断，适用于典型患者。
外周血γδT细胞可促进浆母细胞分化以及免疫球蛋白产生，外周血记忆性CD4+T细胞增高有助于预测患者复发。
IgG4相关腹膜后纤维化1例报告
： ＩｇＧ４ － ｒｅｌａｔｅｄ ｒｅｔｒｏｐｅｒｉｔｏｎｅａｌ ｆｉｂｒｏｓｉｓ Ａ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ
， ， ， ， （ ， ， ＬＩ Ｚｈａｏｘｉａ ＬＩＵ Ｙａｎｇ ＬＩ Ｎａｎ ＪＩ Ｚｈｕｈｕｉ ＸＩＮ Ｇｕｉｊｉｅ． Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｈｅｐａｔｏｌｏｇｙ Ｔｈｅ Ｆｉｒｓｔ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｊｉｌｉｎ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ Ｃｈａｎｇｃｈｕｎ ， ） １３００２１ Ｃｈｉｎａ ： ， （ ： ） Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ ＸＩＮ Ｇｕｉｊｉｅ ｘｉｎｇｊ＠ ｊｌｕ． ｅｄｕ． ｃｎ ＯＲＣＩＤ ００００ － ０００２ － ０８６８ － ０３１７
、抗 、 、抗 、抗 、 、 、 、 、 ＨＢｓＡｇ － ＨＢｓ ＨＢｅＡｇ － ＨＢｅ － ＨＢｃ ＩｇＭ ＩｇＡ Ｃ３ Ｃ４
系列、 确证 ， ， 筛查均未见 ＡＮＡ
ＡＮＣＡ
－ ＰＲ３ ＭＰＯ ＧＢＭ ＋ ＡＮＣＡ
异常； ， 。全腹 平扫三期 ＩｇＧ４ ６． ０２０ ｇ ／ Ｌ ＩｇＥ ２０２０． ００ ＩＵ ／ ｍｌ
肤、巩膜无黄染，未见肝掌及蜘蛛痣，双侧颈部及颌下淋巴结触
及肿大，界清，质硬，无压痛，活动度好，大小约１． ２ ｃｍ。腹软，
中上腹压痛，无反跳痛及肌紧张，未触及腹部包块，肝、脾肋下 未触及。辅助检查：胰酶ＬＰＳ １６８ Ｕ／ Ｌ；肝功能：ＡＳＴ ８６． ６ Ｕ／ Ｌ， ， ， ， ； ＡＬＴ １１１． ０ Ｕ／ Ｌ ＧＧＴ ４４０． ６ Ｕ／ Ｌ ＡＬＰ ２３０． ０ Ｕ／ Ｌ Ａｌｂ ３５． ８ ｇ ／ Ｌ ＣＲＰ
上腹多发结节影均消失，胰腺形态恢复正常）。
酰胺、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、环孢素等免疫抑制剂，但其是
２ 讨论
否可加强激素的治疗效果目前仍不清楚。近年来相关文献显
IgG4相关性疾病及与CTD的相关性
IgG4RD诊断指南
临床表现高度提示IgG4RD 1.对称性泪腺、腮腺或颌下腺肿大 2. 自身免疫性胰腺炎 3. 炎性假瘤 4. 腹膜后纤维化 5. 疑诊Castleman病
实验室检查高度提示IgG4RD 1.血清IgG4升高（>135mg/dl） 2. 活检：IgG4+浆细胞/IgG+浆细 胞>40%）
IgG4 相关疾病谱 IgG4阳性合并多器官淋巴增生综合征临床谱
干燥综合征
米库利次病
抗SSA阳性 抗SSB阳性
自身免疫乳腺）
硬化性胆管炎
腹膜后纤维化 纵隔纤维化
目录
01 IgG4 相关性疾病历史
02 IgG4相关性疾病特点 03 IgG4相关性疾病治疗 04 北京协和医院的资料
更多疾病......
• 间质性肺炎 • 硬化性胆管炎 • Reidel’甲状腺炎 • 自身免疫性垂体炎 • 炎性假瘤
CTD胃肠道受累的发病率
• RA 5 %左右 • SLE 25-40% • SSc ≥90% • DM/PM ≥50% • SS 50-75% • MCTD 60-80%
目录
01 IgG4 相关性疾病历史
*2010年，在Autoimmu Rev 杂志上宣布该病的 诞生。（The birthday of a new syndrome: IgG4-related
diseases constitute a clinical entity. Autoimmun Rev. 2010;9(9):591-4. ）
IgG4相关性疾病 及Ig与GC4相TD关的性相疾关病性 及与CTD的相关性
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ｒｏｐｅｒｉｔｏｎｅａｌ ｆｉｂｒｏｓｉｓ ａｎｄ ｔＯ ｉｍ ｐｒｏｖｅ ｔｈｅ ｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇ ｏｆ ＩｇＧ ４一ｒｅｌａｔｅｄ ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇ ｄｉｓｅａｓｅ．Ｍ ｅｔｈｏｄｓ：Ａ ｃａｓｅ ｏｆ ＩｇＧ４一ｒｅｌａｔｅｄ ｒｅｔｒｏｐｅ ｒｉｔｏｎｅａｌ ｆｉｂｒｏｓｉｓ ｗ ａｓ ｒｅｐｏｒｔｅｄ，ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ，ｌａｂｏｒａｔｏｒｙ ｒｅｐｏｒｔｓ，ｉｍ ａｇｉｎｇ ｍ ａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ ａｎｄ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｒｅｓｕｌｔｓ，ａｎｄ ｒｅｌａｔｉｖｅ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｓ ｗ ｅｒｅ ｒｅｖｉｅｗ ｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ｔ ｈｅ ｄｉｓｅａｓｅ ｈａｄ ｎｏ ｄｉｓｔｉｎｃｔｉｖｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ．Ｓｙｍ ｐｔｏｍ ｓ ｉｎｃｌｕｄｅ ｖａｇｕｅ ｐａｉｎ ｉｎ ｔｈｅ ｌｏｗ ｅｒ ｂａｃｋ ｏｒ ａｂｄｏｍ ｅｎ，ａｎｏｒｅｘｉａ，ｆａｔｉｇｕｅ，ｆｅｖｅｒ ａｎｄ ｗ ｅｉｇｈｔ ｌｏｓｓ．Ｔ ｈｅ ｉｍ ａｇｉｎｇ ｍ ａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎ ｗ ａｓ ｓｏｆｔ ｔｉｓｓｕｅ ｍａｓｓ．Ｔｈｅ ｌｅｖｅｌ ｏｆ ｓｅｒｕｍ ＩｇＧ （ｅｓｐｅｃｉａｌｌｙ ＩｇＧ４） ｗａｓ ｓｔｒｉｋｉｎｇｌｙ ｈｉｇｈ．Ｔｈｅ ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎ ｉｎ ｔｈｅ ｉｎｖｏｌｖｅｄ ｏｒｇａｎｓ ｓｈｏｗｅｄ ｄｉｆｆｕｓｅ ｉｎｆｉｌｔｒａｔｉｏｎ ｏｆ ｌｙｍ ｐｈｏｐｌａｓｍ ａ ｃｅｌｌｓ ａｎｄ ｆｉｂｒｏｓｉｓ．Ａ ｂｕｎｄａｎｔ ＩｇＧ ４一ｐｏｓｉｔｉｖｅ ｐｌａｓｍ ａ ｃｅｉｌｓ ｃｏｕｌｄ ｂｅ ｆｏｕｎｄ ａｎｄ ｔｈｅ ｔｒｅａｔｍ ｅｎｔ ｗ ｉｔｈ ｇｌｕｃｏｅｏｒｔｉｅｏｉｄ ｗ ａｓ ｅｆｆｅｃｔｉｖｅ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：ＩｇＧ ４一ｒｅｌａｔｅｄ ｒｅｔｒｏｐｅｒｉｔｏｎｅａｌ ｆｉｂｒｏｓｉｓ ｌａｃｋｓ ｓｐｅｃｉｆｉｔｙ．Ｉｔ ｉｓ ｅｓｓｅｎｔｉａｌ ｔｏ ｉｍ ｐｒｏｖｅ ｉｔｓ ｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇ ｔＯ ａｖｏｉｄ ｍ ｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓ．
［Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ］ ＩｇＧ４ｎｅａ１ ｆｉｂｒｏｓｉｓ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ
ＩｇＧ４相 关硬 化性 疾 病为 近期 被 认识 的疾 病 ，是一 种 独 特 的系统 性瘤 样 病 变 ，以 累及 胰 腺 最 多见 。该 病 分 别 引起 自身 免 疫 性 胰 腺 炎 （ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ｐａｎｃｒｅａｔｉ— ｔｉｓ，ＡＩＰ）、ＩｇＧ４相 关 性 胆 管 炎 （ｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎ Ｇ４－ ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ，ＩＡＣ）、腹 膜 后 纤 维 化 （ｒｅｔｒｏｐｅｒ－ ｉｔｏｎｅａｌ ｆｉｂｒｏｓｉｓ）、硬化 性涎 腺 炎 （包 括 Ｍｉｋｕｌｉｅｚ Ｓ病 和 Ｋｕｔｔｎｅｒ Ｓ瘤 ）、间质 性肺 炎 、胃溃疡 、乳腺 炎 性 假瘤 、小 管 间质 性 肾炎 、前列 腺炎 等口 ］。
【关 键 词 】 ＩｇＧ４相 关 性硬 化 ；腹 膜后 纤 维 化 ；诊 断 【中 图分 类 号 】Ｒ８１４．４２；Ｒ５７２．２ 【文 献 标 识 码 】Ａ 【文 章 编 号】１０００—０３１３（２０１２）０６—０６３８—０３
Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｌｇＧ ４－ｒｅｌａｔｅｄ ｒｅｔｒｏｐｅｒｉｔｏｎｅａｌ ｆｉｂｒｏｓｉｓ ＴＩＡ Ｎ Ｆａｎｇ，ＰＩＡ Ｏ Ｘｕｅ－ｍ ｅｉ，ＺＨ Ｏ Ｕ Ｚｉ－ｍ ｉｎｇ，ｅｔ ａ１．Ｄｅｐａｒｔｍ ｅｎｔ ｏｆ Ｒａｄｉｏｌｏ— ｇＹ，Ｙｕｅｙａｎｇ Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｔｒａｄｉｔｉｏｎａｌ Ｃｈｉｅｎｓｅ ａｎｄ Ｗ ｅｓｔｅｒｎ Ｍ ｅｄｉｃｉｎｅ，Ｓｈａｎｇｈａｉ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ ｏｆ ＴＣＭ ，Ｓｈａｎｇｈａｉ ２００４３７，Ｐ．Ｒ ．Ｃｈｉｎａ
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放 射 学 实 践 ２０１２年 ６月 第 ２７卷 第 ６期 Ｒａｄｉｏｌ Ｐｒａｃｔｉｃｅ，Ｊｕｎ ２０１２，Ｖｏｌ ２７，Ｎｏ．６
ＩｇＧ４相 关 性 腹 膜 后 纤 维 化 ＣＴ诊 断
·腹 部 影 像 学 ·
田芳 ，朴雪梅 ，周 自明 ，常 时新 ，丁永 生
【摘 要 】 目的 ：总 结 ＩｇＧ４相 关 腹 膜 后 纤 维化 的 临床 表 现 及 影 像 特 点 ，提 高对 ＩｇＧ４相 关 的硬 化 性 疾 病 的认 识 。方 法 ： 报 告 １例 ＩｇＧ４相 关 腹 膜 后 纤 维化 的 临床 表 现 、实验 室检 查 、影 像 学 资 料 、病 理 结 果 等 ，并 复 习相 关 文 献 。 结 果 ：该 病 临 床 症状 无 明 显 特 异 性 ，可 有 腹 痛 、背 痛 、疲 乏 、食欲 下 降 等 ，影像 表 现 为 腹 膜 后 肿 块 ，该 病 与 自身免 疫 性 胰 腺 炎 关 系 密 切 ，血 清 ＩｇＧ 尤 其 是 ＩｇＧ４显 著 升 高 ；受 累脏 器 组 织 学表 现 为 弥 漫 性 淋 巴浆 细胞 浸 润 和 纤 维化 ，大 量 ＩｇＧ４阳性 浆 细 胞 ；糖 皮 质 激 素 治 疗 有 效 。 结 论 ：ＩｇＧ４相 关腹 膜 后 纤 维 化 临 床 症 状 缺 乏 特 异 性 ，极 易误 诊 或 漏诊 ，需提 高 对该 病 的认 识 。
本 文综 合 分析本 院 １例 ＩｇＧ４相关 的 腹膜 后 纤 维 化及 近年 国外 文献报 道 的有 影像 资料 的 １２例 ，以提高 对 该病 的认 识 。