前庭阵发症-VPppt课件

前庭阵发症-VP
概述


前庭阵发症又名致残性位置性眩晕（disabling positional vertigo，DPV），是引起眩晕的疾病之一， 主要表现为短暂性的眩晕发作，可能是桥小脑角池段 第Ⅷ 颅神经根受到血管压迫所致，致病机制类似三叉 神经痛（trigeminal neuralgia ，TN ）。 VP 在头晕门诊中占3.2-4%，发病率较良性阵发性位置 性眩晕（benign paroxysmal positional vertigo ， BPPV）、偏头痛性眩晕、梅尼埃病、前庭神经炎等常 见眩晕疾病低，但因其临床症状与以上疾病较为相似， 容易误诊误治，有报道经治疗有效而确诊的VP 患者中 73%曾被诊断为梅尼埃病 。
辅助检查


纯音听阈测试、前庭双温试验对于VP既不敏感也无特 异性。在发作间歇期，常规神经系统检查（动眼及第 Ⅶ 颅神经）往往无阳性发现，随着病情的发展，渐渐 出现患侧感音神经性聋及水平半规管功能减退。 脑干听觉诱发电位（brainstem auditory evoked potential ，BAEP）是一项听觉传导通路受损较为敏感 的客观指标，能反映外周听觉通路及脑干的功能状态， 任何直接、间接影响脑干听觉传导通路功能的因素都 可使BAEP 发生相应的改变，往往在听觉通路轻微受损 而临床无症状和体征时，BAEP已有改变。
总体来说，“双重病理学说”可能是对各种概 念、争论最好的解答。外周的NVC似乎是定义 NVC综合征各种症状的必要因素，中枢病理改 变造成中枢神经核内兴奋性过高或对颅神经核 抑制投射的减少似乎对发病也必不可少。

发病机制

此外，单纯的血管神经接触并不足以诱发疾病， 一些未知的因素可能改变了膜电位或隐藏了神 经的损伤。动物实验已经表明，长时间神经直 接压迫或血管神经压迫造成的缺血，均可导致 神经轴突去极化及传导受阻；短时间机械压迫 造成的局部神经缺血去极化可以诱发异位放电； 这两种机制均很好地解释了发生在同一根神经 内的兴奋性过高和兴奋性过低的现象。

发病机制


2.中枢假说
有学者认为血管神经之间的接触只有发生在颅神经根 进入脑干区才会引起显著的临床症状，但很多学者发 现，在三叉神经和面神经与血管走行密切的个体中， 大约70%的人无任何症状。 研究提示，以结构性能稳定性差为特点的中枢段颅神 经的血管压迫与临床症状有关，只有极少数颅神经的 颅外段受压后能引起症状；这些学者认为，病变部位 在颅神经核内，因为病损的存在，导致兴奋性增加或 者丘脑-皮质投射水平或皮质水平功能障碍使传出抑制 减弱，从而引起了临床症状。
辅助检查

3分钟过度换气试验（hyperventilation ，HV）可在 70%的患者中诱发一过性眼震，HV所诱发的眼震并不 是VP 发作的表现，而是提示受压前庭神经易激惹，并 非VP所特有，亦可见于其它破坏前庭神经髓鞘的疾病， 如前庭神经鞘瘤。在正常人中，HV不诱发眼震。CT对 于VP的诊断既不敏感也不特异，Ryu对43例可疑NVC 的患者行统计学分析指出，后颅窝气脑池摄影术（air CT）对观察内听道周围的血管袢有帮助，但是不能确 诊NVC，因为手术中发现，有些患者内听道周围有血 管袢，但这些血管袢并不压迫第Ⅷ 颅神经。
临床表现

Moller等研究发现，DPV患者最常见的症 状是旋转性眩晕或头晕，在特定头位时 加重，增加体力活动后加重，卧床休息 后症状减轻或消失。常用的前庭抑制剂 （如美克洛嗪、茶苯海明、东莨菪碱等） 效果轻微或无效。除此之外，许多患者 还有听神经和/或相邻颅神经受累症状， 如搏动性耳鸣、间断耳部锐痛及一侧眼 周轻度抽搐。

发病机制


2.中枢假说
不同个体的颅神经的中枢段长度不同， 其中枢段的长度与相关的微血管压迫综 合征的发病率相关，由于前庭耳蜗神经 的中枢段是所有颅神经中最长的，所以 前庭耳蜗神经压迫综合征的发病率应该 是所有NVC综合征中最高的，估计在89/10万之假说”和 “中枢假说”孰对孰错，仍有争议。Adams 甚至推断NVC与患者的症状毫无关联。
临床表现

Hufner 等研究发现，VP 的主要表现为反复眩 晕发作，常伴有平衡障碍及恶心、呕吐，眩晕 常于静息时发作，亦可于转头、转身时发作， 发作频率不等，最多每天可达数百次，每次发 作持续数秒至数分钟；随着病程的延长，眩晕 发作的持续时间趋于延长，而且听力亦趋于受 累，表现为耳鸣及听力下降，少数仅压迫蜗神 经时，甚至仅表现为发作性耳鸣或听力下降而 无眩晕症状；亦有患者由于听神经血管交叉压 迫导致类似打字机工作样耳鸣。
临床表现

患者的症状主要与受累神经有关。第Ⅷ 颅神经分为前庭上、前庭下及蜗神经， 第Ⅶ颅神经在内听道及桥小脑角池段与 其伴行，血管压迫累及前庭神经时，临 床表现主要为眩晕发作；累及耳蜗神经 时可引起耳鸣、听力下降、听觉过敏等； 两者均受累时，可同时出现前庭和耳蜗 症状；面神经受压时，可伴发同侧面肌 抽搐。

发病机制


1.外周假说
Jannetta发现许多年轻人无大脑沉降或动脉延 长的迹象却有TN和偏侧半面痉挛（hemifacial spasm ，HFS）的典型症状，通过受累神经的 血管减压，症状也可以完全缓解； 但Moller认为NVC非常常见，很多正常人既无 症状也无体征，检查时也发现有NVC ，提示这 可能是桥小脑角正常解剖的一部分，不能仅凭 NVC来诊断前庭阵发症。
发病机制


1.外周假说
Jannetta推测VP的发病机制与TN类似，系血管压迫神 经（neurovascular compression，NVC）后，使局部 神经脱髓鞘，产生异位冲动，相邻神经纤维间产生短 路或假突触形成，致使动作电位在相邻神经间过度传 递，神经冲动过度释放，引起眩晕症状。 Sirikci认为血管压迫颅神经可能是由于随着年龄的增长， 动脉硬化使血管壁变得越来越厚，逐渐变僵硬，或是 由于年龄的增长，脑脊液总量增加以及脑萎缩使得颅 神经更加伸展，导致先前分离的血管与神经发生接触。
辅助检查

Moller发现大部分DPV 患者会出现患侧Ⅰ-Ⅲ波 间期延长；Moller和Schwaber指出，由于神经 压迫导致听力下降的血管通常发生在听神经的 脑池段，它会造成波Ⅱ 潜伏期的延长和所有后 续波潜伏期的延长；李艳成等对51例VP患者的 BAEP 结果进行回顾性分析，发现异常者40例， 异常表现以Ⅰ-Ⅲ波间期延长为主，且以男性更 多见；病程越长，蜗神经越易受累。 Hatayama认为，Ⅰ-Ⅲ 波间期延长越明显，越 提示蜗神经损害的不可逆性。