前庭阵发症诊断标准-ICVD
前庭阵发症-VP讲解
发病机制
1.外周假说
Jannetta推测VP的发病机制与TN类似，系血管压迫神 经（neurovascular compression，NVC）后，使局部 神经脱髓鞘，产生异位冲动，相邻神经纤维间产生短 路或假突触形成，致使动作电位在相邻神经间过度传 递，神经冲动过度释放，引起眩晕症状。
Sirikci认为血管压迫颅神经可能是由于随着年龄的增长， 动脉硬化使血管壁变得越来越厚，逐渐变僵硬，或是 由于年龄的增长，脑脊液总量增加以及脑萎缩使得颅 神经更加伸展，导致先前分离的血管与神经发生接触。
辅助检查
此外还发现，VP可以由任何类型、大小的血管压迫脑 池段长度超过10mm的第Ⅷ颅神经造成的NVC而引起， 这些压迫75%为小脑前下动脉，椎动脉占10%，小脑 后下动脉占5%，另外10%为静脉。李艳成等对51例 VP患者行1.5TMRI三维稳态进动快速成像序列（3DFIESTA）检查，发现VP患者血管神经交互压迫 （neurovascular cross compression，NVCC）的发生 率较高，最常见的为单侧NVCC型的前庭蜗神经与小脑 前下动脉交互压迫；但VP组中17.6%患者无NVCC，考 虑可能为3D-FIESTA序列在软组织间缺乏对比，不能 显示周围无脑脊液存在的神经，对于某些较窄的内听 道神经轮廓显示不够清晰准确，不能排除其他软组织 压迫前庭蜗神经。
a 箭头所示为压迫神经的血管袢；b 箭头所示为血管 神经压迫，血管神经之间脑脊液间隙消失。
诊断标准
Brandt等（1994）提出VP的诊断标准： ①短暂或反复出现的眩晕，持续几秒至 几分钟；② 特殊的头部位置或头位改变 可诱发眩晕；③ 可伴有持续性或发作间 期的耳鸣或听觉过敏；④ 神经生理学检 查可发现听觉或前庭功能减退；⑤ 抗癫 痫药治疗（如卡马西平）有效。
前庭阵发症患者的临床表现及影像学特点
前庭阵发症患者的临床表现及影像学特点前庭阵发症（Vestibular Paroxysmia，VP）是一种少见的神经系统疾病，常见于成年人，尤其是中老年人。
该病以反复发作性的眩晕和前庭功能紊乱为主要表现，临床上常伴有耳鸣、耳痛和头晕等症状。
本文将就前庭阵发症患者的临床表现及影像学特点进行详细介绍，以帮助临床医生更好地认识和诊断该疾病。
一、临床表现前庭阵发症的临床表现多样，主要包括眩晕、耳鸣、耳痛和头晕等症状。
眩晕是VP患者最突出的症状，常表现为突发性的、短暂的眩晕发作，伴有头晕和不稳定的步态。
眩晕发作通常持续数秒或数分钟，极少数情况下可持续数十分钟。
眩晕发作可以反复出现，严重影响患者的生活质量。
除眩晕外，VP患者还常常出现耳鸣和耳痛的症状。
耳鸣是患者在听觉上感知到的一种不真实的声音，常常表现为嗡嗡声或轰鸣声。
耳鸣的程度和频率因人而异，严重的患者可因此影响睡眠和日常生活。
耳痛则是患者出现耳朵疼痛的感觉，持续时间不一，常伴有听力下降和耳朵堵塞感。
VP患者还可出现头晕、视力模糊、恶心、呕吐等症状，严重时还可能出现倒地及伴随焦虑和恐惧的情绪反应。
前庭阵发症的临床表现多种多样，给临床诊断带来一定的困难。
二、影像学特点在影像学检查方面，VP患者常常进行头颅MRI检查，以帮助医生判断病变的位置及病情的严重程度。
一般来说，VP的头颅MRI可以显示出一些特殊的改变，帮助医生进行诊断和鉴别诊断。
VP患者的头颅MRI检查也可能显示出三叉神经痿痹。
当VP患者有伴随耳痛及面痛的表现时，我们就需要警惕是否存在三叉神经痿痹的可能。
头颅MRI检查可以帮助我们观察三叉神经受累的程度及范围，有助于指导临床治疗方案。
VP患者的头颅MRI检查在临床上具有一定的诊断和鉴别诊断价值。
但需要注意的是，VP的影像学表现并不具有特异性，还需要结合临床表现及其他相关检查结果进行全面评估和诊断。
三、诊断与鉴别诊断前庭阵发症的诊断主要依赖于患者的临床表现及相关辅助检查结果。
前庭阵发症如何通过体检及时发现问题
寄生虫感染：如 疟疾、血吸虫病 等
过敏反应：如花 粉过敏、食物过 敏等
自身免疫性疾病： 如系统性红斑狼 疮、类风湿性关 节炎等
遗传性疾病：如 血友病、地中海 贫血等
诊断标准
眩晕、恶心、呕 吐等症状
耳鸣、耳痛、听 力下降等耳部症
状
平衡障碍、行走 不稳、跌倒等运
动症状
前庭神经功能检 查结果异常
影像学检查结果 异常，如MRI、
心理治疗：保持心 情舒畅，避免焦虑、 紧张等不良情绪影 响
治疗效果的评估和调整
定期复查：定期进行前庭阵 发症的检查，评估治疗效果
调整药物：根据病情变化， 调整药物剂量和种类
01
02
生活方式调整：保持良好的 生活习惯，避免过度劳累和 紧张
03
心理辅导：进行心理辅导， 缓解焦虑和抑郁情绪
04
康复训练：进行前庭功能康 复训练，提高生活质量
体征表现
添加标题 添加标题 添加标题 添加标题 添加标题 添加标题
眩晕：突然发作，持续数秒至数分钟 恶心、呕吐：眩晕时伴有恶心、呕吐 耳鸣：眩晕时伴有耳鸣 平衡障碍：眩晕时伴有平衡障碍 头痛：眩晕时伴有头痛 视觉障碍：眩晕时伴有视觉障碍
常见病因
病毒感染：如流 感、感冒等
细菌感染：如肺 炎、扁桃体炎等
体检项目：包括听力测试、 平衡测试、前庭功能测试 等
体检注意事项：保持良好 的生活习惯，避免过度劳
累和紧张情绪
体检中应注意的事项
听力检查：检查是否有听力下降或耳鸣等症 状
平衡功能检查：检查是否有头晕、眩晕等症 状
前庭功能检查：检查是否有前庭功能障碍等 症状
神经系统检查：检查是否有神经系统病变等 症状
定期追踪：定 期进行体检， 追踪前庭阵发 症的发展情况
前庭阵发症
Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ａｕ ｄ ｉ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ａ ｎ ｄ Ｓｐ ｅ ｅ ｃ ｈ Ｐａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ２ ０ １ ５ ． Ｖｏ ｌ ２ ３ ． Ｎｏ ． ３
前 庭 阵发 症
卢 伟 范凯 慧 孙 淑萍
ＤＯＩ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ６ —７ ２ ９ ９ ． ２ ０ １ ５ ． ０ ３ ． ０ ３ ２
是 由于随着 年龄 的增 长 ， 动 脉 硬化 使 血 管 壁 变 得越
来 越厚 ， 逐 渐变 僵 硬 ， 或 是 由 于年 龄 的增 长 ， 脑 脊 液
总量 增加 以及 脑萎 缩 使 得 颅 神 经更 加 伸 展 ， 导 致 先 前 分 离 的血管 与神 经发 生 接触 。Ｊ ａ ｎ ｎ ｅ ｔ ｔ ａ ［ １ ］ 发 现 许 多年 轻人 无大 脑沉 降或 动脉延 长 的迹象 却有 ＴＮ 和 偏侧半面 痉挛 （ ｈ ｅ ｍｉ ｆ ａ ｃ ｉ ａ ｌ ｓ ｐ ａ ｓ ｍ， ＨＦ Ｓ ） 的 典 型 症
网络 出版 时 间 ： ２ ０ １ ５ —３ —３ １ ４ ： ３ ８ 网络出版地址 ： ｈ ｔ ｔ ｐ ： ／ ／ ｗｗ ｗ． ｃ ｎ ｋ ｉ ． ｎ ｅ ｔ ／ ｋ ｃ ｍｓ ／ ｄ ｅ ｔ ａ ｉ ｌ ／ ４ ２ ． １ ３ ９ １ ． Ｒ ． ２ ０ １ ５ ０ ３ ０ ３ ． １ ４ ３ ８ ． ０ ０ ２ ． ｈ ｔ ｍｌ 【 中 图分 类 号 】 Ｒ ７ ６ ４ ． ０ ３ 【 文献 标 识 码 】 Ａ 【 文章 编 号 １ １ ０ ０ ６ —７ ２ ９ ９ （ ２ ０ １ ５ ） ０ ３ —０ ３ ３ ０ —０ ５
状， 通 过受 累 神 经 的血 管 减 压 ， 症 状 也 可 以完 全 缓 解； 但 Ｍｏ ｉ ｌ ｅ ｒ ［ １ ］ 认 为 ＮＶＣ非 常常见 ， 很 多正 常人 既 无 症状 也无 体 征 ， 检 查 时也 发 现 有 ＮＶＣ， 提 示 这 可 能是 桥小 脑 角 正 常 解 剖 的一 部 分 ， 不 能 仅 凭 ＮＶＣ 来 诊 断前庭 阵发 症 。 ２ ． ２ 中枢假说 有 学者 ＿ １ 。 ］ 认 为 血管 神 经之 间 的接 触 只有 发生在 颅神 经根 进入 脑干 区才 会引 起显 著 的 临床症 状 ， 但很多学者［ １ ２ ０ ． 发现 ， 在 三 叉 神 经 和 面 神 经与 血管 走行 密切 的个 体 中 ， 大约 ７ ０ 的人 无任 何 症状 。研 究提 示 ， 以结 构 性 能稳 定 性 差 为 特 点 的 中枢段 颅 神经 的血 管压 迫与 临 床症 状 有 关＿ ２ ¨， 只有 极 少数 颅 神经 的颅外 段受 压 后 能 引起 症 状Ｌ ２ 幻； 这 些 学者认 为 ， 病变部位 在颅神经核 内， 因为 病 损 的 存 在， 导致兴 奋性 增加 或者 丘 脑 一皮 质 投射 水 平 或 皮
前庭阵发症诊断标准
前庭阵发症诊断标准
前庭阵发症，也称为良性阵发性位置眩晕症，是一种常见的内耳疾病。
它通常是由于内耳中的前庭系统发生了异常引起的。
本文将介绍前庭阵发症的诊断标准。
1. 病史：患者通常会出现短暂的眩晕发作，持续时间为数秒至数分钟，但不超过一分钟。
这些发作通常与头部姿势的变化有关，例如转头或从床上坐起来。
2. 体格检查：患者在发作期间可能会出现眼球震颤，通常为水平性震颤。
在发作期间，患者可能会出现头部晃动或体位变化的不适感。
3. 特殊检查：头部位置测试是一种常用的诊断前庭阵发症的特殊检查。
这项测试涉及将头部移动到不同的位置，并观察是否会引起眩晕发作。
4. 排除其他疾病：在确定前庭阵发症诊断之前，医生需要排除其他可能导致眩晕的疾病，例如中风、脑损伤、肌肉疾病或神经疾病等。
总之，前庭阵发症是一种常见的内耳疾病，可以通过病史、体格检查和特殊检查来诊断。
在确定诊断之前，医生需要排除其他可能导致眩晕的疾病。
如果您认为自己可能患有前庭阵发症，请及时就医，以获得正确的诊断和治疗。
- 1 -。
2020前庭阵发症的诊治要点
2020前庭阵发症的诊治要点前庭阵发症（Vestibular paroxysmia, VP ）是一类发作性前庭疾病。
主要表现为短暂性旋转性或非旋转性眩晕，部分可伴有耳鸣。
前庭阵发症的历史沿革1975年Jannetta and colleagues 首次描述了VIII颅神经（前庭蜗神经）被血管压迫而导致过度活跃的功能障碍性症状，1984年Jannetta等将之称为失能性位置性眩晕，1986年他们采用微血管减压术治疗该病，获得成功。
1994 Brandt and Dieterich基于11个患者的临床特点首次引入了“vestibular paroxysmia”(VP) 这一术语。
2008年对32例患者的研究基础上进一步修改了1994年的诊断并沿用至今。
Barany协会自2013年至2016年讨论改进制定如下标准：肯定的VP：1. 至少有10次自发性旋转性或非旋转性眩晕发作；2. 发作持续时间＜1分钟；3. 症状刻板；4. 卡马西平/奥卡西平治疗有效；5. 不能用其他诊断更好地解释。
肯定的前庭阵发症（下述每一项均需要满足）可能的VP：1. 至少有5次旋转或非旋转性眩晕发作；2. 发作持续时间＜5分钟；3. 眩晕为自发性或由特定头位变化诱发；4. 症状刻板；5. 不能用其他诊断更好地解释。
流行病学VP是罕见疾病，人群中发生率可能小于万分之5，在德国的一个三级医疗中心17000例眩晕和头晕病人中，VP病例占到4%，发病年龄为25-77岁，发病无男女差异。
图1 陕西省人民医院眩晕门诊的统计VP占4%生理机制与症状表现图2 生理机制图3 来自Michael Strupp, Sebastian von Stuckrad-Barre, Thomas Brandt, et al. paroxysmia : Compression of theeighth cranial nerve causes vestibular paroxysmia.VP的症状特点1.大多数眩晕发作为自发性，部分患者在直立位左右转头时可诱发眩晕，过度换气亦可诱发眩晕和眼震的发生。
前庭阵发症诊断标准_ICVD
前庭阵发症（Vestibular Paroxysmia，VP）：ICVD版诊断标准这是正进行多年的建立前庭疾病国际分类（ICVD）的一部分。
ICVD使用结构性过程来制定对前庭症状，综合征，疾患和疾病的国际性共识。
这个过程是由Barany协会分类委员会（CCBS）指导的。
CCBS是具有国际代表性的多学科专家委员会，负责制定诊断标准以便后续评论并在出版前进行完善。
这些标准建立在当前最佳科学证据的严格评估基础之上的。
根据CCBS为ICVD建立的模板，所有定义都由注释，评论和书面讨论支持。
VP的标准是在4年期间（2013-2016）经过反复讨论，报告介绍和提炼改进而制定的。
其间特别关注了标准的实用性，在世界各地每个国家的可应用性，尤其是在没有可利用实验室检查时的适用性。
诊断标准分为两个：前庭阵发症（Vestibular Paroxysmia）诊断标准（表1）和可能前庭阵发症（Vestibular Paroxysmia）诊断标准（表2）。
这两个诊断标准都必须满足标准的每一条。
注释：1.鉴于前庭阵发症是一个发作性前庭疾病，通常以高频度发作为表现，因此确定了发作次数。
但发作频率变异性很大，从每天发作30次到每年发作数次不等。
疾病过程通常呈慢性（即超过3个月），有些病人经受每年数百次发作的痛苦。
2.大多数发作为自发性（即意想不到）。
有些病人可能在直立位向右或左转头时诱发发作。
似乎类似于因感觉传入诱发的三叉神经痛发作。
触发的头或身体运动通常不与BPPV类型相同。
有些病人眩晕和眼震的发作可由过度换气诱发。
如果发作反复因持续性向侧方转头引起，应考虑旋转性椎动脉闭塞综合征作为鉴别诊断。
3.眩晕类型（旋转性或非旋转性）或者方向性倾倒在个体内相当一致。
如果在站立或者行走时发作，病人通常会感到不稳。
4.持续时间：大多数病人的发作仅一秒最长一分钟。
另些病人发作的持续时间或有些发作可长达数分钟或随着病程而延长。
短崭性发作的鉴别诊断应考虑Turmakin’s耳石危象，阵发性脑干发作，外周淋巴漏，还有少见的前庭先兆性癫痫（“鉴别诊断” 见下面）。
前庭阵发症患者的临床表现及影像学特点
前庭阵发症患者的临床表现及影像学特点前庭阵发症（vestibular paroxysmia，VP）是一种罕见的疾病，常常表现为短时间内发生的突然眩晕发作。
其病因与前庭神经和血管的压迫有关。
下面将介绍VP患者的临床表现及影像学特点。
VP患者的主要临床表现是阵发性眩晕发作，常常发生在几秒钟至几分钟内。
这些眩晕发作可以是突然出现的或短暂的，患者可能感觉到自己在旋转或摇晃，伴有倾倒或摔倒的感觉。
眩晕发作通常出现在特定的头部姿势或运动时，如头的旋转、俯仰或屈曲。
眩晕发作可以单独存在，也可以伴随其他症状，如恶心、呕吐、耳鸣、听力下降或耳聋。
眩晕发作的频率和持续时间各不相同，患者可能每天数次或数周发作一次。
影像学是VP诊断的关键工具之一。
传统的影像学检查，如头颅CT和MRI，常常是正常的，因为VP的病理改变发生在前庭神经和血管之间的微小区域，很难通过这些传统影像学检查来显示。
随着磁共振成像（MRI）技术的发展，一些新的MRI序列被应用于VP的诊断，如三维时间分辨率弥散张量成像（3D high-resolution diffusion tensor imaging, HR-DTI）。
这种影像学方法可以显示前庭神经和周围血管之间的解剖关系，揭示可能存在的压迫或冲突。
听神经囊肿（vestibular schwannoma）和血管病变，如血管动脉瘤和动静脉畸形，也可能表现为类似的临床症状。
眩晕发作特点、病史和其他体征可以与VP进行鉴别诊断。
除了MRI，VP的诊断还可以通过前庭功能检查来支持。
常用的前庭功能检查方法有视动反应、头眼追踪试验和眼震等。
这些检查主要通过观察和记录患者眼震和视力反应的变化来评估前庭功能的异常。
VP患者的临床表现主要是阵发性眩晕发作，可能伴有其他症状。
传统影像学检查常常是正常的，但新的MRI序列如HR-DTI可以显示前庭神经和血管之间的解剖关系。
前庭功能检查也能提供支持性的诊断信息。
准确的VP诊断对于制定合理的治疗方案和缓解患者症状非常重要。
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前庭阵发症（Vestibular Paroxysmia，VP）：ICVD版诊断标准这是正进行多年的建立前庭疾病国际分类（ICVD）的一部分。
ICVD使用结构性过程来制定对前庭症状，综合征，疾患和疾病的国际性共识。
这个过程是由Barany协会分类委员会（CCBS）指导的。
CCBS是具有国际代表性的多学科专家委员会，负责制定诊断标准以便后续评论并在出版前进行完善。
这些标准建立在当前最佳科学证据的严格评估基础之上的。
根据CCBS为ICVD建立的模板，所有定义都由注释，评论和书面讨论支持。
VP的标准是在4年期间（2013-2016）经过反复讨论，报告介绍和提炼改进而制定的。
其间特别关注了标准的实用性，在世界各地每个国家的可应用性，尤其是在没有可利用实验室检查时的适用性。
诊断标准分为两个：前庭阵发症（Vestibular Paroxysmia）诊断标准（表1）和可能前庭阵发症（Vestibular Paroxysmia）诊断标准（表2）。
这两个诊断标准都必须满足标准的每一条。
注释：1.鉴于前庭阵发症是一个发作性前庭疾病，通常以高频度发作为表现，因此确定了发作次数。
但发作频率变异性很大，从每天发作30次到每年发作数次不等。
疾病过程通常呈慢性（即超过3个月），有些病人经受每年数百次发作的痛苦。
2.大多数发作为自发性（即意想不到）。
有些病人可能在直立位向右或左转头时诱发发作。
似乎类似于因感觉传入诱发的三叉神经痛发作。
触发的头或身体运动通常不与BPPV类型相同。
有些病人眩晕和眼震的发作可由过度换气诱发。
如果发作反复因持续性向侧方转头引起，应考虑旋转性椎动脉闭塞综合征作为鉴别诊断。
3.眩晕类型（旋转性或非旋转性）或者方向性倾倒在个体内相当一致。
如果在站立或者行走时发作，病人通常会感到不稳。
4.持续时间：大多数病人的发作仅一秒最长一分钟。
另些病人发作的持续时间或有些发作可长达数分钟或随着病程而延长。
短崭性发作的鉴别诊断应考虑Turmakin’s耳石危象，阵发性脑干发作，外周淋巴漏，还有少见的前庭先兆性癫痫（“鉴别诊断” 见下面）。
对于发作持续时间较长的病人，应考虑其他疾病特别是VM和MD。
5.一些病人可报告听觉症状。
例如在发作时出现单侧耳鸣或听觉过敏。
受累耳和受累神经可从主诉类型，前庭（源自半规管或耳石器官）或耳蜗症状得出结论。
如果有其他颅神经的合并症状可以推断受累侧。
因此如第7和第8颅神经同时出现症状（眩晕耳鸣和半侧面肌痉挛）是这两个颅神经在内耳道受到刺激的指征，两者在内耳道彼此非常靠近。
6.如果病人在发作时检查可观察到与发作时间锁定的、快相朝向患耳的水平旋转眼震。
7.大多数病人对卡马西平（carbamazepine，200-800 mg/天）或奥卡西平（oxcarbazepine，300-900 mg/天）治疗有反应。
尽管还未经过先进的随机对照临床试验的证实，但对这个治疗的反应强烈支持诊断。
这个标准类似于阵发性偏头痛对吲哚美辛（indomethacin）的治疗反应（ICHD-II，3.2）。
如果病人不曾治疗过则不能应用这个诊断标准而且诊断应为可能性VP。
评论：流行病学。
VP的发病率尚不清楚，鉴于只有小样本病例系列和单个案例报告，还应看作是一种少见病（<1/每2000人）。
因此至今还没有前庭阵发症终生发病率的数据。
据一个超过17000眩晕和头晕病人的三级医疗中心报告，前庭阵发症的相对发生频率为4%。
据10个病人以上的三个病例系列统计：病人平均年龄分别是51岁（范围25-67岁），48.0±15.3 岁 (均值±标准差)，48.4±14.5 (范围25-77岁)。
前庭阵发症也见于儿童，其特点与成人类似而且随着年龄自发性缓解有较好的长期预后。
上述三个研究的案例总数为63，其中32例为女性。
没有遗传致病的流行病学证据。
病生理和病源。
与三叉神经痛、半侧面肌痉挛、舌咽神经痛、上斜肌纤维颤动的短暂复发症状类似，短暂眩晕发作推测是由神经元间接触性放电诱发的，即部分脱髓鞘轴突在相邻之间的病理性发作性轴突间传导。
可能的病变部位是移行区近端的中央（少突胶质细胞）髓鞘（10），相当于神经发出后的第1个15毫米（28）。
神经损害的潜在病因是微血管（6-10，16，20-21），肿瘤或囊肿压迫（29），脱髓鞘，创伤和不明原因的局灶性刺激。
实验室检测。
大约50%病人的前庭和听力功能检测出现发作间歇期的轻至中度的单侧功能低下征像。
听力丧失通常不如MD病人显著，识别患侧常不可能。
如果发作伴有严重的单侧听觉症状，前庭和听力障碍在同侧，可确定特殊案例的患耳。
MRI影像学。
MRI识别患侧的作用还需要进一步评估。
在32例前庭阵发症病人的研究中发现，第8颅神经的神经血管压迫占所有病人的95%，其中双侧神经血管压迫占42%。
另一个20例前庭阵发症病人的研究发现所有病人均有第8颅神经的神经血管压迫，但对照组20例中也发现7例（MRI诊断前庭阵发症的敏感性100%，特异性65%）。
脑干与受压血管间的距离在0-10.2毫米，这部分神经位于移行区近端由少树突胶质细胞覆盖。
受压血管中15例AICA （75%），1例PIACA（5%），1例静脉（10%），还有2例椎动脉。
因此脑干高分辨率CISS/FIESTA序列MRI可支持诊断。
6例前庭阵发症经7T MRI诊断。
研究证实1.5和3.0 MRI也可见到神经血管交叉性压迫。
没有在使用7T MRI的病人中发现任何结构性异常。
这些发现提示这些病人的前庭阵发症症状不是由结构性神经病变引起的，而是由第8颅神经的刺激引起，与前庭功能低下无关。
三叉神经痛病人的高分辨率弥散张量成像与对照组相比，三叉神经根呈显著性较低非均质性和较高表面扩散系数，与结构性萎缩性神经变化相关。
由于第8颅神经从脑干至内耳道和邻近颞骨的短程造成了方法上的限制，第8对神经还没有可利用的类似发现。
颅神经MRI还可以用于排除桥小脑角区肿瘤，蛛网膜囊肿，基底动脉巨大动脉瘤，多发性硬化脑干斑块（伴或不伴共济失调的阵发性脑干发作）或其他脑干病变。
鉴别诊断。
前庭阵发症的主要症状为眩晕的反复自发性发作。
鉴于持续时间短暂（数秒至一分钟）的特征，频繁眩晕反复发作，以及对卡马西平或奥卡西平治疗有反应，诊断一般比较直观，仅有少数其他疾患可出现此种主要症状：MD：发作持续时间20分钟至12小时，低-中频感音性听力丧失（>30dB,<2000Hz）。
Turmakin’s耳石危象（前庭坠落发作）：这些突然跌倒通常不伴有眩晕，经常发生在已知有MD的病人，通常发生在站立时。
而前庭阵发症可在任何身体位置发作。
伴眩晕，构音障碍、或共济失调（卒中后或MS）的阵发性脑干发作可能鉴别困难，当他们对小剂量卡马西平也有反应时。
结果表明，由于多发性硬化斑块或腔隙性梗死导致的脑干病变，也可导致脑干通路相邻纤维的神经元间接触性放电。
使用MRI脑干薄层切片对这些案例建立诊断十分有助。
VM：发作的规定持续时间是5分钟至72小时，偏头痛现病史或过去史，大多数发作伴有其他偏头痛性症状。
VM的眩晕短暂发作可在VM发作期病人处于运动敏感时由头或身体位置改变引发。
椎基底动脉一过性缺血发作（TIA）:如果发作的主要症状是眩晕，他们最常常是单一症状性的。
惊恐发作：根据DSM-5，惊恐发作的诊断标准包括一个强烈恐惧或不适具体期间，在这个期间4个（或4个以上）的下列症状会突然产生而且在数分钟内达到一个高峰：头晕、不稳、头昏、或晕厥；恶心或腹痛；心悸和心率加速；出汗发抖或颤抖；呼吸急促和窒息感；胸痛或不适；去现实或人格解体；失去控制感；即将死亡感觉；感觉异常;寒战或潮热。
惊恐发作通常比前庭阵发症的典型发作时间长。
询问病人哪个症状首先出现可能有助于两者的鉴别。
外周淋巴漏：外周淋巴漏（和上半规管裂）的主要症状是由压力变化引起的眩晕发作，例如，咳嗽、按压、打喷嚏、提重物、高调噪音以及伴随幻觉运动的错觉（视振荡）和伴或不伴听力疾患的姿势和步态不稳。
发作可持续数秒至数天，也可在头位改变（例如弯腰）和经历高度变化（爬山或飞行）时发生。
EA2：发作持续时间从数分钟至数小时不等，而且90%以上病人有小脑体征，特别是凝视性眼震和下向眼震。
20岁之后出现症状少见。
EA1更罕见，是另一个需鉴别诊断的疾病。
特征是反复发作性共济失调、头晕和视觉模糊。
由突然姿势变化，情绪和前庭刺激诱发，持续数分钟。
病人也可有神经性肌强直即持续性自发肌纤维活动性。
伴前庭先兆的癫痫：前庭先兆可表现为眩晕和眼震的短暂发作。
伴有其他症状的前庭先兆，即所谓的非孤立性前庭先兆，比孤立性前庭先兆要常见的多，孤立性前庭先兆很少见。
前庭先兆主要伴随颞叶癫痫发作出现。
孤立性前庭先兆发作常仅持续几秒钟，但较长的发作也报告过。
其他因某些手法诱发的以反复眩晕发作为特征的鉴别诊断包括BPPV，中枢性位置性眩晕和眼震，旋转性椎动脉闭塞综合征（RVAOS），直立性低血压，或桥小脑角的罕见囊肿或肿瘤。
BPPV的发作由头位体位相对于重力改变而引发，可经诊断性位置性手法证实诊断。
但是如果是阴性的，前庭阵发症仍是一个重要的鉴别诊断。
中枢性位置性眩晕和眼震可在位置性手法的不同头位时引发类似眼震。
RVAOS发作由头向右或左转动时诱发，诊断可经血管造影证实。
与前庭阵发症类似，外周前庭系统的兴奋也可引起症状。
直立性低血压的症状是在病人站起来时发生，也可伴发眩晕和下向眼震，诊断的关键是测量仰卧位和直立位的血压。
治疗：药物治疗。
小剂量卡马西平（200-800 mg/天）或奥卡西平（300-900mg/天）的试验治疗常常有效（见参考文献42，43）。
因此阳性治疗反应支持肯定性诊断。
药物反应对建立诊断的确切特异性仍需要证实。
32例卡马西平和奥卡西平为期3年治疗病程的研究显示发作频率显著降低并持续降至初值的10%以下，与此同时发作强度和持续时间也降低。
在药物不耐受情况下，其他钠离子通道阻滞剂如苯妥英和丙戊酸是可能的替代选择，但还没有可利用的研究数据。
手术治疗。
尽管有部分成功的报告和有据可查的临床单一案例，鉴于术中或术后血管痉挛发生脑干梗塞的风险以及确定受累侧的困难，应避免微血管减压手术。
不确定性方面：1.前庭阵发症的流行病学和临床特征包括发作时的眼震还完全清楚。
由于没有试验可以证实前庭阵发症的诊断，需要进一步的多中心研究来改进包括前庭阵发症家族史在内的表现类型。
2.由于靠近第8颅神经的血管压迫在健康人也有较高发现率，影像学在诊断和识别患侧中的作用还不清楚。
此外，使用适当MRI序列（CISS, FIESTA）识别神经血管压迫不是在所有国家容易获得的方法。
3.治疗的作用，即对carbamazepine/oxcarbazepine的反应，作为诊断标准还有待进一步建立。