医学影像-髓母细胞瘤读片
髓母细胞瘤 ppt课件
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组织病理
髓母细胞瘤起源于原始胚胎细胞残余，多发生于后颅窝小脑蚓部，少 数位于小脑半球。 有4个分级亚型，其中以经典亚型最常见，通常表现为肿瘤细胞核围 绕神经元纤维突起成放射状排列，形成神经母细胞或玫瑰花环，但很 少见坏死。 其他不常见亚型：➀促纤维增生型；➁“形成广泛结节和高级细胞髓 母细胞瘤”亚型；➂大细胞髓母细胞瘤亚型。 WHO良、恶性分级为IV级。
毛细胞型星形细 室管膜瘤 胞瘤
<9岁
6岁左右
血管母细胞瘤
30-40岁
部位
小脑蚓部
小脑半球
第IV脑室底部
小脑半球
影像学表现
边界清楚的小脑蚓 典 型 表 现 为 伴 有 沿 脑 室 塑 形 生 长 ，典 型 表 现 为 大
部肿块，周围小脑 壁 结 节 的 囊 性 病 肿 瘤 内 囊 变 及 钙 囊小结节，
有水肿环，肿瘤内 变 ， 占 位 效 应 明 化多见，密度/信 囊 性 部 分 不 强
部常可见囊变和钙 显 ， 周 围 水 肿 轻 ，号不均匀，DWI信 化 ， 壁 结 节 强
化，DWI呈高信号，边界清楚，DWI信 号 不 高 ， 增 强 扫 化。
增强扫描肿块呈不 号 不 高 ， 增 强 不 描 后 呈 不 均 匀 强
髓母细胞瘤
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流行病学
儿童后颅窝最常见的原发肿瘤。
本病好发于<15岁儿童，发病高峰为3-7岁。
几乎所有的患者均发生于小脑（94.4%），并且多数（>75%）起源于 小脑蚓部。
若发生于较大儿童或成年人，肿瘤通常偏心生长，位于一侧小脑半球。
偶可发生于第四脑室（3%）、脑内ppt课其件他部位。
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髓母细胞瘤的影像学表现及鉴别诊断
髓母细胞瘤的影像学表现及鉴别诊断髓母细胞瘤的影像学表现及鉴别诊断一、引言髓母细胞瘤是一种原发于中枢神经系统的恶性肿瘤，常见于儿童和青少年。
其影像学表现对于准确诊断和治疗方案的制定至关重要。
本章节将详细介绍髓母细胞瘤的影像学表现及其与其他病变的鉴别诊断。
二、病变的分布和形态特征髓母细胞瘤多发生于脑干、小脑、大脑半球及脊髓等部位。
其形态特征包括肿块的大小、边缘特征、囊变和出血等。
通过影像学观察髓母细胞瘤的分布和形态特征可以初步判断其属性。
三、病变的内部特征髓母细胞瘤的内部特征主要包括肿瘤的密度和信号强度。
通过CT和MRI等影像学方法可以观察到肿瘤的内部密度和信号强度的变化，进而对髓母细胞瘤进行进一步鉴别诊断。
四、病变的强化特征髓母细胞瘤的强化特征是指在增强扫描中观察到的肿瘤的明显强化。
常见的强化方式包括均匀强化、环状强化和结节状强化等。
通过观察肿瘤的强化特征可以进一步支持髓母细胞瘤的诊断。
五、病变与周围组织的关系髓母细胞瘤与周围组织的关系也是鉴别诊断的重要依据。
通过观察肿瘤与周围组织的界限、侵犯程度以及是否存在相邻组织器官的受压等情况，可以进一步判断肿瘤的性质和范围。
六、髓母细胞瘤的鉴别诊断髓母细胞瘤与其他病变的鉴别诊断是临床工作中的重要内容。
常见的鉴别诊断包括星形细胞瘤、胶质瘤、脑囊肿等。
通过观察病变的形态特征、内部特征、强化特征和与周围组织的关系等，可以进行鉴别诊断并制定相应的治疗方案。
附件：1、CT影像1：显示髓母细胞瘤位于小脑右侧，大小为3cm×3cm，边缘模糊。
2、MRI影像1：显示髓母细胞瘤内部有囊变并出血，呈现高信号区。
3、增强MRI影像1：显示髓母细胞瘤呈现均匀强化。
法律名词及注释：1、髓母细胞瘤：一种原发于中枢神经系统的恶性肿瘤，常见于儿童和青少年。
2、CT：计算机断层扫描的简称，通过X射线成像技术获取人体的断层图像。
3、MRI：磁共振成像的简称，利用磁场和无线电波来人体的高分辨率图像。
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风 险 评估
低危组的术后治疗原则
l 术后放疗是必需治疗手段
l 照射范围
全脑全脊髓预防+ 后颅窝推量
CSI: 30-36Gy
PF: 50-55Gy
l 与化疗联合：
降低全中枢剂量 36Gy
23.4Gy
后颅窝剂量不能降低 ！！！
影响放疗疗效的因素
l 剂量是影响生存率和局部控制率的主要 因素之一
l 后颅窝而言，照射剂量一般不能减少， 对于年龄小于3岁的可给予45Gy, 年龄在 3岁以上的，不管是否接受化疗，都应 该接受50Gy-55Gy的照射剂量
Back, M. Australas Radiol，2005，49（4）：298- 303
CSI 剂量降低试验(低危组)
CSI 剂量降低试验
前瞻性随机临床研究 (126例), DFS
CSI
36Gy 71% 67%
23.4Gy 53% 52%
P 0.005 （2yr） 0.080 （8yr）
PF 54Gy
l 比肿瘤次全切除（切除51-90%）、部分切 除（切除11-50%）、活检术（切除<10%） 的疗效明显好
Albright, J Neurosurgery, 1996, 38(2):265-71
手术切除程度对生存的影响
手术后处理
l 术后48小时脑MRI检查明确肿瘤残存情 况，如果最大层面残存肿瘤>1.5cm2，并 有可能再次切除，应尽可能二次手术减 瘤，以降低肿瘤负荷，改善临床分期
l 根据病史及以上特点可考虑临床诊断
病理特点
A 经典型：细胞含有小圆形细胞核，呈片状排列 B 结缔组织型：细胞呈结节性分布，常有胶原纤维包绕 C 大细胞型： 多核细胞，核仁显著，富含胞浆
髓母细胞瘤的影像学表现及鉴别诊断
髓母细胞瘤的影像学表现及鉴别诊断髓母细胞瘤的影像学表现及鉴别诊断一、引言髓母细胞瘤是一种常见的儿童恶性肿瘤，起源于神经嵴胚层的髓母细胞。
其特点是具有广泛的组织学异质性和多样化的影像学表现。
正确地识别和鉴别诊断髓母细胞瘤对于选择合适的治疗方案和预后评估具有重要意义。
二、影像学表现⒈超声影像学髓母细胞瘤在超声影像上呈现为不规则的、有界清晰的肿块，常常伴有混合性的回声。
肿块内可见囊性区域和囊实性混合区域，以及内部钙化灶的存在。
当肿块较大时，可出现局部压迫及侵犯周围结构的表现。
⒉CT影像学（1）肿瘤密度：髓母细胞瘤通常为稍高于周围组织的软组织密度，但因肿瘤内含有多种细胞成分，如囊性区域、出血区、坏死区和钙化区，因此在CT上呈现出复杂的密度特征。
（2）肿瘤形态：髓母细胞瘤可呈现为球形、椭圆形或分叶状，边界清晰或模糊不清，与周围组织界限不清者应高度警惕恶性髓母细胞瘤。
（3）强化特征：髓母细胞瘤在增强CT中可呈现出各种不同的强化方式，如均匀强化、囊实性区域强化、环状强化等。
结合肿瘤的形态特征和强化方式，可以提高鉴别诊断的准确性。
⒊MRI影像学（1）T1WI序列：髓母细胞瘤常呈等或稍高信号，但在囊性区域和出血区可呈低信号，而在钙化区呈高信号。
（2）T2WI序列：髓母细胞瘤的T2WI呈高信号，可显示出肿瘤的囊性区域、出血区及坏死区。
（3）增强扫描：髓母细胞瘤的增强扫描可表现为均匀或不均匀的强化，部分病例可见到囊性区域的强化。
三、鉴别诊断⒈肾母细胞瘤：与髓母细胞瘤相比，肾母细胞瘤在影像学上较为典型，常呈现为边缘清晰、均质性的肿块，CT增强扫描可出现特征性的大血管征象。
⒉神经母细胞瘤：神经母细胞瘤一般较为均匀，囊性变、出血和坏死区较少，肿块较大时可见到播散性转移。
⒊神经支持细胞瘤：神经支持细胞瘤较少见，通常位于脑干、小脑或脊髓。
神经支持细胞瘤的强化常呈斑点状、环状或囊状，在T2WI上呈高信号，与髓母细胞瘤有所不同。
四、附件⒈髓母细胞瘤CT影像⒉髓母细胞瘤MRI影像⒊髓母细胞瘤超声影像五、法律名词及注释⒈髓母细胞瘤：一种起源于神经嵴胚层的恶性肿瘤。
髓母细胞瘤的影像诊断和鉴别诊断
肿瘤多位于大脑半球，边界模糊，瘤周无血管 源性水肿或脑积水。
肿瘤内部的囊变坏死更常见，肿瘤内部可有出 血灶。
增强扫描后不均匀强化，出现柔脑膜播散。
髓母细胞瘤 好发年龄 3-7岁
毛细胞型星形细 室管膜瘤 胞瘤
<9岁
6岁左右
血管母细胞瘤
30-40岁
部位Βιβλιοθήκη 小脑蚓部小脑半球第IV脑室底部
小脑半球
影像学表现
髓母细胞瘤 的影像诊断 与鉴别诊断
儿童后颅窝最常见的原发肿瘤。 本病好发于<15岁儿童，发病高峰为3-7岁。 几乎所有的患者均发生于小脑（94.4%），并 且多数（>75%）起源于小脑蚓部。 若发生于较大儿童或成年人，肿瘤通常偏心生 长，位于一侧小脑半球。 偶可发生于第四脑室（3%）、脑内其他部位。
髓母细胞瘤起源于原始胚胎细胞残余，多发生于后颅 窝小脑蚓部，少数位于小脑半球。
有4个分级亚型，其中以经典亚型最常见，通常表现 为肿瘤细胞核围绕神经元纤维突起成放射状排列，形 成神经母细胞或玫瑰花环，但很少见坏死。
其他不常见亚型：➀促纤维增生型；➁“形成广泛结 节和高级细胞髓母细胞瘤”亚型；➂大细胞髓母细胞 瘤亚型。
WHO良、恶性分级为IV级。
典型髓母细胞瘤CT表现为小脑蚓部高密度， 边界清楚的肿块。
肿块周围有低密度水肿环。 肿瘤内部常可见囊变（59%）和钙化
（22%）。 增强扫描肿块呈不均匀强化。
典型髓母细胞瘤表现为位于小脑蚓部肿块，可 累及第IV脑室，并引起梗阻性脑积水。 T1呈稍低或等信号，而T2信号多变，可呈低、 等或稍高信号。若出现囊变，其内可见长T1长 T2信号影。 肿瘤边界清楚，周围可见水肿环。 DWI呈高信号，ADC呈低信号。 增强扫描后不均匀强化。
成人髓母细胞瘤读片会
谢谢
FLAIR-TRA COR-C+
DWI-TRA MRS
诊断 ？
手术记录
术中切开硬膜，即见右小脑半球及扁桃体 向外鼓出。翻开硬膜向上，见肿瘤位于小 脑上部横窦下方，肿瘤呈黄色，质地韧， 与横窦及天幕粘连紧密，肿瘤与小脑半球 界限不清，瘤周水肿明显，血供丰富。
术后病理
小细胞恶性肿瘤，结合免疫组化 符合髓母细胞瘤（WHOⅣ级）。 IHC：CD56、Syn、CD99、 NSE：（+）；Bcl-2、NeuN： （W+)； GFAP、Nestin、NF、TTF-1、 LCA：（-）；P53（+，8%）， MGMT（+，80%），ATM（-）， MIB-1LI40%。
鉴别诊断
• 室管膜瘤 好发年龄为儿童及青少年，多发生于第四脑 室经过四脑室侧孔延伸至桥小脑角池 ， 典 型者常伴有囊变和钙化，增强扫描实性部 分强化明显 。
F-5,室管膜瘤
鉴别诊断
• 脑膜瘤 小脑半球髓母细胞瘤靠近小脑表面，MR信 号强度与脑膜瘤相似．因此常常误诊为脑 膜瘤。 脑膜瘤好发于中年女性，是脑外肿瘤，肿瘤 边缘较清楚．增强可见脑膜尾征。脑膜瘤 的增强幅度一般较明显．而小脑半球髓母 细胞瘤多表现为中度或轻度增强。
讨论
• 髓母细胞瘤是一种小细胞型的原始神经外胚层肿 瘤。多见于儿童，约占儿童颅内肿瘤的15-25%， 成人少见，约占中枢神经系统肿瘤的1%。
• 临床表现：成人颅缝已闭合， 颅腔空间代偿力差 ， 通常起病急、 颅内压增高症状更为明显。偏居 小脑半球侧的成人髓母细胞瘤可较早出现共济失 调等小脑功能障碍。
讨论
• 成人髓母病理特点: 儿童多起自第四脑室顶部后髓帆的胚胎残余 细胞；而成人髓母细胞瘤则多起源于小脑 软膜下分子层表面的小脑外颗粒层细胞， 肿瘤生长部位偏离中线，且多位于小脑表 面的部位。
髓母细胞瘤影像
好发部位： 髓母细胞瘤主要发生在小脑蚓部，容易突入第四
脑室。 成年人易发生在小脑半球。
病理特点
❖ 髓母细胞瘤分为4种亚型：经典型、促结缔组织增生/ 结节型、弥散结节型、间变型/大细胞型。
❖镜下特点为细胞排列紧密，体积较小，大小较 一致，核大胞浆少，经典型可见菊形团样细胞 排列结构，促结缔组织增生/结节型中纤维组织 增生明显，可见漩涡状及岛状结构，两者均有 向神经细胞或胶质细胞分化的趋势。
治疗
谢谢
鉴别诊断
❖成人发生在小脑半球的髓母细胞瘤靠近脑表面 时，需与脑膜瘤鉴别：
❖脑膜瘤一般呈宽基底贴于硬脑膜，可见脑膜尾 征，增强明显强化，DWI弥散受限呈高信号， 信号均匀。
❖氢质子波谱鉴别二者很有价值，髓母细胞瘤可 见NAA和Cr波，而脑膜瘤NAA波和Cr波消失 不见。
手术切除 放射治疗 化疗
髓母细胞瘤影像
概述
➢ 髓母细胞瘤 （medulloblastoma）
➢ 属于胚胎性肿瘤，恶性程度高且预后较差，髓母细胞瘤是后 颅窝第二常见的肿瘤，仅次于星形细胞瘤，占颅内神经上皮 肿瘤的4%-8%，占原发颅内肿瘤的2%-7%。
➢ 可发生在任何年龄，75%在15岁以内，4-8岁为发病高峰， 男女比例（2-3）：1。
患者， 男，8岁，
病理： 髓母细 胞瘤
患者，女 性，31岁，
右侧小脑 半球母 细胞瘤
髓母细胞瘤 伴种植转移
髓母细胞瘤
患者，男，15岁 小脑蚓部髓母细胞瘤伴软脑膜转移
诊断与鉴别诊断
➢ 诊断要点：儿童后颅窝中线区实体肿块，增 强扫描有明显强化，DWI上呈高信号，ADC为 低信号，多为髓母细胞瘤。
髓 母 细 胞 瘤
影像表现
❖肿瘤实质部分在DWI上呈高信号，ADC为低信 号，（DWI的信号强度及ADC值主要是由肿瘤 的细胞构成和细胞核面积决定。肿瘤的细胞构 成增加提示外间隙相对降低，导致水分子扩散 更加受限）
髓母细胞瘤的放射治疗课件
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超分割放疗
• Twice-daily l-Gy fractions were administered separated by 4-6 h.
http://oncology.the Vol 7 October
2006
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23.4GyCSI对智力的影响(POG-8631)
Journal of Clinical Oncology, Vol 16, No 5, pp. 1723–28, 1998
15~20%。 • 疾病特点：恶性程度高。
①生长极其迅速； ②手术难以完整切除； ③肿瘤细胞易沿脑脊液播散（16~46%）。
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临床表现
• 颅内压增高：头痛、呕吐、视神经乳头水肿 • 小脑损害：躯干性共济失调为主 • 其它：复视、面瘫、强迫头位、头颅增大、病
≥1.5 cm3
subarachnoid space metastasis
M4 Extraneural
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治疗方案
• 标准治疗方案(“Philadelphia protocol”)
• 手术 • 放疗：术后28天内开始。 • 化疗(VCP)：放疗中VCR1.5mg/m2/w，共8周；
Craniospinal irradiation (CSI):methods
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¡ 患者，男，32岁 ¡ 头晕、头痛10余天
请大家分析？
术后病理诊断
髓母细胞瘤
¡ 髓母细胞瘤系中枢神经系统的一种高度恶性的肿瘤,好 发于儿童,男性多见, ，在成人仅占中枢神经系统肿瘤的 1％，占髓母细胞瘤的15％一25 ％ 。生长于小脑蚓部、 小脑半球及第四脑室，主要症状头晕、头痛、呕吐，视 力障碍和走路不稳等共济失调，后期引起梗阻性脑水症 状。髓母细胞瘤的MRI表现；髓母细胞瘤多为实性,类圆 形或不规则形,边界较清楚,内部可出现囊变,但出血及钙 化少见。
¡
¡ 谢 谢!
囊性壁结节性占位，肿瘤囊变率高，水肿较轻， 边界相对清楚。T1WI均为低信号，T2WI均为高 信号。增强后，肿瘤均匀强化或呈结节样强化。 增强扫描不如髓母细胞瘤强化明显。
鉴别诊断（四）
¡ 血管母细胞瘤 ¡本病好发于男性青壮年, 典型表现为“大囊小结
节”征。囊内壁较光滑.囊壁或壁结节有强化。 瘤内及瘤周异常扩张血管影也是本病的一个重要 特点,可见血管流空现象。瘤体可有显著异常对 比强，囊结节型和囊实质型囊液T1W I为等或稍 高于脑脊液信号，T2W I囊液为明显高信号，壁 结节或实质肿块呈稍高信号，小结节可被囊液掩 盖而遗漏。增强扫描结节或实性部分可显著强化。
¡
¡鉴别诊断（五）
¡ 小脑转移瘤
¡ 由于病理情况复杂，肿瘤信号变化较多，其 影像学表现多种多样。结合病史，是否存在 原发灶。
¡转移瘤大多数为多发, 少数单发, 周围水肿明 显, 多发者呈结节或环状, 单发者呈囊状, 其内 见壁结节, 平扫呈长T1 长T2 信号, 增强后扫 描呈明显结节状或环状强化。
¡ T1加权像为稍低或等信号,T2加权像信号多变，可为低、 等或稍高信号,增强扫描呈中等度均匀强化。四脑室常 被推移，变形变窄，大部分合并幕上脑室扩张，脑积水。
鉴别诊断（一）
¡ 室管膜瘤，起源于室管膜细胞，第四脑室内最多 见，边缘光滑，周围无水肿，病变肿块周可见脑 脊液，呈环形线状包绕，多有钙化，而髓母细胞 瘤很少有钙化。因此，CT检查对于鉴别具有重 要意义。
鉴别诊断（二）
¡ 脑膜瘤 ¡ 大多数属于脑外肿瘤，胸膜瘤T1加权像呈等
或稍低信号，T2加权像呈稍高或等信号，部 分脑膜瘤为T1加权像呈低信号，T2加权为高 信号，增强明显均匀强化；肿瘤边缘一般清 楚，可有“假包膜”存在，有时见“脑膜尾 征”，此征对脑膜瘤特异性高达80%。
鉴别诊断（三）
¡ 小脑星形细胞瘤 ¡ 发生在小脑者主要为毛细胞型星形细胞瘤，多为