感觉性共济失调型慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病[1]

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上结果提示，化疗副反应的减轻也是提高其对治疗 依从性的重要方面。 许多研究不仅提示了心理行为干预对减轻肿瘤 病人症状及治疗引起的副作用的意义，而且还证明 了心理行为干预在提高肿瘤病人整体生活质量、改 善免疫功能及延长生存期方面的重要作用。
参考文献：
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Ｒ，ｅｔ ａ１．Ｐｕｒｅ
ｓｅｎｓｏｒｙ
ｇｕｉｌ—
ｓｙｎｄｒｏｍｅＥＪ，１．Ｊ
Ｎｅｕｒｏｌ Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇ Ｐｓｙｃｈｉａｔ，
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［４］Ｇｕｉｌｌａｉｎ—Ｂａｒｒｅ
Ｓｄｕｄｙ
Ｓｔｅｒｏｉｄ
ＴｒｉａｌＧｒｏｕｐ．ｄｏｕｂｌｅｂｌｉｎｄ
２
宣叶车于．嘏。
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结果
本组病例均符合Ａｓｂｕｒｙ（１９９１）等提出的ＣＩＤＰ 诊断标准，并有以下特点：（１）以感觉性共济失调为 主要临床表现；（２）部分患者合并轻度运动障碍 （３１．６％）及浅感觉异常（３６．８％）；（３）病程长，发展 至症状高峰平均８周以上；（４）脑脊液蛋白升高显 著，持续时问长；（５）肌电图表现感觉神经传导速度 减慢或感觉电位缺如，部分合并运动神经传导减慢， 但损害相对较轻；（６）周围神经的病理改变同一般 ＣＩＤＰ，但炎细胞浸润较ＡＩＤＰ轻；（７）对糖皮质激素 的远期疗效好，总有效率为９４．７％。
１５）
万方数据
浙江中医药大学学报２００９年６月第３３卷第４期
～６２岁，平均３８．６岁。病前有感冒或腹泻病史者６ 例。符合Ａｓｂｕｒｙ（１９９１）［１１等提出的ＣＩＤＰ诊断标
准。
损害的部位可能在脊髓背根的深感觉纤维，有报道 脊髓后柱亦可受损，而脊髓前根及其周围神经损害 相对较轻。临床表现为缓慢及反复发作的原因是由 于损害部位呈持续缓慢的修复和再生过程，由于淋 巴细胞的致敏作用不仅对周围神经髓鞘的Ｐｌ蛋白 起反应，而对Ｐ２蛋白也有反应，这样当再次接触某 些促发抗原时，复发率将大大增加［４］。感觉性共济 失调型ＣＩＤＰ脑脊液蛋白升高较急性炎性脱髓鞘性 多发性神经病（ＡＩＤＰ）明显，ｌｌ例患者脑脊液蛋白升 高在６．Ｏｇ／Ｌ，原因为：①周围神经根髓鞘反复持续的 脱失；②过高的蛋白增加脑脊液的黏稠度，使得脑脊 液蛋白的重吸收障碍，加剧了脑脊液的蛋白升高；③ 慢性的免疫反应破坏了蛛网膜下腔的蛛网膜颗粒， 影响了脑脊液的再吸收。 １９例患者均用糖皮质激素治疗，有效１８例，其 中显效１２例，无效ｌ例，ＣＩＤＰ对激素治疗的反应优 于ＡＩＤＰ。远期疗效（８～１２周）较近期疗效明显，１６ 例（８４．２％）在激素治疗８周后显效；其中ｌｏ例缓解 后又复发者，４例是在停用激素后２个月内复发。感 觉性共济失调型ＣＩＤＰ进展缓慢，病程长，因此激素 治疗应持续３～４个月，前１～４周用大剂量甲基强的 松龙或地塞米松冲击治疗，其后中剂量强的松维持 至８周，再用小剂量强的松维持８～１０周，疗程不足 １２周不能认为治疗无效。 根据观察研究，作者认为：以深感觉障碍为主要 临床表现的ＣＩＤＰ患者，即感觉性共济失调型ＣＩＤＰ， 是Ｃ１ＤＰ的一种特殊亚型。提出如下诊断要点；（１） 以感觉性共济失调为主要表现的多发性周围神经病 变；（２）病程呈持续进展或缓解复发，历时６个月以 上；（３）脑脊液蛋白一细胞分离；（４）感觉神经传导速度 减慢或感觉电位缺失；（５）周围神经活检有节段脱髓 鞘、髓鞘再生及血管周围炎症等脱髓鞘病变的主要 特征。
ｆｉｂｒｅ ｏｆ ｒａｄｉｘ ｄｏｒｓａｌｉｓ．
Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ：ｓｅｎｓｏｒｙ ａｔａｘｉａ；ＣＩＤＰ；ｃｈｒｏｎｉｃ Ｇｕｉｌｌａｉｎ—Ｂａｒｒｅ ｓｙｎｄｒｏｍｅ
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（ＣＩＤＰ）是周围 神经的慢性复发性疾病，也称慢性格林一巴利综合征。 以感觉性共济失调为主要表现的ＣＩＤＰ报道较少，现 将我们１９９８年１０月至２００８年５月诊治的１９例主
ｔｏ
ｔｈｅ
ＲＥＣＩＳＴ（Ｒｅｓｐｏｎｓｅ Ｅｖａｌｕａｔｉｏｎ Ｃｒｉｔｅｒｉａ ｉｎ Ｓｏｌｉｄ Ｔｕｍｏｒｓ） Ｎａｔｌ Ｃａｎｃｅｒ Ｉｎｓｔ，２０００，９２（３）：１７９—１８１．
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（收稿日期
２００８—０３
背根的深感觉纤维。
关键词：感觉性共济失调；慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病；慢性格林一巴利综合征 中图分类号：Ｒ７４９．１＋５文献标识码：Ａ文章编号：１００５—５５０９（２００９）０４一０５ｌＯ—０２
Ｓｅｎｓｏｒｙ Ａｔａｘｉａ Ｆｏｒｍ ｏｆ Ｃｈｒｏｎｉｃ Ｘｉｎｇ
Ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ Ｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇ Ｐｏｌｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ Ｈｅ Ｚｈａｎｘｕａｎ，Ｔａｎｇ Ｆｅｎｇｙｕｎ，Ｓｈｅｎ Ｋｅ，ｅｔ ａｌ Ｓｈａｏ
要表现为感觉性共济失调ＣＩＤＰ患者的临床资料进 行分析，并探讨其发病机理。 ｌ临床资料
Ｌ
１一般资料本组男性１２例，女性７ｒ例；年龄１５
医辨证论治原则，选用ＳＭＩ以扶正为主、气阴双补进 行辨证施治，起到了增效减毒的作用，改善了患者的 一般状况。现代药理研究显示，ＳＭＩ通过免疫增强 作用和诱导肿瘤细胞凋亡作用抑制肿瘤细胞生长， 增强化疗药物效果。另外晚期肿瘤患者有较重的心 理负担，其忧郁及焦虑的发生率较常人高，加之传统 的治疗方法疗效有限。现在越来越多的学者对肿瘤 病人的心理行为干预表现出极大的兴趣，并进行了 大量的研究，干预方法和形式也日趋成熟。本研究 证实，ＳＭＩ联合综合心理干预治疗组的患者ＫＰＳ评 分的提高分值，改善率均明显的高于对照组（Ｐ＜ ０．０５），治疗组病人的忧郁及焦虑改善程度，高于对 照组，提高了病人的生存质量、增加了病人对治疗的 依从性。本研究治疗组与对照组的化疗完成率分别 为８７．５％与６６．７％，两组相比差异显著（Ｐ＝ ０．０２７），证实化疗联用了ＳＭＩ及行心理干预的病人 化疗完成率得以明显提高，增加了其对化疗的依从 性。另从两组ＩＩ度以上毒副反应的比较来看，治疗 组的血液毒性，明显低于对照组（Ｐ一０．０３２）。从以
３讨论
ＡＫ，Ｃｏｍｂｌａｔｓ ＤＲ，Ａｓｓｅｓｓｍｅｎｔ ｏｆ
ｆｏｒ Ｏｕｉｌｌａｉｎ－Ｂａｒｒｅ
ｃｕｒｒｅｎｔ
ｄｉａｇ— Ｎｅｕ－
ｎｏｓｉｓ ｃｒｉｔｅｒｉａ
ｓｙｎｄｒｏｍｅ［，Ｊ，１．Ａｎｎ
ｒｏｌ，１９９０，２７：２１－２４．
［２］Ｍｉｒａｌｌｅｓ Ｆ，Ｍｏｎｔｅｒｏ Ｊ，Ｒｅｎｅ
ｌａｉｎ－Ｂａｒｒｅ
ｔｒｉａｌ ｏｆ ｉｎｔｒａｖｅｎｏｕｓ ｍｅｔｈｙｌｐｒｅｄｎｉｓ０１０ｎｅ ｉｎ Ｇｕｉｌｌａｉｎ－Ｂａｒｒｅ ｓｙｎｄｒｏｍｅ
感觉性共济失调型ＣＩＤＰ的发病机理尚未完全 明了，多数学者认为免疫反应参与了发病过程。其
５ｌｌ
ＥＪ］．Ｌａｎｃｅｔ，２００２，３５２：２３５－３４１．
（收稿日期
２００８—０３—１５）
ｅａｓｅｓ
ａｔａｘｉａ ｆｏｒｍ ｏｆ
ＧＢＳ．［Ｍｅｔｈｏｄｓ］
ｗｅｒｅ ｓｅｎｓｏｒｙ
ｄａｔａ ｏｆ １９
ｗｉｔｈ
ｓｅｎｓｏｒｙ
ａｔａｘｉａ ｆｏｒｍ ｏｆ
ＧＢＳ．［Ｒｅｓｕｌｔ］Ｔｈｅ
ｍａｉｎ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ
ａｔａｘｉａ．’Ｆｈｅ ｄｉｓｅａｓｅ ｒｅｌｉｅｖｅｄ ａｎｄ ｒｅｃｕｒｒｅｄ ｅａｓｉｌｙ ａｎｄ ｈａｄ ｌｏｎｇ ｃｏｕｒｓｅ．Ｔｈｅ ｐｒｏｔｅｉｎ ｉｎ ＣＳＦ ｉｎｃｒｅａｓｅｄ ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙ．Ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅ ｗａｓ ｓａｍｅ ｗｉｔｈ ｇｅｎｅｒａｌ ＣＩＤＰ．Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｇｌｕｃｏｃｏｒｔｉｅｏｉｄ ｗａｓ
参考文献：
’［１Ｉ
Ａｓｂｕｒｙ
１．２临床表现全部患者均有行走不稳，闭目时站 立不稳较睁眼时明显，音叉振动觉及关节位置觉明 显减退。纯感觉性者１３例（６８．４％）；感觉性共济失 调合并轻度运动障碍者６例（３１．６％）；四肢肌无力， 近端Ⅲ～Ⅳ级，远端Ⅱ～Ⅳ级；四肢腱反射减弱９例 （４７．４％），７例（３６．８％）合并有周围袜套样浅感觉 障碍；ｌ例伴面神经麻痹。全部患者无呼吸肌麻痹及 上运动神经元损害的体征。起病至症状高峰时间均 在８周以上，病史最长９年，平均６个月。病程演变 过程‘２≈］：缓慢进展型４例；慢性复发型１０例；阶梯式 进展型４例；慢性单相型ｌ例。 １．３实验室检查 病后每周进行一次腰穿检查，第 ４周腰穿脑脊液检查：全部患者呈蛋白一细胞分离，第 ８周１１例（５７．９％）脑脊液蛋白６．０９／Ｌ，寡克隆区带 阳性者１５例（７８．９％），２４ｈ ｌｇＧ合成率均呈异常。 病程高峰时（７～９周）的肌电图检查：双下肢感觉神 经传导速率减慢，１５例（７８．９％）在正常值的６０％以 下，７例（３６．８％）感觉电位缺如。６例（３１．６ ｏ／／）伴轻 度运动传导速度减慢及波幅减低。６例进行腓肠神 经肌肉活检，均表现神经纤维节段性脱髓鞘，雪旺氏 细胞不同程度的增生，４例同时伴有轴索肿胀，３例 见神经纤维束间少量巨噬细胞及淋巴细胞浸润。 １．４治疗方法 全部病例均用甲基强的松龙冲击 治疗（１０００ｍｇ／ｄ，３～５ｄ），后用中剂量强的松（６０ｍｇ／ ｄ，持续４～６周，后每周递减１０ｍｇ，减至２０ｍｇ／ｄ，维 持８～１２周）；４周后行走不稳症状缓解者２例，８～ １２周感觉性共济失调症状基本消失者１２例，４例１２ 周后开始见效，ｌ例坚持口服强的松４个月无效。
ｔｙｐｅ
ｓａｔｉｓｆｉｅｄ．［Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ】Ｓｅｎｓｏｒｙ
ａｔａｘｉａ ｆｏｒｍ ｏｆ ＧＢＳ ｗａｓ
ｓｅｎｓｅ
ｏｎｅ
ｓｕｂ
ｏｆ ＣＩＤＰ．Ｐａｔｈｏｇｅｎｉｃ ｍｅｃｈａｎｉｓｍ ｗａｓ ｐｅｒｈａｐｓ ｔｈａｔ ｉｍｍｕｎｏｒｅａｃｔｉｏｎ ａｔｔａｃｋｅｄ ｐｒｏｐｒｏｉｏｃｅｐｔｉｖｅ