药物难治性癫痫
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托吡酯添加治疗难治性部分性癫痫疗效观察
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
１１ 一 般 资 料 选 择 经 临 床 和脑 电 图 确 诊 为 部 分 性 癫 痫 患 ．
者５ ７例 ， 均符 合 下列 标 准 ： 正 规 应 用 ２种 或 ２种 以上 一 线 ①
抗 癫 痫 药 物 （ Ｄ ） ＡＥ ｓ２ａ以上 ， 药 浓 度 在 有 效 治 疗 范 围 ， 个 血 每
疗后复查 ２ ４例 （ ５ ） ４ ％ 好转 ， 现 为 棘 波 、 波 放 电率 下 降 。 表 尖 表 １ 各 种癫 痫发 作 类 型 的疗 效 比较 例 （ ） ％
系统 疾 病 ； 无严 重 的 器 质 性 疾 病 、 神 病 或严 重 智 能 障 碍 ； ④ 精 ⑤无 长期 服用 其 他 任 何 药 物 史 。 排 除 标 准 ： 非 癫 痫 发 作 者 ； ①
癫 痫 是 神 经 科 常 见 病 ， ７ ％ 患者 通 过 常 规 的传 统 抗 癫 约 ５ 痫 药 可 获 满 意 疗 效 ， ２ ％患 者 成 为 难 治 性 癫 痫 （Ｅ … 。 托 约 ５ Ｉ） 吡酯 是 一 种新 型广 谱 抗 癫 痫 药 ， 国外 研 究 已证 实 其 添 加 治 疗 对 难 治 性 癫 痫 可取 得 良好 疗 效 Ⅲ 。笔 者 采 用 托 吡 酯 添 加 治 疗 ２ Ｊ 难 治 性 部 分性 癫 痫 取 得 较 好 疗 效 ， 现报 道 如 下 。
（６ ， 全 控 制 ７例 （２ ）无 效 ２ ２ ％） 完 １％ ， ３例 （ ０ ） 托 吡 酯 对 ４％ 。 不同类型部分性 发作均 有较好 疗效 ， 表 １ 见 。成 人 有 效 剂 量
为 ２ ０ｍ ／ ０ ｇ ｄ左 右 ， 童 一 般 有 效 剂 量 不 超 过 ５ｍ ／ ｋ ・ ） 儿 ｇ （ｇ ｄ 。
１１ 一 般 资 料 选 择 经 临 床 和脑 电 图 确 诊 为 部 分 性 癫 痫 患 ．
者５ ７例 ， 均符 合 下列 标 准 ： 正 规 应 用 ２种 或 ２种 以上 一 线 ①
抗 癫 痫 药 物 （ Ｄ ） ＡＥ ｓ２ａ以上 ， 药 浓 度 在 有 效 治 疗 范 围 ， 个 血 每
疗后复查 ２ ４例 （ ５ ） ４ ％ 好转 ， 现 为 棘 波 、 波 放 电率 下 降 。 表 尖 表 １ 各 种癫 痫发 作 类 型 的疗 效 比较 例 （ ） ％
系统 疾 病 ； 无严 重 的 器 质 性 疾 病 、 神 病 或严 重 智 能 障 碍 ； ④ 精 ⑤无 长期 服用 其 他 任 何 药 物 史 。 排 除 标 准 ： 非 癫 痫 发 作 者 ； ①
癫 痫 是 神 经 科 常 见 病 ， ７ ％ 患者 通 过 常 规 的传 统 抗 癫 约 ５ 痫 药 可 获 满 意 疗 效 ， ２ ％患 者 成 为 难 治 性 癫 痫 （Ｅ … 。 托 约 ５ Ｉ） 吡酯 是 一 种新 型广 谱 抗 癫 痫 药 ， 国外 研 究 已证 实 其 添 加 治 疗 对 难 治 性 癫 痫 可取 得 良好 疗 效 Ⅲ 。笔 者 采 用 托 吡 酯 添 加 治 疗 ２ Ｊ 难 治 性 部 分性 癫 痫 取 得 较 好 疗 效 ， 现报 道 如 下 。
（６ ， 全 控 制 ７例 （２ ）无 效 ２ ２ ％） 完 １％ ， ３例 （ ０ ） 托 吡 酯 对 ４％ 。 不同类型部分性 发作均 有较好 疗效 ， 表 １ 见 。成 人 有 效 剂 量
为 ２ ０ｍ ／ ０ ｇ ｄ左 右 ， 童 一 般 有 效 剂 量 不 超 过 ５ｍ ／ ｋ ・ ） 儿 ｇ （ｇ ｄ 。
加巴喷丁添加治疗难治性癫痫的疗效观察
加巴喷丁添加治疗难治性癫痫的疗效观察目的探讨加巴喷丁添加治疗难治性癫痫的临床疗效及安全性。
方法依据随机双盲对照将90例难治性癫痫患者随机分为观察组和对照组各45例。
对照组给予传统抗癫痫药物治疗，观察组为原抗癫痫药物联合使用加巴喷丁治疗。
治疗12 w 后，进行对照组及观察组疗效对比。
结果观察组有效率为85.3%，而对照组为66.7%，两组疗效对比，差异具有统计学意义(P＜0.05)。
两组治疗4 w及12 w疗程结束后，癫痫发作与未用药前相比频率明显减少，差异具有统计学意义(P均＜0．01)。
观察组发作频率在12 w疗程结束后与对照组相比明显减少，差异具有统计学意义(P＜0．01)。
结论加巴喷丁添加治疗难治性癫痫疗效明显。
标签：难治性癫痫；加巴喷丁；添加治疗癫痫是由大脑神经元异常放电引起的，以短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑病。
癫痫是神经系统常见疾病之一，患病率仅次于脑卒中。
一般认为，经过正确的诊断、分型以及恰当使用一线抗癫痫药物约60%~80%患者发作可得到控制。
但仍有约20%~30%的患者即使经过多种抗癫痫药物( AEDs)的正规治疗，癫痫发作仍难以有效控制，成为难治性癫痫[1]。
难治性癫痫是指临床经过迁延、對抗癫痫药物(AEDs)治疗反应差的一组癫痫患者，即3种一线药物采用”最理想”的剂量单独或合并使用>2年仍有癫痫发作[2]。
难治性癫痫目前仍难以有效控制发作，找到更为有效的药物治疗是控制发作的常用方法。
我院对45例自2008年1月~2013年12月难治性癫痫患者在传统一线抗癫痫药物治疗的基础上加用加巴喷丁治疗效果予以分析，并将结果报告如下。
1资料与方法1．1一般资料符合难治性癫痫诊断患者90例，包括男43例，女47例; 年龄20~66岁，平均36.5岁，病程25~38个月，平均30.1月。
包括强直-阵挛发作42例，肌阵挛发作12例，失神发作7例，单纯部分性发作9例，复杂部分性发作17例，其他3例，所有患者均服用2种及2种以上抗癫痫药物，保持原服用药物不变。
药物治疗难治性癫痫持续状态的进展
（ Ｅ Ｓ如安定 、 ＡＤ） 苯妥英钠 、 丙戊酸钠 、 巴 比妥等治疗 不能控 苯 制 的持续癫痫发作且超过 １ｈ的癫 痫状 态称为难 治性癫 痫持
续状态 （ｅ ａｔｙｓ ｔ ｐ ｅｆ ｕ ， Ｓ ） 。本文 对近几 年来 ｒｆｃｏ ａ ｓｅｉ ｐ ｃｓＲ Ｅ ｒ ｒ ｔｕ ｌ ｉ Ｒ Ｅ不同药物治疗 的作用机 制、 Ｓ 给药方法进行综述 。
度超过 １ ｍ ／ 则 可导致 癫痫 发作 ， ５ ｇＬ 需警惕 。 ｋ～ ・ ｇ 次 静脉推注 ， 一般 用量 ５～１ ｇ 次 ， ０ ｍ ／ 控制 癫痫 发作 ４ ２ 给 药方 ” 患儿初始剂量按体重 １ ／ ｇ ． —３ｍｇｋ 缓慢静 后 ， 以 ０ ０ ｇ・ ｇ ・ 的速度 应用 输液泵 持续静 脉泵 再 ．５ｍ ｋ ～ ｈ 入， 维持 ２ 【 。过快及较大剂量 ０５ｍ ｋ 一 ・ 时可 出 ４ｈ４ Ｊ ． ｇ・ ｇ ｈ
现呼 吸抑制 Ｊ 。 推， 然后 以 １ ３ ｇ・ ｇ ・ ｉ 持续静脉 滴注 ； ５～ ０ ｋ～ ｒｎ ａ 成人 患者 初始剂量为 ５ ０～１０— 静 脉推 注 ， ０ 吆 然后 以 １～ ／ ｉ ２ｍｇｍ ｎ静脉 滴注维持 ， 效 控 制 发 作 后 应 维 持 静 脉 滴 注 ２ ， 量 为 有 ４ｈ 剂 １００—１ ０ ｓ ｄ 然后逐渐 减量直 至停 药。７ ０ ０ｍ ／ ， ４ ０岁 以上 老年 人、 肝肾功能 障碍 时可 接 受正 常负 荷 量 ， 维持 量 为正 常 的 但 丙泊 酚（ 又名异丙酚 ） 是一种 独特 、 巴 比妥 非
３ 硫 喷妥钠
３ １ 作 用机 制 硫 喷妥钠属 于快速超短 效的静脉麻 醉药 ， ． 其 抗癫痫机制可 能是 硫喷 妥钠 与 Ｇ Ｂ Ａ Ａ受体 结合 ， 降低 Ｇ Ｂ ＡＡ 从受体的离解率 ．Ｊ Ｕ 。也有 学者认 为 ， “ 硫喷妥 钠可 直接 激活 Ｇ Ａ受体 ， 加 Ｇ Ｂ ＡＢ 增 Ａ Ａ与受 体 的结 合力 而发挥作 用 。此外 ，
难治性癫痫诊疗指南
病因治疗
其他治疗方式
05
难治性癫痫的疗效评估与预后
疗效评估指标
发作频率和强度
评估癫痫发作的频率和强度，观察发作是否减少以及发作间期是否有改善。
生活质量和认知功能
关注患者的生活质量和认知功能是否得到改善，包括注意力、记忆力、学习能力等。
药物副作用
观察患者是否出现药物副作用，如嗜睡、头晕、恶心等。
01
预防措施：针对病因采取预防措施，如遗传咨询、产前检查等。
流行病学
03
难治性癫痫的诊断与评估
03
抗癫痫药物耐药
难治性癫痫患者往往对抗癫痫药物产生耐药，难以通过药物治疗控制病情。
Hale Waihona Puke 临床特点01多种发作形式
难治性癫痫患者可能同时存在多种癫痫发作形式，如全面强直-阵挛发作、部分性发作和失神发作等。
02
高频率发作
难治性癫痫患者发作频率较高，可能每天多次发作，甚至在数分钟内连续发作。
诊断标准
仍不能控制癫痫发作，且至少存在两种发作类型。
排除其他病因，如脑炎、脑外伤、肿瘤等。
至少两种抗癫痫药物已达到最大耐受剂量，且已使用至少4周以上。
评估方法
医生需详细了解患者的家族史、发作形式、持续时间、诱因、伴随症状等，以评估病情严重程度。
详细询问病史
体格检查
脑电图检查
影像学检查
医生需对患者进行全面的体格检查，以发现是否存在异常体征，如意识障碍、瞳孔改变等。
脑电图是评估癫痫病情的重要手段，可记录脑部电活动的异常变化，帮助医生确诊和制定治疗方案。
如CT、MRI等，可发现颅内病变，如脑部肿瘤、脑血管畸形等，为诊断提供重要参考依据。
04
难治性癫痫的治疗方法
其他治疗方式
05
难治性癫痫的疗效评估与预后
疗效评估指标
发作频率和强度
评估癫痫发作的频率和强度，观察发作是否减少以及发作间期是否有改善。
生活质量和认知功能
关注患者的生活质量和认知功能是否得到改善，包括注意力、记忆力、学习能力等。
药物副作用
观察患者是否出现药物副作用，如嗜睡、头晕、恶心等。
01
预防措施：针对病因采取预防措施，如遗传咨询、产前检查等。
流行病学
03
难治性癫痫的诊断与评估
03
抗癫痫药物耐药
难治性癫痫患者往往对抗癫痫药物产生耐药，难以通过药物治疗控制病情。
Hale Waihona Puke 临床特点01多种发作形式
难治性癫痫患者可能同时存在多种癫痫发作形式，如全面强直-阵挛发作、部分性发作和失神发作等。
02
高频率发作
难治性癫痫患者发作频率较高，可能每天多次发作，甚至在数分钟内连续发作。
诊断标准
仍不能控制癫痫发作，且至少存在两种发作类型。
排除其他病因，如脑炎、脑外伤、肿瘤等。
至少两种抗癫痫药物已达到最大耐受剂量，且已使用至少4周以上。
评估方法
医生需详细了解患者的家族史、发作形式、持续时间、诱因、伴随症状等，以评估病情严重程度。
详细询问病史
体格检查
脑电图检查
影像学检查
医生需对患者进行全面的体格检查，以发现是否存在异常体征，如意识障碍、瞳孔改变等。
脑电图是评估癫痫病情的重要手段，可记录脑部电活动的异常变化，帮助医生确诊和制定治疗方案。
如CT、MRI等，可发现颅内病变，如脑部肿瘤、脑血管畸形等，为诊断提供重要参考依据。
04
难治性癫痫的治疗方法
药物治疗难治性癫痫持续状态的临床观察
癫 痫 持 续 状 态 （ａｕ ｐｌｐｆｕ ，Ｅ 是 指 一 次 痫 性 发 作 ｓ ｔｓｅ ｉ ｉ ｓＳ ） ｔ ｅ ｅ
持 续 超 过 ３ ｎ或 两 次 以 上 癫 痫 发 作 间 神 经 功 能 未 完 全 恢 ０ｍｉ
院 。无 低血 压 、 心牢 失 常 、 脏传 导 阻滞 等 不 良反 应发 生 。 心
癫痫状 态 。笔者 对我 院 ２ ０ ０ ６年 ３月～ ０ ０年 ５月 收治 的 １例 ２１ １ Ｒ Ｅ患 者 的 临 床 资 料 进 行 了 回 顾 性 分 析 ． 旨 在 探 讨 ＲＳ 的 Ｓ Ｅ
有效 治 疗方 法 。
１资 料 与 方 法 １１一 般 资 料 ．
等＿ ３ ＿ 。ＲＳ Ｅ治 疗包 括 控制 癫 痫发 作 、 因治 疗 及 维持 治 疗 ， 病 其
治 性癫 痫 持续 状 态（ ｆ ｃｏｙｓ ｔｓ ｐｌｐｆｕ ， Ｓ ） 指 经 足 ｒ ｒ ｔｒ ｔ ｕ ｉ ｉ ｓ Ｒ Ｅ是 ｅａ ａ ｅ ｅ ｃ 量一线 、 二线 抗 癫 痫 药 （ Ｅ ） Ａ ＤＳ￣ Ｎ安定 、 戊 酸钠 、 妥 英 钠 、 丙 苯
苯 巴 比 妥 等 治 疗 而 不 能 控 制 的 持 续 癫 痫 发 作 且 超 过 １ｈ 的
２ ． ； 童 ３例 ， 人 ８例 。抽 搐 诱 因 ： 热 ６例 ， 然 自行 ７７岁 儿 成 发 突 停 药 ４例 ， 规 律 用 药 合 并 过 度 疲 劳 ２例 ， 并 全 身 感 染 ２ ， 未 合 例 酗 酒 ｌ ； 因 ： 内 感 染 ５例 ， 损 伤 ３例 ， 肿 瘤 、 中 和 例 病 颅 脑 脑 卒 病 因 不 明 各 １例 。 １例 患 者 为 强 直 一 阵 挛 发 作 ， 次 发 作 ２ １ 每 ～ １ ｎ 连 续 １ｈ以 上 ， 发 作 问 期 意 识 不 恢 复 。 ９ｍｉ， 且
癫痫持续状态及难治性癫痫的处理
难治性癫痫持续状态（RSE）是指足够剂量的一线抗SE药物（如苯二氮卓类 药物），后续给予另一种抗癫痫药物治疗仍无法终止惊厥发作和脑电图痫性 放电。RSE发病机制仍未明确，可能与抑制性神经递质受体的改变、谷氨酸 递质系统兴奋性毒性及耐药基因的激活有关。
超难治性癫痫持续状态（SRSE）是指当麻醉药物治疗SE超24 h（包括麻醉 剂维持或减量过程），临床惊厥发作或脑电图痫性放电仍无法终止或复发。
氯硝西泮、氯巴 卡马西平、奥卡西平、苯妥英钠、 占、唑尼沙胺 加巴喷丁、普瑞巴林、替加宾、氨
已烯酸
局灶性发 卡马西平、拉莫三嗪、 卡马西平、左乙拉西坦、 苯妥英钠、苯巴
在癫痫持续状态中80％为惊厥持续状态，如持续30分钟以上会造成 全身及神经系统损害，病死率达10％～12％。所以应尽可能在短时 间内控制发作。
HIE、尿毒性脑病、CO中毒等） • 其他（系统性红斑狼疮、低血钙症、糖尿病等）
病因及发病机制
病史采集
• 病史资料 • 体格检查 • 辅助检查 • 其他实验室检查
病史资料
• 发作史 • 出生史 • 生长发育史 • 热性惊厥史 • 家族史 • 其他疾病史
• 首次发作的年龄 • 发作前是否有“先兆” • 发作时的详细过程 • 发作持续时间与类型 • 发作后表现 • 发作的频率 • 是否应用了抗癫痫药物治 • 疗及其效果
SE的处理主要遵循以下4个原则： （1）血流动力学稳定； （2）快速识别和终止癫痫发作活动； （3）识别和治疗潜在病因； （4）防止癫痫复发。
1、观察期（0~5min）
生命体征监测；鼻导管或面罩吸氧；静脉通路建立；血糖，血常规，血液 生化，动脉血气分析，血、尿药物浓度或毒物筛查
2、第一阶段（5~20min）初始治疗
定痫冲剂治疗难治性癫痫63例疗效观察
１２ 诊 断标准 ．
的诊 断 标 准 。
符合《 神经病 学》 １ 第 ３卷 中难 治性 癫痫
１３ 脑 电 图 （ Ｅ 检 查 方 法 应 用 北 京 中 科 新 拓 ． Ｅ Ｇ）
难治性癫痫 ６ ３例 ， 与常规西 医治疗 ６ 并 ３例对照观察 ， 结
果如下 。 １ 资料 与 方 法
参 考 文 献
［ ］ 乐杰． １ 妇产科学 ［ ． Ｍ］ ６版． 北京 ： 民卫生 出版社 ，０４： 人 ２０
３ ０ —３ １． ３ ３
脾 肾虚损 ， 虚多实少 ， 中夹瘀 ， 实错 杂是 功血基本 虚 虚 病机 。因此 ， 出血期 ， 补 肾固冲 Ｊ号方 ， 中补骨脂 、 在 予 方 炙黄芪补肾健脾 ， 气摄血 固冲 以治本 ， 益 为君 药 ； 续断 、 鹿
年龄 １ ８ ７～ ８岁 ， 平均 ５ 岁 ； 程 １～１ １ 病 ９年 ， 平均 ８ ５年 ； ． 脑 电图（ Ｅ ： Ｅ Ｇ）轻度异 常 ３例 ， 中度异 常 ３ ９例 ， 高度异常 ２ 例 。２组 一 般 资 料 比 较 差 异 无 统 计 学 意 义 （Ｐ ＞ １
０ ０ பைடு நூலகம் 具 有 可 比性 。 ．５ ，
者 ＿ 。２０ ０ —２ ｌ Ｏ ， 们 采 用 定 痫 冲剂 口服 治疗 ２ ０ ８— １ ＯＯ— １我 Ｊ 岁 ； 程 ２～１ 病 ０年 ， 均 ６ ５年 ； 电 图 （ Ｅ ： 度 异 常 平 ． 脑 Ｅ Ｇ） 中 ４ ３例 ， 度 异 常 ２ 高 ０例 。 对 照 组 ６ ３例 ， ３ 男 ９例 ， ２ 女 ４例 ；
Ｅ 中医 ２ １ ４月第 ３ ０ ０年 ２卷第 ４ 朔
Ｈ — ｉ Ｃ Ｆ ｂｕｒ ０ ０ Ｖ ｌ ２ Ｎ ． ｅｅ ＪＴ Ｍ，ｅｒａ ２ １ ， ｏ ３ ， ｏ４ ｂ— ｙ
什么是难治性癫痫
什么是难治性癫痫？
众所周知，癫痫疾病属于一种治疗起来相比较为麻烦，且治疗时间比较长的疾病，是由于患者的脑部神经元出现异常放电的情况，导致的一过性临床表现，但是今天要讲的是癫痫疾病中较为特殊的一种情况，即难治性癫痫又被称为顽固性癫痫。
常有患者表示吃过很多药，跑过很多家医院，无论是中药西药都尝试过了，但是就是没效果，于是就自暴自弃，认为治不好了，甚至出现负面的情绪和危险行为。
对此医生表示确实是存在难治性癫痫的，这种情况占总的约四分之一。
但是所谓的“难治”还是有着一定的相对性的，部分的“难治”是因为患者没有经过专业针对性的检查，在诊断上出现了分型不当，药不对症，药物剂量不对，或者完全没有接受正规的治疗导致。
这一部分的患者后期通过正规的诊断，合理的调整治疗方案治疗，效果可能就大不一样。
这些并不属于难治性癫痫的范畴的。
而真正的难治性癫痫是患者会出现频繁的发作，每个月达到4次以上发作，而且服用一段时间一线抗癫痫药，且血药浓度稳定，观察治疗2年的时间，病情依然不能有效控制的情况。
且无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变。
也就是指发作较为频繁，且服用癫痫药物效果不佳，影响到正常的工作学习。
需要注意的是人们理解的难以治疗的癫痫不一定就是“难治性癫痫”，所以广大的癫痫患者务必要在正规医院进行明确诊断的前提下，正确的选择药物，听从医嘱按时按量的服用药物，在此情况下再符合以上难治性癫痫的诊断定义，才将这部分患者归为真正的“难治性癫痫”。
对于部分长期没有得到有效治疗控制的患者注意及时的复查，联合医生的诊断查看是否需要进行治疗方案的调整。
不要丧失信心，更不要疾急乱投医，在专业医生的诊断下可选择抗癫痫新药或求助于外科手术进行治疗。
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正规应用药物： 1、选药正确 2、应用足够的剂量 3、足够长的时间
4、如果病人因为不能耐受药物副作用，在未达到药物有效治疗
浓度之前而停用，不能视为正规应用
根据定义正确诊断(2)
诊断时首先强调“正规”应用“两种”药物
应用两种药物治疗失败，再应用第三种药物治疗成功的几 率只有4%-10% After 2 AED trials fail because of a lack of efficacy, the probability of achieving complete seizure control
神经传导障碍性（包括维生素B6依赖症，葡萄糖转运 体缺乏症） 能量代谢障碍（包括线粒体疾病，丙酮酸盐代谢疾病） 贮存障碍（包括溶酶体疾病，过氧化物酶失调）
氨基酸蛋白质代谢障碍（包括尿素循环障碍，氨基酸 和有机酸尿症）
病因-儿童
其他遗传性病因
结节硬化病
Angelman 综合征 21三体综合征 SCN1A基因突变 (Dravet 综合征, 遗传性癫 痫伴热性惊厥附加症) 进行性肌阵挛癫痫（Lafora病、 Unverricht-Lundborg病）
药物难治性癫痫
药物难治性癫癎占癫癎人群的20%-40%左右 对病人的就业、心理、生活以及儿童生长发育造成严重影 响 不能有效控制发作的药物难治性癫痫患者发生意外死亡的 风险明显高于其他癫痫的患者
因此，对药物难治性癫痫做出及时正确诊断有利于不 同级别医院医生和癫痫专科医生为病人提供更为有效的治 疗和服务
也可以早期对病人及家属进行相关知识的宣教和准备：如病
人可能会出现的病耻感、抑郁、学习成绩下降、突然意外性
死亡等
还有益于患者及家属尽早了解和考虑的除药物治疗外的多种
治疗方法，改善患者的预后
药物难治性癫痫的早期识别
（1）易发展为药物难治性癫痫的综合征的早期识别 （2）易发展为药物难治性癫痫危险因素的早期识别
and used antiepileptic drug schedules (whether as
monotherapies or in combination) to achieve sustained seizure freedom.
根据定义正确诊断(1)
诊断时首先强调“正规”应用“两种”药物
with a third AED is as low as 4% to 10%
根据定义正确诊断(3)
“未能有效控制”
强调在治疗过程中出现任何形式的发作（包括先 兆），或因睡眠剥夺、月经、发热等因素诱发的癫痫， 均应视为“未能有效控制”。
(4) 根据定义正确诊断
在治疗后多长时间没有发作，可以被认定为发作完全 控制方面尚存在争议
病因-儿童
炎症性/感染性
Rasmussen 脑炎 自身免疫性脑炎 结缔组织病
其他获得性因素
缺血缺氧性脑病 外伤
卒中
肿瘤 伴有海马硬化的颞叶内侧癫痫
早期识别
药物难治性癫痫早期识别的意义
早期识别药物难治性癫痫有利于患者早期转入综合性癫痫中
心进行评估，选择合适的治疗
药物难治性癫痫的早期识别(1)
易发展为难治性癫痫的综合征的早期识别：
从诊断一开始就很有可能是难治性癫癎，而不是随病情演
变发展而来
常见的有大田原综合征(早发性婴儿癫癎性脑病) 、婴儿痉
挛、Lennox－Gastaut 综合征、Rasmussen 综合征、 Sturge－Weber 综合征、颞叶内侧癫癎等
药物难治性癫痫
定义和诊断 鉴别诊断 病因 早期识别 检查评估 治疗措施和治疗选择
定义和诊断
定义
药物难治性癫痫:
应用正确选择且能耐受的两种抗癫痫药物（单药或联合用 药），仍未能达到持续无发作 Drug resistant epilepsy is defined as failure of adequate trials of two tolerated, appropriately chosen
对过去的治疗进行系统的回顾, 包括AEDs种类、剂量、副作用
以及血药浓度等，是否有不适当地使用抗癫癎药物导致发作增 加，如卡马西平对失神及肌阵挛发作非但无效,还会使发作增加
了解患者的依从性，是否有不按时服药、酗酒、熬夜等
病因
病因-成人
脑结构异常
导致药物难治性癫痫的脑结构异常包括海马硬化、皮层发育不
假性的“难治性癫癎”
对临床癫癎发作频繁，药物控制不佳者，应有步骤地解决下列 问题:
是癫癎发作, 还是癫癎发作合并假性发作或仅为非癫痫发作事
件(心因性发作、睡眠障碍、运动障碍性疾病、晕厥、短暂性脑
缺血发作、心律失常、代谢紊乱等）
是否可以找到明确的病因及诱发因素 重新判断癫癎发作的类型或癫癎综合征
一般认为治疗前最长发作间期时长的三倍时间，或12 个月无发作（取时间更长的一项作为标准）
鉴别诊断
假性的“难治性癫癎” “pseudointractability”
在诊断药物难治性癫癎前，首先必须重新详细询问病史、用药
史并重新判读脑电图，以排除是否为假性的“难治性癫癎”
假性的“难治性癫癎”可能由下列因素引Байду номын сангаас： 诊断错误 发作分型不确切 选药不当 用药量不足或药物过量 病人依从性差等
2010年国际抗癫痫联盟发表了药物难治性癫痫的定义 并建议此类患者需转到具有一定经验的癫痫专业机构或癫痫 专科医师处进一步检查评估、确认诊断 如诊为药物难治性癫痫，需根据病因、发作类型、综合征等 确定其处理原则，并将病人纳入“评估-治疗-随访-再评估-再 治疗-再随访”的动态管理和治疗中
良、脑肿瘤、脑血管病、外伤性软化灶等（见第五章）
症状学癫痫或隐源性癫痫药物治疗控制不佳的比率为40%，而
特发性癫痫只有26%
随着核磁共振等影像学技术的发展，越来越多的隐源性癫痫被
发现存在局灶性的脑结构异常
病因-儿童
结构性 局灶性皮层发育不良 小头畸形和巨脑回畸形 神经元移形异常（包括无脑回和灰质异位） Sturge-Weber 综合征 代谢性