难治性癫痫的治疗进展
难治性颞叶癫痫83例的手术治疗分析
镇痛作用的单盲对 比研究［］ 实用医学杂志，０ ３ １ Ｊ． ２０ ，９
（ ）： ３ ２ １ ９—１ ０ ４．
Ｃ３ 圆 ３
． Ａ 。 ＩＨ Ｌ Ｄ ＿ ＪＡ承 Ｃ ｅ ａ Ｉｔ ｕｅ ｎ Ｍ Ｎ Ａ Ｎ Ｃ Ｏ Ｓ Ｍ ，Ｉ Ｉ Ｕ ，ｌ １ ｎ ａｔ ｉ ＇ ． ｒ ｒｅ
ｌ ｏａｎ ｎｕ ｉｎｆｒｐ ｉ ｅ ｉｅｉｆｓａ ｏ ｎ瑚叫】ｇｎ搬 １ ｉ ｉｓ ｔｍｅｔｒａ ｏｔｏ ｓ ｄ ａｆ ｔ ｎ ｆ ｔ— ｒ ｓｅ ｂ ｒｉｎ ｒ ｉ
宫内膜快速吸收， 短时间内使血药浓度过高有关。但 有人认为血清利多卡因浓度与其毒性反应没有相关
性 ， 具体机制还需要进一步研究 。
ｉ ｔ ｒ ｓ ｒ ｏｄ ｎＥ］Ｏ ｓｅ Ｇ ｎｅｌ２０ ，０ （ ｔ ｆｓ —ｔｍｅｔ ｂｒｏｓＪ． ｂｔ ｙｅｏ，０６ １７２Ｐ ｒ ｉ ｅａ ｔ中 ２ 例行 Ｐ Ｔ，９ ３ Ｅ １ 例行 Ｓ Ｅ Ｔ检查 。经测定位后 ， 手术治疗 。其 中 ３ 例行 标准前颞 叶切除 ，７ ＰＣ 行 Ｏ ３ 例行标 准前颞 叶
切除＋胼胝体切开 ， 例行病灶切除＋致痈灶切除 术中应用皮层电极或深部电极进行检测 ， １ ６ 并在显微镜下操作。结 果： 满意 ４ 例（６６ ， ７ ５． 显著改善 ２ 例（６ ５ ， Ａ） ｏ ３ ２． ） 良好 １ 例（５６ 。术后无明显并发症， ３ １． ） 效果良好 结论： 手术是
Ｅ３ 郭 晓丹． ５ 利多卡因豫种用药途 径在人 流术 中麻醉效 果对 Ｉ ］中原医 刊 ， ９ ， （）５ — １ ： ． Ｉ ＸＪ １ ９２ ６ ：０ ５． ９ ６
总之 ， 利多卡因官腔灌注或宫旁 阻滞均可以有效
阻滞人流术中不 良神经冲动的传导 ， 抑制迷走神经的 兴奋性 ， 从而减轻术 中疼痛和人 流综合反应 的发生 。
功能区难治性癫痫的外科治疗进展
癫 痫 发 病 原 因 一 般 比较 明 确 ， 童 期 癫 痫 的常 儿 见 原 因 包 括 新 生 儿 产 伤 、 天 性 代 谢 性 疾 病 、 颅 先 头 外 伤 、 染 、 肿 瘤 及 遗 传 性 疾 病 等 ； 人 癫 痫 则 多 感 脑 成 见 于 脑 血 管 病 、 脑 创 伤 、 物 或 酒 精 中毒 、 内肿 颅 药 颅 瘤 和感 染 等 。对 于 病 因 明 确 、 痫 灶 确 定 的癫 痫 患 致
逆 性 损 害 之 前 进 行 为 佳 ，最 好 是 在 青 春 期 早 期 ， 这
样 患 者 在 青 春 期 后 期 和 成 年 期 早 期 的 发 育 才 不 会 受 到 癫 痫 发 作 的影 响 。对 某 些 特 殊 情 况 ， 婴 儿 痉 如 挛 伴 难 治 性 癫 痫 ， 经 明确 诊 断 ， 一 即应 尽 快 手 术 ， 可 不 考 虑 年 龄 等 限制 因素 。 手 术 前 对 致 痫 灶 的 准 确 定 位 是 手 术 成 败 的 关 键 。脑 的 电 生 理 学 检 查 是 致 痫 灶 定位 的 最 基 本 方 法 之一 ， 目前 已 发 展 到 皮 层 电 极 脑 电 图 （ ｃ Ｇ） 深 部 Ｅｏ 、 脑 电 图 、 频 脑 电 图 连 续 监 测 等 阶段 。另 外 ， 着 高 视 随
生并发症 。
癫 痫 外 科 手 术 前 的评 估 包 括 详 细 的 病 史 、 经 神
系 统 检 查 、 的 电生 理 学 检 查 及 形 态 学 检 查 等 。 经 脑 评 估 后 方 可 确 定 癫 痫 患 者 是 否 适 宜 手 术 治 疗 ， 及 以
癫 痫 是 由各 种 原 因 引 起 的 脑 功 能 障 碍 综 合 征 ， 即神 经 细 胞 群 异 常 放 电 所 致 的 发 作 性 、 时性 的脑 暂 功 能 紊 乱 ， 有 反 复 性 、 发性 及 发 作 性 等 特 点 。 当 具 阵 致 痫 灶 涉 及 功 能 区 皮 质 时 ，可 出 现 运 动 、感 觉 、 视
新发难治性癫痫持续状态研究进展
新发难治性癫痫持续状态研究进展刁海燕综述，王燕宏审校摘要：新发难治性癫痫持续状态（NORSE），包括其亚型发热性感染相关癫痫综合征（FIRES）是最严重的癫痫持续状态形式之一。
NORSE的患者均需接受全面的辅助检查来揭示其可能的病因，但仍有约半数患者无法明确病因（即隐源性NORSE）。
目前发现的病因包括自身免疫、传染性、遗传、毒性等，自身免疫性脑炎仍是其主要原因。
NORSE的急性期临床表现常为难治性或超难治性的癫痫发作，许多患者转为慢性期会出现耐药性癫痫。
NORSE死亡率高，而且常遗留神经认知障碍相关后遗症。
目前暂无NORSE的诊疗指南，本文对目前NORSE的定义、病因、发病机制、临床表现、治疗及预后作一综述。
关键词：新发难治性癫痫持续状态；发热感染相关癫痫综合征；超难治性癫痫持续状态中图分类号：R742.1 文献标识码：AResearch advances in new-onset refractory status epilepticus DIAO Haiyan， WANG Yanhong.（Department of Neu⁃rology，Third Hospital of Shanxi Medical University，Shanxi Bethune Hospital，Shanxi Academy of Medical Sciences，Tongji Shanxi Hospital， Taiyuan 030032， China）Abstract：New-onset refractory status epilepticus （NORSE），including the subtype febrile infection-related epi⁃lepsy syndrome （FIRES）， is one of the most severe forms of status epilepticus. Comprehensive examinations can help re⁃veal the possible etiology of NORSE， but the causes remain unexplained in approximately a half of the patients—crypto⁃genic NORSE. Autoimmune encephalitis is the main cause among autoimmunity， infectivity， genetics， toxicity， and other known reasons. NORSE typically manifests as refractory or super-refractory seizures in the acute phase， and can become drug-resistant when patients enter the chronic phase. The outcome of NORSE is unfavorable， with a high mortality rate and a high risk of neurocognitive deficit-related sequelae. Guidelines for the diagnosis and treatment of NORSE are lack⁃ing.This article reviews the definition，etiology，pathogenesis，clinical manifestations，treatment，and prognosis of NORSE.Key words：New-onset refractory status epilepticus；Febrile infection-related epilepsy syndrome；Super-refractory status epilepticus新发难治性癫痫持续状态（new-onset refractory status epilepticus，NORSE）是一种罕见的破坏性疾病，其特征是在没有活动性癫痫或其他先前存在的相关神经系统疾病、没有明确的急性或活动性结构、毒性或代谢性原因的情况下出现难治性癫痫持续状态（refractory status epilepticus，RSE）的一种临床表现，而非特定的诊断。
癫痫治疗的新进展
癫痫治疗的新进展癫痫是一种常见的神经系统疾病，其主要表现为反复发作的意识、行为和感觉异常。
癫痫具有较高的发病率，严重影响患者的生活质量和社会功能。
近年来，随着医疗技术的不断发展和研究的深入，癫痫治疗的新进展也日益突出。
一、手术治疗手术治疗是癫痫治疗的重要方法之一，主要适用于难治性癫痫患者，即口服抗癫痫药物治疗效果不佳的患者。
近年来，随着手术技术的不断提高和神经科学的深入研究，手术治疗的成功率逐步提高。
目前，常用的手术方法主要包括以下几种：1. 大脑切除术大脑切除术通常用于癫痫焦点位于大脑较为局部的患者。
手术时，医生会根据磁共振成像（MRI）和脑电图（EEG）等检查结果，确定癫痫的确切部位，然后通过手术将有问题的脑组织切除。
2. 癫痫灶切除术癫痫灶切除术是一种局部性手术，主要适用于癫痫病变局限于大脑某个区域的患者。
手术时，医生会在磁共振成像（MRI）和脑电图（EEG）的指导下，定位到癫痫病损组织，然后通过手术将其切除，以达到治疗癫痫的目的。
3. 神经调节手术神经调节手术也被称为神经刺激治疗。
该方法主要通过植入电极刺激大脑或神经，来抑制癫痫的发作。
这种方法通常适用于癫痫患者无法接受手术或手术治疗效果不理想的患者。
二、药物治疗药物治疗是癫痫治疗的重要方法之一，也是癫痫治疗的第一选择。
随着医疗技术的不断改善和新药的研发，癫痫药物治疗的效果和安全性也在不断提高。
目前，世界卫生组织推荐的抗癫痫药物共有20余种。
常用的药物包括以下几种：1. 苯妥类药物苯妥类药物是一种广泛使用的抗癫痫药物，其主要作用是增强神经元的抑制作用，从而减少神经元突触的放电。
常见的苯妥类药物包括苯妥英钠、卡马西平等。
2. 地西泮地西泮是一种类似于苯二氮卓的药物，主要作用是通过增强神经元的抑制作用来抑制癫痫发作。
它比苯二氮卓的起效时间更快，更容易控制短暂癫痫发作。
3. 丙戊酸钠丙戊酸钠是一种广泛使用的抗癫痫药物，对广泛性癫痫、小发作和癫痫持续状态效果明显。
立体定向放射外科治疗药物难治性癫痫
・
讲座 ・
立 体定 向放 射外 科 治 疗 药 物 难 治性 癫 痫
郭韬 郭非 （河北省人民医院功能神经外科 ， 河北 石家庄 ００５ ； ５０ １ 河北医科大学第二医院康复科 ， 石家庄 ０００ ） 河北 ５００
关键词 立体定向放射 ； 药物难治性癫痫 ； 靶 区； 定 位 ； 剂量
采 用 ｘ 刀 和 ＾刀 ， 疗 １ ｙ 治 一 １只局 部 药 物 所 致 癫 痫 猫 ， 果 ８只 结
实者 ； ③某些致痫灶广泛 的药物难治性癫 痫 ， 可试用 放射外科
破坏癫痫放 电传导通路 ， 减少癫痫发作的频率 。
四 、 区 的设 定 靶
药物难治性癫痫的 Ｓ Ｓ治疗 ， Ｒ 以消除癫痫 病灶 及阻断癫 痫放 电的扩散途径效果最佳。在致癫灶 的定位方 面主要考虑
ｅ ｃ ｏｎｅｈ ｏｒ Ｖ Ｅ ） ＭＥ ③ 解 剖影 像 学 检查 ， Ｔ ｌ ｔ ｅｃｐ ａ ｇ ｍ， Ｅ Ｇ 、 Ｇ； ｅｒ ｌ ａ Ｃ／ ＭＲ ， Ｇ； 功能影像 学检查 ，Ｅ 单 光子 发射 计算机 体层 ＩＭＥ ④ Ｐ Ｔ、
摄 影 （ｉｇ ｈｔ ｍ ｓ ｏ ｏ ｐ ｔ ｏ ｇａｈ ，Ｓ Ｅ Ｔ 。 ｓ ｌ ｐ ｏ ｎ ｅ ｉ ｉｎｃｍ ｕｅ ｔ ｒ ｐ ｙ Ｐ Ｃ ） ｎｅ ｏ ｓ ｄ ｍｏ
维普资讯
中华 神 经 外 科疾 病研 究杂 志 （ ｈｎＪＮ ｕｏｕｇＤｓＲ ｓ２ ｏ ；（ Ｃ ｉ ｅｒ ｒ ｉ ｅ）０ ８ ７ ２ ｓ
・
１３・ ８
文章 编 号 ：６ １ ２ ９ （０ ８ ０ １７ — ８７ ２０ ） ７—１３一 ２ ８ Ｏ
猫癫痫 发作停止 ， ３只猫仍 然发作 ， 同时他 们进行 了少量 临床 病 例的治疗 ， 也得到同样 的治疗结果 ， 并且脑 电图和脑 电地形 图也明显改善 ， 明立 体定 向放 射外 科治疗 可 以用 于药 物难 说 治性癫痫 。此后 ， 物难 治性癫痫 放射治疗 的报 道越来越 多 ， 药
2024难治性癫痫相关皮质发育畸形的病理研究及分类进展(全文)
2024难治性癫病相关皮质发育畸形的病理研究及分类进展（全文）摘要随着基因检测技术、神经影像学及神经电生理技术的迅猛发展，我们对皮质发育畸形的认识不断深入和更新，尤其是哺乳动物雷帕霉素靶蛋臼(m TOR)信号通路相关的基因突变在局灶性皮质发育不良(FCD)中被陆续发现。
同时，2011年国际抗癫病联盟(ILAE)发布的有关FCD的分类共识在诊断实践中遇到了问题和挑战。
因此，2022年ILAE根据分子遗传学10年来的进展，提出了FCD分类的更新版，主要在分类体系中增加了“白质病变”，还建议综合病理组织学、影像学及分子检测结果，进行多层次整合诊断，来实现可靠的、临床相关的和治疗性靶向的组织诊断。
正文癫病是—种常见而严重的神经系统疾病，多发生于儿童和青少年，目前已居神经科疾病的第2位。
随着外科手术切除治疗难治性癫病的进展，难治性癫病相关的病因病理类型也逐渐被明确，涉及脑皮质发育畸形(malformation of cortical development, MCD入瘢痕、肿瘤及炎症性病变等神经病理的多个方面。
其中，MCD在癫病病因分类中占有重要的位置，尤其是在儿童和青少年的病例中占比更高。
我们前期对难治性癫病手术切除标本队列进行的回顾性研究结果显示居第1位的是MCD（约占57.2%1 2017年德国的Blumcke等对25年间欧洲12个国家36个癫病中心9523例手术切除标本进行了回顾性研究，结果显示在15岁以下的儿童和青少年中，其病因病理学前3位分别为MCD（约占39.3%� 肿瘤（约占27.2%）及海马硬化（约占15.0%1—、MCD分类的进展及遇到的问题和挑战MCD是—组局灶性或弥漫性皮质结构异常的病变的总称。
包括局灶性皮层发育不良(focal cortical dysplasia, FCD入结节性硬化(tuberous sclerosis)及半侧巨脑回(hemimegalencephaly)等。
难治性颞叶癫痫手术预后及相关因素分析
酸血症组为 ７ ３ ． ３ ， 两组 疗效 比较差 异有显 著性 意义 （ Ｐ＜
表 １ 两组临床疗效 比较（ （ ％） ）
因此 高尿酸血症 可能是 Ｃ Ｏ 中毒迟发 性脑病 患者 预后 不 良 的危 险因素 ， Ｏ 中毒后 迟发性脑病患者血尿酸水平 与病 情 、 Ｃ
１ １ ６ ２［ ＝ ＝ Ｌ
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３ 年第 ２ ６ 卷第 ９ 期 朦 掌 理 论 与 骥 践
理， 计量单位用均数士标 准差 （ 士ｓ ） 表示 ， 计量 资料 比较采
用成组设计 的 ｔ 检验 ， 临床疗效 比较采用秩 和检验 ， Ｐ＜０ ． ０ ５ 为差异有显著性 。
２ 结 果 ’
的级联反应 ， 脑缺血缺 氧时 ， 毛细血 管 内皮 细胞 的黄 嘌呤氧
化酶增多 ， 次黄嘌呤和黄嘌呤在生成尿 酸的同时产生 了大量 的氧 自由基 ， 导致脑细胞 损伤 ， 也使 红细胞膜 上 的脂 质发 生 过氧化反应 ， 红细胞变形 能力 降低 ， 全血黏度增 高 ， 并破坏 了
ＡＴ Ｐ减少 ， 使钠 离子 内流 、 细胞水 肿 ， 加 速黄 嘌呤脱氢 酶或
（ Ｐ ＞０ ． ０ ５ ） ， 治疗后 ＭＭＳ Ｅ及 ＡＤ Ｌ评分差异有显著性 （ Ｐ＜ ０ ． ０ １ ） ， 血尿 酸正常组 ＭＭＳ Ｅ及 ＡＤ Ｌ评 分显著 高于 高血 尿 酸组（ Ｐ ＜Ｏ ． ０ ５ 或 Ｐ ＜Ｏ ． ０ １ ） ， 见表 ２ 。
［ ３ ］ 赵建国． 脑梗死 ［ ｉ Ｖ １ ３ ． 北京 ： 人 民卫生 出版社 ， ２ ０ ０ ６ ： ７ － １ １ ． 收 稿 日期 ２ Ｏ ｌ ３ ＿ ｏ ２ 一 Ｏ １
药物治疗难治性癫痫持续状态的进展
（ Ｅ Ｓ如安定 、 ＡＤ） 苯妥英钠 、 丙戊酸钠 、 巴 比妥等治疗 不能控 苯 制 的持续癫痫发作且超过 １ｈ的癫 痫状 态称为难 治性癫 痫持
续状态 （ｅ ａｔｙｓ ｔ ｐ ｅｆ ｕ ， Ｓ ） 。本文 对近几 年来 ｒｆｃｏ ａ ｓｅｉ ｐ ｃｓＲ Ｅ ｒ ｒ ｔｕ ｌ ｉ Ｒ Ｅ不同药物治疗 的作用机 制、 Ｓ 给药方法进行综述 。
度超过 １ ｍ ／ 则 可导致 癫痫 发作 ， ５ ｇＬ 需警惕 。 ｋ～ ・ ｇ 次 静脉推注 ， 一般 用量 ５～１ ｇ 次 ， ０ ｍ ／ 控制 癫痫 发作 ４ ２ 给 药方 ” 患儿初始剂量按体重 １ ／ ｇ ． —３ｍｇｋ 缓慢静 后 ， 以 ０ ０ ｇ・ ｇ ・ 的速度 应用 输液泵 持续静 脉泵 再 ．５ｍ ｋ ～ ｈ 入， 维持 ２ 【 。过快及较大剂量 ０５ｍ ｋ 一 ・ 时可 出 ４ｈ４ Ｊ ． ｇ・ ｇ ｈ
现呼 吸抑制 Ｊ 。 推， 然后 以 １ ３ ｇ・ ｇ ・ ｉ 持续静脉 滴注 ； ５～ ０ ｋ～ ｒｎ ａ 成人 患者 初始剂量为 ５ ０～１０— 静 脉推 注 ， ０ 吆 然后 以 １～ ／ ｉ ２ｍｇｍ ｎ静脉 滴注维持 ， 效 控 制 发 作 后 应 维 持 静 脉 滴 注 ２ ， 量 为 有 ４ｈ 剂 １００—１ ０ ｓ ｄ 然后逐渐 减量直 至停 药。７ ０ ０ｍ ／ ， ４ ０岁 以上 老年 人、 肝肾功能 障碍 时可 接 受正 常负 荷 量 ， 维持 量 为正 常 的 但 丙泊 酚（ 又名异丙酚 ） 是一种 独特 、 巴 比妥 非
３ 硫 喷妥钠
３ １ 作 用机 制 硫 喷妥钠属 于快速超短 效的静脉麻 醉药 ， ． 其 抗癫痫机制可 能是 硫喷 妥钠 与 Ｇ Ｂ Ａ Ａ受体 结合 ， 降低 Ｇ Ｂ ＡＡ 从受体的离解率 ．Ｊ Ｕ 。也有 学者认 为 ， “ 硫喷妥 钠可 直接 激活 Ｇ Ａ受体 ， 加 Ｇ Ｂ ＡＢ 增 Ａ Ａ与受 体 的结 合力 而发挥作 用 。此外 ，
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·综述·难治性癫痫的治疗进展孟曙庆张洪癫痫是神经系统的常见病，在人群中的发病率为0.6%～1.1%，其中60%～70%的患者在服用抗痫药物时仍会发作，导致一部分患者自行停止药物治疗[1]。
目前我国约600万以上的癫痫患者，每年新发癫痫患者65万～70万，大约25%为难治性癫痫。
虽然目前癫痫的诊疗取得了很大的进展，但难治性癫痫患者的数量却在日益增多。
广义难治性癫痫是指使用目前的抗癫痫药物（AEDs）规范治疗，不能终止其发作或已被临床证实是难治的癫痫及癫痫综合征。
国外对难治性癫痫的描述有不同的名称如“Chronic Epilepsy”，“Refractory Epilepsy”，“Intractable Epilepsy”，“Drug resistant Epilepsy”，“Drug non-responsive Epilepsy”，从不同角度反映了难治性癫痫具有慢性、顽固性、难处理性、药物抵抗性以及药物不敏感性的特征。
国外定义难治性癫痫通常是指经两种或两种以上不同的AEDs治疗，患者无满意效果，癫痫的发作仍不能缓解[2]。
国内提出的难治性癫痫诊断纳入标准，要求同时满足以下的患者可优先考虑为难治性癫痫[3]：应用适当的AEDs正规治疗且药物浓度在有效范围内；频繁的癫痫发作每月至少4次以上；观察2年以上癫痫发作仍不能控制且影响患者生活质量；除外颅内占位及进行性中枢神经系统疾病。
早期识别早期诊断难治性癫痫是合理选择治疗方法和改善患者预后的关键。
2009年国际抗癫痫联盟（ILAE）制定了难治性癫痫的统一方案。
该方案首先将抗癫痫治疗效果分为以下3类：“发作缓解”指在治疗观察期间内，无发作的持续时间至少是治疗前最长发作间隔时间的3倍或者1年（取决于两者之间哪个更长）；“治疗失败”指经过合理治疗后未达到以上发作缓解的标准，包括在1年内发作类型改变；“结果不明”指无发作的持续时间达到治疗前最长发作间隔时间的3倍但短于1年。
在以上治疗效果分类的基础上，结合使用AEDs数量这一要素，将癫痫对AEDs治疗的反应性分为“药物有效性”、“药物抵抗性”和“药物反应性不明”。
因此，提出了“药物抵抗性癫痫”的确切定义是：根据癫痫发作类型，合理选择并正确使用至少2种耐受性好的AEDs单用或联合使用进行治疗后，患者无发作的持续时间未达到治疗前最长发作间隔时间的3倍或者1年（取决于两者之间哪个更长）[2]。
癫痫领域研究的不断深入和多种新型AEDs的开发应用，明显改善难治性癫痫的诊断及治疗现状，本文就近年来有关难治性癫痫的治疗文献进行总结。
一、抗痫药物治疗癫痫的典型特征是没有任何明确原因大脑中的神经元的异DOI:10.3877/cma.j.issn.1674-0785.2013.15.077作者单位：430071 武汉大学中南医院神经科通讯作者：张洪，Email:zhangh9@ 常活动引起的反复痫性发作。
目前AEDs治疗可以使大多数癫痫患者的症状得到有效控制。
一般来说，大约50%的患者在初始单药治疗时达到缓解发作，15%～25%的患者可通过改变或添加AEDs治疗使发作缓解，而20%～30%的患者将不能达到满意的发作缓解。
目前国内应用较多的联合用药方式有丙戊酸钠＋拉莫三嗪、丙戊酸钠＋托吡酯、丙戊酸钠＋卡马西平、拉莫三嗪＋托吡酯等；一般主张两种AEDs联用，最多不要超过三种AEDs联合。
在过去的十多年中，一些安全性更好的新型AEDs被引入市场，更好地控制了癫痫的发作，特别是对那些难治性癫痫患者。
因此，现在认为添加新的AEDs是治疗难治性癫痫的有效方法[4]。
新型抗痫药物作用机制包括以下几个方面：降低兴奋性氨基酸及其受体的功能，降低神经细胞的兴奋性的药物如托吡酯等；增强γ-氨基丁酸及其受体的功能，加强中枢抑制功能的药物如托吡酯和加巴喷丁等；作用于离子通道发挥作用，其中抑制电压门控性钠离子通道的药物如托吡酯、拉莫三嗪、唑尼酰胺和Carisbamate；钙离子通道阻滞剂如托吡酯、唑尼酰胺和普瑞巴林等；选择性结合突触囊泡蛋白SV2A 类药物如左乙拉西坦和布瓦西坦片等；抑制糖酵解类药物如2-脱氧-d-葡萄糖等。
1. 托吡酯：是一种新型广谱抗癫痫药，其化学结构与其他AEDs完全不同，为毗哺果糖氨基磺酸酯。
最近的研究发现，托吡酯对1～24个月难治性癫痫部分性发作的婴儿有效，且安全性好[5]。
回顾性分析[6]托吡酯对35名成年难治性癫痫发作持续状态患者的研究发现，启动使用托吡酯、没有额外的AEDs 并停止连续静脉麻醉药，在第1天难治性癫痫发作持续状态累计停止患者为4/35（11%），第2天为10/35（29%），在第3天为14/35（40%）。
结果提示托吡酯是难治性癫痫发作持续状态的添加治疗，没有明显的副作用或并发症。
2. 左乙拉西坦（Levetiracetam）：为吡咯烷类似物，选择性地结合突触囊泡蛋白SV2A，参与囊泡的聚合与胞吐作用，从而调节神经递质释放而发挥抗癫痫作用。
左乙拉西坦是一种新型的AEDs，已获得批准在儿童中使用。
一个多中心观察性回顾性研究[7]报道了左乙拉西坦在200例难治性癫痫儿童中使用情况，纳入研究的儿童年龄范围为0.3～19岁（平均9岁），发病年龄中位数为3年（范围0～13年），其结果显示左乙拉西坦的耐受性良好，1年的保留率为49%，无严重不良事件，只有24%的患者有相关的不良事件报告（主要是情绪或行为上的变化）。
患者持续服药达2个月、6个月和12个月后有明显好转（癫痫发作减少＞50%）的比率分别为60%、40%和32%，其中包括癫痫发作消失的比例分别为14%、14%和5%。
其结果证实左乙拉西坦治疗儿童难治性癫痫的疗效和耐受性较好，尤其是在12个月内表现出良好的疗效和保留率。
另一项研究[8]也评价了左乙拉西坦在儿童难治性癫痫的治疗的疗效和耐受性。
共有102例难治性癫痫儿童[男56例，女46例，平均年龄（96±31.15）个月]被纳入研究。
均接受左乙拉西坦作为添加治疗并观察癫痫发作频率的变化及不良事件，在随访治疗至少6个月后结果显示：102例患者中有46例（45.1%）癫痫发作频率减少超过50%，有16例患者（15.6%）癫痫发作消失。
在部分性发作中，左乙拉西坦减少发作频率超过50%的比例占58.3%，在原发性全身性癫痫发作比例为32%，在部分性和全身性癫痫发作的比例为17.6%。
以上结果均证实左乙拉西坦作为添加治疗可减少各类型癫痫的发作频率，其中似乎对部分性发作最有效；且对儿童有很好的耐受性。
3. 唑尼沙胺（Zonisamide）：是通过阻滞电压依赖性钠通道、T型钙离子通道和羟自由基清除活动起到抗氧化作用发挥抗癫痫作用。
有一项[9]探讨唑尼沙胺在儿童难治性癫痫辅助治疗的疗效和安全性的研究，回顾性分析了163例顽固性癫痫患儿（男107例，女56例）。
患者每月癫痫发作超过4次，且联合应用2种以上药物，予以唑尼沙胺治疗后随访至少6个月结果显示：163例患者中79例（48.5%）的发作频率减少超过50%，25例（15.3%）无癫痫发作。
在儿童部分性发作类型的患者中，癫痫发作减少大于50%的比率为40.5%（17/42）；在全面性癫痫发作的患儿中，癫痫发作减少大于50%占51.2%（62/121）。
其中有36例患者主要表现为肌阵挛性发作，20例（55.6%）的患者的发作减少50%以上，9例（25%）患者无癫痫发作。
平均药物维持剂量8.2 mg·kg-1·d-1（范围5.0～16.0 mg·kg-1·d-1）。
有15例患儿（9.2%）出现不良事件记录，主要包括嗜睡（8例）、疲劳、厌食，但均较短暂。
其结果提示唑尼沙胺辅助治疗各种儿童难治性癫痫是有效和安全的。
4. 普瑞巴林（Pregabalin）：是一种新型AEDs，作用于突触前钙离子通道，调节神经递质的释放。
一项[10]前瞻性、开放性、附加试验共纳入了重度耐药癫痫患儿19例，其年龄范围为4～15岁。
其中大多数（74%）每天均有发作且多药治疗无效，有58%的患者癫痫发作症状明显，74%的患者伴有相关的认知功能障碍。
普瑞巴林剂量保持在150～300 mg/d。
结果1例患者的癫痫无发作，7例患者的癫痫发作减少＞50%。
在普瑞巴林治疗后，每日发作的儿童百分比从74%减少到37%。
6例患者出现副作用，主要表现为明显的嗜睡、头晕、体重增加或行为改变。
5例患者因缺乏疗效而撤药。
研究结果提示普瑞巴林是治疗儿童难治性癫痫的有益补充。
5. 布瓦西坦（Brivaracetam）：是一个新型高亲和力的突触囊泡蛋白2A配体，抑制神经元电压依赖性钠通道，用于治疗难治性癫痫部分性发作。
一项[11]探索性随机双盲平行组安慰剂对照Ⅱb期试验曾共纳入208例患者，最终有197例完成研究。
所纳入的癫痫患者年龄范围为16～65岁，均在过去4周接受1～2种AEDs治疗但仍有4次以上部分性发作。
研究发现，与安慰剂相比，在为期10周的治疗后，布瓦西坦片50 mg/d和150 mg/d均对患者有明显疗效。
在服用布瓦西坦片50 mg/d的患者中，9例难治性癫痫部分性发作患者无癫痫发作；而服用布瓦西坦片150 mg/d的患者中，3例难治性癫痫部分性发作患者无癫痫发作。
布瓦西坦的主要不良事件发生与安慰剂组的发生率相似，均为轻度至中度的疲劳、头痛、鼻咽炎、恶心、嗜睡和头晕。
无患者因不良事件而中断治疗。
结果表明布瓦西坦片辅助治疗年龄为16～65岁的难治性癫痫部分性发作患者有效且耐受性良好。
6. carisbamate：是一种新的抗惊厥类药物，其作用机制是抑制电压门控性钠通道和电压激活性钙通道。
通过培养的海马神经元观察carisbamate（RWJ 333369）对自发反复痫样放电的发展及其神经保护作用的影响[12]。
该模型利用低镁3 h来模拟癫痫持续状态。
结果显示carisbamate可预防痫样放电的发生，表现为carisbamate治疗神经元痫样放电的频率和持续时间显著减少。
当用苯妥英钠和苯巴比妥替代carisbamate时，无法阻止神经元痫样放电的发生和发展。
实验结果说明carisbamate在体外可防止痫样放电的产生和发展，为防止脑损伤后的癫痫样放电的发生提供一个新的治疗途径。
有一项[13]为期14周评估carisbamate 800 mg/d和1200 mg/d对部分性癫痫发作患者辅助治疗的疗效的双盲的研究共纳入了547例患者，434例患者（79%）完成了研究。
结果显示在减少癫痫部分性发作中位数百分比方面，联合carisbamate剂量组与安慰剂组无显著差异。
联合carisbamate组有较多的不良事件如头晕。