难治性癫痫持续状态的危险因素和发病机制
癫痫的病因及治疗现状
癫痫的病因及治疗现状癫痫是一种常见的神经系统疾病，其主要特征是反复发作性的全身或局限性肌肉痉挛，有时还伴随着意识丧失或行为异常等症状。
大多数患者的发病年龄在20岁以下，由于其病因复杂，治疗难度较大，对患者身心健康造成了不小的影响。
本文将探讨癫痫的病因及治疗现状。
一、病因癫痫的病因是多种原因综合作用的结果，包括遗传、脑部异常结构或损伤、化学物质或药物中毒、感染、缺氧、电解质紊乱等因素。
其中，遗传因素在癫痫病因中占据了重要地位。
据研究表明，癫痫患者的家庭中有癫痫历史者比正常人群高出3~4倍，同卵双生子的癫痫发病率也比异卵双生子更高。
此外，一些特定基因突变与某些癫痫类型有关。
二、分类根据发作部位和性质可将癫痫分为部分性癫痫和全面性癫痫。
部分性癫痫，即为发作在大脑的一部分，主要表现为肌肉痉挛、双下肢或半身不随意或意识丧失等症状。
全面性癫痫，即为发生脑部不同区域同时发作，最常见的就是Grand Mal，表现为全身强直-阵挛痉挛以及意识丧失。
三、治疗癫痫的治疗主要包括药物治疗、手术治疗和非药物治疗。
药物治疗是目前最常见的治疗方式，常用的抗癫痫药物包括苯妥英、卡马西平、丙戊酸等，瞬时抗癫痫药物主要有利多卡因。
这些药物可以通过控制神经系统的兴奋水平来降低癫痫发作的频率和强度。
但是，由于每种药物的适应症及生理作用不同，所以需要根据病情进行选择。
手术治疗主要适用于药物治疗无效的患者。
手术治疗包括溶栓、创伤性脑损伤、颅内或脑部肿瘤、大型脑囊肿等手术，这些手术可以切除或减轻引起癫痫的原因，从根本上解决癫痫问题。
非药物治疗主要包括按摩疗法、针灸、气功、瑜伽等。
这些治疗方式主要通过刺激或调节神经系统来起到控制发作的作用，虽然非药物治疗方式的有效性仍需进一步的研究和实践，但它依然为那些无法耐受抗癫痫药物的患者提供了另一种治疗选择。
总之，癫痫是一种需要长期持续的治疗疾病，它的治疗需要多学科的协同配合。
虽然现代医学在癫痫治疗上取得了很大进步，但是对于某些难治性癫痫患者而言，仍需求助于其他方面的治疗手段，比如心理治疗和健康生活方式等。
癫痫发病机制
A当前最流行的看法认为其发病体制是大脑神经元过分放电而惹起．最近几年来癫痫发病体制研究遇到宽泛重视，并获得必定进展．现综述以下．1 电解质与癫痫1．1 钙离子；实验研究发现癫病发生前或发生中细胞外离子浓度变化最显然的是钙离子降低．钾离子高升．学者们认为这类细胞外钙离子的减少是因为突出后钙离子被摄入，钙离子内流所致，所以钙离子内流在癫痫发生中起侧重要的作用。
1．2 钠离子：研究表示．伴热性惊厥的浑身性癫痫与电压依靠性钠通道基因 SCNIA和 SCNIB 的突变有关。
不论是钠通道活性增添仍是降低，均可导魏伴热性惊厥的浑身性瘴痛的发生。
1．3 氯离子：检查研究表示 CLcN2 基因的突变所惹起的氧离子通道功能改变与少儿失神癫痛、青少年失神癜瘸’青少年肌阵挛性癫痈和觉悟期浑身强直阵挛发生性癫痫有关．2 神经递质与癫痫2．1 谷氩酸受体：实验研究中发现．在动物模型中使用谷氨酸能激动剂。
可惹起癫痫的发作．在癫痫病人皮质内，跟着搬痫活动的发生，有谷氨酸的显然增添。
谷氨酸受体可分为离子型和代谢型两大类。
2．1．1 离子型谷氪酸受体 (iGluRs)：iGluRs 主要包含 N 一甲基一 D 门冬氨酸 (NMDA)、n 一氨基羟甲基恶唑丙酸 (AMPA)和海人酸 (KA)受体，此中 NMDA 受体可分为 7 种亚型 (NR]，NR2A～D．NR3)，近期研究发此刻电刺激和匹罗卡平致癫模型中，分别阻断 NR2A 和 NR2B亚单位均能显然减少癫痫连续状态惹起的神经元细胞死亡．2．1．2 代谢型谷氨酸受体 (mGluRs)：当前 mGluRs 对癫瘸的作用和扩散有重要作用体制尚无定论。
2．2GABA受体：实验研究发现， GABA受体参加了癫痫的发生和发展．中枢神经系统 GABA含鼍降低是神经细胞过分喜悦、引诱同步放电，致使癫痫发生的重要原由之一。
GABA 受体包含 GABAa、GABAb、 GABAc三型， GABAe受体与癫痫的关系当前还没有知．2．2．1GABAa 受体：多项研究均证明喜悦 GABAa 受体能克制癜痫发生，而克制 GABAa 受体则会引发癫痫。
癫痫是什么原因引起的
癫痫是什么原因引起的癫痫是一种常见的神经系统疾病，给患者的生活带来了很大的困扰。
要了解癫痫，首先得弄清楚它产生的原因。
遗传因素在癫痫的发病中起着重要作用。
如果家族中有癫痫患者，那么其亲属患病的风险相对较高。
这可能是由于某些基因突变导致神经细胞的兴奋性和稳定性出现异常，从而容易引发癫痫发作。
脑部损伤是引发癫痫的另一个常见原因。
比如，头部受到严重的外伤，像车祸、跌倒导致的颅脑损伤，可能会破坏大脑的正常结构和功能。
脑肿瘤也是一个重要因素，肿瘤的生长可能压迫周围的脑组织，影响神经细胞的正常活动，进而导致癫痫发作。
脑部感染，像是脑炎、脑膜炎等，炎症会损害脑细胞，增加癫痫发作的可能性。
脑部血管问题也与癫痫密切相关。
脑梗死、脑出血等脑血管疾病会造成脑部缺血、缺氧，损伤脑组织，从而引发癫痫。
还有一些先天性的脑部发育异常也会导致癫痫。
比如先天性脑积水、无脑回畸形等，这些异常使得大脑的正常功能无法正常实现，增加了癫痫发作的风险。
新陈代谢紊乱也是癫痫的一个诱因。
例如低血糖、低血钙、低血钠等情况，会影响神经细胞的功能，导致神经细胞的兴奋性异常，从而引发癫痫。
某些系统性疾病也可能引起癫痫。
例如系统性红斑狼疮、甲状旁腺功能减退等自身免疫性疾病，它们会通过影响神经系统的正常功能，间接导致癫痫发作。
中毒也是不可忽视的一个因素。
比如铅、汞等重金属中毒，酒精、药物中毒等，都可能对大脑造成损害，引发癫痫。
除此之外，睡眠不足、过度劳累、精神压力过大、强烈的情绪波动，如极度的愤怒、悲伤、恐惧等，都有可能诱发癫痫发作。
总之，癫痫的发病原因是多种多样的，而且往往不是单一因素造成的，而是多种因素相互作用的结果。
了解这些原因，对于癫痫的预防、诊断和治疗都具有重要的意义。
对于有遗传倾向的人群，进行遗传咨询和基因检测，可以提前了解风险并采取相应的预防措施。
在日常生活中，注意保护头部，避免脑部受伤；保持健康的生活方式，避免过度劳累和情绪波动，均衡饮食，预防中毒等，都有助于降低癫痫的发病风险。
癫痫
一、概念癫痫是由不同病因导致脑部神经元高度同步化异常放电所引起的，以短暂性中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病，是发作性意识丧失的常见原因。
因异常放电神经元的位置和异常放电波的范围不同，病人可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍。
每次发作或每种发作的过程称为癫痫发作。
二、病因与发病机制1、病因按病因是否明确分为：（1）特发性癫痫：又称原发性癫痫。
病因不明，未发现脑部存在足以引起癫痫发作的结构性损伤或功能异常、与遗传因素密切相关。
多在儿童或青年期首次发病，药物治疗效果较好。
（2）症状性癫痫：又称继发性癫痫。
由各种明确的中枢神经系统结构损伤或功能异常引起，如颅脑损伤、脑炎和脑膜炎、脑血管病、脑外伤、脑肿瘤、脑寄生虫病、蛛网播下腔出血等脑部损害或尿毒症、肝性脑病、大出血、阿-斯综合征、CO中毒等全身疾病。
各年龄段均可发病，药物治疗效果差。
（3）隐源性癫痫：病因不明。
临床表现提示为症状性癫痫，但目前的检查手段未能发现明确的病因。
2、发病机制无论是何种原因引起的癫痫，其电生理改变是一致的，即发作时大脑神经元出现异常的、过度的同步性放电。
其原因为兴奋过程的过剩抑制过程的衰减和（或）神经膜本身的变化。
脑内最主要的兴奋性递质为谷氨酸和天门冬氨酸，其作用是使钠离子和钙离子进入神经元，发作前病灶中这两种递质显著增加。
不同类型癫痫的发作机制可能与异常放电的传播有关：异常放电被局限于某一脑区，表现为局灶性发作；异常放电波及双侧脑部，则出现全面性癫痫；异常放电在边缘系统扩散，引起复杂部分性发作；异常放电传至丘脑神经元被抑制，则出现失神发作。
3、影响癫痫发作的因素（1）年龄：特发性癫痫与年龄密切相关。
婴儿痉挛症在1岁内起病，6～7岁为儿童失神发作的发病高峰，肌阵挛发作在青春期前后起病。
各年龄段癫痫的病因也不同。
（2）遗传因素：在特发性和症状性癫痫的近亲中，癫痫的患病率分别为1％～6％和1.5％，高于普通人群。
癫痫持续状态名词解释
癫痫持续状态名词解释癫痫持续状态是一种癫痫发作状态，持续时间较长，病人往往不能自行停止发作。
其特点是发作频繁、时间长，并伴有意识障碍。
在癫痫患者中，大约有3-5%的人会经历癫痫持续状态。
癫痫持续状态可以分为两种类型：非结构性癫痫持续状态和结构性癫痫持续状态。
非结构性癫痫持续状态是指没有明确的病因和损伤性病变导致的状态，而结构性癫痫持续状态则是由于脑损伤、肿瘤或脑出血等结构性病变引起的状态。
癫痫持续状态的发作特点是:1. 连续发作：癫痫持续状态的发作是连续不断的，没有明显的停顿时间。
2. 持续时间较长：一般来说，癫痫持续状态的发作时间会超过30分钟，甚至可以持续数小时甚至数天。
3. 意识障碍：癫痫持续状态往往伴有意识障碍，患者在发作期间会出现意识模糊、混乱、昏迷等症状。
4. 癫痫痉挛：在癫痫持续状态中，患者往往会出现全身或局部性的癫痫痉挛，如肢体抽搐、口吐白沫等。
癫痫持续状态是一种严重的疾病，如果不及时治疗，可能会导致严重的后果，甚至危及生命。
治疗癫痫持续状态的方法包括以下几个方面：1. 给予适量的镇静剂：镇静剂可以帮助减少癫痫发作的频率和强度，同时也可以缓解意识障碍和痉挛等症状。
2. 使用抗癫痫药物：抗癫痫药物可以帮助减轻癫痫发作的频率和持续时间，同时也可以减少癫痫持续状态的风险。
3. 找出病因并进行治疗：对于结构性癫痫持续状态，必须找出导致其发作的病因，如脑损伤、肿瘤等，并进行相应的治疗。
4. 收紧护理：在癫痫持续状态发作期间，患者需要接受密切的监测和护理，以防止出现并发症。
总之，癫痫持续状态是癫痫发作的一种严重形式，需要及时的治疗和护理。
对于患者来说，日常生活中的合理调理和规律的用药也很重要，可以帮助减少癫痫发作的次数和持续时间。
同时也需要尽早明确病因，以便进行有针对性的治疗。
癫痫为什么会让人猝死 该怎么办
癫痫为什么会让人猝死该怎么办简介癫痫是一种常见的神经系统疾病，患者在发作时会出现不同程度的意识丧失、肌肉抽搐等症状。
在部分情况下，癫痫发作会导致猝死，给患者和家人带来极大的恐惧和困扰。
本文将探讨癫痫为什么会让人猝死以及应该如何应对这一问题。
癫痫相关知识癫痫是一种神经系统疾病，主要特征是反复发作的癫痫性发作。
这种疾病可以影响任何年龄段的人，但在儿童和老年人中更为常见。
癫痫发作的症状有很多种，包括意识丧失、肌肉抽搐、感觉异常等。
癫痫为什么会导致猝死癫痫发作导致猝死的机制目前尚不完全清楚，但有一些可能的原因可以解释这种现象。
其中一个可能的原因是癫痫发作时出现的呼吸暂停或呼吸困难。
因为癫痫发作会影响大脑的功能，包括控制呼吸的中枢，所以在严重的发作中会出现呼吸困难，最终导致缺氧和猝死。
另一个可能的原因是癫痫发作时出现的心脏问题。
有研究表明，癫痫患者在发作期间可能出现心律不齐或心脏停跳等情况，这些问题会影响心脏的正常工作，最终导致心脏骤停和猝死。
此外，癫痫发作时可能引发其他严重的并发症，如脑血管意外、抑郁症等，这些并发症也可能导致猝死。
如何预防癫痫猝死合适的治疗癫痫患者在发作时往往会受到不同程度的影响，严重的发作可能导致猝死。
因此，对于癫痫患者来说，接受合适的治疗非常重要。
医生会根据患者的具体情况，制定合适的治疗方案，可能包括药物治疗、手术治疗等。
定期复诊癫痫患者在接受治疗期间应定期复诊，及时调整治疗方案。
医生会根据患者的情况评估疗效，调整药物剂量或种类，以确保病情得到有效控制，减少发作的风险。
避免致病因素一些因素可能诱发癫痫发作，如过度疲劳、饮酒、药物滥用等。
癫痫患者应尽量避免这些致病因素，减少发作的可能性。
总结癫痫发作导致猝死是一种严重的并发症，给患者和家人带来极大的恐惧和困扰。
了解癫痫为什么会导致猝死以及如何预防这一问题对于患者的健康至关重要。
综上所述，癫痫患者应接受合适的治疗，定期复诊，避免致病因素，以降低猝死的风险。
癫痫持续状态的诊断与治疗详解
癫痫持续状态的定义
• 凡一次癫痫发作持续30分钟以上，或反复发作 而间歇期意识不能恢复超过30分钟者，均称为 癫痫持续状态（status epilepticus,SE)。然而 最新的研究表明，如果痫性发作持续时间超过 5分钟，几乎不可能自行缓解，因此如果以急 诊治疗为目的，痫性发作持续的时间窗限应从 30分钟逐渐缩短至5分钟的适合临床应用的操 作性定义，更能体现早期止惊处理的重要性。
惊厥的概念及与癫痫的区别
• 惊厥（convulsion)是痫性 发作的常见形式，主要表现 为强直或阵挛等骨骼肌运动 性发作，常伴意识障碍。惊 厥及其他形式的痫性发作可 在小儿许多急性疾病过程中 出现，它们因急性原发病而 出现，又随原发病结束而消 失，因而此类惊厥不能诊断 为癫痫。只有慢性的反复性 发作才能诊断为癫痫。
癫痫持续状态的流行病学
• 有人调查儿童癫痫患儿，发现16%~24%的癫痫患 儿曾出现过癫痫持续状态。Hauser报告在1岁以 前起病的癫痫患儿70%都曾经经历癫痫持续状态； 5岁前诊断的癫痫患儿，20%以上都有过癫痫持续 状态。Shinnar调查了一个儿童起病的癫痫群体， 发现1/3患者起病30年内有过癫痫持续状态。 Richwond调查发现，1岁以下和60时以上癫痫持 续状态发病率最高，特别是小于1岁的小儿，发生 率与复发率最高。小儿癫痫持续状态37%发生在1 岁以内，73%发生在3岁以内，85%发生在5岁以 内。有人报道癫痫持续状态的复发率是10.8%， 而其中38%是小于4岁的患儿。
体格检查
• 对癫痫持续状态患儿查体比较困难，必须在抢救时 同时进行，发作期应注意生命体征、瞳孔改变及有 无外伤等，以便及时给予处理。眼底检查也很重要， 若眼底出血，提示颅内出血的可能；若有视乳头水 肿为颅高压增高的表现，提示严重的脑损伤或感染。 神经反射不对称、发作时的局限性动作常提示脑的 局限性损害或结构异常。若患儿意识清楚，可提示 部分性发作或癔症的可能；若患儿意识朦胧，应考 虑到失神持续状态、复杂部分性发作持续状态、 Lennox-Gastaut综合征发作持续状态等。
癫痫指南(2024)
癫痫对患者的生活质量和身心健康造成严重影响。长期反复发作可导致认知功能下降、心理障 碍、社会适应能力减退等问题。此外，癫痫持续状态还可导致窒息、脑水肿等严重并发症，甚 至危及生命。
2024/1/29
5
临床表现与分型
2024/1/29
临床表现
癫痫的临床表现多样，包括意识障碍、运动障碍、感觉异常 、精神异常等。发作形式可分为部分性发作和全面性发作两 大类，其中部分性发作又分为单纯部分性发作和复杂部分性 发作。
影像学检查及其他辅助检查
01 神经影像学检查
如头颅CT、MRI等，可以排除结构性病变，如肿 瘤、血管畸形等。
02 实验室检查
如血液检查、脑脊液检查等，有助于排除其他潜 在疾病。
03 其他辅助检查
如神经心理学评估、遗传学检测等，可为癫痫的 诊断和治疗提供更多信息。
2024/1/29
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03
治疗原则与方法
社会资源
整合社会资源，为患者提供医疗 、教育、就业等方面的支持和帮
助。
2024/1/29
政策支持
推动政府制定相关政策，保障癫痫 患者的合法权益，如教育、就业、 保险等。
宣传教育
加强癫痫知识的宣传教育，提高公 众对癫痫的认识和理解，减少歧视 和偏见。
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并发症预防与处理
2024/1/29
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常见并发症类型及危险因素分析
尽管有多种抗癫痫药物可供选择，但 仍有部分患者对药物治疗反应不佳， 会对癫痫的认知度不足，导致患者 在教育、就业等方面受到歧视，生活 质量下降。
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未来发展趋势预测
精准医疗
随着基因测序技术的发展，未来有望 实现癫痫的精准诊断和治疗，提高治
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难治性癫痫持续状态的危险因素和发病机制
一、危险因素
1.癫痫持续状态的类型 相对于惊厥性癫痫持续状态，非惊厥性癫痫持续状态更容易发展成
为难治性癫痫持续状态。如在VACS的报道中.明显和隐性癫痫持续状态中难治性癫痫持续状态的
发生率分别为38%和82%。在Mayer( 2002)等的研究中，全身惊厥性癫痫持续状态和非惊厥性癫
痫持续状态中难治性癫痫持续状态的发病率分别为26%和88%，多因素分析还表明非惊厥性癫痫
持续状态和部分运动性癫痫持续状态起病是难治性癫痫持续状态的独立危险因素。
2癫痫持续状态持续时间 对照研究表明，相比于反复发作性癫痫持续状态(recur-rent SE)
而言，难治性癫痫持续状态更易发生于长时间的癫痫持续状态患者中。
3.病因 病因在难治性癫痫持续状态形成中起着重要作用，流行病学调查显示难治性癫痫
持续状态的常见病因为中枢神经系统感染、卒中和代谢障碍。此外还有大脑发育琦形、腊斯默
森脑炎，免疫性疾病如系统性红斑狼疮、Kufs病、线粒体脑肌病、周期性卒中、肿溜和副肿瘤
综合征、基因和遗传因家如线粒体DNA突变等。多因素分析显示中枢神经系统感染、代谢性脑病
和缺氧是难治性癫痫持续状态最常见的危险因素。
4.开始治疗的时间对儿童的研究表明，在癫痫发作30分钟后开始治疗，癫痫的控制率将明
显下降;在成人起病后30分钟内和2小时后开始治疗的有效率分别为80%和40%。
Agan(.2009 )等对难治性癫痫持续状态的预侧因素进行研究，单变量分析显示年龄、女性、
癫痫持续状态的类型、癫痫持续状态的持续时和急性病因所引起的癫痫持续状态都与难治性癫
痫持续状态有关，但脑电图形式除外。多因素分析时，只有女性和急性病因是难治性癫痫持续
状态独立的预侧因索。Lambrechtsen ( 2008 )等进行单变最分析显示难治性癫痫持续状态的危
险因素包括家族史、高的癫痫发作频率的评分、抗癫痫药物维持治疗的数量、非惊厥性癫痫持
续状态以及部分惊厥或电惊厥(electrical seirure )状态。
二、发病机制
临床上癫痫发作通常是短暂和自限性的，与体内存在的发作终止神经元抑制机制有关，包
括GABA的抑制效应、(本文转自www.dxb333.com)钙离子依赖的钾离子电流、镁离子对NMDA通道
的阻断等。当这种内源性发作终止机制损害或功能障碍时，即形成癫痫持续状态。此外，癫痫
活动的传播需要通过兴奋性神经递质谷氨酸作用的NMDA受体的活化。
难治性癫痫持续状态的发生可能与下列因素有关;GABA受体结构的改变和苯二氮草类有效
性的丢失，过量的谷氮酸兴奋，以及耐药基因的激活，此外还有GABA类抑制受体介导的神经递
质的缺乏和NMDA类兴奋性受体介导的递质过最参与。动物模型提示对苯二氮草类和巴比妥类耐
药者与长时间的癫痫活动改变了GAGA,型受体的结构和功能有关。另外，谷氨酸的过量释放与激
活突触后NMDA受体和受体介导的钙离子内流.从而导致级联反应和细胞死亡也有关系。另外，既
往认为癫痫持续状态诱导的药物运载体如P-糖蛋白的过度表达.可能与耐药有关，但是.最近有
实验证明P-糖蛋白在耐药性癫痫持续状态中并没有发挥重要作用。
抑制性/兴奋性通路的改变对癫痫持续状态的药物治疗有重要的意义。目前推荐使用的一线
药物如苯二氮革类是通过GABA型受体起作用，对长时间癫痫持续状态的效果下降.而对难治性嫩
痛持续状态起效的药物如丙泊酚是通过不同子苯二氮草类和巴比妥类的结合位点起效，异氛烷
是增强对突触后GABA,受体介导的离子内流的抑制有关，并对丘脑皮层通路有效。