原发性肝淀粉样变性1例临床分析

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以黄疸为特征的原发性肝淀粉样变性1例报告

２９８．
克隆蛋白阳性。影像学检查无特异性改变，最常见的表现为肝脏弥漫性增大，ＣＴ平扫淀粉样物质沉积部位表现为灶性低密度改变。淀粉样变在超微形态结构上均可被刚果红染色，均匀的纤维蛋白样物质在偏振光镜下呈苹果绿色双折射现象Ｊ。
［４］ＨＵＹＬ，ＰＡＮＹ，ＸＩＮＧＪ，ｅｔａ１．Ｃｌｉｎｉｃａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｈｅｐａｔｉｃａｍｙｌｏｉｄｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ［Ｊ］ＪＣｌｉｎＨｅｐａｔｏｌ，２０１０，
８．５—１４个月，多数患者死于心功能衰竭或功能衰竭，因
此本病的早期诊断至关重要。
ｆｉｎｄｉｎｇｓ［Ｊ］ＥｕｒＪＲａｄｉｏｌ，２００２，４１（３）：２３７－２４１
９４４
临床肝胆病杂志第２９卷第１２期２０１３年１２月Ｊｃ ¨ ｎＨｅｐａｔｏＩ，Ｖｏ１．２９Ｎｏ．１２，Ｄｅｃ．２０１３
织检查后并发出血，当即给予红细胞悬液、止血药物、补液等治
ｓｅｃｔｉｏｎａｌｉｍａｇｉａｅｏｆａｍｙｏｉｄｏｓｉｓ：ａｎｏｒｇａｎｓｙｓｔｅｍ —ｂａｓｅｄ
本例患者以黄疸为特征，伴有纳差、体重下降、肝脏增大。

肝淀粉样变1例报道ppt课件

临床诊断
肝脏穿刺病理检查
轻链检测
原发性系统性淀粉样变AL型
肝、肾受累
治疗方案
硼替佐米
沙利度胺
地塞米松
VTD化疗
随访
随访
2014-02-09 2015-04-05 2015-06-29
随访
随访
治疗体会
病毒性
感染性细菌性肝大的原因非感染性代谢障碍性
肝硬化、肝占位
中毒性
淀粉样物质可沉积于局部或全身, 主要累及心、肝、肾、脾、胃肠、肌肉及皮肤等组织
淀粉样变
继发性（AA型）
主要病因为结缔组织病、肿瘤或结核等慢性感染, 淀粉样蛋白前体为淀粉样物质
原发性（AL型）
淀粉样物质为免疫球蛋白的轻链, 主要累及肝、脾和肾脏；临床表现复杂多样且无特异性, 常常被延误诊断
原发性肝淀粉样变1例报告
并文献回顾
I
病例介绍
目录
II
文献回顾
病例介绍
病例介绍
病史
1
患者
主诉
赵××，女性，53岁，农民腹胀伴右上腹隐痛20天入院
缘于20天前无明显诱因出现右上腹隐痛，伴有腹胀，间断发作，与进食及体位无关，伴有鼻衄，病程中偶有咳嗽，体重减轻约8kg
2
3 现病史
病史
4 5
既往史婚育史
6年前因“子宫肌瘤”行手术治疗，1年前因“脾破裂”于我院肝胆胰外科行“脾切除术”
已婚，育有1子，体健
6 家族史否认特殊疾病家族史
体格检查
体温：36.5℃，脉搏：90次/分，呼吸：18次/分，血压：90/70mmHg；一般状态差，心肺查体未见明显异常；右上腹局部膨隆，腹部正中可见一长约10cm纵行手术瘢痕，腹部无压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脏剑突下约 20cm，肋下及盆腔，Murphy征阴性，移动性浊音阴性，肝区叩击痛阳性，肠鸣音4次/分。

肝淀粉样变性1例报告并文献复习

２０１１．１２（３）：３８２ — ３８５．
［５］高福生，刘宾．原发性肝淀粉样变性临床报告．医师进修杂志，
２００５．２８（３）：６０ — ６１．
ＭＲＩ检查有助于发现肝脏病变或作为辅助诊断依据，但缺乏
状主要为乏力、纳差、上腹胀满；体征主要有肝脾肿大、腹水、黄疸、消瘦、双下肢水肿等，而实验室检查大多表现为＾ｙ — ＧＴ及ＡＬＰ上升，肝功能、凝血功能大多正常，或轻度异常改变，
当出现黄疸及凝血功能障碍时往往提示预后较差；Ｂ超、ＣＴ、
前体的种类不同，主要分为３型：（１）淀粉样轻链（ａｍｙｌｏｉｄｌｉｇｈｔｃｈａｉｎ，ＡＬ）型，曾称原发性淀粉样变。ＡＬ来自免疫刺激
下单克隆浆细胞过量产生的免疫球蛋白，常为免疫球蛋白轻链恒区片段；（２）淀粉样Ａ蛋白（ａｍｙｌ０ｉｄａｓＳＯｃｉａｔｅｄｐｒｏ — ｒｅｉｎ，ＡＡ）型，曾称继发性淀粉样变，其发生与炎症刺激后血清ＡＡ浓度升高，并持续处于高水平，ＡＡ在组织中沉积有关。因此，ＡＡ型常继发于慢性炎症性疾病，如克罗恩病、类
炎症和感染性原发疾病后，肝淀粉样变可随之减轻。另可给
纤维形式沉积于细胞外问质中引起的一组疾病。其发病机制
目前尚不明确，多认为与抗原／抗体免疫机制紊乱有关ｌ】Ｉ。肝淀粉样变是系统性淀粉样变的一部分。目前，根据纤维蛋白

原发性肝淀粉样变性1例报告杨以良

ＹＡＮＧＹｉｌｉａｎｇＣＵＩＹｕａｎｙｕａｎＨＵＹｕｅｅｔａｌ．
１２１２３４１５５２４－５６５２７４－５４４
Ｏｎｅｃａｓｅｏｆｈｅｐａｔｉｃａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ
６月㊀ＪＣｌｉｎＨｅｐａｔｏｌ，Ｖｏｌ．３２Ｎｏ．６，Ｊｕｎ．２０１６临床肝胆病杂志第第
，（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙ，ＴｈｅＦｉｒｓｔＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＪｉｌｉｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈａｎｇｃｈｕｎ１３００２１，Ｃｈｉｎａ）Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ；ｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｓ；ｂｉｏｐｓｙ，ｎｅｅｄｌｅｓ；ｃａｓｅｒｅｐｏｒｔｓ㊀㊀系１）２）统性淀粉样变性是由于淀粉样蛋白在全身细胞外组织染色嗜酸性物质沉积（图，刚果红染色阳性（图，诊断为３０％淀粉样肝间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病，约淀粉样变性。综合以上检查结果，结合临床表现，最终诊断［］淀粉样变性是一种罕见病，缺乏特征性为变性累及肝脏。肝肝淀粉样变性、肾功能不全、高脂血症。患者放弃治疗，要求［］的临床表现，因而极易误诊、漏诊。出院。１㊀病例资料６４岁１０余患者女性，，因 “腹部不适半年余，加重天 ”入院。患者半年前开始自觉腹部不适，两次就诊于外院，首次就ＧＧＴ４９１Ｕ／Ｌ，ＡＬＰ２１３Ｕ／Ｌ，转氨酶正常；肾诊查肝功能提示１５９ μｍｏｌ／Ｌ；功能提示肌酐未明确诊断，予以保肝（不详）、保肾（海昆肾喜胶囊）对症治疗，未见明显缓解。近期体质量下１０ｋｇ。既往无明确家族遗传病史，无肝病、肾病史。入院降约１㊀肝ＨＥ染２㊀肝组织色（ˑ 图组织刚果红染色３６．３ ħ ，６５次／ｍｉｎ，１６次／ｍｉｎ，时查体：体温脉搏呼吸血压图２００㊀ ˑ ４００㊀汇管区无明显炎症，刚果红染色阳性（））１１３／７５ｍｍＨｇ；无肝掌、蜘蛛痣；腹平软，腹壁触诊有结节感，胆管完整，动脉壁（箭头）内（砖头红色）汇管区受累血５ｃｍ，７ｃｍ，肝肋下约剑突下约质韧；脾未触及；移动性浊音阴见嗜酸性物质沉积管３．６ ˑ １０／Ｌ，性。入院后辅助检查：血常规：红细胞血红蛋白２㊀讨论１０５ｇ／Ｌ；尿常规：尿潜血（＋＋），尿蛋白（＋＋＋），白细胞酶活性１９世Ｒｏｋｉｔａｎｓｋｙ与Ｖｉｒ肝淀粉样变性临床罕见，在纪初１４８．０／ μｌ，２４．７／ＨＰＦ；（＋＋），尿白细胞计数尿白细胞肝功能：ｃｈｏｗ最先提出。淀粉样变性根据变性蛋白及其前体不同，被ＡＳＴ５７．８Ｕ／Ｌ，ＧＧＴ９４４．８Ｕ／Ｌ，ＡＬＰ３６７．８Ｕ／Ｌ，６１５总蛋白［］１５种５种ＡＬ、ＡＡ、以上，主要有系统性淀粉样变，包括分为ｇ／Ｌ，Ａｌｂ）２９．６ｇ／Ｌ；１３．４７ｍｍｏｌ／Ｌ，１８１．１白蛋白（尿素氮肌酐占上，引起肝损伤的主要为ＴＴＲ、ＡｐｏＡＩ、ＳＳＡ，９９％以ＡＬ、ＡＡ、尿酸血脂：胆固醇甘油三酯ＡｐｏＡＩ、５３１ μｍｏｌ／Ｌ；８．０３ｍｍｏｌ／Ｌ， μｍｏｌ／Ｌ，［］［，］ＳＳＡ。３０％以上存在肝损伤临床表现。低密度脂蛋白胆固醇肿瘤标志物：２．４８ｍｍｏｌ／Ｌ，４２３ｍｍｏｌ／Ｌ；肝淀粉样变性临床症状多无特异性，主要为乏力（、７２％）ＡＦＰ）２１．６４ｎｇ／ｍｌ，：丙型肝炎抗体、乙型肝炎标志纳甲胎蛋白（［］、明显消瘦（损伤时，转氨酶往往正常差（６０％）２６％）。肝－Ｍ２、铜兰蛋白均为正常。肝或物、凝血常规、抗核抗体系列、抗ＧＧＴ、ＡＬＰ升８６％）ＡＬＰ多轻度升高，多表现为高（，大于正ＣＴ三１）胆脾多排期增强提示：（肝脏形态饱满，肝下缘达肋弓常［，］；［］。常１．５倍值上限以上极少会出现黄疸有肝肿大下，表面欠光滑，各叶比例尚协调，肝门肝裂不宽，考虑慢性肝（［］［］脾脏肿大较少见，可有腹水出现，肝脏超声可见８１％），脏多发斑片样低强化区，考虑不均匀脂斑２）肝损伤可能性大；（片状低回声，核磁为稍低密度或正常，增强扫描静脉期ＣＴ及肪肝可能性大。为进一步明确诊断行肝穿刺活组织检查，ＨＥ［］及延迟期可见片状低密度。也可见到其他器官病变，８９％伴有肾损伤，出现蛋白尿，还可伴有心脏壁变薄、胆囊壁、肠壁ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０１６．０６．０３３［］等改变。经活组织检查刚果红染色阳性，可明确组织器官收稿日期：修回日期：２０１５－１２－２９；２０１６－０１－２７。１９９０－），作者简介：杨以良（男，主要从事肝胆胰内科研究。４％）淀粉样物质沉积，且肝活组织检查出血率较低（；也可取通信作者：潘煜，电子信箱：ｐａｎｙｕ２０００＠１６３．ｃｏｍ。［］。有［］表其他病变部位活组织检查研究明，腹壁脂肪、齿

肝淀粉样变性1例分析

肝淀粉样变性1例分析白青山;韩明子;金世柱;白梅;胡彦建【期刊名称】《胃肠病学和肝病学杂志》【年(卷),期】2013(022)002【摘要】Hepatic amyloidosisis is a rare clinical entity that have difficulties to diagnose and poor prognosis. Live biopsy and MP therapy are the main methods for the diagnosis and treatment of primary hepatic amyloidosis, respectively.%肝淀粉样变性临床少见,诊断比较困难,而且患者的预后比较差.肝穿刺活检为主要确诊手段,治疗以马法兰联合泼尼松(melphalan and prednisone,MP)方案为主.【总页数】2页(P195-196)【作者】白青山;韩明子;金世柱;白梅;胡彦建【作者单位】哈尔滨医科大学附属第二医院消化内科,黑龙江,哈尔滨150086;哈尔滨医科大学附属第二医院消化内科,黑龙江,哈尔滨150086;哈尔滨医科大学附属第二医院消化内科,黑龙江,哈尔滨150086;哈尔滨医科大学附属第二医院消化内科,黑龙江,哈尔滨150086;哈尔滨医科大学附属第二医院消化内科,黑龙江,哈尔滨150086【正文语种】中文【中图分类】R575.5【相关文献】1.原发性巨肝型肝淀粉样变性1例 [J], 丁明权;陈崇兴;张光曙;甘天福;张玉琦;解放军第2.肝淀粉样变性与肝窦阻塞综合征临床及影像特征的鉴别分析 [J], 王伟;李雪芹;张海英;王欣欣;李宏军3.肝淀粉样变性8例报道并文献复习 [J], 康玮玮;马列清;马洪波4.原发性肝淀粉样变性误诊1例分析 [J], 葛勤利;杨伟捷;李斌5.以巨肝为主要表现的原发性淀粉样变性1例 [J], 吴胜兰;别彩群因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

原发性肝淀粉样变性临床报告

颜色红色或紫红色,多伴瘙痒、疼痛,大小不一,直径自0.6～6.0cm不等。

实验室检查:有记录的15例患者出凝血时间正常,11例查血块退缩试验正常,2例查3P试验(-),13例患者采用自身红细胞激发试验均呈阳性反应。

预后:16例病人大多预后良好。

其中1例治疗中并发蛛网膜下腔出血、呕血、失明,经对症治疗后好转,未见因本病死亡报告。

讨论　本病由G ardner和Diam ond首先报道,故称“G ard2 ner-Diam ond综合征”。

发病机制目前仍不清楚,G ardner 等[7]发现将患者自身红细胞或红细胞基质注射于皮下能激发典型的疼痛性皮肤损害,因此考虑为红细胞膜的一种组分致敏所致或红细胞渗入组织参与损伤有关。

11临床特点:本病多见于女性,且多为中年女性。

有文献认为本病仅见于女性[8]。

本文16例患者中男3例,女13例。

常与癔症、受虐狂、抑郁症和焦虑症等精神因素及外伤、手术、月经有关。

皮肤表现通常多于下肢起病,以局部瘙痒、灼热或疼痛性、触融性瘀斑为主要特征,周围常有红斑水肿,继而扩散至胸背、头面均可累及,可伴有胃肠道出血、鼻衄、血尿、腹痛腹泻、恶心呕吐、胸痛、头痛、晕厥、月经过多等症。

严重者可伴颅脑出血。

体格检查多无异常。

21诊断依据:本病尚无统一的诊断标准。

体检除皮肤表现外多无恒定异常,实验室检查:出凝血检查多无异常,外周血血小板正常,骨髓多无异常表现,现多依靠自体红细胞激发试验诊断。

崔为发[1]、Ratnoff等采用的方法:用25～27号针头抽取患者前臂静脉血0.3～0.4ml,注射0.1ml于患者皮下,1h后可见注射点四周发红,并有灼痛,数小时后出现瘀斑肿胀,24h可见下列表现:(1)注射部位的瘀点向四周扩散并成为大片瘀斑,直径>2.4cm。

(2)注射部位中央为红色,四周出现瘀斑,最后瘀斑扩散,遮盖注射部位。

(3)少数患者注射中心点四周出现瘀点。

禚相同[6]认为也可按杨国亮主编《皮肤病学》(1991年版)“在抗凝条件下抽取患者血液用生理盐水洗后混悬成80%的红细胞悬液取0.1ml作皮内注射,在24h内产生与皮损相同的反应为阳性”。

以黄疸为特征的原发性肝淀粉样变性1例报告鲍旭丽

类风湿性关节炎等。淀粉样变性临床表现变化较大、多种多样，缺乏特异性，常累及多个组织器官，可引起多器官功能衰竭，导致患者死亡，累及肝脏时称为肝淀粉样变性。本院于２０１１年１１月收治了１例肝淀粉样变性患者，现报道如下。１㊀病例资料男性患者，５３岁，因“ 腹胀半年，加重伴尿黄２个月” 入院。半年前出现腹胀，伴有皮肤瘙痒。２个月前症状逐渐加重，出现尿色深黄，皮肤黄染，伴纳差、体重下降。２周前在当地医院查肝功能异常，血肌酐、尿素氮明显升高。ＣＴ提示肝脏弥漫性增大，肝右叶多个低密度区，考虑不典型结节，不均匀性脂肪肝，脾大。为明确诊断来我院。既往无嗜酒史，无肝炎病史，无高血压、心脏病、糖尿病史，否认家族性疾病史。查体：体温、血压正常，神志清，精神可，发育正常，皮肤巩膜重度黄染，营养中等，未见肝掌、蜘蛛痣，浅表淋巴结无肿大，心肺无异常，腹软，无压痛及反跳痛，肝肋下５ｃｍ，剑突下７ｃｍ，质硬，无触痛，脾肋下５ｃｍ，质硬，移动性浊音（ʃ ），
１］个组织器官［，以往的尸解发现９５％的原发性淀粉样变性患者２］。ＡＡ型常继发于多发性骨髓瘤、都有肝脏淀粉样物质沉积［
ＡＬＴ２４０Ｕ／Ｌ，ＡＳＴ８７．４Ｕ／Ｌ，ＴＢｉｌ１５４．９μ ｍｍｏｌ／Ｌ，直接胆正常；红素７５．６μ ｍｍｏｌ／Ｌ，球蛋白１９．４ｇ／Ｌ，白蛋白３５．５ｇ／Ｌ，ＧＧＴ４００．６，ＡＬＰ５７３．３Ｕ／Ｌ，肌酐１９３．７μ ｍｏｌ／Ｌ，尿素氮８．０ｍｍｏｌ／Ｌ；乙、Ｕ／Ｌ丙型肝炎病毒标志物均阴性；自身抗体谱阴性；免疫球蛋白ＩｇＧ、ＩｇＡ、ＩｇＭ均正常；肿瘤标志物：糖链抗原１９－９（ＣＡ１９－９）６６．３２， ɑ －Ｌ－岩藻糖苷酶（ＡＦＵ）７０．２Ｕ／Ｌ，癌胚抗原、甲胎蛋白、Ｕ／ｍｌＣＡ１５－３均正常。尿特种蛋白：尿转铁蛋白１６．１ｍｇ／Ｌ（正常值：０），尿免疫球蛋白Ｇ２４．３ｍｇ／Ｌ（正常值：０９．６ｍｇ／Ｌ），２．２ｍｇ／Ｌ尿微白蛋白４２７ｍｇ／Ｌ（正常值：０３０ｍｇ／Ｌ），尿ａ１－微球蛋白１５３ｍｇ／Ｌ（正常值：０１２ｍｇ／Ｌ）。入院后放射科重新阅腹部ＣＴ，考虑：（１）肝硬化、腹水、脾大；（２）侧枝循环形成；（３）肝囊肿；（４）肝左右肝裂处动－静脉畸形；（５）胆囊炎。行肝穿刺活组织检查，提示：肝穿刺组织肝窦间隙内弥漫性淀粉样物质沉积，肝细胞大部分消失，仅残存少量萎缩的肝细胞板。病理诊断：肝脏淀粉样变，刚果红染色（＋）（图１），在偏振光镜下呈苹果绿色双折射现象（图２）。免ＨＢｓＡｇ（－），ＨＢｃＡｇ（－）。结合病史及病理结果，疫组织化学：确诊为肝脏淀粉样变性。㊀㊀患者肝组织穿刺后第２天出现头晕及腹膜刺激征等症状、体征，腹腔穿刺抽出暗红色血性液体，血色素下降，考虑肝活组

肝脏淀粉样变1例报导(附1例文献对照复习)

肝脏淀粉样变1例报导（附1例文献对照复习）患者男性，43岁，汉族已婚，河北昌黎人。

主因乏力、腹胀4个月，发热、畏寒、腹痛尿少2天，于2010年11月12日急诊入院。

患者于入院前4个月，无明显原因和诱因感腹胀、乏力，在当地医院化验肝功能：ALT81U/L、AST72.6U/L、ALB31g/L、TBiL52.1uMol/L、DBiL26.2uMol/L,IBiL25.9uMol/L,HBVM及抗HCV均阴性，B超显示：肝大，肝脏质颗略增粗，门静脉略增宽，肝囊肿、胆囊多处性息肉样变、脾大。

心脏彩超提示：下壁心肌运动幅度低平，心室舒张功能减低。

血沉56MM/h，抗链“O”试验阴性，类风湿因子阴性，血清铜35.0uMol/L（正常值11-24.4uMol/L），血清铁、镁、锌、磷均未见异常，免疫学检查：抗核抗体、血抗双链、DNA抗体、抗核提取物抗体均阴性，HBVM及抗HCV均阴性。

当地医院诊断：原因不明性肝硬化，住院给予复方甘草酸等抗炎、抗氧化等保肝治疗2个月，上述症状不见好转。

2010年9月24日，为进一步明确病因及诊断，经组织学检查诊断“肝淀粉样变”。

并继续保肝治疗。

入院前2天，因劳累感腹胀加重，畏寒、寒战、发热、体温达40℃，腹疼、无腹泻、无尿频、尿急、尿疼、尿量减少，24小时尿量400Ml，患者无肝病家族史，无长期大量饮酒史，否认药物毒物嗜好。

入院后查体：T39.6℃，P98次/分，R24次/分，BP90/72MMHg，发育正常，营养欠佳，神志尚清，痛苦面容，四肢末稍发凉，皮肤巩膜轻度黄染，肝掌、蜘蛛痣阴性，表浅淋巴结不肿大，心肺物理征阴性，腹部膨隆，肝脏上界在右锁骨中线第4肋间，肋下5cM，质地中等，表面光滑，无压疼，肝脏叩击疼阳性。

脾大，肋下2cM，质地中等，无压痛，腹肌紧张，压疼（+），反跳疼（+），腹部移动性浊音阳性，下肢水肿Ⅱ°。

实验室检查：AST60.7u/L、ALT36.3u/L、TBiL65.7uMol/L，DBil48.5uMol/L，ALB24.1g/L,GLB30.3g/L，ALP973u/L,GGT253.8u/L，肾功能：BUN16.9MMol/L，Cr183 uMol/L,血清k4.81MMol/L，Na127MMol/L，Cl99.2MMol/L，CO2CP18.2MMol/L，血常规：WBC13.6×109/L,Hb59g/L,GRA75.4%,MCV74,fl PLT4.9×109/L，入院后诊断：肝淀粉样变性，伴自发性腹膜炎，感染性休克，急性肾损伤，缺铁性贫血，代谢性酸中毒，给予积极抗感染，补容，收酸，支持对症治疗，患者病情逐渐平稳，自动要求出院。

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患者，，４岁，男５因乏力、疸、胀３个月于黄腹
２００９年８月２６日人院。患者缘于３个月前无明显诱因出现乏力、眼黄、肤黄、腹胀等症状，先后在多家医院诊断为：肝硬化，占位性病变？给予保肝、肝降
院，电话随访患者出院后１月死亡。个
Ａ：索萎缩，分肝细胞内可见胆汁淤积，窦内间充满均质粉染样物（肝部肝ＨＥ）Ｂ：；淀粉样物质刚果红染色呈阳性（上（果红染色）十）刚。图１肝脏穿刺病理表现
南昌大学学报（学版）２１医０２年第５第２期２卷
ＪｕｎｌｆＮａｃａｇＵｎｖｒｉ（ｄｃｌｃｎｅ０２Ｖｏ．２Ｎｏ２ｏｒａｏｎｈｎｉｅｓｔＭｅｉｉｃ）２１，１５．ｙａＳｅ
１５０

原发性肝淀粉样变性１例临床分析
１。考虑（）粉样变性。在完善相关检查过程中，肝淀
酶等对症治疗，乏力无缓解，疸呈进行性加深，黄遂
来南昌大学第一附属医院就诊。既往体健，Ｏ余年１
前有急性黄疸型肝炎病史，体病原体不详，伤具无
７ＧＴ明显升高，ＢＬＴＩ多大于６，脏影一ＤＩ／ＢＬＯ肝
像学未见明显肝内外胆管异常，善相关病毒性肝完炎抗体、自身免疫性肝病抗体和肝穿检查可排除；）５
肝炎后肝硬化：多有肝炎病史，易鉴别，对原大容但
向天新江期望。程，，娜李，明邬小萍，（．１南昌大学第一附属医院感染科，昌３００；．昌县中医院外科，西都昌３２０）南３０６２都江３６０
关键词：肝淀粉样变性，原发性；刚果红染色；例报告病
给予苦黄和还原型谷胱甘肽护肝、黄，鲜冰冻血退新浆支持治疗，患者黄疸未见明显消退，确诊肝淀粉样
变性后，拟行ＭＰ方案（马法兰联合泼尼松方案）治疗，但患者及家属考虑经济困难，求放弃治疗出要
中图分类号：５５５Ｒ７．
文献标志码：Ｂ
文章编号：００２９（０２０－００－０１０－２４２１）２１５２１４Ｕ・＿，胆红素（ＢＬｌ７３ｔｌ＿，７Ｌ。总ＴＩ）１．￣ｍｏ・Ｌ。
ｌ临床资料
通信作者：小萍，邬教授，任医师，— ｉｘｗｕ０６１３ｃｒ。主Ｅｍａ：ｐ２０＠６．ｏｌｎ
１６０
南昌大学学报（学版）２１医０２年２月第５第２期２卷
，
２讨论
淀粉样变性是一种多系统疾病，脏为常被累肝及的器官之一，因及发病机制尚不清楚，病一般认为是因异常的纤维蛋白在某些组织和器官的堆积引起功能障碍的一组疾病，由于蛋白结构折叠后堆积是造成的器官功能障碍Ｌ。综合国内外相关文献，１］常见于老年男性，女比例约为１８：１Ｏ２。其临男．．］Ｌ。
蛛痣，手未见肝掌，肺体检未见明显异常，平双心腹软，腹无压痛及反跳痛；肿大：下约３ｃ剑全肝肋ｍ，
突下７ｃ脾肿大：下约２ｃ质中边钝，ｍ；肋ｍ，无压痛，移动性浊音阴性；双下肢无水肿。人院后相关检查提示：Ｔ９・Ｌ。ＡＳＡＬ８Ｕ－，Ｔ
３．）甲胎蛋白：５９，阴性，病毒性肝炎抗体（、、甲乙丙、丁和戊）阴性，均自身免疫性肝病抗体：ｓ抗一ＭＡ１：０，余均阴性，腹部增强Ｃ１０其上Ｔ提示：）肪１脂肝；）脏体积增大，内多发斑片状密度增高影，２肝肝考虑肝岛可能；）内多发囊肿；）大。行超声引３肝４脾导下穿刺检查，理诊断镜下见少许肝组织，图病见
直接胆红素（ＢＬ）３９ｔｌＬ。碱性磷酸酶ＤＩ７．Ｌ・＿，ｍｏ
（Ｐ）２・Ｌ＿，－氨酰转移酶（－ＡＬ９２Ｕ。ｙ谷７ＧＴ）８４Ｕ・＿，１Ｌ。白蛋白（Ｂ３．Ｌ。肾功能正ＡＬ）６６ｇ・＿，常，血小板７ ×１。＿，血功能（Ｔ１．、Ｔ３０Ｌ。凝Ｐ７４ＳＰＡ
寒、结核病史，否认去过疫区，特殊不良嗜好。查无体：６６ ℃，０次・ｎ。Ｒ２Ｔ３．Ｐ７ｍｉ＿，０次・ｒｉ＿，ａｎ。Ｂ１／ｏｍｒＨｇ１ｍｍＨｇ．３Ｐ）表情淡Ｐ１ｏ７ｎ（一０１３ｋａ，漠，色晦暗，面皮肤、膜中度黄染，、巩颈胸前未见蜘