心肌淀粉样变性
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老年人心脏淀粉样变性科普讲座PPT课件
老年人心脏淀粉样变性科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是心脏淀粉样变性？ 2. 谁容易患上心脏淀粉样变性？ 3. 何时就医？ 4. 如何预防心脏淀粉样变性？ 5. 如何治疗心脏淀粉样变性？
什么是心脏淀粉样变性？
什么是心脏淀粉样变性？
定义
心脏淀粉样变性是一种病理状态，体内异常蛋白 质沉积在心脏组织中，导致心脏功能受损。
何时就医？
专业咨询
如有不适，及时咨询心脏专科医生，进行必要的 检查和评估。
专业医生可以提供个性化的治疗建议。
如何预防心脏淀粉样变性？
如何预防心脏淀粉样变性？ 健康饮食
保持均衡饮食，多摄入水果、蔬菜和全谷物 ，减少高盐、高脂肪食物。
合理的营养摄入有助于心脏健康。
如何预防心脏淀粉样变性？ 适量运动
不良的生活习惯，如缺乏锻炼、饮食不均衡 ，也可能影响心脏健康。
健康的生活方式能够有效预防多种心脏疾病 。
何时就医？
何时就医？
早期症状
如感到持续的疲劳和呼吸困难，应及时就医。
越早就医，治疗的效果越好。
何时就医？
定期体检
老年人应定期进行心脏健康检查，特别是有高风 险因素的个体。
通过检测可以早期发现潜在问题。
谁容易患上心脏淀粉样变性？ 高风险人群
老年人、特别是有家族史或慢性疾病患者更 易患此病。
性别、种族等因素也可能影响发病风险。
谁容易患上心脏淀粉样变性？
相关疾病
如糖尿病、高血压和风湿性心脏病等，均可 能增加发病几率。
及时管理这些疾病可以降低心脏淀粉样变性 的风险。
谁容易患上心脏淀粉样变性？
生活方式
这种病症常见于老年人，可能引发心脏衰竭等严 重后果。
什么是心脏淀粉样变性？ 病因
演讲人：
目录
1. 什么是心脏淀粉样变性？ 2. 谁容易患上心脏淀粉样变性？ 3. 何时就医？ 4. 如何预防心脏淀粉样变性？ 5. 如何治疗心脏淀粉样变性？
什么是心脏淀粉样变性？
什么是心脏淀粉样变性？
定义
心脏淀粉样变性是一种病理状态，体内异常蛋白 质沉积在心脏组织中，导致心脏功能受损。
何时就医？
专业咨询
如有不适，及时咨询心脏专科医生，进行必要的 检查和评估。
专业医生可以提供个性化的治疗建议。
如何预防心脏淀粉样变性？
如何预防心脏淀粉样变性？ 健康饮食
保持均衡饮食，多摄入水果、蔬菜和全谷物 ，减少高盐、高脂肪食物。
合理的营养摄入有助于心脏健康。
如何预防心脏淀粉样变性？ 适量运动
不良的生活习惯，如缺乏锻炼、饮食不均衡 ，也可能影响心脏健康。
健康的生活方式能够有效预防多种心脏疾病 。
何时就医？
何时就医？
早期症状
如感到持续的疲劳和呼吸困难，应及时就医。
越早就医，治疗的效果越好。
何时就医？
定期体检
老年人应定期进行心脏健康检查，特别是有高风 险因素的个体。
通过检测可以早期发现潜在问题。
谁容易患上心脏淀粉样变性？ 高风险人群
老年人、特别是有家族史或慢性疾病患者更 易患此病。
性别、种族等因素也可能影响发病风险。
谁容易患上心脏淀粉样变性？
相关疾病
如糖尿病、高血压和风湿性心脏病等，均可 能增加发病几率。
及时管理这些疾病可以降低心脏淀粉样变性 的风险。
谁容易患上心脏淀粉样变性？
生活方式
这种病症常见于老年人，可能引发心脏衰竭等严 重后果。
什么是心脏淀粉样变性？ 病因
《心肌淀粉样变》课件
心肌淀粉样变需要与其他心肌疾病进行鉴别，如 扩张型心肌病、肥厚型心肌病等。
02 其他系统性疾病
心肌淀粉样变可能伴随其他系统性疾病，如多发 性骨髓瘤、慢性炎症等，需要鉴别。
03 遗传性疾病
心肌淀粉样变有家族遗传性，需要与其他遗传性 疾病进行鉴别。
诊断标准
01 临床标准
患者存在心脏疾病的症状 和体征，如心力衰竭、心 律失常等。
疲劳与乏力
由于心肌收缩和舒张功能 受损，患者常感到疲劳和 乏力，即使休息也无法缓 解。
心绞痛
部分患者可能出现心绞痛 症状，通常在夜间静息时 发作，持续时间较长，需 紧急就医。
外周水肿
由于心功能不全，患者可 能出现下肢水肿、腹腔积 液等症状，严重时可导致 全身水肿。
体征表现
心脏扩大
心肌淀粉样变患者的心脏通常明显扩大， 可伴有心尖搏动减弱。
心肌淀粉样变通常在老年人群中发病，且男性发 03 病率略高于女性。
心肌淀粉样变的病理生理机制
01 心肌淀粉样变的病理生理机制尚不完全清楚，但 研究认为与遗传、免疫和环境因素有关。
02 异常的蛋白质折叠和聚集是心肌淀粉样变发生的 关键过程，导致淀粉样蛋白在心肌细胞内的沉积 。
02 此外，炎症和氧化应激反应也可能参与心肌淀粉 样变的发病过程。
心律失常
患者可能出现各种心律失常，如房颤、室 性早搏等。
心音低钝
由于心肌肥厚和心包积液，患者的心音变 得低钝，第一心音减弱。
脉搏细弱
由于心功能不全，患者的脉搏细弱，血压 偏低。
并发症
心力衰竭
随着病情进展，患者可能 出现心力衰竭，表现为呼 吸困难、乏力、外周水肿 等症状。
恶性心律失常
心肌淀粉样变患者可能出 现室性停搏、室颤等恶性 心律失常，导致猝死风险 增加。
02 其他系统性疾病
心肌淀粉样变可能伴随其他系统性疾病，如多发 性骨髓瘤、慢性炎症等，需要鉴别。
03 遗传性疾病
心肌淀粉样变有家族遗传性，需要与其他遗传性 疾病进行鉴别。
诊断标准
01 临床标准
患者存在心脏疾病的症状 和体征，如心力衰竭、心 律失常等。
疲劳与乏力
由于心肌收缩和舒张功能 受损，患者常感到疲劳和 乏力，即使休息也无法缓 解。
心绞痛
部分患者可能出现心绞痛 症状，通常在夜间静息时 发作，持续时间较长，需 紧急就医。
外周水肿
由于心功能不全，患者可 能出现下肢水肿、腹腔积 液等症状，严重时可导致 全身水肿。
体征表现
心脏扩大
心肌淀粉样变患者的心脏通常明显扩大， 可伴有心尖搏动减弱。
心肌淀粉样变通常在老年人群中发病，且男性发 03 病率略高于女性。
心肌淀粉样变的病理生理机制
01 心肌淀粉样变的病理生理机制尚不完全清楚，但 研究认为与遗传、免疫和环境因素有关。
02 异常的蛋白质折叠和聚集是心肌淀粉样变发生的 关键过程，导致淀粉样蛋白在心肌细胞内的沉积 。
02 此外，炎症和氧化应激反应也可能参与心肌淀粉 样变的发病过程。
心律失常
患者可能出现各种心律失常，如房颤、室 性早搏等。
心音低钝
由于心肌肥厚和心包积液，患者的心音变 得低钝，第一心音减弱。
脉搏细弱
由于心功能不全，患者的脉搏细弱，血压 偏低。
并发症
心力衰竭
随着病情进展，患者可能 出现心力衰竭，表现为呼 吸困难、乏力、外周水肿 等症状。
恶性心律失常
心肌淀粉样变患者可能出 现室性停搏、室颤等恶性 心律失常，导致猝死风险 增加。
老年人心脏淀粉样变性的预防PPT
何时寻求医疗帮助？
出现症状时
如有呼吸困难、胸痛、极度疲劳等症状，应尽快 就医。
这些可能是心脏淀粉样变性或其他心脏疾病的表 现。
何时寻求医疗帮助？
定期复查
有高危因素的人应定期复查，及时调整防治方案 。
复查能帮助医生了解病情变化，制定个性化治疗 计划。
何时寻求医疗帮助？ 咨询专业医生
对于心脏健康有疑虑的老年人，应咨询心脏病专 家。
有高血压、糖尿病、肥胖等慢性病的个体应特别 关注心脏健康。
这些疾病会增加心脏淀粉样变性的风险。
谁需要关注心脏淀粉样变性？ 家族史
有心脏病或淀粉样变性家族史的人群应加强监测 。
家族史是一个重要的风险因素，需引起重视。
如何预防心脏淀粉样变性？
如何预防心脏淀粉样变性？ 健康饮食
鼓励老年人保持均衡饮食，增加水果、蔬菜 和全谷物的摄入。
为什么要预防心脏淀粉样变性 ？
为什么要预防心脏淀粉样变性？
提高生活质量
预防心脏淀粉样变性可以显著提高老年人的 生活质量。
心脏健康直接影响到老年人的日常活动能力 和独立性。
为什么要预防心脏淀粉样变性？
减少医疗负担
通过有效预防，可以减少由于心脏病引发的 住院和治疗费用。
这不仅有利于患者家庭，也减轻了社会医疗 系统的压力。
这种病变会影响心脏的正常功能，导致心力衰竭 等严重后果。
什么是心脏淀粉样变性？
病因
心脏淀粉样变性的发生与遗传因素、慢性疾病如 自身免疫性疾病和感染有关。
老年人由于生理衰退和多种慢性病的影响，发病 风险更高。
什么是心脏淀粉样变性？ 临床表现
常见症状包括呼吸困难、疲乏无力、水肿等。
这些症状往往被误认为是老年人的正常衰老现象 ，容易延误诊断。
老年人心脏淀粉样变性预防和措施PPT
谢谢观看
健康的生活方式是改善生活质量的关键。
谁应参与预防措施？ 家属和护理人员
家属和护理人员应支持老年人参与健康活动 ，提供必要的帮助。
鼓励和陪伴可以提高老年人的积极性。
谁应参与预防措施？ 医疗专业人士
医生应为老年人提供健康指导和定期检查。
医疗人员的专业建议能帮助老年人制定合适 的预防方案。
何时采取预防措施？
为什么要预防心脏淀粉样变性？
影响生活质量
心脏淀粉样变性会显著降低老年人的生活质 量。
提前预防可以帮助老年人保持更长久的健康 生Biblioteka 。为什么要预防心脏淀粉样变性？
减少医疗费用
预防相关病症可以有效减少医疗花费和住院 率。
健康的生活方式不仅有助于身体健康，也能 减轻经济负担。
为什么要预防心脏淀粉样变性？
该病常见于老年人，可能导致心力衰竭和其他心 脏病症。
什么是心脏淀粉样变性？ 症状
常见症状包括疲劳、呼吸急促、腿部水肿等。
这些症状往往被误认为是正常衰老现象。
什么是心脏淀粉样变性？ 风险因素
高血压、糖尿病、遗传因素等都是心脏淀粉样变 性的风险因素。
了解这些因素有助于老年人提前采取预防措施。
为什么要预防心脏淀粉样变性 ？
提高社会适应能力
健康的身体状况使老年人更能参与社会活动 。
这有助于增强老年人的心理健康和社会归属 感。
如何预防心脏淀粉样变性？
如何预防心脏淀粉样变性？
健康饮食
老年人应保持均衡饮食，减少高盐、高糖、高脂 肪食物的摄入。
多吃水果、蔬菜和全谷物，有助于降低心脏病风 险。
如何预防心脏淀粉样变性？
适量运动
老年人心脏淀粉样变性预防和措 施
老年人心脏淀粉样变性的预防课件
控制这些指标有助于降低心脏病风险。
如何进行预防？
如何进行预防？ 健康饮食
鼓励老年人摄入均衡饮食，减少高脂肪、高糖食 物。
多吃水果、蔬菜和全谷物，保持心血管健康。
如何进行预防？ 适量运动
建议老年人进行适度的有氧运动，如散步、游泳 等。
运动可以增强心脏功能，改善血液循环。
如何进行预防？ 心理健康
早期发现有助于更好地管理疾病。
何时进行预防？
何时进行预防？
定期体检
老年人应定期进行心脏和全身健康检查，以早期 筛查潜在问题。
建议每年至少一次全面体检。
何时进行预防？
关注症状
如出现心悸、乏力等症状，应及时就医。
及早就医可以提高治疗效果。
何时进行预防？
监测风险因素
应定期监测血糖、血脂及血压等指标。
老年人心脏淀粉样变性的预防
演讲人：
目录
1. 什么是心脏淀粉样变性？ 2. 为什么要预防心脏淀粉样变性？ 3. 何时进行预防？ 4. 如何进行预防？ 5. 预防心脏淀粉样变性的未来展望
什么是心脏淀粉样变性？
什么是心脏淀粉样变性？ 定义
心脏淀粉样变性是一种由淀粉样蛋白在心脏组织 中异常沉积引起的疾病。
通过社区活动和宣传，提高公众对心脏健康的重 视。
增强老年人健康意识，促进早期干预。
预防心脏淀粉样变性的未来展望 政策支持
希望政府能加大对老年人心血管疾病的关注和投 入。
改善老年医疗保健体系，提升预防和治疗水平。
谢谢观看
心脏淀粉样变性会严重影响老年人的生活质量， 甚至导致生命危险。
及时预防和治疗能够显著改善预后。
为什么要预防心脏淀粉样变性？ 疾病负担
心脏淀粉样变性是一种进展缓慢但致命的疾病， 给家庭和社会带来沉重负担。
如何进行预防？
如何进行预防？ 健康饮食
鼓励老年人摄入均衡饮食，减少高脂肪、高糖食 物。
多吃水果、蔬菜和全谷物，保持心血管健康。
如何进行预防？ 适量运动
建议老年人进行适度的有氧运动，如散步、游泳 等。
运动可以增强心脏功能，改善血液循环。
如何进行预防？ 心理健康
早期发现有助于更好地管理疾病。
何时进行预防？
何时进行预防？
定期体检
老年人应定期进行心脏和全身健康检查，以早期 筛查潜在问题。
建议每年至少一次全面体检。
何时进行预防？
关注症状
如出现心悸、乏力等症状，应及时就医。
及早就医可以提高治疗效果。
何时进行预防？
监测风险因素
应定期监测血糖、血脂及血压等指标。
老年人心脏淀粉样变性的预防
演讲人：
目录
1. 什么是心脏淀粉样变性？ 2. 为什么要预防心脏淀粉样变性？ 3. 何时进行预防？ 4. 如何进行预防？ 5. 预防心脏淀粉样变性的未来展望
什么是心脏淀粉样变性？
什么是心脏淀粉样变性？ 定义
心脏淀粉样变性是一种由淀粉样蛋白在心脏组织 中异常沉积引起的疾病。
通过社区活动和宣传，提高公众对心脏健康的重 视。
增强老年人健康意识，促进早期干预。
预防心脏淀粉样变性的未来展望 政策支持
希望政府能加大对老年人心血管疾病的关注和投 入。
改善老年医疗保健体系，提升预防和治疗水平。
谢谢观看
心脏淀粉样变性会严重影响老年人的生活质量， 甚至导致生命危险。
及时预防和治疗能够显著改善预后。
为什么要预防心脏淀粉样变性？ 疾病负担
心脏淀粉样变性是一种进展缓慢但致命的疾病， 给家庭和社会带来沉重负担。
老年人心脏淀粉样变性护理查房课件
有氧运动和力量训练结合可能有助于提升耐力。
如何进行健康教育？
如何进行健康教育？ 患者教育
向患者和家属普及心脏淀粉样变性的相关知识， 增强其自我管理意识。
提供心理支持，帮助他们应对病症带来的困扰。
如何进行健康教育？ 家庭护理指导
指导家属如何识别症状变化，及时就医。
强调定期随访的重要性，确保及时Байду номын сангаас整治疗方案 。
老年人心脏淀粉样变性护理查房
演讲人：
目录
1. 心脏淀粉样变性是什么？ 2. 如何识别和诊断？ 3. 护理措施有哪些？ 4. 如何进行健康教育？ 5. 未来的研究方向
心脏淀粉样变性是什么？
心脏淀粉样变性是什么？
定义
心脏淀粉样变性是一种因淀粉样蛋白沉积而导致 的心脏疾病，通常影响老年人。
这种病症可能导致心脏功能减退，表现为心力衰 竭等症状。
心脏淀粉样变性是什么？
发病机制
淀粉样蛋白在心脏组织中沉积，妨碍正常心脏功 能，导致心脏肥厚和僵硬。
这类疾病的发病机制复杂，可能与遗传、免疫等 多种因素有关。
心脏淀粉样变性是什么？ 临床表现
常见症状包括呼吸困难、乏力、水肿等。
患者在日常生活中可能会感到活动耐力下降。
如何识别和诊断？
如何识别和诊断？ 临床评估
深入研究淀粉样变性的发病机制，有助于制定有 效的预防策略。
早期识别高风险人群，进行干预可能降低发病率 。
未来的研究方向
多学科合作
鼓励心脏科、内分泌科等多个学科的合作，提升 综合治疗效果。
多学科团队能够提供更全面的患者管理方案。
谢谢观看
护理措施有哪些？
护理措施有哪些？
基本护理
确保患者有舒适的居住环境，保持良好的心理状 态。
如何进行健康教育？
如何进行健康教育？ 患者教育
向患者和家属普及心脏淀粉样变性的相关知识， 增强其自我管理意识。
提供心理支持，帮助他们应对病症带来的困扰。
如何进行健康教育？ 家庭护理指导
指导家属如何识别症状变化，及时就医。
强调定期随访的重要性，确保及时Байду номын сангаас整治疗方案 。
老年人心脏淀粉样变性护理查房
演讲人：
目录
1. 心脏淀粉样变性是什么？ 2. 如何识别和诊断？ 3. 护理措施有哪些？ 4. 如何进行健康教育？ 5. 未来的研究方向
心脏淀粉样变性是什么？
心脏淀粉样变性是什么？
定义
心脏淀粉样变性是一种因淀粉样蛋白沉积而导致 的心脏疾病，通常影响老年人。
这种病症可能导致心脏功能减退，表现为心力衰 竭等症状。
心脏淀粉样变性是什么？
发病机制
淀粉样蛋白在心脏组织中沉积，妨碍正常心脏功 能，导致心脏肥厚和僵硬。
这类疾病的发病机制复杂，可能与遗传、免疫等 多种因素有关。
心脏淀粉样变性是什么？ 临床表现
常见症状包括呼吸困难、乏力、水肿等。
患者在日常生活中可能会感到活动耐力下降。
如何识别和诊断？
如何识别和诊断？ 临床评估
深入研究淀粉样变性的发病机制，有助于制定有 效的预防策略。
早期识别高风险人群，进行干预可能降低发病率 。
未来的研究方向
多学科合作
鼓励心脏科、内分泌科等多个学科的合作，提升 综合治疗效果。
多学科团队能够提供更全面的患者管理方案。
谢谢观看
护理措施有哪些？
护理措施有哪些？
基本护理
确保患者有舒适的居住环境，保持良好的心理状 态。
心肌淀粉样变性
9 病例分析
58岁女性患者，因气短伴下肢水肿2月入院。外院超声心 动图报“肥厚型心肌病”。发病后有间断慢性腹泻。 查体：体温37；脉搏82次/分；呼吸20次分；血压 110/70mmHg 。半卧体位。前胸皮肤少量出血点。浅表 淋巴结不大。舌体大，双侧颈静脉充盈。胸廓对称，左侧 呼吸动度减弱，语颤减弱，第8后肋下叩实音，呼吸音低， 右肺正常。心尖搏动第5肋间左锁中线外1cm，心界左大， 心率82次/分，律齐，S1不低，A2＞P2，心尖部及胸骨左 缘3、4肋间2/6级收缩期吹风样杂音，不传导。腹平软， 肝稍大，肋下可及，脾未触及。双下肢轻度水肿。
8、 淀粉样变性预后
淀粉样变性预后差，无论何种治疗方法，出现心 脏受累后预后更差，发生充血性心力衰竭后平均 存活期为6个月。左心室壁增厚与存活率负相关 并与心力衰竭严重程度密切相关。右心室扩张说 明心脏受累更严重，平均存活期仅4个月。血浆 脑钠尿肽水平（BNP），前脑钠尿肽（pre-BNP） N端和心脏肌钙蛋白水平是心脏淀粉样变性患者 预后判断的敏感• • •
根据淀粉样蛋白质前体物质的化学性质分类： 免疫球蛋白轻链AL （Aκ Aλ ）导致的原发性淀粉样 变性，； transthyretin(ATTR)相关的遗传性淀粉样变性； 老年性系统性淀粉样变性； 反应性（继发性）AA淀粉样变性； β2微球蛋白（Aβ2M）导致的透析相关的淀粉样变 性。 其中原发性AL淀粉样变性最常见心脏淀粉样变性， 其次是ATTR型遗传性淀粉样变性和老年性系统性 淀粉样变性，其余两种类型少有心脏受累。
诊断思路： ⑴ 中年女性患者，主要表现为胸闷、气短伴下肢水肿和胸腔积液； 心脏超声发现心室壁明显增厚、限制性舒张功能障碍为主要诊断线 索。此类心脏可见于肥厚型心肌病、高血压性心脏病、心脏淀粉 样变性及嗜酸性粒细胞增多征等疾病。 心电图示肢导低电压伴传导阻滞，基本可出外肥厚型心肌病和高血 压性心脏病等常见病，因为这两型心电图应为高电压。血常规正 常除外嗜酸性粒细胞增多征，需高度怀疑心脏淀粉样变性。 ⑵ 结合患者其他系统表现：舌体胖大，慢性腹泻和体位性低血压 （自主神经障碍），皮肤出血点（小血管受累），血尿β2-MG增 高（肾脏受损），免疫球蛋白正常，头颅和骨盆X片未见异常， 基本可排除多发性骨髓瘤而考虑为系统性淀粉样变性 ⑶ 确诊先取心外组织（腹部皮下脂肪和皮肤）活检染色，未能发 现淀粉样物质。最终取心内膜活检刚果红染色确诊。 ⑷ 患者由于心脏受累严重，又拒绝化疗，仅给予心脏对症治疗， 故预后差，存活5个月死亡。
心肌淀粉样变性
1
Izumiya.Y.Journal of Cardiology 71 (2018) 135–143
心脏淀粉样变性-治疗
心脏淀粉样变性合并心力衰竭 • 利尿剂、ACEI、ARB、β受体阻滞剂、血管扩张剂 • 传导异常—永久起搏器 AL型淀粉样变性 • 马法兰、秋水仙碱、甲氨蝶呤、硼替佐米、地塞米松、骨
心脏淀粉样变性-临床表现
限制型心肌病 • 劳力性呼吸困难 • 颈静脉怒张、肝肿大、下肢水肿 低血压 • 高血压“自愈” • 体位性低血压(自主神经受累、小血管受累张力失调、利尿) 心律失常 • 室上性心律失常、室内传导阻滞（常见） • 猝死（少见） 心外淀粉样变性的表现 • 胃肠道、神经系统、肾脏、皮肤、舌
淀粉样变性相关概念
淀粉样变性 • 淀粉样物质在器官中沉积、浸润 淀粉样物质 • 多种蛋白质形成独特的铰链状β褶形片层纤维沉着 心脏淀粉样变性 • 淀粉样物质沉积、浸润于心脏，引起功能改变
淀粉样变蛋白具有某些相似特征
球蛋白和粘多糖复合物
特定化学染色 • HE染色-粉红色 • 刚果红染色(+) • 偏光显微镜下呈苹果绿色的双折光性
26
27
髓移植
ATTR型淀粉样变 • 肝移植、甲状腺运载蛋白稳定剂、Tafamidis、反义寡核苷
酸和RNA干扰治疗、抗体治疗 心脏移植 • 相对禁忌 • 同时进行肝脏移植、肾脏移植？
25
总结
心肌进行性肥厚伴多器官受累应排除异常物质浸润性心肌病 诊断意识最重要，综合判断避免误诊 早期诊断,早期干预
心脏淀粉样变临床相对少见，因其预后差不容忽视
心电图特点
Am J Cardiol 2014;114:1089e1093
超声心动图
LV RV
Izumiya.Y.Journal of Cardiology 71 (2018) 135–143
心脏淀粉样变性-治疗
心脏淀粉样变性合并心力衰竭 • 利尿剂、ACEI、ARB、β受体阻滞剂、血管扩张剂 • 传导异常—永久起搏器 AL型淀粉样变性 • 马法兰、秋水仙碱、甲氨蝶呤、硼替佐米、地塞米松、骨
心脏淀粉样变性-临床表现
限制型心肌病 • 劳力性呼吸困难 • 颈静脉怒张、肝肿大、下肢水肿 低血压 • 高血压“自愈” • 体位性低血压(自主神经受累、小血管受累张力失调、利尿) 心律失常 • 室上性心律失常、室内传导阻滞（常见） • 猝死（少见） 心外淀粉样变性的表现 • 胃肠道、神经系统、肾脏、皮肤、舌
淀粉样变性相关概念
淀粉样变性 • 淀粉样物质在器官中沉积、浸润 淀粉样物质 • 多种蛋白质形成独特的铰链状β褶形片层纤维沉着 心脏淀粉样变性 • 淀粉样物质沉积、浸润于心脏，引起功能改变
淀粉样变蛋白具有某些相似特征
球蛋白和粘多糖复合物
特定化学染色 • HE染色-粉红色 • 刚果红染色(+) • 偏光显微镜下呈苹果绿色的双折光性
26
27
髓移植
ATTR型淀粉样变 • 肝移植、甲状腺运载蛋白稳定剂、Tafamidis、反义寡核苷
酸和RNA干扰治疗、抗体治疗 心脏移植 • 相对禁忌 • 同时进行肝脏移植、肾脏移植？
25
总结
心肌进行性肥厚伴多器官受累应排除异常物质浸润性心肌病 诊断意识最重要，综合判断避免误诊 早期诊断,早期干预
心脏淀粉样变临床相对少见，因其预后差不容忽视
心电图特点
Am J Cardiol 2014;114:1089e1093
超声心动图
LV RV
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- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
1、对于限制性心肌病舒张功能障碍，右心衰竭患 者可小心应用ACEI，长效硝酸盐，其他血管扩张 剂和利尿剂。
2、钙离子拮抗剂和β受体阻滞剂由于负性肌力作用 而慎用。地高辛通过淀粉样纤维与细胞外膜结合， 敏感性和毒性增加，应禁用或慎用。
3、伊布利特和胺碘酮可治疗心房纤颤，对有症状 的心动过缓和高度传导阻止，应安装起搏器治疗。
• 心脏淀粉样变性(Cardiac Amyloidosis)
• 指淀粉样物质在心肌内沉积，临床上常表现为限 制性心肌病/难治性心力衰竭，伴或不伴各种类型 传导阻滞。心脏淀粉样变性多见于各种系统性淀 粉样变性。
• 以往医学界一直认为淀粉样变性是不治之症，心 脏受累后预后更差。近10年来新的治疗方法已能 成功阻断少数系统性淀粉样变性的发展，改善部 分患者临床表现，但心脏淀粉样变性患者改善不 显著。
2 化学性质分类
根据淀粉样蛋白质前体物质的化学性质分类： • 免疫球蛋白轻链AL （Aκ Aλ ）导致的原发性淀粉样
变性，； • transthyretin(ATTR:甲状腺运载蛋白)相关的遗传
性淀粉样变性； • 老年性系统性淀粉样变性； • 反应性（继发性）AA淀粉样变性； • β2微球蛋白（Aβ2M）导致的透析相关的淀粉样变
性。 其中原发性AL淀粉样变性最常见心脏淀粉样变性， 其次是ATTR型遗传性淀粉样变性和老年性系统性 淀粉样变性，其余两种类型少有心脏受累。
3 病理生理
由于淀粉样物质浸润并在间质沉积，导致细胞代 谢、钙离子转运、受体调节的改变和细胞水肿。
• *早期为心脏舒张功能障碍以后发展到限制性心肌 病，最后发展为难治性充血性心力衰竭；
4、心脏淀粉样变者心脏内血栓及抗凝治疗：美国
明尼苏达州一家心血管研究所研究显示：TEE（食道 超声）检查 AL型者心脏血栓形成率35%，其他类型 淀粉样变心脏血栓形成率18%，合并AF心脏内血栓形 成率可达72%。本研究表明抗凝可显著降低心脏内血 栓形成风险，但此类患者淀粉样蛋白沉积可继发血管 壁脆弱及凝血功能障碍，抗凝加重出血，因此抗凝前 应权衡
• 7）、心肌锝99m焦磷酸盐（Tc-99m-PYP）闪烁 照相表现为同位素浓集阳性影像，因锝99m焦磷 酸盐可以结合 到与淀粉样纤维相关的钙分子上。
８）MRI：心肌轧显像延迟 .9）其他：原发病的表现
5 心脏淀粉样变性的诊断线索
1、对于限制性心肌病，明显右心衰竭； 2、已知有系统性淀粉样变性而左心衰竭患者； 3、不明原因的低血压而心率固定者； 4、明显肾伤害而血压不高者； 5、确诊的淋巴浆细胞疾病者； 6、原发性骨折而伴心衰者； 7、超声心动图心室壁和室间隔明显对称性肥厚，左室
• *如果影响到心脏传导系统可导致多种难治性心律 失常，最常见的是传导阻滞和心房纤颤，严重时 需安装临时起搏器。
• *肺血管淀粉样变导致肺动脉高压和肺心病。
4．临床表现
• 1）、早期为心脏舒张功能障碍： • 2）、限制性心肌病、右心衰竭的症状和体征： • 颈静脉压增高、右室奔马律、肝脏肿大和外周
水肿。部分患者发展为难治性充血性心力衰竭。 • 3）、难治性心律失常 • 4）、肺动脉高压和肺心病 • 5)、特征性心电图：标准肢体导联低电压、胸前
刚果红染色对淀粉样变性患者组织学诊断率达90 ％。
确定淀粉样物质沉积可用HE、龙胆紫、结晶紫和硫磺素染色，但刚果红染色在偏光下 产生苹果绿样折射是淀粉样变性最特异的染色。也可在电子显微镜下观察淀粉样物质 沉积。
7 心脏淀粉样变性治疗
心脏淀粉样变性治疗包括基础病治疗和心脏对症治 疗。
心脏对症治疗只缓解症状，并不能明显改善预后。
心腔正常或缩小，左室舒张功能减退，而血压不高者； 心肌回声增强（颗粒样闪烁）者，对于心脏淀粉样变 性诊断的敏感性为87％，特异性达81％； 8、标准肢体导联低电压和胸前导联R波递增不良（类 似于恢复期前间壁心肌梗死波形）伴房室传导阻滞和 心房纤颤者；
6 心脏淀粉样变性确定诊断的依据
1、超声心动图：心室壁和室间隔明显对称性肥 厚，左室心腔正常或缩 小，左室舒张功能 减退，而血压不高者；心肌回声增强（颗粒样闪 烁），对于心脏淀粉样变性诊断的特异性达100％；
氯沙坦治疗继发性淀粉样变性伴
蛋白尿
8、 淀粉样变性预后
淀粉样变性预后差，无论何种治疗方法，出现心 脏受累后预后更差，发生充血性心力衰竭后平均 存活期为6个月。左心室壁增厚与存活率负相关 并与心力衰竭严重程度密切相关。右心室扩张说 明心脏受累更严重，平均存活期仅4个月。血浆 脑钠尿肽水平（BNP），前脑钠尿肽（pre-BNP） N端和心脏肌钙蛋白水平是心脏淀粉样变性患者 预后判断的敏感标志物。
• MD方案 :马法兰4mg，连续使用12天,地塞 米松20mg，连续使用14天。
• MPC方案: 美法仑0. 15～0. 25 mg/ (kg·d) 、泼尼松1.5 mg/ (kg·d) ,每6 周用4 d (美法 仑总量600 mg) 和秋水仙碱0.6 mg,2/d 。
• 其他治疗：地塞米松+α干扰素
导联R波递增不良（类似于前间壁心肌梗死恢复 期波形）、常伴有房颤和传导阻滞。
• 6）、特征性超声心动图： 心室壁和室间隔明显 对称性肥厚，左室心腔正常或缩小，左室舒张
功能减退；合并有心肌特征性回声增强（颗粒
状闪烁样表现）；此外还可有心房扩大；瓣膜增 厚或反
流；心包积液；晚期有充盈压增联合强的松,其剂量为:美法 仑0. 15 mg/ (kg ·d) , 泼尼松20 mg,Tid 连续 使用1周，每6 周重复1 次;或者美法仑9 mg/ m2 、泼尼松100 mg,连用4 d,每4 周1 次。开始治疗后每3 周检查白细胞和血小板 ,并调整美法仑的剂量,使治疗期间无显著血 细胞减少。
心脏淀粉样变性
2014-3-17
1、概念
• 淀粉样变性是一组蛋白质折叠异常而导致 不可溶的纤维性淀粉样物质沉积于器官或 组织的细胞之间，造成组织器官结构与功 能改变引起相应临床表现的一组疾病
• 可以是遗传性的，也可是获得性的，沉积 可以是局部的，也可是全身的，临床表现 也可多样化。常见受累器官为：心、肾、 肝、外周神经
2、心电图：QRS波低电压，与心室壁增厚相结合，即可诊断心脏淀粉样 变性，因为其他原因导致的左心室肥厚QRS波为高电压。
3、病理确诊： 以往认为证实淀粉样物质在活检组织中沉积是心脏淀粉 样变性的唯一方法。心内膜活检是心脏淀粉样变性最直接的确诊方 法。但如果在心脏以外活检发现淀粉样物质沉积，结合超声心动图特征 性改变，也可诊断，无需再做心内膜活检。这些部位包括舌头、皮 下脂肪垫、肾脏、骨髓、胃粘膜，直肠粘膜等。皮下脂肪垫活检结合骨髓
2、钙离子拮抗剂和β受体阻滞剂由于负性肌力作用 而慎用。地高辛通过淀粉样纤维与细胞外膜结合， 敏感性和毒性增加，应禁用或慎用。
3、伊布利特和胺碘酮可治疗心房纤颤，对有症状 的心动过缓和高度传导阻止，应安装起搏器治疗。
• 心脏淀粉样变性(Cardiac Amyloidosis)
• 指淀粉样物质在心肌内沉积，临床上常表现为限 制性心肌病/难治性心力衰竭，伴或不伴各种类型 传导阻滞。心脏淀粉样变性多见于各种系统性淀 粉样变性。
• 以往医学界一直认为淀粉样变性是不治之症，心 脏受累后预后更差。近10年来新的治疗方法已能 成功阻断少数系统性淀粉样变性的发展，改善部 分患者临床表现，但心脏淀粉样变性患者改善不 显著。
2 化学性质分类
根据淀粉样蛋白质前体物质的化学性质分类： • 免疫球蛋白轻链AL （Aκ Aλ ）导致的原发性淀粉样
变性，； • transthyretin(ATTR:甲状腺运载蛋白)相关的遗传
性淀粉样变性； • 老年性系统性淀粉样变性； • 反应性（继发性）AA淀粉样变性； • β2微球蛋白（Aβ2M）导致的透析相关的淀粉样变
性。 其中原发性AL淀粉样变性最常见心脏淀粉样变性， 其次是ATTR型遗传性淀粉样变性和老年性系统性 淀粉样变性，其余两种类型少有心脏受累。
3 病理生理
由于淀粉样物质浸润并在间质沉积，导致细胞代 谢、钙离子转运、受体调节的改变和细胞水肿。
• *早期为心脏舒张功能障碍以后发展到限制性心肌 病，最后发展为难治性充血性心力衰竭；
4、心脏淀粉样变者心脏内血栓及抗凝治疗：美国
明尼苏达州一家心血管研究所研究显示：TEE（食道 超声）检查 AL型者心脏血栓形成率35%，其他类型 淀粉样变心脏血栓形成率18%，合并AF心脏内血栓形 成率可达72%。本研究表明抗凝可显著降低心脏内血 栓形成风险，但此类患者淀粉样蛋白沉积可继发血管 壁脆弱及凝血功能障碍，抗凝加重出血，因此抗凝前 应权衡
• 7）、心肌锝99m焦磷酸盐（Tc-99m-PYP）闪烁 照相表现为同位素浓集阳性影像，因锝99m焦磷 酸盐可以结合 到与淀粉样纤维相关的钙分子上。
８）MRI：心肌轧显像延迟 .9）其他：原发病的表现
5 心脏淀粉样变性的诊断线索
1、对于限制性心肌病，明显右心衰竭； 2、已知有系统性淀粉样变性而左心衰竭患者； 3、不明原因的低血压而心率固定者； 4、明显肾伤害而血压不高者； 5、确诊的淋巴浆细胞疾病者； 6、原发性骨折而伴心衰者； 7、超声心动图心室壁和室间隔明显对称性肥厚，左室
• *如果影响到心脏传导系统可导致多种难治性心律 失常，最常见的是传导阻滞和心房纤颤，严重时 需安装临时起搏器。
• *肺血管淀粉样变导致肺动脉高压和肺心病。
4．临床表现
• 1）、早期为心脏舒张功能障碍： • 2）、限制性心肌病、右心衰竭的症状和体征： • 颈静脉压增高、右室奔马律、肝脏肿大和外周
水肿。部分患者发展为难治性充血性心力衰竭。 • 3）、难治性心律失常 • 4）、肺动脉高压和肺心病 • 5)、特征性心电图：标准肢体导联低电压、胸前
刚果红染色对淀粉样变性患者组织学诊断率达90 ％。
确定淀粉样物质沉积可用HE、龙胆紫、结晶紫和硫磺素染色，但刚果红染色在偏光下 产生苹果绿样折射是淀粉样变性最特异的染色。也可在电子显微镜下观察淀粉样物质 沉积。
7 心脏淀粉样变性治疗
心脏淀粉样变性治疗包括基础病治疗和心脏对症治 疗。
心脏对症治疗只缓解症状，并不能明显改善预后。
心腔正常或缩小，左室舒张功能减退，而血压不高者； 心肌回声增强（颗粒样闪烁）者，对于心脏淀粉样变 性诊断的敏感性为87％，特异性达81％； 8、标准肢体导联低电压和胸前导联R波递增不良（类 似于恢复期前间壁心肌梗死波形）伴房室传导阻滞和 心房纤颤者；
6 心脏淀粉样变性确定诊断的依据
1、超声心动图：心室壁和室间隔明显对称性肥 厚，左室心腔正常或缩 小，左室舒张功能 减退，而血压不高者；心肌回声增强（颗粒样闪 烁），对于心脏淀粉样变性诊断的特异性达100％；
氯沙坦治疗继发性淀粉样变性伴
蛋白尿
8、 淀粉样变性预后
淀粉样变性预后差，无论何种治疗方法，出现心 脏受累后预后更差，发生充血性心力衰竭后平均 存活期为6个月。左心室壁增厚与存活率负相关 并与心力衰竭严重程度密切相关。右心室扩张说 明心脏受累更严重，平均存活期仅4个月。血浆 脑钠尿肽水平（BNP），前脑钠尿肽（pre-BNP） N端和心脏肌钙蛋白水平是心脏淀粉样变性患者 预后判断的敏感标志物。
• MD方案 :马法兰4mg，连续使用12天,地塞 米松20mg，连续使用14天。
• MPC方案: 美法仑0. 15～0. 25 mg/ (kg·d) 、泼尼松1.5 mg/ (kg·d) ,每6 周用4 d (美法 仑总量600 mg) 和秋水仙碱0.6 mg,2/d 。
• 其他治疗：地塞米松+α干扰素
导联R波递增不良（类似于前间壁心肌梗死恢复 期波形）、常伴有房颤和传导阻滞。
• 6）、特征性超声心动图： 心室壁和室间隔明显 对称性肥厚，左室心腔正常或缩小，左室舒张
功能减退；合并有心肌特征性回声增强（颗粒
状闪烁样表现）；此外还可有心房扩大；瓣膜增 厚或反
流；心包积液；晚期有充盈压增联合强的松,其剂量为:美法 仑0. 15 mg/ (kg ·d) , 泼尼松20 mg,Tid 连续 使用1周，每6 周重复1 次;或者美法仑9 mg/ m2 、泼尼松100 mg,连用4 d,每4 周1 次。开始治疗后每3 周检查白细胞和血小板 ,并调整美法仑的剂量,使治疗期间无显著血 细胞减少。
心脏淀粉样变性
2014-3-17
1、概念
• 淀粉样变性是一组蛋白质折叠异常而导致 不可溶的纤维性淀粉样物质沉积于器官或 组织的细胞之间，造成组织器官结构与功 能改变引起相应临床表现的一组疾病
• 可以是遗传性的，也可是获得性的，沉积 可以是局部的，也可是全身的，临床表现 也可多样化。常见受累器官为：心、肾、 肝、外周神经
2、心电图：QRS波低电压，与心室壁增厚相结合，即可诊断心脏淀粉样 变性，因为其他原因导致的左心室肥厚QRS波为高电压。
3、病理确诊： 以往认为证实淀粉样物质在活检组织中沉积是心脏淀粉 样变性的唯一方法。心内膜活检是心脏淀粉样变性最直接的确诊方 法。但如果在心脏以外活检发现淀粉样物质沉积，结合超声心动图特征 性改变，也可诊断，无需再做心内膜活检。这些部位包括舌头、皮 下脂肪垫、肾脏、骨髓、胃粘膜，直肠粘膜等。皮下脂肪垫活检结合骨髓