原发性心肌淀粉样变误诊一例报告
原发性系统性淀粉样变性1例报告 刘素英
４ ５ ５
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刘素英 ａ ，刘㊀飞 ｂ ，季慧范 ａ ，张国山 ａ ，郭晓林 ａ
（ 吉林大学白求恩第一医院 ａ ．肝胆内科；ｂ ．手足外科，长春 １ ３ ０ ０ ２ １ ）
㊀㊀关键词： 淀粉样变性； 活组织检查， 针吸； 病例报告 中图分类号： Ｒ ５ ７ ５ ． ５ ㊀㊀㊀文献标志码： Ｂ ㊀㊀㊀文章编号： １ ０ ０ １－ ５ ２ ５ ６ （ ２ ０ １ ４ ） ０ ５－ ０ ４ ５ ５－ ０ ３
９ 重， 以右侧显著。急检血常规： 白细胞 ９ ． ７ １ˑ１ ０ ／ Ｌ ， 红细胞 １ ２ ９ ２ ９ ０ˑ １ ０ ／ Ｌ ， 血红蛋白 ９ ０ｇ ／ Ｌ ， 血小板 ２ ２ ７ˑ １ ０ ／ Ｌ 。腹部彩
２ ㊀讨论 淀粉样变性是一种少见的临床疾病， 多发生于 ４ ０岁以上 的中老年人， 主要是由于细胞外蛋白折叠异常而导致不可溶的 纤维性淀粉样物质沉积于器官或组织的细胞外区所引起的一
Ｋ ｅ ｙｗ ｏ ｒ ｄ ｓ ： ａ ｍ ｙ ｌ ｏ ｉ ｄ ｏ ｓ ｉ ｓ ；ｂ ｉ ｏ ｐ ｓ ｙ ，ｎ ｅ ｅ ｄ ｌ ｅ ；ｃ ａ ｓ ｅｒ ｅ ｐ ｏ ｒ ｔ ｓ
１ ㊀病例资料 女性患者， ６ ５ 岁， ３ａ 前无明显诱因出现下肢乏力， 偶有心 前发现剑突下肿物， ５个月前出现 慌， 活动后加重， 未诊治。１ａ 全身乏力， 肋弓下可触及肿物， 于当地医院未明确诊断， 给予治 疗后效果不佳。４ ０ｄ前乏力加重， 影响日常生活， 于２ ０ １ ３年 ３ 月就诊于吉林大学第一医院。病程中伴有口干、 眼干、 全身皮肤 瘙痒， 偶伴鼻衄， 尿黄如豆油， 近 ４ａ 体质量下降约 ２ ０ｋ ｇ 。既往 史： ２ａ 前行子宫肌瘤切除术， 无系统性淀粉样变性家族史。查 体： 血压 １ ０ ４ ／ ６ ０ｍ ｍＨ ｇ ， 皮肤、 巩膜轻度黄染， 全身皮肤干燥， 舌 体干燥， 无巨大舌体。心率 ８ ４ 次／ ｍ ｉ ｎ ， 律齐， 各瓣膜未闻及杂音 ｍ可触及， 剑突下约 ５ｃ ｍ可触及， 质硬， 及额外心音。肝肋下 ４ｃ 表面凹凸不平， 无压痛， 脾肋下未触及。辅助检查： 血常规： 白细
一例重症淀粉样变性心肌病护理体会
一例重症淀粉样变性心肌病护理体会目的：探讨淀粉样变性心肌病患者的护理方法和体会，方法：我科室收治的一例淀粉样变性心肌病患者的临床表现摘要特征和护理体会进行概括总结，结果：该例患者经过抗心衰、强心、利尿、稳定电解质治疗。
该患者好转出院。
结论：目前淀粉样变性心肌病患者在治疗上无特殊有效的治疗手段，同时，以抗心衰，营养支持治疗为主病预后差，发病后70%患者在1年内死亡，因此针对该类疾病的护理，应协助医生早期诊断，做好对症护理、基础护理、提高患者生存质量。
淀粉样变性是由各种原因引起的在超微结构上有糖蛋白性质的纤维物质大量积聚于各种组织中，严重影响生命功能的一组疾病（1）.50%--90%的原发性淀粉样变性患者存在心肌淀粉样变性《2》。
目前，临床上常见的淀粉样变性是因为免疫球蛋白的降解缺陷或合成缺陷引起的，具有恶性肿瘤的性质，预后不良，主要累及心脏、舌、胃肠、肌肉、皮肤、此外还有肝脏、肾上腺、甲状腺、眼和神经受累1临床资料患者男性，71岁，因“心累气促8月，复发加重40天入院。
”入院生命体征：体温36.5，脉搏78次/分，呼吸：20次/分，血压：125/60MMHG。
1：入院实验室检查结果：心肌损伤性标志物：肌钙蛋白10.26ng/ml 生化脑钠肽5049，肌红蛋白：94ug/l，葡萄糖9.06mmol尿素氮9.3mmol，胆固醇：2.97mmol 白蛋白35.5G/l 前白蛋白175mg/l红细胞：2.93*10 12/l 血小板114*10 9/l 心脏超声提示：左室偏小，室壁对称性肥厚，收缩功能轻度降低。
左室心肌及二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣上点状强回声。
房间隔增厚，少量心包积液。
左房增大，二尖瓣轻度关闭不全。
有房增大。
心律失常。
X线：双肺纹理增多，模糊，炎变？双侧胸腔少量积液。
心影增大。
造影结果：左冠状动脉：左主干：未见明显狭窄；前降支：未见明显狭窄，回旋支：未见明显狭窄，冠状动脉：呈右优势型。
入院予以利尿消肿，改善心功能，氨基酸营养支持，金双岐治疗腹泻等予以2014.7月1号治疗好转出院。
淀粉样变心肌病一例
疑点
骨穿：未见特殊异常细胞，成熟浆细胞2-4% 病情进展迅速，心脏损伤严重，发生窦停搏、
晕厥、室速
2001 WHO MM诊断标准
主要指标
骨髓浆细胞＞30% 活检证实浆细胞瘤 M成分
次要指标
骨髓浆细胞10-30% M成分存在，但低于主要诊断标准 溶骨性破坏 正常免疫球蛋白减少
心肌淀粉样变性 多发性骨髓瘤？ 原发性？
理化检查
血、尿、便常规、凝血象（-） 血肌酐66umol/L，碱性磷酸酶105 IU/L ALT 105 IU/L↑，AST 109 IU/L↑ NT-proBNP 13703.6 pg/ml↑
理化检查
血κ链 0.39 g/L，血λ链2.37 g/L↑ 尿κ链 7.4mg/L，尿λ链 115mg/L↑ 免疫固定电泳：IgGλ型（+） 2次骨穿：未见特殊异常细胞，成熟浆细胞2-
最终诊断
多发性骨髓瘤 IgGλ型 心肌淀粉样变性 全心衰
心律失常 窦停搏 持续性室速
刚果红染色显示在偏振光镜下萤光显色为亮绿色/ 苹果绿。
（下图为偏振光显微镜照片）
淀粉样变性分类
几点启示
活检是必要的，不能做心肌活检可以考虑脂 肪
推荐免疫固定电泳 多与血液科沟通，更深入的了解AL 开展血清游离轻链检测 尽快开展前体蛋白分型：质谱技术
（LMD/MS）和蛋白生物信息学技术幻灯片 12
淀粉样变性心肌病一例
苏德淳 王珂
病例特点
男性，44岁 半年前活动时胸闷气短、不能平卧，下肢肿；
入院前7小时晕厥，窦停搏 BP 99/60 mmHg ，颈静脉怒张，右肺底呼吸
音弱，心率约88次/分，律不齐，可闻及二联 律，未及杂音，腹软，肝大，双下肢水肿
原发性支气管淀粉样变1例报告并文献复习
［ ］ Ｌｐ ｒ ８ ａｏｔ Ｓ，Ｍｉ ｅ ｉ Ｄ ｃｕｕ ｓ ｓ ｔ ｍ ｔ Ｐ， ｅｏ ｓｓＨ，ｅ ａ．Ｃｉｉａ ｐｅｉｏｓｆｒ ｔ １ ｌ ｃｌ ｒｄｃ ｒ ｏ ｎ ｔ
ｆ ｔ ｌ ｕ ｍｏ ａ ｙ ｅ ｏ ｉｍ ｎ １ ５ ０ ｐ ｔ ｎ ｓｗｉ ｅ ｏ ｓｔ ｒ ｍｂ ｅ ａａ ｌ ｎ ｒ ｍｂ ｌ ｐ ｓ ｉ ５ ２ ａｉ ｔ ｔ ｖ ｎ ｕ ｏ ｏ ｍ— ｅ ｈ ｈ ｂ ｌ ｍ ：ｆ ｄ ｎ ｓ ｒ ｍ ｔ ｅ ｏｉ ｓ ｉ ｉ ｇ ｆｏ ｎ ｈ Ｒｅ ｉｔ ｌ ｆｒ ｔ ａ ｏ ｅ ｇｓｒ ｎ ｏ ｍａ ｉ ｄ ｄ Ｅｎ ｅｍｅ ａ ｏ ｚ ｆｒ ｄ ｄ
Ａｎ ｎ ｔｍ ｄ， ０ ６， ４ １ ７— １ ４． ｎ Ｉ ｅ Ｍｅ ２ ０ １ ４： ５ ６
【 ］ Ｌｎ ａ Ｊ Ｗｅ ｇｒＳ Ｎｅ ｉ ｎｓｃａｄｔ ａ ｎ ｄｌｉｓｏ ６ ａｇｎＣ ， ｉ ａｔ ． ｗ ｄａ ｏｔ ｎ ｅｔ ｔ ａｉｅ ｒ ｎ ｇ ｉ ｒ ｍｅ ｍｏ ｔ ｆ ｐｌ ｏａｙｅ ｂｌ ｍ ｏｅｐ ｔ ｔ ｇ ｅｃｎｕｉ ［ ］ Ｍ ｉａ Ｊ ｕｍ ｎｒ ｍ ｏｉ ｎ ａｈ ｈ ｈｔ ｏｆｓ ｎ Ｊ ． ｔ ｎ ｉ ｓ ｏｕ ｈ ｏ Ｓ
级肺动脉分支 病 变 ， 因而病 人肺 栓 塞 面积小 ， 临床 表现不 典
型 。由于肺血栓栓塞症 的临床 漏诊 率很高 ； 而且 ， 漏诊患者 与 得到及时诊断和治疗 的患 者相 比， 病死率增高数倍 ， 国外文献
ｉ ｆｈ ｕｏｅｎＳ ｃ ｔ ｏ ａｄｏｏｙ Ｅ Ｃ） Ｊ ． ｕｏＨ ａｔ ， ｓ ｏ ｅＥ ｒ ａ ｏｉ ｙ ｆ ｒｉ ｇ （ Ｓ ［ ］ Ｅ ｒ ｅｒＪ ｍ ｔ ｐ ｅ Ｃ ｌ
２ ０ ， ９ １ ）２ ６ ０ ８ ２ （ ８ ：２ ７—２ １ ． ３５
心脏淀粉样变误诊为原发性肥厚型心肌病11例临床分析
［ ｂｔａｔ Ｏｂｅｔ ｅ ｏａａ ｚ ｅｃ ｎｃｌ ｈｒｃ ｒ ｏ １ ｐｔ ｎｓ ｉ ａｄａ ｍ ｌ ｄｓ Ａ ｓ ｃ］ ｒ ｊｃ ｖ Ｔ ｎｌ ｅｔ ｌ ｉａ ｃａａｔ ｓ ｆ ａｅｔ ｗｔ ｃ ｉｃａ ｙ ｉｏｉ ｉ ｙ ｈ ｉ ｅ １ ｉ ｈ ｒ ｏ ｓ
（ Ａ ）ｗ ｏｗ ｒ ｍ ｓｉ ｎ ｓ ｅ ｓｉ ｏａ ｉ ｈｐｒｏ ｈ ａｄｏ ｙｐｔ （Ｈ ） ａｄｔ ｉｖｓｇｔ ｔｅ Ｃ Ｌ ｈ ｅｅ ｉ ａ ｏｉ ｄａ ｉ ｔ ｃ ｙｅｔ ｐ ｉ ｅ ｉｍ ｏａ ｙ Ｉ Ｃ ，ｎ ｅｔ ａ ｄｇ ｓ ｄｐ ｈ ｒ ｃｒ ｈ ｏｎ ｉ ｅｈ
肌病鉴别 的关键 。
心脏 淀粉样 变有其
特有 的心电图及超声心动 图改变 ， 同时多伴有其 他系统 受累 的临床表现 ， 是其 与原发性肥 厚型心 ［ 关键词 ］ 心脏淀粉样变 ； 肥厚型心肌病 ・
Ｔｈ ｎ ｌ ｓｓｏ ｃ ｓ ｓｗｉ ａ ｄ ａ ｍｙｏ ｄ ｓｓ ｍｉｄ ｇ ｏ ｉ ｄ ａ ｉ ｐ ｔ ｉ ｙ ｅ ｔ ｏ ｈ ｃ ｃ ｒ ｉ － ｅ ａ ａ ｙ ｉ ｆ１ ａ ｅ ｔ ｃ ｒ ｉｃ ａ ｉ ｉ ｏ ｉ １ ｈ ｓ ｉ ｎ ｓｓ ｓ ｉ ｏ ａ ｈ ｃ ｈ ｐ ｒ ｒ ｐ ｉ ａ ｄ ｏ ｅ ｄ
・
１ ２・ ｌ
临床内科杂志 ２ １ ０ ２年 ２月第 ２ ９卷第 ２期
ＪＣｉ Ｉｔ ｎＭｅ ，ｅｒａ ０ ２ Ｖ ｌ２ ． ｏ２ ｌ ｎ ｒ ｄ Ｆｂｕ ｒ ２ １ ． ｏ，９ Ｎ ． ｎ ｅ ｙ
・
论 ・
心 脏 淀粉 样 变 误诊 为原 发 性 肥厚 型心 肌病 １ 例 临床 分 析 １
ｍｙ ｐ ｔｙ ｏ ａｈ Ｓ ／Ｘａ ｇ ｎ Ｗ Ｎ ｕａｇ Ｙ Ｎ ｉ ｓｕ Ｃ ｒｉｏｙｄｐ ｒ ｅ ｔｆｓｕｈｂｉ ｉ ， Ｈ ｉｎｍｉ， Ａ Ｇ Ｙｔｎ ， Ａ Ｇ Ｔｎ ｈ ． ａｄｏ ｇ ｅａｔ ｎ ｔ ｕｌ ｎ ｇ ｌ ｍ ｏ ｏ ｄｇ Ｔｅｇｎｒｌ ｏ ｉ ｌ Ｐ ４Ｂ ｎ ０ ８ ３ Ｃ ｉ ｈ ｅｅ ｓ ｔ Ｌ ， ｅ ｇ１０ ５ ，ｈｎ ａｈｐａｏ ｆ ａ
原发性系统性淀粉样变性的个案护理
观察患者情绪、心理等方面 的变化
定期监测血常规、尿常规、 肝肾功能等指标
及时记录病情变化，以便及 时调整治疗方案
保持与医生的沟通
定期与医生沟通病情变化 了解治疗方案和药物使用情况 及时反馈治疗效果和副作用 咨询医生关于饮食、运动等方面的建议
注意患者的心理状态和家庭支持
关注患者的情绪变化，及时给予心理支持和安慰 鼓励患者与家人、朋友保持联系，增强社交支持 提供家庭护理指导，帮助患者家属了解病情和护理方法 定期进行家庭访视，了解患者的家庭环境和生活状况
制定护理措施：根据护理目标，制定相应 的护理措施
制定护理计划：将护理目标、护理措施等 整合成一份完整的护理计划
实施护理计划：按照护理计划，对患者进 行护理
评估护理效果：定期评估护理效果，并根 据评估结果调整护理计划
实施护理措施
评估患者病情：了解患者病情、 症状、治疗情况等
制定护理计划：根据评估结果， 制定个性化的护理计划
关注患者的安全和舒适
确保患者在护理过程中的安全，避免跌倒、烫伤等意外发生 关注患者的心理状态，及时给予心理支持和安慰 保持病房环境整洁、安静，避免噪音和光线刺激 定期检查患者的身体状况，及时发现并处理可能出现的问题
注意观察病情变化
观察患者皮肤、黏膜、关节 等部位的变化
观察患者饮食、睡眠、活动 等方面的变化
病因：目前尚不清楚，可能与遗传、环境因素有关。
症状：皮肤病变、心脏功能障碍、肾脏功能障碍、神经系统病变等。
病因和发病机制
病因：不明确， 可能与遗传、 环境因素有关
发病机制：淀 粉样蛋白沉积 在组织器官中， 导致器官功能
受损
淀粉样蛋白沉 积：可发生在 皮肤、心脏、 肾脏、神经系
中医辨证治疗原发性系统性淀粉样变1例
风 湿病 － ９关 节炎 ２ ０ １ ３ 年 第 ２卷第 １ ２期 Ｒ ｈ ｅ ｕ ｍａ ｔ ｉ ｓ ｍ ａ ｎ ｄ Ａｒ ｔ ｈ ｒ ｉ ｔ ｉ ｓ ２ ０ １ ３， Ｖ ｏ １ ． ２ ， Ｎｏ ． １ ２
・
病案报道 ・
中医辨证治疗原发性 系统性淀粉样变 １ 例
黄 蓉 ，李 泽光 ，黄 吉峰 ，李
２ ０ １ ２ 年 １ 月 ５日三诊 ，家属代 述 ，服 药后患
者精神体力较前有所恢复，恰逢春节 ，守方继续服
用４ ０剂
Ｅ － ｍａ ｉ ｌ ： ＨＬ ｊ ｚ ｙ — Ｌ ｚ ｇ ＠１ ６ ３ ． ｃ ｏ ｍ
风 湿病 与关节炎 ２ ０ １ ３年 第 ２卷 第 １ ２期 Ｒ ｈ ｅ ｕ ｍａ ｔ ｉ ｓ ｍ ａ ｎ ｄ Ａｒ ｔ ｈ ｒ ｉ ｔ ｉ ｓ ２ ０ １ ３， Ｖ ｏ １ ． ２ ， Ｎｏ ． １ ２ ２ ０ １ ２ 年 ２月 １ ４日四诊 ，主诉 身体 较 前 有 力 ， 能搀扶 散 步 ，吞 咽 困难 明显 好 转 ，已能进食 固体 食 物 ，近期 皮肤 瘙痒 。查 体 ：一 般状 态稍 差 ，搀 扶走 人 诊 室 ，言语 略有 不清 ，颌 下肿 物较 前 明显 缩小 ， 颈部 淋 巴结仍 肿大 ，下肢 浮肿 消褪 ，舌 大有 齿 痕 ，
【 摘
娟
要】 文章报道 了李泽光教授辨证治疗原发性 系统性淀粉样变 １ 例 ，效果显著 。李泽光教授在
பைடு நூலகம்
治疗术病时 以化痰散结 、化瘀通络为主 ，佐 以养 阴益气清热 ；重点强调 “ 痰浊 ”病机 ，治疗始终不离调理
脾土气机之 品 ，值得 临床借鉴 。 【 关键词 】 原发性 系统性淀粉样变 ；中医辨证 ；痰浊 ；化瘀通络 ；病例报道
心肌淀粉样变的分型
心肌淀粉样变的分型心肌淀粉样变分为以下5种类型。
1. 原发型心肌淀粉样变（轻链型）为最常见的心肌淀粉样变，是由于单克隆轻链（λ或κ）浓度增高所致，该患者的血和尿无单克隆轻链增高，骨髓浆细胞形态和比例正常，因此可除外该病。
2. 继发型心肌淀粉样变是由淀粉样A蛋白在心肌沉积所致的一类疾病，非常少见，主要继发于慢性感染、肿瘤或自身免疫性疾病。
该患者已经除外了上述疾病，因此可除外继发型心肌淀粉样变。
3. 老年性心肌淀粉样变是由于甲状腺素转运蛋白（TTR）在心肌异常沉积所致，主要见于80岁以上患者，60岁以下罕见。
本患者年仅35岁，因此不考虑老年性心肌淀粉样变的诊断。
4. 血透相关性心肌淀粉样变见于长期血透患者。
由于透析不能清除血液中的β2微球蛋白，异常升高的β2微球蛋白沉积在心脏导致该病形成。
该患者无血透史，因此可除外该病。
5. 遗传性心肌淀粉样变相对常见于青年人，是由于编码T TR基因突变，导致功能异常的TTR在心脏沉积所致。
根据该患者的病史，遗传性心肌淀粉样变的可能性极大，进一步的TT R基因检查有助于明确病因学诊断。
心肌淀粉样变并发症的诊治心肌淀粉样变可导致心力衰竭、猝死和血栓栓塞等并发症。
既往研究发现，心肌淀粉样变患者，特别是合并心房颤动者，其心腔内血栓形成率较高，抗凝治疗具有保护作用。
该患者在住院期间咯鲜血，同时存在巨大双房和持续心房颤动，肺通气-灌注显像提示肺栓塞高度可疑，经抗凝治疗后，患者的胸闷等临床症状减轻，因此肺栓塞诊断成立。
该患者应坚持长期华法林抗凝治疗，以使国际标准化比值（INR）达到2~3为宜。
该患者在住院期间突发意识丧失，大动脉搏动消失，心电监护明确室性心动过速，经心肺复苏成功。
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病例报告
原发性心肌淀粉样变误诊一例报告
青海省人民医院心血管科(810007) 王永兰
摘要 心脏原发性淀粉样变性是一种罕见的心肌病变,常与全身的多系统病变并存,临床表现是多样化,可表现为胸腔积液、心力衰竭、心律失常,难治性低血压,多器官衰竭,胃肠道出血,易与其他病混淆,现通过分析我科收治1例原发性心脏淀粉样变性患者临床医师应进一上不提高对该病的认识,减少漏诊。
关键词 心肌淀粉样变 原发性 误诊
中图分类号 R542.2
淀粉样变性临床比较少见,且病情复杂多变而易导致误诊、误治。
我科曾收治一例原发性心脏淀粉样变性患者,现报道如下。
临 床 资 料
患者,男,61岁,因间断胸闷、气憋半年,加重伴双下肢浮肿1月入院。
半年来患者活动后出现胸闷、气憋、双下肢浮肿、头晕、疲乏酸软等症状,休息后缓解。
到外院行心电图后诊断为 冠心病,陈旧性下壁,广泛前壁心肌梗塞 ,给予 倍他乐克、洛丁新、双氢克尿噻、地高辛 等治疗,效果不佳,行冠脉造影正常,遂出院。
出院后上述症状进行性加重,伴呼吸困难,不能平卧,咳嗽、咳痰,为白色泡沫样痰,来我院住院治疗。
患者自起病以来无低热、胸痛等症状,乏力明显,进食差。
无烟酒嗜好,平素身体健康,家族中无类似疾病史。
查体:BP90mmH g/60mmH g (1mmH g=0.133kPa)。
一般情况差,半卧位,全身浅表淋巴结未触及。
眼睑轻度浮肿,颈静脉稍充盈,肝颈回流征(-)。
双下肺叩诊浊音,呼吸音减低,肺底可闻及少许湿罗音。
心浊音界向左扩大,心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线外1c m,心率88次/分,心音低钝,律不齐,可闻及早搏,胸骨左缘(3~4)肋间可闻及3/6级收缩期杂音,周围血管征阴性,腹水移动征阴性,双下肢轻度水肿。
辅助检查:心电图(如图1)示: 窦性心率; QRS低电压; 下壁、前壁异常Q波。
胸片示双肺纹理增多,双侧少量胸腔积液,心脏增大,左肺炎症病变,心包积液。
心脏彩色多普勒超声检查(如图2)示。
左室舒张末期内径39mm,左室收缩末期内径17mm,室间隔厚度14mm,左室后壁厚度17mm,右心房54mm,右心室前后径24mm,右室前壁厚度11mm,左室射血分数(LVEF)40%,心腔四周见液性暗区(10~20)mm,结论:左右心房明显扩大,左右室肥厚,室壁运动普遍减弱,左心收缩功能减低,二尖瓣少量返流及三尖瓣中量返流,中等量心包积液(10~20)mm,中度肺动脉高压(50mmHg)。
腹部B 超:弥漫性肝病,少量腹水。
血常规:白细胞(W B C)2.2 109/L,血红蛋白(HGB)113g/L,血小板(PLT)40 109/L,血沉(ES R)19mm/第1h末,生化检查:总胆红素32.6m ol/L,结合胆红素22.1m ol/L,ALT631U/L,AST 5OI U/L,GGT130I U/L,免疫指标:补体C353.2mg/dL (88.00~201.00),C410.0mg/dL(16.00~47.00),类风湿因子123.00I L/mL(0.00~20.00),血浆总蛋白91.2g/L,白蛋白(ALB)35.9g/L,血清抗RLU阳性,抗核抗体ANA阳性,抗双联DNA阴性,I g G3220.00mg/dL (694.00~1620.00)mg/dL,I g M、Ig E、I g A在常范围,血和尿免疫蛋白电泳正常。
入院后诊断为 肥厚性心肌病,心功能不全 ,予以利尿、扩血管治疗后症状缓解不明显,因患者多浆膜腔积液,免疫指标异常,血小板减少,考虑有免疫系统疾病存在,并考虑心肌病变可能与免疫病有关,故转入我院血液科诊治,在血液科行骨穿骨髓像正常,C H5066.6U/mL正常,CI C9.5U正常,抗中性粒细胞胞浆抗体阴性,尿本周氏蛋白阴性,尿蛋白定量为0,PPD皮试(5u)(-),血抗结核抗体(-),根据检查结果免疫系统疾病不能明确,转到北京协和医院行腹壁脂肪组织活检后明确诊断为 原发性心肌淀粉样变 ,但患者一般情况差,未予化疗后出院,出院后口服利尿剂,病情逐渐加重,再次来我院住院治疗,心电图为心房颤动,大量腹水,双侧胸腔积液,低血压
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青海医药杂志2009年第39卷1期
BP60mmH g/40mmH g,终因呼吸循环衰竭而死亡。
讨 论
淀粉样变是由于淀粉样蛋白沉淀于组织器官的细胞间,造成组织器官结构和功能改变,引起相应临床表现的一组疾病[1]。
其中原发性心脏淀粉样变是由于免疫球蛋白轻链沉淀于心脏造成心脏结构、功能的改变,表现为浸润型心肌病样改变。
本例表现为免疫球蛋白增高,血和尿免疫蛋白电泳正常,应诊断为原发性淀粉样变。
由于该病比较少见,常误诊为其他疾病。
心脏淀粉样变患者的临床表现多变,取决于淀粉样蛋白浸润的部位和范围。
Cacoub P[2]的研究发现心脏淀粉样变患者常有心电图异常,主要表现为肢体导联的低电压,下壁、胸前导联的异常Q波,这种改变与淀粉样物质沉积于心肌,取代正常的组织以及同晚期心包的积液有关,易误诊为冠心病,但冠心病患者多有心前区疼痛病史,冠脉造影可明确。
另外该患者左室壁明显肥厚,因此误诊为肥厚性心肌病。
但是肥厚性心肌病所致心肌肥厚多为对称性,心电图表现为左室高电压。
此病例超声提示左室肥厚而心电图却表现为低电压不支持肥厚性心肌病。
淀粉样变性为系统性疾病,由于免疫球蛋白轻链沉淀于脏器,累及多个脏器,血免疫球蛋白增高,反复多浆膜腔积液,临床表现复杂多样,易误诊为结蹄组织病,结核和肿瘤,此病例骨穿骨髓像,抗中性粒细胞胞浆抗体,抗双联DNA,尿本周氏蛋白PPD皮试,血抗结核抗体,肿瘤指标不支持上述病变,心肌活检组织电镜观察最为敏感,表现为心肌间质、血管和细胞周围有淀粉样蛋白沉积,刚果红试验、硫黄素试验阳性,为心肌淀粉样变提供明确的诊断依据[3]。
参 考 文 献
1 曾勇,朱文玲,方理刚,等.心脏淀粉样变的临床表现及诊
断回顾分析.中华内科杂志,2000,39(2):91~93.
2 Cacoub P,Ax ler O,D e Zu ttere D.Am y l o idosis and cardiac
i nvo lve m en t.A nn M ed Interne,2000,151:611~617.
3 钱学贤,戴玉华,孔华宇,主编.现代心血管病学.北京:人
民军医出版社,1999,346~352.
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青海医药杂志2009年第39卷1期。