G-6-PD缺乏症药物及饮食禁忌
【蚕豆病】G6PD缺乏症蚕豆病 基础知识入门必读
G6PD缺乏症蚕豆病基础知识入门必读蚕豆病-简介蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。
蚕豆（viciafaba）又名胡豆黄。
蚕豆病在中国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。
3岁以下患者占70％，男性患者占90％。
成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。
由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。
本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。
绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。
本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。
G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。
可通过病史和高铁血红蛋白还原试验（还原率大于75％），特别是荧光点试验诊断。
一旦确诊，应立即停吃生蚕豆，输血，输液，碱化尿液，防止急性肾功能衰竭。
在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。
蚕豆病发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。
由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。
可见，蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。
蚕豆病-临床表现蚕豆病起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。
G-6-PD缺乏症用药注意事项
蚕豆病(G6PD缺乏症)有关问答及发热用药注意事项问：蚕豆病能不能口服美林（布洛芬）？布洛芬是还原性药物，不是氧化性药物。
可以用。
而有氧化作用的药物都不行，特别注意解热镇痛药，会加重病情问：蚕豆病病人现在有发热，需要用退热药吗？对乙酰氨基酚是不行，可能诱发蚕豆病，药典上写了慎用；不能用泰诺,因含有对已酰氨基酚。
布洛芬类药物也可能诱发蚕豆病，但可能性比较小，一般药典上都没写。
不过还有其他方法退热，物理降温都行啊。
布洛芬用于蚕豆病的退烧是不会引起溶血加重的。
我考虑的是其肾毒性，倘病人溶血还在继续，是有可能发生急性肾衰的，所以用布洛芬就不安全了。
倘有高热，以物理降温，酌情静脉给地塞米松为宜。
问：患有G6PD缺乏症的小儿发热常规可以使用哪些退热方法？1、物理降温法：1）多喝温开水、青菜水和水果汁。
不要给小孩喝冷的水，因为宝宝发烧时经常伴随有胃肠道症状和咳嗽，喝冷水会加重这些伴随症状，要喝温水。
2) 温水擦浴：解开患儿衣服，如室温在22℃以上可脱去所有衣服。
用小毛巾在温水(32-34℃)中浸透，给患儿进行擦浴，持续擦洗前额、枕部、颈部、腋窝、腹股沟部等大血管流经处及四肢20min 左右。
3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4度，每次洗浴应5～10分钟。
很多家长认为宝宝发烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗个温水澡，可以帮宝宝降温。
4) 冷湿敷法：将毛巾浸湿在冰水或冷水中后拧成半干，将毛巾放在病孩头上，待毛巾变暖后更换，两块小毛巾可交替使用。
高热时还可以放在额部、腋下、大腿根部。
这个方法尽量少用，用酒精擦身更不能用。
2、可以使用的药品：布洛芬（芬必得、芬尼康、美林混悬液、美林混悬滴剂、雅维混悬液、芬苏颗粒）复方锌布颗粒（再康颗粒、再欣颗粒）中成药可用：柴胡针、羚羊角胶囊、羚翘解毒片、感冒退热颗粒、抗感颗粒、藿香正气丸、保济丸、穿心莲等。
3、谨慎使用的药物：单一的对乙酰氨基酚在国外的权威著作是可以用的，但在我国有些人认为不能用，现实用了也一般不会有事，但由于上面己有布洛芬，效果也很好，那乙酰氨基酚可以作备选。
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（既G-6-PD缺乏症）
3、忌服有氧化作用的药物，如：抗疟药(伯氨喹啉、奎宁等)，镇痛退热药（安替比林、非那西汀等），硝基呋喃类（呋喃西林、呋喃唑酮），磺胺类药，砜类药（氨苯砜等），萘，苯胺，维生素K3、K4,奎尼丁，丙磺舒等；
4、加强对各种感染的预防。
抗疟药伯氨喹啉奎宁等镇痛退热药安替比林非那西汀等硝基呋喃类呋喃西林呋喃唑酮磺胺类药砜类药氨苯砜等萘苯胺维生素k3k4奎尼丁丙磺舒等
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（既G-6-PD缺乏症）
红细胞、避免进食蚕豆及其制品、珍珠粉等食品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地；
G6PD缺乏症(蚕豆病)禁用食品和药物
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
疾病机理红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。
已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆中某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，红细胞膜上的磷脂分子中的不饱和脂肪酸氧化生成过氧化脂质，损害细胞膜。
G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病，然而缺乏G-6-PD的红细胞却可以免受疟原虫（疟疾的病原体）的侵扰，因为疟原虫只有在完美无缺的红细胞中才能生存。
易发人群这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。
大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。
严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。
此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。
所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。
疾病预防蚕豆病是遗传性疾病。
原则上确定是蚕豆病患者禁食蚕豆。
但不是连续或一次进食大量的蚕豆就一定导致蚕豆病发病。
临床表现早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。
与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。
严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。
临床诊断诊断原理该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。
G-6-PD缺乏症临床用药须知
G-6-PD缺乏症，即红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症，下列药物要禁用：（1）、磺胺类如：小儿胺、复方新诺明等。
（2）、痢特灵、呋喃旦啶。
（3）、解热镇痛药如：小儿退热散、APC、安乃近、氨基比林、去痛片等。
（4）、抗生素如：四环素、氯霉素等。
（5）、诺氟沙星。
（6）、维生素K3、K4、大量维生素C。
（7）、抗疟药：伯氨喹林、氯喹。
（8）、中药：川连、牛黄解毒片、珍珠粉、熊胆、腊梅花（开口茶）、茵陈。
（9）、食用品：蚕豆、臭丸（萘）G-6-PD缺乏症，即红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症，下列药物要禁用：（1）、磺胺类如：小儿胺、复方新诺明等。
（2）、痢特灵、呋喃旦啶。
（3）、解热镇痛药如：小儿退热散、APC、安乃近、氨基比林、去痛片等。
（4）、抗生素如：四环素、氯霉素等。
（5）、诺氟沙星。
（6）、维生素K3、K4、大量维生素C。
（7）、抗疟药：伯氨喹林、氯喹。
（8）、中药：川连、牛黄解毒片、珍珠粉、熊胆、腊梅花（开口茶）、茵陈。
（9）、食用品：蚕豆、臭丸（萘G-6-PD缺乏症，即红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症，下列药物要禁用：（1）、磺胺类如：小儿胺、复方新诺明等。
（2）、痢特灵、呋喃旦啶。
（3）、解热镇痛药如：小儿退热散、APC、安乃近、氨基比林、去痛片等。
（4）、抗生素如：四环素、氯霉素等。
（5）、诺氟沙星。
（6）、维生素K3、K4、大量维生素C。
（7）、抗疟药：伯氨喹林、氯喹。
（8）、中药：川连、牛黄解毒片、珍珠粉、熊胆、腊梅花（开口茶）、茵陈G-6-PD缺乏症，即红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症，下列药物要禁用：（1）、磺胺类如：小儿胺、复方新诺明等。
（2）、痢特灵、呋喃旦啶。
（3）、解热镇痛药如：小儿退热散、APC、安乃近、氨基比林、去痛片等。
（4）、抗生素如：四环素、氯霉素等。
（5）、诺氟沙星。
（6）、维生素K3、K4、大量维生素C。
（7）、抗疟药：伯氨喹林、氯喹。
（8）、中药：川连、牛黄解毒片、珍珠粉、熊胆、腊梅花（开口茶）、茵陈。
儿童葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症管理篇
儿童葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症管理篇一、儿童葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症概述儿童葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（简称G6PD缺乏症）是一种遗传性代谢性疾病，主要影响红细胞。
该病在全球范围内都有分布，尤其是在我国南方地区，发病率较高。
患病儿童在生长发育过程中，会出现一系列症状，如贫血、黄疸等。
二、儿童葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的临床表现1.贫血：G6PD缺乏症患者在劳累、感染或接触氧化性物质后，容易出现贫血症状。
贫血程度轻重不一，可为轻度、中度或重度。
2.黄疸：患者在出生后或生长发育过程中，出现黄疸症状。
黄疸程度可轻可重，一般持续时间较长。
3.肝脾肿大：部分患者可出现肝脾肿大症状。
4.生长发育迟缓：患病儿童生长发育速度较慢，身高、体重等指标低于同龄人。
三、儿童葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的诊断与鉴别诊断1.诊断：通过对患者家族史、临床表现以及实验室检查（如G6PD活性测定、红细胞形态观察等）进行综合分析，可作出诊断。
2.鉴别诊断：需与其他引起贫血、黄疸的疾病进行鉴别，如溶血性贫血、肝病等。
四、儿童葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的治疗方法1.药物治疗：在贫血症状明显时，可给予患者输血、贫血药物治疗。
对于伴有感染的患者，需及时给予抗生素治疗。
2.避免氧化性物质接触：教育患者及家长避免接触可能引起G6PD缺乏症发作的氧化性物质，如蚕豆、氧化剂等。
3.家庭护理：加强患者的生活照顾，定期复查血红蛋白、肝功能等指标。
五、儿童葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的家庭护理1.饮食调理：给予患者高蛋白、高维生素、易消化的食物，保证营养均衡。
2.观察病情变化：密切观察患者病情，如发现贫血、黄疸等症状加重，要及时就医。
3.心理护理：关爱患者，给予心理支持，帮助其建立积极面对疾病的信心。
六、预防儿童葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的措施1.婚前遗传咨询：对于有家族史的夫妇，婚前进行遗传咨询，避免近亲结婚。
2.孕期检查：孕期进行G6PD基因检测，及早发现胎儿患病风险。
G6PD缺乏症不能吃的氧化性药物
G6PD缺乏症不能吃的氧化性药物伯喹类抗疟药（伯氨喹啉、奎宁等），退热药（阿司匹林、安基比林、非那西丁等），磺胺药（复方新诺明等），哨基呋喃类（呋喃旦丁、痢特灵等），维生素K3 k4等丙磺舒异烟肼丙卡巴肼帕吉特腊梅花蚕豆(我们说的胡豆),蚕豆制品樟脑球最好少吃点腌鱼、腌肉(网上查到)川莲樟脑与G-6-PD的关系新生儿衣物不能放樟脑丸。
樟脑丸中的主要成分是萘酚，它具有强烈的挥发性。
当人们穿上放置过樟脑丸的衣服后，萘酚可以通过皮肤进入血液。
正常成人体内红细胞中有葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（G-6-PD），这种酶能很快与挥发性的萘酚结合，形成无毒的物质，随小便排出体外，因此萘酚对成人不会产生显著的影响。
但出生不久的新生儿，红细胞内葡萄糖－6－磷酸脱氢酶很少，当新生儿穿上用樟脑丸贮存过的衣服后，萘酚就非常容易进入体内红细胞内，使大量红细胞破坏而导致急性溶血。
主要表现为迅速的贫血，严重黄疸以及浓茶样小便，严重的可引起心力衰竭，黄疸严重者可因为核黄疸而危及生命，或留下不同程度的智能落后、运动障碍等。
成人的衣服放置了樟脑丸后，拿出来穿以前也要晒一阵子，待萘酚的气味消失后再穿，以免接触新生儿后导致新生儿溶血。
氧化性药物与贫血药源性溶血性贫血是药物引起的溶血性贫血，其中因存在G-6-PD缺陷而引起的占90%以上，而氧化性药物性贫血是G-6-PD缺陷的病人在服用具有氧化作用的药物后引起的急性溶血。
这类药物主要有：伯喹类抗疟药（伯氨喹啉、奎宁等），退热药（阿司匹林、安基比林、非那西丁等），磺胺药（复方新诺明等），哨基呋喃类（呋喃旦丁、痢特灵等），异烟肼、丙卡巴肼、帕吉特，维生素K等。
一般在服药后2～4天发生急性溶血G-6-PD缺陷引起的感染性溶血贫血常见于病毒性肝炎、病毒性上呼吸道感染、沙门氏菌属细菌感染、败血症、钩端螺旋体病、传染性单核细胞增多症等多种感染。
多在感染后的数天内发病。
吃蚕豆为何会发生溶血性贫血有的孩子吃蚕豆后会在短期内出现畏寒、发热、呕吐、腹痛、脸色苍黄并伴有浓茶水样的小便。
蚕豆病禁忌
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
疾病机理红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉蚕豆后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。
已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD 的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。
G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
易发人群这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。
大多食蚕豆后1至2天发病，早期症儿童蚕豆病状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。
严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。
此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。
所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。
疾病预防专家说只要不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。
但是有遗传性血红细胞缺陷症者，患有痔疮出血、消化不良、慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意，不宜进食蚕豆。
临床表现早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。
与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。
严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。
临床诊断诊断原理该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。