非惊厥性癫痫持续状态
最新癫痫持续状态指南

• ➤ 非惊性 SE(NCSE):需满足以下条件: ①明确的和持久的>30min行为、意识状态 或感知觉改变;②通过临床或神经心理检 查证实上述改变;③EEG持续或接近持续的 阵发性放电;④不伴持续性的惊厥症状如 肌肉强直、阵挛等。
癫痫持续状态-病因
• 非惊厥性SE临床诊断有时较困难。当惊厥性 发作停止而意识不能恢复时,应排除存在 非惊厥性SE的可能。在不可解释的昏迷中, 约8%的患者为非惊厥性SE。失神SE与复杂 部分性SE均可表现为癫痫朦胧状态。有时全 面惊厥癫痫状态需与假性SE鉴别。脑电图是 鉴别诊断的要点。
癫痫持续状态-惊厥性SE的治疗
• ➤ 确定性SE( Established SE):>30min
• ➤ 难治性SE( Refractory SE,RSE):对二 线治疗无效,需全身麻醉治疗,通常> 60min
• ➤ 超难治性SE( Super RSE):全身麻醉治 疗24h仍不终止发作,其中包括减停麻醉药 过程中复发
• 根据癫痫发作类型
• 缺血性卒中患者NCSE发生率比GCSE高,尤其在急性期;出 血性卒中发病率为18%。以上两种情况,虽然NCSE更容易 出现治疗延迟,但没有明显证据表明治疗延迟与不良预后 相关
• 在动脉瘤性SAH中NCSE发生率为3-13%,与死亡率高度相 关(83-100%)。在SAH病人中是否需要连续EEG监测与预防 使用AEDs尚存争议。
建议: 权衡利弊后,谨慎使用。
19
2
• 研究表明如果惊厥发作持续超过5分钟~10分钟, 没有适当的止惊治疗很难自行缓解。发作时间> 30分钟,脑会丧失系统性自动调节能力,并向过 度兴奋转移。发作时间越长,越难于控制,会增 加产生永久性脑损伤的几率。
癫痫持续状态

易误诊和漏诊(esp.非惊厥性)
病 因
癫痫:占16-39%,突然停抗癫痫药物或改变抗癫痫药 物,也可见于癫痫的首次发作
急性症状性癫痫持续状态:占23-40%,包括中枢神经
系统感染、颅脑外伤、缺血缺氧性脑损伤、脑血管意 外、中毒等
慢性中枢神经系统疾病:占14-23%,先天性脑发育异 常,代谢病及变性病等
惊厥性癫痫持续状态 (convulsive status epilepticus) 以全面或局部肌肉抽搐为主要表现
非惊厥性癫痫持续状态 (nonconvulsive status epilepticus) 以意识障碍/精神行为异常为主要表现
癫痫性电持续状态 (electrical status epilepticus) 脑电图持续性棘慢波发放30分钟以上,不伴临床发作
失神持续状态可以由一次强直阵挛发作或肌阵挛发 作诱发开始或最终以强直阵挛发作结束
事后对发作过程完全失忆或仅能部分回忆
EEG显示双侧对称同步3Hz节律性棘慢波爆发
② 不典型失神持续状态
常见于Lennox-Gastaut综合征、Drvet综合 征、Doose综合征等
患儿有不同程度的智力障碍、反应迟钝,较轻的发作很难发现 问病史可发现在既往智力水平的基础上有明显的、不能解释的
临床表现
(一)惊厥性癫痫持续状态 发作以全身或局部肌肉抽搐为主,伴有或不
伴有意识障碍
临床表现
1.全面强直-阵挛持续状态
发作以GTCS开始,惊厥持续不止 多表现长时间持续阵挛抽搐或GTCS,2次发作之间意识不恢复,期间可有不规
则的局部或全身肌阵挛抽搐
非惊厥性癫痫持续状态临床及脑电图表现四例

w i t h d r a w a l ( c a s e 1 ) ,p o o r d r u g c o n t r o l( c a s e 3 a n d 、 c a s e 4 )a n d p o s t —s e i z u r e s( c a s e 2 ) .T h e d u r a t i o n o f N C S E
瞄与神经疾病杂 志 2 0 1 3年 第 2 l卷第 3期
1 6l
・
论 著 ・
非 惊 厥 性 癫 痫 持 续 状 态 临床 及 脑 电图表 现 四例
李 花 胡 湘蜀 费凌 霞 张佩 琪
由于非惊厥性癫痫持续状态 ( N C S E ) 的临床表 现及脑 电 图的变化在 儿童 和成人很 难被
f i n d i n g s o f NCS E. Me t h o d s N CS E. Re s u l t s We c o l l e c t e d a n d a n a l y z e d t h e c l i n i c a l d a t a a n d E EG c h a r a c t e r i s t i c s o f 4 p a t i e n t s w i t h F o u r p a t i e n t s h a d s e i z u r e h i s t o r y b e f o r e NC S E.T h e c a u s e s o f N CS E w e r e d i f e r e n t i n c l u d i n g d r u g
e l e c t r o e n c e p h l a o g r a p h n g s .T h e a i m o f o u r s t u d y w a s t o i n v e s t i g a t e t h e c l i n i c a l f e a t u r e s a n d E E G
癫痫持续状态类型

肌阵挛性癫痫持续状态
表现为连续数小时或数日的肌阵挛 发作,多无意识障碍,少数可伴意识障 碍。
新生儿期癫痫持续状态
表现多样而不典型,多为轻微抽动, 肢体奇异的强直动作,常由一肢体转移 至另一肢体,或为半身抽搐发作。发作 时呼吸暂停,意识不清。具有特征性 EEG异常,1---4Hz慢波夹杂棘波,或2--6Hz节律性棘慢波综合;强直发作呈δ波, 阵挛性发作有棘、尖波发放。
癫痫持续状态的临床类型 Zxwz 2004--05
大家知道,癫痫在临床上的表现多 种多样,因此,癫痫持续状态也有很多 类型。不同的类型表现各异。一般把癫 痫持续状态分为以下7种类型。
全身惊厥性癫痫持续状态
包括GTCS癫痫持续状态、强直性癫 痫持续状态、阵挛性癫痫持续状态和肌 阵挛性癫痫持续状态。最常见的是GTCS 癫痫持续状态。临床表现为反复的全身 强直-阵挛发作,或两次发作间意识不清, 或一次发作持续30分钟以上。发作时全 身抽搐,呼吸停止,可导致脑缺氧、脑 水肿,重者可发生脑疝死亡。其病死率 和致残率均较高。
全身非惊厥性癫痫持续状态
主要有失神状态和小发作状态,表 现为持续的不同程度的意识障碍达30分 钟以上,多见于儿童。意识障碍轻者嗜 睡,重者混浊或昏睡。可伴有肌阵挛或 自动症。EEG呈3Hz棘慢波综合。
简单部分性发作持续状态
主要有简单部分性运动性发作持续 状态,又称Kojenikow癫痫。表现为身体 的某一部分持续不停的抽搐达数小时或 数天,但无意识障碍。可扩展为继发性 全身性癫痫,发作终止后可遗留发作部 位的Todd麻痹。
复杂部分性发作持续状态
又称精神运动性发作持续状态。表 现为长时间的精神错乱和神游,持续数 日至数月。事后完全无记忆。有时可紧 随一次GTCS后而发生,易误诊为GTCS 癫痫持续状态。EEG可见颞叶及颞额叶 局限性痫样放电。
癫痫持续状态定义分型紧急治疗处理阶段及惊厥性和非惊厥性分型治疗

癫痫持续状态定义、分型、紧急治疗处理阶段及惊厥性和非惊厥性分型治疗癫痫持续状态定义及分型癫痫持续状态(SE)是指每次惊厥发作持续5min以上,或2次以上发作,发作间期意识未能完全恢复正常。
分为惊厥性癫痫持续状态和非惊厥性癫痫持续状态。
惊厥性癫痫持续状态(CSE):是指患者四肢呈全面强直阵挛发作,伴有不同程度的意识障碍。
非惊厥性癫痫持续状态(NCSE):指脑电图中出现持续的痫样放电,导致患者出现临床上非惊厥性发作,表现为不同程度神经功能缺失、意识障碍和行为改变。
可出现身体不同部位的轻微抽搐。
临床医师应注重对患者行脑电图检查,尤其是昏迷病人,避免NCSE漏诊!脑损伤的时间点会随着临床环境的不同而发生相应的变化,下表中给出的时间限定值主要以实用性为目的。
不同SE类型中T1和T2时间限定值T1持续发作需处理的时间;T2对患者产生永久损害如神经元损伤、坏死,神经网状结构改变及功能障碍的时间(近似值);a:当前证据不充足,未来可能有改变。
癫痫持续状态紧急处理处理方法分为四个治疗阶段稳定阶段稳定呼吸循环,保持呼吸道通畅,进行神经系统检查;•计算癫痫发作时间,注意生命体征;评估患者氧合(鼻导管、面罩吸氧,必要时呼吸肌辅助呼吸);心电图监测;•收集指血,测定血糖,若血糖V60mg∕d1,按照表3治疗:尝试开放静脉通道,查电解质、生化、毒物筛查,如果可行,查抗癫痫药物的血药浓度。
表3,血糖V60mg/d1时,SE治疗方案患者典型发作迫切需要药物干预时,应首选苯二氮卓类药物作为初始治疗。
如静脉注射劳拉西泮或地西泮、肌肉注射咪达理仑。
表4.SE初始治疗方案若上述治疗均未终止发作,则选择下述中的一种:静推苯巴比妥,15mg∕kg,单一剂量(A级证据);地西泮直肠给药,0.2~0.5mg∕kg,最大剂量:20mg,单一剂量(A级证据);・咪达理仑鼻腔内/颊粘膜给药(B级证据)。
第二阶段治疗若癫痫持续发作,可选择药物静脉丙戊酸或左乙拉西坦。
癫痫持续状态

药物治疗
苯巴比妥
控制惊厥可,副作用较大, 在新生儿应用有优势
1 可用于安定注射后的维持用药 或为了防止再次发作 3 一般负荷量15~20mg/kg,12小时后给维持量 10~20min起效,维持时间长 副作用:抑制呼吸、血压和意识
难治性癫痫持续状态的药物治疗
占SE的40%,死亡率16~23%
丙戊酸钠注射液
1 <1岁 1~4岁 5~9岁 10~15岁
51/100,000 29/100,000 9/100,000 3 2/100,000
10%的EP患儿至少会有1次SE
药物治疗
1
3
1
3
药物治疗
苯二氮卓类
1 劳拉西泮LZP 地西泮(安定)DZP 3 咪达唑仑
副作用:低血压,心律失常,肌弛缓,呼吸抑制
药物治疗
对非惊厥性癫痫持续状态的诊断
电持续状态(亚临床发作)
癫痫持续状态
癫痫持续状态
定义 流行病学
CSE 惊厥性癫痫持续状态 NCSE 非惊厥性癫痫持续状态
治疗
Байду номын сангаас病因 展望
RSE 难治性癫痫持续状态
惊厥和癫痫
惊厥是痫性发作的常见形式,以强直或阵挛等 骨骼肌运动性发作为主要表现,常伴意识障碍
什么是癫痫
1
2 3 4 5 神经电活动突发的过度发放
惊厥和癫痫
行为和/或感觉异常 通常在两次以上发作后诊断
反复发作
癫痫发作
癫痫持续状态
定义:
1 凡一次癫痫发作持续30分钟以上 或频繁发作连续30分钟以上、发作间期意识不能恢复者 3 5分钟 20分钟 60分钟
惊厥性癫痫持续状态(CSE)
发作时以全身或者局部肌肉抽搐为主 ,占SE 70%以上 1 全身强直—阵挛持续状态(GTCS) 强直性持续状态 肌阵挛持续状态 部分性惊厥持续状态 3 一侧性癫痫持续状态 新生儿惊厥持续状态
【医学课件】癫痫持续状态

启动细胞内一系列生物化学级联反应,细胞 受损或死亡。 • 晚期SE 的γ-氨基丁酸抑制作用的逐渐下降。 • SE发作持续越久,运动表现更精细。 . EEG阶段将越晚,越难以用药物治疗控制。
2. 制止电生理上的发作
尽快终止发作,一般应在SE发生的 10分钟内终止发作;
保护脑神经元; 保护心、肺功能; 查询病因,去除促发因素。
治疗原则
全面性惊厥性癫痫持续状态的治疗 非惊厥性癫痫持续状态的治疗 恢复和调整原口服药物 癫痫专业专家会诊
1.尽量在发作后10分钟内制止
早期SE(头30分钟) 晚期SE(30分钟以后)
原发性MSE
与肌阵挛紧密联系、
稍提前的多棘波、前部脑明显
继发性MSE
非节律、反复棘波
治疗
苯二氮卓:安定、氯硝安定 丙戊酸和乙琥胺
预后
原发性MSE:较好 继发性MSE:较差,与MSE持续时间有关
癫痫持续状态的 急性残障率和死亡率、长期后遗症
癫痫持续状态过程中脑的生理改变 很重要,但全身系统性的生理改变对于 抽搐的持续时间,抗癫痫药物的药代动 力学和/或神经元的损伤都可能有一定的 影响;可能会造成周围器官和系统的破 坏,增加癫痫持续状态的残废率,甚至 死亡率。
急性残障率和死亡率
1.常见SE后遗症
• 智力障碍 • 持久的神经系统缺损 • 反复的抽搐发作
2. SE的残障率
儿童: 23%出现明显源于SE的智力障碍, 1岁内发作的原发性SE的死亡率是 40%,症状性SE是75%。
成人:资料缺乏
3. SE的死亡率
儿童:较低,可低于5%或6%。 成人:较高,波动于10-25%。老 年人群为38%,年轻成人为13% , 儿童最低为3%。
非惊厥性癫痫持续状态2例及文献复习

华 西 医学 20 ; 1 ( ) C 1 36 R 0 2 7 1 N5 —15/
文章 编号 ]1 2 19(02 1 11 1 0 —07 20 】0 —0 1 析
段 吴 芬, 秋华. 馨 杨晓
f 四川大学华西医院精神科 ,四川成都 604 ) 1 1 0
[ 中图分类号 ]R7 4 437
[ 文献标识码 ]D
归 ,I 例躲藏于厕所
精 神疾 病具 有 特 殊 性 、患者 的 认 知 、情感 、意志活动会有 同程 度的障 : 碍 .一些严重者会 出现 危丑 自身 、他人 受社 会安全 的行为 ,给个人 、家庭和社 会造 成巨大影响 、必须及早治疗 然 而 由于大多数精神病患者无 自知力 ,不 主 动就 医甚至拒绝治疗 ,多数 由家人劝说 Ⅱ 骗人院。但有一部分患者的家人对其 # 劝说哄骗无效且无 足够能力护送病人^ 院 .故 常 求 助 于 医院 为 解决 这 一 难 题 我科组 成 了专 门 的 护 接谚小组 , 实行接诊服务。20 00年 1 1月接诊 5 ~1 8 例 ,现分析 如下 :
14 接诊效果 与方 式 接诊成 功 5 例 . 2 ( 7 :其中经哄劝 、诱 导同 意入院 辨 %) 者 2 例 (14 ;经哄动 、诱 导 无效 4 4 %) 强迫 下肌 注镇 静 药物 同意接受 住 院者 2 2倒 (79 ;强迫 注射 药物 后 强制 3 、%) 住院 者 6例 (03 。接 诊 未 成 功 6 1 %) 例 (03 .其 中 4例 劝 说无 效 ,监 1 %) 护人 拒 绝 采 用 强迫 措 施 :1例 外 出未
1 接诊 病例 资料
11 一般情 况 5 . 8例接诊 患者男 4 例 2 ( %j ,女 1 5例 (6 ;年龄最 大 8 2 %) 0 岁 ,最 小 1 .其 中 1 5岁 8—4 5岁 5 侧 1 (44 ,平均年龄 3 8 %) 2岁: 12 疾 病 种 类 精 种 分 裂 症 3 . 8倒 (6 情 感 眭精 神 病 7例 (3 , 6 %1 1%) 其 中躁狂相 6 ,抑郁相 1 ;人格 障 例 例 碍 6例 (0 :脑 器质 性精 神病 3倒 £%) (%) 5 ;酒 精中毒性精神病 2 ( %) 例 3 ;
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(3)嗜睡
表现不动、闭眼、眼球上翻,精神运动性 反应少,当用强烈的刺激唤醒时,仅以手 势或单音节语言回答。不能自己进食,常 尿失禁,强令走路时病人摇晃不稳。
(4)昏睡
表现为类似经典癫痫性木僵状昏睡,所有 精神活动停止,仅对强烈的刺激才有反应, 不能进食,大小便失禁。
失神性SE一般发作持续时间数小时至数日, 甚至几个月,50%病例发作时间在12小时以
病例介绍
病例1
女,77岁,因发作性昏睡2年,再发十余天 于2011年3月22日收入中西医结合科。 患者2年前无明显诱因突然出现昏睡,问之 不答,呼之偶有睁眼,但无语言,有时可 见肢体活动,无肢体抽搐。2-3天后意识转 清,醒后无特殊不适,对发作过程无记忆。
2009年一年共发作6次,症状基本相似,有 时伴恶心、呕吐。十余天前有出现上述症
4月11日晨又出现昏睡,对疼痛刺激有反应, 但呼之不应。当日查脑电图呈现双侧半球 持续性中 -高幅1.5-2.5Hz棘慢波呈周期性发 放,间隔0.4-0.6秒,以额、颞区为显,被动 睁闭眼均无抑制。
4月14日患者意识清醒,能说话,少量进食。
4月15日晨又出现昏睡,于4月18日患者意识 清醒。
病程中曾请心内科、内分泌科、呼吸科会
(3)10%病例无无节律的、重复的、持续的 或间断的棘慢波;
(4)16%病例为θ和δ的复合节律的基础上出 现散在的或爆发的棘慢波;
(5)2%病例为前部孤立或弥散的10-20Hz的 棘波或慢波;
(6)少数病例为一个很慢的复合节律,混以 少数快波,同时有一散在的或节律性弥散 性棘慢波。
(三)复杂部分性SE(又称精神运动性SE、颞叶 SE、边缘性SE)
(1)轻度模糊 表现为思考单调,表情迟缓,有时检查不 出来,仅患者自己感觉到,通过智能检查 才发现。
(2)显著模糊
表现为活动减少、缄默,仅在重复询问时
才能进行有意或自动的活动。回答需经过 较长潜伏期后才用单调的声音回答。时间、 空间定向力差,可有幻觉和智能障碍包括 理解、思维、记忆、注意、认识及应用等 均受影响。有时伴有自动症如神游。
状,以“后循环缺血”而收入院。既往有 高血压、糖尿病史。
神经系统检查:神志清醒,神经系统检查 无明显阳性体征。
头颅MRI提示:双侧半卵圆中心、放射冠、 基底节区腔隙性梗塞。MRA提示:双侧大 脑后动脉P1段狭窄、右椎动脉远端细。血 糖、肝肾功能检查正常。
入院后于4月5日晨出现昏睡,呼之不应,拟 诊“发作性睡病”给予胞二磷胆碱等治疗, 2天后病人清醒,醒后无记忆。
内,大多数逐渐自动结束,或经治疗后结 束。有些病人以全身强直-阵挛发作终止。 约有50%病人在发作时可见眼睑及上肢颤搐, 或小的肌阵挛性跳动。
(二)失神性SE脑电图变化有六种表现
(1)40%病例为双侧同步而对称的持续1-4Hz 棘慢复合波,对感觉刺激没有反应,以额 区显著;
(2)29%病例表现爆发性棘慢波节律,有 3Hz棘慢复合波和爆发性棘慢波。额区明显, 2次爆发之间脑电图是正常的;
非惊厥性癫痫持续状态
南京医科型的失神性SE
病人既往有失神发作,脑电图呈现较典型 3Hz棘-慢波活动。临床表现从反应迟钝到 昏睡的不同程度意识障碍,多见于10岁以 下原有失神发作患儿。
2、非典型的失神性SE
成年病人中有发作性精神错乱,既往无失
神发作史,多发生于有认知功能障碍并有 两种以上原发性全身性发作的病人中,脑 电图有较慢(<2.5Hz棘-慢波)或不典型 棘-慢波或多棘-慢波放电。
复杂部分性SE,根据ILAE新分类为边缘性SE (或称精神运动性SE)起源于边缘系统,由临床 表现和脑电图确定的癫痫发作,这种发作至少持 续30min以上,可持续数小时或数日,个别的可 持续半年之久,病人对发作情况常不能记忆,发 作后近事或远事记忆常损害,有的需要2个月才完 全恢复。
临床表现包括行为紊乱和精神症状,如复
3、癫痫性脑病中的失神性SE
4、源于颞叶或额叶的部分性癫痫持续状态所 继发的全身性非惊厥性癫痫持续状态(复 杂部分性SE)
近来Panayiotopoulous(2005)将失神性SE 分为:
1、典型失神性SE 发生在已患失神发作的特 发性全面性发作患者中。
2、非典型失神性SE 出现于症状性癫痫和癫 痫性脑病的患者中。
3、新发或者状态相关的失神性SE,主要发生 在既往没有发作史的成人中,常常是苯二 氮卓或其它药物停药的结果。
典型(特发性)失神性SE可再分为: (1)典型失神性SE仅伴有意识障碍 (2)肌阵挛失张力SE (3)肌阵挛失张神性SE (4)口周肌阵挛SE (5)眼睑肌阵挛SE
(一)失神性SE根据意识障碍程度不同将其 分为四级
(四)边缘性SE的脑电图
可见到局限于边缘系统且与部位有关的高 频放电,也可伴有快速阵发或慢阵发的痫 样放电,或为混合模式。
头皮脑电图上的痫样放电,主要表现为节 律性θ波和δ波,有些病人出现弥漫性或短 暂性的痫样放电,也可表现为持续性单侧 颞区或颞顶区、颞枕区棘波或不规则的棘 波,部分病人表现为间歇性双侧颞区节律 性慢波,也可有持续性周期性棘波。
诊,排除相关疾病。神经科会诊诊断为 NCSE,属失神性SE木僵状昏睡。给予左 乙拉西坦和德巴金治疗后症状缓解出院。 出院前复查脑电图为广泛轻度异常,无痫 样放电。
图1
图2
病例2
男,46岁。因反复发作性言行紊乱9年于 2007年10月13日第五次收入精神科。 患者从1998年8月中旬在一次感冒后,自感 发作性脑子空白、眼前发黑,后枕部麻木 感,持续约10分钟缓解。同时自觉记忆减退, 做事丢三落四,说有鬼神附体,觉膀子变 形,称妻子有外遇,不在人间,当众撕妻 子衣服,有时大谈宇宙、天堂,称自己在 地狱,妻子在天堂。
杂的幻觉以及意识改变在内的多种形式, 临床症状符合已知解剖部位的功能,并与 局灶性放电的脑电图相吻合。常以幻觉 (视、听)开始,随着放电扩散到颞边系 统核心部位的内侧,幻觉逐渐复杂,并出 现精神症状和受累半球症状和体征的自动 症。
典型的边缘性SE初期表现被动或交替性躁 动,有时有恐惧伴有幻觉重现,经验性幻 觉和错觉的激惹行为,也可出现自动症。