急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病诊断-治疗
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病诊断|治疗急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病辅助检查：早期脑脊液可正常，自第二周起可出现脑脊液的蛋白-细胞分离现象，即脑脊液中细胞计数正常或轻度增高，约在20个/mm3以下，而蛋白定量明显增加，早期轻度增加，约为60～80mg/dl，至病程第4～5周可高达l00～1000mg/dl之多。
这是GBS的主要脑脊液改变特点。
有75％的病例脑脊液的丙种球蛋白增高，糖与氯化物定量正常。
电生理改变特点是髓鞘损害为主出现神经传导速度下降，低于正常的20％。
周围神经近端有明显的传导阻滞现象，为经典型GBS（脱髓鞘型）。
部分病人出现动作电位的波幅下降，提示轴索损害，为GBS的轴索变异型。
诊断标准：急性起病，四肢下运动神经元性对称性瘫痪，有或无运动性颅神经麻痹，实验室有脑脊液的蛋白细胞分离现象，电生理检查发现周围神经系统损害即可诊断本病。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病鉴别诊断包括：1.其他急性或亚急性发病的周围神经病：一般没有脑脊液的蛋白细胞分离现象。
2.脊髓损害：如急性发病的脊髓前灰质炎以及急性脊髓炎，无周围神经损害的电生理改变规律。
3.肌肉病：如周期性麻痹、全身型MG以及多发性肌炎等，无周围神经损害的电生理改变以及脑脊液改变特点。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性期治疗：没有证据提示采取糖皮质激素可以促进恢复。
单独丙种球蛋白静脉注射和血浆置换有利于疾病的恢复，对预后没有多大的帮助，所以该病的治疗主要依靠支持治疗。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性期的支持疗法：急性期支持疗法尤为重要，对于增强病人抵抗力，防止病情恶化起一定作用。
常用小量输入同型新鲜血液，l～2次/周，每次200cc. 丙种球蛋白静脉注射（IVIG）和血浆置换适应证：①病人不能行走；②在发病2周内；③结合病人和疾病的个体特点。
两种方法具有类似的效果，但病人出现抗GM1，GM1b，或GalNAc-GD1a 神经节苷脂的IgG时IVIg更有效。
吉兰—巴雷综合征
4 自主神经障碍
膀胱功能障碍主要以尿潴留为主，呈低张力 型膀胱障碍，极少数为外括约肌麻痹而引起尿失 禁。肠道功能障碍主要表现为便秘，肠梗阻者罕 见。肢体血管舒缩功能障碍者表现为肢体少汗、 多汗、发凉、发绀、皮肤干燥、皮肤潮红、手足 肿胀及营养障碍。自主性呼吸功能障碍与迷走神 经损害有关，多与呼吸肌麻痹同时存在，更增加 病情的严重性。在心血管方面，可出现血压不稳， 主要为一过性高血压，占 50 ％；也可有低血压 或直立性低血压，但因肢体瘫痪表现不出来；可 出现心律紊乱，主要为窦性心动过速，而心动过 缓少见。
总之，对于本病的确切发生 机制仍待进一步研究和了解。
第三部分：病理
AIDP 的病理特征改变为神 经束膜及神经内膜下有单核细胞 浸润，并有神经纤维广泛多灶性 节段性脱髓鞘，而轴索受损相对 较轻，单以轴索为主受损者除外。
电镜下观察到吞噬细胞从郎 飞结附近侵入神经膜细胞的基底 膜，并在髓鞘板层之间延伸，使 髓鞘与轴索分离，髓鞘残段最后 被吞噬细胞所吞没。
细胞免疫主要参与本病的发生。 如采用各种哺乳动物注射周围神经 匀浆后可引起变态反应性神经炎， 对动物进行免疫控制可预防此病发 生，所以普遍认为是一种由 CD4 ＋ T淋巴细胞介导的自身免疫病，是典 型的AIDP动物模型。
EAN 的髓鞘脱失可能系因为周 围神经髓磷脂或 P2碱性蛋白转化淋 巴细胞所控制。被转化的淋巴细胞 将巨嗜细胞引诱至周围神经处，并 破坏该处的神经髓鞘。通过巨嗜细 胞移动抑制试验更说明此类疾病者 的体内有针对周围神经成分的细胞 免疫异常。
体液免疫在本病的发病发展 中也其者起着重要的作用，如在 临床上采用血浆置换疗法可有效 治疗本病。
人们认为发病早期患者血循环 中即出现相应的抗体，即高滴度的 抗髓鞘抗体或抗糖类脂抗体，尤其 是抗神经节苷脂1的IgA型抗体与本 病发生运动损害有关。在临床上， 许多本病的患者的血清可发现这些 抗体滴度增高，但也有不一致的情 况。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
需加强护理，预防并发症
保持呼吸道通畅，定时翻身 拍背、雾化吸入和吸痰，使呼 吸道分泌物及时排出，预防肺 不张。
对气管阻塞发生肺不张的病人，可 用纤维气管镜取出干结粘稠的痰块。
及时发现及处理病人的憋气、烦躁、 出汗和发绀等缺氧症状，一旦出现， 应及时检查呼吸器及连接处有无漏气 或阻塞，呼吸道有无分泌物阻塞
系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎 等自身免疫病可合并GBS
病因及发病机制—分子模拟
分子模拟(molecular mimicry)学说认 为，GBS发病是由于病原体某些蛋白组 分与周围神经髓鞘组分相似，机体免疫 系统发生错误的识别，产生自身免疫性 T细胞和自身抗体，并针对周围神经组 分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱 失。
(5) 不能分类的GBS：包括“全自主神经 功能不全”和复发型GBS等变异型。
辅助检查
1．CSF蛋白细胞分离，蛋白含量增高而 细胞数正常，是本病特征之一；起病之 初蛋白含量正常，至病后第3w蛋白增高 最明显，少数病例CSF细胞数可达 (20~30)×106/L。 2．严重病例可出现心电图异常，以窦 性心动过速和T波改变最常见，如T波低 平，QRS波电压增高，可能是自主神经 功能异常所致。
急性炎症性脱髓鞘性多发 性神经病
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
(AcuteInflammatoryDemyelinating Polyneuropathies, AIDP)
格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)
是以周围神经和神经根脱髓鞘及 小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎 性反应为病理特点的自身免疫病。
病因
病毒感染后自身 低血钾、甲亢 免疫反应
病前感染史
多数病例有
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病ppt课件
病因及发病机制
确切病因不明，属神经系统的一种迟发型过敏性自身免疫性疾病， 可能与感染﹑疫苗接种有关。多数病人在本病发病前1～4周有呼吸道﹑ 肠道感染病史，最常见为空肠弯曲菌感染，约占85%。
病原体入侵
免疫识别错误
自身免疫
周围神经髓鞘脱落
免疫反应
5
髓鞘组成&生理功能
6
髓鞘组成&生理功能
髓鞘的生理功能 保护轴索 传导冲动 绝缘作用
15
护理措施
呼吸肌麻痹：保持呼吸道通畅，做好氧疗护理 （低流量吸氧，呼吸机辅助呼吸）
肢体瘫痪：保持关节功能位，防止足下垂，按摩肌肉，肢体被动和主动 运动
饮食护理：进食高蛋白﹑高热量且易消化的软食，多食水果﹑蔬菜
16
护理措施
预防并发症：肺部感染﹑下肢静脉血栓﹑肢体畸形 耐心倾听病人的感受，评估病人的心理状况，降低焦虑及恐惧情绪 其他护理：生活护理﹑安全护理﹑康复护理
13
治疗要点
血浆交换（PE） 免疫球蛋白静脉滴注（IVIG） 糖皮质激素（corticosteroids） 其他：对症治疗和预防并发症
14
护理诊断
低效性呼吸形态：与周围神经损害﹑呼吸肌麻痹有关 躯体活动障碍：与四肢肌肉进行性瘫痪有关 恐惧：起病急﹑临床症状严重及知识缺乏有关 潜在并发症：肺炎﹑呼吸衰竭﹑心衰﹑肢体畸形
17
小结
GBS是自身免疫性疾病，属于少见疾病范畴， 空肠弯曲菌感染最常见
主要侵犯周围神经系统，以双下肢迟缓性瘫痪为首发症状
脑脊液检测可见蛋白-细胞分离现象， 治疗主要是对症治疗及免疫支持疗法
本病预后大多良好，5%患者常死于呼吸衰竭
18
THANKS!
同济医院急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
03 急性炎症性脱髓鞘性多发 性神经病的诊疗
急性期的治疗
药物治疗
急性期治疗以免疫抑制药物为主，如 糖皮质激素、免疫球蛋白等，以控制 炎症反应和减轻神经损伤。
血浆置换
对于病情严重或药物治疗无效的患者 ，可以考虑血浆置换治疗，通过去除 患者体内异常免疫成分来缓解病情。
恢复期的治疗
药物治疗
恢复期治疗以营养神经药物为主，如维生素B族、神经生长因子等，以促进神 经修复和功能恢复。
研究挑战与问题
1 2
病因研究
尽管AIDP的发病机制已经取得了一些进展，但 确切的病因仍不明确，需要进一步研究。
诊断标志物研究
目前缺乏特异性的AIDP诊断标志物，寻找敏感 性和特异性高的标志物是未来的研究方向。
3
治疗方案优化
目前的治疗方案尚不完美，如何优化治疗方案以 提高治愈率、减少副作用是亟待解决的问题。
炎症反应
炎症细胞浸润和炎症介质 释放，进一步加重神经损 伤。
髓鞘再生与修复
在部分患者中，髓鞘可自 行再生修复，但神经传导 功能恢复不完全。
流行病学
发病率
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经 病在欧美国家较为常见，亚洲地
区发病率相对较低。
发病年龄
任何年龄均可发病，但以青壮年多 见。
性别分布
男女发病率相近，无显著性别差异 。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
目录
• 疾病概述 • 病因与病理机制 • 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊疗 • 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的预防
与护理 • 研究进展与未来展望
01 疾病概述
定义与分类
定义
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经 病（AIDP）是一种自身免疫性疾 病，主要累及周围神经系统，导 致神经传导障碍。
169系统精讲-神经系统-第七节急性脱髓鞘性多发性神经炎病人的护理
1.患者男性，53岁，吉兰-巴雷综合征入院，病人有四肢无力伴有肢体远端感觉麻木等典型表现，请问此类有肢体感觉障碍的患者不宜A.经常翻身、拍背B.使用热水袋C.用温水擦浴D.睡于软床上E.用樟脑酒精按摩【答案】:B【解析】:考察对本病肢体感觉障碍患者的护理措施：肢体瘫痪的患者应定时翻身、按摩、被动和主动运动，但肢体感觉障碍者禁止使用热水袋，以免烫伤。
2.吉兰-巴雷综合征引起的瘫痪主要为A.弛缓性瘫痪B.痉挛性瘫痪C.中枢性瘫痪D.交叉性瘫痪E.截瘫【答案】:A【解析】:考察吉兰-巴雷综合征的临床表现。
本病的首发症状为四肢对称性无力，从双下肢开始，并逐渐加重和向上发展至四肢，一般是下肢重于上肢，近端重于远端，表现为双侧对称的下运动神经元性瘫痪。
3.患者，女、20岁，患急性多发性神经根炎入院，今日突然出现呼吸困难，面部青紫，需立即抢救，采取下列哪种方法最适当A.洛贝林B.可拉明C.气管插管或气管切开D.体位引流E.口对口呼吸【答案】:C【解析】:考察本病治疗原则，维持呼吸功能是提高治愈率、降低死亡率的关键，如有缺氧症状，应尽早使用呼吸机。
4.某患者，上感两周后出现四肢对称无力伴有感觉异常，近日因呼吸肌重度麻痹而出现呼吸困难，请问急性脱髓鞘性多发性神经炎患者出现呼吸肌重度麻痹时应采取的措施是A.去枕平卧B.人工呼吸C.高流量面罩给氧D.静脉给予呼吸兴奋剂E.迅速准备气管插管或切开【答案】:E【解析】:考察急性脱髓鞘性多发性神经炎的治疗原则，患者出现呼吸肌重度麻痹时，宜及早使用呼吸机。
一般先用气管内插管，如1天以上无好转，则行气管切开，外接呼吸机。
5.患者女性，40岁，吉兰-巴雷综合征入院治疗，请问病人最常见的脑神经损害是A.动眼神经B.面神经C.听神经D.视神经E.舌下神经【答案】:B【解析】:考察急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的脑神经损害：半数以上病人有脑神经损害，而且多为双侧。
成人以双侧面神经麻痹多见。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
上肢，上升性麻痹
多数病例肢体近端无力更明显 肢体远端出现肌萎缩 可出现呼吸肌麻痹而危及生命
感觉障碍
主观感觉障碍明显
客观检查浅感觉障碍不明显，或有“末梢型” 感觉减退及肌肉压痛 肢体远端麻木感、灼烧感、刺痛。
颅神经症状
>50%的患者有颅神经症状，多为双侧麻痹
成人——双侧面瘫最多见
治疗
支持疗法
对症治疗
预防并发症
病因治疗
呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻痹
是治疗重症GBS的关键——
缺氧症状 + 肺活量<20~25ml/kg体重 + PaO2<70mmHg；
1天以上无好转行气管切开；
呼吸器的护理（湿化、吸痰—保证辅助呼吸成功的关键） 拔管注意事项……
需在有特殊设备的医疗中心进行 (1) 血浆交换(PE)
每次交换血浆量按 40ml/kg体重或1～1.5倍血浆容量计算 用5%白蛋白复原血容量 轻\中\重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w
禁忌证: 严重感染\心律失常\心功能不全\凝血系统疾病
4、 病因治疗
(2) 免疫球蛋白静脉滴注 (intravenous immunoglobulin, IVIG)
病程及预后
单相病程（monophase course），10%双相； 1~2周达高峰、2~4周开始恢复，复发（1~2%）、死亡
（3~5%）少见；
预后：儿童好于成人，进展快、有呼吸肌麻痹、 EMG（肌电图）运动传导速度明显下降者预后差； 1/3有后遗症状（下运动神经元瘫痪、植物神经功能障 碍）。
周围神经电生理改变。
鉴别诊断
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理课件
指导患者进行日常生活活动训 练，如穿衣、进食、洗漱、如
厕等。
康复护理措施
01
02
03
04
心理护理
关注患者的心理状态，提供心 理支持和疏导，帮助患者树立
康复信心。
安全防护
采取措施预防患者跌倒、烫伤 等意外伤害，确保患者安全。
饮食护理
根据患者的营养需求和饮食喜 好，制定个性化的饮食计划，
病因
AIDP的病因尚未完全明确，可能与 感染、免疫异常、遗传等因素有关。
病理机制
AIDP的病理机制主要是免疫系统攻击 周围神经的髓鞘，导致神经传导受阻 。
临床表现与诊断标准
临床表现
四肢无力、感觉异常、呼吸困难、肌肉萎缩等，严重时可出现呼吸衰竭和死亡 。
诊断标准
根据临床表现、实验室检查和电生理检查结果进行诊断，确诊需要进行神经活 检。
02
CATALOGUE
急性炎症性脱髓鞘性多发性神 经病护理原则
基础护理
01
保持病房安静、整洁， 为患者提供一个舒适的 环境。
02
定期记录患者生命体征 ，如体温、心率、呼吸 等。
03
保持患者呼吸道通畅， 及时清理呼吸道分泌物 。
04
保证患者充足的休息和 睡眠时间，避免疲劳。
症状护理
010203Fra bibliotek04保证营养摄入。
并发症预防
预防肺部感染、褥疮等并发症 的发生，及时处理异常情况。
04
CATALOGUE
急性炎症性脱髓鞘性多发性神 经病并发症的预防与护理
肺部感染的预防与护理
总结词
预防为主，精心护理
详细描述
保持室内空气流通，定期开窗通风；鼓励患者深呼吸、有效咳嗽和排痰；定期为 患者翻身、拍背，促进痰液排出；对于严重呼吸困难的患者，遵医嘱给予吸氧和 机械通气。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的炎性反应为病理特点的自身免疫病。
又称吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre-syn-drome,GBS）
【临床表现】
1、多数患者病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。
急性或亚急性起病，出现四肢完全性偏瘫及呼吸肌麻痹。
瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现，可自肢体近端或远端开始。
呈弛缓性瘫痪，腱反射减低或消失。
部分患者在1～2天内迅速加重，多于数日至2周达到高峰。
发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或同时出现，呈手套袜套样分布，震动觉和关节运动觉障碍少见，约30%患者有肌肉痛。
可有Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状。
2、颅神经麻痹可为首发症状，双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见。
可有皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍。
单相病程，多于发病后4周左右肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发缓解。
【辅助检查】
1、脑脊液蛋白细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，是本病的特征之一。
起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白
增高最明显。
2、神经传导速度和肌电图检查在发病早期可见F波或H反射延迟或消失，神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常等。
病情严重可有远端波幅减低甚至不能引出。
3、腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示GBS。
【诊断】
1、根据病前1～4周有感染史；
2、急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫，可有感觉异常，末梢型感觉障碍、颅神经受累；
3、常有脑脊液蛋白细胞分离；
4、早期F波或H反射延迟、神经传导速度减慢、运动末端潜伏期延长及CMAP波幅下降等电生理改变。
【鉴别诊断】
1、低血钾型周期性瘫痪：无病前感染史，突然出现四肢瘫，近端重。
起病快，恢复也快，也感觉障碍。
补钾有效。
2、脊髓灰质炎：多在发热数天之后出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及颅神经受累。
电生理检查有助于鉴别诊断。
3、全身型重症肌无力：可呈四肢弛缓性瘫，但起病较慢，无感觉症状，症状有波动，表现晨轻暮重，疲劳试验、腾喜龙试验阳性，脑脊液检查正常。
【治疗】
1、辅助呼吸：当呼吸肌受累出现呼吸困难时，应行气管插管或气管切开，及早使用呼吸机辅助呼吸。
2、对症治疗及预防长时间卧床的并发症：需加强护理，预防并发症，保持呼吸道通畅，定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰，使呼吸道分泌物及时排出，预防肺不张。
合并呼吸道、泌尿道感染时应用抗生素。
保持床单平整，勤翻身，预防褥疮。
早期进行肢体被动活动防止挛缩。
3、病因治疗
（1）血浆置换：每次置换血浆量按40ml/㎏体重或1～1.5倍血浆容量计算，根据病情程度决定血浆置换的频率和次数。
通常采用每日一次或隔日一次，连续3～5次。
禁忌证是严重感染、严重心律失常、心功能不全及凝血系统疾病。
（2）静脉注射免疫球蛋白：每天0.4g每㎏连用5天。
禁忌证是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者。
多次应用可发生过敏反应，发热和面红等常见的副作用，可通过减慢输液速度减轻。
个别报告可发生无菌性脑膜炎、肾衰、脑梗死及肝功能损害。
（3）皮质类固醇：皮质激素治疗GBS的疗效不确定。
4、康复治疗：被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练。
如有侵权请联系告知删除，感谢你们的配合！。