胆总管胚胎性横纹肌肉瘤一例

与左右冠状动脉相连续
相连 （!指动脉导管未闭， "指冠状动脉）
闭， 重度肺动脉高压。 造影前超声心动图未注意到升主动脉的变化， 造影后超 声心动图基本上能够作出与造影一致的诊断， 特别是对心内 结构的鉴别及瓣膜开口的定位具有重要的参考价值。 升主动脉细小， 主动脉与心室间不相通， 隔以软组 %&’： 织影。右室型单心室， 主肺动脉扩张， 动脉导管未闭， 双上腔 静脉。 电子束 #$ （ !"#$） ： 升主动脉极细， 近端与冠状动脉相连 （图 (） 。主肺动脉由共同心室发出， 左右心房分别经两组房 室瓣与一巨大的心室相连， 该心室肌小梁粗大， 为解剖学右 室结构， 于其左后下方可见残存的左室小梁囊。主肺动脉及 其分支高度扩张， 藉一粗大漏斗状动脉导管与降主动脉上段 相通。并可见双上腔静脉。 讨论 先天性主动脉瓣闭锁是 ) 种罕见畸形， 预后极 差， 平均自然寿命仅为 - .， *+, 于生后 ) 周死亡， /+, 为男
引证文献(1条) 1.王芳.高剑波.周悦 小儿胆道胚胎性横纹肌肉瘤1例[期刊论文]-实用放射学杂志 2013(7)
引用本文格式：郑鹤琳.甘兰丰.蔡金华.余世才 胆总管胚胎性横纹肌肉瘤一例[期刊论文]-中华放射学杂志 2003(3)
0 =>?/@AA 2;，=@AB? =; CD，!DEFG HI，BG @J $ =K@LMN/?NF@D.N/@ NO GKB LEJE@D? GDBB EA .KEJMKNNM$ !@A.BD，046-，-7 ：-5-:-60 $ 田丰， 孙良鸿， 等 $ 小儿肝胆系横纹肌肉瘤四例 $ 中华放 # 徐赛英， 射学杂志， 044*，#6 ：0%-:0%7 $ 田晖， 郑翠萍 $ ; 超诊断先天性胆总管囊肿合并葡萄状 % 王春福， 肉瘤 # 例 $ 中国超声医学杂志， 0446，0* ：5 $ 曹红梅， 王洪霞 $ 超声诊断胆总管横纹肌肉瘤 0 例 $ 中 * 常洪波， 国超声医学杂志， 0444，0- ：-6* $ - PBDFG@AMEQ R，;@D:SET C，RL>:1@J> U3，BG @J $ V@D.N/@ LNGD?NEMBF NO GKB .N//NA LEJB M>.G： WDBNWBD@GETB ME@QANFEF L? .NDNA@J !" @AM <"!$ <BME@GD =@MEMNJ，0440，#0 ：0-#:0-% $ （收稿日期： #++#:+4:+-）
肿物呈息肉状、 蜂窝状或葡萄状特点， 以及向胆管方向发展 的范围。有报道， 采用肝门区冠状面扫描可更清楚地显示肿 物与肝门、 胰腺、 十二指肠等周围结构的关系， 与 <"! 所见十
［-］ 分相似 。本病恶性程度高， 发生转移快， 手术难以完全切
除， 术后复发率高， 虽有少数术后积极化疗、 放疗成活数年甚 至 0+ 余年的报道， 但总的预后仍差。 参 考 文 献
［)］ 性 。 临床表现缺乏特征性改变， 基本病理变化为主动脉瓣
解剖特征， 非常直观。 %&’、 !"#$ 均为无创性技术， %& 通过 多体位成像， 可准确显示升主动脉、 肺动脉、 左右心腔、 并发 畸形的形态学特征， 而 %& 血管造影特别是对比剂增强扫描 则能更清楚地显示主动脉及其分支变化。!"#$ 通过三维重 建可更加直观地显示主动脉瓣闭锁， 此外通过薄层扫描可进 一步补充心内结构的解剖细节， 有助于全面而又准确的诊 断。然而， 目前心血管造影仍然是包括主动脉瓣闭锁等先天 性心脏病复杂畸形最可靠的检查技术。 参 考 文 献
［(］ 连接 。本例属后者， 能活至 / 岁则更为
罕见。 影像学综合评价： 7 线平片能显示心
图! 动脉弓部造影， 示升主动脉逆行充盈， 重度发育不良， 其根部未见主动脉瓣而直接 图" 示升主动脉极细， 近端与冠状动脉 !"#$ 三维重建图像，
脏形态、 大小和肺循环状态， 但对定性诊 断限度较大。超声诊断虽然简便无创， 但 存在着很大的个体依赖性。选择性心室 造影和轴面投照不仅能显示心内异常结 构， 而且能够清楚显示大动脉及其分支等
参考文献(5条) 1.Ruymann FB;Raney RB Jr;Crist WM Rhabdomyosarcoma of the biliary tree in childhood[外文期刊] 1985 2.徐赛英;田丰;孙良鸿 小儿肝胆系横纹肌肉瘤四例 1994(02) 3.王春福;田晖;郑翠萍 B超诊断先天性胆总管囊肿合并葡萄状肉瘤2例 1998 4.常洪波;曹红梅;王洪霞 超声诊断胆总管横纹肌肉瘤1例[期刊论文]-中国超声医学杂志 1999(08) 5.Verstandig A;Bar-Ziv J;Abu-Dalu KI Sarcoma botryoides of the common bile duct: preoperative diagnosis by coronal CT and PTC[外文期刊] 1991
图! 肝门处见一似与肝内胆管相通的囊性肿块， 内部回声不均匀， 可见散在大小不等的 图" !" 示囊性扩张的胆管内见低密度软组织占位， !" 值为 ## $ % 图# !" 增强扫描示软组织肿块轻度增强 图$ 病理检查
均匀实质性肿物， 境界一般清楚， 可不规 则， 肿物密度偏低与其富含疏松黏液性基 质有关， 其中更低密度区与肿物囊性变或 葡萄状肿物间胆汁积聚有关。增强扫描 实质部可轻度强化。经皮肝穿刺胆管造 影 （<"!） 或术中胆管造影可更清楚地显示
（本文编辑： 史红）
万方数据
胆总管胚胎性横纹肌肉瘤一例
作者： 作者单位： 刊名： 英文刊名： 年，卷(期)： 被引用次数： 郑鹤琳， 甘兰丰， 蔡金华， 余世才 400014,重庆医科大学附属儿童医院放射科 中华放射学杂志 CHINESE JOURNAL OF RADIOLOGY 2003,37(3) 1次
) &012345 8#，9233: ;8，#<=>.3= &?，24 =@ A B034CD E=@E2 =4325C= ： = >2F D@=55CGCD=4C0> 1=52. 0> >2D30H5: 54I.: 0G /J D=525A BK L #=3.C0@，)6/M， J/：/-JN/-M A ( ;0 &O， ;=I P#， BQORNP<C> %A B034CD =4325C= FC4< D0KH@242 43=>5H05C4C0>A "3 S2=34 L，)6*/，-/： T*JNT*M A （收稿日期： (++(N+MN+)）
［0］ 肌肉瘤的 +,69 ， 大多发生于胆总管， 常
呈大的息肉样肿物， 状如葡萄， 故又称葡 萄状横纹肌肉瘤或葡萄状肉瘤， 国内仅见
［#:*］ 。胆总管横纹肌肉瘤主要临 5 例报道
床表 现 为 腹 痛， 发热和间隙性黄疸 （较 晚） ， 开始常因缺乏特异性而误认为胆总 管囊肿伴感染或肝炎等。影像学检查可 为本病提供重要依据。 ; 超示胆总管扩 张， 内含不均质低回声团块或肝门区息肉 样肿物， 围以完全或不完全环形液性暗 区， 且无伴随声影， 为本病较典型改变， 具 有一定诊断意义。 !" 示肝门区囊实性肿 块或明显扩张胆总管内含有较低密度不
椭圆形无回声区
肝内胆管轻度扩张 &’，
示， 肿物主要由梭形细胞和黏液间质形成， 在黏液移行上皮下可见数层与表面平行的短 梭形细胞组成的 “形成层” （&( ) *+）
其内混杂有小片状无回声区， %,- ./不均质的低回声结构， 呈蜂窝状 （图 0） 。彩色多普勒血流成像 （ !123） 见低回声内 血流信号显示， 肝内胆管有轻度扩张。 肝总管、 胆总管明显扩大， 最大直径达 *,% ./。 !" 表现： 扩大的胆总管大部为密度偏低的囊实性肿物所占， 大小约 呈不规则分叶或葡萄状， 境界部分 %,4 ./ ) *,% ./ ) 5,5 ./， 清楚， 部分不清， 实质部分 !" 值为 ##,% &’ （图 #） 。增强扫 描示实质部分轻度强化 （图 %） 。胰头结构为病变所占未能 明确显示。肝内胆管轻度扩张。腹腔内未见明显淋巴结肿 大征象。 手术所见： 胆总管呈囊状扩张， 约 6 ./ ) 7 ./ ) - ./ 大 小， 张力较高， 切开囊壁见胆总管内满布葡萄状的囊泡组织， 大小约 +,- ./ 8 #,+ ./， 用手能轻易摘下， 剖面呈胶冻状。 探查胆总管壁尚光滑， 周围未发现浸润和淋巴结肿大。因肿 物性质未明且与胰腺相连， 仅取部分肿物送病检后置 “ "” 管 引流。 病 理 结 果： 胆总管胚胎性横纹肌肉瘤 （葡 萄 状 肉 瘤） （图 *） 。
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中华放射学杂志 (++J 年 J 月第 J/ 卷第 J 期
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闭锁、 升主动脉重度发育不良， 而冠状动 脉发育良好。并发畸形均有动脉导管未
［)］ 闭， 为体循环灌注所必须。 &012345 等 根
据左心腔和室间隔发育情况将本畸形分 为两类： 约 6-, 病例左心腔甚小呈发育不 全状态， 室间隔完整， 二尖瓣闭锁或发育 不良， 即所谓 “左心发育不良综合征” ； 另 存在 ) 个或多个室间 -, 左室发育正常， 隔缺损， 二尖瓣闭锁或发育良好。本畸形 房室和心室大动脉可呈适应性连接， 少数 也可表现为大动脉错位或单心室型房室
男， 腹痛、 黄疸 ) 个月入院。 J 岁 * 个月。发热、
体检： 精神萎靡， 面色苍黄， 皮肤巩膜中度黄染， 结合膜苍白， 腹稍胀， 右上腹压痛， 肌紧张， 无反跳痛， 未扪及包块， 肝脾扪 诊不清， 叩诊呈鼓音， 未叩及移动性浊音。体温 J6U 。实验