小儿盆腔横纹肌肉瘤例解读
儿童横纹肌肉瘤尸检1例
个视野 中 可 见
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各种 不 同分 化 时期 的 细 胞
大小
一
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部 分 瘤 细 胞 排 列 紧密 呈 束 状 由
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神经 母 细 胞 瘤
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少数细胞胞 质粉染 肿瘤排列呈 实性 片状
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可 见 部 分呈 腺 泡 状 结 构 ( 图
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病 理 诊 断 ：鼻 咽 部 胚 胎 性 横 纹 肌 肉瘤 周 围 扩散 及 右 颈 部
双 腋下 双 侧腹股 沟多处 转移
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儿童盆腔肿瘤ppt课件
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4
横纹肌肉瘤的组织学分型
• 肿瘤起自具有向横纹肌方向分化的多潜能 干细胞，可分化成以下三型： • 胚胎性 • 腺泡性 • 未分化性
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5
影像学表现 （Imaging Features）
• 起源于膀胱的横纹肌肉瘤可引起膀胱壁局限性、 弥漫性增厚，肿块可呈葡萄串样伸向膀胱腔。 膀胱横纹肌肉瘤约占全部横纹肌肉瘤的5%左右。
• 检查的目的是发现有无肿瘤。 • 确定肿瘤的起源部位、范围和肿瘤分期。 • 对肿瘤治疗后效果的随访。
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2
一、泌尿生殖道肿瘤
• 横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma） • 透明细胞癌（clear cell adenocarcinoma） • 移行细胞癌（transitional cell carcinoma ） • 平滑肌肉瘤（ leiomyosarcoma）
• 恶性者可侵犯子宫肌层，有肝、肺转移者提示为 绒毛膜癌。
• 宫内可见胚胎性囊，内可有或无非成熟性胚胎；
卵巢增大，呈多囊状。
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恶性葡萄胎
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恶性葡萄胎
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恶性葡萄胎
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（四）膀胱移行细胞癌和平滑肌肉瘤
（Transitional Cell Carcinoma and Leiomyosarcoma）
• 肿 瘤 于 T1WI 呈 中 等 信 号 或 略 高 于 肌 肉 信 号 ， T2WI高于肌肉信号；增强后呈明显强化。
• 肿瘤可侵犯邻近结构，阴道横纹肌肉瘤可致子宫 腔液体潴留。
• 肿瘤可有盆腔、腹膜后淋巴结转移和血膀胱壁构成：a.粘膜层,b.基底层,c.肌 层, d.外膜
《生儿横纹肌瘤》课件
家长在孕期定期进行产前检查，注意饮食和生活习惯的调整，避免接触有害物质。
症状表现
小华仅表现出轻微的感冒症状，经过对症治疗很快康复。
诊断结果
通过详细的检查和医生的指导，家长成功地预防了新生儿横纹肌瘤的发生。
患儿小明，男性，1岁，因食欲不振、体重 减轻就诊，检查发现心脏横纹肌瘤。
症状表现
小明表现出乏力、气促、面色苍白等症状， 生长发育明显落后于同龄儿童。
诊断结果
通过心脏超声和病理学检查，确诊为新生儿 横纹肌瘤。
治疗方案
由于肿瘤较大且多发，医生建议进行手术治 疗，同时辅以药物治疗。
案例二：成功治疗案例
患者情况 症状表现 诊断结果 治疗方案
治疗注意事项
遵循医嘱
患者应严格遵循医生的医嘱，按时服药、按 时复诊。
注意饮食调理
患者应注重饮食调理，保持良好的饮食习惯 。
保持良好心态
患者应保持积极乐观的心态，增强战胜疾病 的信心。
避免过度劳累
患者应避免过度劳累，适当休息，保持充足 的睡眠时间。
04 生儿横纹肌瘤的预防
预防方法
定期产检
孕妇应定期进行产检，以便及时发现 胎儿是否存在异常。
生儿横纹肌瘤
目录
Contents
• 什么是生儿横纹肌瘤 • 生儿横纹肌瘤的诊断 • 生儿横纹肌瘤的治疗 • 生儿横纹肌瘤的预防 • 生儿横纹肌瘤的案例分析
01 什么是生儿横纹肌瘤
定义
定义
横纹肌瘤是一种罕见的儿童肿瘤 ，主要发生在心脏肌肉中，也称 为心脏横纹肌瘤或儿童横纹肌瘤 。
描述
横纹肌瘤是由胎儿发育过程中残 留的母细胞异常增生而形成的肿 瘤，通常在出生后不久被发现。
患儿小红，女性，6个月，因呼吸困难、肺部感染就诊，检查发 现肺部横纹肌瘤。
横纹肌肉瘤哪些症状？
横纹肌肉瘤哪些症状？
一、概述
横纹肌肉瘤它是发生在坯胎间叶组织的一种恶性肿瘤，这种疾病的患者可以发生在任何的年龄阶段，而引起这种疾病的原因是非常的多的，在患了这种疾病的时候一定要及时的检查清楚，因为不同的发病原因在治疗的时候也是有着一定的区别的，很多疾病在刚发病的时候都是一些小的疾病，就是因为在小病的时候得不到重视而导致病情加重，所以在平时的时候身体要是出现了不适的时候应该及时的就医。
二、步骤/方法：
1、因为这种疾病很多的患者都是婴幼儿所以在刚开始的时候，患者会出现哭闹、疼痛跟患病的部位红肿，因为不同程度的病情表现的症状也是不一样的，在平时的时候皮肤上要是突然出现了肿块的时候就应该去医院检查。
2、同时在患了这种疾病的时候患者还会出现鼻塞、头痛、呼吸不畅跟其他的情况，因为不同的患者表现的症状也是不一样的，所以在平时的时候要是身体出现了异常，就应该采取一些其他的措施。
3、在患了这种疾病的时候最有效的治疗方法就是手术进行治疗，只有通过手术治疗把发生癌变的部位切除掉才能够阻止病情的发展，同时在手术后患者一定要多吃一些对这种疾病有好处的食物。
三、注意事项：
因为引起这种疾病的原因是非常的多的，所以在平时的时候一定要多吃一些比较有营养的食物，同时患者不能吃含有刺激性的食物跟辛辣食物。
横纹肌肉瘤的病因治疗与预防
横纹肌肉瘤的病因治疗与预防横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)它是一种发生于胚胎间叶组织的恶性肿瘤，其次是恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，在软组织肉瘤中排名第三。
横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%%软组织肉瘤505；%，临床表现的多样性、病理变化的多样性和发病部位的差异，使横纹肌肉瘤成为儿童肿瘤中最复杂的一种，儿童和青少年更常见的是胚胎型、腺泡型、中年以上多形细胞型。
男人比女人多。
头、颈、四肢、泌尿生殖器也很常见。
一、病因本病是由不同程度的横纹肌母细胞级组成的软组织恶性肿瘤。
肿瘤的病因尚不清楚，但不排除遗传因素。
横纹肌瘤的分子遗传研究发现，只有腺泡型横纹肌瘤在细胞和分子遗传学上有特征性变化，染色体异常涉及第13号、第1号或第2号的易位，分子遗传学涉及第13号染色体FKHR基因(推测为一转录因子)和第1号或第2号染色体PAX7或PAX3基因融合。
二、发病机制目前认为软组织肉瘤在肿瘤中可以有不同的组织起源，提示肿瘤异质性和不同的分化方式，因此肉瘤被认为起源于一群多潜力、未分化的原始细胞，软组织肉瘤形态范围广，提示间叶组织肿瘤的复杂性，了解上述特征有利于诊断和治疗。
1、分期IRS横纹肌肉瘤的分类主要基于临床，特别是术前和术中，肿瘤的生物学特征无法反映，因此称之为手术病理分期付款并不过分，但IRS临床分类仍被广泛认可。
IRS中，20%病人属于Ⅰ级，21%属于Ⅰ级，45%属于Ⅰ级，14%属于Ⅰ级，比较IRSⅠ，Ⅰ水平患者数量增加，主要是由于手术完全切除率下降，部分肿瘤如盆腔部位不完全切除。
Ⅰ级患儿中42%发生在膀胱去除-前列腺外泌尿生殖系，31%发生在四肢，Ⅰ级中39%除脑膜外的头颈部肿瘤，Ⅰ级中46%头颈部肿瘤，Ⅰ级中31%为肢体肿瘤，14%脑膜周围肿瘤41%为其他类型。
Lawrence和Gehan等人通过对IRSⅠ分析数据，确定肿瘤部位、大小、入侵范围和局部淋巴结的转移对无远处转移儿童的生存具有重要意义。
横纹肌肉瘤治疗方案
横纹肌肉瘤治疗方案横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）是一种罕见的恶性肿瘤，起源于横纹肌细胞，主要发生在儿童和青少年身上。
这种肿瘤通常表现为肿块或肿瘤，可发生在各种部位，包括头颈部、盆腔、四肢和主要躯干。
由于横纹肌肉瘤的恶性程度高且易转移，治疗方案的选择至关重要。
下面将介绍一些常用的横纹肌肉瘤治疗方案。
1. 外科手术外科手术是横纹肌肉瘤治疗的重要组成部分。
根据肿瘤的部位和大小，医生可以选择不同的外科手术方式，包括肿块切除术、根治性切除术和放射治疗辅助手术等。
外科手术旨在完全切除肿瘤，并尽可能保留正常组织功能。
2. 化学疗法化学疗法是横纹肌肉瘤治疗中非常重要的一部分。
常用的化学疗法包括多药联合化疗，如VAC（长春新碱、维生素D、阿霉素）方案。
化学疗法的目标是通过使用药物杀死横纹肌肉瘤细胞，并减少或阻止其扩散到其他部位。
化疗通常在手术前、手术后或放疗前进行，以提高治疗效果。
3. 放射治疗放射治疗在横纹肌肉瘤治疗中也扮演着重要的角色。
它可以用于术前或术后辅助治疗，以清除残留的肿瘤组织或控制转移。
放射治疗使用高能射线照射肿瘤，破坏肿瘤细胞的DNA，从而阻止其生长和扩散。
4. 靶向治疗靶向治疗是横纹肌肉瘤治疗的新趋势。
它利用药物或其他治疗方法针对横纹肌肉瘤细胞特定的变异基因或信号通路进行干预。
这种治疗方法具有更高的选择性和更少的副作用，可以提高治疗效果。
5. 个体化治疗横纹肌肉瘤是一种高度异质的肿瘤，每个患者的病情和治疗反应都有所不同。
因此，个体化治疗在横纹肌肉瘤治疗中非常重要。
个体化治疗可以根据患者的基因型、肿瘤属性和治疗反应等因素来制定最佳治疗方案，以提高治疗效果和生存率。
总而言之，横纹肌肉瘤治疗方案的选择要依据患者的个体情况和病情来确定。
外科手术、化学疗法、放射治疗、靶向治疗和个体化治疗是常见的治疗方法。
综合运用这些治疗手段，可以提高患者的治疗效果和生存率。
横纹肌肉瘤属于恶性肿瘤，对患者的生活和家庭造成了巨大的影响，因此，患者和家属也需要在医生的指导下进行心理和社会支持。
横纹肌肉瘤的诊断与鉴别
横纹肌肉瘤的诊断与鉴别一、概述二、临床表现横纹肌肉瘤的临床表现多样，主要取决于肿瘤的发生部位和大小。
常见症状包括：1. 局部肿块：最常见的症状，通常是缓慢增长的。
2. 疼痛：肿瘤较大时可引起局部压迫症状，如疼痛或不适。
3. 功能障碍：肿瘤发生在运动器官时，可能导致相应部位的功能障碍。
4. 转移症状：如咳嗽、呼吸困难、腹痛、肿胀等。
三、诊断横纹肌肉瘤的诊断需要结合临床表现、影像学检查和病理学检查。
1. 临床检查：医生将根据病史和体格检查结果，对可疑部位进行评估。
2. 影像学检查：如超声、CT、MRI等，可以帮助确定肿瘤的位置、大小和侵犯范围。
3. 病理学检查：通过活检获取肿瘤组织，进行病理学检查，以确定肿瘤的类型和恶性程度。
四、鉴别诊断横纹肌肉瘤需要与其他软组织肿瘤、炎症性病变和良性肿瘤进行鉴别。
常见的鉴别诊断包括：1. 纤维肉瘤：通常发生在成人，肿瘤细胞呈纤维状排列。
2. 恶性纤维组织细胞瘤：肿瘤细胞多样，富含血管。
3. 骨肉瘤：发生在骨骼的恶性肿瘤，可侵犯软组织。
4. 淋巴瘤：起源于淋巴组织的恶性肿瘤，可发生在软组织。
五、治疗横纹肌肉瘤的治疗方案取决于肿瘤的类型、部位、大小和分期。
治疗手段包括：1. 手术治疗：广泛切除肿瘤，必要时进行淋巴结清扫。
2. 化疗：使用化疗药物杀灭肿瘤细胞，常用于术前、术后和辅助治疗。
3. 放疗：使用高能射线杀灭肿瘤细胞，常用于术前和术后辅助治疗。
4. 免疫治疗：使用免疫调节剂增强机体免疫力，对抗肿瘤细胞。
六、预后横纹肌肉瘤的预后与肿瘤的类型、部位、大小和分期密切相关。
总体来说，早期发现、早期治疗的预后较好。
然而，横纹肌肉瘤是一种高度恶性的肿瘤，治疗后复发和转移的风险较高。
七、总结横纹肌肉瘤是一种罕见的儿童和青少年软组织恶性肿瘤，其诊断和鉴别诊断需要综合临床表现、影像学检查和病理学检查。
治疗方案个体化，结合手术、化疗、放疗和免疫治疗等多种手段。
尽管治疗效果有所提高，但横纹肌肉瘤的预后仍然不容乐观，需要密切随访和综合治疗。
《儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗规范(2019版)》要点
《儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗规范（2019版）》要点一、概述横纹肌肉瘤（RMS）是儿童期最常见的软组织肿瘤，占儿童肿瘤的6.5%左右。
其临床表现多样，异质性强，预后与肿瘤原发部位、大小、压迫及侵犯周围组织、器官程度以及病理类型有关。
原发部位以头颈部及泌尿生殖系统最常见，其次为四肢、躯干等其余部位。
RMS对化疗、放疗敏感，但单一治疗效果差，需要肿瘤内、外科、放疗等多学科联合的综合治疗。
二、适用范围病理诊断明确为RMS，未经治疗的、<18岁的所有患儿，无严重脏器功能不全，符合儿童肿瘤诊治的伦理要求并签署知情同意书。
三、诊断（一）临床表现RMS可发生于全身任何部位，临床表现取决于肿瘤的原发部位。
RMS最好发的部位为头颈部（占40%），泌尿生殖道（占25%），以及四肢（占20%）。
头颈部的RMS可分为三个区域，分别为脑膜旁，眼眶及非眼眶、非脑膜旁区域。
RMS诊断时约25%发生远处转移，其中肺是最常见的转移部位，约占40%～45%；其次是骨髓转移，约占20%～30%，骨转移占10%。
（二）病理分型1. 胚胎型(ERMS)：2. 腺泡型（ARMS）：3. 多形型或间变型：（三）辅助检查1. 血常规、尿常规、血生化、凝血检查（1）血常规检查：患儿可表现为贫血；有骨髓浸润者可出现全血细胞减少。
（2）尿常规检查：泌尿生殖道肿瘤可有血尿表现。
（3）血生化检查：肝肾功能、LDH、电解质是必查项目。
肿瘤负荷大的患者可出现血尿酸及乳酸脱氢酶增高。
（4）凝血功能：包括PT、APTT、TT、FIB、D-二聚体、FDP。
有骨髓浸润、高肿瘤负荷、巨大瘤灶合并肿瘤破裂出血者可出现FIB下降，D-二聚体升高等。
2. 影像学检查（1）X线平片检查：原发部位的X线检查可以发现肿瘤钙化、骨侵犯等。
可以辅助诊断肿瘤肺部转移。
（2）CT扫描：肿瘤原发部位通常行增强CT扫描来辅助诊断瘤灶大小及局部软组织、骨骼侵犯情况，以及用来评估治疗反应。
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小儿盆腔横纹肌肉瘤例
【关键词】小儿盆腔横纹肌肉瘤小儿盆腔横纹肌肉瘤极其罕见，因缺少对此类疾病的治疗经验，所以临床上极易误诊。
现将我院收治的1例小儿盆腔横纹肌肉瘤诊治的过程和效果介绍如下。
1 病历摘
要患儿，男，16岁，学生。
于2006年3月初因“急性右下腹痛”在当地医学院附属医院急诊拟“急性阑尾炎”，行剖腹探查+阑尾切除术。
术中发现腹腔内大量积血，延长切口探查发现盆腔内一巨大肿块，大小约10 cm×12 cm。
肿块表面局部破裂出血，肿块与周围粘连，肿块巨大无法切除，行局部止血+活检处理。
术后病理：盆腔横纹肌肉瘤-梭形细胞来源。
并经上海市肿瘤医院病理科专家组会议确认。
因小儿盆腔肿块巨大无法切除，又无特殊治疗手段，当地医院要求小儿出院而转来我院。
入院时患者全身条件较差，由担架抬入我院。
严重消瘦，贫血，不能进食。
因肿块巨大压迫膀胱、直肠，患者无法解大小便伴腹痛，腹胀。
查血常规Hb 8.9 g/L，血CEA 1.1 ng/ml，AFP 1.36 ng/L，CA199 0.1 u/ml,PSA 0.36μg/L均在正常范围。
由于患者全身条件极差，无手术切除的机会。
首先选择了伽玛刀治疗。
伽玛刀治疗3次后肿块缩小，患者能下床活动，能正常解大小便，并能进流质饮食。
伽玛刀治疗13次后复查MRI：盆腔内肿块中央大片状液化坏死，肿块缩小至7 cm×8 cm，膀胱充盈显见，直肠影显示。
拟伽玛刀治疗2个月后手术治疗。
于2006年6月再次入院。
复查MRI：盆腔肿块有增大趋势，腹腔内发现直径约5～9 cm大小的数枚转移灶。
X线胸片示：两肺见散在的多枚大小不等的转移灶。
患者有剧烈的腹痛，发热，胸闷，呕吐。
经上海多家市级医院会诊，均对此病无好的治疗方法，亦无手术指征。
参考横纹肌肉瘤治疗协作组（IRS）治疗经验，于2006年6月行VDC（V-VCR：长春新碱、D-ADM：阿霉素、C-CTX：环磷酰胺）+cDDP（顺铂）化疗方案。
化疗2个疗程后患者腹胀、腹痛消失，能正常进食，正常解大小便。
胸闷缓解。
复查X线胸片：双肺转移灶全部消失。
复查B超：腹盆腔肿块明显缩小1/2以上，明显好转出院。
再准备化疗12次（共14 周）后择期手术。
2 讨论 2.1 病理生理及分型横纹肌肉瘤（简称MRS或RMS），是来源于胚胎期间质组织的儿童恶性肿瘤，约占小儿恶性实体肿瘤的4%～8%，发病率约4～7例/100万。
极其罕见。
发病有两个高峰期，2～5岁和15～19岁，50%以上5岁前发病［1］。
病因不明，可能与基因（P53）突变和环境因素相互作用有关。
从胚胎学上可分为4型：（1）胚胎型横纹肌肉瘤：最常见，约占50%～60%，好发于泌尿生殖道。
（2）梭形细胞性横纹肌肉瘤：好发于睾丸、子宫旁。
（3）腺泡性横纹肌肉瘤：10～20岁的青少年多见，好发于四肢。
（4）多形性横纹肌肉瘤：非常少见，好发于中老年人，以四肢，大腿部多见。
还有目前国际分类法即ICR分类法：（1）预后良好型，约占5%。
是葡萄状或梭形细胞横纹肌肉瘤，好发于睾丸周围。
（2）预后一般型，约占50%。
胚胎型横纹肌肉瘤多见。
（3）预后不良型，腺泡型或未分化型横纹肌肉瘤。
好发于四肢、头部。
（4）还有13%组织学不明确的称之为小圆细胞肉瘤。
由于横纹肌肉瘤可分布于全身，而以泌尿生殖道多见。
泌尿生殖道来源的MRS中，最常见于膀胱和前列腺，约占30%～50%。
前列腺肿瘤通常出现巨大的肿块。
2.2 小儿盆腔横纹肌肉瘤特点小儿盆腔横纹肌肉瘤由于发病率极低，对此病的认识和治疗经验不足，报道较少。
尤其对无外伤史下的无痛性盆腔巨大肿块要极其重视，防止漏诊。
随着医疗技术的
进步和对此疾病认识的不断提高，对此病的治疗取得了很大的进步。
由单一的手术治疗或单一的化疗，转变为术前诱导化疗→手术→术后联合化疗。
由单种药物化疗发展至多种药物的联合化疗，取得良好的疗效。
至于临床分期，目前有手术后分期法（CG分期法），本患者由于肿块巨大无法切除，预计为Ⅲ～Ⅳ期。
还有小儿横纹肌肉瘤治疗前TNM分期法，此患儿属T2bNxM1期。
综合国内外文献认为：Ⅲ～Ⅳ期患儿由于肿块巨大无法切除，宜行术前诱导化疗，化疗方案为VDC+cDDP。
本方案对此类疾病确实有效，化疗14周后再行手术治疗。
本患者经2个疗程的化疗后症状和体征明确改善：腹胀，腹痛消失，已无发热，大小便正常，盆腔肿块明显缩小，两肺转移灶完全消失。
复旦大学医学院（原上海医科大学）附属儿科医院报道了919例小儿恶性实体肿瘤中MRS占99例，约占10.8%，其中来源于泌尿生殖道的仅占15%～20%，可见此病确实少见。
小儿盆腔横纹肌肉瘤生长快、转移早，早期经血转移到肝、肺。
从开始就诊，盆腔就有无痛性巨大肿块。
此患者就是这样。
对于小儿盆腔横纹肌肉瘤的预后各家报道不一。
但随着医疗技术的改进和综合治疗的应用，3年存活率逐年上升，3年总生存率最高达90%以上，这有赖于化疗、手术、放疗的综合应用，以及肿瘤的分子生物学行为和肿瘤的分期。
一旦诊断明确，要积极治疗，才能延长患儿的生存期和提高生活质量。
2.3 复发多在术后和停止化疗后3～9个月内复发。
如综合治疗3年内无复发，则可算治愈。
2.4 肿瘤标记物其他小儿实体恶性肿瘤都有特定相关标记物可查，盆腔横纹肌肉瘤无特异的肿瘤标记物，单可以检查血乳酸脱氢酶（LDH）、酸性蛋白（IAP），可以帮助了解和判断MRS的治疗、预后情况［2］。
2.5 化疗注意事项（1）化疗方案中交替或滚动应用，防止耐药性和提高化疗疗效。
可预防单一药物的积累毒副作用。
（2）在化疗时要充分考虑化疗对小儿的心、肺、肝损伤和抑制生长、发育及性功能损害，在争取长期生存的前提下避免致残。
2.6 手术时机的选择在化疗后2～4个月内手术为佳。
手术太早，肿瘤缩小不够充分，术中易出血，再加上血管及淋巴管内还有大量肿瘤细胞，手术不易彻底。
到化疗2～4个月后肿块明显缩小，肿块坏死钙化，肿块周围纤维包裹钙化，手术变得容易，而且不易出血。
总之，小儿横纹肌肉瘤是极其罕见的疾病，发病率极低。
由于缺少治疗经验，长期预后不够理想，也缺少5年、10年随访记录。
另外手术方法的不断改进，由过去的盆腔清扫根治术改变为目前相对保守的手术。
辅以化疗和放疗，既达到好的治疗效果，又提高了小儿的生活质量，值得临床推广和应用。
［参考文献］ 1 Lawrence W,Way Gerad M
Doherty.Current surgical diagnosis & treatment.北京：人民卫生出版社，1994，1149-1150. 2 张金哲，潘少川，黄澄如.实用小儿外科学.杭州：浙江科技出版社，2003，1035-1039.。