11例小儿横纹肌肉瘤临床分析论文
小儿颅底横纹肌肉瘤临床分析
呈 圆形 ，椭 圆 形 ， 小 而 浓 染 ， 列 较 致 密 ，核 分 裂 并 不 多 核 排
见 】 成 熟 者 ， 形 ，带 状 或 大 而 不 规 则 的 细 胞 ，胞 浆 强 。。较 梭 嗜伊 红性 ， 有 清 晰 横 纹 ，胞 浆 内 横 纹 特 征 常 不 易 发 现 ， 可 均 含有 不成 熟 的 间 叶 细 胞 。 肿 瘤 组 织 为 一 种 小 的 圆形 或 梭 形 细 胞 ， 色 质 丰 富 ， 浆 内含 清 晰 的 嗜 酸 颗 粒 ， 质 中偶 可 见 染 胞 基 排 列 疏 松 的小 梭 形 及 星 状 细 胞 ［ 。发 生 于 颅 底 的横 纹 肌 肉 ６ ］ 瘤临床上较为罕见 ， 见于儿童及 ２ 多 Ｏ岁 以下 者 ， 别 差 异 不 性 大 ， 有 发 生 于 颅 底 部 的 报 道 。颅 底 部 横 纹 肌 肉瘤 由 于 发 病 少
部 位 、 界 和 侵 犯 范 围 ， 助 于 早 期 诊 断 和 为 手 术 治 疗 提 供 边 有 参 考 ， 价 术 后 有 无 肿 瘤 残 留 、 发 及 转 移 等 。本 组 颅 底 横 评 复 纹 肌 肉瘤 数 月 内 即相 继 出现 多 发 颅 神 经 损 害 的 临 床 表 现 ， 部
分 肿瘤 侵 犯 至 海 绵 窦 及 颅 底 、 坡 、 骨 尖 骨 质 ， 内有 碎 斜 岩 瘤
不 同 分化 程度 的 横 纹 肌 细 胞 组 成 。根 据 分 化 程 度 可 分 为 三 个 亚 型 ，即 胚 胎 型 横 纹 肌 肉瘤 、 泡 状 横 纹 肌 肉瘤 和 多形 性 腺 横 纹 肌 肉 瘤 。 其 中胚 胎 性 横 纹 肌 肉瘤 是 最 常 见 的 亚 型 ， 占所
小儿头颈部横纹肌肉瘤的影像学诊断
Ｘ ＵＥ Ｌｉａｎ — ｙａｎ，ＺＨ Ｕ Ｍ ｉｎｇ，ＳＨＩ Ｍ ｅｉ— ｈｕａ
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｐｕｒｐｏｓｅ： Ｔｏ ｅｘｐｌｏｒｅ ｔｈｅ ｉｍａｇｉｎｇ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｈｅａｄ ａｎｄ ｎｅｃｋ ｐｒｉｍａｒｙ ｒｈａｂｄｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａ ｉｎ
全部 病例 均进 行 了手术 切 除 ，病理 ：１３例 为胚胎 型 ＲＭＳ，６例为 腺泡 型 ＲＭＳ。
２．影像 检 查 所有 病人 均先 行 Ｂ超 检查 ，之后 ８例 行 ＣＴ检查 ， ７例 行 ＭＲＩ检 查 ，其 中 ４例 同 时有 ＣＴ 和 ＭＲＩ检 查 。３例行 ＥＣＴ骨 扫描 检查 。 Ｂ超使 用 ＬＯＧＩＣ ５００彩色 多 普勒 超声 诊 断仪 。 ＣＴ采 用 ＧＥ ＬｉｇｈｔＳｐｅｅｄ１６排 螺旋 ＣＴ，扫描 参 数 为 １２０ｋＶ，２００～３００ｍＡ，１．０ｓ，层 厚 和层距 为 ５～７ｍｍ。 平扫后 按 ２ｍｌ／ｋｇ静脉 团 注对 比剂 （碘 海醇或 碘必 乐 ） 行 增强 扫描 。ＭＲＩ使用 ＧＥ ＳＩＧＮＡ ＨＯＲＩＺＯＮ １．５Ｔ ＭＲＩ仪 。先行 常规 横 断面 Ｔ。Ｗ Ｉ，Ｔ２ＷＩ；后 以 ０．２ｍｌ／
材 料和 方法 ＭＡＴＥＲＩＡＬＳ ＡＮＤ ＭＥＴＨＯＤＳ
１．临床 资料 本组 共 １９例 ，男 性 １ｌ例 ，女性 ８例 ，发病 年 龄 １０ 个 月 ～１３岁 ，平 均 ５岁 。临床 表现 为相 应部 位 的肿块 、 变形 、阻塞症 状 ，肿块 生长迅 速 （数 月 即有 肿块 的 明显 肿 大 ，临床 体 检及影 像学 前后 对 比得 出 的结 论 ）。本 组 中患儿发 病 时表现 为鼻 咽部及 鼻翼 肿 块 ８例 ，面部 、眼 眶 、舌下及 下唇 病变 各 １例 ，颈部病 变 ７例 。其 中 ６例
小儿横纹肌肉瘤的影像学诊断
小儿横纹肌肉瘤的影像学诊断高峰;唐文伟;李小会;韩素芳;赵萌;管红梅【期刊名称】《中国临床新医学》【年(卷),期】2013(000)012【摘要】目的：探讨小儿横纹肌肉瘤（ RMS）的CT和磁共振成像（ MRI）表现，提高对该病的认识。
方法收集经该院手术及病理证实的19例小儿横纹肌肉瘤，结合相关文献分析其CT和MRI表现。
结果位于头面部者2例，腹腔内2例，盆腔内11例，四肢2例，脊柱旁2例。
胚胎型17例，腺泡型2例。
RMS影像表现为软组织密度或信号肿块，增强后明显强化，可引起邻近骨质溶骨性破坏。
结论RMS具有软组织恶性肿瘤的一般影像特征，但缺乏特异性，应结合患儿年龄及临床特征作出综合诊断。
【总页数】3页(P1173-1175)【作者】高峰;唐文伟;李小会;韩素芳;赵萌;管红梅【作者单位】210008 江苏，南京医科大学附属南京儿童医院放射科;210008 江苏，南京医科大学附属南京儿童医院放射科;210008 江苏，南京医科大学附属南京儿童医院放射科;210008 江苏，南京医科大学附属南京儿童医院放射科;210008 江苏，南京医科大学附属南京儿童医院放射科;210008 江苏，南京医科大学附属南京儿童医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R738【相关文献】1.儿童膀胱横纹肌肉瘤的影像学诊断 [J], 林明友;曾巨浪;唐震2.小儿盆腔横纹肌肉瘤的影像学诊断 [J], 薛潋滟;朱铭;孙爱敏3.小儿头颈部横纹肌肉瘤的影像学诊断 [J], 薛潋滟;朱铭;施美华4.膀胱横纹肌肉瘤的影像学诊断(文献复习及五例报告) [J], 刘明娟;方昆豪;邓星河5.VEGF及HIF-1α在小儿鼻咽部横纹肌肉瘤中的表达及临床意义 [J], 李颖;姜岚;张可;任红波;僧东杰;陶菁因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
儿童横纹肌肉瘤尸检1例
个视野 中 可 见
， ，
各种 不 同分 化 时期 的 细 胞
大小
一
。
部 分 瘤 细 胞 排 列 紧密 呈 束 状 由
、
致 的 小 细 胞 组 成 形 态 结 构 像 平 滑 肌 肉瘤 淋 巴 瘤 或
，
神经 母 细 胞 瘤
。
少数细胞胞 质粉染 肿瘤排列呈 实性 片状
，
，
可 见 部 分呈 腺 泡 状 结 构 ( 图
1
)
。
病 理 诊 断 ：鼻 咽 部 胚 胎 性 横 纹 肌 肉瘤 周 围 扩散 及 右 颈 部
双 腋下 双 侧腹股 沟多处 转移
、
。
免 疫 组 化 ：瘤 细 胞
3
v
im
e n
tin
、
SMA
(图
。
2
)和
m
y o glo b in
(图
)
、
de
s m
in
( 图 4 ) 阳性
—
。
C D9 9
、
NS E
阴性
3 收 稿 1 期 ：2 0 0 8
，
13
c m
×
11
的 融合灶 上 唇 隆 起 增 厚
c m
2
，
．
5
c m
，
右 侧 前 鼻孔 闭 锁 眉 间
，
4
x
3 5
．
c m
×
1
c m
的 隆起 质 硬 右 睑 裂 受 下 方 肿 物 挤 压
， ， ， 。
封闭
。
右外耳 道前壁后 移 后 壁 前移 导 致 外耳 道 狭 窄
。 ，
鼻腔、鼻窦横纹肌肉瘤10例临床分析
鼻腔、鼻窦横纹肌肉瘤10例临床分析横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma，RMS)是较常见的软组织恶性肿瘤，是来源于横纹肌组织或者向横纹肌过渡的间叶组织的恶性肿瘤。
可发生于身体的任何部位，且多见于头颈部，其次是泌尿生殖道、躯干和四肢等，而发生于鼻腔鼻窦的则十分罕见[1,2]。
现将我科1997年5月～2009年10月收治的10例鼻腔、鼻窦RMS的临床资料报告如下。
1临床资料1.1一般资料 10例鼻腔、鼻窦 RMS患者中，男6例，女4例；年龄8～47岁，平均年龄13.7岁，病程 20～180d。
所有患者临床表现为进行性鼻塞，伴血性脓涕，部分伴有头痛、头晕，有时鼻腔检查可见暗红色或粉红色新生物，表面尚光滑、质脆、触之易出血，其中 4例患者伴面部肿胀、流泪及眼球突出，1例表现为反复头痛、左眼球逐渐突出，伴呕心呕吐。
1例发现有颈部淋巴结肿大。
1.2诊断方法本组病例均行CT 扫描及(或)MRI检查,CT 表现为鼻腔、鼻窦形态不规则，边界不清楚的软组织块影，平扫密度与肌肉相似，其中鼻腔占位性病变4例，肿物侵及筛窦及骨质破坏者2例，侵及鼻腔上颌窦、筛窦2例，侵及筛窦及眼眶者2例眶纸板破坏1例，另有1例侵及颅底及硬脑膜，颅底骨质有破坏。
MRI表现呈稍长T1稍长T2信号，信号欠均匀，增强扫描呈中度不均匀强化。
2例术前经病理活检确诊为RMS，术前误诊为鼻腔出血性息肉及纤维血管瘤各1例，术后所有病例经常规病理切片+免疫组化确诊。
其中6例为胚胎型RMS，4例为腺泡型 RMS。
1.3治疗方法 8例鼻腔鼻窦RMS患者均在全身麻醉下行经鼻内镜下摘除 (尽量彻底 )鼻腔鼻窦新生物，1例采用鼻侧切开术，全部切除上颌骨及眶内容剜除，另1 例原发病灶采用鼻内窥镜手术加颈淋巴结转移行改良颈清扫术，术后病变组织常规送病理检查。
其中8例术后采用60Co放疗，总剂量45～60 Gy，疗程5～6周。
2例在放疗同时辅以联合化疗，化疗采用VACA方案(长春新碱+放线菌D+环磷酰胺+阿霉素)，疗程1～2年，2例未行放疗和化疗。
儿童鼻旁胚胎性横纹肌肉瘤误诊为钙化上皮瘤1例并文献复习
儿童鼻旁胚胎性横纹肌肉瘤误诊为钙化上皮瘤1例并文献复
习
杨天明;郑立荣;肖林;黎胜苗;虞义建
【期刊名称】《中国乡村医药》
【年(卷),期】2022(29)20
【摘要】胚胎性横纹肌肉瘤是一种罕见的、高度恶性的软组织肉瘤,是横纹肌肉瘤(RMS)中最常见的一个亚型,起源自未分化的中胚层组织,多见于5岁以下儿童,常累及头颈部及泌尿生殖道,发生于鼻旁部位十分罕见[1]。
我科于2019年收治1例胚
胎性横纹肌肉瘤,现报道如下,以期提高大家对该病的认识,避免误诊。
1病历摘要患儿男,3岁,因发现“右侧鼻旁肿块1个月”入院。
患儿1个月前在家中被家长无意
中发现右侧鼻旁肿块,约黄豆大小,表面光滑,无破溃出血,无疼痛不适等,且肿块逐渐
增大,现长至蚕豆大小,性质同前,遂就诊于我院。
【总页数】2页(P43-44)
【作者】杨天明;郑立荣;肖林;黎胜苗;虞义建
【作者单位】浙江省台州医院、台州恩泽医疗中心(集团)恩泽医院耳鼻咽喉头颈外科;浙江省台州医院、台州恩泽医疗中心(集团)恩泽医院小儿外科;浙江省台州医院、台州恩泽医疗中心(集团)恩泽医院病理科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.MRI误诊小儿胆管胚胎性横纹肌肉瘤并文献复习
2.误诊胚胎性横纹肌肉瘤1例并文献复习
3.睾丸旁胚胎性横纹肌肉瘤1例报告并文献复习
4.成人肝脏胚胎性横纹肌肉瘤1例及文献复习
5.青少年左侧睾丸胚胎性横纹肌肉瘤1例并文献复习
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
儿童横纹肌肉瘤15例治疗体会
存 ） 例 持 续缓 解 时 间为 ７～ ９ 月 ， 均 ２ ．个 。５ ７个 平 ３８
月 。停 药平均 １．个 月。 ７６
３ 讨 论
在 早 期 ＩＳ 疗 中 ， 大 多数 儿 童横 纹 肌 肉瘤 Ｒ治 决
接 受 总剂 量 ６０ ０ｃ ｖ 放 疗 ， ０ Ｇ 的 肿瘤 局 部控 制 大 约 ８ ％ ９ ％。但 结果 导 致 骨 骼 生长 异 常 ， ５ ０ 内分 泌 失 调 及 继发 肿 瘤 的发生 ， 些后 遗 症严 重影 响儿 童 的 这
Hale Waihona Puke 生机 制研 究 的不 断深 人 及 放化 疗 、 术 综 合 治疗 手 手
段 的运 用 ， 预后 得 到 了不 断提 高 。本 文 总 结 了我 其
院从 ２０ 年 ７ 一 ０９ ７ ０２ 月 ２０ 年 月诊 治 随访 的 ｌ例 横 纹 ５
肌 肉瘤 患儿 的疗 效情 况 ， 现报 告如 下 。 １ 资料 与方 法
分 化 的原始 间叶 组织 的恶 性 肿瘤 ， 儿 童 常 见 的软 是 组织 恶性 肿 瘤 ， 横 纹 肌 的部 位 也 可发 生 口。好 发 无
于 ５ 之前 ， 性 多 于女 性 。近 年 来 由于 对肿 瘤 发 岁 男
方案 具体 如表 １ 。化疗 具 体剂量 见 表 ２ 。
表 １ 三组治疗方案情况列表
表 ２ 化疗具体剂量
高危 组 ： Ⅲ期 Ｒ 腺 泡 型 ， ｓ Ⅳ期 。化 疗 方 案为 我 科 自
定 方案 ， 即结 合 了上 海 儿 童 医 学 中心 横 纹 肌 肉瘤
２０ 方 案 与 美 国 （Ｒ ） 疗 方 案 口， Ｖ Ｃ、 Ｃ ０２ ＩＳ 化 即 Ａ ＶＤ 、
儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特点及预后分析
作者单位 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理科 上海,3; 复旦大学附属肿瘤医院病理科 上海,3通讯作者 王纾宜,2y@·论著·文章编号:167325501(2008)0520350206儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特点及预后分析林 岚1 王纾宜1 王 坚2 摘要 目的 探讨儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特征及其与预后的关系。
方法 按2002年国际病理学会的诊断标准收集复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理诊断确诊的头面部胚胎性横纹肌肉瘤病例,并将葡萄状型归入胚胎性的亚型。
收集病理及免疫组化切片及临床资料,并请复旦大学附属肿瘤医院病理科软组织专家重新阅读病理片,对发生于儿童头面部的胚胎性横纹肌肉瘤进行临床病理学分析。
结果 2004～2007年共有18例患儿纳入分析,其中男12例,女6例;发病年龄5个月至18岁,<10岁者12例。
临床表现为口、鼻或耳道肿物及鼻塞、声嘶、面瘫等肿瘤占位引起的相应症状和体征。
依据美国横纹肌肉瘤研究组的分期标准,临床Ⅰ～Ⅱ期7例,Ⅲ～Ⅳ期11例。
CT或MR I显示相应部位膨胀性生长的软组织占位,多伴有骨吸收破坏。
术前有5例临床诊断为良性病变。
组织病理学上,以出现不同分化阶段的横纹肌母细胞为特征,其中葡萄状亚型4例。
行肿瘤完整或大部切除5例,部分切除2例,11例仅行手术探查或鼻内镜活检。
随访到10例患儿,其中4例患儿病死,均为临床Ⅲ期,存活的6例均采用了手术结合化疗或放疗的综合治疗;余8例失访。
结论 儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤为高度恶性的软组织肿瘤,生长迅速,临床较易漏诊或误诊,早期正确诊断和综合治疗是提高生存率的关键。
关键词 胚胎性横纹肌肉瘤; 病理学; 免疫组织化学; 儿童C lin ico p a th o lo g ica l c h a ra c te ris tic s an d p ro g n o s is o f e m b ry o n a l rh a b d om yo s a rcom a o f th e h ea d in c h ild renL I N L an1,WAN G Shu2yi1,WANG J ian2(1D epa rt m ent of Pa thol ogy,EEN T Hospita l of Fudan U niv ersity,Sha ngha i200031, China;2D epa rt ment o f Pa thology,Tumor Hospit a l of Fudan U niv ersity,Sha ngha i200032,China)Co r res p ond ing A u th o r:WANG Shu2yi,E2m ail:wangshuyi@eent.sh m A b s tra c t O b jec ti ve E mbry onal rhabdo m y osarco m a(ERMS)is probably the most co mmon sarco ma a risi ng in the head and neck in children.The c linical behavi or of this pa rticular rhabdo m y osarco m a is kno wn to be highly aggressive,and its event ual outco m e is dis m al.Our pu r pose wa s t o study the clinicopa thol ogical characteristic s and t o discuss the co rrela ti on of c linicopathol ogical feature s of ERMS and progn osis.M e tho ds We conducted a re tros pective study of children diagn osed for embry onal rhabd omyos a rco ma of the head and neck a t EE NT Hos p ital of Fudan University bet ween the yea rs2004and2007in accordance wit h the diagn ostic crite ria of Internati onal Academy of Pathol og y(I A P2002)and botryoid rhabdo m y osarco m a(BERM S) was included in ERMS.The tu mours were st aged according t o the I ntergrou p R habdo m y osarco m a Study.The cli n i ca l,pathol ogical and i m mun ohist ochem ica l fea tures of18ca s e s of em bry onal rhabdomy o s a rcoma we re eva l uated.Re s u lts There were12b oys and6 girls,aged fr om5months t o18yea rs,among them,12ca ses we re y ounge r t han10years.C linica lly,most pati ents presented with a ma ss in t he mouth,nose or ea r regi ons and sy mp t o m s were re l a ted t o tu mor inva si on,such as na s a l obstruc tion,trachy phonia and fac ial para lysis.Seven case s belong ed to stageⅠ-Ⅱ,while11case s we re in stageⅢ-Ⅳ.CT scan or MR I usua lly sho wed a s oft tissue tu mor w ith ex pansi ve gr owth,assoc iated wit h bone e rosi on or de struction.Before surgery,5cases we re m is diagnosed as benign l e si ons.They were poly p s,inflamm ati on m ass,nas opharyngea l angi ofibr oma,cholest ea t oma and t y mpanic paragangli oma re s pecti ve ly.Hist ol ogica lly,the tumo rs consisted of a variable ad m ixture of undiffe rentia t ed and diffe rentiated ce lls (rhabdo m y obla sts).Among them,4cases belonged t o t he botry oid variant which ty p i ca lly had a cambiu m layer.The tu mor was t otally or subtotally removed in5case s,partia lly removed in2cases,and bi op sied only in11cases.Foll o w2up i nfor ma ti on of10 fⅢ,6y120001220002E ma il:w angshu i e pa tien ts sho w ed4ca ses d ied o d isease s belonged to stage an d ca ses a lived w ithou t d isea se ad op t ed mu lti moda l th erap w ithcombina tion of s urgery,che mothe rapy and radi a tion.C on c lus ions E mbry onal rhabdomy osa rcoma of t he head in children is a highly ma lignant tumor which gro ws quickly.In ea rly stage,it m ay be m isdi agnosed.Early and p rec ise diagnosis and co m bined manag em en t is crucia l t o i m p rove t he survival rate.Ke y w o rds Embryonal rhabdomy osa rcoma; Pa thol ogy; I mmun ohist oche m istry; Children 横纹肌肉瘤是儿童和青少年软组织肉瘤最常见的类型,占所有软组织肿瘤的60%[1],其发病率在儿童颅外肿瘤中位于神经母细胞瘤及W il m′s瘤之后,居第3位。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
11例小儿横纹肌肉瘤临床分析
【摘要】目的：探讨小儿横纹肌肉瘤性别、年龄、发病情况、临床特点、病理、治疗措施、预后。
方法：对我院2005年1月至2010年1月收治的11例横纹肌肉瘤患儿临床资料进行分析。
结果：其中男6例，女5例；年龄5月至10岁；所有病例都以原发部位的肿块为首发表现；根据美国横纹肌肉瘤研究组（irs）的分期标准ⅰ期3例、ⅱ期1例、ⅲ期2例、ⅳ期5例；所有患儿均经病理活检确诊，其中8例行免疫组化标记检查，其中胚胎型9例，腺泡型1例，具有横纹肌样特点的横纹肌肉瘤1例；其中只有1例单纯手术，其余10例均给予手术加化疗，化疗方案均采取“上海儿童医学中心rs-99方案”；治疗后存活5例，死亡5例，失访1例。
结论：儿童横纹肌肉瘤病理类型以胚胎型为主，恶性程度高。
治疗主要采取手术加化疗为主，但死亡率仍然较高。
【关键词】横纹肌肉瘤；化疗；儿童
【中图分类号】r738 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2013）04-0456-03
横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，rms）是一种间质性肿瘤，占儿童肿瘤的15% ～20% ，同时也是最常见的软组织肿瘤[1]。
可发生于人体的任何部位，即使无横纹肌的部位也可发生[2]。
病理类型以胚胎型为主。
因其生长迅速，局部浸润明显，转移早而广泛，恶性程度很高，给早期诊断和有效治疗带来很大难度。
本文总结2005年1月至2010年1月在我院治疗的横纹肌肉瘤患儿11例，报
告如下。
1 资料和方法
1.1 一般资料
1.2 肿瘤原发部位及临床表现
本组11例，原发右眶2例，原发左肾、右中耳、颈后、右腋窝、右颈部、右腰部、右面颊、左上睑、腹膜后各1例。
原发于右眶主要表现为右眶部肿胀，原发于左肾主要表现左腹部巨大包块，原发于右中耳主要表现右侧口眼歪斜、右耳疼痛、右侧外耳道流水，其余原发于颈后、右腋窝、右颈部、右腰部、右面颊、左上睑、腹膜后的主要表现都为原发部位的肿胀。
1.3 临床分期
治疗前对rms进行合理的分期对于判断预后、指导治疗具有十分重要的作用。
目前国际上对rms的分期有两种常用的方法，即美国横纹肌肉瘤研究组（irs）和国际儿童肿瘤协会（siop）分期标准。
本组病例采用美国横纹肌肉瘤研究组（irs）的分期标准（见表2）ⅰ期3例、ⅱ期1例、ⅲ期2例、ⅳ期5例
3 讨论
横纹肌肉瘤是儿童软组织肿瘤中常见的一种恶性肿瘤，约占儿童软组织肿瘤的50%以上，占l5岁以下儿童恶性肿瘤的4% ～8%[3]。
男女比例在美国约为1.3～1.4：1，本组病例男6例，女5例，男女比例为1.2：1。
发病部位多见于头颈部、四肢及腹部，病理类型以胚胎型为主。
本组病例l0例为胚胎型，1例为腺泡型。
原发右眶
2例，原发左肾、右中耳、颈后、右腋窝、右颈部、右腰部、右面颊、左上睑、腹膜后各1例。
横纹肌肉瘤的主要表现是原发部位的肿胀，本组病例11例中有10都有原发部位的肿胀。
肿瘤呈浸润生长，生长迅速，转移较早，有早期局部扩散的倾向，多经淋巴及血行转移，大部分患儿就诊时肿瘤已经有邻近组织甚至远处广泛转移，达到临床分期ⅲ一ⅳ期，本组l1例中7例达ⅲ一ⅳ期，占63.6% 。
由于缺乏生化检查的肿瘤标记物，所以确诊依靠病理活检，影像学及核素扫描等为分期提供帮助。
本组l1例经病理活检及免疫组化确诊为横纹肌肉瘤。
为了对该病早期诊断，早期治疗，对年龄较小，局部出现肿块、生长较快，伴有淋巴结肿大，特别是影像学发现广泛骨质破坏等，应考虑本瘤的可能性。
对临床疑似病例应及早进行病理活检及免疫组化检查以明确诊断，避免延误治疗。
横纹肌肉瘤的治疗最早采用单纯肿块切除术，局部复发率很高。
而采用手术、放疗和化疗的综合治疗则使复发率减少，生存率提高。
rms虽恶性程度高，但对早期化疗很敏感，术前化疗可以消除亚临床转移并使原发瘤体积减小，肿瘤细胞活性减低，减少手术中肿瘤细胞扩散的机会，提高手术成功率，减少复发。
同时强化化疗为保存器官及其功能的手术提供了可行性，化疗的作用越来越重要。
放疗有较肯定的近远期毒副作用，并可影响长期生存者的远期生活质量，因此并非所有对放疗敏感的肿瘤均需接受放疗，只有在明确放疗能改善其预后或利大于弊的条件下才采用放疗。
本组病例中
有1例手术后未行化疗，其余10例手术后均行化疗，本组病例中
没有进行放疗。
rms的确诊主要依靠病理诊断，但在普通光学显微镜下，其通常
表现为分化不良的小圆形细胞，难以找到特征性的横纹肌母细胞[4] 对于一些瘤细胞分化差或未分化，不易与其他肿瘤鉴别的病例，应行免疫组化检查，有助于确定组织来源和明确诊断[4]。
目前临床
上常用肌动蛋白（hhf一35）、结蛋白（desmin）、肌红蛋白（myol0bin）及波形蛋白（vemintin）等免疫组化标记，其中以vemintin、hhf
一35，desmin敏感性较高，而myolobin特异性较高，常需结合判断。
rms起源于横纹肌母细胞，病程进展快，死亡率高。
发达国家经
过近3o年的努力，已大大改善了该病的预后，总的5年生存
率>70%[5] ；但我国距此尚有较大距离，据国内研究统计，rms的5年总生存率为14.7% ～ 50% [6]。
本组病例中2年生存率仅45.5%，估计5年生存率会更低。
影响儿童rms治疗和预后的重要因素是肿瘤的发病年龄、临床分期、病理类型及是否远处转移。
按照世界卫生组织（who）制定的rms病理组织学分型标准，分为胚胎型、腺
泡型和多形型，其中预后相对较好的为胚胎型。
所幸的是儿童rms
多为胚胎型。
本组11例患儿中，10例为胚胎型。
参考文献：
[1] magne n， haie-meder c. brachytherapy for genital-tract rhabdomyosarcomas in girls： technical aspects， reports，
and perspectives [j]. lancet oncol，2007，8（8）：725-729 [2] 符仁义，刘玉峰.儿童血液与肿瘤疾病[m].郑州：河南科学技术出版社，2005：1.
[3] 徐莹，唐锁勤，王建文等.13例小儿横纹肌肉瘤疗效分析[j].中国当代儿科杂志. 2008年4月第l0卷第2期
[4] parham d， ellison d.rhabdomyosarcomas in adults and children：an update[j].arch pathol lab med，2006，130 （10）：1454—1465.
[5] rodeberg d，paidas c.childhood
rhabd0my0sarc0ma[j].semin pediatr surg，2006，15（1）：57—62.
[6] 李璋林，闫杰，张广超.儿童横纹肌肉瘤术前治疗的探讨（附34例病例分析）[j].中国肿瘤临床，2002，29（6）：407—409.。