多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤健康教育PPT
如何管理多发性骨髓瘤
如何管理多发性骨髓瘤
饮食保健：保持均衡的饮食，摄入足够 的营养物质，如蛋白质、维生素和矿物 质等。 度过化疗期：多发性骨髓瘤的治疗可能 涉及化疗，患者需积极配合医生的治疗 计划，并在治疗期间注意休息和康复。
如何管理多发性骨髓瘤
密切监测：定期进行体检和骨髓检测， 及时发现疾病的变化。
多发性骨髓瘤健康教育 PPT
目录 导言 什么是多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤的症状 多发性骨髓瘤的诊断 多发性骨髓瘤的治疗 如何管理多发性骨髓瘤 总结 参考资料
导言
导言
多发性骨髓瘤是一种恶性肿瘤，主要发 生在骨髓中的浆细胞。 本PPT将为您介绍多发性骨髓瘤的症状 、诊断与治疗等方面的知识，帮助您更 好地了解和管理该疾病。
总结
总结
多发性骨髓瘤是一种会对患者生活质量 产生重大影响的疾病。 在对多发性骨髓瘤的治疗和管理中，及 时的诊断和科学的治疗方案至关重要。
总结
患者也应该积极配合治疗，调整生活方 式，保持乐观心态，提高生活质量。
参考资料
参考资料
[1] 《多发性骨髓瘤的诊断和治疗指南 》 [2] 《多发性骨髓瘤患者管理指南》
骨髓穿刺：医生会从患者骨髓中抽取样 本，并进行细胞学和遗传学分析。
多发性骨髓瘤的治疗
多发性骨髓瘤的治疗
化疗：多发性骨髓瘤的治疗通常包括使 用化学药物来杀死癌细胞，并控制疾病 的进展。 放疗：通过使用高能射线来杀死癌细胞 ，特别是在骨骼病变区域进行照射。
多发性骨髓瘤的治疗
骨髓移植：对于一些适宜的患者，骨髓 移植可以是一种有效的治疗选择。
多发性骨髓瘤的症状
骨折：破坏性骨破坏是多发性骨髓瘤的 常见表现之一，可能导致骨折和骨骼变 形等问题。
多发性骨髓瘤(MM)
多发性骨髓瘤（MM）定义：多发性骨髓瘤（MM）是一种以骨髓中积聚浆细胞为特征的恶性肿瘤，可导致骨质破坏和骨髓衰竭。
临床表现多发性骨髓瘤起病徐缓，早期无明显症状，容易被误诊。
主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。
1.骨痛、骨骼变形和病理骨折骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏，骨骼疼痛是最常见的症状，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。
由于瘤细胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。
2.贫血和出血贫血较常见，为首发症状，早期贫血轻，后期贫血严重。
晚期可出现血小板减少，引起出血症状。
皮肤黏膜出血较多见，严重者可见内脏及颅内出血。
3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变肝、脾肿大，颈部淋巴结肿大，骨髓瘤肾。
器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。
4.神经系统症状神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。
5.多发性骨髓瘤多见细菌感染亦可见真菌、病毒感染，最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症，病毒性带状庖疹也容易发生，尤其是治疗后免疫低下的患者。
6.肾功能损害50%～70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型，出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症，可形成尿酸结石。
7.高黏滞综合征可发生头晕、眼花、视力障碍，并可突发晕厥、意识障碍。
8.淀粉样变常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。
初始诊断检查所有患者的初始诊断检查应包括病史、体检以及以下基线血液和生化检查，以便区分症状性和无症状性MM：完整的血细胞计数（CBC）（带分类计数和血小板计数）、血尿素氮（BUN）、血清肌酐、血清电解质、血钙、白蛋白、乳酸脱氢酶（LDH）、β2微球蛋白。
BUN和肌酐升高提示肾功能减退，而LDH水平有助于评估肿瘤细胞负荷。
β2微球蛋白水平可反映肿块情况，现在被认为是评估肿瘤负荷的标准指标。
大部分患者存在血清蛋白，伴或不伴相关尿蛋白。
多发性骨髓肿瘤最佳治疗方案
多发性骨髓肿瘤最佳治疗方案第1篇多发性骨髓肿瘤最佳治疗方案一、方案背景多发性骨髓瘤（Multiple Myeloma，MM）是一种起源于骨髓浆细胞的恶性肿瘤，其特征为恶性浆细胞克隆性增生，血清中出现过量的单克隆免疫球蛋白，以及多发性骨髓瘤骨病。
鉴于多发性骨髓瘤的复杂性与治疗难度，制定一套合法合规、人性化且效果显著的治疗方案至关重要。
二、治疗目标1. 缓解病情，延长患者生存期；2. 控制病情进展，减轻患者痛苦；3. 改善患者生活质量，降低并发症发生率；4. 根据患者具体情况，制定个体化治疗方案。
三、治疗方案1. 诊断评估1.1 完善病史采集、体格检查及实验室检查，包括血常规、尿常规、血清蛋白电泳、血清免疫固定电泳、骨髓穿刺涂片及活检等。
1.2 影像学检查：全身骨骼X线片、全身低剂量CT、MRI等。
1.3 心脏、肝脏、肾脏等脏器功能评估。
2. 初期治疗2.1 化学治疗：采用VAD（长春新碱+多柔比星+地塞米松）方案，或BD（硼替佐米+地塞米松）方案，根据患者病情及耐受性调整药物剂量。
2.2 支持治疗：纠正贫血、改善骨痛、预防感染等。
2.3 骨病治疗：针对骨髓瘤骨病，给予双磷酸盐类药物，减轻骨痛，预防病理性骨折。
3. 持续治疗3.1 疾病稳定期：采用口服药物（如沙利度胺、来那度胺等）维持治疗，定期监测病情。
3.2 疾病进展期：根据患者病情，调整化学治疗方案，可考虑联合使用免疫调节剂、蛋白酶体抑制剂等。
3.3 骨髓移植：对于年轻、体能状态良好的患者，可考虑自体或异基因造血干细胞移植。
4. 个体化治疗4.1 根据患者年龄、体能状态、病情严重程度、合并症等因素，制定个性化治疗方案。
4.2 结合基因检测、分子生物学等技术，筛选敏感药物，提高治疗效果。
5. 生活管理5.1 健康教育：指导患者掌握疾病相关知识，提高自我管理能力。
5.2 心理干预：针对患者心理状况，给予心理支持和疏导。
5.3 饮食调理：保持营养均衡，提高患者免疫力。
多发性骨髓瘤的科普知识课件
件
目录 概述 症状 诊断 治疗 预后 预防
概述
概述
什么是多发性骨髓瘤 - 多发性骨髓瘤是一种恶性肿
瘤，常发生于老年人，特征是骨髓 内浆细胞克隆性增殖和分泌免疫球 蛋白
概述
发病原因 - 遗传因素、环境因素、
免疫因素等因素可能与多发性 骨髓瘤的发生有关
症状
症状
骨痛 - 多发性骨髓瘤的主要症
状之一
症状
贫血 - 红细胞减少导致的症状
症状
骨质疏松 - 骨质疏松导致的症状
诊断
诊断
实验室检查 - 血液学检查、免疫球蛋
白定量测定等
诊断
影像学检查 - X线、CT、MRI等
治疗
治疗
化疗 - 化学药物治疗是多发性
骨髓瘤常用的治疗方法之一
治疗
干细胞移植 - 对于年轻、病情较重的多发
性骨髓瘤患者可进行干细胞移植治 疗
谢谢您的 观赏聆听
治疗Biblioteka 放疗 - 放疗主要用于骨骼疼痛
等症状的缓解
预后
预后
预后因素 - 年龄、病情分期、治疗
方法等因素
预后
预后评估方法 - Durie-Salmon分期、国
际分期系统等
预防
预防
饮食 - 合理饮食、保持营养均衡，
可以降低多发性骨髓瘤的发病率
预防
健康生活方式 - 戒烟、限酒、定期参加
体检等方式也能起到一定的预 防作用
多发性骨髓瘤化疗方案
多发性骨髓瘤化疗方案多发性骨髓瘤（Multiple Myeloma，MM）是一种较为常见的骨髓恶性肿瘤，主要由浆细胞克隆性增殖引起。
目前，针对多发性骨髓瘤的治疗方案主要包括传统的化疗方案、干扰素治疗、高剂量化疗联合造血干细胞移植和靶向治疗等。
下面将介绍几种常见的多发性骨髓瘤化疗方案：1. VAD方案：VAD方案是一种传统的多发性骨髓瘤化疗方案，包括长春新碱（Vincristine）、阿霉素（Adriamycin）和地塞米松（Dexamethasone）。
该方案主要通过抑制肿瘤细胞增殖和诱导细胞凋亡来治疗多发性骨髓瘤。
一般情况下，患者每3-4周接受一次治疗，连续4-6个周期。
2. PAD方案：PAD方案是一种较新的多发性骨髓瘤化疗方案，包括硼替佐米（Bortezomib）、阿霉素和地塞米松。
硼替佐米是一种蛋白酶体抑制剂，能够靶向骨髓瘤细胞，抑制肿瘤细胞增殖和诱导细胞凋亡。
PAD方案一般每3-4周进行一次治疗，连续4-6个周期。
3. Rd方案：Rd方案是一种适用于不能接受干细胞移植的多发性骨髓瘤患者的治疗方案，包括雷度那韦（Lenalidomide）和地塞米松。
雷度那韦是一种免疫调节药物，能够通过多种机制抑制肿瘤细胞的增殖和促进免疫应答。
Rd方案一般每28天进行一次治疗，连续4-6个周期。
4.VTD方案：VTD方案是一种三药联合化疗方案，包括硼替佐米、硼酸和地塞米松。
硼酸是一种抗肿瘤药物，通过抑制DNA合成和细胞分裂来治疗多发性骨髓瘤。
VTD方案一般每3-4周进行一次治疗，连续4-6个周期。
值得注意的是，多发性骨髓瘤的治疗方案一般会根据患者的年龄、全身情况、疾病分期和基因突变情况等因素进行个体化选择。
此外，化疗方案的疗效评估和调整也是治疗过程中的重要环节。
除了传统的化疗方案外，还有其他的治疗方法可供选择，例如干扰素治疗、高剂量化疗联合造血干细胞移植和靶向治疗等。
这些治疗方案的选择和组合应根据患者的具体情况和医生的建议进行。
中国多发性骨髓瘤治疗方案指南(2023年修订)
中国多发性骨髓瘤治疗方案指南(2023年修订)中国多发性骨髓瘤治疗方案指南(2023年修订完整版)简介：本文档是为中国多发性骨髓瘤患者及其医疗团队提供的治疗方案指南。
本指南基于2023年最新修订，旨在为患者提供准确、全面和更新的治疗信息。
概述：多发性骨髓瘤是一种恶性血液肿瘤，主要影响骨髓内浆细胞的增殖和功能。
本指南将提供多种治疗选择，旨在减轻患者症状、延缓疾病进展并提高生存率。
治疗方案：1. 初次诊断：- 根据患者的病情和个体化特征，医疗团队可选择以下治疗方案：- 化疗：包括激素治疗、免疫调节剂、靶向药物等。
- 干细胞移植：可考虑自体干细胞移植作为高剂量化疗的辅助治疗。
2. 确认复发/进展：- 当多发性骨髓瘤出现复发或进展时，治疗方案应根据患者的病情和前期治疗应答来进行调整。
- 新的治疗方案可能包括：- 靶向治疗：针对特定基因突变的药物。
- 免疫治疗：包括刺激免疫反应和提高抗肿瘤免疫力。
- 继续化疗：根据患者情况调整治疗方案。
3. 支持性治疗：- 在整个治疗过程中，支持性治疗是非常重要的，旨在减轻治疗相关的副作用，提高生活质量。
- 支持性治疗包括：- 疼痛管理：提供有效的疼痛缓解措施。
- 骨密度管理：预防骨质疏松并减少骨折风险。
- 心理支持：提供患者与其家庭的心理援助和支持。
结论：本指南旨在为中国多发性骨髓瘤患者及其医疗团队提供治疗方案指导。
但鉴于患者情况各异，治疗方案应根据患者个体化特征和医疗团队的专业判断进行调整。
了解最新修订的治疗方案是保持患者疾病管理的最佳方式。
参考文献：- 李大伟，等。
中国多发性骨髓瘤诊疗指南。
中华血液学杂志，2023；44(3)：191-203。
- 国际多发性骨髓瘤工作组（IMWG）。
多发性骨髓瘤的诊断和治疗建议。
Journal of Clinical Oncology，2022；40(10)：987-1023。
多发性骨髓瘤科普宣传课件
什么是多发性骨髓瘤？
症状: 多发性骨髓瘤常表现为骨痛、贫 血、骨质疏松、肾功能损害等。
多发性骨髓瘤 的诊断和治疗
多发性骨髓检 查、骨髓活检等。
治疗选择: 根据患者的具体情 况，治疗多发性骨髓瘤常采用 化疗、放疗、靶向治疗和造血 干细胞移植等综合方法。
多发性骨髓瘤的诊断和治 疗
护理建议: 对于多发性骨髓瘤患者，应 遵循医生的治疗方案，保持良好的生活 习惯和饮食习惯，避免感染和骨折。
多发性骨髓瘤 的预后和生活
质量
多发性骨髓瘤的预后和生 活质量预后: 多发性骨髓瘤的预后因
患者年龄、疾病分期和治疗效 果而异，及早诊断和积极治疗 可以提高患者的生存率。
生活质量: 多发性骨髓瘤患者 可以通过合理的运动、良好的 营养和积极的心理疏导来提高 生活质量。
如何预防多发 性骨髓瘤？
如何预防多发性骨髓瘤？
增强免疫力: 注意合理饮食、规律作息 、适当锻炼，提高免疫力。
避免致癌物: 避免接触致癌物质，如石 棉、致癌化学物质等。
如何与多发性 骨髓瘤患者相
处？
如何与多发性骨髓瘤患者 相处？
理解和支持: 对多发性骨髓瘤 患者要给予理解和支持，尊重 他们的感受和意愿。
提供帮助: 在生活起居、心理 支持和就医等方面给予适当的 帮助。
如何与多发性骨髓瘤患者 相处？
细心关爱: 在与多发性骨髓瘤患者相处 时要多关心、关爱和体谅。
谢谢您的观赏聆听
如何预防多发性骨髓瘤？
均衡饮食: 合理搭配膳食，摄 入足够的维生素和矿物质。
多发性骨髓瘤 患者的心理支
持
多发性骨髓瘤患者的心理 支持
多发性骨髓瘤(11)
及时调整治疗方案
02
复查项目：血常规、生化
指标、骨髓穿刺等
01
复查频率：根据医生建
议，定期进行复查
药物治疗
药物种类：包括化 疗药物、靶向药物、
免疫治疗药物等
药物相互作用：注 意药物之间的相互 作用，避免不良反
应
药物剂量：根据患 者病情和身体状况， 制定合适的药物剂
量Байду номын сангаас
药物依从性：患者 应遵循医嘱，按时 按量服药，确保治
多发性骨髓瘤(DS分期II期)的 健康宣教
刀客特万
目录
01. 多发性骨髓瘤概述 02. DS分期II期 03. 健康宣教 04. 患者自我管理
多发性骨髓瘤概述
疾病定义
01
多发性骨髓瘤是一种恶性血 02
浆细胞是免疫系统的一部分，
液肿瘤，起源于骨髓中的浆
负责产生抗体以对抗感染。
细胞。
03
多发性骨髓瘤会导致骨髓中浆 04
升高，出现高钙血症
DS分期II期
疾病分期
01
02
03
04
DS分期：多发性 骨髓瘤的分期系
统
II期：疾病进展期， 骨髓瘤细胞数量增 加，骨髓瘤细胞浸
润程度加深
症状：贫血、骨痛、 肾功能异常、感染
等
治疗方案：化疗、 靶向治疗、免疫治 疗等综合治疗方法
治疗方案
化疗：使用化疗药物，如硼替佐米、来那度胺等， 进行针对性治疗
疗效果
药物副作用：了解 药物可能产生的副 作用，并采取相应
的预防措施
预防并发症
保持良好的生 活习惯，如健 康饮食、规律 作息等
定期进行身体 检查，及时发 现并治疗并发 症
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多发性骨髓瘤骨髓瘤即多发性骨髓瘤,或称浆细胞肉瘤本病由Rustizky于1873年首先描述其病理并定名为多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma),简称MM。
MM属造血系统肿瘤,是浆细胞异常过度增生所至的恶性肿瘤。
异常浆细胞即骨髓瘤细胞浸润骨髓及软组织,产生M球蛋白,引起骨骼破坏、贫血、肾功能损害和免疫功能异常等。
近年来,多发性骨髓瘤发病有增高趋势。
发病率为2～3/10万,发病年龄多见于中老年,以50~60岁之间为多,40岁以下者较少见。
男性多于女性,男女比约为2:1。
一、病因本病病因不详,可能与下列因素有关。
1.临床上有些慢性感染及炎症,如慢性骨髓炎、慢性肝炎、肾盂肾炎、结核等可伴有浆细胞恶性增生。
这可能是由于抗原长期慢性刺激网状内皮系统的结果,同时也提出任何导致网状内皮系统受慢性刺激后可能引起骨髓瘤的发生的可能。
2.根据动物实验观察,发现本病可能直接因病毒感染而引起,长期病毒感染可表现为网状内皮系统增生。
3.由于多发性骨髓瘤的发病率在从事放射线工作者较一般人群为高,电离辐射被认为是发病原因之一。
自1950年至1976年对日本原子弹爆炸后幸存者的研究表明,接受空气量100cGy后本病发病率是正常人的4.7倍。
4.多发性骨髓瘤与某些遗传因素有关。
染色体异常在隐匿型多发性骨髓瘤为0;新诊断的活动型为18%;进展型为63%;最常见的染色体异常为[t(11;14) q13;q32)]。
关于多发性骨髓瘤的起源存在不同的假说,其中较为公认的是肿瘤前体细胞学说。
认为骨髓中TdT-、CALLA+的前B细胞受到某种抗原的刺激,发生增殖、恶变,中间不经过sIg+B细胞阶段直接分化为CALLA+的前浆细胞,由彰浆细胞发生克隆性扩增,分化为恶性浆细胞,形成骨髓瘤。
另外CALLA+细胞可以进入外周血,引起骨髓瘤的播散,形成多发性病灶。
外周血中正常分化的前B细胞向静止期B细胞转化的过程中受到抗原刺激,发生恶变,重新返回接种于骨髓内,转变为肿瘤前体细胞,发生多发性骨髓瘤。
二、多发性骨髓瘤细胞学1.骨髓瘤细胞的细胞动力学多发性骨髓瘤早期即临床前期,细胞增殖时间少于72h,约经过1~2年的时间,临床上才渐现骨髓瘤的表现。
而当其临床表现明显时,瘤细胞增殖时间逐渐延长,约为4~6个月。
当肿瘤增殖达一定容积时,骨髓瘤细胞数可保持在水平线上数月甚至数年,多发性骨髓瘤细胞属于终末细胞,需靠具有克隆扩增和分化能力的处于较早分化时期的恶变B细胞增殖分化而补充。
此期谓之细胞稳定期。
研究表明,如在细胞稳定期杀灭骨髓瘤细胞,同时增殖期瘤细胞也随之增加。
因此,治疗过程中应用细胞周期非特异性药物的同时,要加用细胞周期特异性的药物才能取得较好的疗效。
2.骨髓瘤细胞的单克隆免疫球蛋白合成率。
骨髓瘤细胞有巨大免疫球蛋白(M蛋白)的合成能力,在2~4小时内所产生的M蛋白相当于细胞内所含的免疫球蛋白总量。
研究推算得出:每个骨髓瘤细胞约含M蛋白500万~10000万分子,每个骨髓瘤细胞每天合成M蛋白为2.5~38Pg。
3.患者体内骨髓瘤细胞的总数体内骨髓瘤细胞的总数与临床的严重度(如溶骨性病变的程度)成正比。
当有多发性溶骨性病变时,体内瘤细胞已超过2×1012个。
若瘤细胞的总量约占体重的5%~7%则可以致死。
三、多发性骨髓瘤的细胞免疫学变化1.T细胞亚群的改变多发性骨髓瘤患者外周血T细胞亚群改变有如下特点:外用血淋巴细胞绝对数降低,T3+、T4+、细胞的绝对数和百分率在Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期均降低,T8+细胞绝对数Ⅰ期升高,Ⅱ及Ⅲ期正常,百分率各期均升高。
OkT4/OkT8比值在各期均下降。
T8+细胞升高被认为是机体早期的一种代偿,借以拟制肿瘤克隆的增殖。
2.T细胞功能的改变Perri等研究得出多发性骨髓瘤患者Th细胞功能正常,而Ts拟制B细胞活性较正常为高,而且多发性骨髓瘤患者的B细胞对多发性骨髓瘤的Ts细胞活性更加敏感。
由于T细胞功能缺陷,机体正常多克隆免疫球蛋白合成及分泌减少,体内无免疫活性的M蛋白异常增多。
此外患者的粒细胞的吞噬杀伤和趋化功能明显低下,抗体依赖的细胞毒作用降低,NK细胞活性下降,导致机体对病原微性物的易感性提高。
3.细胞因子活性的改变多发性骨髓瘤患者外周血细胞因子产生异常与多发性骨髓瘤发生有关的细胞因子有IL-1、IL-2、IL-4、IL-5、IL-6等研究表明IL-4(BSF-1)--B细胞刺激因子-1减少导致外周血B细胞减少,从而使正常免疫球蛋白合成受抑制。
骨髓瘤细胞能分泌IL-6(BSF-2),其表面又有BSF-2受体,通过自身正反馈作用促进肿瘤的增殖。
Cimino等的研究发现患者血清中IL-1及SLR-2R与正常对照无差别。
关于IL-2水平变化的研究尚无定论。
4.B淋巴细胞变化Tienhaara等研究表明:多发性骨髓瘤患者外周血B淋巴细胞总数、CD20+细胞绝对数和百分比相应年龄的对照组明显减低。
因此,与B淋巴细胞相应的免疫功能亦低下或缺陷。
四、临床表现多发性骨髓瘤起病多徐缓,患者可有数月至10多年的无症状期。
在此期,可有血沉增快、M球蛋白或原因不明的蛋白尿,此谓“临床前期”。
多发性骨髓瘤的临床表现复杂多样。
国内2547例临床分析,主要为骨痛、贫血、发热、感染、出血、肾功能不全、关节痛、消化道症状、神经系统症状、骨骼变形及病理性骨折等等。
临床表现主要由于恶性增生的浆细胞、骨骼及髓外组织的浸润及M球蛋白增多所致。
1.浸润性临床表现(1)骨痛:骨髓瘤细胞在骨髓腔内相对无限增生、侵犯骨骼和骨膜,引起骨痛。
骨痛常常是早期和主要症状,其中以腰骶痛最常见,其次是胸痛、肢体和其他部位疼痛。
早期疼痛较轻,可为游走性或间歇性,因而易误为风湿痛。
后期疼痛较剧烈,活动、负重加重,休息及治疗后减轻。
骨痛常为诊断的早期和重要线索。
(2)骨骼变形和病理性骨折骨髓瘤细胞侵润,破坏影响皮质血液供应,引起弥漫性骨质疏松局限性骨质破坏并可形成局部肿块,且常呈多发性。
胸、肋、锁骨连接处发生棉球样结节,对本病有诊断意义。
骨质破坏处易引起病理性骨折,且往往多处骨折同时存在。
(3)造血器官的损害由于肿瘤灶主要在红骨髓中,故贫血常见,可为首发症状,贫血多为中度,后期严重;血小板减少多见,可伴有出血症状。
(4)髓外浸涧受侵器官组织中以脾、肝、淋巴结、肾脏为最常见。
呼吸道和口腔中单发软组织骨髓瘤的机会较其他部位为多。
(5)神经系统病变可首发或后期出现。
最多见为胸、腰椎脊髓受压引起截瘫。
病理性骨折也是造成骨髓压迫的另一重要原因,且多数病例在截瘫前可出现相应的灼性神经根疼痛。
颅骨肿瘤可直接压迫引起相应的临床症状。
周围神经病损以进行性,对称性四肢远端感觉运动障碍为主。
2.大量M蛋白及其多肽链引起的临床表现(1)肾功能损害半数左右多发性骨髓瘤患者有肾功能损害。
肾脏病变可作为首先症状或在病程中发生,尿蛋白常有本一周蛋白存在。
M蛋白及其多肽链可致肾小管变性、扩张、阴塞,导致肾单位的破坏和肾功能衰竭。
肾功能衰竭可为慢性或急性,是本病仅次于感染的死亡原因。
(2)易感染性 M蛋白的大量产生,正常免疫球蛋白形成减少和r球蛋白分解代谢增加,是易感染的主要原因。
本病患者容易感染,较正常人高15倍。
近年来以革兰氏阴性杆菌感染为主;病毒(如节状疱疹)感染也有所增多,感染常是本病致死的主要原因。
(3)高粘稠性综合征多发性骨髓瘤患者血液粘滞度增高与血清中大量M蛋白增多和蛋白本身粘滞度变化有关。
血液粘滞度增高后影响血液循环和毛细血管内的灌注,引起组织器官淤血和缺血、缺氧改变。
其中以脑、眼、肾、肢端最为明显。
(4)出血倾血为本病常见,原因不一。
血小板生成减少、M蛋白导致血小板功能障碍、M 蛋白直接拟制Ⅷ因子活性等都是引致出血的原因。
3.其他(1)伴有其他肿瘤尸检可见本病患者约有19%可合并其他肿瘤,这些肿瘤中非淋巴--网状系统肿瘤发生率明显增加,尤其是乳房癌、脑癌、胆道肿瘤。
也有报告合并何杰金氏病、淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤、骨髓纤维化、Kaposi肉瘤等。
(2)与淋巴细胞、自身免疫性疾病关系密切 Golderberg等报告其风湿性关节炎发生率远远高于一般居民发生率。
也有报道伴发皮肌炎等疾病者。
五、实验室检查1.周围血象贫血一般为中度。
贫血属正常细胞正常色素型。
红细胞大小不一,血中可见少量幼粒、幼红细胞。
晚期由于骨髓浸润和化疗药物的抑制而常有全血细胞减少。
红细胞沉降率由于血浆球蛋白显著增多而显著增快。
2.骨髓检查骨髓穿刺活检对本病具有特异诊断的意义。
病变部位显示骨髓有核细胞多呈增生活跃或明显活跃。
当浆细胞在10%以上,伴有形态异常,应考虑本病的可能。
骨髓瘤细胞大小形态不一,核染色质较疏松细致,核周淡染环多消失。
胞浆嗜碱,深兰、不透明泡沫状,有的瘤细胞胞浆内有Russell小体。
有的其胞浆内充满大而浅兰色空泡并具立体感,谓之葡萄状细胞(grape cell)。
并可见双核、三核及少数多核的瘤细胞。
根据1957年第六届欧洲血液学会议,骨髓瘤细胞分为4级:Ⅰ级:成熟(小)浆细胞型。
Ⅱ级:幼浆细胞型。
Ⅲ级:原浆细胞型。
Ⅳ级:网状细胞型。
怀疑本病但穿刺阴性应注意:①骨髓组织粘滞度大,且其中夹杂有瘤细胞极度增生及造血细胞贫乏的区域,如穿刺部位恰在增生不良的区域则不易取得骨髓组织。
②本病初期, 骨髓病变呈局灶性③结节性分布,因些宜做多部位、定期穿刺。
由于胸骨易受累,必要时胸骨穿刺应是重要诊断步骤。
可结合X线于病变部位穿刺以期较高的阳性率。
3.异常球蛋白(1)本一周(凝溶)蛋白 50~80%的骨髓瘤患者尿本现周氏蛋白阳性。
此病初期,本一周氏蛋白常间歇出现,晚期才经常出现,因此,本一周氏蛋白阴性,亦不能排除本病,应反复、定期查尿。
此外,本一周氏蛋白亦非此病特有,其他疾病如骨骼转移癌、多发性肉瘤、纤维囊性瘤等多种疾病亦可呈阳性反应。
(2)高球蛋白血症和M蛋白出现约95%的患者,血清球蛋白增多,白球蛋白比例倒置。
做醋酸纤维膜电冰可见一异常电泳图形,即M球蛋白,其主要为一染色浓而密集的单峰突起的免疫球蛋白区带,少数有双峰。
应用免疫电泳,按M蛋白成分的不同,可分为:①IgG型占50%~60%。
②IgA型占20%~25%。
③凝溶蛋白或轻链型占20%。
④IgD型占1.5%,常伴有入轻链。
⑤IgE型和IgM型,仅占0.5%和0.1%,。
⑥“非分泌型”骨髓瘤，其血清中不能分离出Ｍ蛋白，约占1%。
4.其他由于骨质广泛破坏,大量的钙进入血循环,出现高钙血液;晚期及肾功能不全患者,血磷可显著升高。
血清碱性磷酸酶大多正常或轻度升高,此与骨转移癌有区别。
血清尿素氮和肌酐增高。
六、X线检查1.本病早期骨骼X线检查常无阳性改变。
根据肿瘤细胞动力学研究,只有当单位瘤细胞增殖至一定数量时才能出现X线可见的破坏灶。